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2. Palmu AA, Jokinen J, Barys D, Nieminen H, Ruokokoski E, Puumalainen T, et al. Effectiveness of the ten valent pneumococcal Haemophilus influenzae protein D conjugate vaccine (PHiD-CV10) against
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3. Kilpi T, Jokinen J, Puumalainen T, Nieminen H, Ruokokoski E, Rintakokko H et al. Effectiveness of Pneumococcal Haemophilus influenzae Protein D Conjugate Vaccine against Radiologically Confirmed
Pneumonia [abstract G-295b]. 54th Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemotherapy (ICAAC®), Washington DC, EE.UU, 5-9 Septiembre 2014.
4. Sigursson S, Kristinsson K.G, Erlendsdóttir H, et al. Acute Otitis Media and Pneumonia in Young Children in Iceland: an early reduction of incidence after PCV-10 immunization [Abstract ISPPD - 0185].
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5. Ficha Técnica Synflorix® 07/2015 GSK.
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In: Abstracts of Nordic Vaccine Meeting 2014, Bergen, Noruega, 23-25 abril, 2014.

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO Synflorix suspensión inyectable en jeringa precargada Vacuna conjugada antineumocócica con enfermedades (tales como anemia de células falciformes, asplenia, infección por VIH, enfermedad crónica o aquellos que
de polisacáridos (adsorbida) 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA 1 dosis (0,5 ml) contiene: Polisacárido del estén inmunocomprometidos) que los exponen a un mayor riesgo de enfermedad invasora por Streptococcus pneumoniae.
serotipo neumocócico 11,2 1 microgramo Polisacárido del serotipo neumocócico 41,2 3 microgramos Polisacárido del serotipo Siempre que esté recomendado, los niños en riesgo de ≥ 24 meses de edad y que ya hayan sido primovacunados con Synflorix
neumocócico 51,2 1  microgramo Polisacárido del serotipo neumocócico 6B1,2 1  microgramo Polisacárido del serotipo deben recibir la vacuna antineumocócica polisacárida 23-valente. El intervalo entre la vacuna conjugada antineumocócica
neumocócico 7F1,2 1  microgramo Polisacárido del serotipo neumocócico 9V1,2 1  microgramo Polisacárido del serotipo (Synflorix) y la vacuna polisacárida antineumocócica 23-valente no debe ser menor de 8 semanas. No hay datos disponibles
neumocócico 141,2 1  microgramo Polisacárido del serotipo neumocócico 18C1,3 3  microgramos Polisacárido del serotipo que indiquen si la administración de la vacuna polisacárida antineumocócica a niños primovacunados con Synflorix puede dar
neumocócico 19F1,4 3 microgramos Polisacárido del serotipo neumocócico 23F1,2 1 microgramo 1 adsorbido en fosfato de lugar a hiporreactividad a dosis posteriores de polisacaricárido neumocócico o a la vacuna antineumocócica conjugada. La
aluminio 0,5 miligramos de Al3+ 2 conjugado con proteína D (derivada de Haemophilus influenzae no tipable) como proteína administración profiláctica de antipiréticos antes o inmediatamente después de la administración de la vacuna puede reducir
transportadora 9-16  microgramos 3 conjugado con toxoide tetánico como proteína transportadora 5-10  microgramos 4 la incidencia y la intensidad de las reacciones febriles postvacunación. Los datos clínicos generados con paracetamol e
conjugado con toxoide diftérico como proteína transportadora 3-6 microgramos Para consultar la lista completa de excipientes, ibuprofeno sugieren que el uso profiláctico de paracetamol podría reducir la tasa de fiebre, mientras que el uso profiláctico de
ver sección 6.1. 3. FORMA FARMACÉUTICA Suspensión inyectable (inyectable). La vacuna es una suspensión turbia de color ibuprofeno mostró un efecto limitado en la reducción de la tasa de fiebre. Los datos clínicos sugieren que el paracetamol podría
blanco. 4. DATOS CLÍNICOS 4.1 Indicaciones terapéuticas Inmunización activa frente a enfermedad invasora, neumonía reducir la respuesta inmune frente a Synflorix. Sin embargo, se desconoce la relevancia clínica de esta observación. Se
y otitis media aguda causada por Streptococcus pneumoniae en lactantes y niños a partir de las 6 semanas hasta los 5 años recomienda la administración profiláctica de antipiréticos : a todos los niños a los que se administre Synflorix simultáneamente
de edad. Ver secciones 4.4 y 5.1 para información acerca de la protección frente a serotipos neumocócicos específícos. El con vacunas de tos ferina de células enteras debido a una tasa superior de reacciones febriles (ver sección 4.8). a niños con
empleo de Synflorix se debe determinar de acuerdo con las recomendaciones oficiales, teniendo en cuenta el impacto sobre convulsiones o con una historia previa de convulsiones febriles. Debe iniciarse tratamiento antipirético de acuerdo con las
las enfermedades neumocócicas en los diferentes grupos de edad así como la variabilidad epidemiológica en las diferentes guías terapéuticas locales. 4.5 Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción Uso con otras
áreas geográficas. 4.2 Posología y forma de administración Posología Las pautas de inmunización con Synflorix deben vacunas Synflorix puede administrarse de forma simultánea con cualquiera de las siguientes vacunas monovalentes o
basarse en las recomendaciones oficiales. Lactantes de 6 semanas a 6 meses de edad Pauta de primovacunación de tres combinadas [incluyendo DTPa-VHB-IPV/Hib y DTPe-VHB/Hib]: vacuna antidiftérica, antitetánica y antipertussis acelular (DTPa),
dosis La pauta de inmunización recomendada para asegurar una protección óptima consiste en cuatro dosis, cada una de 0,5 vacuna antihepatitis B (VHB), vacuna antipoliomielítica inactivada (IPV), vacuna antiHaemophilus influenzae tipo b (Hib), vacuna
ml. La pauta de primovacunación en lactantes consiste en tres dosis, siendo la primera dosis administrada habitualmente a los antidiftérica, antitetánica y antipertussis de célula entera (DTPe), vacuna de virus de sarampión, parotiditis y rubéola (MMR),
2 meses de edad con un intervalo de al menos 1 mes entre las dosis. La primera dosis se puede administrar a partir de las vacuna antivaricela (V), vacuna conjugada frente a meningococo del serogrupo C (conjugados con CRM197 y TT), vacuna
seis semanas de edad. Se recomienda una dosis de recuerdo (cuarta) al menos seis meses después de la última dosis de
conjugada frente a meningococo de los serogrupos A, C, W-135 e Y (conjugado con TT), vacuna antipoliomielítica oral (OPV) y
primovacunación y preferiblemente entre los 12 y los 15 meses de edad (ver secciones 4.4 y 5.1). Pauta de primovacunación
vacuna antirrotavirus oral. Las diferentes vacunas inyectables, deben administrarse siempre en diferentes lugares de
de dos dosis En cambio, cuando Synflorix se administra como parte de un programa rutinario de inmunización infantil, se
inyección. Los ensayos clínicos han demostrado que la respuesta inmune y los perfiles de seguridad de las vacunas
puede seguir una pauta de inmunización de tres dosis, cada una de 0,5 ml. La primera dosis se puede administrar a partir de
coadministradas no se vieron afectados, con la excepción de la respuesta al virus de la polio inactivado tipo 2, para el que se
los dos meses de edad y la segunda dosis dos meses más tarde. Se recomienda una dosis de recuerdo (tercera) al menos seis
meses después de la última dosis de primovacunación (ver sección 5.1). Recién nacidos prematuros (nacidos entre las observaron resultados inconsistentes en los diferentes estudios (rangos de seroprotección del 78% al 100%). Además, cuando
semanas 27-36 de gestación) En lactantes prematuros nacidos después de al menos 27 semanas de gestación, la pauta la vacuna conjugada frente a meningococo de los serogrupos A, C, W-135 e Y (conjugado con TT) se coadministró con una
de inmunización recomendada consiste en cuatro dosis, cada una de 0,5 ml. La pauta de primovacunación en lactantes dosis de recuerdo de Synflorix durante el segundo año de vida a niños primovacunados con 3 dosis de Synflorix, se observaron
consiste en tres dosis. La primera dosis se administra a los dos meses de edad con un intervalo de al menos un mes entre las una media geométrica de la concentración de anticuerpos (GMC) y una media geométrica del título de anticuerpos con el
dosis. Se recomienda una dosis de recuerdo (cuarta) al menos seis meses después de la última dosis de primovacunación (ver ensayo de opsonofagocitosis (GMT de OPA) más bajos para un serotipo neumocócico (18 C). La coadministración no tuvo
secciones 4.4 y 5.1). Lactantes y niños ≥ 7 meses de edad no vacunados Lactantes de 7-11 meses de edad: la pauta impacto en los otros nueve serotipos neumocócicos. Se observó un aumento en la respuesta de anticuerpos al conjugado
de vacunación consiste en dos dosis primarias de 0,5 ml con un intervalo de al menos 1 mes entre las dosis. Se recomienda Hib-TT, y a los antígenos diftérico y tetánico. Se desconoce la relevancia clínica de las observaciones anteriores. Uso de
una dosis de recuerdo (tercera) en el segundo año de vida con un intervalo de al menos 2 meses después de la última dosis medicamentos inmunosupresores sistémicos Como con otras vacunas, cabe esperar que en pacientes que reciben terapia
primaria. Niños de 12 meses –5 años de edad: la pauta de vacunación consiste en dos dosis de 0,5 ml con un intervalo de al inmunosupresora pueda no alcanzarse una respuesta adecuada. Uso profiláctico de antipiréticos Ver sección 4.4. 4.6
menos 2 meses entre las dosis. Se recomienda que los sujetos que hayan recibido una primera dosis de Synflorix completen Fertilidad, embarazo y lactancia Synflorix no está destinada para su administración en adultos. No hay datos disponibles
el ciclo completo de vacunación con Synflorix. Población pediátrica No se han establecido la seguridad y eficacia de de su administración durante el embarazo o la lactancia en humanos, ni de estudios de reproducción en animales. 4.7 Efectos
Synflorix en niños a partir de 5 años. Forma de administración La vacuna se debe administrar por vía intramuscular. Las zonas sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas No procede. 4.8 Reacciones adversas Resumen del perfil de
preferidas para la administración son la cara anterolateral del muslo en lactantes o el músculo deltoides en la parte superior seguridad La evaluación de la seguridad de Synflorix se basó en ensayos clínicos que incluyeron la administración de 63.905
del brazo en niños pequeños. 4.3 Contraindicaciones Hipersensibilidad a los principios activos o a alguno de los excipientes dosis de Synflorix a 22.429 niños sanos y a 137 lactantes prematuros como vacunación primaria. Además, 19.466 niños y
incluidos en la sección 6.1 o a alguna de las proteínas transportadoras. Como con otras vacunas, se debe posponer la 116 lactantes prematuros recibieron una dosis de recuerdo de Synflorix en el segundo año de vida. También se evaluó la
administración de Synflorix en sujetos que padezcan enfermedades febriles agudas. Sin embargo, la presencia de una seguridad en 435 niños de 2 a 5 años no vacunados anteriormente, de los cuales 285 sujetos recibieron 2 dosis de Synflorix.
infección leve, como un resfriado, no debe provocar el retraso de la vacunación. 4.4 Advertencias y precauciones En todos los ensayos clínicos, Synflorix se administró al mismo tiempo que las vacunas recomendadas en la infancia. Las
especiales de empleo Como con todas las vacunas inyectables, se debe disponer en todo momento del tratamiento y reacciones adversas más frecuentemente observadas en lactantes después de la vacunación primaria fueron enrojecimiento
supervisión médica adecuados, para el caso poco frecuente de aparición de una reacción anafiláctica tras la administración en el lugar de la inyección e irritabilidad, que ocurrieron aproximadamente después del 41% y 55% de todas las dosis,
de la vacuna. Cuando se administre la serie de inmunización primaria en niños prematuros de ≤ 28 semanas de gestación y respectivamente. Después de la vacunación de recuerdo, las reacciones adversas más frecuentes fueron dolor en el lugar de
especialmente en aquellos con un historial previo de inmadurez respiratoria, se debe considerar tanto el riesgo potencial de la inyección e irritabilidad, que ocurrieron aproximadamente en el 51% y 53% respectivamente. La mayor parte de estas
apnea como la necesidad de monitorización respiratoria durante 48-72 horas. Como el beneficio de la vacunación es alto en reacciones fueron de gravedad leve a moderada y no fueron duraderas. No se observó un incremento en la incidencia o en la
este grupo de niños, la vacunación no se debe impedir ni retrasar. Synflorix no debe, bajo ninguna circunstancia, administrarse gravedad de estas reacciones adversas con las dosis sucesivas de la serie primaria de vacunación. La reactogenicidad local
por vía intravascular o intradérmica. No se dispone de datos sobre la administración de Synflorix por vía subcutánea. En niños de la pauta de vacunación primaria fue similar en lactantes menores de 12 meses y en niños mayores de 12 meses de edad,
a partir de 2 años de edad, después de cualquier vacunación, o incluso antes, se puede producir un síncope (desfallecimiento) con la excepción del dolor en el lugar de la inyección, cuya incidencia se incrementó con la edad: el dolor se notificó en más
como una reacción psicógena a la inyección de la aguja. Es importante que se disponga de procedimientos para evitar daños de un 39% de los lactantes menores de 12 meses y en más de un 58% en los niños mayores de 12 meses de edad. Después
causados por las pérdidas de conocimiento. Al igual que con otras vacunas administradas por vía intramuscular, Synflorix se de la vacunación de recuerdo, los niños mayores de 12 meses son más propensos a experimentar reacciones en el lugar de
debe administrar con precaución en personas con trombocitopenia o con trastornos hemorrágicos, ya que en estos pacientes la inyección en comparación con las tasas observadas en lactantes durante la primovacunación con Synflorix. Después de la
puede producirse hemorragia tras la administración intramuscular. También se deben seguir las recomendaciones oficiales vacunación de rescate (catch-up) en niños de 12 a 23 meses de edad, la urticaria sé notificó con mayor frecuencia (poco
para la inmunización frente a difteria, tétanos y Haemophilus influenzae tipo b. No hay evidencia suficiente de que Synflorix frecuente) en comparación con las tasas observadas en lactantes durante la vacunación primaria y de recuerdo. La
proporcione protección frente a serotipos neumocócicos no contenidos en la vacuna excepto frente al serotipo 19A de reacción reactogenicidad fue mayor en niños que recibieron vacunas antipertussis de célula entera de forma concomitante. En un
cruzada (ver sección 5.1) o frente a Haemophilus influenzae no tipable. Synflorix no proporciona protección frente a otros estudio clínico los niños recibieron bien Synflorix (N=603) o bien Prevenar 7-valente (N=203) de forma simultánea con una
microorganismos. Como con cualquier vacuna, es posible que Synflorix no proteja a todos los individuos vacunados frente a la vacuna que contuviera DTPe. Después del ciclo de vacunación primaria se notificó fiebre ≥38 °C y >39 °C en el 86,1% y el
enfermedad neumocócica invasora, la neumonía o la otitis media causada por los serotipos neumocócicos de la vacuna y el 14,7% de los niños que recibieron Synflorix y en el 82,9% y 11,6% de los niños vacunados con Prevenar 7-valente,
serotipo 19A de reacción cruzada. Además, como la otitis media y la neumonía están causadas por muchos microorganismos respectivamente. En ensayos clínicos comparativos la incidencia de las reacciones adversas locales y generales notificadas
diferentes a los serotipos de Streptococcus pneumoniae presentes en la vacuna, se espera que la respuesta global frente a dentro de los 4 días siguientes a cada vacunación fueron de la misma magnitud que las observadas después de la vacunación
estas enfermedades sea limitada y sustancialmente más baja que la protección frente a la enfermedad invasora causada por con Prevenar 7-valente. Tabla de reacciones adversas Las reacciones adversas (para todos los grupos de edad)
los serotipos vacunales y el serotipo 19A (ver sección 5.1). En los ensayos clínicos Synflorix indujo una respuesta inmune frente consideradas como al menos posiblemente relacionadas con la vacunación se han clasificado por frecuencias. Las frecuencias
a los diez serotipos incluidos en la vacuna, pero la magnitud de las respuestas fue variable entre los serotipos. La respuesta se definen como sigue: Muy frecuentes: (≥1/10) Frecuentes: (≥1/100 a <1/10) Poco frecuentes: (≥1/1.000 a <1/100) Raras:
inmune funcional frente a los serotipos 1 y 5 fue más baja en magnitud que la respuesta frente a los otros serotipos vacunales. (≥1/10.000 a <1/1.000) Muy raras: (<1/10.000)
Se desconoce si esta respuesta inmune funcional más baja frente a los serotipos 1 y 5 tendrá como resultado una eficacia
protectora menor frente a la enfermedad invasora, la neumonía o la otitis media causada por estos serotipos (ver sección 5.1). Sistema de clasificación de órganos Frecuencia Reacciones adversas
Synflorix está indicada para su administración en niños a partir de las 6 semanas hasta los 5 años de edad. Los niños deberían
recibir la pauta posológica de Synflorix adecuada para su edad cuando comiencen la pauta de vacunación (ver sección 4.2). Ensayos clínicos
Aún no están disponibles los datos de seguridad e inmunogenicidad en niños mayores de 5 años. Los niños con una respuesta Trastornos del sistema inmunológico Raras Reacciones alérgicas (tales como dermatitis alérgica,
inmune deficitaria, ya sea debida al uso de una terapia inmunosupresora, a un defecto genético, a infección por VIH o a otras dermatitis atópica, eczema)
causas, pueden desarrollar una menor respuesta de anticuerpos a la vacunación. No se dispone todavía de datos de seguridad Muy raras Angioedema
ni de inmunogenicidad de Synflorix en niños con mayor riesgo de padecer infecciones neumocócicas (por ejemplo anemia de
Trastornos del metabolismo y Muy frecuentes Pérdida de apetito
células falciformes, disfunción esplénica adquirida y congénita, infección por VIH, cáncer, síndrome nefrótico). La vacunación
de la nutrición
en grupos de alto riesgo se debe considerar caso por caso (ver sección 4.2). Los niños menores de 2 años de edad deben
recibir las pautas de vacunación de Synflorix adecuadas para la edad (ver sección 4.2). El uso de la vacuna conjugada Trastornos psiquiátricos Muy frecuentes Irritabilidad
antineumocócica no reemplaza el uso de las vacunas antineumocócicas polisacáridas 23-valentes en niños ≥ 2 años de edad Poco frecuentes Llanto anormal

Continúa en la página 650

 “
  El uso de las TICs conlleva muchos beneficios:
educativos, comunicativos, entretenimiento…, pero también,
conlleva muchos riesgos: violencia, pornografía, adicción,
ciberacoso, grooming…Los adultos desconocen los aspectos
técnicos y minusvaloran los posibles riesgos. Es preciso
que los profesionales sanitarios, padres y profesores estén
formados para realizar prevención, identificación precoz y el

”
tratamiento de los problemas asociados a las TICs

M.I. Hidalgo Vicario

Directora Ejecutiva de Pediatría Integral

Editorial
LAS NUEVAS TECNOLOGÍAS DE LA INFORMACIÓN
Y COMUNICACIÓN

L
as nuevas tecnologías de la información y comuni- conductas sexuales de riesgo y el uso inadecuado de las nuevas
cación (TICs) constituyen aquellas herramientas y TICs, entre otros. En esta época, es típica la sensación de falsa
programas que tratan, administran, transmiten y invulnerabilidad, la necesidad de intimidad y de experimen-
comparten la información mediante soportes tecnológicos. tar, predomina la acción sobre la reflexión, no se preocupa
Las TICs han revolucionado el mundo actual desde los años por las consecuencias futuras, se rechazan las normas de los
80, y están presentes en la mayoría de los hogares y centros adultos y, en la búsqueda por su independencia, piensan que
escolares españoles. Actualmente, su uso está muy generali- pueden resolver sus problemas sin la ayuda de los adultos; por
zado y la información que se incluye perdurará para siempre ello, es un grupo especialmente vulnerable. La OMS estima
(tanto personal, profesional, fotos, vídeos…), lo que se llama que el 70% de las muertes prematuras en el adulto se debe a
la huella o identidad digital. conductas iniciadas en la adolescencia. Es preciso tener en
El inicio está alrededor del 2º-3er año de edad –los lla- cuenta que la mayoría de estas conductas son prevenibles.
mados nativos digitales– y su utilización, va incrementando El uso de las TICs conlleva muchos beneficios: educati-
con la edad. Según datos del INE, 2013, el 84% de los vos, permiten obtener y compartir información en diferen-
menores españoles usa internet en casa, más del 41% de los tes formatos, herramienta de trabajo, colaborar con grupos,
niños españoles tienen su propio teléfono móvil a los 11 años, entretenimiento, etc., pero conlleva también muchos riesgos.
a los 13 años el 75% y a los 15 el 90%. Los sistemas más Por otro lado, los adultos desconocen los aspectos técnicos
utilizados por los adolescentes son: los teléfonos inteligentes y minusvaloran los posibles riesgos.
y las tabletas. Los inmigrantes digitales son aquellos que Los niños y adolescentes saben usar las TICs, pero no
no han tenido contacto con las TICs desde el nacimiento y saben hacerlo de forma responsable, ni son conscientes de las
han llegado a tener algún tipo de relación con ellas según múltiples amenazas que les acechan: información inadecuada
sus necesidades o inquietudes. con contenidos violentos, pornografía, pérdida de la priva-
Los niños se inician en la TICs a edades muy precoces, cidad, suplantación de identidad, ciberbulling (acoso entre
cuando aún no han desarrollado la capacidad de comprender menores a través de medios tecnológicos), grooming (acoso
términos como: el respeto a uno mismo o a los demás, la digital de un adulto a un menor con fines sexuales), sexting
importancia de la privacidad, información sensible que no (difusión de imágenes o vídeos de tipo sexual producidos
debe ser revelada, la propiedad intelectual o de información por el propio remitente, principalmente a través del teléfono
no adecuada a su edad, etc. La adolescencia es también un móvil) y la adicción a las pantallas, entre otros. Las conse-
periodo muy problemático y de alto riesgo; la mayoría de cuencias van desde alteración del rendimiento, aprendizaje
sus problemas de salud son debidos a sus comportamientos y fracaso escolar, distanciamiento de su entorno (familia,
y hábitos, con consecuencias potencialmente graves para su amigos), problemas psicosomáticos, trastornos del sueño,
vida actual y futura: accidentes, violencia, consumo de drogas, emocionales y psiquiátricos a, incluso, el suicidio. Dada la

PEDIATRÍA INTEGRAL 585

 editorial

gravedad de estos cuadros, se requiere para su abordaje un logo, orientador, familia, escuela) y puede requerir psicoterapia
tratamiento multi e interdisciplinar coordinado en los dife- y psicofármacos según la situación del paciente.
rentes ámbitos: familiar, escolar, social, policial y judicial. Al ser el ciberacoso un problema tan reciente y debido
Somos la primera generación en la historia en la que, de a sus peculiaridades, la mayoría de los profesionales sanita-
manera masiva, la transferencia de conocimientos tecnológi- rios no han recibido una formación específica; por ello, es
cos se realiza de hijos a padres, y no al revés. Es preciso que necesario que incrementen sus conocimientos para valorar
todos los adultos: padres, profesores y profesionales sanita- los aspectos positivos y negativos de las TICs, el uso que
rios estén formados para ayudar a la población infantoju- los menores hacen de ellas, detectar los daños que pueden
venil en la prevención, identificación precoz, y tratamiento originar y prevenir sus riesgos. Igualmente, es preciso, la
adecuado de los problemas asociados a las TICs. El pedia- formación de los padres y profesores. La American Academy
tra constituye la puerta de entrada al sistema sanitario y es of Pediatrics ya en 2013 daba una serie de recomendaciones
el primer profesional al que se consulta por todo tipo de al respecto(2).
problemas orgánicos, psicológicos y sociales, y debe estar Dentro de la prevención primaria, los profesionales sani-
preparado para ayudar no solo a las víctimas sino, también, tarios orientarán sus actuaciones hacia los niños y adolescen-
a los agresores y a los observadores. tes, sus familias y la escuela. Se aprovecharán los controles
El ciberbulling comparte muchas características con el periódicos de salud y, también, de forma oportunista para
acoso escolar tradicional “cara a cara”, aunque debido al medio realizar educación para la salud dando pautas sobre la incor-
en que se desarrolla, presenta aspectos diferenciales, como: el poración gradual y responsable a las TICs, edades adecuadas
sentimiento de sentirse invencible, al poder ocultar la identi- y normas de uso con supervisión paterna. Los padres deben
dad, dándole poder sobre la víctima; un sentimiento de dis- establecer reglas razonables pero firmes. Muy importante
tancia, dificultando la empatía y facilitando la desinhibición; también, es la prevención secundaria (detección precoz) y
la inmediatez de la comunicación, que propicia un compor- terciaria (intervención).
tamiento impulsivo y la prolongación del daño en el tiempo; Recientemente, se ha presentado la primera Guía clínica
el desconocimiento del acoso por parte de los adultos y el sobre el Ciberacoso, que recoge de forma clara, práctica y
aumento del alcance de la victimización. La conectividad per- actualizada los últimos conocimientos y avances científicos.
manente origina que el potencial de agresión o victimización Su objetivo principal es proporcionar a los sanitarios toda
sea de 24 horas los 7 días de la semana, y además, una viralidad la información necesaria desde un punto de vista multi e
y daño que se va potenciando con grandes audiencias; todo interdisciplinar, basada en la evidencia actual y garantizar
ello, provoca un mayor impacto en la víctima, acentuando su la calidad asistencial de esta población. Incluye también,
sufrimiento, al aumentar su indefensión con incremento del en los anexos, herramientas para consulta con información
riesgo de depresión grave y suicidio. para padres, menores y centros escolares, recursos en inter-
Ante la sospecha de acoso, el pediatra debe realizar una net y la situación actual de la legislación relacionada. Esta
entrevista a solas con el paciente, trasmitiéndole confianza y guía es el resultado del esfuerzo realizado por un grupo de
apoyo, que en el caso de adolescentes debe tener en cuenta la profesionales de diferentes disciplinas: pediatras, psicólogos,
confidencialidad. Debe valorar la gravedad de la situación psiquiatras, abogados, técnicos…, coordinados por la Socie-
y la afectación del paciente, la posible derivación a salud dad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA), el
mental e iniciar las medidas oportunas (escuela, sistema Hospital Universitario la Paz de Madrid y el Ministerio de
sanitario) para que cese el acoso. También debe valorar la Industria, Energía y Turismo a través de Red.es.
denuncia (solo en última instancia, ya que no suele haber La guía de acceso libre, se puede descargar en www.
repercusión legal y, a largo plazo, podría perjudicar a la adolescenciasema.org y está disponible tanto en versión
víctima)(1). Por último, debe prevenir que la víctima sufra inglesa como en castellano:
un nuevo ciberacoso, educando al menor y a los padres en http://w w w.adolescenciasema.org/wp-content/
el uso correcto de las TICs. uploads/2015/06/en_Guia_Clinica_Ciberacoso_Profe-
Ante una situación de grooming, tras realizar una historia sionales_Salud_FB_vf.pdf
y exploración detallada, se entregará una copia del informe http://w w w.adolescenciasema.org/wp-content/
asistencial al paciente, se emitirá el Parte de lesiones, con uploads/2015/09/Guía-de-ciberacoso-para-profesionales-
copia para la Historia clínica, Fiscalía de Menores y Fuerzas de-la-salud-castellano.pdf
y Cuerpos de Seguridad del Estado. Igualmente, se hará hoja Confío en que esta Guía sea de utilidad, cumpla todas
de derivación al Centro de Salud Mental, Centro de Inter- las expectativas y ayude a lograr mejor atención sanitaria y,
vención en Abuso sexual infantil (CIASI) u otro servicio de con ello, mejor salud para nuestra población infantojuvenil.
referencia que se considere oportuno. Dada la gravedad del
delito, hay que hacer una denuncia inmediata e impedir al Bibliografía
acosador que tenga contacto con la víctima(1). También, se
1. Grupo de trabajo de la Guía Clínica de Ciberacoso para profesionales
realizará un seguimiento y acompañamiento de la víctima. de la salud. Plan de confianza del ámbito digital del Ministerio de
Tras cesar el ciberacoso, la víctima debe aprender a recupe- Industria, Energía y Turismo. Sociedad Española de Medicina de la
rar su autoestima y la confianza en las relaciones interpersona- Adolescencia. Hospital Universitario La Paz. Red.es. Madrid 2015.
les para reestructurar su vida; este proceso se hará lentamente 2. American Academy of Pediatrics. Children, adolescents and the
con la ayuda de un equipo multidisciplinar (psiquiatra, psicó- media. Pediatrics 2013; 132: 958-61.

586 PEDIATRÍA INTEGRAL

Bioética y Pediatría:
presente y futuro
C. Martínez González
Pediatra. EAP Villablanca. Madrid
Coordinadora del Comité de Bioética de la AEP. Profesora asociada de Pediatría.
Universidad Complutense de Madrid.

Introducción implantación de estos contenidos en los programas for-

mativos de nuestros residentes, muy desigual(3). Por eso,

D esde que Potter describió la Bioética en su primer

discurso y posterior libro (Bioethics bridge to the
future, 1971) como un puente hacia el futuro,
nadie ha aportado una idea más sugerente de esta nueva
disciplina en tan pocas palabras. Porque la Bioética tiende
cuando el pediatra inicia su vida laboral y se enfrenta a
conflictos éticos, su carencia de formación es manifiesta(4)
y la ausencia de un método(5) para ordenar el caos de intui-
ciones morales (como único bagaje para decidir), le incapa-
cita frecuentemente para orientar problemas que necesitan
redes entre la ciencia y las humanidades, entre las leyes y conjugar prudentemente los hechos clínicos, la valoración
la moral personal, entre las ideas y las creencias, entre los ética y el marco legal.
profesionales y los pacientes, entre la clínica y la tecnología.
Puentes que tratan de acortar la distancia entre el discurso Es evidente que todos los pediatras no tienen que ser
del enfermo y el del médico, entre su realidad (que será la expertos en Bioética, aunque necesiten saber manejar sufi-
de todos algún día) y la nuestra. Una distancia inapreciable cientemente bien los problemas éticos cotidianos. Por eso la
cuando la medicina era más humanista, menos compleja excelente oferta docente en másters especializados, no es
y más vocacional, pero muy manifiesta en este momento, la mejor vía para alcanzar este objetivo. Incluso, observamos,
en el que hechos de diverso signo como la tecnología, la que los pediatras priorizan otras áreas de formación frente a
fragmentación del paciente por obra y gracia de las supe- la Bioética, pensando que es posible aprender esta disiciplina
respecialidades, o simplemente la desmotivación, parecen solo por ósmosis, debatiendo casos prácticos, o participando
justificar el distanciamiento hacia los pacientes y la crisis en talleres de roll playing o cine forum. Métodos docentes
de la profesionalidad. que enseñan movilizando sentimientos y promoviendo iden-
tificaciones con personajes de ficción, que son reclamados
Los puentes acercan, y mirar al futuro implica proyec- para la docencia actual, mayoritaria y preferentemente, pero
tar cambios. En este sentido, la Bioética se aproxima al no dejan de ser métodos complementarios a la formación
paciente y propone cierta revolución: convertir la relación teórica que no deberían sustituir a esta.
médico-paciente clásica, vertical, en la cual el paciente ape-
nas podía hablar y mucho menos decidir, en una relación Hay que reconocer que la docencia en Bioética no es
médico-persona autónoma con capacidad progresiva para fácil. Adquirir habilidades y competencias específicas es
decidir sobre su salud, en la cual se respeten sus valores en complejo, entre otros factores, porque no cabe duda de que
la medida de lo posible. requiere una educación “sentimental” que tenga en cuenta
a la vez, que la emoción sin razón es un grave peligro para
La necesidad de formación específica los pacientes.

La Academia Americana de Pediatría(1) y el reciente Aprender Bioética requiere de alguna manera saber
Global Pediatric Curriculum(2) explicitan la necesidad de sentir (empatía y compasión), saber hacer (usar una meto-
una formación integral del residente, que incluya cono- dología), saber estar (trabajar en interdisciplinariedad y
cimientos, habilidades y actitudes en aspectos éticos y multidisiplinariedad) y no solo saber: tener conocimientos.
psicosociales de la Pediatría. En España, sin embargo, la En este sentido, se forma quien quiere, quien dialoga,
incorporación de la Bioética en pregrado es tardía y la quien es, quien practica, quien siente, pero ineludible-

PEDIATRÍA INTEGRAL 587

 20 AÑOS DE PEDIATRÍA INTEGRAL

mente quien aprende contenidos teóricos, porque no se sentimiento al paciente o a sus padres. Pero un valor y un
mira con los ojos sino con los conceptos, decía Platón. derecho, que seguimos vulnerando en muchos comentarios
Esta manera de entender la formación en Bioética, choca de pasillo o café, cuando tratamos temas sensibles delante
con la tendencia actual hacia una formación fácil, rápida, de acompañantes ajenos a la familia, o cuestionando este
entretenida o exclusivamente virtual y tiene el riesgo de derecho en la adolescencia(10).
McDonalizar la Bioética: convertirla en una disciplina
superficial, banal, fácilmente consumible y con escaso Promoción de la autonomía
contenido. Una realidad que no debe impedir que los
docentes hagamos autocrítica y nos preguntemos por qué En el terreno de la salud, la autonomía es una conquista
la formación en Bioética reclama cierta trivialización. Por progresiva que se materializa en la posibilidad de ir tomando
qué esta disciplina se asocia tan frecuentemente a cues- decisiones clínicas progresivamente. Los pediatras tenemos
tiones áridas, lejanas y aburridas, a momentos decisivos un miedo excesivo a situaciones que no dejan de ser excep-
de la vida (aborto, eutanasia) o a conocimiento de normas cionales como el aborto, o simplemente no creemos que en
y leyes (consentimiento informado, ley de autonomía del la adolescencia, debemos respetar y promover la autonomía
paciente), cuando lo habitual no es enfrentarnos a pro- de los jóvenes, en la medida de lo posible, por imperativo
blemas éticos relacionados con esos momentos decisivos, moral y no solo legal.
y las normas y las leyes no son realmente Bioética. Y
contestarnos, que, quizá la Bioética ha estado demasiado Trabajar la transición del paternalismo a la autonomía,
ligada al mundo académico, a conocimientos teóricos y requiere buscar el asentimiento o acuerdo positivo con los
legales ajenos a los problemas cotidianos, y ahora deba- más pequeños siempre que sea posible. Acuerdo que debe-
mos ser los clínicos los que nos ocupemos de impregnar mos buscar antes de realizar procedimientos no urgentes
la medicina de forma longitudinal, práctica, accesible y (estudios complementarios para dolor abdominal recurrente),
atrayente, de una cultura ética(6). graves (tratamiento del TDAH) o imprescindibles (siste-
mas de alarmas nocturnas en enuresis, cirugías menores o
Por otra parte, es justo reconocer que la Bioética en los estéticas en las orejas despegadas). Porque la madurez para
últimos años ha despertado mayor interés en los pediatras, tomar decisiones clínicas no se adquiere el día que marca la
probablemente en relación con dos hechos. El primero es ley: es un proceso que debemos favorecer, mucho antes de
la publicación de Bioética y Pediatría. Proyectos de vida la temida edad del “menor maduro”, promoviendo acuerdos
plena(7), un libro pionero en España e imprescindible para en las pequeñas decisiones. Acuerdos que no tienen validez
cualquier pediatra, que aborda con amplitud y complejidad legal pero sí gran valor ético.
todos los aspectos éticos de la infancia, complementado
con un extenso y muy cuidado glosario de términos. El Practicar la tolerancia y el respeto en los desacuerdos
segundo es la formación del comité de Bioética de la Aso- clínicos o las diferencias culturales
ciación Española de Pediatría (AEP)(8): grupo consultor y
asesor de la AEP en el ámbito de la Bioética, cuyo objetivo “Del inmigrante se recela porque es un intruso pobre y
principal es difundir el conocimiento de esta disciplina atrasado. No llamamos inmigrantes a los japoneses, a los
e impulsar la formación y la investigación en temas de becarios, ni a los jubilados europeos. Es siempre numérica-
Bioética y Pediatría. El comité ha desarrollado cursos de mente excesivo, se asocia a inseguridad ciudadana y ame-
formación básica y avanzada en diversos puntos de España, naza nuestra cultura”(11). Estos prejuicios no están lejos de
mesas y talleres en los congresos nacionales de la AEP y la mente de muchos ciudadanos, ni del personal sanitario,
publicaciones de Bioética(9), que han acercado esta disci- incapaz de entender que algunos síntomas pueden ser meca-
plina a los pediatras. nismos adaptativos, que muchos ritos y costumbres son una
necesidad para sostener los valores en los que arraiga su
Presente imperfecto identidad, y que “salud”, es un concepto complejo que no
depende únicamente de los progresos de la investigación
Avanzamos, pero aún queda mucho para que los pedia- científica y tecnológica, sino también de factores psicoso-
tras manejemos los problemas relacionados con la autono- ciales y culturales.
mía, la confidencialidad, la beneficencia, el menor maduro,
el consentimiento, el asentimiento etc., con la misma soltura Gran reto y situación paradigmática en Pediatría de des-
que manejamos una neumonía o una infección urinaria. acuerdo clínico, son los padres antivacunas(12). No vamos a
Estos siguen siendo retos diarios para el pediatra. incidir, por obvio, en las razones científicas que justifican
la vacunación como una de las estrategias que más ha con-
Protección de la confidencialidad tribuido a la disminución de la morbilidad y mortalidad
infantil. A pesar de lo cual, una minoría de padres, decide no
Un valor de la relación clínica y un derecho del menor inmunizar a sus hijos basándose en informaciones erróneas,
que actualmente tenemos en cuenta en investigaciones y miedos injustificables, o argumentos religiosos, filosóficos
publicaciones, obligados a anomizar casos y a pedir con- o naturistas.

588 PEDIATRÍA INTEGRAL

 20 AÑOS DE PEDIATRÍA INTEGRAL

Este desacuerdo tan importante con la familia provoca de Pandora. Por un lado, están los transhumanistas como
que muchos pediatras se nieguen a atender a estas familias, Julien Savulescu, partidarios de la mejora humana a través
sin tener en cuenta, entre otras cosas, que la vacunación de las nuevas tecnologías, incluida la modificación genética
no es obligatoria legalmente, y en este sentido se han pro- para superar la “lotería natural” de la vida. Por otro, los
nunciado el comité de vacunas y el comité de Bioética de la bioconservadores como Michel Sandel, que se oponen al
AEP(13,14). En estas situaciones debe prevalecer la tolerancia uso de tecnologías genéticas para modificar la naturaleza
frente al rechazo, aunque es razonable mantener una actitud humana o mejorar las capacidades naturales. Ambos apor-
respetuosa pero firme de persuasión hacia estos padres, para tan razones a favor y en contra de “abrir posibilidades de
que vacunen a sus hijos. mejora a través de una intervención deliberada, aplicando
la ciencia biomédica para mejorar una capacidad existente,
Perspectivas de futuro: realidad y utopía o crear una capacidad nueva, actuando directamente en el
cuerpo o en el cerebro”. El uso de inhibidores de la recap-
Sin duda, en poco tiempo veremos desarrollarse temas tación de la serotonina o la electroestimulación cerebral
muy novedosos. Especialmente en Genética, el futuro, que profunda para disminuir impulsos agresivos, el propanolol
es casi el presente, es tan prometedor como controvertido para frenar la predisposición inconsciente al racismo, la
en áreas como el uso de la información genética, en un selección de embriones o la intervención sobre gametos
momento de expansión del mercado de pruebas directas para aumentar la inclinación al altruismo u otras virtudes,
al consumidor (direct-to-consumer, DTC)(15). Un tema son algunos ejemplos de lo que podría utilizarse para el
complejo y muy debatido en los EE.UU. desde 2006 en la biomejoramiento moral(18).
Food and Drug Administration’s (FDA), en la Comisión
Presidencial de Bioética y entre los propios bioeticistas(16). Ni que decir tiene que la infancia es una población diana,
La confidencialidad de los datos a pesar de las promesas de incluso desde antes de nacer, en donde el riesgo de ser objeto
las empresas, la fiabilidad de los test, la interpretación de los de técnicas o tratamientos eugenésicos en el sentido más
mismos y la forma de articular la normativa que permita la negativo del término, debe estar siempre presente.
libertad y la autonomía de las personas en un marco seguro
e informado, son solo algunos problemas. Con independencia del futuro que ahora solo vis-
lumbramos, persisten áreas clásicas en Pediatría como la
El uso responsable de estos test genéticos de venta directa investigación clínica (IC)(19), pendientes de desarrollar.
y, por tanto, de grandísima accesibilidad, planteará proble- Los problemas específicos relacionados con las caracte-
mas éticos a los pediatras, para los cuales debemos estar rísticas de un organismo en crecimiento y desarrollo, el
preparados. Y es más que probable que en poco tiempo, tipo de enfermedades, el número de pacientes, y los aspec-
los padres consultarán por aspectos relacionados con la tos éticos derivados de la vulnerabilidad de los niños, son
investigación de la paternidad o pedirán orientación por dificultades que plantean grandes problemas éticos en la
los supuestos riesgos genéticos de sus hijos, porque ya exis- IC. Pero no investigar en los niños, conduce a una falta de
ten empresas de pruebas genéticas directas al consumidor, conocimientos que los convierte de nuevo en pacientes más
como 23andMe, vinculada a Google, que envía un kit a vulnerables. Es de todos conocido, que la proporción de
domicilio para toma de muestra de saliva a precios cada fármacos que se utilizan fuera de indicación (off-label) en
vez más reducidos. Pediatría es muy alta, incluso cerca del 90% en las unidades
de cuidados intensivos neonatales. Situación que ha sido
Lo cierto es, que los avances en Genética abren la puerta llamada por algunos de “orfandad terapéutica”. Pero no solo
a múltiples posibilidades: procesos de selección genética, es necesario implementar la IC con medicamentos, también
pruebas de detección precoz de enfermedades hereditarias, hay que desarrollar otras líneas relacionadas con pruebas
terapias génicas, uso de células madre embrionarias en la y procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasivos,
investigación médica, incluso la posibilidad de clonación utilización de muestras biológicas y estudios genéticos.
y modificación genética con fines médicos y no médicos. Con el objetivo de que la IC se desarrolle correctamente,
Pero, señala la Declaración Universal de Bioética y Derechos respetando los derechos de los investigadores, pero sobre
Humanos(17), el genoma humano es parte del patrimonio de todo garantizando los derechos fundamentales de los par-
la humanidad, y toda investigación debe ajustarse a normas ticipantes, se crearon los Comités de Ética relacionados
que respeten la dignidad humana, los derechos humanos y con la Investigación.
las libertades fundamentales.
Finalmente, y a modo de conclusión, podríamos seña-
Otro tema novedoso y estrella de la Neuroética en los lar que la Bioética, obviamente, debe interesarse por los
últimos años, es el mejoramiento moral (human enhance- avances de la Gen-ética o de la Neuro-ética, pero los retos
ment). Objeto de grandes polémicas, aunque de momento más importantes en el siglo XXI siguen siendo los clásicos.
casi en el terreno de la Bioética-ficción, la posibilidad de Y en este sentido, es útil recordar una expresión frecuente
aplicar nuestros conocimientos científicos para lograr el en muchos países en desarrollo: “las leyes son de papel, las
biomejoramiento moral de los seres humanos, abre otra caja bayonetas, de acero”. En otras palabras, hablar es bueno,

PEDIATRÍA INTEGRAL 589

 20 AÑOS DE PEDIATRÍA INTEGRAL

pero actuar es mejor. Formarnos e incorporar a la práctica 9. Martínez González C. Sánchez Jacob M. Bioética, pediatría y medi-
diaria aspectos como la confidencialidad, la autonomía cina basada en los valores. An Pediatr Contin. 2011; 9: 397-402.
progresiva del menor o el respeto a la pluralidad de valores, 10. Martínez González C. ¿Denunciar o no denunciar? Rev Clin Esp.
no solo mejora la relación con el paciente y la orientación 2015; 215(3): 188-9.
de los problemas éticos: aporta calidez y calidad a nuestro 11. Vall O, García O, Puig C. Familias inmigrantes: enfermedades
trabajo. Una suerte de pacífica revolución de lo posible. pediátricas prevalentes. En Simposio de Pediatría Social. XXV ani-
versario de la sección de Pediatría Social de la AEP. Mayo 2000,
Madrid.
Bibliografía 12. Aparicio Rodrigo M. Antivacunas: un reto para el pediatra. Rev
1. Fallat ME, Glover J. American Academy of Pediatrics Committee Pediatr Aten Primaria. 2015; 17: 107-10.
on Bioethics. Professionalism in pediatrics. Pediatrics.2007; 120:
13. Comité asesor de vacunas y Comité de Bioética de la AEPed. Posi-
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ining, Assessment, Certification, and Continuous Professional http://www.aeped.es/comite-bioetica/documentos/posicionam-
Development [consultado el 2 Oct 2015]. Disponible en: http:// iento-sobre-una-vacunacion-infantil-responsable.
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14. Riaño Galán I, Martínez González C, Sánchez Jacob M, Comité
3. Riaño Galán I. La bioética en la formación de los pediatras. An de Bioética de la Asociación Española de Pediatría. Recomenda-
Pediatr (Barc). 2014; 80: 69-70. ciones para la toma de decisiones ante la negativa de los padres a
4. Hernández González A, Rodríguez Núñez A, Cambra Lasaosa la vacunación de sus hijos: análisis ético. An Pediatr (Barc). 2013;
FJ, Quintero Otero S, Ramil Fraga C, García Palacios MV et 79: e1-5.
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15. Simón-Lorda P, Ayuso-García C. Venta de Pruebas Genéticas de
tría. An Pediatr (Barc). 2014; 80: 106-13.
forma directa al consumidor: consideraciones históricas, éticas y
5. Hernando P, Marijuán M. Método de análisis de conflictos éticos en jurídicas. Spanish Journal of Critical Bioethics. 2014; 1: 13-23.
la práctica asistencial. An. Sist. Sanit. Navar. 2006; 29 (Supl. 3): 91-9.
16. Vayena E. Direct-to-consumer genomics on the scales of autonomy.
6. González Blasco P, Serrano Días M, Pastushenko J, Altisent Torta J Med Ethics. 2015; 41: 310-4.
R. ¿Cómo enseñar bioética en el pregrado? Reflexiones sobre expe-
riencias docentes. Atención Primaria. 2009; 41(2): 103-8. 17. Universal Declaration on Bioethics and Human Rights. Unesco
2005. Accesible en http://www.unesco.org/new/en/social-and-
7. De los Reyes M, Sánchez-Jacob M (Editores): Bioética y Pediatría. human-sciences/themes/bioethics/bioethics-and-human-rights/.
Proyectos de vida plena. Madrid: Sociedad de Pediatría de Madrid
y Castilla La Mancha. 2010; 341-8. 18. De Grazia D. Moral enhancement, freedom, and what we should
value in moral behavior. J Med Ethics. 2014; 40: 361.
8. Comité de Bioética de la Asociación Española de Pediatría. [consul-
tado el 2 Oct 2015]. Disponible en: http://www.aeped.es/comite- 19. César Loris Pablo C. Investigación clínica en pediatría. Aspectos
bioetica. éticos y legales An Pediatr Contin. 2014; 12: 355-61.

Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web:
www.sepeap.org y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

590 PEDIATRÍA INTEGRAL

Trastornos del tamaño
y la forma del cráneo
J. Hinojosa Mena-Bernal1,2, B. Pascual1
1Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
2Unidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario Quirón. Madrid

Resumen Abstract
Los trastornos en la forma y el tamaño del cráneo son la Anomalies in the size and the shape of the skull
causa más frecuente de derivación de pacientes desde el are the commonest reason for consultation to a
Pediatra de Atención Primaria a una Unidad de Neurocirugía Paediatric Neurosurgical Unit from Primary Care
Infantil. El diagnóstico diferencial es fundamental para paediatricians. An adequate differential diagnosis
reconocer la necesidad de seguimiento en una consulta is essential to recognize the need to proceed for a
especializada, informar a las familias sobre el pronóstico specialized consultation, to inform families about
de estos pacientes y enfocar el tipo de tratamiento y el prognosis and to offer the right type and moment
momento más adecuado para el mismo. Un diagnóstico for the treatment. Early and accurate diagnosis
acertado y precoz permitirá llevar a cabo una actitud will lead to a conservative but highly effective
terapéutica conservadora, pero eficaz en aquellos niños management in children with cranial deformities
con deformidades craneales secundarias a moldeamientos secondary to external molding (positional
externos (plagiocefalia posicional) y reconocer, sin embargo, plagiocephaly) and to the recognition of patients
a los pacientes afectados por una craneosinostosis verdadera, affected by a true craniosynostosis that will
que requerirán una corrección quirúrgica temprana y un require a prompt surgical correction and strict
seguimiento estricto para descartar el riesgo de hipertensión follow up to avoid the incidence of intracranial
intracraneal y otras alteraciones funcionales. hypertension and other functional abnormalities.
El diagnóstico diferencial más frecuente ante una deformidad The most frequent differential diagnosis in front
craneal es la plagiocefalia posicional, pero existen, al of a cranial deformity is positional plagiocephaly,
menos, tres entidades habituales que pueden crear but there are at least three other common
confusión en cuanto al manejo en el clínico de Atención conditions that could be misleading for a primary
Primaria: la sinostosis metópica en todo su espectro; la care paediatrician: metopic synostosis (and all
dolicocefalia del recién nacido prematuro y su diagnóstico the spectrum), the dolicocephalic head shape
diferencial con la escafocefalia; y la diferenciación entre of preterm infants and its differential diagnosis
la plagiocefalia posicional (por moldeamiento externo) with scaphocephaly; and differentiation between
frente a la plagiocefalia con craneosinostosis, sea esta positional plagiocephaly (due to external molding)
anterior (sinostosis coronal unilateral) o posterior (sinostosis and synostotic plagiocephaly, may it be anterior
lambdoidea). La plagiocefalia posicional suele responder (coronal synostosis) or posterior (lambdoid
muy favorablemente con medidas de reeducación postural synostosis). Positional plagiocephaly has an
y fisioterapia en los primeros 5 meses de vida. Después de excellent response to posturing and physiotherapy
este periodo, las ortesis craneales (cascos) permiten corregir in the first five months of life. After this period,
deformidades posturales más severas. La detección inicial cranial orthesis (helmets) could help to correct
de esta deformidad por parte de los padres y los cuidadores more severe flattening. Early recognition of
de Atención Primaria evitaría una frecuentación excesiva these deformities from parents and caregivers
a servicios de referencia y la necesidad de tratamientos would avoid excessive frequentation to referring
ortopédicos. Por otra parte, el reconocimiento precoz de units and the necessity for the use of cranial
los pacientes afectados por una verdadera craneosinostosis orthesis. On the other hand, early diagnosis of
permitiría que estos se beneficiaran de una derivación craniosynostosis will render the best results after
temprana con la consiguiente mejoría del pronóstico referral and early precocious treatment.
postoperatorio. Any patient with the slightest suspicion of
Cualquier paciente con un diagnóstico de sospecha de craniosynostosis should be sent as soon as
craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un possible to a referring Paediatric Neurosurgical
servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el department with experience in the treatment of
tratamiento de estos casos. these conditions.

Palabras clave: Plagiocefalia; Craneosinostosis; Deformidad craneal; Plagiocefalia postural; Escafocefalia;

Trigonocefalia; Ortesis craneal.
Key words: Plagiocephaly; Craniosynostosis; Skull deformity; Positional plagiocephaly; Scaphocephaly;
Trigonocephaly; Cranial orthesis.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 591 – 599

PEDIATRÍA INTEGRAL 591
 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

Trastornos en la forma pueden crear dudas diagnósticas en el

del cráneo clínico:
1. El cierre precoz de la sutura metó-

L a deformidad craneal es la con-

sulta procedente de Atención
Primaria más frecuente en la
especialidad de Neurocirugía Pediá-
trica. El diagnóstico diferencial per-
pica (en todo su espectro).
2. La dolicocefalia del prematuro por
su confusión con la verdadera esca-
focefalia.
3. La plagiocefalia, sea esta anterior
mite distinguir las deformidades (o frontal), posterior (u occipital) o
posicionales –leves y con excelente mixta. Veámoslas por separado.
pronóstico estético y funcional– de las
craneosinostosis verdaderas ocurridas Dolicocefalia del prematuro vs.
por el cierre prematuro de una o más escafocefalia (sinostosis sagital
suturas del cráneo y que tienen un tra- precoz) Figura 2. Cresta metópica (sin trigonocefalia).
tamiento y pronóstico completamente El diagnóstico diferencial entre una
diferentes. Las deformidades posicio- dolicocefalia postural (deformidad cos- hueso muy fino y débil produce este
nales pueden producirse en el periodo mética autolimitada) y la escafocefalia aspecto característico. La sutura sagital
intrauterino, y encontrarse presentes en (craneosinostosis que precisa tratamiento no se encuentra fusionada y la defor-
el momento del parto o aparecer más quirúrgico) se basa en el cierre prematuro midad se corrige espontáneamente en
tardíamente, en las primeras semanas de la sutura sagital en esta última. torno a los 3 o 4 meses de edad, siempre
de vida. Entre las primeras, se encuen- que el desarrollo psicomotor sea normal,
tran la dolicocefalia del recién nacido La dolicocefalia como deformidad al mejorar también el control postural
pretérmino o algunas plagiocefalias postural, sin presencia de escafocefalia de la cabeza. En casos de enfermedades
posturales anteriores. Entre las post- (sinostosis sagital precoz), aparece nor- asociadas prolongadas, si el paciente se
natales, mucho más frecuentes, destaca malmente en recién nacidos pretérmino encuentra con restricción al movimiento
la plagiocefalia occipital, de alta inci- de bajo peso. Estos neonatos tienen de la cabeza en la cuna, o si se acom-
dencia desde el inicio de la campaña cabezas alargadas y estrechas debido a paña de retraso motor, la deformidad
“ back to sleep” para la prevención de la macrocefalia relativa que presentan y puede mantenerse aún más tiempo y
la muerte súbita del lactante iniciada a la ausencia de tono en la musculatura ocasionalmente alcanzar la edad adulta.
por la sociedad americana de Pediatría. cervical, lo que provoca una posición de Cuando la deformidad es muy marcada
Existen fundamentalmente tres reposo de la cabeza que se apoya late- –y no se corrige espontáneamente–
tipos de deformidades craneales que ralmente. El peso de la cabeza sobre un puede indicarse la utilización de una
ortesis craneal por razones cosméticas.
Figura 1. Escafocefalia. TC craneal antes y después de la cirugía. Resultado obtenido tras A diferencia de la dolicocefalia
cirugía endoscópica. postural, la escafocefalia se produce
en recién nacidos a término, donde
el aspecto alargado y estrecho de la
cabeza se debe a la fusión precoz de
la sutura sagital. Aunque el aspecto
puede recordar a la dolicocefalia del
prematuro, la escafocefalia se acom-
paña habitualmente de abombamientos
frontales y occipitales compensadores
y no mejora con el paso del tiempo.
El diagnóstico es fundamentalmente
clínico, aunque suele confirmarse con
pruebas de imagen (Rx o TC cranea-
les). El tratamiento, en este caso, es
quirúrgico, en general con excelentes
resultados (Fig. 1).
Sinostosis metópica precoz

La trigonocefalia es el cierre precoz

de la sutura metópica. Tiene una amplia
variabilidad fenotípica y la necesidad de
tratamiento quirúrgico debe ser establecida
por un especialista en cirugía craneofacial.

592 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

La sutura metópica o frontal es la e hipotelorismo (Fig. 3). Estos pacien- Las plagiocefalias
primera sutura craneal en desaparecer. tes son candidatos a procedimientos
La plagiocefalia anterior –secundaria al
Su cierre se inicia en torno al segundo de reconstrucción craneal y orbitaria
cierre precoz de una de las suturas coro-
año de vida (10), pero este momento debido a la severidad de la deformi- nales– necesita tratamiento quirúrgico, a
es variable y en algunos lactantes sin dad y a la posibilidad de desarrollar un diferencia de la plagiocefalia occipital o
patología puede encontrarse cerrada incremento de la presión intracraneal postural, mucho más frecuente y que tiene
antes de los 10 meses de edad. y trastornos del desarrollo cognitivo. únicamente repercusión cosmética. El
Ocasiona lmente, un lactante Los resultados quirúrgicos son muy diagnóstico diferencial se realiza mediante
puede desarrollar una cresta metópica satisfactorios. la anamnesis y exploración clínica. En caso
visible o palpable en la región frontal, Entre estos dos extremos, se de duda, un TC craneal puede confirmar la
aun permaneciendo la morfología cra- encuentran los niños con variantes permeabilidad o cierre de la sutura impli-
neal normal (Fig. 2). En esta variante menores de esta patología, con una cada.
de la normalidad, la sutura puede cresta frontal que se asocia a formas
parecer fusionada en las pruebas de más leves de trigonocefalia. La indi- La plagiocefalia (del gr. plagio,
imagen (Rx o TC), pero el estudio cación de tratamiento quirúrgico en oblicuo y kephalos, cabeza) es un con-
histopatológico demostraría que no estos casos es más delicada, y depende cepto que engloba a varios tipos de
existe una sinostosis verdadera. A en cierto modo del deseo de los padres deformidad craneal caracterizados por
veces, existe un antecedente familiar, de conseguir un aspecto estético más la asimetría u oblicuidad de la cabeza.
y uno de los padres (generalmente favorable para sus hijos. Existen tra- Aunque existen diferentes clasifica-
la madre) presenta la misma cresta. bajos que han demostrado un mayor ciones, lo más sencillo es agruparlas
Al igual que sus progenitores, estos riesgo de deterioro cognitivo en estos en posicionales y sinostóticas. Las pla-
niños suelen encontrarse en percen- niños, pero aún no está claro hasta giocefalias posicionales generalmente
tiles bajos en la curva de crecimiento qué punto la corrección quirúrgica de afectan a la región posterior del crá-
del perímetro cefálico sin que esto la deformidad beneficia a estos pacien- neo (huesos occipitales) y muy rara
suponga una patología. Puesto que tes. Todos los casos de trigonocefalia, vez se producen plagiocefalias ante-
la deformidad craneal que produce es sean o no intervenidos, precisan de un riores posicionales. Las plagiocefalias
mínima, el tratamiento es conserva- seguimiento regular para descartar debidas a una craneosinostosis (cierre
dor. Muy ocasionalmente, por razones problemas de hipertensión intracraneal prematuro de una sutura) pueden, sin
estéticas, puede realizarse una cirugía tardía o problemas de desarrollo. embargo, afectar a las suturas coronales
menor de remodelación frontal (fre- Finalmente, los niños con micro- –y entonces las denominamos plagio-
sado de la cresta y remodelación). Las cefalia verdadera presentan habitual- cefalias anteriores o coronales– o a la
cirugías de reconstrucción craneal no mente cierre de la sutura metópica por sutura lambdoidea –craneosinostosis
están indicadas en estos casos. falta de crecimiento del encéfalo. La lambdoideas–, si bien, estas últimas
En el otro extremo del espectro, falta de empuje del telencéfalo produce son mucho menos frecuentes. Ambas
se encuentran los niños con una clara un cierre precoz de todas las suturas producen una deformidad inicial o
sinostosis metópica y una trigonoce- craneales. El perímetro cefálico se primaria (occipital, en el caso de las
falia significativa. Esta condición se estanca, a diferencia de la cresta metó- lambdoideas, y anterior o fronto-orbi-
halla presente en el momento del naci- pica simple, y se acompaña de retraso taria, en el caso de las coronales) y una
miento y se caracteriza por una acu- psicomotor evidente. No existe, indu- serie de deformidades compensadoras o
sada retrusión fronto-orbitaria, aplana- dablemente, en estos casos, ninguna secundarias; por lo que habitualmente
miento temporal y de ambos frontales indicación de cirugía. observamos todo el cráneo deformado.

Figura 3. Trigonocefalia con la característica frente en quilla, retrusión de ambos hemifrontales y arcada supraorbitaria, indentación pterional
e hipotelorismo. El TC craneal muestra cierre de la sutura metópica y el estrechamiento de la fosa craneal anterior.

PEDIATRÍA INTEGRAL 593

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

Más allá de la deformidad estética

(en ocasiones, severa), la distorsión
anatómica de la órbita afectada pro-
duce un estrabismo que suele requerir
tratamiento quirúrgico. La mala posi-
ción orbitaria, así como la alteración
de los diámetros de la misma, da lugar
a un estrabismo por acortamiento de
la musculatura ocular extrínseca y sus
tendones de reflexión. La alineación
anormal del eje visual, como conse-
cuencia de lo anterior, puede producir
anomalías de la visión binocular y, en
Figura 4. Plagiocefalia anterior por sinostosis de la sutura coronal anterior izquierda. Muestra
último término, un ojo vago.
los estigmas típicos, con aplanamiento del lado afecto (izquierdo) y elevación de la órbita y El tratamiento de la plagiocefalia
reborde supraorbitario izquierdos y abombamiento frontal compensador derecho con descenso anterior secundaria a una craneosinos-
del reborde supraorbitario y menor volumen de la órbita derecha. La raíz nasal se encuentra tosis coronal es quirúrgico y consiste en
desviada hacia la sutura afectada y la punta se dirige hacia el lado sano. la remodelación fronto-orbitaria uni o
bilateral.
Se describen a continuación las distin- del cierre de la sutura, mientras que el
tas formas de plagiocefalia insistiendo frontal contralateral se abomba com- Craneosinostosis lambdoidea
en su diagnóstico diferencial. pensatoriamente. La órbita afectada se (plagiocefalia posterior sinostótica)
encuentra elevada, retruída y rotada La sinostosis lambdoidea aislada
Plagiocefalia anterior (“órbita en arlequín”). Existe un grado (sin afectación de otras suturas) es
La plagiocefalia anterior afecta variable de distopia vertical (un globo poco frecuente y las diferentes series
aproximadamente a 1 de cada 3.000 ocular más alto que el otro). El eje de la literatura estiman una inciden-
recién nacidos. Se trata de una craneo- nasal es oblicuo, con la raíz nasal des- cia mucho menor del 1% de todas las
sinostosis compleja que incluye el cierre viada hacia el lado de la sutura afecta plagiocefalias posteriores. El diagnós-
unilateral de una sutura coronal y de y la punta hacia el lado sano (Fig. 4). tico diferencial con la plagiocefalia
otras suturas relacionadas de la base del El zigoma y el maxilar superior pueden occipital posicional es sencillo aten-
cráneo: frontoesfenoidal, frontoetmoi- presentar grados variables de hipopla- diendo a criterios puramente clínicos
dal y esfenozigomática. La deformidad sia. El peñasco temporal ipsilateral se (Fig. 5). Desde una visión cenital, en
afecta a toda la región craneofacial y encuentra mal posicionado, por lo que la plagiocefalia posicional se observa el
se produce un aplanamiento y retru- el pabellón auricular se halla adelan- aplanamiento de la región posterior del
sión del hueso frontal del mismo lado tado y descendido. cráneo correspondiente a la deformidad

A B C D

Figura 5. Diagnóstico diferencial de las plagiocefalias. A. Plagiocefalia occipital posicional. Aplanamiento occipital derecho con abomba-
miento frontal del mismo lado compensador y occipital contralateral. El pabellón auricular se adelanta en el mismo lado del aplanamiento.
La cabeza toma la forma de un paralelogramo (modificado de Huang et al.[10]). B. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. Aplanamiento
occipital derecho. El pabellón auricular se desplaza hacia detrás en el mismo lado de la sinostosis. Existe un abombamiento parieto-occipital
posterior contralateral, pero en la región frontal el abombamiento compensador es del lado contrario a la deformidad occipital. La cabeza
toma forma de trapezoide. C. Plagiocefalia occipital posicional. En la visión posterior el crecimiento del hueso se produce de forma per-
pendicular a la sutura. Puesto que esta no está fusionada, la base de cráneo (línea bimastoidea) es horizontal y no se observa deformidad
craneal. D. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. El crecimiento se produce de forma paralela a la sutura fusionada y, por tanto, se
produce un abombamiento parietal contralateral y occipitomastoideo del mismo lado, con una línea bimastoidea oblicua, descendida en el
lado fusionado. La cabeza adopta desde detrás un aspecto de paralelogramo.

594 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

inicial (o primaria) producida por el

apoyo continuado del lactante sobre
esta zona. Se asocia habitualmente a un
abombamiento compensador del occi-
pital contralateral y del hueso frontal
del mismo lado del aplanamiento occi-
pital. El pabellón auricular está des-
plazado hacia delante. La cabeza vista
desde arriba tiene aspecto de parale-
logramo (Fig. 5A). Si se mira desde
atrás, el perfil coronal de la cabeza es
simétrico, con una línea bimastoidea Figura 6. Visión posterior de plagiocefalia
horizontal (Fig. 5C). occipital por sinostosis lambdoidea. Obsér-
Por el contrario, en la sinostosis vese la fusión de la sutura lambdoidea
lambdoidea, el aplanamiento poste- izquierda y las deformidades características
rior se asocia con un abombamiento descritas en la figura 5D.
parietal contralateral. En la región
anterior existe un mínimo abomba- que, actualmente, no parece aconse- cefalia, grandes fetos, partos con fór-
miento frontal, pero si está presente es jable cambiar una estrategia que ha ceps o ventosas, etc.
generalmente contralateral. El pabe- tenido tanto éxito(5,6). Como conse- Después del nacimiento, son
llón auricular del lado de la sinostosis cuencia de esta campaña, el incre- muchas las causas que pueden oca-
está normal o, en todo caso, despla- mento de deformidades posicionales sionar una deformidad por moldea-
zado posteriormente. Suele observarse occipitales se ha multiplicado y, en la miento(8,11,12): la posición de bienestar
un abombamiento occipitomastoideo. actualidad, es la causa más frecuente de elegida por el lactante, el apoyo con-
Vista desde arriba, la cabeza presenta asistencia en una consulta de neuroci- tinuo de la cabeza por descuido de los
un aspecto de trapezoide (Fig. 5B). rugía pediátrica en el mundo occiden- cuidadores en la misma posición (de un
En una visión posterior de la cabeza, tal(7). Es difícil establecer la incidencia lado o en supino estricto), la utilización
el abombamiento compensador occi- real de la plagiocefalia posicional en abusiva de los modernos “carritos” y
pitomastoideo del mismo lado de la nuestro medio, pero algunos trabajos sillas con el niño apoyando siempre la
sinostosis, y el parietal contralateral recientes indican que si los criterios cabeza de la misma forma(8), la pre-
produce que la línea bimastoidea de diagnósticos empleados no son correc- sencia de tortícolis secundaria a hema-
la base de cráneo sea oblicua, des- tos, la cifra puede llegar hasta un 48% tomas del músculo esternocleidomas-
plazada hacia abajo en el lado de la de niños sanos por debajo del año de toideo o malformaciones de la unión
sutura cerrada (Fig. 6). De este modo, edad(7,14). Por el contrario, la inciden- occipito-cervical, estrabismos y nume-
el pabellón auricular del lado afectado cia de la craneosinostosis occipital en rosas otras circunstancias, incluida la
se desplaza inferiormente y la cabeza la literatura es mucho menor, con una hipotonía y el retraso psicomotor, que
vista por detrás presenta el aspecto de cifra en torno a 3 de cada 100.000 favorecen la aparición de una plagioce-
un paralelogramo (Fig. 5D). recién nacidos (0,003%)(15). falia al disminuir la motilidad espon-
Atendiendo a la etiología de la tánea del niño(7).
Plagiocefalia occipital posicional deformación, la plagiocefalia posicio- Un mecanismo frecuente en la clí-
La plagiocefalia posicional se nal es de “carácter externo”, porque nica es de carácter mixto: niños que
conoce también como: plagiocefalia está producida por fuerzas mecánicas ya nacen con asimetría craneal, pro-
por moldeamiento, plagiocefalia occi- extrínsecas que actúan sobre la sutura ducida por moldeamiento intrauterino
pital, plagiocefalia deformativa, plagio- lambdoidea o la región posterior del o durante el parto, y que durante las
cefalia sin craneosinostosis, plagiocefa- cráneo, bien durante la etapa intra- primeras semanas de vida empeoran
lia postural o plagiocefalia funcional. uterina o más frecuentemente en el por asociarse cualquiera de los facto-
Durante el año 1992, se desarrolló periodo postnatal(4,8-13). Por el con- res previamente citados, especialmente
por parte de la Asociación Americana trario, la plagiocefalia por craneosi- porque la cabeza siempre tiende a apo-
de Pediatría (AAP) una campaña de nostosis es debida a factores intrínse- yarse permanentemente sobre el lado
divulgación conocida como “ back to cos que afectan a las propias suturas previamente aplanado, agravándose la
sleep” para disminuir el número de craneales (sinostosis lambdoidea pre- situación todavía más cuando existe
casos de “muerte súbita del lactante”. coz). Diversos factores pueden actuar tortícolis.
Esta campaña recomendaba que los sobre la cabeza fetal produciendo un La fisiopatología de estas deforma-
niños fueran colocados boca arriba fenómeno de moldeamiento craneal: ciones no está todavía completamente
para dormir. Diferentes publicacio- oligohidramnios, bandas amnióticas, explicada, especialmente en relación
nes destacan un efecto beneficioso de embarazos múltiples, encajamiento con las diferencias anatómicas exis-
la misma, que consiguió disminuir la fetal prematuro, anomalías uterinas tentes entre las craneosinostosis y las
mortalidad hasta en un 40%; por lo (útero bicorne o tabicamientos), macro- plagiocefalias no craneosinostóticas

PEDIATRÍA INTEGRAL 595

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

que esta deformidad es un problema Así, por ejemplo: los cambios de

exclusivamente cosmético. La mayor posición de la cabeza mientras el niño
parte de los estudios que han afrontado duerme, con ayuda de cojines o la incli-
esta cuestión son de tipo retrospectivo y nación del colchón; el aprovechamiento
algunos de los que afirmaban encontrar del tiempo en que el niño esté despierto
una relación entre plagiocefalia y dete- para que practique movimientos de
rioro cognitivo habían incluido además cabeza y cuello y ejercicios sobre super-
plagiocefalias asociadas a craneosinosto- ficies duras; los juegos en decúbito
sis, valorando los resultados a través de prono y posición de gateo a partir de
encuestas telefónicas y sin un grupo con- los 4,5-5 meses (tummy-time); y, por
trol(16,21). Las guías de práctica clínica de supuesto, el tratamiento del tortícolis
la NICE (National Institute for Clinical con la fisioterapia adecuada, son todas
Excellence), la Cochrane y varios estu- ellas medidas fundamentales con las
dios prospectivos y de revisión sistemá- que es posible la corrección de la gran
Figura 7. Plagiocefalia posicional derecha. ticos(17-19) no encuentran evidencia para mayoría de los casos durante los pri-
Abombamiento compensador frontal dere-
cho y occipital izquierdo. Adelantamiento
sugerir que plagiocefalia sin craneosi- meros meses de vida. Son los propios
del pabellón auricular derecho. nostosis se asocie a retraso mental o psi- padres quienes deben de realizar estos
comotor en la edad adulta, y concluyen ejercicios al niño, para lo que deben
que, la mayoría de los casos se resuelven ser instruidos adecuadamente por el
en la unión craneocervical. Algunos a los dos años de edad sin secuelas cog- pediatra o rehabilitador.
autores han propuesto incluso un ori- nitivo-motoras. Del mismo modo, no se El tratamiento con ortesis craneal
gen fisiopatológico común para ambas ha encontrado evidencia que relacione la (“casco”), aunque haya sido cuestio-
entidades. Según Dias et al.(9), las fuer- plagiocefalia con el estrabismo, excepto nado por algunos autores(13), parece
zas mecánicas que provocan la defor- en la plagiocefalia frontal y la asociada adecuado en determinados pacientes,
mación primitiva de la región occipital a craneosinostosis(20). especialmente en los casos refractarios
podrían originar, si su actuación es muy El tratamiento de la plagioce- a las medidas de educación postural y
persistente, cambios patológicos en las falia posicional incluye una serie de fisioterapia (Fig. 8). Existen diferentes
suturas lambdoideas y la base craneal medidas que en opinión de muchos tipos de “bandas o cascos” con princi-
al final de proceso, transformándose autores, deben ser escalonadas: repo- pios terapéuticos y resultados similares.
en auténticas craneosinostosis. En rela- sicionamiento, rehabilitación, técni- La respuesta más idónea con este
ción con ello, se han implicado también cas de ortesis craneal y en último –¡y tipo de tratamiento se obtiene a partir
factores, como la inmovilización y la excepcional!– lugar, la reconstrucción de los 4,5 o 5 meses de edad y hasta
compresión mecánica de otras suturas quirúrgica(7,11-13). un límite de 12 meses, más allá de los
similares, para explicar algunas formas Durante todo el proceso, la infor- cuales, el cráneo deja de ser suscep-
de craneosinostosis. Tal es el caso en la mación proporcionada por el pediatra tible a moldeamientos externos. En
escafocefalia (sutura sagital) y la trigo- y/o el rehabilitador a las familias debe todo caso y dado que este tratamiento
nocefalia (sutura metópica)(7). de ser lo más clara posible, instruyén- genera unos costes evidentes, bien para
El diagnóstico es fundamental- doles especialmente en las medidas las familias o –en el caso de que exista
mente clínico, por lo que en la mayo- encaminadas a lograr una correcta re- financiación pública– para la Admi-
ría de los niños no son necesarios educación postural del niño. nistración, conviene sistematizar lo
los estudios radiológicos (Fig. 7). La
morfología craneal y los antecedentes
clínicos recogidos en la anamnesis per-
miten un diagnóstico de certeza en la
práctica totalidad de los casos. La Rx
simple puede dar lugar a confusión, ya
que no es sencillo distinguir: “fusiones
puntuales” de la sutura, puentes óseos,
estenosis o esclerosis de los bordes
suturales, que permitan diferenciar una
sinostosis lambdoidea de una plagioce-
falia postural(12). En caso de duda, la
técnica de elección es el TAC craneal
con reconstrucción tridimensional.
La controversia existente sobre si la
plagiocefalia postural tiene implicacio-
nes en el desarrollo cognitivo del niño Figura 8. A. Plagiocefalia posicional occipital izquierda antes de tratamiento ortopédico
no debería empañar la afirmación de (casco). B. Resultado tras tres meses de tratamiento con ortesis craneal (casco).

596 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

las fontanelas o la presencia de radio-

lucencia periventricular por exudado
transependimario en las pruebas de
imagen.
Es la causa más frecuente de
macrocefalia en Pediatría, y por alguna
razón desconocida es más prevalente
en varones. En la mayor parte de los
casos es de causa idiopática, y debe dis-
tinguirse de aquellos casos producidos
después de una hemorragia intraven-
tricular, meningitis, enfermedad meta-
bólica, tratamiento con esteroides, qui-
mioterapia, traumatismos o fenómenos
congestivos venosos por enfermedad
cardiaca o torácica. En más de un 50%
de los pacientes, puede reconocerse la
presencia macrocefalia en alguno de los
progenitores, lo que hace sospechar la
Figura 9. existencia de una herencia mendeliana
de tipo autosómico dominante, o más
mejor posible su empleo. En este sen- espacio subaracnoideo que conduce a probablemente un modelo de herencia
tido, se han publicado y remitido a un aumento de la presión intracraneal. multifactorial, en el que sobre un gen
las diferentes Administraciones del La hidrocefalia externa benigna es autosómico dominante inciden distin-
Estado español diversos ejemplos de un subtipo caracterizado por el rápido tos factores en el periodo fetal y/o neo-
protocolo asistencial que inciden en la incremento del perímetro cefálico natal. Algunos autores han propuesto
prevención y educación postural hasta durante el periodo de lactancia (gene- que el mecanismo f isiopatológico
los 5 meses de edad, para recomendar ralmente a partir del 5º al 8º mes de fundamental sería una inmadurez en
el tratamiento con casco en aquellos vida) acompañado de un llamativo el desarrollo de los villi aracnoideos,
casos más severos que no respondan a aumento en el tamaño del espacio que serían incapaces de reabsorber todo
la terapia conservadora(7). subaracnoideo en pruebas de neuroi- el LCR producido en condiciones nor-
Finalmente, el tratamiento quirúr- magen, fundamentalmente a nivel males. La maduración de los villi arac-
gico debe reservarse para los pacientes frontal, con un tamaño ventricular nor- noideos en torno a los 18 meses de edad
afectados por una craneosinostosis ver- mal o mínimamente dilatado. Se han explicaría la condición autolimitada de
dadera (sinostosis lambdoidea), o bien empleado muchos otros términos para esta entidad.
para aquellos raros casos de deformi- definir esta condición, como: acúmulo Clínicamente, el hallazgo más
dad severa persistente, en los que los extra-axial benigno de la infancia, efu- característico es el rápido incremento
tratamientos conservadores (fisiote- siones subdurales, higromas subdurales del perímetro cefálico (PC), gene-
rapia y educación postural, casco) no o hidrocefalia obstructiva extraventri- ralmente a partir del 6º mes de vida,
hayan tenido el efecto deseado(8,12,13). cular, que hacen referencia a entidades similar al que se produce en la hidro-
en las que a pesar de la similitud en las cefalia. El aumento del PC suele ser
Trastornos en el tamaño del pruebas de imagen subyace un meca- brusco y progresivo, manteniéndose
nismo fisiopatológico diferente (23). por encima del p98, aunque paralelo a
cráneo Nosotros nos referiremos a esta con- la curva (Fig. 9). Suele observarse un
Hidrocefalia externa benigna dición como hidrocefalia extra-axial abombamiento de los huesos fronta-
benigna de la infancia (HEBI). les, aunque la fontanela se encuentra
La hidrocefalia externa benigna del
lactante, caracterizada por la macrocefa-
En la actualidad, def inimos la sin tensión, y no existen otros signos
lia y una serie de hallazgos típicos en los
HEBI como: una condición en la o síntomas de aumento de la presión
estudios de neuroimagen, se considera una que se produce un rápido aumento intracraneal. El fenómeno de “ojos en
entidad nosológica autolimitada que, rara del perímetro cefálico del niño en la puesta de sol” (signo de Parinaud) está
vez, precisa tratamiento quirúrgico. lactancia, con un marcado incremento sistemáticamente ausente.
de los espacios subaracnoideos y sin (o Desde el punto de vista neuro-
La hidrocefalia es una condición con mínima) dilatación del sistema rradiológico, el signo más específico
relativamente común en Pediatría, que ventricular. Algunos autores añaden de la HEBI es el aumento del espa-
afecta a 1 de cada 1.000 recién nacidos en la definición que debe estar ausente cio subaracnoideo sobre los lóbulos
vivos aproximadamente(22). Se define todo signo o síntoma derivados de un frontales en ausencia (o con mínima
como un acúmulo anormal de LCR aumento de la presión intracraneal, presencia) de dilatación ventricular
en las cavidades ventriculares o en el como pudiera ser el abombamiento de (Fig. 10). Es frecuente encontrar tam-

PEDIATRÍA INTEGRAL 597

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

Bibliografía
Los asteriscos ref lejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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benigna, evaluando la distancia entre recién nacido o lactante es fundamen- Death Syndrome. Positionings and
corteza cerebral y tabla interna, que tal para distinguir las deformidades SIDS. Pediatrics. 1992; 89: 1120-6.
en condiciones normales se halla por posturales –una condición leve y con 6. American Academy of Pediatrics, Task
debajo de 3 a 5 mm, y que en la HEBI mínimas repercusiones–, de las verda- Force on Infant Sleep Positional Sudden
se sitúa por encima de 5-8 mm. Es deras craneosinostosis producidas por Infant Death Syndrome. Changing con-
también útil para valorar el tamaño el cierre precoz de una o más suturas cepts of sudden infant death syndrome:
implications for infant sleeping envi-
ventricular y realizar el seguimiento craneales, que requieren las más de ronment and sleep position. Pediatrics.
del paciente. Habitualmente, el estudio las veces, un tratamiento quirúrgico 2000; 105: 650-6.
se completa con TC o preferiblemente precoz y, en ocasiones, complejo. La 7.** Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Ro-
RM, que permite hacer el diagnóstico sinostosis metópica se presenta con una mance A, García Recuero I, Muñoz A.
diferencial con otras entidades que amplia variabilidad fenotípica y, aun- Diagnóstico y Tratamiento de la Pla-
cursan con aumento del espacio extra- que solo las formas más severas requie- giocefalia Posicional. Protocolo para un
Sistema Público de Salud. Neurocirugía.
axial (atrofias cerebrales, síndrome ren corrección quirúrgica, todos los 2007; 18: 457-67.
de Sotos, enfermedades metabólicas, pacientes precisan de un seguimiento 8.** Chadduck WM, Kast JH, Donahue
higromas subdurales posthemorrágicos estricto para descartar problemas de DJ: The enigma of lambdoid positional
o postinfecciosos, o trauma). desarrollo cognitivo. La dolicocefalia molding. Pediatr Neurosurg. 1997; 26:
La historia natural de esta condi- del prematuro tiene un manejo con- 304-11.
ción es generalmente benigna, dado su servador a diferencia de la verdadera 9.* Dias M, Klein D: Occipital plagioceph-
carácter autolimitado. Puede (suele) sinostosis sagital (escafocefalia), cuyo aly: deformation or lambdoid synostosis?
A unifying theory regarding pathogen-
existir un retraso puntual del desarro- tratamiento es quirúrgico. La plagio- esis. Pediatric Neurosurgery. 1996; 24:
llo cognitivo motor y verbal, aunque la cefalia occipital se debe raramente a 69-73.
mayor parte de los pacientes alcanzan una sinostosis lambdoidea verdadera, y 10. Huang MH, Mouradian W E, Co-
un desarrollo normal en torno a los la mayor parte de los casos son conse- hen SR, Gruss JS. T The Differential
2 o 3 años de edad. El porcentaje de cuencia de un moldeamiento de origen Diagnosis of Abnormal Head Shapes:
pacientes que acaba con macrocefalia externo. Un manejo conservador apro- Separating Craniosynostosis from Po-
sitional Deformities and Normal Vari-
en la edad adulta varía entre un 10% y piado que incida fundamentalmente en ants. Cleft-Palate Craniofacial J. 1998;
un 87%, dependiendo de los trabajos la reeducación postural obtiene gene- 35: 204-11.
consultados(23). ralmente resultados muy satisfactorios 11. Mottolese C, Szathmari A, Ricci AC.
Excepcionalmente, precisa tra- en estos niños. El empleo de cascos se Plagiocephalies positionnelles: place de
tamiento quirúrgico, en forma de reserva para las deformidades posicio- l’orthese crânienne. Neurochirurgie.
2006; 52: 184-94.
derivación del LCR desde el espacio nales más severas.
subdural o intraventricular a la cavidad Cualquier paciente con un diagnós- 12.** Persing J, James H, Swanson et al.: Pre-
vention and management of positional
peritoneal, y se reserva tan solo para los tico de sospecha de craneosinostosis skull deformities in infants. Pediatrics.
casos en los que el acúmulo de LCR es debe remitirse precozmente a un ser- 2003; 112: 199-202.
progresivo y no autolimitado, o apare- vicio de Neurocirugía Pediátrica con 13.** Pollack IF, Losken WH, Fasik P: Diag-
cen signos o síntomas de aumento de experiencia en el manejo de la patolo- nosis and management of posterior pla-
la presión intracraneal. gía craneofacial. giocephaly. Pediatrics. 1997; 99: 180-5.

598 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

14. Kane AA, Mitchell LE, Craven KP: 18. Bialocerkowski AE, Vladusic SL, How- 21. Collett B, Breiger D, King D, Cunning-
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Caso clínico

Milton M. es un varón de 12 meses al que seguimos en Interacciona alegremente con el explorador, presenta un
consulta de Pediatría del Niño Sano. Se trata de un un recién seguimiento visual activo, manipula objetos cambiándolos
nacido en la semana 37 de gestación, con un peso al nacer de mano y palmotea y balbucea con frecuencia.
de 3,150 kg y un perímetro cefálico de 34,3 cm (p25-50). La cabeza es de morfología normal, aunque con aspecto
No se refieren otros antecedentes obstétricos o perinatales macrocéfalo y ligeramente braquicéfalo por un aplanamiento
de interés. Presenta un calendario vacunal correcto y acude posicional posterior. No se palpan crestas óseas prominentes
a sus consultas rutinarias sin incidencias. y el perímetro cefálico es 50,2 cm (> p98). El índice cefálico
A los padres les ha alertado un crecimiento excesivo del es 85. La fontanela anterior está abierta, amplia (2 x 2 cm),
perímetro cefálico en las últimas semanas, aunque el compor- aunque sin tensión, y se deprime con el niño en sedestación.
tamiento, alimentación y sueño del niño parecen normales. No hay dilatación de venas epicraneales. Los pares craneales
En la exploración, encontramos un niño con excelente explorados son normales, incluyendo los movimientos ocula-
estado general, correcto estado nutricional y exploración res. No se objetiva fenómeno de Parinaud.
neurológica normal, con adquisición de hitos psicomotrices El perímetro cefálico de la madre es 56,5 cm (p50-75) y
adecuados a su edad, aunque llama la atención una discreta el del padre es 61,3 cm (>p98). La madre del niño asegura
hipotonía axial. El sostén cefálico y la sedestación son algo que su suegro es “cabezón”. El marido replica que la que
inestables, aunque no impresiona de retraso neuro-cognitivo. es “cabezona de verdad” es su suegra.

PEDIATRÍA INTEGRAL 599

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

Trastornos del tamaño y la c. Es una craneosinostosis simple, 4. Sobre el tratamiento de la plagio-

forma del cráneo y, por tanto, no se acompaña cefalia postural con ortesis craneal
nunca de riesgo de hipertensión (casco), es FALSA una de las si-
1. En relación con la escafocefalia, intracraneal. guientes afirmaciones:
es FALSA una de las siguientes d. En la cresta metópica simple a. La edad ideal de comienzo una
afirmaciones: existe asociado un hipotelor- vez establecido el diagnóstico es
a. Afecta aproximadamente a uno simo. en torno a los 4 o 5 meses de
de cada 2.000 recién nacidos e. El diagnóstico diferencial entre edad.
vivos y se caracteriza por un la trigonocefalia verdadera y la b. Cuando exista una tortícolis
cierre precoz de la sutura sagital. cresta metópica simple precisa asociada, debe completarse el
de una prueba de imagen radio- tratamiento con ortesis, con
b. Es típica de los recién nacidos lógica (Rx o TC). medidas de fisioterapia y reha-
pretérmino debido a la hipoto- bilitación.
nía característica, la debilidad 3. Acerca de la plagiocefalia occipital c. Se recomienda utilizar el casco
de los huesos de la calota cra- posicional, es FALSO que: durante unas 20 horas al día y
neal y el apoyo en decúbito. a. Habitualmente, es posible reco- retirarlo transitoriamente en
c. Se acompaña de deformidades nocer un antecedente de apoyo caso de fiebre o rash cutáneo.
compensadoras consistentes en continuado en la región poste- d. El tratamiento con ortesis cra-
abombamiento frontal y promi- rior, generalmente en la época neales debe reservarse a pacien-
nencia occipital. postnatal, pero, en ocasiones, tes con diagnóstico de plagioce-
d. El tratamiento es habitual- también en el periodo intrau- falia occipital con un índice de
mente quirúrgico, aunque en terino. asimetría severo y que no mejo-
las formas más leves puede b. El tratamiento fundamental de ran con medidas posturales.
plantearse una opción conser- la plagiocefalia occipital postu- e. Puede utilizarse en pacientes
vadora, siempre que no exista ral se fundamenta en la preven- mayores de 18 meses con buen
una deformidad estética llama- ción, con cambios frecuentes de resultado.
tiva o una clínica de hiperten- la región de apoyo de la cabeza Respuesta correcta: e.
sión intracraneal. del recién nacido y fisioterapia, Por encima del año de vida, el efecto
e. Tanto la dolicocefalia como poniendo al bebé a jugar sobre remodelador del casco es muy escaso,
la escafocefalia presentan un la barriguita a partir del cuarto por lo que debe sopesarse muy dete-
índice cefálico disminuido, por mes de vida (“tummy time”). nidamente la indicación.
debajo de 75. c. La plagiocefalia occipital puede
deberse a un cierre precoz de la 5. Una de las siguientes afirmaciones
sutura lambdoidea. es FALSA respecto a la cresta me-
2. En relación a la trigonocefalia, es
d. En la plagiocefalia postural tópica simple:
CIERTA una de las siguientes
se produce un abombamiento a. No es necesario realizar estu-
afirmaciones:
compensador occipital con- dio de Rx o TC craneal para
a. Se define por un cierre precoz tralateral y un abombamiento su diagnóstico.
de la sutura coronal. frontal ipsilateral. b. Debe realizarse un diagnóstico
b. Presenta una amplia variabi- e. En la plagiocefalia lambdoidea diferencial con algunas formas
lidad fenotípica, con deformi- por cierre verdadero de la sutura de craneosinostosis.
dades que oscilan desde una occipital, se produce un abom- c. Con frecuencia, en alguno de
simple cresta metópica, hasta bamiento compensador frontal sus progenitores puede obser-
formas más severas de trigo- del mismo lado de la deformi- varse también una cresta en
nocefalia. dad occipital. línea media del hueso frontal.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Trastornos del tamaño y la forma del cráneo

d. Precisa tratamiento mediante 7. ¿CUÁL es la prueba diagnóstica b. Habitualmente, no precisa tra-

remodelación fronto-orbitaria complementaria inicial de elec- tamiento quirúrgico.
quirúrgica, pero el pronóstico ción? c. El pronóstico a medio-largo
intelectual es excelente. a. Radiografía simple de cráneo en plazo es benigno, ya que gene-
e. Se presenta habitualmente dos proyecciones (AP y lateral). ralmente presenta un curso
acompañada de un perímetro b. No es preciso realizar ninguna autolimitado.
cefálico bajo. prueba en estos casos. d. El desarrollo neuro-cognitivo es
c. Ecografía cerebral. dudoso, ya que frecuentemente
Caso clínico d. RM cerebral. se asocia a una hipertensión
6. ¿CUÁL es el diagnóstico más pro- e. c y d son correctas. intracraneal.
bable, en este caso? e. Es necesario descartar entida-
a. Plagiocefalia anterior. 8. Acerca del tratamiento y pronósti- des como: enfermedades meta-
b. Hidrocefalia externa benigna. co de este paciente, solo una de las bólicas, una hidrocefalia activa,
c. Hidrocefalia por estenosis del siguientes afirmaciones es FAL- o un hematoma subdural en el
acueducto de Silvio. SA: contexto de traumatismo cra-
d. Escafocefalia. a. Debemos solicitar una ecogra- neal o discrasias sanguíneas.
e. Microcefalia secundaria a cra- fía cerebral transfontanelar en
neosinostosis múltiple. todos los casos.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Convulsión febril
M.L. Padilla Esteban*, C. García Rebollar**,
S. Foullerat Cañada***
*Centro de Salud Orcasur. Madrid. **Centro de Salud Moralzarzal Madrid.
***Residente de Pediatría del Hospital Doce de Octubre. Madrid

Resumen Abstract
Las convulsiones febriles (CF) son crisis que Febrile seizures are crisis which are observed
se presentan en niños menores de 5 años in children under 5 years old who suffer from
coincidiendo con fiebre en ausencia de infección fever without being affected neither by a Central
del Sistema Nervioso Central o desequilibrio Nervous System infection or an electrolitic
electrolítico. Es el trastorno convulsivo más desequilibrium. It is the most common
frecuente de la infancia, afectando al 2-5% convulsive disorder in childhood; the 2-5% of
de los niños. En su etiología, existe una fuerte children suffer from febrile seizures. Its etiology
predisposición genética asociada a otros factores is linked with a strong genetic predisposition,
ambientales. although it can be also associated to other
environmental factors.
Las CF son benignas, su diagnóstico es
clínico y se clasifican en simples y complejas. Febrile seizures are benign. They are clinically
Raramente hay que hacer más exámenes diagnosticated and can be classified into simple
complementarios que los que estén indicados or complex. Except for some rare exceptions,
en el estudio del proceso febril. Solo uno de there is no need for deeper studies rather than
cada tres niños tendrá un nuevo episodio. El those that are required for common febrile
riesgo de recurrencia es mayor en los menores illnesses. Only one out of three children suffer
de 12 meses y cuando la temperatura durante a relapse. The risk of relapsing increases among
la convulsión es menor de 38º. El riesgo de those yonger than 12 months and when body
epilepsia tras padecer CF no difiere mucho del temperature during the crisis is under 38ºC. The
de la población general. risk of suffering an epileptic seizure by those
who have suffered a febrile seizure is more or
Los antitérmicos no previenen las CF.
less the same as for those who have not.
El tratamiento profiláctico continuado o
intermitente con antiepilépticos no disminuye el Antypiretic therapy do not prevent febrile
riesgo de epilepsia posterior y, aunque es eficaz seizures. Antiepileptic based-on preventive
para reducir las recurrencias, su toxicidad supera treatments do not decrease the risk of suffering
los pocos riesgos de las CF. an epileptical seizure. They do are effective in
reducing relapses, however its toxicity is greater
Generalmente, no es necesaria la derivación
than the risks that febrile seizures might have.
a Neuropediatría. Es función del pediatra de
Atención Primaria, tranquilizar y proporcionar Generally, there is no need of derivation to child
información actualizada a los padres. neurologists. It is a duty of the paediatrician to
calm down and inform the parents.

Palabras clave: Convulsión febril; Fiebre; Neurología; Atención Primaria.

Key words: Febrile seizure; Fever; Neurology; Primary Care.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 600 – 608

600 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Convulsión febril

Introducción La mayoría de las crisis febriles ocu- El síndrome de Dravet es una forma
rren entre los 6 meses y los 3 años de de epilepsia genética con convulsiones

L a convulsión febril (CF) es un

proceso benigno de la infancia
que afecta al 2-5% de los niños.
La mayoría solo la padecen una vez en
su vida, pero causa una gran preocupa-
edad, con un pico de incidencia a los
18 meses. La mitad de las convulsiones
se presentan por primera vez entre 12 y
30 meses, el 20-25% de los casos en el
primer año de vida, y solo en el 6-15%
febriles plus, donde las mutaciones en
el gen SCN1A se producen de novo(2).
Fiebre
Las CF son más frecuentes en el
ción en la familia del paciente. después de los 4 años. Es excepcional primer día de fiebre: alrededor del
Esta revisión resume la evidencia su inicio después de los 6 años (2,3). 20% ocurren en la 1ª hora del proceso
actual y recomendaciones para el diag- Los niños presentan una ligera mayor febril y más de la mitad de la 1ª a las
nóstico y tratamiento de los pacientes predisposición a sufrir convulsiones 24 horas del inicio. Los antipiréticos
con CF. febriles que las niñas, con una relación no parecen reducir el riesgo de CF, lo
estimada hombre-mujer 1,6/1(1,2). que sugiere que, en sí misma, la fiebre
Definición no es la causa(4).
Etiología/Fisiopatología Las convulsiones pueden ocurrir
La convulsión febril es una crisis con- antes del comienzo de la fiebre o con
vulsiva que ocurre coincidiendo con la fie- Las CF son un fenómeno dependiente fiebre suave, pero habitualmente sue-
bre, en niños menores de 5 años, sin datos de la edad, probablemente relacionado con len ocurrir cuando la temperatura está
de infección intracraneal. una predisposición genética individual y por encima de 38,5ºC. Sigue sin estar
con una vulnerabilidad especial del sistema claro, que el factor desencadenante
La Liga Internacional Contra la nervioso en desarrollo a los efectos de la más importante es el incremento
Epilepsia define la convulsión febril fiebre. Además de la edad, los factores brusco de la temperatura y no la tem-
como: “una convulsión que ocurre en de riesgo más comúnmente identificados peratura máxima que se alcance(2, 5).
son: fiebre alta, infección viral, vacunación
la infancia después de 1 mes de edad La fiebre puede aumentar la tempe-
reciente y antecedentes familiares de con-
asociada con enfermedad febril no ratura cerebral como resultado de la
vulsiones febriles.
causada por una infección del Sistema producción de mediadores inf lama-
Nervioso Central, sin convulsiones torios proconvulsionantes, como la
neonatales previas o convulsión no Factores genéticos interleukina 1beta, pero todavía no
provocada, y que no cumple criterios El riesgo de presentar una convul- está claro cómo pueden inducir las
para englobarla en otra causa de con- sión febril es un 20% mayor cuando convulsiones. También, puede ser que
vulsión sintomática”(1). existe un hermano afecto, y alrededor cambios funcionales de los canales de
Las convulsiones que se producen del 30% si ambos padres y un hermano sodio neuronal respondan a la fiebre
con la fiebre en niños que han sufrido la padecieron(1). con una sincronización de la actividad
previamente una convulsión no febril, No se ha conseguido identificar el neuronal en individuos susceptibles,
se excluyen de esta definición. gen o genes que confieren susceptibi- bien por el grado de maduración cere-
El diagnóstico de convulsión febril lidad para el desarrollo de CF. Por el bral o bien por predisposición genética.
es clínico, basado en los siguientes contrario, sí se han identificado con La hiperventilación y la alcalosis que
parámetros(2): éxito los genes responsables de las provoca la fiebre pueden jugar algún
• Convulsión asociada con tempera- epilepsias genéticas con convulsiones papel patogénico(2).
tura elevada >38ºC. febriles plus, que engloban síndromes
• Un niño, habitualmente, mayor de de epilepsia familiar, en las que las Edad
3 meses y menor de 6 años de edad. CF persisten más allá de los 6 años Aunque las CF solo se padecen en
• Ausencia de infección o inflama- de edad. Se han encontrado muta- un periodo de la vida en el que el cere-
ción del SNC. ciones en SCN1A y SCN1B (ambos bro es inmaduro, no se pueden atribuir
• Ausencia de alteración metabólica genes implicados en los canales de solamente a este factor.
sistémica aguda que pueda producir sodio, importantes para una correcta
convulsiones. neurotransmisión) y en GABRG2 (rela- Infecciones
• Ausencia de historia previa de con- cionado con ácido γ-aminobutírico, un Las CF se asocian con más fre-
vulsiones afebriles. importante neurotransmisor inhibi- cuencia a infecciones virales que a
dor). El síndrome de Dravet (epilepsia bacterianas(6). Las infecciones virales
Epidemiología mioclónica grave de la infancia), una que cursan con fiebre más alta, como
alteración del desarrollo con convulsio- el virus del herpes humano 6 (HHV-6)
La CF es el trastorno convulsivo más nes intratables, a menudo empieza con y la influenza, parecen representar el
frecuente en la infancia. crisis prolongadas desencadenadas por mayor riesgo.
la fiebre. El patrón de las convulsiones
La CF es el trastorno convulsivo cambia con la edad y más tarde apare- Vacunas
infantil más frecuente, ya que afecta cen convulsiones focales. La alteración El riesgo de padecer CF aumenta el
del 2 al 5% de los menores de 6 años. del desarrollo aparece con el tiempo. día siguiente de la administración de la

PEDIATRÍA INTEGRAL 601

 Convulsión febril

vacuna antitosferina de células enteras en el periodo post-ictal. Se conside- tica, el riesgo de meningitis bacteriana
y entre los 8 y 14 días que siguen a ran también como complejas, las que era del 0,2% en niños que presentaban
la administración de la vacuna triple se presentan en niños con anomalías una aparente convulsión febril simple y
vírica. La administración de vacuna neurológicas previas. El 10% del total del 0,6% en niños con una convulsión
cuádruple vírica (sarampión-rubéola- de las CF son prolongadas y solo el 5% febril compleja(9).
parotiditis-varicela) podría duplicar son focales. Las recomendaciones de la Aca-
la incidencia de CF en comparación Una convulsión febril simple puede demia Americana de Pediatría para la
con la administración separada de las seguirse de convulsiones complejas, realización de punción lumbar (PL) en
vacunas: triple vírica y varicela(7). pero la mayoría de los niños que desa- una convulsión febril son(10):
rrollan convulsiones febriles complejas • Cuando haya signos meníngeos
Clínica debutan con una de ellas. Sin embargo, o síntomas u otras características
una convulsión febril compleja inicial clínicas que sugieran una posible
La mayoría de las CF son simples, no necesariamente indica que todas las meningitis o infección intracraneal
duran menos de 15 minutos, no recidivan posibles convulsiones posteriores vayan (nivel evidencia B).
en el mismo proceso de fiebre, ni tienen a ser complejas. • En niños entre los 6 y 12 meses,
alteraciones neurológicas posteriores. El estatus epiléptico febril, un si el estado de vacunación para
Menos de un tercio de las CF son com- subgrupo dentro de las convulsiones Haemophilus influenzae tipo b,
plejas. febriles complejas, con una duración o Streptococcus pneumoniae no se
mayor de 30 minutos, ocurre en apro- conoce o está incompleto.
Las CF se clasifican según sus ximadamente el 5% de los casos(2). • Cuando el paciente está tomando
características clínicas en simples y antibióticos, porque puede enmas-
complejas. La distinción entre con- Diagnóstico carar los signos y síntomas de la
vulsión febril simple y compleja tiene meningitis.
implicaciones pronósticas, ya que la El diagnóstico es clínico. Los estudios
mayoría de los estudios demuestran que complementarios, cuando son necesa- La punción lumbar también debe
los pacientes que padecen convulsio- rios, se dirigen a buscar la etiología de la considerarse en los casos de CF que
nes febriles complejas tienen un riesgo fiebre. La punción lumbar está indicada se producen en el segundo día de la
más elevado de recurrencia y un riesgo cuando haya signos o síntomas sugerentes enfermedad o en los casos de estatus
ligeramente más elevado de desarrollar de infección intracraneal. El EEG no se epiléptico, en los que se recomienda la
convulsiones no febriles futuras. realizará ante una CFS y los estudios de administración precoz de antibióticos
El 70-75% de las CF son sim- neuroimagen tienen indicaciones precisas. parenterales y realizar la PL cuando
ples (CFS). Son generalizadas, duran sea posible(10).
menos de 15 minutos, no recidivan en El diagnóstico de la CF es esen- En el caso de convulsiones comple-
24 horas y no se acompañan de ano- cialmente clínico. Aunque raramente jas, focales, recurrentes o con alteracio-
malías neurológicas posteriores. Pue- el pediatra de AP presencia la crisis, la nes de conciencia o déficit neurológico
den presentarse como tónico-clónicas anamnesis cuidadosa a la persona que post-ictal prolongados, la indicación de
(80%), tónicas (15%) o atónicas. Como ha estado presente durante la crisis es PL es más rigurosa, aunque discutible
la mayoría de las convulsiones febriles suficiente. Tras la recogida de datos en el caso de que haya un foco claro de
simples duran menos de 5 minutos, hay de la historia y una exploración física la fiebre y no haya signos de afectación
autores que proponen 10 minutos como completa, debemos evaluar si hay nece- meníngea o encefálica(10).
punto de corte más adecuado para dis- sidad de exámenes complementarios;
tinguir entre convulsión febril simple los que se realicen deben estar en rela- EEG
y compleja(8). ción al grado de enfermedad y la infec- El EEG no está indicado en la eva-
La somnolencia prolongada no es ción subyacente que se sospeche, pues luación de un niño neurológicamente
típica de las CFS y debería hacernos la presencia de CF no debe modificar sano con una CF simple (nivel de evi-
sospechar otra etiología (meningitis, el estudio de la causa del proceso febril. dencia B)(10).En una convulsión pro-
patología estructural cerebral…) o longada o focal, se recomienda realizar
en el inicio de un estatus epiléptico. Punción lumbar un EEG y seguimiento neurológico,
Del mismo modo, la persistencia de la La meningitis puede debutar con debido al riesgo más elevado de desa-
desviación ocular y mantener los ojos convulsiones en un 25% de los casos; rrollar epilepsia futura que presentan
abiertos es un signo clínico sugestivo sin embargo, la probabilidad de que estos pacientes. Una convulsión corta y
de persistencia de actividad convulsiva. un niño con fiebre y convulsión pueda generalizada que se repite dos veces en
Las convulsiones febriles comple- tener meningitis es pequeña. Desde 24 horas es, por definición, una con-
jas, atípicas o complicadas (CFC) son la introducción de las vacunas de vulsión compleja, pero tampoco sería
menos frecuentes. No cumplen los cri- H.influenzae tipo b y S. pneumoniae, necesario realizar un EEG, salvo que el
terios de las CFS: son focales y/o duran la incidencia de meningitis bacteriana examen neurológico estuviese alterado.
más de 15 minutos y/o recurren en 24 se ha reducido considerablemente. El EEG no permite predecir qué
horas y/o presentan signos neurológicos Según una reciente revisión sistemá- niños tienen más riesgo de sufrir nue-

602 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Convulsión febril

vas crisis. Las alteraciones epileptifor- Tabla I. Diagnóstico diferencial de las convulsiones febriles
mes en el EEG son relativamente fre-
cuentes en los niños con convulsiones Movimientos involuntarios coincidiendo con fiebre: escalofríos, estremecimientos
febriles benignas. El EEG tiene una o delirio febril, en los que no hay pérdida de conciencia. Se caracterizan por
temblores de fina oscilación y, a veces, castañeteo de dientes coincidiendo con
baja sensibilidad en niños por debajo de
fiebre alta
los 3 años de edad, tras una convulsión
Síncope febril o crisis anóxica febril: es la respuesta a reflejos vasovagales o
no provocada(11). cardioinhibitorios, desencadenados por el ascenso o descenso brusco de la
temperatura. Cursa con cianosis y/o palidez, bradicardia y afectación parcial
Neuroimagen del nivel de conciencia. Si no existe participación oral y sobre todo ocular, es
Las pruebas de neuroimagen no muy probable que se trate de una crisis sincopal. A veces, si se prolonga, se
están indicadas de forma rutinaria tras acompaña de algunas sacudidas clónicas o contracción tónica, constituyendo un
una convulsión febril simple(10). síncope convulsivo, que se confunde con una crisis generalizada convulsiva
Se debe valorar RM o TAC en Convulsiones sintomáticas: acaecidas en el curso de intoxicaciones
niños con macrocefalia o con examen medicamentosas, trastornos metabólicos y enfermedades infecciosas del SNC.
Las crisis aparecen en niños con fiebre; en el caso de meningitis, encefalitis,
neurológico anormal, sobre todo, si tromboflebitis o absceso cerebral, a veces, como el primer síntoma, otras en el
existen signos de focalidad o cuando curso de la enfermedad
hay signos o síntomas de hipertensión Convulsiones epilépticas febriles: son convulsiones que ocurren, en niños ya
intracraneal(2). También, se puede con- epilépticos, durante los episodios febriles
siderar en los casos de CFC recurren- Epilepsia mioclónica severa infantil o síndrome de Dravet: el cuadro clínico suele
tes, que se asocian a hallazgos neuroló- iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difícil de diferenciar
gicos, incluyendo: macrocefalia, retraso en los estadios precoces
del desarrollo psicomotor significativo Estado de mal epiléptico: un estatus epiléptico muy prolongado puede provocar
o alteraciones neurológicas persisten- secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso
tes(12). infeccioso causal ayuda al diagnóstico
Otros, que en general son más fáciles de diferenciar con una buena anamnesis y
Exámenes complementarios exploración clínica: migraña, vértigo benigno paroxístico, reflujo gastroesofágico
No están indicados de rutina en las (síndrome de Sandifer), tics, mioclonía benigna, diskinesias, distonías, trastornos
del sueño (terrores nocturnos), pseudoconvulsiones psicógenas o ataques de
convulsiones febriles simples. Se pueden pánico
realizar, en caso de ser necesario, para
filiar el origen de la fiebre y en función
de la situación clínica del paciente(2,10).
La determinación de la glucosa se debe estos muestran son: la posibilidad de damente un 33%(4,14). El 75% de estas
hacer en los casos en que el estado post- que se repita, que evolucione a epilepsia ocurren dentro del primer año tras la
crítico sea prolongado(13). o que deje secuelas en su desarrollo. primera(1,4). El riesgo de tener 3 o más
episodios es de un 9%(2).
Riesgo en la misma convulsión Los factores que aumentan el
Diagnóstico diferencial
La CF es un proceso benigno en sí riesgo de recurrencia se exponen en la
El diagnóstico diferencial se funda- mismo. El riesgo de mortalidad por las tabla II.
menta en la clínica. propias CF es prácticamente nulo(4). De todos los factores de riesgo, el
hecho de que el primer episodio de CF
Las convulsiones febriles deben Secuelas neurológicas o del se produzca a una edad muy temprana,
diferenciarse de otras crisis que ocurren neurodesarrollo parece ser el mayor predictor de recu-
en el paciente pediátrico(3) (Tabla I). Las secuelas neurológicas, inclu- rrencia, con un riesgo del 50% para
yendo nuevos déficits neurológicos, niños menores 12 meses y un 30% para
Pronóstico deterioro intelectual y trastorno del mayores de 12 meses(15).
comportamiento, son raras tras una Los niños con todos los factores de
Las convulsiones febriles suelen ser CF. En un estudio de casos y controles, riesgo anteriores tienen hasta un 80%
procesos benignos. Recurren en un tercio en el que 159 niños con convulsiones de probabilidad de tener futuros epi-
de los niños y depende de la edad de ini- febriles se compararon con 142 contro- sodios de convulsiones con la fiebre,
cio, historia familiar y otras circunstancias les, el rendimiento intelectual, la capa- mientras que si no tienen ninguno de
asociadas a la fiebre. La probabilidad de cidad motora y la conducta adaptativa estos de factores de riesgo, tienen un
epilepsia posterior es muy escasa. fueron similares un mes después de una 4% de posibilidad de futuras convul-
primera convulsión febril y, también, siones(1).
Después de presenciar una CF y un año después(13).
de superar el desconcierto y angustia Riesgo de epilepsia
inicial que provoca en los padres, que Riesgo de recurrencia La probabilidad de desarrollar epi-
incluso les hace temer por la vida de su El riesgo de recurrencia después de lepsia tras una CFS es tan solo del 2%,
hijo, las principales preocupaciones que un primer episodio de CF es aproxima- siendo del 1% en la población general.

PEDIATRÍA INTEGRAL 603

 Convulsión febril

El riesgo es del 5-10% en niños con Tabla II. Factores de riesgo para las convulsiones febriles (CF), recurrencias y
convulsiones febriles complejas y alte- epilepsia
raciones del neurodesarrollo o historia
familiar de epilepsia. Primera CF CF recurrentes Epilepsia
En la tabla II, se recogen los facto- Asistencia a guardería Sí Sí No estudiado
res de riesgo que se asocian con mayor
probabilidad al desarrollo de epilep- Fiebre alta durante la Sí No No
enfermedad
sia(2,12). Los pacientes con dos factores
de riesgo tienen hasta un 10% de posi- Ingreso neonatal >30 días Sí No estudiado No
bilidades de desarrollar convulsiones
Antecedentes familiares Sí Sí No
afebriles(14).Las convulsiones febriles
(de 1er grado) de CF
prolongadas aumentan el riesgo de
epilepsia hasta el 21% y la coinciden- Menor de 18 meses en el primer NA Sí No
cia de las tres características de CFC episodio
(duración mayor de 15 minutos, focal, Temperatura baja, cerca de 38º NA Sí No
múltiples crisis en 24 horas) hasta el durante la CF
49%.
No hay evidencia de que el tra- Duración de la fiebre < 1 hora NA Sí Sí
antes de la CF
tamiento profiláctico de las CF con
antiepilépticos prevenga el desarrollo Crisis prolongada > 15 minutos NA No Sí
posterior de epilepsia(11,14,15).
Múltiples crisis en 24 horas NA Sí Sí

Tratamiento Crisis focal NA No Sí

Antecedentes familiares de No No Sí
El tratamiento inmediato de la CF tiene
epilepsia
un doble objetivo: controlar la crisis y su
causa, e informar a los padres. Alteraciones neurológicas Sí No Sí
(Apgar 5 minutos <5)
Los objetivos del tratamiento son:
Tomado y modificado de Sadleir LG, Scheffer IE. Febrile seizures. BMJ. 2007; 334:
evitar que el niño en plena crisis sufra 307-11. (NA: No aplicable).
daños, yugular la crisis que se prolonga
y tratar el agente causal de la fiebre
cuando proceda.
Los padres deben conocer los pasos se recomienda tratamiento intravenoso por su absorción lenta e irregular. Una
a seguir, como la colocación del niño, con diazepam (0,3 mg/kg en un rango vez controlada la crisis, el tratamiento
y estar pendientes del tiempo de dura- de 2 mg/min; máx. dosis 5 mg en <5 de la fiebre con los antitérmicos habi-
ción e, incluso, en el caso de CF recu- años; 10 mg en ≥5 años) o lorazepam tuales puede ayudar a que el niño se
rrentes, tener el tratamiento en casa. (0,05–0,1 mg/kg en 1–2 min; máx. encuentre mejor.
dosis 4 mg)(11,15). Si el tratamiento se realiza en
Tratamiento de la fase aguda Cuando no se puede conseguir un domicilio o en el centro de salud y
La mayoría de las crisis duran acceso intravenoso, resulta casi igual la convulsión no ha cedido después
menos de 2 minutos y han cedido de de seguro y eficaz utilizar diazepam de 10 minutos o se reinicia sin haber
forma espontánea en el momento en en solución rectal a 0,5 mg/kg (dosis recuperado la conciencia, conven-
que el niño se evalúa. En estos casos, máxima 5 mg en <5 años; 10 mg en dría organizar el traslado al hospital
el tratamiento con benzodiacepinas no ≥5 años), o lorazepam rectal (0,1 mg/ y administrar una dosis adicional de
es necesario. En el caso de presenciar kg; máx. dosis 4 mg). El midazolam benzodiacepinas. La persistencia de la
la crisis, siempre hay que asegurarse de bucal, en mucosa yugal (0,3-0,5 mg/ CF es poco habitual, pero si ocurre y
mantener la vía aérea permeable y vigi- kg, máximo 10 mg) o 0,2 mg/kg intra- no cede en otros 5 minutos más, debe
lar que mantenga una buena función nasal es una alternativa ef icaz. Una iniciarse tratamiento como estatus
cardiorrespiratoria y hemodinámica. revisión sistemática y un meta-análi- epiléptico con fenitoína iv 15-20 mg/
Colocar en posición de seguridad, en sis de seis ensayos clínicos que incluye kg (máximo 1.250 mg a un ritmo de
decúbito lateral, no forzar la apertura 774 niños concluye que el midazolam 0,5-1 mg/kg/minuto (máximo 50 mg/
de la boca y observar el tipo y duración bucal o intranasal es tan eficaz como minuto)(16).
de la convulsión. Si hubiera indicación, el diazepam IV en el tratamiento del Es especialmente importante, rea-
sería el momento de obtener una mues- estado epiléptico, y que el midazolam lizar un manejo adecuado y precoz del
tra sanguínea. bucal es superior al diazepam rectal en estatus epiléptico febril (convulsión
Si la convulsión no ha finalizado el control de las crisis(16). No se reco- >30 minutos), que se produce en el 5%
y su duración es mayor de 5 minutos, miendan los supositorios de diazepam de las convulsiones febriles, puede aso-

604 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Convulsión febril

ciarse a hipoxia cerebral y constituye a desaparecer con la edad y es conocido para yugular las crisis que duran más
un factor de riesgo para convulsiones el alto riesgo de efectos adversos de los de 5 minutos. Hay que asegurarse que
prolongadas futuras1. antiepilépticos, por lo que no se acon- comprenden la forma de administra-
En el estudio prospectivo FEBS- seja su uso para prevenir las convulsio- ción, que es muy sencilla, insistir en
TAT, que incluía 179 niños, con eda- nes febriles(15). En varios estudios, no mantener en lo posible la serenidad
des comprendidas entre 1 mes y 6 años se han demostrado beneficios del uso e informar de que, probablemente, la
con convulsiones febriles que duraron de diazepam oral y rectal, fenitoína, crisis ceda en menos de 5 minutos de
30 minutos o más, el 70% requirieron fenobarbital, valproato sódico y piri- forma espontánea.
más de una droga y cuanto más tiempo doxina frente a placebo(18).
se prolongó la convulsión menos pro- Las recomendaciones de profilaxis Función del pediatra de AP
bable fue que se controlase espontánea- secundaria para niños con CFC, espe-
mente y mayor la necesidad de soporte cialmente en los casos en que la con-
(función y límites de
respiratorio.17 vulsión es prolongada, con caracterís- actuación del pediatra de AP)
ticas focales y asociada a otros factores La corta duración de la mayoría
Información a los padres de riesgo de epilepsia posterior, debería de las crisis hace que sea poco habi-
Se recomienda insistir en la infor- considerarse tras una valoración indivi- tual que el pediatra de AP, e incluso,
mación a los padres, para tranquilizar- dualizada por un especialista en neu- el de urgencias presencie las crisis. Una
les, explicándoles la benignidad de las rología infantil(16). buena anamnesis sobre las característi-
CFS, ya que casi siempre suponen una cas clínicas es suficiente para confirmar
experiencia estresante y aterradora para Profilaxis intermitente con el diagnóstico, sin olvidar que el regis-
ellos que la viven con la sensación de antitérmicos tro en la historia es imprescindible.
muerte inminente. El objetivo es ayu- No se ha demostrado que el para- En caso de presenciar la crisis, el
dar a la familia a manejar el trauma cetamol o el ibuprofeno tengan efectos pediatra debe asegurar una vía aérea
emocional y hacerles comprender el preventivos sobre las CF(15,18). permeable y mantener una actitud
pronóstico excelente que tienen las Esto puede ser útil para aconsejar expectante mientras la duración no
convulsiones febriles simples, que tien- a los padres preocupados, que se cul- sea prolongada; pero, en este último
den a disminuir con la edad a medida pan de no haber dado antitérmicos a su caso, la administración de diazepam
que el cerebro madura. hijo antes de que tuviera la convulsión rectal será suficiente para controlar la
Es importante que la familia com- febril. crisis en la gran mayoría de las oca-
prenda que el niño no tiene más riesgo siones. Parece aconsejable continuar la
de retraso intelectual o dificultades Prevención terciaria con diazepam observación hasta que la recuperación
escolares y que las convulsiones febri- rectal del paciente sea evidente y mientras, se
les que duran menos de 30 minutos En caso de CF de repetición y de valorarán otros aspectos que nos per-
no suponen riesgo de daño cerebral. que se prevean que puedan ser prolon- mitan discernir la causa de la fiebre(3).
Se tiene que informar a la familia del gadas, los padres se sienten más tran- Hay ciertos casos concretos, en los
bajo riesgo de desarrollar epilepsia, quilos si disponen de una medicación que hay que plantearse la derivación
sobre todo, si no existen los factores en casa, como el diazepam rectal en a un servicio de Urgencias hospitala-
de riesgo asociados comentados previa- forma de “canuletas” de 5 y 10 mg, rio(12-14) (Tabla III).
mente. Así como, la falta de beneficio
de usar tratamiento antiepiléptico para
disminuir ese riesgo 1,3,4,15. Tabla III. Criterios de derivación hospitalaria

Criterios de derivación a Urgencias Criterios de derivación a Neurología Infantil

Prevención
Sospecha  de infección del  SNC Patología neurológica previa
El tratamiento con antipiréticos no
Mal estado general Estatus febril
previene las crisis. La prevención secun-
daria con antiepilépticos no está indicada. Convulsión compleja Crisis febriles focales
En las CFC, se recomienda en casos muy
seleccionados. Varias recidivas en el mismo Déficit neurológico persistente
proceso febril

No hay evidencia de que el uso cró- Recuperación prolongada o Menores de 3 meses o mayores de 6 años
nico de antiepilépticos se asocie a un incompleta de la crisis
menor riesgo de convulsiones afebriles Alteración de la exploración Sospecha de epilepsia
o de epilepsia posterior. Los estudios neurológica en periodo post-ictal
epidemiológicos han demostrado que
la inmensa mayoría de los niños tienen Observación no posible en la Crisis febriles atípicas o típicas con gran
consulta de AP, una vez que ha recurrencia
un pronóstico benigno a corto y largo cedido la crisis
plazo, que la tendencia de las crisis es

PEDIATRÍA INTEGRAL 605

 Convulsión febril

Superada la situación aguda, es rubéola-parotiditis-varicela) podría status epilepticus: results of the FEB-
necesario proporcionar información duplicar la incidencia de convulsiones STAT study. Epilepsia. 2014; 55: 388.
febriles en comparación con la admi-
y apoyo a los padres en el mismo nistración separada de las vacunas:
18** Offringa M, Newton R. Prophylactic
momento de la primera crisis. Es drug management for febrile seizures
triple vírica y varicela. Evid Pediatr. in children. Cochrane Database Syst
frecuente que, en las siguientes visi- 2010; 6: 82. [Consultado 17/10/2015]. Rev. 2012; 4: CD003031. Disponible
tas a nuestra consulta, surjan nuevas Disponible en: http://www.evidencia- en: http://onlinelibrary.wiley.com/
dudas que, como pediatras “de cabe- senpediatria.es/DetalleArticulo/_LL- doi/10.1002/14651858.CD003031.
cera”, estaremos en la mejor posición P3k9qgzIh7aNQBiadwmRSFf Rd_ pub2.
pHq2B3c f D z 4 d N Bu 3e X-
para resolver. Además, es conveniente CQhY8KDKP2mhs4NVvkZL_rk-
explorar los conocimientos o ideas que krl2lhKKlBfxELQw#articulo-com- Bibliografía recomendada
han asumido sobre esta patología para pleto. - Patel N, Ram D, Swiderska N, Me-
corregir falsas creencias e inculcar acti- 8 Hesdorffer DC, Benn EK, Bagiella wasingh LD, Nexton RW, Offringa
tudes positivas, realistas y adecuadas, E, et al. Distribution of febrile seizure M. Febrile seizures. BMJ. 2015; 351:
para que los padres puedan afrontar duration and associations with devel- h4240.
otra crisis en caso de presentarse en el opment. Ann Neurol. 2011; 70: 93. Revisión actual que trata de dar respuestas a
los interrogantes más habituales sobre las con-
futuro y vivan con la mínima angustia 9 Najaf-Zadeh A, Dubos F. Risk of bacte-
vulsiones febriles como, por ejemplo, su posible
las siguientes situaciones en las que su rial meningitis in young children with
etiología, clasificación, riesgo de recurrencia y
hijo presente fiebre. Generalmente, a first seizure in the context of fever:
de epilepsia futura, eficacia o no del tratamiento
a systematic review and meta-analysis.
la convulsión febril no requiere valo- profiláctico, consejos para los padres…
PLoS One. 2013; 8: e55270.
ración por Neuropediatría, ya que es - Millichap J, Gordon Millichap J. Cli-
una patología benigna, limitada en el 10*** Subcommittee on Febrile Seizures
American Academy of Pediatrics. nical features and evaluation of febrile
tiempo y no precisa estudios más com- Clinical Practice Guideline: Febrile seizures. Uptodate (acceso 23/10/15).
plejos. El pediatra de Atención Pri- Seizures: Guideline for the Neurodi- Última actualización 12 de septiembre
maria debe considerar la derivación a agnostic Evaluation of the Child With 2015. Última revisión bibliográfica sep-
Neurología Infantil en ciertos casos(12- a Simple Febrile Seizure. Pediatrics. tiembre 2015.
14) especificados en la tabla III. 2011; 127: 389-394. Revisión muy reciente que analiza las últimas
novedades respecto a etiología, clínica y diag-
11 National Guideline Clearinghouse. nóstico de las convulsiones febriles, prestando
Febrile seizures. 2010 March 20
Bibliografía http://www.guideline.gov/content.as-
especial atención a la necesidad o no de realizar
pruebas complementarias.
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a px?f=rss&id=38901 Medical Services
juicio del autor. Commission. Febrile seizures. Victoria - Millichap JJ, Millichap JG. Treat-
(BC): British Columbia Medical Ser- ment and prognosis of febrile seizures
1** Patel N, Ram D, Swiderska N, Me-
vices Commission; 2010 Sep. 1. 7 p. Uptodate (acceso 23/10/15). Última
wasingh LD, Nexton RW, Offringa
actualización 15 septiembre 2015. Última
M. Febrile seizures. BMJ. 2015; 351: 12 Sadleir LG, Scheffer IE. Febrile sei-
revisión bibliográfica septiembre 2015.
h4240. zures. BMJ. 2007; 334: 307-11.
Revisión actualizada que recoge y evalúa las
2*** Millichap J, Gordon Millichap J. 13 The Royal Children’s Hospital Mel- últimas publicaciones sobre las distintas po-
Clinical features and evaluation of bourne. Clinical Practice Guidelines. sibilidades terapéuticas y el pronóstico de los
febrile seizures. Up to date. [Con- Febrile Convulsion. [Internet] Mel- pacientes con convulsiones febriles.
sultado 20/10/2015]. Disponible en: bourne. Última revisión Abril 2011.
http://www.update.com. Actualizado [Consultado 15/10/2015]. Disponible - Wilmshurst JM, Gaillard WD, Vinayan
15/09/2015. en: http://www.rch.org.au/clinicalgui- KP, Tsuchida TN, et al Summary of
de/cpg.cfm?doc_id=5132. recommendations for the management
3 Padilla Esteban ML, García Rebollar
of infantile seizures: Task Force Report
C, de la Fuente García A. Convulsión 14*** Millichap JJ, Millichap, JG. Treatment
for the ILAE Commission of Pediat-
febril. Pediatr Integral. 2011; XV(9): and prognosis of febrile seizures. Up-
rics. Epilepsia. 2015; 56: 1185-1197.
835-45. todate. [Consultado 20/10/2015]. Di-
Guía de práctica clínica basada en la evidencia,
4* Waruiru C, Appleton R. Febrile sei- sponible en: http://www.update.com.
desarrollada por la ILAE (International League
zures: an update. Arch Dis Child. Actualizado 15/09/2015.
Against Epilepsy), muy útil para el manejo de
2004; 89: 751-6. 15** Wi l mshu r st J M , G a i l l a rd W D, las distintas convulsiones infantiles.
5* Sadleir LG, Scheffer IE. Febrile Vinayan K P, Tsuchida TN, et a l
Summary of recommendations for the - Offringa M, Newton R. Prophylactic
seizures. BMJ. 2007; 334: 307-11.
management of infantile seizures: Task drug management for febrile seizures
[Consultado 3 Julio de 2011]. Dispo-
Force Report for the ILAE Commis- in children. Cochrane Database Syst
nible en: http://www.bmj.com/con-
sion of Pediatrics Epilepsia. 2015; 56: Rev. 2012; 4: CD003031. Available
tent/334/7588/307.full?ijkey=8e31bb
1185-97. at http://onlinelibrar y.wiley.com/
787d9f17ed56518847a0f4ceadd0ead2
doi/10.1002/14651858.CD003031.
b4&keytype2=tf_ipsecsha. 16* McMullan J, Sasson C, Pancioli A, Sil- pub2.
6 Shah SS, Alpern ER, Zwerling L, et al. bergleit R. Midazolam versus diazepam Los autores realizan una revisión sistemática
Low risk of bacteremia in children with for the treatment of status epilepticus in para intentar dar respuesta a la eficacia o no
febrile seizures. Arch Pediatr Adolesc children and young adults: a meta-anal- del empleo de tratamiento profiláctico con an-
Med. 2002; 156: 469. ysis. Acad Emerg Med. 2010; 17: 575. titérmicos y/o antiepilépticos, con el objetivo de
7 García Vera C, Aizpurua Galdeano P. 17 Seinfeld S, Shinnar S, Sun S, et al. evitar futuras recurrencias de las convulsiones
La vacuna cuádruple vírica (sarampión- Emergency management of febrile febriles.

606 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Convulsión febril

Caso clínico

Nos traen a nuestra consulta de Atención Primaria, un dido. Buena coloración de piel y mucosas. No exantemas
lactante de 17 meses de edad, con el siguiente informe de ni petequias. No signos de dificultad respiratoria. Faringe:
Urgencias, donde acudió 4 días antes. normal. Otoscopia bilateral: normal. Auscultación cardiaca
rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: buena entrada de
Motivo de consulta aire bilateral y simétrica, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen:
Trastorno paroxístico y fiebre. blando, depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni
visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. Sin signos
Antecedentes personales de peritonismo. Exploración NRL: Consciente, bien orientado,
Parto con fórceps, que le provocó parálisis facial y bra- activo, irritable. Glasgow 15/15. Pupilas isocóricas y normo-
quial, ya resuelta. rreactivas. Movimientos oculares normales. Facies simétrica.
Sano. No ingresos ni cirugías. Calendario vacunal al día. Resto de pares craneales normales. Fuerza y tono muscular
conservados. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendi-
Alergias nosos presentes y simétricos. No rigidez de nuca. Signos
Alergia a proteínas de leche de vaca. meníngeos negativos.

Historia actual Evolución y tratamiento recibido

Lactante de 17 meses que es traído a Urgencias por A su llegada a Urgencias, se administra 1,5 ml de para-
haber presentado hace 1 hora, según refiere su madre, un cetamol oral y se decide pasarle a observación, para monito-
episodio, de 1 minuto aproximadamente de duración, de rización estricta de la fiebre e intentar tolerancia con suero
sacudidas generalizadas, más intensas en ambos miembros oral hiposódico, indicando a los padres la necesidad de que
inferiores, acompañado de ojos en blanco y desconexión del avisen a enfermería si vomita o hace deposición.
medio, que se resolvió de forma espontánea. Tras este episo- Tras 9 horas en observación, el niño no presenta nuevas
dio, el niño permaneció adormilado, con un cuadro postcrí- crisis convulsivas ni focalidad neurológica, tolera bien el
tico. Su madre cuenta que su hijo no ha presentado episodios suero oral, pero continúa con picos febriles de hasta 40ºC y
similares con anterioridad. Antecedentes maternos de crisis presenta cierta irritabilidad. Como consecuencia de esto, se
febriles en la infancia. decide realizar analítica sanguínea (con hemograma, PCR,
A su llegada al hospital, el niño está consciente, llora perfil hepatorrenal con calcio y glucosa), hemocultivo y detec-
constantemente y está irritable. Presenta un cuadro de fiebre, ción de antígeno de rotavirus en heces.
con pico máximo de 40ºC, de 1 día de evolución, acompa- En la analítica, destaca leucocitosis con desviación
ñado de vómitos continuos y diarrea con deposiciones abun- izquierda y una PCR de 1,3 mg/dl. El resto de pruebas com-
dantes de consistencia líquida, sin productos patológicos. No plementarias fueron normales.
tolera ni líquidos ni sólidos. No presenta otra sintomatología Se decide ingreso por persistencia de fiebre, con pico
asociada. No acude a guardería. Ambiente epidémico familiar máximo de 40ºC, irritabilidad, leucocitosis con desviación
negativo. izquierda y angustia familiar.
Permanece ingresado 2 días, con buena evolución clínica
Exploración física y sin presentar nuevos episodios de convulsiones, siendo
Peso: 9,480 kg; Tª: 38,5ºC; SatO2: 95%; FC: 175 lpm. dado de alta y derivado a su pediatra de Atención Primaria
Aceptable estado general. Bien hidratado, nutrido y perfun- para control evolutivo.

PEDIATRÍA INTEGRAL 607

 Algoritmo 1. Actuación ante una crisis febril en Atención Primaria

ESTADO CRISIS PRESENCIADA

POSTCRÍTICO >5 minutos
Apertura vía aérea, Diazepam solución rectal
NO CONTROL CRISIS
Oxigenoterapia 0,5 mg/kg/dosis (máx. 10 mg)
Repetir diazepam rectal

CONTROL DE LA
OBSERVACIÓN: CRISIS
si no repite crisis NO CONTROL CRISIS
Vía periférica,
Diazepam iv
FACTORES DE RIESGO 0,3 mg/kg/dosis
Sospecha de infección del SNC máx. 10 mg/dosis
Diagnóstico de causa Mal estado general repetir cada 10-15 min.
de la fiebre Convulsión compleja Control vía aérea
Recidivas en el mismo proceso febril
Recuperación prolongada o
incompleta de la crisis
Sí No Alteración neurológica en post-ictal

DOMICILIO y
DERIVAR HOSPITAL
CONTROL pediatra Atención Primaria

Algoritmo 2. Seguimiento en AP de las convulsiones febriles (CF)

CF SIMPLE RECURRENTE CF SIMPLE CF COMPLEJA

No profilaxis con 1ª CRISIS Patología neurológica previa

antitérmicos Valorar riesgo de recurrencia Estatus febril
No profilaxis continuada y epilepsia CF focales
con antiepilépticos No tratamiento Déficit neurológico persistente
No precisa EEG Sospecha de epilepsia

Ansiedad familiar intensa

Alto número de recurrencias
No y
CF compleja Sí
única
Información y apoyo
Sí No
PEDIATRA EAP

Valorar diazepam rectal

si crisis prolongada
Derivar a
Derivar a NEUROPEDIATRÍA
NEUROPEDIATRÍA

608 PEDIATRÍA INTEGRAL

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

Convulsión febril a. Antecedentes familiares de epi- 13. Tras un primer episodio de con-
lepsia. vulsión febril simple, ¿cuál es la
9. Ante un niño de 14 meses que es b. Aparición de conv ulsiones actitud más ADECUADA?
traído a Urgencias por presentar, febriles con una temperatura a. Realizar un electroencefalo-
durante un episodio de fiebre, una >39,5ºC. grama (EEG) y una resonan-
convulsión generalizada de unos c. Presencia de alteraciones en el cia magnética (RM), para com-
6 minutos de duración, que cede neurodesarrollo. probar el nivel de afectación del
espontáneamente, y que, mientras cerebro.
está en observación, presenta 2 d. Episodios de conv ulsiones
nuevos episodios similares de unos febriles complejas. b. Tranquilizar a los padres e
2 minutos de duración, a las 2 y 4 e. Inicio de las convulsiones tardío informarles de la benignidad
horas del primer episodio, ¿CUÁL (>3 años). del proceso, así de cómo deben
sería su diagnóstico? actuar en caso de recurrencia.
a. Convulsión febril simple. 12. Respecto al uso de fármacos como c. Iniciar tratamiento con antiepi-
profilaxis de nuevos episodios de lépticos para prevenir futuras
b. Convulsión febril compleja. convulsiones febriles, señale la convulsiones.
c. Estatus epiléptico febril. CORRECTA:
d. Crisis de ausencia. d. Derivar a Neurología para que
a. El uso de antiepilépticos ha
realice un estudio exhaustivo,
e. Crisis mioclónica juvenil. demostrado claramente, frente
con el fin de encontrar la etio-
a placebo, su utilidad para pre-
logía del proceso.
10. En un niño que ha sufrido una venir nuevos episodios de con-
vulsiones febriles, por lo que e. Aconsejar a los padres que, ante
convulsión febril simple, ¿cuál de
se aconseja su administración la mínima sospecha de fiebre,
los siguientes NO es un factor que
continua como profilaxis. administren antitérmicos a su
aumente el riesgo de recurrencia?
b. El empleo de antitérmicos, al hijo para disminuir el riesgo de
a. Antecedentes de convulsiones una nueva convulsión febril.
febriles en familiar de primer disminuir el grado de fiebre,
grado. ayuda a prevenir la aparición
de nuevos episodios. Caso clínico
b. Primer episodio de convulsión
febril a una edad <18 meses. c. Se aconseja el empleo conjunto
14. Tras este primer episodio de con-
de antitérmicos y antiepilépti-
c. Acudir a guardería. vulsión febril, de entre los siguien-
cos como profilaxis de nuevas
d. Una única convulsión durante tes datos de la anamnesis, ¿CUÁL
convulsiones febriles.
la enfermedad febril. considera de mayor riesgo, en
d. No se aconseja el uso de antitér- nuestro caso, para el desarrollo de
e. Corta duración de la f iebre micos ni antiepilépticos como posibles recurrencias?
antes de la convulsión (<1 hora). medida de profilaxis de nuevas
convulsiones febriles. a. Cuadro febril de 1 día de evo-
11. Tras un episodio de convulsión lución antes de la aparición de
e. El ibuprofeno es más efectivo la convulsión febril.
febril, ¿cuál de los siguientes fac- que el paracetamol para preve-
tores NO se considera como factor nir nuevas convulsiones febri- b. Los antecedentes maternos
de riesgo para el desarrollo de epi- les, ya que disminuye más la de convulsiones febriles en la
lepsia posterior? temperatura. infancia.

PEDIATRÍA INTEGRAL
Convulsión febril

c. Fiebre de 40ºC cuando apare- b. Está justificada, pero se tenían puede producir el llanto del
ció la convulsión febril. que haber realizado nada más niño y desencadenar una nueva
d. El hecho de haber presentado llegar el niño al servicio de convulsión.
una única convulsión febril Urgencias.
durante el episodio descrito. c. Está justificada, pero se debe- 16. Nuestro niño f ue ingresado,
rían haber realizado, además, ¿CUÁL de estos factores considera
e. La falta de asistencia a la guar-
una punción lumbar y un elec- que pudo influir más en la decisión
dería por parte del niño.
troencefalograma (EEG), para de ingresarlo?
descartar un cuadro grave. a. Fiebre de hasta 40ºC.
15. ¿CONSIDER A justif icada la d. Está justificada, por la situación b. La presencia en la analítica de
realización de pruebas comple- clínica del paciente (fiebre de leucocitosis con neutrofilia.
mentarias (analítica, hemocultivo 40ºC y, sobre todo, la presencia c. La angustia familiar.
y detección de antígeno de rotavi- de cierta irritabilidad), aunque d. La enfermedad de base del niño
rus en heces) en este caso? presenta un foco infeccioso (gastroenteritis aguda).
a. No está justificada, ya que es claro. e. La necesidad de realizar un
un episodio claro de convulsión e. No está justificada, porque la estudio más exhaustivo del
febril simple. realización de una analítica origen de la convulsión.

PEDIATRÍA INTEGRAL
Epilepsia en la infancia
y la adolescencia

P. Tirado Requero, M. Alba Jiménez

Servicio de Neurología infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid

Resumen Abstract
La epilepsia es una entidad frecuente en la edad Epilepsy is a common condition in children.
pediátrica. El reconocimiento de esta patología se ve The recognition of this disease is often
en muchas ocasiones dificultado por la gran diversidad complicated due to the wide variety of
de manifestaciones clínicas y la variabilidad de la clinical manifestations and variability
sintomatología en función de la edad de aparición en of symptoms, depending on the age of
el paciente. Todo esto hace que, en algunos casos, onset, in patients. This implies that the
el abordaje diagnóstico de la epilepsia en la infancia diagnostic approach to childhood epilepsy
sea complejo. Así mismo, el manejo terapéutico de could be complex in some cases. Likewise,
esta entidad es amplio y variado y depende del tipo de the treatment of this entity is wide and
patología epiléptica concreta con la que tratemos. varied, and depends on the specific type of
epileptic syndromes with which we deal.
El pediatra de Atención Primaria tiene un papel
decisivo en el manejo de estos pacientes, no solo The primary care pediatrician has a key role
porque es imprescindible para realizar un diagnóstico in the management of these patients, not
precoz y correcto, si no para ofrecer a estos pacientes only because it is essential to make an early
un correcto manejo terapéutico y el seguimiento a and correct diagnosis, but to offer these
largo plazo que va a precisar, ya que esta patología patients a correct therapeutic management
va a ser prolongada en el tiempo. Por esta razón, and monitoring, that will require since this
es importante que el pediatra de Atención Primaria condition will be prolonged in time. It is
sepa identificar correctamente una crisis epiléptica therefore important, that the primary care
y conozca cuál es su clasificación sintomática, así pediatrician know how to correctly identify
como reconocer cuáles son los principales síndromes and classify a seizure, recognize which
epilépticos de la infancia y los principales métodos are the epileptic syndromes of childhood
diagnósticos y terapéuticos. and the main diagnostic and therapeutic
methods.
En este artículo, se describen los principales
conceptos de la epilepsia, que se engloban en In this article we describe the main concepts
la actual clasificación de la epilepsia de la ILAE of epilepsy that are included in the current
(International League Against Epilepsy), y se hace un classification of epilepsy in the ILAE
recorrido descriptivo por los principales síndromes (International League Against Epilepsy),
epilépticos de la infancia, los métodos diagnósticos including the childhood epileptic syndromes,
y las posibilidades terapéuticas existentes para el the diagnostic methods and therapeutic
manejo de la epilepsia. Todo ello, imprescindible possibilities. All essential for the proper
para el adecuado acompañamiento del paciente accompaniment of epileptic patients, in
epiléptico, en el que el pediatra de cabecera tiene un which the pediatrician has a key role.
rol fundamental.

Palabras clave: Epilepsia; Crisis epiléptica; Síndromes epilépticos; Electroencefalograma; Neuroimagen;

Fármacos antiepilépticos (FAEs).
Key words: Epilepsy; Seizure; Electroencephalography; Neuroimaging; Antiepileptic drugs (AEDs).

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 609 – 621

PEDIATRÍA INTEGRAL 609

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Introducción Tabla I. Nueva definición de

ejemplo, no podemos hablar de
epilepsia (ILAE 2014) epilepsia tras la aparición de crisis
La epilepsia es una condición fre- producidas por factores como: con-
cuente en la infancia. El papel del pediatra
La epilepsia debe ser considerada moción craneal, fiebre, infecciones
de Atención Primaria para su diagnóstico como una enfermedad cerebral o hipoglucemias.
correcto, así como para el seguimiento definida por alguna de estas tres • También, se puede hablar de epi-
posterior del paciente epiléptico, es fun- condiciones:: lepsia tras una sola crisis (no provo-
damental. 1. Al menos, dos crisis epilépticas cada), si además existen otros fac-
no provocadas (o reflejas) que tores que impliquen una alta pro-

L a epilepsia es una patología fre- ocurran en un plazo superior a babilidad de recurrencia de crisis
24 horas
cuente en la infancia y un moti- (por ejemplo, si aparece una crisis
vo de consulta no poco habitual 2. Una crisis epiléptica no no provocada en un paciente con
provocada (o refleja) y un riesgo
en la consulta de Atención Primaria. antecedente de ictus [o infección o
de presentar nuevas crisis,
Su abordaje diagnóstico y terapéu- similar al derivado tras tener
traumatismo] no agudo, la literatura
tico es complejo y suele requerir un dos crisis no provocadas (de al sugiere un alto riesgo de aparición
manejo por parte del especialista de menos, un 60% de probabilidad de otra crisis no provocada, por lo
Neurología; sin embargo, el primer de recurrencia en los próximos que se puede hablar de epilepsia).
contacto con el paciente y las primeras 10 años)
impresiones diagnósticas las hace el 3. Cuando se diagnostica un Tipos de epilepsias en función de
pediatra de cabecera, el cual tiene un síndrome epiléptico la etiología
papel primordial tanto en el diagnós- En función de la etiología, la
tico precoz de esta entidad como en el actual clasificación de la ILAE des-
seguimiento y control terapéutico de ¿Qué es epilepsia? cribe 3 tipos de epilepsia(3):
estos pacientes. La actual definición de epilepsia • Epilepsias de causa genética (antes
ya no está restringida a la aparición llamadas idiopáticas): existe una
Definiciones persistente de crisis epilépticas, sino alteración genética conocida o
que se presenta como una enfermedad sospechada que provoca un tras-
El correcto diagnóstico de epilepsia cerebral que implica la existencia de torno donde la epilepsia es el
pasa por un primer paso fundamental, que cualquiera de las siguientes condicio- principal síntoma. Por ejemplo:
es el reconocimiento conceptual de: crisis nes(2) (Tabla I): síndrome de Dravet y mutación
epiléptica, epilepsia y síndromes epilépti- 1. Al menos, dos crisis epilépticas no en SCN1A.
cos. La ILAE propone una definición uni- provocadas (o reflejas) que ocurran • Epilepsias de causa estructural/
versal y actualizada para cada uno de ellos. separadas por un plazo superior a metabólica (antes epilepsia sinto-
24 horas. mática remota): hay alteraciones
Para poder construir un diagnós- 2. Una sola crisis epiléptica no pro- estructurales o metabólicas que
tico correcto de epilepsia, se han de vocada (o refleja) unido a una alta están asociadas a un incremento
conocer bien los conceptos de: crisis probabilidad por el origen causal sustancial del riesgo de padecer
epiléptica, epilepsia y síndromes epi- de la misma, de que aparezcan más epilepsia. No solo se incluyen las
lépticos. La Liga Internacional de la crisis durante los 10 años siguien- epilepsias debidas a una lesión
Epilepsia (ILAE) trata de aportar una tes (similar al riesgo de recurrencia cerebral concreta, sino, además,
definición única y universal para cada que hay después de presentar dos aquellas que se deben a una enfer-
concepto. A continuación, se describen crisis no provocadas (al menos de medad genética que produce una
las actuales definiciones dadas para un 60%). alteración cerebral causante de
cada uno de ellos. 3. Cuando se diagnostica un sín- epilepsia (por ejemplo: en el caso
drome epiléptico. de la esclerosis tuberosa o de las
¿Qué es una crisis epiléptica? displasias corticales focales).
Es el acontecimiento transitorio Esta nueva definición de epilepsia • Epilepsias de causa desconocida: la
de signos o síntomas debidos a una conlleva nuevas consideraciones: naturaleza de la causa subyacente
actividad neuronal anormal excesiva • Se considera a la epilepsia por de la epilepsia es hasta ahora des-
o síncrona en el cerebro(1). primera vez como una enferme- conocida.
Una crisis no significa necesaria- dad, no se habla simplemente de
mente que una persona tiene epilepsia. un trastorno o de una alteración. ¿Qué son los síndromes
Las contracciones musculares De esta forma, se enfatiza en la epilépticos?
involuntarias en sí se conocen como gravedad de la naturaleza de esta Son trastornos epilépticos en los
convulsión, pero estas pueden tener patología. que se agrupan una serie de manifes-
origen en el sistema nervioso central • Crisis no provocadas: son aque- taciones clínicas y eléctricas de forma
o no, por lo que no es lo mismo hablar llas en las que no existe una causa bien definida para cada uno de ellos.
de crisis epiléptica que de convulsión. aguda responsable de la crisis. Por Se caracterizan en función de: la edad

610 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

de inicio, la etiología implicada, la Clínica Tabla II. Clasificación crisis

presencia o no de una base genética, epilépticas (ILAE 2010)
el tipo de crisis epilépticas que pre- Para poder diagnosticar una crisis epi-
sentan, los hallazgos neurofisiológi- léptica correctamente es imprescindible Crisis generalizadas
cos, los factores precipitantes de las conocer cuáles son las diferentes manifes- - Tónico-clónicas
crisis, la evolución de la epilepsia, las taciones clínicas con las que pueda cursar - Ausencias
posibles secuelas neurológicas y psi- una crisis y así poder hacer un adecuado • Típicas
diagnóstico diferencial con otros cuadros • Atípicas
cosociales, la respuesta al tratamiento
clínicos de diferente valor pronóstico. • Con características especiales:
antiepiléptico y el pronóstico a largo o Ausencias mioclónicas
plazo(4). o Mioclonías palpebrales
El diagnóstico de los síndromes El primer instrumento con el que - Clónicas
epilépticos es importante para poder cuenta el pediatra ante un posible caso - Tónicas
desarrollar un manejo terapéutico de crisis epiléptica es la anamnesis. - Atónicas
adecuado y poder informar al paciente Con ella, deberemos identificar los - Mioclónicas:
de la evolución pronóstica de su epi- signos y síntomas habituales de una • Mioclónicas
lepsia. crisis, para poder realizar un primer • Mioclono-atónicas
• Mioclono-tónicas
La mayoría de los síndromes epi- juicio diagnóstico del que dependerá
lépticos están recogidos en la actual el correcto manejo o no del paciente. Crisis focales
clasificación de la ILAE. Reconocer las principales manifesta- - Según el deterioro durante la
ciones clínicas de las crisis epilépticas convulsión:
¿Qué es una constelación es, por lo tanto, fundamental a la hora • Sin alteración del nivel de
epiléptica? de realizar un diagnóstico correcto que, conciencia (sustituye al
término “crisis parcial simple”)
Serían aquellos trastornos epilép- posteriormente se apoyará, si es posi- y se denominan según las
ticos que no se consideran síndromes ble, en métodos más definitivos, como caracteristicas clinicas:
electroclínicos, pero que sí presentan son el EEG. o Motoras (sintomatología
ciertas características específicas en motora)
función de la lesión o la causa de la Semiología de las crisis o Autonómicas (clínica
epilepsia. Por ejemplo, en este grupo se epilépticas(6) del sistema nervioso
autonómico)
incluiría la epilepsia del lóbulo tempo- Pa ra rea liza r un diagnóstico o Auras (fenómenos
ral mesial, el síndrome de Rasmussen, correcto de la epilepsia se ha de inves- sensoriales o psíquicos
etc. tigar en la historia clínica del paciente descriptores de convulsiones
y hacer una descripción minuciosa de la focales de acuerdo con el
¿Qué es una encefalopatía crisis que nos relata. Para poder saber grado de deterioro)
epiléptica? a qué tipo de patología epiléptica nos • Con alteración del nivel de
conciencia o discognitivas
Se trata de trastornos en los que la enfrentamos, debemos saber de qué
(sustituye al término “crisis
propia epilepsia produce por sí misma tipo de crisis epiléptica nos habla el parcial compleja”)
una grave alteración del desarrollo psi- paciente y clasificarla en función de • Con evolucion a crisis
comotor superior a la que esperaríamos su origen cerebral y en función de la convulsiva bilateral
a la provocada por la sola patología etiología más probable. (sustituye al término
subyacente. En función de la localización cere- “convulsión secundariamente
bral del área epileptogénica, podemos generalizadas”)
o Puede incluir tónico,
definir 2 tipos de crisis:
Epidemiología • Crisis generalizadas: son aquellas
clónico o tónico-clónicas y
componentes en cualquier
que se inician en algún punto del orden
Se estima que 10,5 millones de niños
menores de 15 años padecen epilepsia en
cerebro con capacidad para que la
descarga epileptógena se distri- Desconocidas
todo el mundo, lo que representa el 25% - Espasmos epilépticos
de la población epiléptica global.
buya de forma rápida y bilateral
- Otras
por todas las estructuras corticales
y/o subcorticales. Las crisis gene-
• Crisis epilépticas únicas: 0,5-1% de ralizadas pueden ser asimétricas.
la población infantil. El riesgo acu- • Crisis focales: la descarga se origina A continuación, se describe más
mulativo de recurrencia es del 42% en redes limitadas a un hemisfe- detalladamente la semiología de las
a los 8 años de seguimiento, menor rio. La localización puede ser más crisis generalizadas y focales para ayu-
cuanto más tiempo ha trascurrido o menos amplia. Cada tipo de crisis dar a su reconocimiento y favorecer el
desde la primera crisis. tiene un comienzo constante, con diagnóstico correcto de las mismas. En
• Epilepsia: 50-100/100.000/año, patrones de propagación prefe- la tabla II, se presentan los diferentes
con incidencia acumulativa a los renciales que pueden involucrar al grupos semiológicos de crisis que hay
20 años(5). hemisferio ipsi o contralateral. dentro de cada tipo.

PEDIATRÍA INTEGRAL 611

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Crisis generalizadas descargas punta-onda a dos ci- • Discognitivas: en este tipo de crisis
clos por segundo. focales, la conciencia o la capacidad
En función de los fenómenos moto- • Crisis atónicas: se produce la pér- de respuesta se encuentra alterada.
res observados en las crisis generaliza- dida repentina del tono muscular Serían las antes llamadas crisis par-
das, podemos encontrar los siguientes sin características mioclónicas o ciales complejas.
tipos de crisis: tónicas asociadas. Suelen ser crisis
• Crisis tónicas: consisten en el muy breves (<2 segundos) y pueden Espasmos epilépticos
aumento mantenido del tono mus- implicar a la cabeza, el tronco o las Separados en las últimas clasifi-
cular global de segundos a minu- extremidades. caciones de las crisis generalizadas
tos de duración. Las crisis tónicas • Crisis mioclónicas: consisten en y focales, porque se considera que
más intensas y prolongadas pueden una serie de contracciones mus- con los conocimientos actuales no se
presentar un componente vibratorio culares muy breves, bilaterales y puede tomar una decisión acerca de
que se puede confundir con sacu- simétricas que no se acompañan si se tratan de crisis generalizadas o
didas clónicas. de alteración de la conciencia. focales, por lo que deben incluirse en el
• Crisis clónicas: Contracciones • Crisis mioclónica-atónicas: Con- grupo de crisis de origen desconocido.
musculares repetitivas, regulares y siste en mioclonías en miembros Consisten en una flexión o extensión
del mismo grupo muscular. superiores o de la musculatura súbita (o la combinación de ambas)
• Crisis generalizadas tónico-cló- facial asociadas a un periodo de de los músculos proximales y axiales
nicas: suelen ser crisis bilaterales atonía. (habitualmente, flexión o extensión de
y simétricas, aunque no siempre. los brazos acompañados de revulsión
En ellas, suele apreciarse una fase Crisis focales ocular y f lexión de cuello), con una
tónica, con una contracción general Las características clínicas que se duración de 1-2 segundos. Son algo
tónica asociada a: apnea, cianosis producen son siempre reflejo del área más largos que una mioclonía, pero
y clínica autonómica, y una tran- implicada en el origen de la crisis, lo no tanto, como una convulsión tónica
sición a una fase clónica, en la que que nos ayuda, en muchos casos, a (que tiene una duración > 2 segundos).
se objetivan las contracciones cló- identificar la zona involucrada en la Suelen presentarse en cluster.
nicas, flexoras, simétricas y abun- generación de la crisis. Los diferentes
dantes. Finalmente, ocurre la fase tipos de crisis focales, en función de Diagnóstico
postictal o periodo de estupor con su sintomatología, son los siguientes:
hipotonía generalizada. • Auras: se trata de síntomas sub- Hasta un 80% de las epilepsias llegan
• Crisis de ausencia: jetivos que consisten en clínica a ser clasificadas en síndromes epilépti-
- Típica: una crisis de ausencia tí- sensorial o experiencial. Reflejan cos(7). El 60% se diagnostican con las pri-
pica es una crisis generalizada, la descarga inicial de la crisis. Un meras manifestaciones críticas y un EEG,
aunque el único síntoma apa- aura puede ser un fenómeno ais- y el 20% restante, tras un seguimiento
rente sea una desconexión bre- lado o ser el progreso de una crisis evolutivo de hasta 2 años.
ve del individuo con el entorno. focal o a una convulsión bilateral.
Existe una pérdida de concien- Pueden ser sensoriales, cuando Anamnesis
cia, aunque no del tono postu- se trata de sensaciones sin signos Es el instrumento diagnóstico
ral, y pueden acompañarse de clínicos objetivables (somatosenso- principal para la identif icación de
movimientos clónicos de pár- riales, visuales, auditivas, olfativas, una crisis epiléptica y también para
pados, cabeza, cejas, barbilla, gustativas, epigástricas…), o expe- distinguirlas de posibles pseudocrisis.
musculatura perioral o de otras rienciales, en las que el paciente En este aspecto, tiene bastante utili-
partes de la cara, así como auto- tiene alteraciones afectivas, de la dad el conocimiento e identificación
matismos orales y manuales. El memoria o incluso fenómenos de de los siguientes aspectos de las crisis
inicio y el fin son súbitos, y no despersonalización o alucinaciones. epilépticas:
existe conciencia del episodio. • Motoras: en este tipo de crisis • Forma de comienzo, que suele ser
El EEG presenta un registro focales, la sintomatología que se brusca, estando el paciente previa-
típico de descargas punta-onda produce es una actividad motora mente asintomático (salvo los casos
a 3 ciclos por segundo. positiva o negativa sobre la con- con aura epiléptica, en los que se
- Atípica: tiene un inicio menos tracción muscular. precede de sensaciones concretas
abrupto y puede asociar otras • Autonómicas: se caracterizan por que preceden las crisis).
características, tales como: la aparición de fenómenos autonó- • Asociación de alteración parcial
pérdida del tono muscular de micos que pueden afectar al sistema o total del estado de conciencia.
la cabeza, el tronco o las extre- cardiovascular (palpitaciones), gas- El individuo puede ser capaz de
midades (a menudo con caída trointestinal (náuseas y vómitos), responder a órdenes ejecutivas (en
gradual) y sacudidas miocló- vasomotor (palidez) y a funciones las crisis sin pérdida de concien-
nicas sutiles. Pueden presentar de termorregulación (sensación de cia), aunque el lenguaje suele estar
confusión postictal y EEG con frío-calor, pilo-erección). alterado.

612 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

• Incapacidad de contener los sínto- si existe un cuadro clínico compa- genético y a los trabajos de investiga-
mas de las crisis (clonías, automa- tible. ción clínica.
tismos…), tampoco se contienen • El registro de una crisis electro- Se han descrito numerosos genes
estos movimientos por los padres clínica sí tiene un valor diagnós- relacionados con síndromes y conste-
u observadores. tico “per se”, porque establece un laciones epilépticas diferentes. Actual-
• Generalización secundaria. correlato entre el fenómeno eléc- mente, se dispone de diferentes pane-
• Periodo postcrítico: tras la mayo- trico ictal y la clínica de las crisis les de genes para identificarlos y, más
ría de las crisis, aparece un periodo del paciente. Es por esta razón, recientemente, la posibilidad del estu-
refractario, en el que el paciente se que el vídeo-EEG prolongado es dio de secuenciación masiva del exoma
muestra estuporoso y del que se una prueba de gran utilidad en el y del genoma.
recupera tras el sueño. No todas las diagnóstico de epilepsia y en la Destacamos los genes implicados
crisis se siguen de periodo postcrí- descripción del origen de las cri- en: la epilepsia idiopática generali-
tico, por ejemplo, las ausencias, a sis. Permite grabar la clínica de las zada (CLCN2, GABR A1, EFHC1,
pesar de ser una crisis generalizada; crisis y, además, se incrementan las GABRG2); las epilepsias familiares
pero la aparición de un periodo posibilidades de recoger una crisis autosómicas dominantes (convulsio-
postcrítico sí es muy orientativo al aumentar el tiempo de la prueba. nes familiares benignas del recién
de crisis epiléptica. • Está recomendada la realización nacido, KCNQ3, KCNQ2); epilepsia
de un EEG en todas las primeras del lóbulo frontal autosómica domi-
La anamnesis también tiene un crisis afebriles y a partir de la 2ª nante, CHR NA4, CHR NB2; epi-
papel muy importante para englobar crisis febril. lepsia parcial autosómica dominante
estas crisis dentro de un diagnóstico auditiva, LGI1); y los genes implicados
de epilepsia o de síndrome/constela- Neuroimagen en las anomalías del desarrollo cor-
ción epiléptica. En este aspecto, son • TAC: indicado, f undamental- tical (LIS1, DCX, ARX, ARFGEF2,
muy relevantes y de obligado cono- mente, en situaciones de urgencia, GPR56).
cimiento: la edad de inicio, el estado como el status epiléptico o crisis El cariotipo y los HCG arrays
neurológico basal del paciente y el focales de origen desconocido. Su siguen siendo de gran utilidad y deben
antecedente de lesiones cerebrales y utilidad es limitada; detecta lesio- hacerse sistemáticamente en epilep-
los antecedentes familiares de epilep- nes pequeñas si están calcificadas, sias no idiopáticas sin causa etiológica
sia y retraso mental. tumoraciones con efecto masa y clara, sobre todo, si se asocia a un
lesiones óseas. fenotipo peculiar y retraso mental (es
EEG • RM cerebral: es el procedimiento diagnóstico de casos como el síndrome
Muestran el trazado de base del de elección. Es fundamental para de Angelman 15q11-q13 y en el cro-
paciente, anomalías paroxísticas inter­ descartar patología orgánica. No es mosoma 20 en anillo).
ictales si las hubiese y, en los casos en obligatoria en los síndromes epi-
que coincida con crisis clínica, el regis- lépticos idiopáticos típicos (demos- Diagnóstico diferencial
tro crítico eléctrico. trado fundamentalmente, en la
• El trazado de base habitualmente epilepsia ausencia de la infancia y Crisis epilépticas y eventos
es normal, salvo los casos ligados en la epilepsia rolándica benigna de paroxísticos no epilépticos
a afectación cerebral. En los sín- la infancia) ni en las crisis febriles
dromes ligados a encefalopatías típicas. Recomendado, siempre, en Uno de los principales diagnósti-
epilépticas, se muestran deter- el resto de los casos y en las excep- cos diferenciales de las crisis epilépti-
minados patrones específicos en ciones antes citadas, cuando existan cas son los denominados trastornos no
relación fundamentalmente con la dudas respecto al diagnóstico o una epilépticos. Estos consisten en eventos
edad del paciente, como es el tra- evolución inesperada. paroxísticos de naturaleza no epiléptica
zado brote-supresión, en las ence- • Pruebas funcionales de neuroima- con características clínicas que pueden
falopatías epilépticas del neonato, gen: tienen su principal utilidad en asemejar las de una crisis y, en muchas
y la hipsarritmia en el síndrome de candidatos a cirugía para epilepsia. ocasiones, hacen necesario la realiza-
West, típico del lactante. ción de pruebas diagnósticas comple-
• Las anomalías paroxísticas interic- Genética mentarias para dar con su etiología(10).
tales aparecen hasta en un 5-8% El descubrimiento de numerosísi- En cualquier caso, el poder observar
de los niños sanos en un EEG(8) mos genes implicados en el desarrollo por uno mismo las manifestaciones del
convencional y hasta un 60% en de epilepsia y síndromes epilépticos cuadro clínico tiene gran importancia
el EEG del sueño (9); por lo que, concretos ha revolucionado el cono- para poder orientar el diagnóstico; de
de forma aislada, carecen de valor. cimiento etiológico de esta patología, ahí, la utilidad de las videograbacio-
Tampoco la ausencia de estas ano- e incluso ha comenzado a cobrar un nes caseras de los episodios que pueden
malías descarta una epilepsia si el papel protagonista en su clasificación. proporcionar los familiares.
cuadro clínico es muy sugerente. Todo ello se debe al rápido desarrollo Se trata de cuadros muy frecuen-
Su papel es de apoyo diagnóstico, de las nuevas técnicas de diagnóstico tes en la infancia, llegando a alcanzar

PEDIATRÍA INTEGRAL 613

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

prevalencias próximas al 10%. Entre Tabla III. Clasificacion de los síndromes epilépticos (ILAE 2010)
los más frecuentes, se encuentran los
espasmos del sollozo en la edad pre- Periodo neonatal
escolar, y los síncopes vasovagales en – Crisis neonatales benignas
– Epilepsia familiar neonatal benigna
la niñez y adolescencia.
– Síndrome de Ohtahara
– Encefalopatía mioclónica temprana
Crisis epiléptica y crisis
secundaria al proceso agudo LACTANCIA
intercurrente – Crisis febriles/crisis febriles plus
– Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)
Para poder realizar el diagnóstico – Epilepsia benigna familiar de la infancia
de epilepsia, es imprescindible la con- – Síndrome de West
dición de que la crisis que estudiamos – Síndrome de Dravet
no se trate de una crisis secundaria a un – Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)
proceso agudo. En estos casos, la crisis – Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos
se debe únicamente a la participación – Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias
de esta causa aguda y no implica la INFANCIA
existencia de epilepsia en ese paciente. – Crisis febriles/crisis febriles plus
Ejemplos de crisis secundarias, – Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (síndrome de
serían: las crisis provocadas tras una Panayiotopoulos)
conmoción o traumatismo craneal, – Epilepsia con crisis mioclónico atónicas (previamente astáticas)
– Epilepsia de ausencia infantil
las crisis que ocurren en el contexto – Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
de fiebre o de una infección del sistema – Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante
nervioso central o las crisis inducidas – Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo Gastaut)
por problemas metabólicos, como alte- – Epilepsia con ausencias mioclónicas
raciones iónicas o hipoglucemia. En – Síndrome de Lennox-Gastaut
todos estos casos, la anamnesis nos – Encefalopatía epiléptica con punta onda continua durante el sueño
– Síndrome de Landau Kleffner
dará las claves para su identificación.
Adolescencia/edad adulta
Síndromes epilépticos – Epilepsia de ausencia juvenil
– Epilepsia mioclónica juvenil
en la infancia y la – Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas solamente
adolescencia(11-13) – Epilepsia autosómico dominante con características auditivas
– Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
El conocimiento de los síndromes epi-
Edad de inicio variable
lépticos en la edad pediátrica por parte del
– Epilepsia focal familiar con focos variables
médico es imprescindible para fundamen-
– Epilepsia mioclónica progresiva
tar su sospecha clínica ante una primera – Epilepsias reflejas
crisis en un niño y favorecer así el correcto
manejo de estos pacientes. Constelaciones específicas/síndromes quirúrgicos
– Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo
Cuando el pediatra se enfrenta por – Síndrome de Rasmussen
primera vez a una crisis epiléptica en – Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico
– Epilepsia con hemiconvulsión-hemiplejia
un paciente pediátrico, tiene ante sí
múltiples posibilidades diagnósticas, Epilepsias no sindrómicas
entre las que cabe considerar: el hecho – Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas y organizadas de
de una crisis aislada que no implique acuerdo a ellas
• Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias,
epilepsia o que se trate de una epilepsia
etc.)
infantil o un síndrome epiléptico con- • Sindromes neurocutáneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge Weber, etc.)
creto que implique un manejo diagnós- • Tumor, infección, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales,
tico y terapéutico concreto. El conoci- accidente cerebrovascular, etc.
miento de estos síndromes epilépticos – Epilepsias de causa desconocida
por parte del pediatra va a facilitar el
diagnóstico precoz de estas patologías
y el abordaje correcto y más apropiado su clasificación más actualizada por la neonato en los primeros días de vida
para ese paciente en concreto. ILAE (Tabla III). (2º-5º día de vida). Son crisis breves,
La ILAE reconoce más de 20 pero muy frecuentes, unas 30 al día y,
síndromes epilépticos diferentes. A Periodo neonatal sobretodo, en la transición sueño-vigi-
continuación, se describen los princi- Epi lepsia fa m i l ia r neonata l lia. Se deben a mutaciones diversas que
pales síndromes epilépticos, así como benigna: son crisis que aparecen en el se heredan de forma autosómica domi-

614 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

nante (AD), por lo que es muy revela- enfermedades metabólicas o descono- terales y espigas multifocales, es lo que
dora la presencia de antecedentes fami- cida. Hasta la mitad de los niños puede se conoce con hipsarritmia típica y es el
liares cercanos de crisis neonatales. Los fallecer en semanas o meses. patrón específico de este síndrome. En
genes más frecuentemente implicados los West criptogénicos o sintomáticos,
son: KCNQ2 y KCNQ3. Todo el estu- Lactancia el desarrollo psicomotor puede estar
dio neurológico, tanto la exploración Epilepsia benigna familiar de la afectado desde antes de la aparición
física como las pruebas complementa- infancia (14) : es un síndrome que se de los espasmos y pueden presentarse
rias son normales. La evolución del sín- inicia a partir del 2º mes de vida, con otros patrones de hipsarritmia “atípi-
drome es hacia la resolución espontánea crisis afebriles focales o secundaria- cos”.
hacia el 6º mes de vida, por lo que no mente generalizadas. Desarrollo psico- Es de vital importancia, el trata-
se suele tratar. Muy excepcionalmente, motor normal y ausencia de hallazgos miento precoz para evitar un empeo-
puede ocurrir una evolución hacia una patológicos en la exploración y pruebas ramiento del neurodesarrollo, por lo
crisis farmacorresistente con problemas complementarias. Evoluciona de forma que ante la mínima sospecha de este
en el neurodesarrollo. favorable, con desaparición de las crisis síndrome epiléptico, el paciente deberá
Crisis neonatales benignas: consis- hacia los 2 años, pero se suele recomen- ser derivado urgentemente a un espe-
tiría en el mismo caso que la epilepsia dar tratamiento antiepiléptico, siendo cialista para su manejo precoz. El
anterior descrita, pero cuando no se los más empleados: carbamacepina o tratamiento de elección es ACTH o
encuentra una causa genética familiar. valproico. Se debe a mutaciones en Vigabatrina. La ACTH se emplea a
La clínica y la evolución son idénticas. diversos genes (PRRT, SCN2A), con 3 UI/kg/día de forma diaria. Si no se
Síndrome de Ohtahara: también herencia autosómica dominante. His- obtiene una respuesta electroclínica, se
conocido como encefalopatía infantil toria familiar de crisis en la infancia. duplica su dosis hasta un máximo de 12
precoz. Suele debutar con crisis en los Epilepsia benigna de la infancia: UI/kg/día durante 6 semanas de trata-
primeros días de vida (7º-10º). Las cri- crisis focales de inicio entre los 3 y 10 miento. La vigabatrina ha demostrado
sis son espasmos tónicos en flexión, en meses de edad. Variante del síndrome más eficacia en pacientes con esclerosis
salvas y de unos 10 segundos de dura- anterior, pero sin historia familiar de tuberosa o displasias corticales focales,
ción. Ocurren en sueño y vigilia. Ade- crisis. aunque tiene como efecto secundario
más, pueden asociar crisis mioclónicas Síndrome de West: el síndrome una afectación importante del campo
o clónicas focales o hemiconvulsiones. de West idiopático se define como: la visual, por lo que su uso no debe exce-
Es muy característico el EEG intercrí- tríada de: espasmos infantiles, retraso der los 6 meses. Posteriormente, hay
tico en brote supresión, en el que hay psicomotor e hipsarritmia en el EEG que hacer un seguimiento riguroso de
un trazado muy hipovoltado que se interictal. Sin embargo, la causa idio- estos pacientes con EEG frecuente y
alterna con fases de paroxismos mul- pática es la menos frecuente (5%). En un tratamiento de mantenimiento.
tifocales y ondas lentas. La exploración la mayoría de los casos, la etiología es La evolución de estos pacientes es
neurológica es patológica y se ve una sintomática (75%), por hipoxia peri- variable. La mayoría de los casos res-
alteración importante en el neurode- natal, esclerosis tuberosa, lesiones por ponde al tratamiento y desaparece la
sarrollo. Algunos casos son debidos a prematuridad o criptogénica (15%). hipsarritmia, pero, por otro lado, la
malformaciones cerebrales que pueden Las crisis características de este evolución hacia una epilepsia refrac-
detectarse en las pruebas de imagen. síndrome son los espasmos epilépticos taria es frecuente y hay una alta mor-
La evolución es mala, gran parte desa- y aparecen en el primer año de vida. talidad asociada, sobre todo, en los 3
rrollan una encefalopatía epiléptica Consisten en contracciones axiales primeros meses.
resistente a tratamiento (síndrome de de flexión o extensión del cuello con Síndrome de Dravet(15,16): también
West o Lennox-Gastaut) o presentan abducción o aducción de miembros conocido como epilepsia mioclónica
graves secuelas neurológicas. Mortali- superiores de menos de 2 segundos severa del lactante. Debut en el primer
dad de hasta un 33% de los casos. de duración y suelen repetirse en sal- año de vida, generalmente a los 3-6
Encefalopatía mioclónica tem- vas. Es frecuente que asocien llanto o meses. Se diferencian 3 fases clínicas
prana: se trata de otro tipo de encefalo- supraversión de la mirada. Los espas- en este síndrome:
patía epiléptica neonatal que comparte mos ocurren frecuentemente a lo largo 1. Una primera fase (primeros 2 años
ciertas características con el síndrome del día, sobretodo en la transición de vida) caracterizada por crisis
de Ohtahara, como: el debut en el sueño-vigilia. febriles prolongadas, en muchas
periodo neonatal, la presencia de brote En el síndrome de West idiopático, ocasiones con evolución al estatus.
supresión en el EEG interictal o el pro- el desarrollo psicomotor puede ser ini- Son crisis febriles atípicas, frecuen-
nóstico gravísimo. En este caso, las cri- cialmente normal y después alterarse tes y, también, son características
sis consisten en mioclonías migratorias tras la aparición de los espasmos. La las crisis reflejas por agua caliente.
que afectan a diversas localizaciones afectación del neurodesarrollo está En esta fase, neurodesarrollo,
del cuerpo. La aparición es algo más relacionada con las anomalías elec- exploración física y pruebas com-
tardía que en el síndrome de Ohtahara, troencefalográficas. La aparición de plementarias son normales.
sobre la 1º o 2º semana de vida y la un patrón intercrítico desorganizado, 2. Una segunda fase (hasta los 8 años)
etiología, en muchas ocasiones, es por con ondas lentas de alto voltaje y bila- llamada catastrófica, por la apari-

PEDIATRÍA INTEGRAL 615

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

ción de múltiples tipos de crisis afe- Evolución hacia una encefalopatía similar al anterior, con una frecuencia
briles (mioclónicas, ausencias, crisis con crisis frecuentes de mal control. de punta onda de 2,5-4 Hz. Respuesta
focales) farmacorresistentes. Apa- Alta mortalidad en el primer año de parcial al tratamiento con valproico
rece ya una evidente alteración del vida por complicaciones respiratorias combinado o no con etosuximida u
desarrollo psicomotor y del EEG frecuentemente. otros. Es frecuente la persistencia de
con enlentecimiento y paroxismos las crisis o la evolución a otras formas
epilépticos. Infancia de epilepsia.
3. La tercera fase es la residual, en Epilepsia occipital de la infancia de Epilepsia benigna con puntas cen-
la que las crisis epilépticas son inicio temprano (síndrome de Panayio- trotemporales (epilepsia rolándica):
poco frecuentes y lo que destaca es topoulus): síndrome frecuente, de inicio epilepsia más frecuente en la edad
retraso cognitivo y marcha atáxica. en torno a los 5 años (3-6 años), que escolar. Hay cierta asociación familiar.
consiste en crisis focales prolongadas Debuta a los 5-10 años en niños sanos
El síndrome de Dravet se asocia en (más de 30 minutos) que se caracte- con crisis focales en relación con el
más del 70% de los pacientes, a muta- rizan por una clínica autonómica, con sueño o al despertar. Las crisis consis-
ciones en el gen SCN1A que suelen ser fenómenos de palidez, náuseas, vómitos, ten en contracciones clónicas hemifa-
de novo. Otras alteraciones genéticas midriasis, síncope y que pueden genera- ciales o desviación bucal sostenida con
relacionadas son: mutaciones en la pro- lizarse a continuación. Es frecuente la extensión a miembros ipsilateralmente,
tocaderina 19, GABRG2 y SCN1B. aparición de anomalías occipitales en el bloqueos del habla, ruidos guturales e
Es una epilepsia muy refractaria a EEG o en otras localizaciones. Su curso hipersalivación frecuente. La concien-
tratamiento. Es importante conocer es benigno hacia la resolución espontá- cia está preservada. El EEG interictal
que la lamotrigina, la carbamacepina nea, por lo que no suele recomendarse presenta puntas de alto voltaje, uni o
y la vigabatrina pueden exacerbar las tratamiento salvo en los casos con crisis multifocales, centro-temporales, que
crisis en estos pacientes. Los trata- frecuentes (carbamacepina, valproico, se activan con el sueño.
mientos que han mostrado cierta efi- oxcarbamacepina o levetiracetam). El pronóstico es bueno con desa-
cacia en esta epilepsia son: valproico, Epilepsia de ausencia infantil: es parición de las crisis a lo largo de la
clobazam, topiramato, levetiracetam y una entidad muy frecuente (hasta el infancia, sin embargo, hay un porcen-
estiripentol. 8% de los niños en edad escolar), con taje pequeño de casos que evolucionan
Epilepsia mioclónica de la infan- un pico de incidencia máximo en torno a un síndrome de punta onda continua
cia: convulsiones mioclónicas focales a los 6 años. Son niños sanos en los que durante el sueño con una evolución
o generalizadas en el primer año de aparecen crisis generalizadas consis- peor y refractaria al tratamiento. Tam-
vida (4º mes- 3 años). Desarrollo psico- tentes en detención de la actividad sin bién, se ha relacionado esta epilepsia
motor normal. Pueden aparecer crisis pérdida del tono, con mirada fija o en con dificultades en el aprendizaje.
focales asociadas. Responden bien al supraversión durante escasos segundos De precisar medicación (crisis fre-
tratamiento (valproico, clonacepam o de duración y con recuperación poste- cuentes), responden bien a carbamace-
etosuximida). rior completa. Pueden asociar: parpa- pina y valproico.
Epilepsia del lactante con crisis deo, chupeteo o automatismos manua- Epilepsia frontal nocturna autosó-
focales migratorias: encefalopatía les. Es muy característico el inicio de la mico dominante: crisis nocturnas dis-
epiléptica farmacorresistente de mal crisis tras la hiperventilación. Presentan tónicas, muy frecuentes por las noches,
pronóstico. Debuta en los primeros un patrón electroencefalográfico típico con manifestaciones al despertar de
meses de vida, con aparición de múlti- con punta onda generalizada a 3 Hz, expresión de terror, automatismos o
ples crisis focales de diversa semiología siendo el registro interictal normal. hiperquinetismo. Pueden generali-
que migran de una región a otra de la Se han detectado alteraciones gené- zarse. Para diagnosticarlas es necesario
corteza cerebral. Son muy frecuentes y ticas asociadas (genes CACNA1G y hacer un EEG de sueño.
se superponen unas con otras. Las cri- CACNA1H) y la presencia de historia Epilepsia occipital de la infancia
sis más habituales consisten en: desvia- familiar de epilepsias generalizadas de tipo tardío (tipo Gastaut): inicio
ción de la mirada, clonías palpebrales, es habitual. Responden satisfactoria- en torno a los 8 años con crisis fre-
hipertonía o movimientos clónicos de mente al tratamiento con valproico o cuentes que se caracterizan por una
miembros, cianosis, movimientos de etosuximida y también a lamotrigina. clínica visual con alucinaciones, amau-
chupeteo o masticación, etc. Hay un Hasta el 90% de los casos está libre de rosis, desviación ocular…, puede haber
importante retraso psicomotor desde crisis en la vida adulta. generalización secundaria y, en algu-
el inicio y exploración patológica. Epilepsia con ausencias mioclóni- nos casos, queda una cefalea residual
El EEG se caracteriza por crisis cas: edad de inicio en torno a los 10 migrañosa. El principal diagnóstico
focales cambiantes que, en ocasiones, años. Las crisis de ausencia se asocian de este síndrome es la migraña con
migran de un foco a otro dentro de la a mioclonías bilaterales difusas que aura visual, sirviéndonos el EEG para
misma crisis epiléptica. pueden provocar la caída del paciente. poder diferenciar ambas entidades. El
Se asocia a mutaciones genéticas Hasta en casi la mitad de los casos hay EEG interictal se encuentra alterado
diversas, siendo la más frecuente la crisis tónico-clónicas asociadas. Son con complejos punta-onda en regio-
mutación en el gen KCNT1. crisis frecuentes y diarias. El EEG es nes occipitales o temporales posterio-

616 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

res activados con el cierre ocular. Se obtienen con: valproico, corticoides, tipos de crisis asociadas: tónico-clóni-
recomienda tratamiento con carba- benzodiacepinas y levetiracetam. Es cas (80% de los casos) y mioclónicas
macepina o clobazam. frecuente la farmacorresistencia y el (20%). El EEG ictal se caracteriza por
Síndrome de Lennox- Gastaut(17): uso de politerapia. una punta-onda lenta generalizada a
epilepsia que debuta en los primeros Síndrome de Landau-Kleffner: más de 3 Hz. Tratamiento como las
8 años de edad, sobretodo antes de niños de 2-8 años con desarrollo psico- infantiles. Un subgrupo evoluciona a
los 5 años. La etiología es diversa, motor totalmente normal que presen- epilepsia mioclónica juvenil.
sobretodo sintomática. Hasta el 25% tan de forma rápidamente progresiva Epilepsia mioclónica juvenil:
de estos pacientes tiene un historial de una pérdida del lenguaje verbal con es muy frecuente. Se inicia entre los
espasmos epilépticos. comportamientos secundarios simila- 12-18 años y se caracteriza por crisis
El síndrome se caracteriza por: res a los del autismo. Se trata de una a los pocos minutos de despertar, de
• Crisis de diferentes tipos: las más agnosia auditiva, donde el paciente no tipo mioclónico y de predominio en
características son las crisis tóni- comprende el significado de los soni- hombros y manos, sin alteración de
cas axiales, las crisis atónicas o drop dos y parece estar sordo. En el EEG conciencia. La gran mayoría de los
attacks, con caídas de la cabeza de sueño, hay una punta onda continua pacientes presentan crisis tónico-cló-
repentinas, y las ausencias atípicas, en la zona temporal. Pueden asociarse nicas generalizadas en relación con la
que pueden evolucionar a un esta- crisis en más de la mitad de los casos. privación de sueño, alcohol o la mens-
tus de ausencia. Pueden también El tratamiento precoz con ACTH o truación. Algunos asocian ausencias
presentar crisis mioclónicas, gene- corticoides es muy importante. Se juveniles. El EEG ictal muestra acti-
ralizadas tónico-clónicas (CGTC), recomiendan como tratamiento: val- vidad de base normal con paroxismos
focales o espasmos. proico, etoxusimida o levetiracetam. generalizados punta onda y polipunta
• Patrón EEG interictal típico, con El 30% de los casos remite con una onda a 3-5 Hz. La evolución es buena,
descargas de puntas y ondas lentas recuperación parcial del lenguaje. pero muy dependiente de tratamiento.
generalizadas. Epilepsia con crisis mioclónico Las crisis se controlan con valproico,
• Retraso mental: no siempre está atónicas (síndrome de Doose): inicio pero recurren frecuentemente al sus-
presente. a los 3 años, frecuentemente. Existen penderse el tratamiento. Un tercio de
• El pronóstico es pobre con alta antecedentes familiares de epilep- los pacientes tiene historia familiar de
refractariedad al tratamiento anti- sia hasta en el 30% de los pacientes. epilepsia.
epiléptico. Se usa: valproico, lamo- Se ha relacionado con casos de crisis
trigina, benzodiacepinas, topira- febriles plus, con mutaciones en varios Tratamiento(18-21)
mato, felbamato, clobazam y rufi- genes (SCN1A, SCN1B, GABRG2).
namida. La carbamacepina puede El síndrome se caracteriza por crisis Objetivos del tratamiento con
precipitar los ataques. Las formas variables: mioclónicas y atónicas con FAEs (fármacos antiepilépticos)
más resistentes pueden beneficiarse caídas y también CTCG o ausencias.
de dieta cetogénica o cirugía. El EEG es normal al inicio y puede El objetivo ideal de la terapia con FAEs
evolucionar a un registro desorgani- es lograr un buen control de las crisis y evi-
Encefalopatía epiléptica con punta zado. La mitad de los casos puede ser tar o minimizar los posibles efectos secun-
onda durante el sueño (estatus epilép- de difícil control y puede existir altera- darios de la medicación.
tico durante el sueño, ESES): es un ción cognitiva asociada. Tratamiento:
síndrome poco habitual que ocurre valproato en monoterapia o asociado a En el 60-70% de los niños, se
entre los 2-8 años. La característica lamotrigina, etosuximida o clobazam. consigue que el paciente esté libre de
diagnóstica principal es la presencia Epilepsia con crisis febriles plus: de crisis con el primero o segundo fár-
en el sueño no REM de puntas-ondas causa genética (mutaciones en los genes maco en monoterapia, habitualmente
generalizadas en el EEG, que ocupan SNC1A, SCN1B, GABRG2, SCN2A y esto sucede en los niños con sospecha
más del 85% del sueño. Clínicamente, GABRD). Consiste en la presencia de de epilepsia de buen pronóstico. En el
se caracteriza por aparición de crisis crisis febriles típicas o atípicas que per- 30-40% restante, las crisis son refrac-
focales o generalizadas, inicialmente sisten más allá de la edad de 6 años. tarias al tratamiento en mono y poli-
poco frecuentes. Posteriormente, hay Pueden asociarse otros tipos de crisis, terapia; en estos casos, deben valorarse
un aumento de las crisis y una regre- como: ausencias, mioclonías y crisis otras alternativas, como la cirugía de
sión en el neurodesarrollo; en este atónicas, o también, crisis mioclónico- la epilepsia en pacientes candidatos, el
momento, es cuando se aprecian las atónicas. estimulador del nervio vago o la dieta
puntas ondas continuas durante el cetogénica.
sueño no REM. La regresión psi- Adolescencia y edad adulta En pacientes no respondedores al
comotriz puede afectar a las áreas Epilepsia de ausencia juvenil: ini- tratamiento farmacológico y que no
del lenguaje, el comportamiento, el cio en torno a los 10 años, pero puede son candidatos a cirugía, el objetivo de
aprendizaje, la atención, habilidades darse desde los 5 hasta los 20 años. Son la farmacoterapia debe adaptarse a cada
motoras y la inteligencia global. Las ausencias típicas, menos frecuentes que individuo y cada patología, evitando en
mejores respuestas al tratamiento se las de la infancia. Además, hay otros lo posible la politerapia ineficaz y la

PEDIATRÍA INTEGRAL 617

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

toxicidad farmacológica. El objetivo, epilepsia mioclónico-astática y en la destacamos: evitar la posible interac-

por tanto, será buscar la mayor cali- epilepsia con ausencias mioclónicas, ción farmacocinética y tóxica, evitar
dad de vida posible para el paciente(18), la politerapia se ha demostrado pre- la sumación de fármacos, con especial
priorizando el control de las crisis más ferible a la monoterapia, incluyendo a efecto sedativo, y usar al menos un
incapacitantes (astáticas, generalizadas, pacientes no tratados. FAE de amplio espectro, especialmente
status...), aunque no se consiga el con- Si la politerapia no es eficaz, se cuando existen múltiples tipos de crisis.
trol total de las crisis. recomienda volver a la monoterapia
que fue más efectiva inicialmente. Efectos secundarios
Inicio del tratamiento En general, todos los fármacos
Se recomienda iniciar el trata- Selección del fármaco antiepilépticos producen neurotoxici-
miento tras la segunda crisis no provo- En la elección del fármaco, debe dad, síntomas entre los cuales se inclu-
cada; ya que, el riesgo de recurrencia se tenerse en cuenta, no solo la sospecha yen: mareo, somnolencia, alteración
incrementa en adelante. Sin embargo, del tipo de epilepsia del paciente, sino cognitiva y comportamental, ataxia y
el inicio del tratamiento debe indivi- también su edad, peso, comorbilidad y diplopía.
dualizarse según el paciente y el tipo tratamientos concomitantes. Las reacciones idiosincrásicas
de epilepsia sospechada. Puede pos- Existen muy pocos estudios cien- son impredecibles y, entre ellas, se
ponerse o evitarse en los casos en los tíficos randomizados que recomien- incluyen: rash, síndrome de Steven-
que se sospecha un síndrome epiléptico den un fármaco determinado según Johnson, agranulocitosis, anemia aplá-
benigno o si las crisis son infrecuentes. el síndrome epiléptico en los niños, sica y fallo hepático.
Asimismo, debe plantearse el trata- la mayoría son de clase III y las evi- También, hay que tener en cuenta
miento desde la primera crisis cuando dencias de que disponemos de nivel la posibilidad de que un FAEs pro-
sospechamos un mayor riesgo de recu- C. Sin embargo, existen diversos artí- duzca un agravamiento de las crisis;
rrencia; por ejemplo, en las displasias culos de revisión de la idoneidad del se han descrito, en cada síndrome,
corticales, cuando la anomalía epilep- tratamiento según el tipo de síndrome determinados fármacos que pueden
tiforme es severa en el EEG o en las epiléptico, que han sido recomendadas empeorar el curso de la enfermedad,
encefalopatías epilépticas y síndromes por la ILAE para el uso adecuado de aunque no siempre es así. También,
de mal pronóstico. FAEs, según los síndromes epilépticos podemos encontrar empeoramientos
en niños(18,19) (Tabla IV). paradójicos con fármacos específica-
Elección del tratamiento En general, el valproato sódico mente indicados para el síndrome. Los
La monoterapia es el gold stan- se considera de elección en las crisis pacientes con politerapia tienen mayor
dard del tratamiento de la epilepsia. generalizadas y la carbamacepina en riesgo de desarrollar efectos adversos
Se recomienda iniciarla en dosis bajas las crisis de origen focal. La lamotri- por interacciones farmacodinámicas y
e ir ascendiendo progresivamente hasta gina y la oxcarbazepina (único estu- farmacocinéticas, además de posibles
el control de las crisis o hasta la dosis dio de nivel I con evidencia clase A) efectos aditivos.
máxima recomendada según toleran- también son consideradas de elección
cia del paciente. Si se decide sustituir en crisis focales y mejor toleradas que Seguimiento del tratamiento
un fármaco por otro, debe dismi- la anterior. La indicación de EEG, analítica y
nuirse escalonadamente la dosis hasta Otros problemas prácticos a los que niveles de fármaco en sangre no debe
suspenderla, iniciando y aumentando se hacen frente en el tratamiento anti- realizarse de forma protocolizada, sino
progresivamente y de forma simultanea epiléptico en Pediatría, son: la forma individualizada, en función de cada
la dosis del segundo fármaco. de administración apta para niños caso y siempre en busca del bienestar
En algunos fármacos, es de utilidad (disoluciones líquidas y disolventes gra- del niño.
la titulación de los niveles en sangre nulados), el ajuste por peso, la referen- La analítica rutinaria está des-
cuando se alcanza la dosis final. Si el cia de fármacos con vida media larga y aconsejada; ya que, no existe evi-
primer fármaco usado en monoterapia la necesidad de menos tomas. dencia de que disminuya las reaccio-
no es efectivo, constituye un factor nes idiosincrásicas de los fármacos,
de riesgo de mala respuesta al trata- Politerapia puesto que estas son impredecibles.
miento; si el segundo tampoco logra El objetivo de la politerapia es Se recomienda realizarlas cuando se
controlar las crisis, se ha observado que mejorar la efectividad del tratamiento, sospeche toxicidad o en las circuns-
las posibilidades de remisión completa lo que incluye un aumento de la efica- tancias habituales del niño sano (por
descienden a un 10%. Si tras un tercer cia, de la tolerabilidad y/o de ambos. ejemplo, antes de una cirugía). Solo
fármaco en monoterapia no se logra Cuando no se logra ninguno de los las recurrencias suelen presentarse en
respuesta, se ofrecerá al paciente la anteriores tras las pruebas de las com- el 90% en el primer año. La restaura-
posibilidad de politerapia. La polite- binaciones suficientes, se recomienda ción del tratamiento no garantiza el
rapia puede considerarse antes en sín- volver a la monoterapia que fue más control completo posterior de las crisis
dromes epilépticos específicos de muy eficaz inicialmente. ni inmediato, el riesgo de desarrollar
mal pronóstico, como el síndrome de Entre los criterios propuestos para epilepsia fármaco resistente varía del
Dravet o de Lennox-Gastaut. En la seleccionar la combinación de FAEs, 1-20% según los estudios.

618 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Tabla IV. Fármacos antiepilépticos según el síndrome electroclínico

Epilepsia Tratamiento 1er nivel Tratamiento 2º nivel Otros tratamientos FAEs contraindicados
Epilepsia con crisis VPA, LTG, LEV TPM, CBZ, OXC ZNS, PB, PRM, CLB,
generalizadas CNZ, PHT
tónico-clónicas

Epilepsia con crisis OXC, LEV, VPA, CBZ LCM, LTG, ZNS, TPM ESL, PRP, CLB, VGB,
focales PHT…

Epilepsia benigna CBZ, LMT, OXC, VPA LEV, TPM

con paroxismos
occipitales

Epilepsia con CBZ, VPA GBP, LEV, OXC, STM

puntas
centrotemporales

Epilepsia TPM, VPA, LMT, CNZ CBZ, GBP, OXC, PHT, TGB,
mioclónica VGB, LTG
juvenil

Epilepsia infantil CBZ, PHB, VPA

benigna

Síndrome de Dravet VPA, CLB, TPM, STP LEV, ZNS, ESM, AZM CNZ, FBM, corticoides, LTG, CBZ, OXC, ESL, VGB,
bromuros, GBP, TGB, PRG
cannabinoides…

Ausencias infantiles VPA, ESM LTG ZNS, TPM, LEV, CLB, CBZ, OXC, ESL, PHT, PB,
CNZ, AZM, PRP VGB, TGB, GBP, LCM

Síndrome de Doose VPA, ESM, LTG, LTG ZNS, TPM, LEV, CLB, CBZ, OXC, ESL, PHT, PB,
CLB, CNZ CNZ, AZM,PRM, VGB, TGB, GBP, LCM
STM

Encefalopatías Piridoxina, P. ZNS, VGB, VPA, TPM, LEV, CLB, NTZ, LTG
epilépticas Fosfato, B6, PP+ ACTH/Corticoides
precoces Biotina + Folínico,
PB+ CNZ

Síndrome de West ACTH, corticoides, TPM, VPA LEV, LTG, RFM, CNZ,
VGB, ZNS CLB, TGB

Síndrome Lennox VPA, RFM, CLB, ZNS, ESM, FBM, PHB,

Gastaut CNZ, TPM, LTG PB, LEV, VGB, ACTH

Síndrome POCS VPA, LEV, CLB, CNZ, Corticoides/ACTH, LTG, ZNS, TPM, AZM PB, PHT, CBZ, OXC, ESL,
(punta-onda ESM STM, IGIV LCM, VGB, TGB, GBP
continua durante
el sueño)

AZM: acetazolamida; CBZ: carbamacepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM: etosuximida; ESL: Eslicarbamacepina;
FBM: felgamato; GBP: gabapentina; IGIV: Inmunoglobulinas; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; LCM: lacosamida;NTZ:
nitrazepam; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PHT: fenitoína; PRM: primidona; PRG: Perampanel; TGB: tiagabina;
TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: valproato sódico; RFM: Rifampicina; STM: Sultiame; STP: Stiripentol; ZNS:
Zonisamida.

Otros tratamientos no (córtex no elocuente), valorando el • Hemisferectomía funcional (en

farmacológicos riesgo-beneficio frente a la apari- síndromes hemisféricos: Sturge-
ción de secuelas neurológicas. Weber, hemimegalencefalia, ence-
Cirugía falitis de
Indicaciones principales: Técnicas más usadas: • Rasmussen, etc.).
• Epilepsias incontrolables con FAEs • Lesionectomía: resección de la • Callosotomía (en crisis atónicas o
con mala calidad de vida. zona cortical epileptógena (escle- tónicas incontrolables).
• Crisis de origen focal. El foco epi- rosis mesial temporal, tumor, mal- • Transecciones subpiales múltiples
leptógeno debe estar localizado formación arteriovenosa, displasia (desconexión transcortical si la
y hallarse en una zona resecable cortical focal…). zona epileptógena no es reseca-

PEDIATRÍA INTEGRAL 619

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

ble o implica pérdidas funcionales gel Jr J, Forsgren L, French JA, Glynn and demographic features in SCN1A
importantes, como el córtex peri- M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern mutation-positive Dravet syndrome.
GW, Moshe SL, Perucca E, Scheffer IE, Brain. 2012; 135: 2329-36.
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Pérez A, García Pérez A, Martínez – Guerrini R. Epilepsy in children. Lan-
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En el seguimiento posterior clínico rología infantil. 1ª edición. Madrid: Este artículo recoge y actualiza todos los aspec-
y terapéutico del paciente, la labor del Publimed; 2008. tos de la epilepsia, desde la terminología básica
pediatra de Atención Primaria va a ser 11. López IM, Varela X, Marca S. Síndro-
hasta los nuevos conocimientos de genética y
imprescindible para detectar precoz- terapéutica.
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cos en la infancia. Rev Med Inst Mex.
Bibliografía 2011; 49: 37-44. – Mercadé Cerdá JM, Sancho Rieger
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a 14. Vigevano F. Benign familial infantile J, Mauri Llerda JA, López González
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Moshe SL, Nordli D, Zhang Y, Zuberi JC, Scheffer IE, Berkovic SF. Severe ñola de Neurología, en la que se describen los
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2.*** Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou 16. Brunklaus A, Ellis R, Reavey E, Forbes el tratamiento antiepiléptico muy completo y
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620 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Caso clínico

Anamnesis Exploración física

Varón de 3 años de edad que acude a la consulta remitido En la consulta la exploración física y neurológica es
por sospecha de crisis epiléptica. El episodio consistió en normal.
hipertonía, que creen que fue generalizada, pero no lo pue-
den asegurar porque estaba acostado, con revulsión ocular, Pruebas Complementarias (Fig. 1)
de unos 10 segundos de duración. Esto ocurrió durante las EEG: sobre una actividad eléctrica de fondo normal se
primeras horas de sueño y, posteriormente, volvió a dormirse, observan anomalías epileptiformes focalizadas en ambas
con mucha resistencia inicial cuando intentaban despertarle regiones occipitales.
los primeros 15 minutos. RMN cerebral: sin hallazgos de valoración patológica.
Reinterrogando a la familia sobre las circunstancias en Quiste del septum pellucidum.
que apareció la crisis, nos comentan que al acostarse notan
al paciente pálido y con malestar y vomita en 3 ocasiones, Diagnóstico
tras dormir un par de horas vuelve a despertarse pálido y Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano.
nauseoso y, tras otro vómito, es cuando presenta este epi-
sodio de rigidez generalizada. Refieren que estaba un poco Tratamiento y evolución clínica
ausente, aunque lo achacan al malestar que manifestaba el Se pauta tratamiento con oxcarbacepina con buena tole-
paciente y a los vómitos. rancia. El paciente no vuelve a presentar crisis similares
Sus padres refieren que ese día no se había echado la en el seguimiento durante el 1er año, ni los episodios de
siesta. Por lo demás el niño no tuvo fiebre ni volvió a pre- vómitos cíclicos que presentaba desde hacía 6 meses antes
sentar ningún síntoma de alarma, por lo que no acudieron y que los padres identificaron como similares a los previos
a urgencias. El paciente ha estado bien desde entonces. al evento hipertónico, por lo que podrían considerarse que
los episodios de vómitos cíclicos podrían haber sido también
Antecedentes personales crisis disautonómicas.
Embarazo y parto normal. Desarrollo psicomotor normal.
Estudiado en gastroenterología infantil por vómitos cícli-
cos desde hacía 6 meses.

PEDIATRÍA INTEGRAL 621

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

d. Atónica. crisis motoras que pueden gene-

Epilepsia en la infancia y la ralizarse secundariamente, de
adolescencia e. Espasmo epiléptico.
predominio nocturno, y habi-
19. Señala la VERDADER A, con tualmente con buen pronóstico
17. ¿Cuál de las siguientes es CIER-
respecto al diagnóstico de epilep- en el control de las crisis y la
TA, refiriéndonos a las definicio-
sia: posibilidad de evolución a la
nes de crisis epiléptica, epilepsia y
desaparición del cuadro con la
síndrome epiléptico? a. La neuroimagen es impres-
edad.
a. Solo se considera el diagnóstico cindible en el estudio de todo
tipo de epilepsia, incluidas las d. La epilepsia ausencia de la
de epilepsia, si el paciente pre-
ausencias y las crisis febriles. infancia se caracteriza por
sentase más de dos episodios de
manifestarse con crisis de
crisis no provocadas. b. Las anomalías epileptiformes
ausencia típicas, que pueden
b. Solo se consideraría el diagnós- en el EEG son un signo defi-
llegar a ser muy frecuentes sin
tico de epilepsia, si el paciente nitivo para el diagnóstico de
que el individuo las perciba y
presentase más de dos episodios epilepsia y la def inición del
sin periodo postcrítico a pesar
de crisis provocadas o en rela- tipo.
de ser crisis generalizadas.
ción a un proceso agudo, como c. Las pruebas genéticas tienen
e. El síndrome de Ottahara, la
por ejemplo, una meningitis actualmente poco valor clínico
epilepsia mioclónica precoz y
bacteriana. y diagnóstico.
el síndrome de West son epi-
c. Si un paciente ha presentado d. La anamnesis es la fuente de lepsias típicas del periodo neo-
solo una crisis no provocada, información más relevante en natal.
pero existiesen altas proba- el estudio y orientación inicial
bilidades de que esta crisis se de la epilepsia. 21. En el tratamiento de la epilepsia:
repitiese, por ejemplo, porque el e. El video EEG es más ilustrativo a. Siempre es preferible la polite-
paciente tuviese una esclerosis que el EEG, porque se acom- rapia, sobre todo en los casos en
tuberosa, se podría ratificar un paña de imágenes; pero menos los que se prevé dificultad en el
diagnóstico de epilepsia. sensible, porque el registro que control de las crisis.
d. La epilepsia no es una enfer- te permite es más corto.
b. Siempre es preferible la mono-
medad es una condición del terapia, incluso en los síndro-
individuo, en el que existe una 20. Respecto a los síndromes epilépti-
mes epilépticos, en los que se
probabilidad más elevada con cos, NO ES CIERTO que:
prevé un mal control de crisis,
respecto al resto de la población a. El síndrome de West se carac- no se recomienda usar politera-
de padecer crisis epilépticas. teriza por la tríada típica de pia en ningún caso.
e. Los síndromes epilépticos y hipsarritmia, espasmos epilép-
c. La monoterapia es el “gold
las constelaciones epilépticas ticos y deterioro psicomotor.
standard” en el tratamiento de
se consideran síndromes elec- b. El síndrome de Dravet debuta la epilepsia, y se recomienda
troclínicos. habitualmente con crisis febri- probar, al menos, tres fármacos
les atípicas en una edad tem- aislados antes de pasar a poli-
18. ¿Cuál de las siguientes NO es una prana y cursa típicamente con terapia; sin embargo, en deter-
crisis generalizada? deterioro de las funciones cog- minados síndromes en los que
a. Tónico-clónica. nitivas. se prevé mala respuesta al tra-
b. Mioclonía. c. La epilepsia rolándica benigna tamiento, como el síndrome de
c. Ausencia. de la infancia se presenta con Dravet o de Lennox-Gastaut,

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Epilepsia en la infancia y la adolescencia

puede comenzarse antes con la b. En el reflujo gastroesofágico, se e. Las crisis disautonómicas son
politerapia. presentan vómitos con frecuen- frecuentes en la epilepsia de
d. En todos los pacientes en los cia, pero suelen ser en relación la infancia y aparece en múl-
que no se controlen las crisis con las tomas y no producen el tiples síndromes epilépticos
con los FAEs, se recomendará cortejo vegetativo típico de las de la infancia, como: epilepsia
una cirugía de la epilepsia. crisis disautonómicas que pre- de ausencia infantil, epilepsia
senta el paciente. benigna con puntas centrotem-
e. La dieta cetógena es de muy
c. Un paciente que acudiese a porales, síndrome de West y de
fácil instauración y manejo,
urgencias por un episodio Lennox-Gastaut.
puede prescribirse desde Aten-
ción Primaria como medida de agudo como el que describe
23. ¿QUÉ prueba de las siguientes, no
soporte sin necesidad de cola- el paciente (palidez, vómitos,
considera justificada en un estudio
boración por parte de neurolo- desconexión parcial y crisis de
inicial tras interrogar y explorar al
gía ni nutrición. rigidez) puede ser confundido
paciente en la consulta?
con signos de hipertensión cra-
Caso clínico neal, por lo que si el episodio se a. RMN cerebral.
prolongase, estaría justificado b. EEG.
22. Ante la clínica que refiere el pa-
una prueba de neuroimagen de c. Tensión arterial.
ciente, señale cuál de las afirma-
ciones siguientes sobre las posibi- urgencia y una punción lumbar d. Punción lumbar.
lidades diagnósticas es FALSA: posterior. e. IC a gastroenterología.
a. Los vómitos cíclicos es una d. Un síncope vasovagal es fre-
cuente en el contexto de una 24. ¿CUÁL de las siguientes opciones
entidad frecuente en niños que
gastroenteritis aguda y, en este de tratamiento elegiría en primer
se considera un equivalente
caso, podría ser una posibilidad lugar?
migrañoso, en este caso, la
clínica del niño podría corres- diagnóstica. El episodio de rigi- a. Fenitoina.
ponder con este cuadro, pero la dez podría explicarse como una b. Fenobarbital.
hipertonía que aparece en uno breve crisis anóxica en el con- c. Oxcarbacepina.
de los episodios no es esperable texto sincopal agudo (síncope d. Levetiracetam.
en esta patología. convulsivo). e. Topiramato.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Trastornos paroxísticos no
epilépticos en la infancia
J. Campistol Plana
Catedrático de Pediatría. Servicio de Neuropediatría.
Hospital Universitari Sant Joan de Dèu. Esplugues de Llobregat. Barcelona

Resumen Abstract
Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) The Paroxysmal Non-Epileptic Disorders (PNED) are
se definen como episodios que imitan a una crisis defined as events that mimic epileptic seizures. Its
epiléptica. Su aparición es generalmente brusca y onset is usually sudden and short-lived, caused by
de breve duración, originados por una disfunción brain dysfunction of various origin but not due to
cerebral de origen diverso, pero que no obedecen a excessive neuronal firing. Its incidence is higher than
una descarga neuronal excesiva. Su incidencia es más the epilepsy, they can occur at any age but are most
elevada que la epilepsia, pueden aparecer a cualquier common in children especially in the first year of life.
edad, pero son más frecuentes en la edad pediátrica, The immature nervous system in childhood causes in
especialmente en el primer año de vida. La inmadurez this period paroxystical manifestations that are very
del sistema nervioso en la infancia hace que, en diverse and different from other ages. Normal and
este período, las manifestaciones clínicas sean muy common paroxystical manifestations in children can
diversas y diferentes a otras edades. Fenómenos mimic epileptic seizures. The first step is the protocol
normales y comunes en el niño pueden imitar crisis diagnosis and clinical expertize to establish a correct
epilépticas. El primer paso para un diagnóstico diagnosis if the clinical paroxysmal episode is a
correcto es establecer si el episodio paroxístico es seizure or PNED. The differential diagnosis includes
una crisis epiléptica o un TPNE. Es importante seguir all causes of loss of consciousness, fall, impaired
un protocolo de diagnóstico, el examen físico y la mental function, motor and sensory phenomena
experiencia. El diagnóstico diferencial incluye todas or convulsive movements. Differential diagnosis
las causas de movimientos anormales, pérdida de includes movement disorders, all causes of loss of
conciencia, caída, alteración de la función mental, consciousness, fall, impaired mental function, motor
fenómenos sensitivos o motores y movimientos and sensory phenomena or convulsive associate
convulsivos. En algunos, se ha demostrado una base movements. In some of them a genetic basis exist.
genética. Las opciones terapéuticas son escasas y la Treatment options are limited and most PNED
mayoría de TPNE tienen una evolución favorable. untreated have a favorable outcome.

Palabras clave: Trastornos paroxísticos no epilépticos; Epilepsia; Protocolo diagnóstico; Genética; Tratamiento.
Key words: Paroxysmal non epileptic events; Epilepsy; Diagnosis; Genetics; Treatment.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 622 – 631

Introducción
Los trastornos paroxísticos no epilépti-
cos (TPNE) constituyen un grupo heterogé-
neo de situaciones muy polimorfas desde el
punto de vista semiológico, en las que se
P or su parte, una crisis epiléptica,
se define como un evento clínico
ya sea motor, comportamental,
sensorial o sensitivo, como resultado
directo de un cambio en la actividad
15 años han padecido algún tipo de
trastorno paroxístico. La incidencia
de los TPNE en la infancia es mucho
más elevada que la de los trastornos
epilépticos (10:1)(1).
producen accesos intermitentes de cuadros eléctrica cerebral. La diferencia es, Hay muchos eventos que por su
clínicos muy diversos que pueden remedar muy sutil y en ocasiones es difícil fenomenología clínica pueden fácil-
una crisis epiléptica y que están causados de evidenciar, de ahí la facilidad con mente confundirse con una crisis epi-
básicamente por procesos fisiológicos o
que pueden confundirse ambos tras- léptica(2). El listado de los TPNE que
psicológicos.
tornos. El 15% de niños menores de pueden simular una crisis epiléptica

622 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

es enorme. Basta recordar los traba- del trastorno es otra de las causas de Cavazzutti ya demostró que el 2,9%
jos de Jeavons, Smith, Betts y Uldall, error. Existe una tendencia por parte de los escolares (6-14 años) sin crisis,
en centros con notable experiencia en de los profesionales de la salud, en presentaban un patrón EEG conside-
epilepsia y en los que aproximadamente general, a etiquetar todo trastorno rado “epiléptico”. Debemos tener en
un 20-25% de los pacientes etiquetados paroxístico de epiléptico(2). La presen- cuenta la interpretación subjetiva de
de epilepsia y remitidos a una unidad cia de fenómenos clínicos considerados los registros EEG(1,2). Todo ello nos
de epilepsia en realidad padecían un “epilépticos” en una crisis, puede con- lleva a concluir que, el registro EEG
TPNE(2). Muchos de estos trastornos tribuir a ello. Niños con TPNE pueden aun a pesar del gran valor que tiene
son edad-dependientes y desaparecen presentar en alguna ocasión: morde- en el estudio de los cuadros paroxís-
sin dejar secuelas en la mayoría de dura de lengua, pérdida de conciencia, ticos, suele ser una de las principales
casos. La inquietud que generan para relajación de esfínteres, clonías, opistó- causas de error; no obstante, realizado
los familiares que han presenciado el tonos, crisis de hipertonía, midriasis, en buenas condiciones e interpretado
episodio es enorme. Mayor angustia sialorrea e incluso ligera postración o adecuadamente, permitirá confirmar
causa el diagnosticarlos erróneamente somnolencia postcrítica. Estos fenóme- el diagnóstico.
de epilepsia cuando no lo son. Some- nos no son exclusivos de los pacientes
terlos a medicación antiepiléptica con epilepsia y pueden darse también Pauta de estudio
cuando no la necesitan, a muchos en los TPNE. Sin ir más lejos, el sín-
exámenes complementarios cuando cope convulsivo constituye un ejemplo. Será, pues, conveniente tener en
no los precisan o a las limitaciones La valoración e interpretación de cuenta estas consideraciones y disponer de
propias de la epilepsia cuando no lo los antecedentes familiares es otra una pauta de estudio frente a un paciente
requieren. Todo ello, forma parte de fuente de error. La coexistencia de con un cuadro paroxístico y que pasa por
los errores habituales que se pueden epilepsia en el padre o incluso de crisis un interrogatorio completo, la adecuada
cometer cuando no se analizan en pro- febriles en un hermano, no necesaria- valoración de los antecedentes, la explo-
fundidad o se desconocen los TPNE mente comporta que el cuadro clínico ración física y los exámenes complemen-
tarios dirigidos en función del fenómeno
de la infancia. La confusión se da aún que presenta el paciente corresponda a
presentado (Tabla I).
con mayor frecuencia en pacientes con un trastorno epiléptico. Los exámenes
déficits neurológicos que, además, de complementarios deben ser solicitados
presentar una mayor incidencia de e interpretados adecuadamente, siem-
epilepsia, también pueden manifestar pre teniendo presente al paciente, sus
trastornos paroxísticos de naturaleza circunstancias y, especialmente, el cua-
Tabla I. Pauta de actuación frente a
no epiléptica. Paradójicamente, es dro clínico. En general, solamente se un TPNE
menos común que un trastorno epilép- solicitan en caso de duda y para descar-
tico se diagnostique erróneamente de tar otra patología responsable del cua- Anamnesis de los episodios
trastorno paroxístico no epiléptico(2). dro, como puede ser ante la sospecha – Factores desencadenantes y
de: epilepsia, enfermedad metabólica ambientales
– Sintomatología previa
Causas de error o degenerativa, proceso expansivo o
– Datos pormenorizados de los
patología extraneurológica de origen episodios
Existen varios factores responsables de cardíaco o digestivo. – Sintomatología posterior
estos errores tan frecuentes en la práctica Tenemos que señalar, el gran valor – Vídeo de los episodios
diaria. que tiene el trazado EEG frente a un
paciente con un cuadro paroxístico Historia familiar y personal
En primer lugar, una anamnesis y el limitado valor confirmativo que – TPNE, epilepsia, problemas
neurológicos/extraneurológicos:
incorrecta, ya sea por dificultades del tiene en un TPNE(2). Habitualmente, cardíacos, digestivos, sordera,
paciente en expresarse o de los familia- encontramos un registro EEG alterado psiquiátricos…)
res o de las personas que presenciaron (con anomalías paroxísticas generali-
el episodio. En epilepsia, una anam- zadas o focales, registro de verdaderas Exploración física
nesis detallada del proceso es indis- crisis o bien enlentecimiento postcrí- – General
pensable y, en ocasiones, su valor es tico) en pacientes con cuadros epi- – Neurológica/Cardiológica
– Psicológica (opcional)
igual o superior a la información que lépticos; por contra, en los pacientes
nos pueda ofrecer el trazado EEG, con TPNE, la normalidad EEG es la Exámenes complementarios
este algoritmo puede aplicarse perfec- regla. Con frecuencia, vemos pacientes (facultativos)
tamente en los TPNE(1,3). Las crisis con epilepsia y trazados EEG abso- Solo en caso de duda y para
deben valorarse mediante anamnesis lutamente normales (30% después de descartar
cuidadosa de todos los acontecimientos la primera crisis) y, al revés, pacientes – EEG Vigilia/sueño/estimulaciones,
EEG 24 horas, vídeo-EEG.
que precedieron, rodearon y culmina- que aparentemente no han presen-
– ECO-Dopler, ECG Holter
ron con el ataque; analizando también tado ningún tipo de crisis convulsiva – Neuroimagen u otros estudios en
con detalle el período postcrítico. La y con registros EEG anormales y una función de la clínica
deficiente interpretación semiológica actividad considerada “epiléptica”.

PEDIATRÍA INTEGRAL 623

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

Es de gran utilidad, el análisis Tabla II. Trastornos paroxísticos no epilépticos en el niño

detallado del episodio en vídeo domés-
tico o simplemente en el móvil, para Período neonatal 33. Trastornos paroxísticos del sueño
su posterior análisis. En la actualidad, 1. Mioclono neonatal benigno del sueño REM (pesadillas, parálisis del
este hecho ha cambiado un poco la sueño)
2. Temblor y jitteriness
historia de los trastornos paroxísticos 34. Trastornos paroxísticos del
3. Hiperekplexia movimiento relacionados con el
no epilépticos, pues es bastante común 4. Discinesias sueño y bruxismo
que muchas familias, angustiadas por 5. Apnea neonatal 35. Apneas del sueño
el cuadro clínico, acudan ya a la pri- 6. Laringoespasmo episódico 36. Movimientos periódicos de
mera consulta con el registro de varios piernas/Piernas inquietas
7. Aleteo ocular
episodios similares. Determinar el ori- 37. Hipersomnia periódica
gen epiléptico o no puede requerir en Período lactante 38. Opsoclono-mioclono
caso de duda una prudente espera, en 8. Spasmus nutans 39. Estereotipias secundarias
ocasiones, de un registro vídeo-EEG 9. Estremecimientos 40. Estereotipias primarias
o de otras exploraciones complemen- 41. Ataxia episódica
10. Síndrome de la muñeca con cabeza
tarias(2-3). pendular 42. Parálisis periódicas
11. Desviación paroxística de los ojos 43. Paramiotonías, miotonías
Clasificación de los TPNE hacia arriba 44. Tics
12. Apraxia oculomotora de Cogan 45. Discinesia paroxística no
Existen muchas clasificaciones de los 13. Crisis oculógiras kinesigénica
trastornos paroxísticos no epilépticos, clá- 14. Desviación tónica de la mirada hacia 46. Discinesia paroxística
abajo kinesigénica
sicamente se dividen: por hipoxia cerebral,
en relación con el sueño, extrapiramida- 47. Discinesia paroxística inducida
15. Reacciones extrapiramidales a
por el ejercicio
les, psiquiátricos y un grupo de miscelá- fármacos
48. Espasmo hemifacial,
nea. Preferimos agruparlos por edades de 16. Distonía transitoria del lactante blefaroespasmo
presentación y en relación con el sueño, 17. Mioclonías benignas del lactante 49. Cataplejia
movimiento, hipoxia, dolor, psicógeno y un 18. Crisis atónicas cefálicas no 50. Vértigo paroxístico benigno
amplio grupo de miscelánea(2) (Tabla II). epilépticas
51. Síncope vasovagal
19. Síndrome de Sandifer
52. Síncope de origen cardíaco
No podemos revisar en este capí- 20. Crisis tónicas reflejas del lactante
53. Síncope febril y otros síncopes
tulo todos y cada uno de los TPNE, 21. Discinesia orolingual
54. Migraña y variantes
existen ya monografías al respecto 22. Temblor mandibular
55. Dolor abdominal recurrente
donde se detallan todos y cada uno 23. Espasmo del sollozo pálido 56. Disfunción autonómica
de los más de 65 TPNE conocidos(2). 24. Espasmos del sollozo cianosante paroxística
Nos limitaremos a revisar algunos de 25. Trastornos respiratorios del lactante 57. Síndrome de Munchausen/
los TPNE más comunes en la prác- (síndrome apnea polipnea, síndrome Síndrome de Munchausen por
tica diaria del pediatra, analizando por hiperventilación, apnea poderes
sus características principales y dife- espiratoria prolongada) 58. Cuadros conversivos
renciales, su fisiopatogenia, herencia 26. Episodio aparentemente letal 59. Ataques de pánico
y explorar las opciones terapéuticas. 27. Cólicos del lactante 60. Alucinaciones
28. Dolor paroxístico extremo 61. Trastornos disociativos
TPNE en el período neonatal 29. Tortícolis paroxístico benigno 62. Crisis de hiperventilación
Temblor y tremulaciones. El tem- 30. Hemiplejía alternante de la infancia 63. Crisis psicógenas
blor es el TPNE más frecuente en el 31. Autoestimulación 64. Pseudoausencias
período neonatal. Consiste en movi- 65. Síndrome de hipoventilación
mientos rítmicos oscilatorios de igual Infancia y adolescencia central
amplitud. Se originan por inmadurez 32. Trastornos paroxísticos del sueño
66. Vómitos cíclicos
del sistema interneuronal inhibidor NREM (confusional arousal, terrores 67. Mioclonías del velo del paladar
espinal. Pueden ser muy sutiles, de nocturnos, sonambulismo) 68. Temblor
alta frecuencia (más de 6 Hz) y baja
amplitud (menos de 3 cm) o pueden ser
groseros de baja frecuencia y elevada suelen aumentar con los estímulos, el en neonatos irritables y se consideran
amplitud. Las tremulaciones (jitte- llanto o el frío. Más del 70% de los fisiológicos o benignos. La evolución
riness) consisten en un temblor recu- neonatos sanos presentan temblor de neurológica es siempre favorable. Los
rrente. Pueden afectar a una extremi- tipo sutil en los tres primeros días de temblores patológicos, habitualmente
dad o al mentón, pueden ser simétricos vida, mientras que las tremulaciones groseros, se observan en la encefalo-
o asimétricos y ceden al sujetar la zona afectan a casi la mitad de los neonatos. patía hipóxico-isquémica y pueden
afecta. Aparecen espontáneamente y Ambas situaciones son más frecuentes confundirse con crisis epilépticas. En

624 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

este caso, junto con los temblores, se antes de los 4 meses de vida(5). El uso inhibición neuronal. El trastorno res-
suele asociar hiperreflexia y síndrome de fenobarbital las empeora y el EEG ponde al clonazepam (0,1-0,2 mg/kg/
de hiperexcitabilidad neonatal. Tam- crítico normal descarta un origen epi- día). La maniobra de Vigevano es útil
bién, se observan en situaciones de: léptico. Probablemente se produce por para abortar el episodio de sobresalto
hipoglucemia, hipocalcemia, sepsis, una inmadurez de las vías serotoninér- que dificulte la respiración, al forzar
hemorragia intracraneal, hipotermia, gicas a nivel del tronco cerebral. la flexión del neonato presionando la
hipertiroidismo y en hijos de madres Respuesta exagerada al estímulo cabeza hacia las rodillas. Superado el
con abuso de sustancias o que han sido (reacción de sobresalto). En el neonato período neonatal, la enfermedad per-
tratadas con inhibidores de la recap- existe una reacción de sobresalto nor- siste varios años con riesgo de muerte
tación de serotonina. Existe un tipo mal ante un estímulo inesperado que súbita por apnea central, por afecta-
característico de temblor relativamente consiste en una mueca facial y parpadeo ción a nivel de tronco cerebral y/o por
frecuente, de herencia autosómica seguido de flexión de tronco. La res- apnea durante el espasmo tónico. La
dominante, exclusivo de los músculos puesta es exagerada cuando interfiere rigidez desaparece antes de los 3 años,
del mentón, provocado en muchas oca- el estado basal del neonato y produce pero las caídas al suelo a consecuencia
siones por el llanto(1,4). apnea. Este proceso es preciso diferen- del espasmo y la respuesta exagerada
Los temblores pueden confundirse ciarlo de la hiperekplexia, que se carac- al sobresalto persisten mucho tiempo,
con más frecuencia con crisis epilép- teriza por una reacción de sobresalto incluso en la edad adulta(7).
ticas, especialmente en aquellos casos exagerada a los estímulos auditivos, Movimientos coreicos de extremi-
en que estas se han confirmado en táctiles e incluso visuales. Se asocia, dades, boca y lengua pueden obser-
neonatos con complicaciones perina- además, rigidez muscular y mioclono varse en niños prematuros con displasia
tales. En este caso, el EEG crítico y nocturno. Existen dos formas de hiper­ broncopulmonar grave. Estos episodios
el vídeo-EEG ayudan al diagnóstico ekplexia neonatal. La forma de menor empeoran con la dificultad respiratoria
diferencial. gravedad solo presenta respuestas de y mejoran con el sueño. Se sospecha
Mioclonus del sueño. El mioclono sobresalto exageradas, que se caracte- se deban a hipoxia crónica de ganglios
se define por un brusco y breve movi- rizan por espasmo tónico generalizado basales. La evolución neurológica pos-
miento de un miembro causado por con flexión tónica de extremidades y terior no es muy favorable(4).
una contracción muscular(5). Puede ser tronco y cierre de puños. La apnea es Crisis sutiles sin correlato EEG.
focal afectando a una parte del cuerpo posible durante el espasmo debido a la Se definen por la presencia de altera-
o generalizado, y a diferencia del tem- rigidez de la pared torácica. El baño, el ciones en la conducta, de la actividad
blor es irregular, arrítmico y de mayor despertar o un estímulo auditivo o táctil motora o de sus funciones autonómicas
amplitud. Su origen puede situarse en puede desencadenar un episodio. Esta sin que se asocien a anomalías epilepti-
córtex, tronco o médula espinal. El respuesta exagerada se induce también formes en el EEG crítico. Estos episo-
mioclono epiléptico es infrecuente en el fácilmente golpeando el puente nasal, dios no se acompañan de movimientos
neonato, no así el mioclono patológico lo que permite diferenciarlas de las cri- tónicos, clónicos ni mioclónicos, pero
que se asocia a compromiso neuroló- sis mioclónicas. En la forma más grave, sí a movimientos anormales de los ojos
gico grave (hemorragia intraventricu- a todo lo anterior, se asocia rigidez (mirada lateral mantenida, nistagmo)
lar, encefalopatía hipóxico-isquémica, muscular generalizada en vigilia, ade- y movimientos oro-bucales (succión,
encefalopatías metabólicas), como más del mioclono nocturno. El EEG masticación o protusión lingual). No
expresión de un fenómeno de libera- basal es normal, aunque en la fase de responden a los anticonvulsivos y, en
ción de tronco cerebral por pérdida de apnea y bradicardia puede observarse ocasiones, se asocian a verdaderas cri-
la inhibición cortical lesionada(4). En el aplanamiento de la actividad. El tras- sis, por lo que existe dificultad para
mioclono nocturno neonatal benigno, torno puede ser fácilmente confundido discernir que se traten de verdaderas
las contracciones mioclónicas solo se con: crisis mioclónicas, tetania neona- crisis epilépticas. Se cree que estos
observan durante el sueño NREM. Es tal o síndrome del stiff-baby congé- episodios representan un fenómeno
un trastorno relativamente frecuente nito, lo que retrasaría un diagnóstico de liberación de tronco cerebral. En
y se confunde con crisis epilépticas y vital para evitar una apnea grave (6). estos casos, se requiere un estudio
con estado epiléptico con demasiada La enfermedad puede ser esporádica vídeo-EEG prolongado(2,4).
frecuencia cuando se presentan de o transmitirse con un patrón autosó-
forma muy repetida. Las mioclonías mico dominante con expresión varia- TPNE en el lactante
son: breves, multifocales, repetitivas y ble. Se debe a mutaciones en el gen Espasmo del sollozo. Constituye
arrítmicas, afectan a cualquier extre- CLRA1, localizado en el cromosoma uno de los TPNE más frecuentes en
midad, especialmente a los miembros 5p33-35 y es posible hacer diagnóstico la edad pediátrica. Los episodios suelen
superiores, respetan la cara y ceden molecular. El trastorno se debe a un aparecer entre los 6-18 meses y pue-
inmediatamente al despertar al neo- defecto en el paso de cloro a través de den persistir más tiempo o iniciarse
nato. Se presentan en accesos y pueden la subunidad α1 o β1 del receptor de antes (8-9). Existen dos tipos: pálido
persistir durante 20-30 minutos. Sue- glicina estricnina-sensible a nivel de la y cianosante. El primero es básica-
len iniciarse en los primeros días de formación reticular de la protuberan- mente un síncope vasovagal por un
vida y suelen ceder espontáneamente cia, lo que produce un defecto en la mecanismo cardioinhibitorio neuro-

PEDIATRÍA INTEGRAL 625

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

lógicamente mediado. Se desencadena Estremecimiento. Son eventos distonía o una crisis epiléptica. La pre-
por un leve e inesperado golpe en la paroxísticos breves y frecuentes que se sencia de regurgitaciones junto con un
cabeza. El niño pierde la conciencia, inician hacia los 4 meses de edad, pero EEG crítico normal descarta epilepsia.
cae al suelo, se pone pálido e hipertó- se extienden a lo largo de la infancia. El cuadro cede al tratar el reflujo gas-
nico. El episodio puede hacer pensar Consisten en cesación de la actividad troesofágico.
en una crisis si no se percibe que fue sin pérdida de conciencia, temblor Episodios de autoestimulación. Se
precedido por traumatismo y si se sigue brusco rápido de corta duración espe- inician entre los 3 meses y 5 años. Se
de mioclonías. La recuperación tiene cialmente de la cabeza, con posturas pueden expresar de formas diferentes:
lugar en pocos segundos-minutos. Los tónicas con flexión o extensión de la posturas distónicas, gruñidos, dia-
episodios remiten con la edad, aunque cabeza y cuello con estremecimiento foresis, agitación, cianosis o palidez,
suele evolucionar hacia síncopes vaso- de tronco y cefálico. Puede haber un mirada perdida, frotamiento de labios
vagales. Algunos niños presentan ane- factor precipitante, repetir varias veces y sonrisa o incluso miedo. El paciente
mia ferropénica asociada y de dudosa al día y no hay postcritico. El EEG puede estimular directamente sus geni-
relación con el trastorno. El cianosante ictal es normal(2,4,10). tales o a través de maniobras de frota-
tiene su origen en una apnea espirato- Tortícolis paroxístico. Se inicia en miento de los muslos. Ciertas situa-
ria prolongada. El episodio se inicia el primer año de vida y remite espon- ciones favorecen los episodios (aburri-
por llanto o grito seguido de apnea, táneamente antes de los 3-5 años. El miento, viaje en asiento de coche, can-
pérdida de conciencia y cianosis y, en niño presenta de forma recurrente sancio, conciliar el sueño). El episodio
ocasiones, posturas tónicas(9). Suele ser y subaguda, a veces, precedido de cesa al distraer al niño, aunque suele
desencadenado también por pequeños movimientos oculares anormales, mostrarse contrariado con tendencia
traumatismos, aunque la frustración o una postura de tortícolis no doloroso, a reiniciar la actividad. Pueden con-
el miedo son los factores más eviden- a menudo desencadenado por cam- fundirse con facilidad con crisis focales
tes. Son mucho más frecuentes que los bios en la postura(2,7,10). El paciente complejas. Un vídeo doméstico puede
pálidos y en ambos tipos se encuentran durante los episodios puede aquejar ayudar al diagnóstico. El pronóstico es
marcados antecedentes familiares. La malestar, irritabilidad, agitación, favorable(12).
evolución es favorable, no precisan palidez, vómitos o incluso ataxia. Vértigo paroxístico benigno. Se
tratamiento aparte de identificar el Los episodios, que suelen cambiar de presenta entre los 2-4 años en forma
trastorno y tranquilizar a la familia y un lado a otro en cada evento, pue- de episodios breves de inestabilidad
al entorno. den durar minutos, horas y, a veces, sin aura y que se resuelve de forma
Episodios de apnea. Son manifes- días, cediendo espontáneamente y espontánea en poco tiempo. Puede
taciones muy frecuentes en el lactante. repetir con una frecuencia variable, a ser confundido con epilepsia debido
Se definen por la interrupción de la veces, constante. Entre los episodios, a su carácter paroxístico, recurrente,
respiración durante más de 15 segun- la exploración neurológica, neuroi- asociado a sensación de miedo y mani-
dos. Son frecuentes en los primeros dos magen y EEG son normales. Es más festaciones autonómicas (sudoración,
meses de vida en niños prematuros y frecuente en niñas (3:1) y tiene un náuseas, vómitos). No existe pérdida de
pueden ser secundarios a reflujo gas- predominio matutino. Se desconoce conciencia y no hay período postcrítico.
troesofágico y a medicación. Se han la etiología, aunque se sospecha una La frecuencia de los episodios es muy
observado como primera manifesta- canalopatía (CACA1A y PRRT2) y en variable y el cuadro remite hacia los
ción de una epilepsia focal, aunque relación con la migraña; ya que, en 5 años. Se considera una variante de
la mayoría de los casos son de origen ocasiones, el cuadro puede evolucionar migraña, ya que en una elevada pro-
desconocido. Su posible relación con hacia vértigo paroxístico, ataxia episó- porcionan evolucionan hacia cefalea
la muerte súbita hace que se aconseje dica y cefalea migrañosa(11). migrañosa(11).
una monitorización continua durante Síndrome de Sandifer. El lactante Vómitos cíclicos del lactante. Se
los meses posteriores al evento y se presenta posturas anómalas del cue- caracterizan por episodios agudos
considere como un episodio aparente- llo, tronco y extremidades como con- y repetidos de náuseas y vómitos, a
mente letal(8). secuencia de reflujo gastroesofágico, menudo asociados a cefalea o dolor
Spasmus nutans. Se presenta en hernia hiatal o disfunción esofágica. abdominal, y que pueden durar varios
lactantes y se caracteriza por episodios En otras ocasiones, puede presentarse días. Muchos casos requieren rehi-
espontáneos de nistagmo asimétrico en forma de episodios súbitos de tortí- dratación parenteral. Estos episodios
asociado a inclinación y movimien- colis, rigidez generalizada y opistóto- repiten con cierta periodicidad (3-4
tos de asentimiento o negación de nos que pueden acompañarse de apnea, por año) y no se encuentra factor des-
la cabeza. La duración es de esca- mirada fija y mioclonías de miembros. encadenante(2). Algunas enfermedades
sos segundos, pero tiene tendencia Suelen ocurrir pocos minutos des- metabólicas de presentación intermi-
a repetir. El proceso es autolimitado pués de comer y puede no asociarse a tente se pueden manifestar de forma
y desaparece entre los 3 y 6 años. El regurgitaciones, otra característica es similar. Se inician en el primer año,
EEG es normal. Hay que descartar la la normalidad intercrítica. Se presenta pero pueden persistir varios años.
posibilidad de lesiones quiasmáticas o especialmente entre los 18-36 meses. Suele existir antecedentes familiares
diencefálicas(10). El cuadro clínico puede remedar una de migraña y los mismos pacientes

626 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

evolucionan hacia migraña en edades al arlequín. Cuando el dolor es ocular, Mioclonías benignas del lactante.
posteriores. puede acompañarse de midriasis, lagri- Suele debutar entre los 3 y 9 meses de
Hemiplejía alternante de la infan- meo y rinorrea(2). No es fácil de identi- vida, aunque también ha sido descrito
cia. Este raro fenómeno debuta antes ficar el cuadro, especialmente, cuando en el período neonatal. El lactante
de los 18 meses. Consiste en episo- debuta en el neonato o en el lactante presenta al despertar repetidas (salvas)
dios de hemiplejía f lácida subaguda joven con un llanto inconsolable, rigi- bruscas contracciones mioclónicas en
asociado a síntomas autonómicos y dez, apnea y palidez, e incluso crisis flexión de cuello y extensión y abduc-
nistagmo monocular e ipsilateral a la tónica sin un factor desencadenante, ción de los miembros superiores que
hemiplejía. El episodio se suele iniciar ni una clara localización del dolor. La recuerdan a los espasmos epilépticos
con posturas tónicas o distónicas de duración de los ataques es muy variable del síndrome de West. Se presentan
miembros con agitación y sensación y va desde segundos a varios minutos, en vigilia y varias veces al día. Pue-
de miedo. Se sigue de desviación de la incluso unas pocas horas. El fenó- den ser también tenues, similares a
cabeza hacia el hemicuerpo afectado meno autonómico que con frecuencia una mioclonía generalizada. El EEG
y progresa hacia una hemiplejía com- se acompaña de rigidez y espasmo es normal y no existe deterioro cogni-
pleta con dificultad para la deglución tónico, se manifiesta por bradicardia tivo. Ceden espontáneamente hacia los
y respiración. La hemiplejía dura desde y asistolia, conduciendo finalmente a 9 meses(2,10). Aunque se han descrito
pocos minutos a varias horas, puede un cuadro sincopal. También pueden con más frecuencia en niños sobres-
afectar a ambos hemicuerpos de forma manifestar: broncoespasmo, lagrimeo, timulados, se desconoce el origen del
simultánea y remite espontáneamente hipersalivación, y rinorrea, durante los trastorno.
para volver a repetir en el mismo o ataques. Entre las crisis, los pacientes Crisis tónicas reflejas del lactante.
en otro hemicuerpo al cabo de pocas están asintomáticos y con un notable Este cuadro se presenta entre los 2 y
semanas(13). El paciente muestra recu- estreñimiento en los más jóvenes, 3 meses de edad y se manifiesta por
peración completa tras el sueño. Los posiblemente asociado al temor de contracción tónica con extensión de las
episodios iniciales pueden ser confun- que la defecación induzca otra cri- 4 extremidades, apnea y cianosis y con-
didos con crisis parciales complejas. sis. El examen neurológico entre las gestión facial durante 3-10 segundos.
El EEG crítico muestra ondas lentas crisis es completamente normal. En Se desencadena por estímulos táctiles
unilaterales en el hemisferio afecto. niños mayores y adultos, la identifi- o cambios posicionales, solo cuando el
La evolución es tórpida y los episodios cación del trastorno es más sencilla y niño está en vigilia y sujetado por un
tienden a remitir con la edad, pero los la localización cambiante del dolor, los adulto en posición vertical, y es des-
pacientes evolucionan hacia un retraso antecedentes familiares y la normali- plazado en dirección céfalo-caudal. Es
cognitivo, ataxia, epilepsia y coreoate- dad intercrisis ayudan al diagnóstico. más frecuente en lactantes irritables y,
tosis persistente. Se ha identificado el Con la edad, el cuadro clínico tiende en ocasiones, aparece en salvas durante
gen responable ATP1A3. Responden a disminuir en severidad, pero puede 2-3 días. Cede espontáneamente pocos
parcialmente a la flunarizina, pero no variar en cuanto a la localización del meses después del inicio. El EEG ictal
evita los ataques ni el deterioro neuro- dolor y de los síntomas autonómicos e interictal es normal. Se desconoce su
lógico(2,13). acompañantes. No existe siempre un origen(2,10).
Dolor paroxístico extremo. Puede factor desencadenante, el más común Desviación paroxística de los ojos
debutar ya en período neonatal o espe- es la defecación, la ingesta de comida hacia arriba con ataxia. El cuadro
cialmente en el lactante, con un dolor o incluso la toma de medicación. Se se inicia entre los 3 meses y 2 años
paroxístico extremo, especialmente trata de una enfermedad hereditaria y consiste en episodios prolongados
a nivel rectal y en región perianal. autosómica dominante, debida a una (segundos, horas o días) de desviación
Posteriormente, con la edad, el dolor mutación en el gen SCN9A, responsa- continua o episódica de los ojos hacia
puede persistir en esta zona o locali- ble de una canalopatía con ganancia de arriba con ataxia asociada. Durante el
zarse a nivel ocular, submandibular o función del canal de sodio NaV 1.7(14). episodio, el intento del niño de mirar
submaxilar. Otro hallazgo constante, Los exámenes complementarios son hacia abajo le induce un nistagmo
es la rubicundez facial que acompaña normales/negativos y se confirma el repetido en dirección hacia abajo. Los
al dolor, especialmente en los pacien- diagnóstico mediante el estudio mole- síntomas desaparecen con el sueño y
tes más jóvenes. Durante los episodios, cular. Las opciones terapéuticas más se incrementan con el cansancio o las
los pacientes manifiestan una extrema efectivas son: el identificar y evitar infecciones. El cuadro remite espontá-
rigidez de extremidades y tronco en lo posible los factores desencade- neamente en unos años y la mitad de
semejando una crisis tónica. Pueden nantes particulares en cada caso y el los casos evolucionan con retraso del
presentar, además, crisis tónicas no empleo de carbamazepina (10-15 mg/ desarrollo y lenguaje. Se desconoce
epilépticas, seguidas de inmovilidad kg/día), que logra eliminar o simple- la causa, algunos casos mejoran con
de un miembro semejando la paresia mente reducir el número y la severidad L-dopa. La neuroimagen es normal y
de Todd(14). Es también característica de los episodios. Es un trastorno que existen cuadros familiares(15).
la rubefacción en el área donde se perdura toda la vida. Sin embargo, los Head banging. El episodio con-
localiza el dolor, incluso, en ocasiones, ataques son más frecuentes e intensos siste en movimientos rítmicos de la
manifiestan cambios de color similar en las primeras épocas de la vida(2,14). cabeza cuando el lactante va a dor-

PEDIATRÍA INTEGRAL 627

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

mirse. La persistencia de estos movi- perfusión/oxigenación cerebral supera tado de tos intensa (síncope tusígeno) o
mientos durante el sueño se denomina los 8-10 segundos. Con frecuencia, se maniobras de Valsalva (micción o defe-
jactatio capitis nocturno. Los episo- asocia sudoración y palidez, debilidad, cación) y el síncope del seno carotídeo
dios remiten espontáneamente a los parestesias, así como cierta rigidez (hipersensibilidad del seno carotídeo,
2-3 años y se observan más frecuente- generalizada y sacudidas mioclónicas visto solo en adultos)(2,9,19).
mente y con más intensidad en niños irregulares de los miembros (síncope Síncope vasovagal. Resulta de una
con retraso, deficiencia sensorial o convulsivo). Puede existir enuresis o combinación de excesivo tono vagal,
trastorno el espectro autista. incluso mordedura de lengua en algún respuesta anómala de catecolaminas al
El body rocking se inicia en el pri- caso. La duración suele ser corta (10-30 estrés y aumento del contenido venoso
mer año con movimientos de balanceo segundos), aunque hay casos de mayor por bipedestación prolongada. Son
cuando el niño está en sedestación, duración. Algunos pacientes presen- muy frecuentes en escolares y ado-
con movimientos rítmicos de tronco tan síntomas prodrómicos (presíncope) lescentes, tienen un carácter familiar
y cabeza tanto en dirección lateral caracterizados por: mareo, sensación de evidente y pueden ser muy repetidos.
como postero-anterior. Aunque puede calor, náuseas, palidez y visión borrosa, Para el diagnóstico diferencial con
presentarse en niños normales, es más que desaparecen con el decúbito(19). La epilepsia o con síncopes cardiogénicos,
común en lactantes poco estimulados, recuperación es rápida sin síntomas de es muy importante identificar las cir-
con retraso cognitivo o con déficit sen- confusión postictal. El síncope se pro- cunstancias que rodeaban al paciente
sorial(10). duce por un fallo hemodinámico que y los posibles factores desencadenan-
Estereotipias. Se trata de conductas conduce a una hipoxia cerebral aguda tes (levantarse bruscamente después
motoras repetitivas (orofaciales, cabeza y transitoria. Hay varios tipos de sín- de un largo período de sedestación
o miembros superiores con movimien- cope dependiendo de su mecanismo o decúbito, calor ambiental excesivo,
tos de aleteo) que se presentan de fisiopatológico. El más frecuente es ambiente húmedo, no ventilado o con
forma rítmica y continuada, en niños el síncope mediado neuralmente o no aglomeración de personas, uso de fár-
por lo demás normales, especialmente cardiogénico, entre el que se incluye: macos, traumatismo, visión de sangre
cuando se sienten a gusto con el juego el síncope vasovagal, los espasmos del o escenas desagradables y estímulo
o en situaciones de excitación o estrés. sollozo pálidos y los cianóticos, aque- doloroso brusco como venopunción)
Suelen comenzar al año y remiten entre llos síncopes producidos un incremento (2,19). El EEG intercrítico es normal
los 2 y 3 años. Son más acentuados y de la presión intratorácica como resul- (Tabla III). El síncope vasovagal no
persistentes en pacientes con patología
neurológica (discapacidad intelectual o
Tabla III. Diagnóstico diferencial entre síncope y epilepsia
trastorno del espectro autista)(2,10).
Síncope Epilepsia
TPNE en el niño y adolescente
Antecedentes familiares 60% 10-20%
Migraña y equivalentes migraño-
sos. Constituyen un amplio grupo de Edad de aparición 6-18 años Cualquier edad
TPNE que pueden, en ocasiones, con-
Pródromos Habituales Poco frecuentes
fundirse con epilepsia, especialmente en
las formas de migraña complicada, pero Palidez Habitual No
por problemas de espacio no tratare-
mos, sería objeto de otro capítulo(16-18). Frecuencia cardíaca Bradicardia Taquicardia
Trastornos del movimiento. En Tensión arterial Baja Elevada
ellos, se incluyen: tics, corea, balismo,
mioclono esencial, compulsiones, este- Pérdida de conciencia Gradual Brusca
reotipias, manierismos, coreoatetosis Movimientos rítmicos Ocasionales al final Muy frecuentes
paroxística kinesigénica, coreoateto-
sis paroxística distónica y la distonía Duración del episodio Segundos-minutos Variable
paroxística inducida por el ejercicio que Síntomas postcríticos Ausentes/discretos Habituales
tampoco analizaremos por la misma
razón(10). Amnesia de lo ocurrido No Habitual
Síncope. Los síncopes son los Factor desencadenante Habitual No
TPNE más frecuentes en este grupo
de edad y que con mayor facilidad se Anomalías EEG No Sí
confunden con crisis epilépticas gene- Precisa exámenes No Sí
ralizas. El síncope se define por una complementarios
pérdida brusca de la conciencia y del
Precisa tratamiento No Sí
tono postural debido a hipoperfusión
arterial cerebral con recuperación Pronóstico Bueno Variable
espontánea. Aparece cuando la falta de

628 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

suele ocurrir cuando el niño está sen- rúrgica por catéter, implantación de frecuente que se confunde con crisis
tado o tumbado, salvo en el caso de marcapasos o desfibrilador(2,19). parciales complejas o con epilepsia
venopunción. Estos síncopes son, a Existen otros síncopes que se ausencia infantil. Se presentan entre
veces, espectaculares, pero siempre deben conocer como: síncope febril 1-7 años. Se diferencia de una crisis
benignos y, a veces, muy frecuen- (0-3 años en contexto febril), sínco- en que es posible interrumpir el evento
tes. El test de la mesa basculante es pes situacionales (tos, micción, dolor con un estímulo, a veces, vigoroso. En
un procedimiento para confirmar el abdominal), síncopes por hipotensión caso de duda, es obligado un EEG con
diagnóstico de síncope vasovagal y es ortostática (en cambios bruscos de hiperventilación para descartar ausen-
aconsejable su realización en todo niño postura) y el síncope de taquicardia cias epilépticas.
con síncopes de origen poco claro o postural ortostática (por disfunción Pseudocrisis. Las crisis psico-
en caso de duda. El tratamiento pasa autonómica y después de unos minutos génicas o pseudoepilépticas pueden
por las medidas de educación sanitaria, de adoptar la bipedestación). De nuevo confundirse con verdaderas crisis epi-
explicando la naturaleza benigna del insistir en el valor de una buena his- lépticas. Pueden verse en la infancia a
trastorno, identificando los primeros toria clínica para identificar el factor partir de los 5 años. Suelen presentarse
síntomas y adoptando medidas pro- desencadenante(1,2,8). en forma de movimientos tónico-cló-
filácticas, valorar en algunos casos la Reacciones extrapiramidales a fár- nicos generalmente asíncronos, movi-
ingesta de agua y sal o, incluso casos macos. Diversos fármacos pueden pro- mientos pélvicos o cefálicos de uno u
excepcionales, el empleo de fludrocor- ducir una reacción idiosincrásica aguda otro lado, mirada fija o inconscien-
tisona o midodrina. y transitoria que, en ocasiones, aseme- cia(20). Los episodios suelen ser muy
Síncope cardiogénico: puede resul- jan una crisis epiléptica. La semiología aparatosos, acompañados de gritos y
tar tanto de una alteración del ritmo más frecuente es: la distonía de cuello, llanto, casi nunca se golpean y suelen
cardíaco (taquiarritmia, bradiarritmia, musculatura facial y buco-lingual. Los presentarse en ambientes selecciona-
síndrome del QT largo, síndrome de fármacos más implicados son: la meto- dos. En ocasiones, el evento puede
Brugada), como de una alteración clopramida y los neurolépticos. Res- ser provocado por inducción en el
estructural cardíaca (cardiomiopa- ponden bien al biperideno. Es impor- enfermo, en este caso, el diagnóstico
tía, estenosis aórtica o mitral, tumor tante la historia clínica minuciosa y diferencial es sencillo. No ocurre lo
intracardíaco). Junto al cuadro clínico las determinaciones para identificar mismo cuando se trata de episodios
típico del síncope, se suelen asociar: el producto ingerido(2,10). puramente motores que podrían reme-
palpitaciones, dolor torácico, respira- Opsoclonus-mioclonus. Se trata dar crisis parciales complejas o crisis
ción entrecortada y/o fatiga. El síncope de movimientos conjugados multidi- que se originan en el lóbulo frontal.
cardíaco puede ocurrir en cualquier reccionales y caóticos de los ojos que Las pseudocrisis son frecuentes en
posición del paciente incluida la posi- varían de intensidad a lo largo de su pacientes con epilepsia, con lo cual
ción de decúbito o el sueño y, espe- presentación, pero que no desaparecen es necesario llevar a cabo un estu-
cialmente, durante períodos de ejerci- con el sueño. Se asocian en el tiempo o dio vídeo-EEG ictal e interictal para
cio intenso, emoción o excitación. Es poco después con: ataxia, irritabilidad discriminar si corresponde realmente
importante investigar por anteceden- y polimioclonías no epilépticas, y se a epilepsia o forma parte de la pseu-
tes familiares de muerte, en personas denomina síndrome opsoclono-mio- docrisis. Para aumentar la dificultad
jóvenes, de muerte súbita no aclarada o clono (10). Aunque la causa más fre- en el diagnóstico, en algunos casos de
personales, de cardiopatía o arritmias. cuente se debe a una posible encefalitis crisis frontales, el EEG ictal puede ser
La pérdida de conciencia y convulsio- de base autoinmune con disfunción de normal. Hay situaciones que no son
nes desencadenadas por miedo o susto, tronco, se asocia con frecuencia a neu- frecuentes en las pseudocrisis (apari-
particularmente si las mismas ocurren roblastoma, muchas veces oculto o de ción durante el sueño, incontinencia
durante el ejercicio, son muy sugestivas debut diferido, lo que obliga a descar- urinaria, falta de un patrón estereo-
de un síndrome QT largo. Cuando este tarlo en todos los casos. El tratamiento tipado, falta de estado postcrítico, no
se acompaña de sordera congénita for- en la fase aguda es con inmunoglobuli- reacción ante un estímulo doloroso).
man parte de los síndromes de Jervell y nas, ACTH y corticoides. La evolución De todos modos, no resulta fácil el
Lange-Nielson (autosómico recesivo) o final es hacia un déficit cognitivo, con diagnóstico diferencial y, en muchos
de Romano-Ward (autosómico domi- trastorno motor y ataxia que reapare- casos, se confunden verdaderas crisis
nante con penetrancia incompleta). En cen al reducir la dosis o suspender los epilépticas con pseudocrisis. Hasta el
los casos de síncope infanto-juvenil, en corticoides. 70% de los casos referidos a unidades
los que claramente no se cumplan los Ensoñaciones. Consisten en episo- de epilepsia por sospecha de pseudo-
criterios de ser mediados neuralmente dios más o menos prolongados (hasta 1 crisis tenían verdadera epilepsia. El
o existan dudas, se debería efectuar un minuto) de desconexión o aislamiento abordaje terapéutico es complicado y
estudio cardiológico dada la posibili- del entorno de contacto confuso con debe ser multidisciplinar(1,2,20).
dad de muerte súbita. El tratamiento la realidad, con mirada fija o inaten- Terrores nocturnos. Aparecen en
depende de la patología de base y, en ción cuando el paciente está en vigilia, las primeras horas de sueño no REM
ocasiones, se puede recurrir a trata- aburrido y más frecuentemente en el (fase N3). El despertar es brusco, con
miento antiarrítmico, ablación qui- colegio(2). Es un proceso relativamente un grito de pánico. El niño se sienta en

PEDIATRÍA INTEGRAL 629

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

la cama atemorizado, confuso, ansioso que recuerde nada al día siguiente. No buena historia clínica y exploración
y con aspecto alucinado. Frecuente- suele repetir más de un episodio por física y proceder a los exámenes com-
mente, suda, está pálido, taquicárdico noche. No es habitual que se confunda plementarios básicos en caso de duda.
y respira agitadamente. Tras unos con una crisis epiléptica(1-2). Si no responde a las medidas habituales
minutos, cae abatido y se duerme tran- Síndrome de las piernas inquie- o persisten dudas diagnósticas, hay que
quilamente no recordando nada al día tas. Se caracteriza por la necesidad remitirlo al especialista.
siguiente. Es más frecuente en niños imperiosa de mover las piernas en
entre los 2-12 años y no se relaciona situaciones de reposo y generalmente Bibliografía
con situaciones ambientales. Se solu- asociada a una sensación desagradable
ciona espontáneamente y no precisa en las mismas. Estos síntomas empeo- Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
tratamiento médico (2,8). Si son muy ran al final del día y suelen aliviarse
frecuentes (3-4 episodios por semana) con el movimiento. La sensación en 1.** Aicardi J. Diseases of the nervous sys-
hay que descartar un trastorno comór- niños debe ser descrita con sus propias tem in childhood. 3rd ed. Londres,
Mac Keith Press, 2009.
bido del sueño (síndrome apnea-hipop- palabras. El diagnóstico es clínico, por
nea del sueño, movimientos periódicos medio de una adecuada anamnesis y un 2.** Campistol J. Trastornos paroxísticos no
epilépticos en la infancia. Barcelona,
de las piernas). Hay casos que pueden examen físico que excluya otras causas Viguera eds, 2014.
confundirse fácilmente con la epilepsia de dolor crónico de las piernas. Afecta
3.** Martínez Bermejo A. Trastornos paro-
frontal nocturna o con crisis parciales a un 2-4% de niños en edad escolar y xísticos no epilépticos en los primeros
complejas. adolescentes y, aproximadamente, un años. En: Campistol J, ed. Neurología
Pesadillas. Son ensoñaciones lar- 25%-50% tienen síntomas entre mode- para pediatras. Madrid: Editorial Mé-
gas y elaboradas, en la fase de sueño rados y severos. Puede provocar proble- dica Panamericana; 2011. p. 191-202.
REM (último tercio de la noche) y, por mas en el estado de ánimo, aprendizaje 4. Campos J. Neurología fetal y neonatal.
tanto, recordadas al despertar. Son más y alteración del sueño. El diagnóstico En: Campistol J, ed. Neurología para
frecuentes a partir de los dos años de es por medio de una polisomnografía, pediatras. Madrid: Editorial Médica
edad. Se relacionan con situaciones con 5 o más movimientos repetitivos Panamericana; 2011. p. 19-36.
angustiosas y amenazantes de pelícu- por hora, problemas de sueño (conci- 5. Ramelli GP, Sozzo AB, Vella S, Bian-
las, brujas, monstruos. Disminuyen liación, mantenimiento o somnolen- chetti MG. Benign neonatal sleep my-
oclonus: an under-recognized, non-ep-
con la edad y no suelen requerir tra- cia diurna) y que el movimiento de ileptic condition. Acta Paediatr. 2005;
tamiento(2). las piernas no sea debido a otra causa, 94: 962-3.
Despertares nocturnos incom- como medicación o trastorno respira-
6.* Vigevano F, Di Capua M, Dalla Ber-
pletos. Ocurren 1-2 horas después del torio durante el sueño (apnea obstruc- nardina B. Startle disease: an avoidable
inicio del sueño en fase 4 NREM y son tiva del sueño). Se postula un déficit cause of sudden infant death. Lancet.
frecuentes en niños normales. Varían de hierro y disfunción dopaminérgica. 1989; 1: 216.
desde movimientos de masticación, La ferritina sérica constituye el mejor 7. Shahar E, Raviv R. Sporadic major
ponerse sentado, desorientación y indicador de deficiencia férrica tem- hyperekplexia in neonates and infants:
lenguaje ininteligible hasta agitación, prana y niveles inferiores a 50 mcg/L clinical manifestations and outcome.
actividades inadecuadas y sonambu- (valores de referencia: 15–200 mcg/L) Pediatr Neurol. 2004; 31: 30-4.
lismo (2,8). Duran varios minutos, a están relacionados con la aparición de 8.* Ruggieri VL, Arberas CL. Non-epi-
diferencia de las crisis de la epilepsia los síntomas. Hay una asociación con leptic motor paroxysmal phenomena in
frontal nocturna, que duran menos variantes genéticas de BTBD9, MEIS1 wakefulness in childhood. Rev Neurol.
2013; 57(Supl 1): S105-S114.
de 2 minutos y se presentan en raci- y MAP2K5/LBXCOR. Cuando se
mos. Su diferenciación con la epilep- constata una ferritina inferior a 50 9. Carman KB, Ekici A, Yimenicioglu S,
Arslantas D, Yakut A. Breath holding
sia rolándica o con la epilepsia parcial mcg/L, se inicia tratamiento con hierro spells: point prevalence and associated
benigna con síntomas afectivos es más oral a 2-3 mg/kg/día durante 3 meses. factors among Turkish children. Pedia-
complicada y puede requerir un EEG En casos graves o que no responden tr Int. 2013; 55: 328-31.
de sueño. El vídeo doméstico puede a las medidas habituales, pueden ser 10.** Fernández Álvarez E, Pérez B. Trastor-
ser de utilidad. necesarios los agonistas dopaminérgi- nos del movimiento. En: Campistol J,
Sonambulismo. Es una parasom- cos, la gabapentina o las benzodiace- ed. Neurología para pediatras. Madrid:
nia benigna, autolimitada y común en pinas(2). Editorial Médica Panamericana; 2011.
niños entre 6 y 12 años. Existe gran p. 253-68.
predisposición familiar. Aparecen en Función del pediatra en 11. Krams B, Echenne B, Leydet J, Riviè-
fase de sueño 3-4 NREM. Durante el re F, Roubertie A. Benign paroxysmal
episodio, el niño abre los ojos, se sienta
Atención Primaria vertigo of childhood: long term outco-
me. Cephalalgia. 2011; 31: 439-43.
en la cama, camina, realiza actividades La función del Pediatra en Aten-
12. Rodoo P, Hellberg D. Girls who
inadecuadas, a ves complejas o incluso ción Primaria es conocer que existen
masturbate in early infancy: diagnos-
correr agitado. El episodio dura unos estos trastornos, que son mucho más tics, natural course and a long-term
minutos, es difícil despertarle y es fácil frecuentes que la epilepsia, e inten- follow-up. Acta Paediatr. 2013; 102:
conducir de nuevo al niño a su cama sin tar identificarlos. Es importante una 762-6.

630 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

13. Panagiotakaki E, Gobbi G, Neville B, Management in Child Neurology, 4th Se trata de una excelente obra que compren-
Friedrich E, Campistol C, Nevsimalo- ed. Shelton, CT: BC Decker Inc; 2009, de todos los aspectos de la Neuropediatría. El
va S, et al. Evidence of a non-progres- p. 55-65. capítulo de los trastornos paroxísticos no epi-
sive course of alternating hemiplegia of 18. Pacheva I, Ivanov I. Acute confusional lépticos está muy bien desarrollado.
childhood: study of a large cohort of migraine: is it a distinct form of migrai- – Campistol J. Trastornos paroxísticos no
children and adults. Brain. 2010; 133: ne? Int J Clin Pract. 2013; 67: 250-6. epilépticos en la infancia. Barcelona,
3598-610.
19.* Fenichel GM. Altered states of cons- Viguera eds, 2014.
14. Fertleman CR, Ferrie CD, Aicardi J, ciousness. En: Clinical Pediatric Neu- Es una monografía de la Sociedad Española de
Bednarek NAF, Eeg Olofsson O, Ems- rology: a signs and symptoms approach. Neurología Pediátrica, donde se revisan uno por
lie FV et al. Paroxysmal extreme pain 6th ed. Philadelphia: Saunders & El- uno 74 trastornos paroxísticos no epilépticos.
disorder (previously familial rectal pain sevier; 2009. p. 71-2. Se analizan en cada uno de ellos, su forma de
syndrome). Neurology. 2007; 69: 586-95. presentación, el diagnóstico diferencial, las op-
20.* La France WC Jr, Baker GA, Duncan
ciones terapéuticas y la evolución. Existen muy
15. Campistol J, Prats JM, Garaizar C. R, Goldstein LH, Reuber M. Mini-
pocas monografías que analicen estos trastornos
Benign paroxysmal tonic upgaze of mum requeriments for the diagnosis
y esta puede ser una herramienta muy útil para
childhood with ataxia. A neuro-oph- of psychogenic nonepileptic seizures:
el Pediatra y en especial en Atención Primaria.
thalmological syndrome of familial a staged approach. A report from the
origin? Dev Med Child Neurol. 1993; International League Againts Epilep- – Martínez Bermejo A. Trastornos paro-
35: 436-9. sy. Nonepileptic seizures Task Force. xísticos no epilépticos en los primeros
Epilepsia. 2013; 54: 2005-18. años. En: Campistol J, ed. Neurología
16. Campistol J. Cefaleas en el niño. En:
para pediatras. Madrid: Editorial Mé-
Campistol J, ed. Neurología para pe-
Bibliografía recomendada dica Panamericana; 2011. p. 191-202.
diatras. Madrid: Editorial Médica
Comprende una interesante revisión, por un
Panamericana; 2011. p. 281-96.
– Aicardi J. Diseases of the nervous sys- autor con mucha experiencia, de los TPNE en
17.* Wilkinson IA. Migraine variants and tem in childhood. 3rd ed. Londres, la infancia, con especial énfasis en los primeros
mimics. En: Maria BL, ed. Current Mac Keith Press, 2009. años de vida.

Caso clínico

Lactante de 4 meses, sin antecedentes de interés, que Exámenes se pueden pedir muchos, pero en un lactante
manifiesta episodios bruscos de hipertonía y rubicundez sin antecedentes, que viene repitiendo unos episodios paro-
facial de 20-40 segundos de duración, acompañados de xísticos en accesos, sin otras manifestaciones y con períodos
apnea y postración final. Estos episodios se suceden desde de absoluta normalidad no es aconsejable de entrada ser muy
los 3 meses y en salvas de 3-4 episodios en 48 horas. agresivo con las pruebas. Si valoramos en qué circunstancias
El examen físico es normal. suceden los episodios, siempre al llevar al bebé en posición
¿Cómo procederías? horizontal o al bajar escaleras, sin acompañarse de vomito ni
regurgitación y con recuperación espontánea, quizás podemos
- Reinterrogar a la familia.
esperar. Es muy útil e interesante ver un episodio recogido en
- Analítica básica en sangre.
el móvil. Es muy probable que se trate de espasmos tónicos
- EEG. del lactante y que desaparezcan espontáneamente en pocas
- Estudio de reflujo gastroesofágico. semanas/meses. Si la evolución no es la esperada, debe
- Neuroimagen o simplemente una ecografía craneal. consultar a un especialista.

PEDIATRÍA INTEGRAL 631

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el período señalado
en el cuestionario “on-line”.

Trastornos paroxísticos no d. Ácido ascórbico. b. Mioclonus del lactante.

epilépticos en la infancia e. Benzodiacepinas. c. Síndrome de Sandifer.
d. Espasmos de sollozo.
25. Las manifestaciones clínicas en el 28. Orienta hacia un síncope de origen e. Hiperekplexia.
síndrome de West se pueden con- cardíaco:
fundir con todo excepto con: a. La asociación con sordera. 31. ¿Cómo confirmarías el diagnóstico
a. Espasmos tónicos. b. Historia familiar de cardiopa- de espasmos tónicos del lactante?
b. Mioclonus del lactante. tía. a. No hay un marcador específico.
c. Espasmos cólicos. c. Asociado al esfuerzo. b. El registro EEG crítico es nor-
d. Mioclonus del sueño. d. Tarda en recuperar. mal.
e. Espasmos epilépticos. e. Todos ellos son ciertos. c. La historia clínica es impor-
tante.
26. Lo más característico del tortícolis 29. Lo más importante para identificar d. Los factores que precipitan el
paroxístico del lactante es: una seudocrisis es: episodio son bastante similares.
a. Se acompaña de vómitos. a. Historia clínica. e. Todos ellos contribuyen al diag-
b. Nistagmus. b. Registro EEG crítico. nóstico.
c. Dolor cervical en los episodios. c. Neuroimagen.
d. Varía de lado. d. Analítica para descartar hipo- 32. Desde el punto de vista terapéuti-
e. Se acompaña de irritabilidad. glucemia. co, ¿cómo procederías?
e. Ver si hay mordedura de lengua. a. Benzodiacepinas.
27. En la hemiplejia alternante de la b. Valproato sódico.
infancia, el tratamiento de elección Caso clínico c. Tranquilizar a la familia y evi-
es: tar iatrogenia.
a. Aspirina. 30. En el diagnóstico diferencial de d. ACTH.
b. Paracetamol. este cuadro, ¿en qué pensarías? e. Suelen responder bien al feno-
c. Flunaricina. a. Espasmos en flexión. barbital.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Cefalea en el niño y adolescente

R. Cancho Candela, A. Hedrera Fernández

Unidad de Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid

Resumen Abstract
La cefalea es un síntoma común en Pediatría; más del Headache is common symptom in pediatrics;
75% de los niños sufrirán algún episodio de cefalea a more than 75% of children will suffer any
lo largo de sus años en edad escolar. La anamnesis y headache along school age. History and physical
la exploración física hacen posible la distinción entre examination make possible distinguish not serious
episodios de cefalea primaria, episodios de cefalea secondary headaches (fever, exercise…), and
secundaria por causas no graves (ejercicio, fiebre…), primary headaches from life-threatening secondary
y cefalea secundaria a causas graves (tumores headache (brain tumours, central nervous system
cerebrales, infección del sistema nervioso central…). infection…) Neuroimaging and/or lumbar punction
Debe realizarse neuroimagen y/o punción lumbar en should be performed in this last group of patients.
este último grupo de pacientes. Las cefaleas primarias Primary headaches are one of the main pediatric
son una de las principales causas de enfermedad chronic diseases. The two main primary headache
crónica pediátrica. Los dos tipos principales de cefalea types are migraine, with or without aura, and
primaria son: la migraña, con y sin aura, y la cefalea tension type headache. A nonpharmacological
tensional. Debe realizarse un manejo no farmacológico and pharmacological management of chronic
y farmacológico apropiados, en función de una serie de headache treatment should be performed, taking
consideraciones clínicas específicas, en relación al tipo into account specific clinical considerations about
de cefalea y su repercusión sobre la calidad de vida. type and repercussions.

Palabras clave: Cefalea; Migraña; Cefalea tensional.

Key words: Headache; Migraine; Tension type headache.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 632 – 639

Introducción de salud pediátrico importante, con un no menos de un 5-10% de niños sufren

impacto considerable en la calidad de migraña(5-8). Estas cifras ilustran la
La cefalea es una dolencia de elevada vida y en el entorno, y con un elevado magnitud de la cefalea como problema
frecuencia, con potencial de cronicidad y, potencial de cronicidad y persisten- pediátrico.
ocasionalmente, es síntoma de patologías cia en edad adulta(1,2); se estima que
graves, por lo que su adecuado manejo es un 73% de los pacientes pediátricos Clasificación
primordial para los pediatras. con cefalea crónica mantienen dicha
dolencia en periodo de adulto(3). Glo- Deben diferenciarse dos tipos principa-
La cefalea es un motivo de consulta balmente, entre un 75-90% de niños les de cefalea según su origen: primaria, de
frecuente en edad pediátrica, tanto en sufren a lo largo del periodo infantil carácter idiopático, y secundaria, debida a
ámbito de Atención Primaria, como algún episodio de cefalea. Aproxima- causas directamente identificables.
Especializada. Solo un pequeño por- damente, un 20% de los niños y adoles-
centaje de los pacientes que presentan centes entre 4 y 18 años indican haber De forma general, puede conside-
cefalea sufren una enfermedad severa, tenido episodios de cefalea frecuentes rarse que existen dos grandes grupos de
pero este hecho motiva una elevada o severos en el año previo(4). cefaleas según su causa: primarias, sin
demanda de recursos y preocupación La prevalencia de cefalea prima- trastorno definido causante; y secun-
en el entorno. Por otra parte, la cefa- ria varía de forma considerable entre darias o sintomáticas, directamente
lea primaria recurrente es un problema diversos estudios, pero se estima que causadas por un trastorno definido.

632 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Cefalea en el niño y adolescente

Todas ellas se clasifican en función de Tabla I. Criterios diagnósticos para la migraña sin y con aura
una serie de criterios propuestos por la
Internacional Headache Society. Esta Migraña sin aura
clasificación ha sufrido diversos cam- A. Al menos, cinco crisis que cumplen los criterios B-D
bios a lo largo de las últimas décadas, B. Episodios de cefalea de entre 4 y 72 horas de duración (no tratados o tratados
estando vigente en la actualidad su sin éxito)
tercera edición, de 2013, denominada C. La cefalea presenta, al menos, dos de las siguientes cuatro características:
como ICHD-3(9); hoy en día, esta cla- 1. Localización unilateral
sificación y sus antecesoras son una base 2. Carácter pulsátil
de trabajo consensuada tanto en edad 3. Dolor de intensidad moderada o severa
pediátrica como adulta. La ICHD-3 4. Empeorada por o condiciona el abandono de la actividad física habitual (p. ej.,
andar o subir escaleras)
clasifica con los mismos criterios y de
D. Al menos, uno de los siguientes durante la cefalea:
forma indistinta los diversos tipos de 1. Náuseas y/o vómitos
cefalea, sin tener en cuenta el rango 2. Fotofobia y fonofobia
de edad, aunque se hacen algunas E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
observaciones específicas para la edad
pediátrica. Es decir, los tipos de cefa- Observaciones para niños y adolescentes: 1) las crisis pueden durar entre 2 y
72 horas (no se han corroborado las evidencias para episodios no tratados de
lea pediátricos son los mismos que en
duración inferior a dos horas en niños). 2) La localización bilateral de la cefalea
periodo adulto, aunque alguna de sus migrañosa es más frecuente en niños y adolescentes (menores de 18 años) que
manifestaciones clínicas puedan diferir. en adultos; el dolor unilateral suele aparecer en la adolescencia tardía o en el
En la ICHD-3, se desglosan todas las inicio de la vida adulta
causas posibles de cefalea secundaria en
Migraña con aura
función del origen del trastorno (trau-
mático, vascular, etc.), así como los cri- A. Al menos, dos crisis que cumplen los criterios B y C
terios para los diferentes tipos de cefalea B. El aura comprende síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje, todos
primaria, y de neuralgias craneofaciales. ellos completamente reversibles, pero no presenta síntomas motores,
Dentro de las cefaleas primarias, las de troncoencefálicos ni retinianos
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro características:
máximo interés para el pediatra general
1. Progresión gradual de, al menos, uno de los síntomas de aura durante
por su frecuencia son: la migraña y la un período mayor de 5 min, y/o dos o más síntomas se presentan
cefalea tensional, de las que se exponen consecutivamente
los criterios de diagnóstico en las tablas 2. Cada síntoma individual de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos
I y II. Existen algunos pequeños cam- 3. Al menos, uno de los síntomas de aura es unilateral
bios en los criterios de cefalea tensional 4. El aura se acompaña o se sigue, antes de 60 minutos, de cefalea
y migraña, entre la anterior clasificación D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se ha descartado un
y la actual. Es destacable, la existencia accidente isquémico transitorio
en la ICHD-3 de un grupo específico Adaptados de: The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition
de “síndromes episódicos que pueden (beta version). Headache Classification Committee of the International Headache
asociarse con migraña” de cierta especi- Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2013;
ficidad pediátrica, como el vértigo paro- 33: 629-808.
xístico benigno o el torticolis paroxístico
benigno.
al paciente durante el propio episodio. La anamnesis del paciente con
Evaluación clínica: En general, es útil la diferenciación cefalea debe en la práctica realizarse
entre primer episodio de cefalea aguda mediante entrevista dirigida; esta his-
anamnesis y exploración y resto de posibilidades temporales de toria puede ser dificultosa en caso de
física evolución de la cefalea: aguda recu- niños pequeños y algunos aspectos
La anamnesis dirigida y la exploración
rrente (episódica) y crónica. Dentro pueden ser inferidos de su compor-
física orientada son claves en la diferen-
de la cefalea aguda, debe separarse en tamiento. Entre los datos que tienen
ciación entre cefalea presumiblemente la evaluación la cefalea aguda febril del máxima importancia en la evaluación,
primaria y secundaria. resto de cefaleas. En el primer caso, la y que deben ser investigados, podemos
anamnesis y la exploración física per- destacar los siguientes:
La anamnesis proporciona la mitirán sospechar si existe infección • ¿Desde cuándo?: la cefalea de larga
orientación diagnóstica principal de la de SNC o no (ver Algoritmo al final evolución (meses, años) es poco
cefalea. Una exploración física alterada del artículo). En el resto de primeros sospechosa de ser sintomática; la
siempre debe alertar acerca de cefalea episodios de cefaleas agudas afebriles, cefalea continua, de nueva apari-
secundaria, excepto en casos previa- la anamnesis y la exploración física ción, en últimos días o semanas,
mente conocidos de cefalea primaria orientarán la sospecha de patología es de elevada sospecha de ser sin-
migrañosa con aura, cuando se evalúa subyacente de SNC o no. tomática.

PEDIATRÍA INTEGRAL 633

 Cefalea en el niño y adolescente

Tabla II. Criterios diagnósticos para la cefalea tensional episódica y crónica

puede mostrar múltiples factores
precipitantes, entre ellos, alimen-
Cefalea tensional episódica infrecuente tos, sueño escaso o menstruación.
A. Al menos, 10 episodios de cefalea que aparezcan de media menos de un día al
La cefalea tensional puede, en
mes (menos de 12 días al año) y que cumplen los criterios B-D ocasiones, mostrar un claro patrón
B. Cefalea con duración de 30 minutos a 7 días reactivo ante eventos precipitantes,
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro características: como asignaturas o clases estresan-
1. Localización bilateral tes. La cefalea que empeora con
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil) el ejercicio o con maniobras de
3. Intensidad leve o moderada
4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras
aumento de presión intracraneal
D. Ambas características siguientes: es sospechosa de ser sintomática.
1. Sin náuseas ni vómitos • ¿Localización?: la migraña pediá-
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas) trica es, al menos, en la mitad de
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III pacientes frontal bilateral, y la cefa-
Cefalea tensional episódica frecuente
lea tensional suele ser holocraneal y
difusa. La cefalea unilateral fija y la
A. Al menos, 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días al mes, selectivamente occipital pueden ser
durante más de 3 meses (más de 12 y menos de 180 días al año) y que cumplen sospechosas de ser sintomáticas.
los criterios B-D
• ¿Carácter o calidad?: la cefalea pul-
Resto de criterios idénticos a Cefalea Tensional episodica infrecuente
sátil es característicamente migra-
ñosa, siendo uno de los criterios
Cefalea tensional crónica diagnósticos; sin embargo, existen
A. Cefalea que se presenta de media más de 15 días al mes, durante más de 3
problemas importantes para la des-
meses (más de 180 días por año) y cumplen los criterios B-D cripción fiable en edad pediátrica.
B. Duración de minutos a días, o sin remisión La cefalea descrita como opresiva
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro características: es inespecífica y puede correspon-
1. Localización bilateral der a cualquier tipo de cefalea, pri-
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil) maria o secundaria.
3. De intensidad leve o moderada
4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras
• ¿Existen pródromos o aura?: debe
D. Ambas de las siguientes: preguntarse de forma orientada
1. Solamente una de fotofobia, fonofobia o náuseas leves acerca de síntomas previos de tipo
2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos sensitivomotriz, visual, etc. La sin-
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III tomatología vegetativa (náuseas,
vómitos, mareo) en la mayoría de
Adaptados de: The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition
(beta version). Headache Classification Committee of the International Headache episodios (no en algún episodio) es
Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2013; orientativa de migraña. Los vómi-
33: 629-808. tos de la HTIC no ocurren siempre
acompañando a la cefalea, sino que
pueden aparecer de forma indepen-
• ¿A qué hora del día aparece?: la • ¿Cuál es la frecuencia y el patrón diente y repetida en un periodo
cefalea por hipertensión intracra- temporal?: la cefalea claramente prolongado de tiempo, y ocurren
neal (HTIC) es frecuentemente episódica es más probable que tenga característicamente sin náuseas. El
nocturna (al f inal del sueño) o un origen primario. La cefalea ten- aura persistente es sospechosa de
matutina, justo al despertar. La sional, suele ser más frecuente y se patología intracraneal (ictus isqué-
migraña puede ocurrir en cualquier agrupa en días; cuando se objetiva mico).
hora del día, aunque es algo más su aparición estacional suele mos- • ¿Qué hace durante el episodio?: la
frecuente por la mañana. La cefalea trar un patrón de claro predominio migraña suele ser suficientemente
tensional es predominantemente en periodos escolares frente a los severa como para interrumpir
vespertina. La cefalea del síndrome vacacionales. La migraña no suele actividades, y hace buscar sueño y
de apnea-hipopnea obstructiva del ser tan frecuente como para mos- reposo; el paciente tiene aspecto de
sueño predomina por la mañana. trar varios episodios semanales. La afectación. En la cefalea tensional
• ¿Cuánto dura?: la mayoría de las progresividad en la intensidad y/o no suele haber interferencia tan
migrañas duran más de 30 minutos frecuencia, y la presencia de sínto- clara en actividades, y el paciente
y menos de 3-4 horas; la cefalea en mas intercríticos es sospechosa de parece más cansado que enfermo.
racimos y la hemicraneal paroxís- ser sintomática. • ¿Qué efecto tienen los analgési-
tica son breves (minutos, alguna • ¿Existe algún precipitante?: debe cos?: la cefalea tensional mejora
hora). La cefalea continua es sos- indagarse acerca de la existencia de ostensiblemente con analgésicos
pechosa de organicidad. roncopatía nocturna. La migraña comunes; la migraña suele mejo-

634 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Cefalea en el niño y adolescente

sospecha de HTIC. Puede decirse que Diagnóstico diferencial entre

Tabla III. Hipertensión intracraneal:
principales datos sugerentes en esta sospecha siempre se funda en la migraña sin aura y cefalea
la anamnesis y signos clínicos anamnesis, como se ha insistido pre- tensional
asociados viamente; pero, en este caso, la explo- Posiblemente, uno de los puntos
ración física alterada es muy indicativa. más importantes en el diagnóstico de
Anamnesis En la tabla III, se detallan los prin- la cefalea primaria pediátrica radica
1. Vómitos persistentes cipales datos y signos cuya aparición en la diferenciación clínica entre los
2. Aumento de la cefalea con guarda mayor relación con la existencia dos tipos más frecuentes de cefalea
deposición, micción o tos de HTIC. Toda sospecha de HTIC recurrente, que son: la migraña sin
3. Cefalea al final del sueño debe ser evaluada en ámbito hospita- aura y la cefalea episódica tensional.
nocturno y al despertar lario y la neuroimagen (TAC/RMN) Si se estudian los criterios ICHD-3
4. Cambio de carácter acusado, es mandatoria. que diferencian una y otra, puede
confusión observarse que los puntos clave entre
5. Localización fija persistente Cefaleas primarias ambas radican en: 1) duración de los
6. Incremento progresivo en episodios; 2) localización de la cefa-
el tiempo en frecuencia e Los tipos principales de cefalea pri- lea; 3) carácter opresivo vs. pulsátil; 4)
intensidad maria pediátrica son: la migraña sin o con intensidad leve vs. severa (puede ser
7. Asociación a crisis convulsivas aura y la cefalea tensional. moderada en ambas); 5) agravamiento
con la actividad física normal; 6) pre-
Exploración física Migraña sencia de náuseas/vómitos; y 7) foto/
1. Letargia, estupor
La migraña es posiblemente la fonofobia. Es frecuente la presencia de
2. Trastorno de movimiento, sobre cefalea primaria pediátrica más fre- cefalea bilateral en migraña, así como
todo ataxia
cuente. Se han reseñado con anterio- que exista cierta dificultad para esta-
3. Rigidez nucal ridad los criterios actuales de diagnós- blecer el carácter opresivo vs. pulsátil;
4. Diplopia tico ICHD-3 y algunas consideracio- por ello, los puntos 4-5, que probable-
5. Alteración de crecimiento nes en cuanto a la anamnesis. Debe mente van ligados, y los 6-7 son muy
destacarse, la frecuencia de anteceden- a menudo críticos en la diferenciación
tes familiares de migraña. Existe un migraña vs. cefalea tensional. Es por
rar más con evitación de estímulos predominio de varones migrañosos en ello, que debe intentarse inferir de
y esfuerzos, y con reposo y sueño, periodo escolar, pero la prevalencia en forma fidedigna el grado de interfe-
que con analgésicos. El efecto mujeres aumenta claramente en años rencia de la cefalea en las actividades,
inmediato del analgésico (menos inmediatamente prepuberales y en y no dar por bueno que la mera exis-
de 15-20 minutos tras su adminis- la pubertad. El tipo de migraña más tencia de la cefalea supone ya una afec-
tración) debe considerarse orienta- habitual es la migraña sin aura, mos- tación importante, como puede quizás
tivo de cefalea funcional o facticia. trando, solo aproximadamente un 20% interpretarse en algunas anamnesis de
La cefalea por HTIC mejora con de todos los migrañosos, aura típica familias preocupadas. De igual modo,
analgésicos, aunque recurre. (ver criterios) o de otro tipo. La des- la aparición muy ocasional de náuseas
cripción de migrañas con aura atípica o vómitos, en una cefalea recurrente, o
En la práctica clínica, es frecuente (sin cefalea, basilar, oftalmopléjica, no claramente ligada al propio episodio
el uso de diarios y calendarios de etc.), así como, la de síndromes rela- de cefalea, no debe automáticamente
cefalea, en los que el paciente o los cionados (vértigo paroxístico, vómitos hacer pensar en migraña. Es probable
padres apuntan los episodios de cefa- cíclicos, etc.) desborda los objetivos de que exista actualmente un sobrediag-
lea, pudiendo además anotar algunos la presente revisión. nóstico de migraña sin aura en detri-
aspectos, como intensidad o factores mento de cefalea tensional debido a
precipitantes evidentes. Dentro de las Cefalea tensional una inadecuada interpretación de estos
utilidades de estos calendarios, existen Es probable que la cefalea episódica criterios.
posiblemente en la práctica clínica dos tensional esté en aumento en la edad
principales: 1) evaluación del número pediátrica. Previamente, se indicaron Cefaleas secundarias
de episodios de migraña para la posi- los criterios actuales de diagnóstico
ble indicación de tratamiento profi- ICHD-3 y ciertas consideraciones en Los tumores cerebrales muestran a
láctico continuo; y 2) constatación cuanto a la historia. La cefalea tensio- menudo cefalea, pero casi siempre acom-
para el profesional y para el entorno nal no es siempre claramente reactiva pañada de síntomas y signos de sospecha.
familiar de patrones de cefalea ten- a eventos estresantes, problemas con-
sional, en los que existe predominio ductuales o trastornos anímicos, pero Tumores cerebrales y otras
de días lectivos y mejoría en periodos la cefalea tensional frecuente o crónica lesiones expansivas
vacacionales. debe ser siempre evaluada en este sen- Las lesiones intracraneales ocu-
Uno de los puntos clave dentro de tido y, a menudo, puede coexistir sin- pantes de espacio, tienden a producir
la evaluación clínica de la cefalea es la tomatología depresiva. HTIC en su evolución; los tumores

PEDIATRÍA INTEGRAL 635

 Cefalea en el niño y adolescente

cerebrales son las principales lesiones tico de cefalea secundaria a sinusitis la La base del tratamiento de la cefa-
de estas características, aunque no las existencia de diagnóstico definido de lea es farmacológica, pero existe lugar
únicas. La sospecha, fundada o no, de esta en ausencia de cefalea como posi- para algunas estrategias de manejo no
tumor cerebral es el principal motivo ble signo guía. medicamentoso. Este manejo se basa
de la indicación de neuroimagen (TAC también en la anamnesis, ya que iden-
y/o RMN) en cefalea. La aparición Apnea-hipopnea obstructiva tifica factores precipitantes y trata de
de cefalea en niños afectos de tumor del sueño evitarlos o modificarlos. En el caso de
cerebral es frecuente (se estima que En toda historia de cefalea debe la migraña, los episodios claramente
en torno a un 70% de todos los niños investigarse acerca de la calidad del ligados a alimentos específicos, pue-
afectos), pero debe aclararse que la sueño, y ello incluye la existencia de den ser evitados con la supresión del
inmensa mayoría muestran otros roncopatía. La obesidad, las malfor- alimento en cuestión. Deben evitarse,
signos de sospecha. Es reseñable un maciones craneofaciales, la hipertrofia en cualquier caso, dietas restrictivas
meta-análisis en el que se revisaron amigdalar, la patología neuromuscu- no fundadas en la historia personal.
1.275 niños con cefalea recurrente, de lar…, son factores de riesgo. Es habi- El sueño es también importante en la
los que en 605 se realizó neuroima- tual un perfil de conducta con proble- cefalea primaria. Una adecuada higiene
gen. Se detectó alguna anomalía en 97 mas de regulación de la misma (déficit de sueño puede prevenir recurrencias
pacientes (16% del total), pero solo en atencional). de cefalea primaria y, si está en curso
18 niños la imagen era reveladora de un episodio de cefalea tensional, el
patología neurológica en relación con Cefalea postraumática reposo psicofísico es un adecuado
la cefalea, y lo que fue más significa- La cefalea secuelar, semanas des- coadyuvante. En caso de migraña, es
tivo, todos ellos mostraban exploración pués de un traumatismo craneoence- frecuente que el sueño pueda abortar el
neurológica alterada(10). En función de fálico sin complicación intracraneal ni curso de un ataque y, de hecho, es un
estudios con estos resultados, la Aca- fractura, es una situación en general criterio diagnóstico de elevada especi-
demia Americana de Neurología avala poco habitual en Pediatría. Debe prac- ficidad. Dada la influencia psicógena
la decisión de no solicitar neuroimagen ticarse neuroimagen en estos casos. en la cefalea primaria, las técnicas de
ante cefalea recurrente con explora- modificación de conducta, la hipnosis
ción física normal. Se han reseñado, Hipertensión arterial y relajación, etc., tienen cabida en el
en la tabla III, los síntomas y signos La mayoría de niños afectos de manejo, aunque en la práctica clínica
de sospecha principales de HTIC y se hipertensión crónica no presentan cefa- existen dificultades para su aplicación.
han comentado anteriormente algu- lea y, si aparece, suele ser de caracte- El uso racional de fármacos para la
nos aspectos de la historia de cefalea rísticas más bien tensionales, pero con cefalea en edad pediátrica está dificul-
sospechosa de HTIC. Debe hacerse localización occipital. Debe medirse la tado por varios factores: uno de ellos es
hincapié, en que la cefalea tumoral es, presión arterial en todo paciente con la escasez de ensayos clínicos en este
a menudo, difusa, progresiva, más bien cefalea de estas características. rango de edad, tanto para tratamiento
continua; pero, a veces, con periodos de cefalea aguda como para profilaxis de
asintomáticos, a menudo nocturna, Alteraciones de refracción cefalea primaria; otra dificultad añadida
sobre todo, en horas previas al des- Es habitual achacar como origen es la alta tasa de respondedores a placebo
pertar y durante este. de cefalea en edad escolar, problemas en cefalea primaria(11). En la tabla IV, se
de refracción; esta relación causal es han resumido algunos aspectos de fár-
Sinusitis posible, pero suele existir una clara macos usados en cefalea. Los analgési-
Existe un importante sobrediag- relación en la historia entre tareas con cos convencionales, como: paracetamol,
nóstico de cefalea secundaria a sinu- requerimientos visuales y el inicio de la ibuprofeno o metamizol, son la base del
sitis. La sospecha de sinusitis no debe cefalea. La mayoría de niños con cefa- tratamiento de la cefalea aguda, sea cual
sustentarse en la presencia de cefalea lea a los que se les corrige su alteración sea su origen. Los dos primeros se han
aguda recurrente o crónica, sino en visual no mejoran de aquella. evaluado en cefalea primaria, mostrando
la sintomatología de fiebre, rinorrea cierta eficacia. Existe mayor evidencia
mucopurulenta, halitosis, etc. y, en Tratamiento de cefalea para el uso de ibuprofeno en los ata-
todo caso, de dolor con sensación de ques de migraña, sobre todo de forma
plenitud en zonas sinusales y próximas,
aguda y profilaxis de cefalea precoz al inicio del dolor. Los triptanes
lo que se revela en forma más de dolor primaria son agonistas serotoninérgicos aborti-
craneofacial asimétrico que de cefalea vos de migraña. No deben ser usados
difusa. La sinusitis crónica no presenta Los analgésicos convencionales son en otros episodios de cefalea. Su uso en
cefalea como síntoma habitual. No la base del tratamiento de la cefalea edad adulta está plenamente difundido,
deben realizarse radiografías simples aguda. Debe estimarse la necesidad de con gran diversidad de productos. En
tratamiento farmacológico profiláctico en
de cráneo en la evaluación de la cefa- edad pediátrica, existe experiencia con:
función de frecuencia e intensidad de los
lea para el diagnóstico de una posible sumatriptán, rizatriptan y zolmitriptan,
episodios de cefalea, sopesando ventajas
sinusitis. La ICDH-3 refuerza estas siendo mayores las evidencias en cuanto,
e inconvenientes.
orientaciones exigiendo en el diagnós- eficacia y seguridad en mayores de

636 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Cefalea en el niño y adolescente

12 años con la forma nasal del primero Tabla IV. Fármacos para tratamiento de la cefalea
de los productos(12). Está contraindicado
su uso en pacientes con patología car- Fármaco Posología Observaciones
diovascular, siendo frecuente la aparición
Tratamiento de cefalea aguda
de dolor torácico, palpitaciones y astenia
tras su administración. Ibuprofeno 10 mg/kg dosis oral Indicación en todas las cefaleas agudas,
primarias y secundarias. De elección
El punto clave de la profilaxis far- en migraña
macológica radica en su indicación.
Pueden considerarse fundamental- Paracetamol 10-15 mg/kg dosis Indicación en todas las cefaleas agudas,
mente como criterios principales: oral/rectal/iv primarias y secundarias
• Número de episodios de cefalea de Sumatriptán 10-20 mg dosis Indicación en migraña (nasal 10 mg) en
moderada intensidad, superiores a >12 años
2-3 por mes.
• Baja efectividad de tratamiento Oxígeno 100% mascarilla Indicación en migraña. Dudas respecto a
(60 minutos) su efectividad
para cefalea aguda.
• Crisis severas o prolongadas, con Profilaxis de cefalea primaria
déficit o vómitos intensos, aunque Propranolol 1-4 mg/kg/día dos Posible utilidad en migraña.
sean menos frecuentes que 2/mes. dosis Contraindicado en asma-
• Comorbilidad con patología psi- broncoespasmo
quiátrica y emocional.
Flunarizina 5-10 mg día dosis Único fármaco con nivel de evidencia
única nocturna clase I en profilaxis de migraña
El uso de cuestionarios que eva- Orexígeno.
lúan el impacto de la migraña sobre
las actividades y la calidad de vida pue- Topiramato 1-5 mg/kg/día dos Posible utilidad en migraña; efectos
den ayudar en la indicación del tra- dosis secundarios múltiples. Anorexígeno
tamiento, así como para monitorizar Valproato 20-40 mg/kg/día Posible utilidad en migraña
la eficacia de la profilaxis. La escala dos-tres dosis
más difundida es la PedMIDAS, de
Amitriptilina 10-25 mg día dosis Probable utilidad en cefalea tensional,
uso sencillo(13). El único fármaco con
única nocturna sobre todo, con depresión asociada.
nivel de evidencia clase I para profi- Orexígeno
laxis de migraña es la flunarizina; se
trata de un vasodilatador, con efecto
sedativo, por lo que su administración
debe realizarse antes de ir a la cama, nal, sobre todo reactiva o comórbil, con Función del pediatra de
e incrementando la dosis a lo largo de patología psiquiátrica. Al igual que la Atención Primaria
10-15 días(11). Suele producir ganancia flunarizina, debe administrarse prefe-
de peso y se ha implicado en trastor- rentemente en dosis única nocturna, Los puntos clave de la actuación del
nos de movimiento, de tipo disquinesia con incremento progresivo de dosis, pediatra de Atención Primaria ante un
tardía, por lo que su uso suele limi- por su efecto sedativo; produce tam- paciente con cefalea son:
tarse a un periodo concreto de meses. bién ganancia de peso. Puede producir
1. Orientación etiológica seg ún
El propranolol es el betabloqueante sequedad de boca y visión borrosa, y
anamnesis y exploración, con
del que se tiene mayor experiencia en se ha relacionado con arritmias; suele
planteamiento de realización de
profilaxis(11). Puede emplearse también recomendarse la realización de elec-
estudios complementarios y envío
atenolol o nadolol. Los betabloquean- trocardiograma al principio de trata-
a ámbito hospitalario o especiali-
tes tienen un efecto broncoconstrictor, miento y al alcanzar la dosis deseada.
zado, en caso de sospecha de cefa-
por lo que en todo paciente en el que Existen diversos antiepilépticos usados
lea secundaria.
se considera esta profilaxis, debe inte- en prevención de migraña, los más
rrogarse específicamente respecto a empleados son: el topiramato y el val- 2. Orientación de tipo principal en la
historia de alergia respiratoria, hipe- proato. Es probable que sean más efec- cefalea primaria: migrañosa, ten-
rreactividad bronquial o asma. Pue- tivos en migraña con aura que sin aura, sional u otra.
den producir: hipotensión ortostática, pero los potenciales efectos secunda-
3. Tratamiento de los episodios agu-
astenia, fatiga y bajo ánimo emocional, rios y la lenta titulación de dosis (sobre
dos de cefalea primaria.
incluso depresión. La amitriptilina es todo, de topiramato) limitan un tanto
un antidepresivo ampliamente usado su uso. Debe reseñarse que el topira- 4. Valoración de la repercusión de la
en neurología para profilaxis de cefalea mato es el único fármaco preventivo cefalea primaria y, por tanto, indi-
primaria y neuralgias. Posiblemente, es de cefalea que puede producir pérdida cación de profilaxis farmacológica
un mediocre preventivo de migraña, de peso, hecho a tener en cuenta en (o envío a ámbito especializado
pero parece ser útil en cefalea tensio- pacientes obesos. para la indicación de la misma).

PEDIATRÍA INTEGRAL 637

 Cefalea en el niño y adolescente

Bibliografía 9.*** Headache Classification Committee (IHS). The International Classification

of the International Headache Society of Headache Disorders, 3rd edition
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a (IHS). The International Classification (beta version). Cephalalgia. 2013; 33:
juicio del autor. of Headache Disorders, 3rd edition 629-808.
1. Dooley JM. The evaluation and mana- (beta version). Cephalalgia. 2013; 33: Aunque de gran extensión, se trata de un im-
gement of paediatric headaches. Pae- 629-808. portante documento, ya que es la guía desde la
diatr Child Health. 2009; 14: 24-30. 10. ** Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, et al. que se pretende una clasificación sistemática de
2.*** Hershey AD, Winner P, Kabbouche Subcommittee of the American Aca- todas las cefaleas. Ha sido criticada respecto la
MA, Powers SW. Headaches. Curr demy of Neurology and the Practice restrictividad de los criterios de migraña pediá-
Opin Pediatr. 2007; 19: 663-9. Committee of the Child Neurology trica, pero su uso es generalizado.
3. Brna P, Dooley J, Gordon K, Dewan Society. Practice parameter: evaluation
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MA, Powers SW. Headaches. Curr
che: A 20-year follow-up. Arch Pediatr rrent headaches: report of the Quality
Opin Pediatr. 2007; 19: 663-9.
Standards. Neurology. 2002; 59: 490.
Adolesc Med. 2005; 159: 1157-60. Revisión breve, pero muy completa por parte
11.*** Lewis D, Ashwal S, Hershey A, Hirtz de un autor de referencia en el tema.
4. Lateef TM, Merikangas KR, He J,
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et al. Headache in a national sample
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of American children: prevalence and
Standards Subcommittee; Practice D, Yonker M, Silberstein S; Ameri-
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5. Mortimer J, Kay J, Jaron A. Epide- logical treatment of migraine headache Committee of the Child Neurology
miology of headache and childhood in children and adolescents: report of Society. Practice parameter: pharmaco-
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1095-101. Neurology Society. Neurology. 2004; Quality Standards Subcommittee and
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clínicas y epidemiológicas. An Pediatr A randomized, double-blind, placebo- 63: 2215-24.
(Barc). 2005; 62: 141-6. controlled study of sumatriptan nasal Documento de consenso para la orientación de
7. Gutiérrez-Mata AP, López-Casas J, spray in the treatment of acute migrai- tratamiento en cefalea aguda y en profilaxis,
Ortez-González CI, Sempere-Pérez ne in adolescents. Pediatrics. 2000; elaborado por la Academia Americana de Neu-
A, Casartelli MJ, Campistol J. Carac- 106: 989. rología, según estudios de evidencia. Repasa los
terísticas clínicas y evolución de los pa- fármacos empleados de forma más habitual, de
13. Hershey AD, Powers SW, Vockell AL,
cientes con cefalea migrañosa seguidos manera completa y clarificadora.
Lecates SL, Segers A, Kabbouche MA.
en la Unidad de Cefaleas de un hospital Development of a patient-based gra- – Verdú Pérez A, Cazorla Calleja MR.
pediátrico de referencia. Rev Neurol. ding scale for PedMIDAS. Cephalal- Cefaleas primarias infantiles. En:
2008; 46: 331-6. gia. 2004; 24: 844-9. Verdú A y eds., Manual de Neurología
8. Gordon K, Dooley J, Wood E. Preva- Infantil, 2ª ed. Panamericana, 2014.
lence of reported migraine headaches Bibliografía recomendada Breve revisión de la cefalea primaria pediátrica,
in Canadian adolescents. Can J Neurol – Headache Classification Committee de forma práctica y clara, dentro de un texto
Sci. 2004; 31: 324-7. of the International Headache Society de referencia en castellano, en neuropediatría.

Caso clínico

Niña de 12 años de edad que consulta con su pediatra de ha presentado algunos días agrupados con cefalea. El último
Atención Primaria, porque el día previo mostró cefalea durante episodio fue precedido de 10 días libre de síntomas. Suele
unas horas. En realidad, la madre indica que ha mostrado quejarse por la tarde, y la notan algo cansada y de peor humor,
frecuentes episodios de cefalea en meses previos, pero el del pero sin vómitos u otro síntoma. La cefalea no suele durar
día previo fue más intenso y, por ello, ha motivado la consulta. más de un par de horas. Mejora con paracetamol y reposo. A
Se trata de una niña sin antecedentes familiares ni personales veces, se va a la cama con cefalea, pero esta no le despierta.
patológicos reseñables; es buena estudiante, y es descrita Al ser interrogada respecto al predominio en días lectivos, la
como alegre, lista y sociable. Es deportista y acude, además, madre nos indica que “es más frecuente cuando está cansada,
a diversas actividades extraescolares (danza, piano). La madre pero también se ha quejado algunos fines de semana”. La
describe cefalea episódica, fluctuante en frecuencia, desde exploración física es normal, aunque no se practica fondo
hace, al menos, un año y medio; no más de 2-3 episodios al de ojo, por dificultad técnica para realizarlo. La madre está
mes, aunque en el último mes se ha hecho más frecuente y preocupada y solicita estudio “neurológico”.

638 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Cefalea en el niño y adolescente

Algoritmo. Orientación diagnóstica de la cefalea aguda

Cefalea aguda:
primer o primeros episodios

Con fiebre Sin fiebre

Historia o signos sugerentes Historia o exploración sugerente

de infección de SNC de patología de SNC

No

Sí No Sí Valoración de Primera/s crisis

Derivación Probable cefalea Lesión expansiva, posibles causas de cefalea
hospitalaria febril por ictus, etc. Derivación orgánicas (fármacos, episódica
(punción lumbar- infección no hospitalaria hipertensión,
neuroimagen) localizada en SNC (neuroimagen) ejercicio…)

PEDIATRÍA INTEGRAL 639

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.

Cefalea en el niño y c. Es recomendable una punción Caso clínico

adolescente lumbar con medida de presión
de salida. 38. ¿Qué orientación diagnóstica le
33. ¿Qué criterio le parece más DE- d. Es recomendable una analítica parece MÁS PROBABLE en la
TER MINANTE a la hora de general que incluya metabo- paciente del caso clínico?
clasificar una cefalea primaria? lismo férrico. a. Cefalea primaria migrañosa sin
a. La localización de la cefalea. e. No existe indicación de explo- aura.
b. El carácter pulsátil, opresivo o raciones complementarias. b. Cefalea primaria migrañosa con
punzante. aura.
36. El efecto beneficioso rápido (me- c. Cefalea primaria tensional.
c. La asociación a síntomas vege-
tativos. nos de 10 minutos tras su adminis- d. Cefalea primaria hemicraneal
tración) de un analgésico oral en paroxística.
d. La diferenciación de intensidad un episodio de cefalea recurrente, e. Cefalea secundaria a hiperten-
leve vs. severa. orienta a: sión intracraneal.
e. Todos son criterios de dife- a. Efecto placebo.
renciación importantes entre 39. ¿Qué herramienta de las siguien-
migraña y cefalea tensional. b. Componente psicógeno de la
cefalea. tes, le parece MÁS ÚTIL en el
diagnóstico de la paciente?
34. En un paciente con cefalea algo c. Cefalea primaria paroxística en a. TAC cerebral.
interfiriente, continua y diaria, de racimos.
b. RMN cerebral.
predominio matutino, al despertar, d. Efecto específico en cefalea en
de aproximadamente tres semanas c. Analítica sanguínea.
racimos.
de evolución, debemos pensar d. Exploración física sistemática
e. a y b son ciertas. periódica.
siempre en la posibilidad de:
a. Tumor cerebral. e. Calendario de cefalea.
37. ¿QUÉ fármaco evitaría como pro-
b. Sinusitis aguda. filaxis ante un paciente malnutrido
40. ¿Qué actitud terapéutica le parece
c. Cefalea por abuso de analgési- y asmático afecto de cefalea prima-
más ADECUADA para esta pa-
cos. ria? ciente?
d. Cefalea tensional. a. Topiramato. a. Amitriptilina durante 3-4
e. Encefalitis. b. Flunarizina. meses.
c. Propranolol. b. Flunarizina oral durante 3-4
35. En la cefalea recurrente con explo- d. Amitriptilina. meses.
ración neurológica normal, pero e. a y c. c. Paracetamol oral en todos los
persistente a lo largo de más de un episodios de cefalea.
año: d. Planificación de periodos de
a. Es obligada la neuroimagen. reposo en días con requerimien-
b. Es recomendable la neuroima- tos de estudio y actividades.
gen. e. Placebo en episodios de cefalea.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 Desarrollo neurológico normal del niño
D. Gómez-Andrés1,2,
I. Pulido Valdeolivas2, L. Fiz Pérez3,4
1Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Infanta Sofía. San Sebastián

de los Reyes. Madrid. 2Trastornos del Desarrollo y Maduración Neurológica.

Departamento de Anatomía, Histología y Neurociencia. IdiPaz-UAM. 3Servicio
de Urgencias. Médico Asistencial en Neuropediatría. Hospital Universitario
La Paz. 4Servicio de Pediatría. Hospital General de Villalba. Collado Villalba.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 640.e1 – 640.e7

Concepto de desarrollo externos. La adquisición del conoci- que exige el lactante hasta la madurez
psicomotor miento y el refinamiento de habilida- y autosuficiencia que alcanza el sujeto
des depende de las oportunidades que adulto. Durante este periodo, el niño:

E l desarrollo psicomotor implica

los cambios en las habilidades
motrices, cognitivas, emociona-
les y sociales del niño, desde el periodo
fetal hasta la adolescencia. El término
se le den al niño para observar, copiar
y experimentar de sus iguales, así como
de la interacción entre su genética y
el ambiente que le rodea, contribu-
yendo todo ello de forma interactiva y
• Construye el conocimiento sobre
el ambiente que le rodea.
• Aprende las habilidades motoras
necesarias para la supervivencia.
• Adquiere la capacidad del lenguaje,
suele limitarse por consenso a los pri- compleja al proceso de desarrollo. Los que le permite comunicarse con
meros dos años de vida. potenciales acontecimientos nocivos otros seres de su especie, además
Aunque en muchas ocasiones nos genéticos, intrauterinos y ambientales de su propio razonamiento interior.
referimos al término maduración y (especialmente, la hipoestimulación • Toma conciencia sobre sí mismo, la
desarrollo de forma similar, no hay sensorial), durante este tiempo afectan autorregulación de las emociones y
que olvidar que la maduración es el a la organización y perfeccionamiento el comportamiento necesario para
proceso genéticamente determinado, de las estructuras neuronales y pue- integrarse en la sociedad.
que implica la organización gradual de den ser responsables de un retraso en
las estructuras neurales, mientras que el desarrollo psicomotor. Importancia del pediatra
el desarrollo se refiere al incremento y El pediatra de Atención Primaria
perfeccionamiento de las habilidades debe perseguir los siguientes propósitos:
de Atención Primaria en la
funcionales. Por lo tanto, los factores • Promover el desarrollo físico y valoración del desarrollo
genéticos y ambientales actúan sobre la mental óptimo de todos los niños, El pediatra de Atención Primaria debe
maduración del sistema nervioso, que intentando asegurar la máxima conocer el desarrollo típico del niño, pues
se traduce en el proceso del desarrollo. funcionalidad. su alteración puede ser un signo precoz de
El fenómeno biológico clave en el • Asegurar un diagnóstico precoz de disfunción del sistema nervioso.
desarrollo psicomotor es la consolida- disfunciones motoras, cognitivas y
ción de los circuitos corticales. La mie- sociales, para lograr un abordaje y La exploración del desarrollo
linización de estos circuitos comienza a tratamiento lo más rápido posible. requiere: aptitud, mente abierta, ojo
los 8 meses de gestación y está prácti- observador, oído atento y experiencia
camente completa a los 2 años de edad. El desarrollo de la especie humana en el trato con niños. En la práctica
Durante este periodo, los circuitos es particularmente largo y complejo. diaria, el pediatra se enfrenta al desafío
neuronales tienen gran plasticidad, La infancia es el periodo que va a mar- de detectar lo antes posible un retraso
siendo muy sensibles a los estímulos car el cambio desde la dependencia del desarrollo en una población apa-

640.e1 PEDIATRÍA INTEGRAL

 REGRESO A LAS BASES

rentemente normal. La observación Tabla I. Signos de alarma en el desarrollo psicomotor

e impresión del niño en las repetidas
visitas regladas a la consulta es fun- 1 mes - Irritabilidad constante
- Trastorno de la succión
damental, y las aclaraciones de los
- No fija la mirada ni siquiera momentáneamente
padres son de gran ayuda en la detec-
- No reacciona con los ruidos
ción de posibles alteraciones. Hay que
recordar que existe, sin embargo, una 2 meses - Persistencia de la irritabilidad
- Sobresalto exagerado ante el ruido
variabilidad intra e interindividual en
- Aducción del pulgar sobre el resto de dedos (especialmente si
la adquisición de los hitos madurativos, cuesta “abrir” la mano)
existiendo variaciones de la normali-
3 meses - No sonrisa social
dad sin carácter patológico. Por ello,
- Asimetría de la actividad con las manos (“lateralidad” precoz)
es recomendable que el retraso en un - No sigue con la mirada
área concreta sea valorado siempre por - No respuesta a los sonidos
un neuropediatra.
4 meses - No sostén cefálico
- Pasividad excesiva
Valoración del desarrollo - Manos cerradas
psicomotor normal - No emite risas sonoras
- Hipertonía de aductores (ángulo inferior a 90°)
Problemas de desarrollo muy gra- - No se orienta hacia la voz
ves llaman rápidamente la atención del 6 meses - Presencia de hipertonía en miembros e hipotonía de cuello y tronco
clínico, pero la temprana identificación - No se rota sobre sí mismo
de problemas más discretos presenta - Persistencia de reacción de Moro
dificultades particulares. El desarro- - No va iniciando sedestación con apoyo o cifosis dorsal marcada
llo es un proceso continuo, y trazar - Ausencia de prensión voluntaria
una línea a partir de la cual algo es - No balbucea ni hace “gorgoritos”
anormal no es sencillo. Por ejemplo, 9 meses - No desplazamiento autónomo en cualquiera de sus modalidades
aunque la mayoría de niños caminen - Hipotonía del tronco
a los 18 meses, una ausencia de mar- - No sedestación estable
cha liberada a esta edad no siempre se - Ausencia de transferencia contralateral de objetos
explica por una enfermedad neuroló- - No emite bisílabos no específicos
gica de base. Igualmente, adquirir una 12 meses - Ausencia de bipedestación con apoyo
habilidad a la edad típica no predice - Presencia de reflejos anormales o signos de piramidalismo
que el resto del desarrollo vaya a ser - No reconoce su nombre
necesariamente normal. - Aparentemente no entiende nada de lo que se le dice o parece “no oír”
Es frecuente encontrarnos ante los 15 meses - No da más de 4 o 5 pasos solo y/o marcha apoyado en muebles
términos retraso del desarrollo (cata- - Ausencia de pinza
logando como “normales” los patrones - No arroja objetos
de adquisición lenta de habilidades) y - No tiene un vocabulario de tres o cuatro palabras (no usar mamá o
papá específico)
alteraciones del desarrollo (cuando el
patrón de adquisición es anormal). Sin 18 meses - No sube escaleras
embargo, la distinción entre ambos no - No tiene un vocabulario de 7/10 palabras
siempre es fácil ni lógica, ya que un - No conoce partes del cuerpo
- No garabatea espontáneamente
patrón lento puede estar manifestando
- No bebe de un vaso
una alteración igualmente importante.
- No hace una torre de dos cubos
Por lo tanto, hay que utilizar con - Pasa ininterrumpidamente de una actividad a otra
mucho cuidado el término retraso en el
24 meses - No corre
desarrollo cuando nos referimos al per-
- No construye torres de 4 cubos
fil de un niño. Quizás, sea un término - No combina dos palabras diferentes
que puede ser de ayuda en la evaluación - No utiliza la palabra “NO”
e investigación del problema, pero el - Presencia de estereotipias verbales
uso de esta etiqueta como explicación - Incapacidad para el juego simbólico para cualquier edad
de lo que ocurre da lugar, a veces, a - Movilidad, tono o postura anormal. Focalidad neurológica.
confusión y muchos padres esperan Piramidalismo (clonus, espasticidad, etc.)
la resolución del “retraso” y la conse- - Movimientos involuntarios (actitud distónica de manos,
hiperextensión cefálica…)
cución de la habilidad a largo plazo,
- Movimientos oculares anormales
aunque sea lenta. - Retraso en la adquisición de los hitos madurativos
En la tabla I, se propone una lista - Macrocefalia, microcefalia o estancamiento del perímetro craneal
de signos de alarma que deben de

PEDIATRÍA INTEGRAL 640.e2

 REGRESO A LAS BASES

hacer sospechar al pediatra de Aten- narie), un test validado en lengua evaluar el grado de desarrollo del niño
ción Primaria, que se encuentra ante castellana y ampliamente utilizado en cuatro áreas: motriz (postura, loco-
una potencial alteración del sistema en Estados Unidos que evalúa las moción, prensión), adaptativa (capaci-
nervioso. funciones: comunicación, motricidad dad de percibir elementos significativos
Aunque la valoración del desarro- fina, motricidad gruesa, resolución de en una situación y de servirse de las
llo debe ser sistemática, el pediatra de problemas y aspecto socio-individual experiencias presentes y pasadas para
Atención Primaria debe realizar una hasta los 5 años. Es preciso insistir en adaptarse a situaciones nuevas), verbal
historia clinica completa del niño, que, el propósito de estos instrumen- y personal-social. Es importante pun-
incluyendo historia familiar, social tos es únicamente la detección y no tualizar que las tablas de desarrollo no
y ambiental, de cara a identif icar definir el grado de una discapacidad. reemplazan la exploración neurológica,
aquellos pacientes con alto riesgo de Además de las herramientas de cri- sino que son, en general, un comple-
presentar alteraciones del desarrollo. bado, existen muchas escalas de desa- mento a esta.
A continuación, se exponen algunos rrollo que son de utilidad en la práctica Asociada a la valoración clínica, el
ejemplos importantes de factores de clínica cotidiana. Las más conocidas pediatra puede hacer uso de pruebas
riesgo neurológico: son: la de Brunet-Leizine y las Bayley complementarias, como apoyo a su sos-
• Prenatales: uso de alcohol, drogas Scales of Infant Development (BSID), pecha clínica inicial, aunque en gene-
durante el embarazo, infecciones que comprenden 244 ítems para edades ral, muchas de las pruebas se realizan
virales, alteraciones genéticas… que van desde el recién nacido a los 30 de forma más específica en la consulta
• Perinatales: prematuridad, bajo meses. Esta última está bien elaborada de Neuropediatría. Probablemente, sea
peso al nacimiento, complicaciones y estandarizada. Las clásicas Gesell de utilidad en Atención Primaria, la
obstétricas… Developmental Schedules permiten realización de una analítica convencio-
• Neonatales: encefalopatía neona-
tal, infecciones (sepsis, meningitis),
hiperbilirrubinemia severa… Tabla II. Exploración sistematizada del recién nacido
• Postnatales: daño accidental o no Perímetro cefálico y Macrocefalia/microcefalia
accidental (maltrato, traumatis- morfología craneofacial Fontanelas/suturas/forma craneal
mos), meningitis, encefalitis, expo-
Nivel de vigilancia y Estado de vigilia/sueño
sición a tóxicos, epilepsia severa… reactividad Calidad del llanto (vigoroso o no)
• Pérdida visual y auditiva u otros Hiperexcitabilidad
problemas específicos. Hiporreactividad o letargia
Signos de estrés (irritabilidad, hiperactividad)
A parte de la valoración subjetiva
Audición y visión Mímica facial en respuesta a sonidos
y tradicional de los signos de alarma, Fijación y seguimiento horizontal de objetos
existen también métodos de cribado Sensibilidad a la luz
específicos a través de instrumen- El estrabismo puede ser fisiológico
tos validados que pueden ayudar al
Tono muscular pasivo Resistencia a la movilización segmentaria
pediatra de Atención Primaria a esti-
Posición de extremidades
mar con mayor exactitud el grado de Ángulo de aductores
desarrollo del niño. Son pruebas de Ángulo poplíteo
aplicación sencilla, fáciles de pun- Ángulo de dorsiflexión del pie
tuar e interpretar y útiles para admi- Maniobra de la bufanda
nistraciones repetidas con el mismo Tono pasivo del eje corporal
niño. Una prueba de cribado ideal Motricidad espontánea Movimientos generales
debe contar con consistencia (estabi- Mímica facial
lidad test-retest e interexaminadores),
Motricidad provocada Incorporación para sentarse y retorno
validez y ser simple, rápida y fácil de (Tono activo) Enderezamiento global
interpretar. Además, debe constar con
alta sensibilidad (resultar positiva si Respuestas primarias Succión
Búsqueda
el paciente tiene una alteración) y
Respuesta de Moro
especificidad (resultar negativa en un
Prensión palmar
paciente sin alteración). Los más uti- Tracción
lizados son: el Denver Developmen- Marcha automática
tal Screening test (DDST), de 10-25 Extensión cruzada
minutos de duración, y las tablas Reflejo tónico asimétrico del cuello
Llevant y Haizea-Llevant (estanda- Reflejos osteotendinosos y Reflejos rotulianos y bicipitales
rizadas para la población española). cutáneos Reflejo cutáneo-plantar (poco útil)
Más recientemente, ha aparecido el Reflejo de Rossolino (flexión plantar de dedos)
ASQ (Ages and Stages Question-

640.e3 PEDIATRÍA INTEGRAL

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nal para descartar anemia ferropénica, Tabla III. Evolución de las reacciones arcaicas en el desarrollo
hipotiroidismo, alteraciones del meta-
bolismo del cobre, miopatías a través Reacciones arcaicas Edad de desaparición (meses)
de la CK…, la ecografía transfontane-
Automatismo de la marcha 1-2
lar y los estudios sobre audición/visión.
Otras pruebas más sofisticadas y espe- Sinergia tonicoflexora de la mano 3-4
cíficas cuya indicación habitualmente Sinergia de Moro 4-5
es hospitalaria, son: estudios de neu- Reflejo tonicolaberíntico 5-6
roimagen con resonancia magnética, la
Reflejo tónico-cervical simétrico 5-6
electroencefalografía, estudios meta-
bólicos, estudios del líquido cefalorra- Prensión palmar <6
quídeo, biopsia muscular, citogenética Prensión plantar <15
(cariotipo, CGH-arrays, secuenciación
del exoma), etc.
neurológico. Por ello, creemos que estas • Un incremento en la habilidad de
El recién nacido alteraciones deben confirmarse siempre interpretar la información visual
por el neuropediatra y ser prudentes en del entorno que permite al niño
El pediatra de Atención primaria la comunicación para evitar atemorizar juzgar: distancia, profundidad,
es el encargado de evaluar el desa- excesivamente a los padres, explicando trayectoria y peso de los objetos
rrollo del niño desde el nacimiento. que las sucesivas exploraciones son el que va a manipular.
Si se desea una detección temprana mejor indicador pronóstico. • La adquisición de patrones de
(dado el alto beneficio que supone un movimiento que se adaptarán rápi-
diagnóstico y tratamiento precoz), es Desarrollo motor damente en respuesta a las circuns-
especialmente importante valorar ade- tancias ambientales. Se desarrollan
cuadamente al recién nacido. La adquisición de las habilidades también las reacciones de equili-
En la evaluación neurológica del motoras depende de: brio, con cambios automáticos del
recién nacido, hay que tener en cuenta • El control postural. Depende del tronco y de las extremidades, que
siempre si existe prematuridad en la ajuste del tono en un gran número tienen como fin evitar el balanceo
historia del niño, pues habrá que corre- de músculos en respuesta al feed- y la caída.
gir la edad gestacional del niño para back propioceptivo y visual. El tono
poder valorar adecuadamente el grado muscular progresa, desde un predo- La dispersión en la adquisición de
de madurez. minio flexor, en el recién nacido, habilidades motrices es amplia y res-
Un obstáculo para detectar altera- a un equilibrio balanceado en el ponde a un número grande de varia-
ciones de conducta en un recién nacido tono flexor y extensor de las extre- bles, genéticas y ambientales (por
en una corta visita al centro de salud, es midades. Se desarrolla en sentido ejemplo, la estimulación por parte
el requerimiento de una serie de condi- cefalocaudal, comenzando con el de los padres). Las variaciones de la
ciones para la exploración óptica que, a control cefálico y progresando normalidad son numerosas. Antes de
veces, no son nada fáciles de conseguir. hacia la sedestación, bipedestación adquirir la marcha autónoma, el niño
El ambiente debe de ser tranquilo y y marcha. puede desplazarse de diversas maneras
la temperatura agradable. Además, se • El desarrollo del esquema corpo- (reptación, gateo…) sin que suponga
debe explorar al paciente en estado de ral o imagen corporal, que conlleva el déficit de alguna de ellas necesaria-
vigilia tranquila y no demasiado lejos la interpretación de la información mente patología. Por ejemplo, el 20%
de una toma, para evitar la ansiedad propioceptiva, vestibular, táctil y de los niños de la población española
y el llanto. El examen del neonato visual. no pasan por la etapa de gateo.
requiere, además, una valoración global • La pérdida de reflejos primitivos. El desarrollo motor debe estudiarse
y sistemática. En la tabla II, se expone Las reacciones arcaicas muestran en función de la edad (Tabla IV). Tras
resumidamente un ejemplo de siste- una evolución significativa en el el nacimiento, el patrón postural flexo-
matización del examen neurológico primer año de vida. Su persistencia aductor del neonato pasa a ser flexo-
del recién nacido. e intensidad anormales son signos abductor. A los 2-3 meses de vida, se
El desarrollo psicomotor del lac- de disfunción del sistema nervioso. puede detectar ya una estática cervical
tante es la continuación del proceso Tanto una respuesta intensa a cual- sólida y la motilidad espontánea es más
iniciado en la vida intrauterina. La eti- quier edad como su persistencia rica, global y amplia. A esta realidad,
queta de anormalidad de la exploración más allá del año, deben ser consi- debe realizarse sistemáticamente la
en un recién nacido debe ser cuidadosa, deradas como signo de sospecha de maniobra de “tracción a sentado” para
teniendo en cuenta que puede ser tran- alteración en la madurez cerebral comprobar el sostén cefálico, tirando
sitoria y de lenta evolución a la norma- (Tabla III). Especialmente impor- suavemente de las manos del niño,
lización en muchas ocasiones, bien por tantes son: los reflejos de prensión cuando este está en decúbito dorsal,
inmadurez o bien por ser de origen no palmar y plantar. presentando la cabeza alineada con el

PEDIATRÍA INTEGRAL 640.e4

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Tabla IV. Evolución del desarrollo motor en el niño

niños son capaces de dirigir la mano
hacia un objeto (y seguir un objeto en
Edad Motor grueso Motor fino un arco de 180°) a los 6 meses, y deben
ser capaces de pasarse los objetos de
Recién Hipertonía flexora Pulgares, en ocasiones aducidos.
nacido En supino, posición Tendencia a manos cerradas
mano a los 8 meses. El control pro-
asimétrica (reflejo tónico- gresivo de la flexión del tronco hace
asimétrico del cuello) posible rodar intencionadamente. Una
Actitud de flexión; gira la vez que el lactante sea capaz de man-
cabeza de lado a lado; tener estable la cabeza mientras está
la cabeza cuelga en sentado, le será posible examinar los
suspensión ventral
objetos con un movimiento horizontal
1 mes Progresivamente predominio Manos abiertas de la mirada, en vez de simplemente
flexo-abductor Sigue objetos 90º elevar la mirada hacia ellos.
Eleva la cabeza
momentáneamente hasta
Al principio del tercer trimestre,
el plano del cuerpo en se consigue la sedestación sin apoyo y
suspensión ventral para posteriormente comenzar con el
2-3 meses Sostén cefálico inconstante Utiliza el agarre palmar
apoyo plantar (equilibrio bipodal ines-
Se mira las manos table). En esta etapa, se deben estudiar
Junta las manos en la línea media las reacciones posturales de paracai-
Sigue objetos 180º dismo frontal y lateral, que se exploran
4 meses Supino más estable Extiende el brazo para coger un inclinando al lactante hacia una super-
Pasa de prono a supino objeto (prensión cúbito-palmar) ficie, apoyando el niño las manos hacia
Buen control cefálico Coordinación visuo-motora delante. La disminución de tono de las
6 meses Sedestación (normalmente Transfiere objetos de una mano a extremidades inferiores permite que el
con apoyo) otra lactante pueda llevarse los pies hacia
Pasa de supino a prono Coge objetos pequeños (pinza las manos. En dos tercios de los casos,
Se coge los pies dígito-palmar grosera) comienza el inicio del desplazamiento
9 meses Sedestación sin apoyo Pinza índice-pulgar inmadura autónomo (gateo o desplazamiento
Gateo o repta Capaz de explorar objetos pequeños sobre nalgas o rodillas), aunque las
A veces, bipedestación distintas formas de desplazamientos
con apoyo
y la ausencia del mismo no indican,
12 meses Bipedestación sin apoyo Liberación voluntaria de objetos por sí solas, disfunción neurológica.
Puede dar pasos con/sin Pinza índice-pulgar más precisa Comienza el perfeccionamiento de la
apoyo Comienza a señalar con el dedo
prensión manual, con preponderancia
15 meses Marcha liberada Torre de 2 cubos del borde radial y, a veces, el inicio de
Se agacha y se pone de pie Garabatea la pinza entre el dedo índice o medio
sin apoyo
con el pulgar, signo de gran valor pro-
18 meses Sube escaleras de la mano Torre de 3-4 cubos nóstico en la manipulación fina.
Da patadas a un balón Pasa hojas de libro En el cuarto trimestre, aparece el
Salta con los dos pies
equilibrio bipodal estable y, al final del
2 años Sube y baja escaleras. Torre de 5-6 cubos 12º mes, la alternancia f lexo-extensora
Sin alternar los pies Imita líneas horizontales y de extremidades inferiores necesaria
Corre verticales
Desenrosca tapones
para la marcha. También, se produce
el perfeccionamiento del borde radial y
3 años Se mantiene sobre un pie Copia un círculo y una cruz la pinza índice-pulgar, con realización
unos segundos
de “la pinza fina”. El desarrollo de la
manipulación fina continuará rápida-
mente hasta los 4-6 años, cuando el
tronco un 75% de los lactantes a los 3 maniobra de tracción a sentado. La niño será capaz de adoptar el trípode
meses de edad. A esta edad, también sedestación y desaparición del reflejo manual (dedo pulgar, índice y medio)
se produce la liberación de la sinergia de prensión permiten al niño el acto de maduro que permite por ejemplo, el
tónico-flexora de la mano, imprescin- la manipulación de objetos (la prensión dibujo o la escritura.
dible para la futura manipulación de comienza en el borde radial e irá tras- De los 12 a los 18 meses, aparece la
objetos. ladando lentamente en los siguientes marcha liberada. El 95% de los niños
En el segundo trimestre, aparece el trimestres hacia radial), y la liberación dan más de 5 pasos solo con 16 meses.
equilibro bi-isquiático y se comienza de los mismos de manera voluntaria, A esta edad, también aparece la late-
con la sedestación. También, mejora así como la transferencia contralateral, ralidad por lo general; aunque, en oca-
la f lexión activa de la cabeza en la al f inal del 5 o 6º mes. El 95% de los siones, no está bien definida hasta los

640.e5 PEDIATRÍA INTEGRAL

 REGRESO A LAS BASES

Tabla V. Evolución sensorial normal del niño

A los 10-12 meses, se instauran los
primeros morfemas creando una jerga
Edad Visión Audición propositiva y se inicia la semántica.
Poco antes de los 18 meses, los niños
4 semanas Mira a su madre cuando le habla. Se detiene ante una voz
Sigue 90º familiar
deben utilizar el lenguaje propositivo
utilizando bisílabos referenciales (por
8 semanas Converge la mirada, sigue objetos ejemplo, papá y mamá) de forma espe-
12 semanas Sigue un objeto 180º y Se gira ante un sonido cífica. Sin embargo, hay que tener pre-
verticalmente familiar en supino sente que la variación en la adquisición
16 semanas Reconoce objetos, por ejemplo: del lenguaje es muy amplia. Mientras
juguetes familiares que a los 16 meses, el 10% de los niños
20 semanas Sonríe ante un espejo Reconoce voces individuales es capaz de pronunciar hasta 150 pala-
bras, hay otro 10% de niños, que no
24 semanas Ve y reconoce un adulto a Gira la cabeza siguiendo un
pronuncia ninguna.
distancia. Mira objetos caídos sonido
El mayor desarrollo del lenguaje
36 semanas Mira y busca objetos escondidos Localiza sonidos a mayor se produce en torno a los dos años de
distancia edad. Aparece el pensamiento simbó-
1 año Reconoce fotos de objetos Reconoce tonos, trata de lico y aumenta de forma exponencial el
unirse a los mismos aprendizaje y uso de palabras, así como
la capacidad de unión de palabras para
la formación de frases. Si sospechamos
4 o 6 años de edad. Esta no debe estar es la percepción de la constancia de que existe un retraso del lenguaje, la
presente en niños menores de un año, un objeto (es decir, comprender que primera prueba a realizar es determinar
y su presencia debe hacernos descartar un objeto sigue existiendo, aunque no si existe un déficit auditivo por medio
una alteración neurológica. se vea) hacia los 9-10 meses. de una audiometría con o sin un estu-
dio de potenciales evocados auditivos
Audición del tronco encefálico, en función del
Desarrollo sensorial y
La audición se desarrolla tempra- valor de la primera. Recordar también,
perceptivo namente, tanto que es posible la per- que el retraso mental y los trastornos
Dominios específicos cerebrales cepción del sonido en la vida intrau- generalizados del desarrollo (incluido
procesan los sentidos de la vista, el terina. La recepción del discurso y el el autismo), también suelen manifes-
oído, el olfato, el tacto y sus compo- reconocimiento de voces de diferentes tarse como un retraso en el lenguaje.
nentes (movimientos, formas, colores, interlocutores están presentes poco Debemos tener cuidado en las valora-
dimensiones…). Existen periodos crí- después del nacimiento. A los 2 meses ciones, pues un niño con retraso del
ticos para la adquisición y el procesa- de edad, los lactantes pueden discrimi- lenguaje a los 18 meses de edad es posi-
miento de información sonora y visual. nar los patrones rítmicos del lenguaje ble que alcance los objetivos comuni-
nativo frente al no nativo (Tabla V). cativos a los 3 años.
Visión
Al nacimiento, el campo visual del Lenguaje y desarrollo Desarrollo de habilidades
neonato es muy limitado y los múscu-
los ciliares son inmaduros. A los 10
comunicativo sociales y adaptativas
días, aparece la persecución visual. El Un aspecto esencial de la vida El niño debe perfeccionar las habi-
movimiento, las formas y los colores humana es el uso de un sistema de lidades adaptativas para una buena
son percibidos de forma temprana (a símbolos para la comunicación y el integración social, esto significa:
partir de los 2-3 meses), siendo capaces pensamiento. El niño participa acti- 1. Desarrollo del entendimiento
la mayoría de los niños de seguir un vamente en la adquisición del lenguaje. social: el aprendizaje sobre las emo-
objeto hasta la línea media al final de Los lactantes tienen un interés innato ciones de otras personas tiene gran
este trimestre. El niño es capaz de dis- social y comunicativo en otros seres importancia para el desarrollo de la
tinguir entre formas y características de humanos, adquiriendo de forma pre- empatía.
los objetos, estableciendo patrones de matura la habilidad de comunicación a 2. Desarrollo de la autorregulación
preferencia (caras, por ejemplo) durante través de expresiones faciales y sonidos emocional.
el segundo trimestre postnatal. A los básicos (fase prelingüística). El inicio 3. Aprendizaje de habilidades adap-
6-7 meses, el niño no solo reconoce del interés compartido del niño hacia tativas, como por ejemplo la ali-
caras sino que discrimina entre expre- el adulto es un buen marcador del desa- mentación, aseo y la capacidad de
siones faciales y empareja las propieda- rrollo normal de las habilidades comu- vestirse.
des abstractas de los estímulos, como nicativas. A partir del tercer trimestre,
el contorno de las cosas o la intensidad el niño fomenta el lenguaje fonético, Hacia los 2 meses, la aparición
de los colores. Un evento importante, con el inicio de lalación y balbuceo. de sonrisas voluntarias (sociales) y

PEDIATRÍA INTEGRAL 640.e6

 REGRESO A LAS BASES

Tabla VI. Evolución cognitiva y del lenguaje en el niño

Edad Comunicación/Interacción social Comprensión Lenguaje

6-8 Sonrisa social

semanas Imita movimientos bucales
3 meses Balbucea. Gorgojea Localiza al adulto con la Vocaliza con 2 o más vocales
Contacto social mantenido mirada
6 meses Interés por el “cucú-tras” Reconoce voces, distingue Balbuceo monosilábico
Hace ruido para llamar la atención entre tono amigable y Intenta atraer atención con
Intenta imitar enfadado los sonidos
Sonríe ante un espejo
Sentido del tacto
9 meses Responde a una orden de los padres Detiene la actividad, Mayor amplitud de vocales y
Comienza con imitación de gestos respuesta ante el “no” consonantes con sonidos
Comprende y toma parte de juegos repetitivos Reconoce su nombre limitados
con anticipación (“cucú”) Algún bisílabo no referencial
Llora ante extraños
12 meses Ansiedad de separación Entiende palabras y nombres Dice que no con la cabeza
Señala objetos familiares Lenguaje expresivo
Comienzo del pensamiento simbólico
15 meses Entiende órdenes simples en Bisílabos referenciales
un contexto
Señala dibujos en un libro
18 meses Adquisición de nombres de objetos y personas Juego propositivo (p. ej., da Pronuncia 10-15 palabras
Capaz de relacionar acciones con la resolución un biberón a un muñeco) Algunas frases de 2 palabras
de problemas (“ven mamá”)

el mayor contacto ocular afianzan el padres, proporciona el modelo a seguir Bibliografía

vínculo padre-hijo. Durante los meses en sus futuras experiencias. El control - AEP Asociación Española de Pediatría.
siguientes, la participación cognitiva y de esfínteres también lo consideramos Cruz Tratado de Pediatría, 11ª edición.
social del lactante aumentan de forma una habilidad adaptativa y social. Es Madrid: Editorial Médica Panamericana;
espectacular. El bebé exhibe inte- muy variable, f luctuando entre los 16 2014.
racciones cada vez más elaboradas y y 48 meses (control diurno) y los 18-72 - Verdú A. Manual de Neurología Infan-
amplias. Las emociones primarias de meses (control nocturno). Solo el 50% til. 2ª edición. Madrid: Editorial Médica
Panamericana; 2014.
ira, alegría, interés, miedo, disgusto y de los niños de dos años son capaces
sorpresa aparecen en contextos adecua- de avisar a sus padres cuando sienten - Forfar & Arneil’s Textbook of Pediatrics.
7th edition. Bristol: Churchill Livingstone;
dos, como expresiones faciales distin- la sensación de orinar. 2008.
tas. Durante el contacto cara a cara, La independencia de los niños - Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
el lactante y el adulto de confianza frente a los adultos se adquiere de Stanton BF. Nelson. Tratado de Pediatría:
emparejan las expresiones afectivas forma progresiva. Hay un perfeccio- 18ª edición. Barcelona. Elsevier; 2008.
(sonrisa o sorpresa) en alrededor del namiento de la relación social con - Campos-Castelló J, Campos Soler S.
30% de las ocasiones. El inicio de los otros niños durante el segundo y ter- La maduración neurológica normal del
«juegos» (imitación facial, canciones, cer año de vida. Ello se manifiesta en niño. En: Gutiez Cuevas P, ed. Atención
juegos de manos) aumenta el desarrollo el juego y el uso del lenguaje. El niño Temprana. Prevención, detección e inter-
vención en el desarrollo (0-6 años) y sus
social. Dicho comportamiento revela la debe adquirir la capacidad de vestirse alteraciones. Madrid: Ergon; 2005.
capacidad del lactante para compartir y asearse sin ayuda, antes de los 5 años - Martín Fernández-Mayoralas D, Muñoz
los estados emocionales, el primer caso de edad. En la infancia mejora progre- Jareño N, Campos-Castelló J. Anatomía
en el desarrollo de la comunicación. De sivamente la capacidad del desarrollo del sistema nervioso. En: Gutiez Cuevas
hecho, existe un esbozo de carácter y moral, reglas y convenciones sociales, P, ed. Atención Temprana. Prevención,
personalidad del niño al final de los 12 así como las habilidades cognitivas que detección e intervención en el desarrollo
(0-6 años) y sus alteraciones. Madrid:
meses. En esta etapa, también es capaz les permitirán integrarse y participar en Ergon; 2005.
de reconocer su nombre y a partir de la sociedad. En la tabla VI, se resume
- Campos-Castelló J. Semiología neuroló-
ella será capaz de integrarse en juegos la adquisición normal de habilidades gica neonatal. En: Fejerman N, Fernán-
organizados. El comportamiento social cognitivas, sociales y el lenguaje, según dez Álvarez E, eds. Neurología Pediátrica.
de los adultos, especialmente de los las distintas edades. Buenos Aires: Panamericana; 1997.

640.e7 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Coordinadores: E. Ballesteros Moya, F. Campillo i López, E. Pérez Costa, D. Rodríguez Álvarez
Residentes de Pediatría del Hospital Universitario La Paz. Madrid
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer
una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos e imágenes clínicas entre otras.
¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org

Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

Hallazgo casual de
hiperglucemia en ayunas
C. Lázaro de Lucas*,
C. García Nardiz*,
J. Rodríguez Contreras**,
I. González Casado***
*Médico Residente de Pediatría. **Médico Adjunto. Servicio
de Endocrinología Pediátrica. ***Jefe de Sección. Servicio de
Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz, Madrid

Resumen Abstract
La presencia de hiperglucemia en Pediatría Hyperglycemia in pediatrics can be due to multiple
puede deberse a distintas etiologías, entre ellas etiologies, which include polygenic (diabetes
se encuentran las variantes poligénicas (diabetes mellitus type 1 and 2) and monogenic subtypes, with
mellitus tipo 1 y tipo 2) y monogénicas, con different treatment and prognosis. Based on a case
diferente pronóstico y tratamiento. Presentamos report, we insist on a complete medical history in
un caso clínico en el que una adecuada anamnesis order to obtain an adequate diagnosis and a correct
es fundamental para una correcta orientación management.
diagnóstica y un manejo adecuado.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 641.e1 – 641.e7

PEDIATRÍA INTEGRAL 641.e1

 el rincón del residente

Caso clínico prandiales en torno a 130-150 mg/dl. Con estos datos

sospecharías:
Varón de 4 años y 7 meses remitido a la consulta de a. Con los antecedentes familiares positivos, pensaría
Endocrinología Pediátrica, derivado desde el servicio de en una diabetes mellitus tipo 1.
Hepatología, por presentar hiperglucemia en análisis venosos b. Con los antecedentes familiares positivos, pensaría
realizados en ayunas, con valores de 130, 128 y 110 mg/dL. en una diabetes mellitus tipo 2.
No ha presentado pérdida de peso y niegan la presencia de c. Con los antecedentes familiares positivos, pensaría
poliuria o polidipsia. en una diabetes monogénica tipo Maturity-Onset
Diabetes of the Young (MODY).
1. ¿Cómo definirías las cifras de glucemia que ha presen- d. Con los antecedentes familiares positivos, pensaría
tado este paciente? en una diabetes mitocondrial.
a. Cifras normales de glucosa en ayunas. e. Ninguna es correcta.
b. Alteración de la glucemia en ayunas.
c. Cifras en ayunas en rango de diabetes. 4. Se solicitó estudio genético para diabetes monogénica
d. Alteración de la tolerancia a la glucosa. tipo MODY, confirmándose que nuestro paciente por-
e. Debut diabético con cetoacidosis. taba una mutación patogénica en el gen causante de la
variedad MODY tipo 2; también, se confirmó que el
2. Establecido el diagnóstico inicial de diabetes mellitus, abuelo materno y la madre eran portadores de dicha
¿qué pruebas complementarias de primer nivel pedirías mutación. ¿Cuál es el mecanismo por el que se produce
para una orientación etiológica del tipo de diabetes? la diabetes monogénica MODY tipo 2?
a. Dado que la cifra de glucemia de 130 mg/dl y 128 a. Déficit enzimático de la glucokinasa.
mg/dl es diagnóstica de diabetes mellitus tipo 1, no b. Alteración de los factores de transcripción hepato-
solicitaría pruebas complementarias de momento. nucleares.
b. Estudio básico de la función pancreática endocrina: c. Insulinorresistencia.
estudios basales (glucemia, insulina, péptido C y d. Autoinmunidad contra células beta pancreácticas.
hemoglobina A1c) y dinámicos (sobrecarga oral de e. Todas son ciertas.
glucosa).
c. Estudio genético del gen de la insulina. 5. ¿Cuál sería el tratamiento para nuestro paciente?
d. Anticuerpos antiinsulina, antiGAD65 y anti IA2. a. Múltiples dosis de insulina subcutánea.
e. b y d son correctas. b. Metformina.
c. Bomba de insulina.
3. Los resultados del estudio etiológico se muestran en el d. Ninguno o solo dieta y ejercicio.
siguiente cuadro: e. Sulfonilureas.

Antecedentes personales
Suero Embarazo controlado, diabetes gestacional en trata-
Glucosa 109 mg/dL miento con insulina desde el 4º mes de gestación. Cesárea
HbA1c unidades NGSP/DCCT 6%  (4,0-6,0) por ausencia de progresión. Parto a término. PRN: 4.350 g
Peptido C basal 1.2 ng/mL  (0,5-3,5)
(p>99) Longitud: 52 cm (p83). Ingreso por ictericia en el
Sobrecarga oral de glucosa periodo neonatal. Se realiza ecografía abdominal donde se
Glucosa 0’ 109 mg/dL aprecia litiasis biliar. Seguido en Servicio de Hepatología
Glucosa 30’ 197 mg/dL por litiasis biliar, resuelta en la actualidad.
Glucosa 60’ 201 mg/dL
Glucosa 120’ 159 mg/dL
Antecedentes familiares
Respuesta pancreática Madre: GAV: 2/0/2. Talla: 165 cm. Sobrepeso. Diabe-
Insulina (0’) 3 µU/mL
tes gestacional en la primera gestación que precisa insulina
Insulina (30’) 28 µU/mL
Insulina (60’) 45 µU/mL desde el 4º mes de gestación. Sin insulina en los 3 años
Insulina (120’) 38 µU/mL siguientes hasta la segunda gestación, momento en el que
reinicia el tratamiento insulínico hasta 3 meses después del
Anticuerpos anti.GAD: negativo
Anticuerpos anti-IA2: negativo
parto. Posteriormente, tratamiento con antidiabéticos orales.
Autoanticuerpos antiinsulina: negativo Actualmente, en tratamiento con insulina.
Padre: Sano. Talla: 171 cm. Desarrollo puberal normal.
Hermano: 1 año. Dermatitis atópica.
Abuelo materno: Diabetes mellitus (DM) tipo 2 en tra-
Se realizó seguimiento durante 2 años en consulta, con tamiento con antidiabéticos orales desde los 45 años.
controles seriados de glucemia capilar, objetivándose de
manera continua, alteración de cifras de glucemia basal Exploración física
entre 105-130 mg/dl (media 115 mg/dl) y 2 horas post‌­ Peso: 18 kg (p50-75). Talla: 110,8 cm (p75).

641.e2 PEDIATRÍA INTEGRAL

 el rincón del residente

Buen estado general. Auscultación cardiopulmonar: En general, el diagnóstico suele realizarse en la ado-
normal. Abdomen: normal. Desarrollo puberal: Testes en lescencia o adulto joven. Al comienzo, pueden ser con-
bolsas. Tanner: I. fundidas con la DM tipo 1 y 2. Es por ello, por lo que
hay que sospechar una diabetes monogénica si aparece
Discusión antes de los 6 primeros meses de vida, cuando haya una
Aunque las formas más frecuentes de diabetes mellitus herencia familiar, cuando la autoinmunidad sea negativa,
son poligénicas (DM tipo 1 y 2), se han descrito formas cuando persistan valores normales de péptido C a los 3
monogénicas debidas a mutaciones de un solo gen, entre años del debut, cuando se asocien a otros síndromes,
las que se incluyen: diabetes tipo MODY, diabetes neona- cuando haya DM tipo 2 sin obesidad y sin resistencia
tal, diabetes mitocondrial, diabetes asociadas a defecto del insulínica y cuando haya una hiperglucemia en ayunas
receptor de la insulina y lipodistrofias familiares. estable y persistente, en un sujeto joven con historia
La forma más frecuente de diabetes monogénica es la familiar positiva.
tipo MODY (frecuencia 1-5%), de herencia autosómica El curso de la enfermedad es hacia una hiperglucemia
dominante con alta penetrancia, expresión precoz y dis- progresiva que al final puede precisar antidiabéticos orales e
función primaria de la célula beta, que comprende 7 subti- incluso insulinoterapia, presentando complicaciones micro-
pos que se caracterizan por un defecto en la secreción de la vasculares a largo plazo. En el caso concreto de MODY 2,
insulina. Los subtipos 2 y 7 se caracterizan por un déficit de el curso es más benigno, con presencia de cifras de hiper-
secreción enzimática, mientras que el resto se deben a muta- glucemia en ayunas estables, no progresivas, los pacientes
ciones en los genes responsables de factores de transcripción están bien controlados, por lo general sin tratamiento o con
de la célula beta. Las más habituales en nuestro entorno son dieta y ejercicio y, normalmente, no aparecen complicacio-
la MODY 2 (la más frecuente en pediatría) y MODY 3. nes microvasculares.

PEDIATRÍA INTEGRAL 641.e3

 el rincón del residente

Respuestas correctas Comentario

Pregunta 1. Respuesta correcta: c. Cifras en ayunas en Se debe sospechar una diabetes monogénica ante casos
rango de diabetes. peculiares que no se encuadren bien en diabetes tipo 1 (en
nuestro caso la autoinmunidad había sido negativa) o tipo 2
Comentario (en este caso concreto, ausencia de obesidad y de insulinorre-
Según la Asociación Americana de Diabetes, para el sistencia), si existe una penetrancia familiar importante sin
diagnóstico de diabetes mellitus (DM), se debe cumplir rasgos típicos de DM tipo 1 o 2 (en nuestro caso antecedente
alguno de los siguientes criterios: materno de diabetes gestacional tratada con insulina en los
1. Glucemia ≥ 200 mg/dl en presencia de síntomas cardi- dos embarazos, precisando continuar después con antidia-
nales. béticos orales, y abuelo por rama materna con diabetes tipo
2. Glucemia ≥ 126 mg/dl en ayunas*. 2 desde una edad temprana), ante cuadros sindrómicos o
3. Glucemia ≥ 200 mg/dl tras sobrecarga oral de glucosa ante cuadros de hiperglucemia estable y persistente.
(SOG)*.
4. HbA1c ≥ 6,5%*.
Pregunta 4. Respuesta correcta: a. Déficit enzimático
*En ausencia de hiperglucemia franca, los criterios 2, 3 y 4 de la glucokinasa.
deben confirmarse con una segunda determinación en días
diferentes, o cumpliendo dos o más de los criterios. Comentario
La diabetes monogénica MODY 2 es el subtipo más
Los valores de glucemia normal en ayunas son: < de 100 leve de la diabetes MODY y está causada por mutaciones
mg/dL y a las dos horas tras SOG < 140 mg/dL. en heterozigosis del gen de la glucokinasa. La glucokinasa
Alteración de la glucemia en ayunas (AGA): valores funciona como “glucostato” o sensor de glucemia de la célula
entre 100-125 mg/dL en ayunas. beta para iniciar la cascada que conducirá a la secreción de
Alteración de la tolerancia a la glucosa (ATG): valores insulina. Los sujetos con mutaciones en este gen presentan
entre 140-199 mg/dl a las 2 horas de SOG. un umbral más alto de glucemia para la estimulación de
AGA y ATG definen una situación de “prediabetes”, la secreción de insulina, lo que lleva fundamentalmente a
que implica la necesidad de estudio y seguimiento, por el un incremento de la glucemia en ayunas leve-moderado de
mayor riesgo de evolución a diabetes mellitus. manera persistente. Aunque, por lo general, se afecta poco
En nuestro caso, la presencia de dos cifras de glucemia en la glucemia postprandial, existe bastante variabilidad entre
ayunas de 128 y 130 mg/dL en días diferentes, establecería los pacientes en la respuesta a un test de SOG. De hecho, en
el diagnóstico de diabetes mellitus, por cifras en ayunas en nuestro paciente, la prueba de SOG realizada al diagnóstico
rango de diabetes. mostraba alteración de la tolerancia a la glucosa.

Pregunta 2. Respuesta correcta: e. b y d son correctas.

Pregunta 5. Respuesta correcta: d. Ninguno o solo dieta
Comentario y ejercicio.
Una vez establecido el diagnóstico inicial de diabetes
mellitus, se requiere una orientación etiológica. La anam-
Comentario
nesis será el punto de inicio para establecer una sospecha: si Las alteraciones de la glucemia en la diabetes MODY
asocia clínica cardinal (DM tipo 1), antecedentes familiares tipo 2 suelen ser leves, no precisando en general tratamiento
de diabetes (DM tipo 2 en adultos mayores, MODY en farmacológico, siendo bien controlados la mayoría de los
adultos jóvenes), obesidad (DM tipo 2) u otras enfermeda- pacientes sin tratamiento o únicamente con dieta y ejerci-
des (p. ej.: fibrosis quística, tratamiento con corticoides e cio. En raras ocasiones, unos pocos pueden llegar a precisar
inmunosupresores, etc.). Posteriormente, se solicitará estudio antidiabéticos orales e incluso insulinoterapia.
básico de función pancreática endocrina de primer nivel:
estudios basales (glucemia, insulina, péptido C y hemo­
Palabras clave
globina A1c) y autoinmunidad para descartar una diabetes Hiperglucemia; Diabetes mellitus; MODY; Hyperglyce-
mellitus tipo 1. Los estudios dinámicos (sobrecarga oral de mia; Diabetes mellitus; MODY.
glucosa) únicamente se solicitarán en ausencia de síntomas
cardinales e hiperglucemia franca. Los estudios genéticos, Bibliografía
si bien, pueden terminar siendo necesarios, no forman parte 1. American Diabetes Association. Diagnosis and classification of
del estudio de primer nivel. diabetes mellitus. Diabetes Care. 2014; 37(Suppl.1): S81-90.
2. Craig ME, Jefferies C, Dabelea D, Balde N, Seth A, Donaghue
KC. Definition, epidemiology, and classification of diabetes in chil-
Pregunta 3. Respuesta correcta: c. Con los antecedentes dren and adolescents (Pediatric Diabetes ISPAD Clinical Practice
familiares positivos, pensaría en una diabetes monogénica Consensus Guidelines 2014 Compendium). Pediatr Diabetes. 2014;
tipo Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY). 15(Suppl.20): 4-17.

641.e4 PEDIATRÍA INTEGRAL

 el rincón del residente

3. Rubio Cabezas O, Argente J. Diabetes mellitus: formas de presentación Clinical Practice Consensus Guidelines 2014 Compendium). Pediatr
clínica y diagnóstico diferencial de la hiperglucemia en la infancia y Diabetes. 2014; 15(Suppl.20): 47-64.
adolescencia. An Pediatr (Barc). 2012; 77: 344.e1-344.e16. 6. Barrio R. Diabetes monogénicas: enfoque diagnóstico y tipos más
4. Climent Alcalá FJ, Guerrero Fernández J, González Casado I. frecuentes. Av Diabetol. 2007; 23(5); 333-40.
Hiperglucemia. Diagnóstico diferencial. En: Manual de diagnóstico 7. Hattersley A, Bruining J, Shield J, Njolstad P, Donaghue K. ISPAD
y terapéutica en pediatría. Guerrero Fernández J, Ruiz Domínguez Clinical Practice Consensus Guidelines 2006-2007. The diagnosis
JA, Menéndez Suso JJ, Barrios Tascón A. Ed. Publimed. 2009; p. and management of monogenic diabetes in children. Pediatric Dia-
529-55. betes. 2006; 7; 352-60.
5. Rubio-Cabezas O, Hattersley AT, Njølstad PR, Mlynarski W, Ellard 8. Hattersley AT, Pearson ER. Minireview; pharmacogenetics and
S, White N, et al. The diagnosis and management of monogenic beyond: the interaction of therapeutic response, beta-cell physiology,
diabetes in children and adolescents (Pediatric Diabetes ISPAD and genetics in diabetes. Endocrinology. 2006; 147: 2657-63.

Caso clínico MIR.

Haz tu diagnóstico

Midriasis arreactiva unilateral

de instauración aguda:
¿Siempre un signo de alarma?
M. Sendarrubias Alonso1, A. Jiménez de Domingo2,
M. Vázquez López3, M.C. Míguez Navarro4
1Residente del servicio de Pediatría del HG.U. Gregorio Marañón.  2Residente del servicio de
Pediatría del HG.U. Gregorio Marañón.  3Sección de Neuropediatría del HG.U. Gregorio Marañón.
4Servicio de Urgencias Pediátricas del HG.U. Gregorio Marañón

Resumen Abstract
Three years old children with acute anisocoria in
Niño de 3 años con anisocoria de inicio súbito hace
last 5 hours. His clinical history includes cerebral
5 horas. Como antecedentes personales, se trata de
palsy. The only sign in examination is a nonreactive
un niño con parálisis cerebral infantil. Como único
mydriasis of right pupil. At the moment is receiving
hallazgo en la exploración, presenta midriasis no
treatment with salbutamol and ipratropium nebulized
reactiva de ojo derecho. Actualmente, en tratamiento
for an upper respiratory tract infection.
con salbutamol y bromuro de ipratropio por un
cuadro de infección respiratoria.

PEDIATRÍA INTEGRAL 641.e5

 el rincón del residente

Caso clínico Discusión

Presentamos el caso de un niño de 3 años, que acude al Ante una midriasis unilateral arreactiva de instaura-
servicio de urgencias por anisocoria de inicio súbito 5 horas ción brusca, las posibilidades diagnósticas son numerosas.
antes de ser valorado en el servicio. Como antecedentes Es prioritaria una adecuada anamnesis, donde podemos
personales, se trata de un niño con parálisis cerebral infantil encontrar datos de alarma, como signos de hipertensión
por encefalopatía hipóxico isquémica neonatal con amau- intracraneal o déficits neurológicos. El antecedente de trau-
rosis. El paciente se encuentra en tratamiento crónico con: matismo previo o administración de fármacos (atropina,
levotiroxina, lormetacepam y montelukast, y en tratamiento ciclopentolato, tropicamida, fenilefrina, clonidina, bromuro
agudo inhalado con salbutamol y bromuro de ipratropio y de ipratropio, escopolamina, belladona) nos debe orientar
amoxicilina-clavulánico oral, por un cuadro de infección el diagnóstico(1).
respiratoria de 24 horas de evolución. La valoración oftalmológica nos permitirá descartar:
En la exploración física, se aprecia midriasis no reactiva lesiones inf lamatorias, traumáticas, glaucoma o tumor
de ojo derecho con pupila izquierda de tamaño medio, y intraocular.
reactiva. Los movimientos oculares extrínsecos no mues- Ante una midriasis arreactiva unilateral de causa no
tran limitaciones, no presenta ptosis palpebral y el resto de conocida, se debe realizar una prueba de imagen cerebral,
la exploración neurológica era similar a su situación basal. para descartar patología intracraneal que produzca lesión
Es valorado por oftalmología que descarta patología o compresión del III par ipsilateral, tanto masa ocupante
oftalmológica, realizando medición de presión intraocular de espacio como complicaciones vasculares o hemorragias.
(13 mmHg). Se realiza un TC craneal de urgencia, en el No debemos confundir este síntoma con la anisocoria
que se objetiva afectación de ambos hemisferios cerebrales fisiológica, que se trata de un cuadro clínico crónico con
con hipodensidad difusa y ventriculomegalia, similar a las pupilas reactivas a la luz.
pruebas de imagen previas. El bromuro de ipratropio es un fármaco utilizado de
El paciente es valorado 24 horas más tarde con desa- manera frecuente en los niños como broncodilatador(2). La
parición completa del cuadro, sin presentar nueva sinto- exposición ocular al fármaco debido a la administración
matología. nebulizada del mismo, produce efectos anticolinérgicos
oculares como midriasis(2). El fallo en el buen sellado de
1. ¿Estaría indicado hacer alguna prueba más? la mascarilla nasobucal durante su administración puede
a. Una RM cerebral. producir clínica asimétrica que revierte habitualmente en
b. Una arteriografía. las primeras 48 horas(2-7). Este efecto está descrito en la
c. No precisa ninguna prueba adicional. literatura, tanto en adultos como en niños, y debe ser tenido
en cuenta en el diagnóstico diferencial de la anisocoria.
d. Una analítica sanguínea.
Conocer este efecto de la medicación nebulizada per-
e. a y b son correctas. mite hacer un adecuado diagnóstico y evita la realización
de pruebas complementarias invasivas.
2. ¿Qué fármaco puede ser responsable de la En nuestro caso, se trataba de un paciente con patología
sintomatología? neurológica y el síntoma no se relacionó claramente con la
a. Salbutamol. administración del fármaco, por lo que se realizaron estudios
b. Amoxicilina-clavulánico. adicionales.
c. Lormetacepam.
d. Bromuro de ipratropio.
e. Ninguno de los anteriores.

3. ¿Precisa algún tratamiento?

a. No, el cuadro es autorresolutivo.
b. Sí, cirugía urgente.
c. Sí, biperideno.
d. No, el cuadro es irreversible.
e. Sí, benzodiacepinas.

641.e6 PEDIATRÍA INTEGRAL

 el rincón del residente

Respuestas correctas Palabras clave

Pregunta 1. Anisocoria; Efecto secundario; Midriasis unilateral;
Respuesta correcta: c. No precisa ninguna prueba Anisocoria; Adverse effect; Unilateral mydriasis.
adicional.
Bibliografía
Pregunta 2. 1. Sachin Kedar S, Biousse V, Newman NJ, Approach to the patient
Respuesta correcta: d. Bromuro de ipratropio. with anisocoria [Internet]. UpToDate 2014 [updated 2014 Jan 09].
Available from: www.uptodate.com.
Pregunta 3: 2. Wehbe E, Antoun SA, Moussa J, Nassif I. Transient anisoco-
Respuesta correcta: a. No, el cuadro es autorresolutivo. ria caused by aerosolized ipratropium bromide exposure from an
ill-fitting face mask. J Neuroophthalmol. 2008; 28: 236-7.
3. Bisquerra RA, Botz GH, Nates JL. Ipratropium-bromide-in-
Comentario a las 3 preguntas duced acute anisocoria in the intensive care setting due to ill-fitting
face masks. Respir Care. 2005; 50: 1662-4.
Ante el antecedente de tratamiento con bromuro de ipra- 4. Mayordomo Colunga J, Rey Galán C, González Sánchez M. Ipra-
tropio, la exploración compatible y la resolución espontánea tropium bromide-induced anisocoria during non-invasive ventilation.
del cuadro, se plantea la posibilidad diagnóstica de anisoco- An Pediatr (Barc). 2012; 77: 346-7.
ria farmacológica, que es reversible de forma espontánea y 5. Iosson N. Images in clinical medicine. Nebulizer-associated aniso-
cuyo diagnóstico es clínico, por lo que no necesita ninguna coria. N Engl J Med. 2006; 354: e8.
prueba ni tratamiento adicional. 6. Alotaibi MA, Wali SO. Anisocoria with high dose ipratropium
bromide inhaler. Saudi Med J. 2014; 35: 508-9.
7. Chaudhry P, Friedman DI, Yu W. Unilateral pupillary mydriasis
from nebulized ipratropium bromide: A false sign of brain herniation
in the intensive care unit. Indian J Crit Care Med. 2014; 18: 176-7.

PEDIATRÍA INTEGRAL 641.e7

 Representación del niño
en la pintura española

Antonio María Esquivel y los J. Fleta Zaragozano

niños de la alta burguesía Sociedad Española de Pediatría
Extrahospitalaria y Atención Primaria
Facultad de Ciencias de la Salud.
Universidad de Zaragoza

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 642.e1 – 642.e4

E ste pintor de origen sevillano trabajó durante toda su

vida en Madrid. Participó en las corrientes historicis-
tas que predominaron durante el siglo XIX, dentro
del llamado movimiento eclecticista. Estuvo integrado en
los salones artísticos que solían celebrarse en las ricas man-
San Fernando, colaborador artístico de El Panorama y El
siglo XIX, quedando incluido en 1837 en el brillante Liceo
Artístico y Literario. Impartió clases en la Academia de
Madrid y, como erudito en la materia, publicó dos mono-
grafías: José Elbo y Herrera el Viejo en 1847 y Tratado de
siones alto-burguesas, reuniones en las cuales participaban Anatomía Pictórica en 1848.
políticos, literatos, músicos y pintores, tal y como se aprecia Como pintor, se enmarca dentro de la corriente román-
en su cuadro Lectura de Zorrilla en el estudio del pintor, tica o isabelina, con una obra que se caracteriza por el sen-
del Museo del Prado. De la síntesis realizada sobreviene timiento y la corrección estética, y un estilo caracterizado
el nombre que se le otorga al período en el que trabajó, por las calidades cromáticas y la definición del dibujo. Su
Eclecticismo, que trataba de aprovechar lo mejor de otras especialidad fue sin duda el retrato, muy solicitado en aque-
épocas y estilos. lla época, tanto individual como colectiva; algunos de ellos
eran miniaturas de personajes ilustres de las sociedades
Vida y obra madrileña y sevillana. En estas obras, además del valor
pictórico y artístico, está el de la descripción del ambiente
Antonio María Esquivel y Suárez de Urbina nació en y de la sociedad del momento.
Sevilla en 1806 y murió en Madrid en 1857; fue pintor, En cuanto a la temática religiosa, Esquivel fue continua-
escritor y crítico de arte. Está considerado por algunos auto- dor del estilo murillesco, tan en boga en aquellos tiempos.
res como el pintor más emblemático de la pintura romántica Su temática histórica queda representada principalmente
sevillana y uno de los más prestigiosos de su tiempo en toda por su conocida obra, La campana de Huesca, realizada
España; especialista en retratos, que realizaba con gran con su peculiar tendencia de tintes teatrales y románticos,
maestría. Nacido de familia noble, creció en un ambiente propios de la sociedad del momento. Finalmente, el tema
pobre tras la muerte de su padre, mientras su madre se costumbrista también está representado en su pintura, con
esforzaba en que tomara lecciones en la Academia de Bellas obras de personajes populares que eran muy solicitados en
Artes, llegando a pasar apuros económicos en su Sevilla el mercado de Madrid y Sevilla.
natal.
En 1831 decide marcharse a Madrid junto con el tam- Sus retratos de niños
bién pintor hispalense José Gutiérrez de la Vega, comen-
zando a partir de entonces una etapa de éxito donde con- Infanta María Teresa de Borbón. Duquesa de Sessa.
siguió premios y honores. Su formación corrió a cargo de La infanta, de diez años de edad, posa ante un paisaje
las enseñanzas impartidas en la Real Academia de Bellas umbroso y sostiene cuidadosamente una rosa con la mano
Artes de San Fernando. Esta educación se basaba, sobre izquierda, mientras que con la otra toma la falda de su
todo, en el dominio del dibujo y el contorno, que primaba vestido con párvula timidez, repitiendo un típico gesto
sobre el color y la luz. Esquivel combinó esta maestría cortesano de ofrecimiento. Esta obra sobresale dentro de la
dibujística con las grandes composiciones de los maestros amplia producción de Esquivel por la exquisita delicadeza
del Siglo de Oro español, así como con las técnicas de ilu- de su factura, que matiza la vaporosa vestidura de la niña
minación desarrolladas durante el Romanticismo. Desde por medio de tenues veladuras. Ataviada con un vestido
1832, fue académico de mérito de la Real Academia de largo, blanco, con mangas abullonadas y con un elegante

642.e1 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Representación del niño en la pintura española

Figura 1. Infanta
María Teresa de
Borbón. Duquesa Figura 2. Niños en
de Sessa. un jardín.

peinado de moño alto con bandós por detrás de las orejas su hija Julia nació tan solo un año antes que su hermano.
que terminan en bucles, la infanta lleva discretos adornos No obstante, durante el Romanticismo serán muy comunes
de joyería, apropiados a su edad y condición. El maestro los retratos de los componentes de la familia del artista; de
sevillano, que fue sin duda el mejor dotado retratista infan- hecho, Esquivel retrató en varias ocasiones a sus hijos y a
til español de su generación, captó la ternura y la modestia su esposa. El Museo del Romanticismo posee un lienzo en
del carácter de la retratada, a quien supo, además, conferir el que aparece representado el pintor con sus hijos varones.
un aire de suave naturalidad. Esta obra está fechada en 1839. Es un óleo sobre lienzo de
120 por 92 cm y pertenece al Museo Nacional del Roman-
Posiblemente, esta pintura fue encargada con un des- ticismo (Fig. 2).
tino estrictamente privado, de manera que su familia
pudiera recordar siempre a la niña en tan tierna edad. Niña con aro de cascabeles. Figura infantil de pie y de
Los tonos dorados con que se ilumina la figura y su efec- cuerpo entero a tamaño natural. Luce un vestido corto de
tista claroscuro, se relacionan con la tradición barroca color azul intenso con falda de vuelo y mangas cortas. Calza
hispalense en la que muy a menudo se inspiraron tanto botines negros. La niña sostiene en su mano izquierda un
Esquivel como otros artistas andaluces contemporáneos. aro forrado de terciopelo rojo con cascabeles; con la mano
Sin embargo, el modelo formal del retrato, original en el derecha sujeta la vara con la que se impulsa el aro. Un fondo
panorama de la pintura española, que ubica a una persona
de alta dignidad lejos de cualquier interior palaciego e
instalada en un paisaje campestre, procede directamente
de la tradición inglesa, tan apreciada en Andalucía y que el
sevillano empleó abundantemente durante toda su carrera.
A todo ello hay que sumar también la originalidad del
formato, de tamaño académico o pusinesco, muy escaso
en la pintura española de su tiempo. Data de 1834, es un
óleo sobre lienzo de 116 por 95 cm y pertenece al Museo
del Prado (Fig. 1).

Niños en un jardín. Excelente retrato infantil en el

que aparecen representados dos niños en un jardín. En
pie la niña y de cuerpo entero, con pelo castaño y ojos
marrones, luce vestido de vuelo en un intenso azul oscuro
y pantalones a la turca para guarecer sus piernas. Empuja
una sillita-andador en la que está sentado su hermano, un
niño de corta edad, pelón, con ojos marrones y carnacio-
nes rosadas. Al fondo, se vislumbra un paisaje. Antiguas
atribuciones veían en esta obra a los hijos del pintor, pero Figura 3. Niña con
recientes investigaciones desechan esta hipótesis, ya que aro de cascabeles.

PEDIATRÍA INTEGRAL 642.e2

 Representación del niño en la pintura española

Figura 4. Figura 5. La niña

Retrato de Concepción Solá
Rafaela Flores Garrido con su
Calderón. perrito.

de jardín con dos pilares rematados por maceteros con flo- es un óleo sobre lienzo de 138 por 109 cm y pertenece al
res, enmarca la figura. La niña aparece representada con Museo del Prado (Fig. 4).
los atributos propios de la infancia, como el aro, haciendo
alusión al mundo de los juegos. La niña Concepción Solá Garrido con su perrito.
Retrato de una niña de cuerpo entero, elegantemente
En esta obra se aprecian reminiscencias de la pintura vestida con un traje blanco, adornado con lazo rosa. Está
inglesa decimonónica, sobre todo a la hora de plasmar el sentada y entre sus brazos sujeta un perrito, al que acaricia
sugerente fondo de paisaje, en el que podemos contemplar con delicadeza; nótese el caprichoso corte de pelo del can.
un jardín rodeado de una atmósfera de ensoñación. Estas La indumentaria de la niña resulta peculiar, tanto por lo
influencias las adquiriría Esquivel en su ciudad natal, ya holgado y escotado del vestido, como por enseñar los finos
que entabló estrechos lazos profesionales y personales con calcetines que cubren sus piernas, frente a los característicos
Julián Benjamín Williams, por aquel entonces cónsul inglés pololos de volantes de la época, que solían utilizarse para
en Sevilla y gran coleccionista y mecenas de arte. En el abrigar las piernas de los infantes.
domicilio particular del cónsul, pudo apreciar los extraor-
dinarios lienzos de pintura inglesa, que repercutirían en su Concepción Solá Garrido en su edad adulta contrajo
futura producción artística. Williams le aportaría además matrimonio con Antonio del Águila y Mendoza, Gober-
múltiples beneficios económicos al pintor, ya que con su nador General de Filipinas. Fue hija de un acaudalado ban-
ayuda pudo trasladarse a la Corte donde adquiriría fama y quero cordobés y a los quince años tuvo que venir escoltada
gloria y, además, se encargaría de comercializar las peque- hasta Madrid por el bandolero José María El Tempranillo,
ñas estampas de temática costumbrista, con predominio ya que su padre tenía la intención de casarla en la capi-
de majas, bandoleros y toreros, destinadas a una venta fácil tal. Esta obra destaca por la proyección sentimental de la
en el mercado británico. Data de 1846. Es un óleo sobre modelo, así como por la finura de ejecución y el delicado
lienzo de 125 por 93 cm y pertenece al Museo Nacional tratamiento del vestido y del paisaje. Estas reminiscencias
del Romanticismo (Fig. 3). de la pintura inglesa las podemos observar en diversas obras
del sevillano, que se custodian en el Museo Nacional del
El Retrato de Rafaela Flores Calderón forma parte Romanticismo, siendo un buen ejemplo de ello el cuadro
de la antología de la retratística infantil del romanticismo Filomena Sánchez Salvador de la Mancha-Real. Pintado
español. Rafaela se apoya en una gran jaula vacía, mien- en 1847, es un óleo sobre lienzo de 117 por 107 cm y perte-
tras un papagayo gris se posa sobre su mano izquierda. Al nece al Museo Nacional del Romanticismo (Fig. 5).
fondo, un jardín del flores con un pedestal coronado por
un gran jarrón a la derecha. Destaca la especial sensibilidad Retrato del niño Carlos Pomar Margrand. Aparece en
del pintor en captar la elegancia natural del modelo que primer plano la figura del niño, de pie, con una fusta en su
recuerda al retrato infantil inglés, de dibujo preciso y sobrie- mano derecha y sosteniendo con la izquierda las bridas de
dad cromática, subrayada por algún toque colorista, como un caballo de cartón. Destaca este retrato por su dibujo y
la jaula y las flores que enmarcan el escenario del retrato la riqueza del color que configuran una escena que expresa
de la niña. Obra donada por Manuel Flores Calderón al toda la gracia infantil. Finalmente, un paisaje con resabios
desaparecido Museo de Arte Moderno. Pintado en 1846, de la pintura inglesa, encuadra este bello lienzo. Realizado

642.e3 PEDIATRÍA INTEGRAL

 Representación del niño en la pintura española

en 1851, es un óleo sobre lienzo de 125 por 92 cm y perte-

nece al Museo de Bellas Artes de Sevilla (Fig. 6).

Bibliografía
- Banda y Vargas A. Antonio María Esquivel. Diputación de Sevilla,
2003.
- Álvarez J. La crisis de la pintura religiosa en la España del siglo XIX.
Cuadernos de Arte e Iconografía. Tomo I. Madrid, 1988.
- Arias de Cossío AM. El nazarenismo en la pintura española del siglo
XIX. Ponencias y Comunicaciones. II Congreso Español de Historia
del Arte. Valladolid, 1978.
- Banda y Vargas A. Opiniones críticas del pintor Esquivel. Real Maes-
tranza de Caballería de Sevilla. Sevilla, 2000.
- Pérez Calero G. Antonio María Esquivel. En: Enciclopedia del Museo
del Prado, Madrid. Tomo III. 2006.
- Lafuente Ferrari E. Breve historia de la pintura española. Ed. Akal.
Figura 6. Retrato Madrid, 1987.
del niño Carlos - Banda y Vargas A. Antonio María Esquivel. Col. Arte Hispalense.
Pomar Margrand. nº 73. Sevilla, 2002.

PEDIATRÍA INTEGRAL 642.e4

Crítica de libros
C on enorme interés e indudable sorpresa hemos com-
probado la capacidad de un distinguido pediatra
para hacer compatible su rigurosa formación pro-
fesional médica con una cultivada inquietud intelectual,
humanística, filosófica y científica, llevándole a superar
con éxito el enorme reto que supone el atreverse a ofrecer,
en el libro que se comenta, una original propuesta sobre el
ser humano y su evolución existencial desde sus orígenes
Carlos Marina hasta nuestros días.
Pediatra y Médico Puericultor El razonamiento del autor –tremendamente materia-
del Estado lista– parte de su concepto de la vida como: “la produc-
ción ordenada de sí misma con capacidad replicativa en
aislamiento mediático”. Recalca, además, la necesidad de
todos los seres vivos de ser autónomos frente al medio.
Es decir, según el Dr. Castillo, la propia materia es la
que inventa la vida; a esa exclusiva materialidad vital la
llama autopoyesis = propiedad de los seres vivos de ser
independientes y autónomos en relación al medio y las
leyes que lo gobiernan.
Al considerar desaparecido el dualismo espíritu-
materia (alma y cuerpo, para nosotros los cristianos) se
deja al ser humano realmente abandonado, sin ligadura
religiosa alguna. Y aquí aparece la propuesta integradora
y original del autor sobre el ser humano: revisa concien-
zudamente la vida desde sus orígenes hasta los homínidos,
encontrando la formación de seres vivos cada vez más
autónomos respecto al medio. El individuo evoluciona
gracias a la adquisición de la inteligencia que permite a
la persona ser cada vez más independiente: nace el “yo” y
con él la evolución del individuo y su reafirmación frente
al entorno humano “restrictivo” por la familia, la estirpe,
la religión y la idea.
El autor, al margen de cualquier creencia religiosa, con-
cluye que la inteligencia, la exclusividad y todas nuestras
cualidades no son más que materia activa evolucionada.
Con profundo respeto al enorme trabajo del autor desta-
Dios, Darwin y Freud nos han abandonado. camos nuestra divergencia, como pediatra católico, ante tal
exceso de materialismo explicativo de la vida, con absoluto
Quiénes somos y de dónde venimos
desprecio de la concepción trascendente del hombre como
Fernando del Castillo Martín ser creado a imagen y semejanza de Dios, con cuerpo y
Biblioteca Nueva/Ensayo – Madrid 2014 alma, y con fe compatible con la razón.

Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.

PEDIATRÍA INTEGRAL
 noticias

Entrega de los Premios de “Formación

Continuada de Pediatría Integral”
Durante el XXIX Congreso de la Socie-
dad Española de Pediatría Extrahospitalaria
y Atención Primaria (SEPEAP), celebrado
en Zaragoza del 22 al 24 de octubre de 2015,
se entregaron los PREMIOS DE FOR-
MACIÓN CONTINUADA de la Revista
Pediatría Integral.

La Junta Directiva de la SEPEAP y el

Comité editorial de la Revista, han querido
celebrar así el veinte aniversario de la misma,
con el objetivo de estimular y reconocer la
importancia de la formación continuada entre
todos los pediatras y residentes.

Se convocaron cuatro premios de 500

€ cada uno, patrocinados por SOLÁN DE
CABRAS. Todos los alumnos debían haber
completado y alcanzado, al menos, el 85% de
aciertos en todos los cuestionarios de acre-
ditación del Programa de FC, publicados
en Pediatría Integral, correspondientes al
periodo de enero-febrero a junio de 2015 y
que pueden verse en www.pediatriaintegral.es.

El cuarto premio se repartió equitati-

vamente entre cinco alumnos, al quedar
empatados con la misma calificación, como
así constaba en las bases de la convocatoria.

Los premiados son:

• 1º Premio:
Dra. Claudia Iñesta Mena
• 2º Premio:
Dr. Jose Mª Olmos García.
• 3º Premio:
Dr. José Antonio Pérez Martí
• 4º Premio (compartido):
Dra. Mª Amparo Mateos Diego
Dr. Juan Salvador Vilchez Pérez
cordial enhorabuena, confiando que continúe su interés
Dra. Cristina Rodríguez Sánchez por Pediatría Integral. Animamos a todos los lectores a
Dra. María Isabel Carpintero Martín completar y remitir los cuestionarios de acreditación, para
Dra. Laura Lagunilla Herrero alcanzar los fines formativos de la revista.

A todos ellos, en nombre de la JD de la SEPEAP y Mª Ines Hidalgo Vicario

del Comité Ejecutivo de la Revista, les damos nuestra más Directora Ejecutiva de Pediatría Integral

PEDIATRÍA INTEGRAL
noticias

29ª edición del Congreso Nacional de la SEPEAP

Zaragoza, 22 a 24 de octubre de 2015

controversia ha sido sobre la intervención en

la enuresis, patología, como muy bien sabemos
todos los que trabajamos en Atención Primaria,
no siempre de fácil manejo.
Hemos disfrutado y aprendido en las cuatro
mesas redondas simultáneas, en las que se han
abordado situaciones bien diferentes: Odonto-
logía básica para pediatras, mesa que ha tenido
un gran poder de convocatoria probablemente,
porque es un terreno en el que los pediatras nos
mostramos más inseguros, qué hacer ante el
hallazgo de diversas alteraciones analíticas, de
cómo estar al tanto en bibliografía pediátrica
y no morir en el intento, y una última, esta de
contenido social, buen trato a los niños en una
sociedad adultista. Todas ellas han tenido una
gran acogida entre los congresistas.
Las mesas plenarias han sido dos, en una
de ellas se ha debatido sobre Patología Infec-
ciosa emergente Infanto-juvenil y en la segunda
Zaragoza ha tenido el honor de acoger la 29ª edición del desarrollada la mañana del sábado, se ha tratado de la Pedia-
Congreso Nacional de la Sociedad Española de Pediatría tría en circunstancias adversas, desgraciadamente un tema
Extrahospitalaria y Atención Primaria, durante los días 22 de rabiosa actualidad debido a la crisis migratoria y a la
a 24 del pasado mes de octubre. situación de precariedad en la que viven muchas familias.
Durante estos días, alrededor de 800 pediatras nos Hemos tenido también un panel de expertos que, a tra-
hemos reunido para mejorar nuestros conocimientos y deba- vés del título: “Las redes sociales y la salud psicosocial del
tir sobre un buen número de temas y situaciones a las que adolescente”, han puesto sobre la mesa los problemas que
nos enfrentamos en nuestro quehacer habitual. conllevan el uso y el acceso a las nuevas tecnologías, desde
Casi un centenar de expertos, de manera generosa y des- muy diversos puntos de vista, desde el de educadores al tes-
interesada, han desarrollado un interesante programa, amplio timonio de una madre que ha sufrido en un hijo el problema
y de gran nivel científico, consensuado previamente entre la del acoso escolar.
Junta Directiva de nuestra sociedad, los vocales regionales y Los médicos residentes, pediatras en formación, han
los comités científicos y organizador del congreso. tenido una mesa para debatir sobre sus problemas, los deri-
El pediatra, en su ejercicio, precisa de una formación vados por el propio proceso formativo, sus expectativas y
constante, una actualización permanente en sus conocimien- sus inquietudes.
tos, así como una relación estrecha con Aten-
ción Especializada para el manejo de situacio-
nes cada vez más complejas y que, a menudo,
precisan una atención multidisciplinar.
A lo largo de estas jornadas, se han actuali-
zado multitud de temas, comenzando, al igual
que el año pasado en la edición de Valencia,
con unos cursos precongreso que han vuelto a
tener una acogida inmejorable. Problemas tan
prevalentes como el asma, los trastornos del
sueño o el trauma pediátrico suscitan un gran
interés entre los profesionales, puesto que son
problemas a los que nos enfrentamos de forma
cotidiana, en nuestro día a día.
Hemos tenido sesiones de controversia.
Leche e infancia ¿un binomio olvidado? Las
modas y la información a través de fuentes
no siempre fidedignas pueden ocasionar défi-
cits nutricionales en los niños. Otro tema de

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Este año hemos tenido al finalizar el Congreso una He dejado para el final la Conferencia Extraordinaria
novedad, una exposición de Casos Clínicos Interactivos, Nestlé y lo he hecho de forma consciente. El periodista Ger-
con un nivel de asistencia magnífico. vasio Sánchez ha sido el responsable de ella. El tema elegido,
A lo largo de las jornadas de viernes y sábado, se han Infancia, Guerras y Crisis Humanitarias. Gervasio Sánchez
impartido nada menos que 15 talleres, en los que se han ha sido y es testigo de multitud de conf lictos, ha puesto
tratado diversas áreas de la Pediatría, cardiología, vacunas, nombre e imagen a muchas vidas anónimas que han sufrido
prematuridad, dermatología, ortopedia, dermatología, etc. la barbarie de las guerras, las minas antipersona, los niños
Opciones para todos los gustos y que han sido de gran uti- soldado, el dolor de esa infancia maltratada. A través de sus
lidad práctica. Los talleres, como viene siendo habitual, imágenes y sus certeros comentarios ha llegado al corazón
suscitan un enorme interés, puesto que mejoran nuestras de todos nosotros, nos ha sobrecogido haciéndonos ver algo
habilidades y aportan seguridad a la hora de enfrentarnos que cuesta ver, algo que, en ocasiones, no queremos ver.
a nuestro día a día. Creo que este Congreso, tan marcado por la crisis migra-
Al igual que se hiciera en la anterior edición, hemos toria que vivimos en estos momentos, ha sido un foro de
vuelto a realizar la actividad “Salva una vida”, en la que se ha reflexión individual y colectiva, los pediatras hemos res-
desarrollado un Simulacro de Reanimación Cardiopulmonar pondido con una única voz de compromiso con los dere-
Básica para Escolares. Los niños han disfrutado y apren- chos inalienables del niño, exigiendo ante la administración
dido mucho con esta actividad y tanto las familias como medidas que los garanticen y con nuestra firme voluntad
los centros escolares han sido conscientes de la importancia personal para trabajar incansablemente para asegurar una
que tiene el ser capaces de reaccionar y actuar con rapidez atención integral al niño en su salud, desde cualquier ámbito
en situaciones críticas que ponen en compromiso la vida de y en cualquier situación.
alguien, no hay nada más frustrante que no saber actuar Y para finalizar, quiero también hacer hincapié en
cuando de ello depende algo tan importante. que la asistencia a un congreso es siempre un momento de
Se han presentado alrededor de 250 comunicaciones encuentro entre viejos y nuevos amigos, un territorio común
orales y de posters. Además del interés a nivel curricular de intercambio de conocimiento y de afectos, un oasis en
para los firmantes, han sido, en general de una gran cali- nuestro quehacer habitual.
dad. Muchos de ellos han resultado premiados. Premio Tanto yo como mis compañeros de los Comités Cien-
Dr. González Meneses a la mejor comunicación, premios tífico y Organizador hemos vivido estos días con un gran
Nestlé a las diez mejores comunicaciones orales, premio sentido de responsabilidad, pero también, con una gran ale-
mejor póster de Ordesa, premios del Rincón del Residente gría, esa que solo produce aquello que se hace con esfuerzo
de Pediatría Integral, premios de Formación Continuada de e ilusión. Creemos, esperamos haber conseguido el obje-
Pediatría Integral y un importante premio económico a la tivo planteado al acometer esta tarea, ofrecer un congreso
mejor comunicación patrocinado por el Colegio de Médi- abierto, participativo, que reflejara una gran parte de nues-
cos. Como en ocasiones anteriores, la Sociedad Española tras inquietudes y en la que todos pudiéramos disfrutar
de Pediatría de Extrahospitalaria y Atención Primaria ha de estar juntos ante un objetivo común. Ojalá lo hayamos
otorgado 100 becas a pediatras en formación para su asis- conseguido.
tencia al congreso. Gracias una vez más a todos los ponentes y moderadores
No podemos olvidar a la Industria Farmacéutica sin cuya y a todos los congresistas por acompañarnos durante estos
ayuda sería muy difícil realizar una reunión de esta magni- días.
tud. Además de su colaboración, han sido los responsables
de los simposios realizados, con ponentes de gran talla pro- María Ángeles Learte
fesional y con un contenido de gran rigor científico. Presidenta del Comité Organizador

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Nueva tipología de maltrato infantil: formas de maltrato sexual

Fundamentación
En segundo lugar, no es adecuado considerar maltrato
El discurso actual sobre el bienestar y el buen trato en solo el abuso sexual, porque hay otras formas de maltrato
la infancia y adolescencia, siendo coherentes, nos obliga a sexual por acción o por omisión (negligencia) que son tam-
reconocer algunas formas de maltrato infantil silenciadas. bién muy graves. Por ejemplo, no aceptar la identidad sexual
o la orientación del deseo homosexual puede ser tan grave
La tipología hoy vigente, en Occidente, y en España en o más que algunas formas de abusos sexuales.
concreto, ha tenido una evolución histórica que explica sus
indudables logros y sus deficiencias. Primero se reconoció Ha sido un gran avance romper el silencio sobre los
el maltrato físico, estábamos en los años 60, y se acabaron abusos sexuales. Nosotros mismos hemos contribuido de
señalando diferentes subtipos de maltrato físico. Pronto forma decisiva a ello en España, llevando a cabo, con apoyo
investigadores y profesionales comprendieron que también del Ministerio de Asuntos Sociales y de la Universidad de
podía haber maltrato emocional, aunque no hubiera mal- Salamanca, la única investigación con una muestra nacional
trato físico, y que estos podían darse a la vez. También en (López, y otros, 1994); pero reconocer la importancia de los
este caso, fue fácil señalar diferentes subtipos. abusos sexuales no implica olvidar otras formas de maltrato
sexual de menores, niños y niñas, durante la primera infan-
Igualmente, se hizo evidente que no solo hay maltrato cia y la adolescencia; y en el caso de las mujeres, la violencia
por acciones intencionadas, sino también por “omisiones”, de género, que empieza con frecuencia en la infancia, con
por dejar de satisfacer necesidades fundamentales; es lo una socialización sexista.
que llamamos negligencia, en la que se distinguen también
numerosos subtipos. Por último, señalar que, además de olvidar algunas for-
mas graves de maltrato sexual, se han clasificado de forma
Cuando, a partir de los ochenta, se hicieron múltiples inadecuada otras.
investigaciones sobre abusos sexuales, los datos fueron tan
alarmantes que, con razón, se incluyó un nuevo tipo de Por ejemplo, cortar el clítoris a una niña se considera
maltrato, el abuso sexual. Esto supuso un gran avance y una forma de maltrato físico como otras mutilaciones y es
ha ayudado a romper el silencio sobre este problema, que evidente que lo es; pero es antes que nada y sobre todo una
puede afectar a un 10% de niños y un 20% de niñas apro- forma grave de maltrato sexual, porque afecta a la fisiología
ximadamente, en diversas sociedades estudiadas. del placer sexual de la mujer y a su vida sexual y amorosa.
Es un atentado, una forma de maltrato muy grave contra
Lo que proponemos, desde la teoría de las necesidades y la propiedad del cuerpo y la sexualidad de la mujer. El
el enfoque de buen trato en la infancia, es que, por coheren- clítoris es de la niña, no de su madre, su familia, su cultura
cia conceptual y buscando el bienestar sexual de menores y o su Dios.
personas adultas, se amplíe el concepto de este cuarto tipo
de maltrato y se señalen subtipos, así como que, en el caso la Proponemos, por tanto, completar la clasificación exis-
Negligencia, se incluyan también las omisiones de cuidados tente incluyendo una nueva tipología general etiquetada
básicos en el campo del desarrollo sexual y afectivo. como “maltrato sexual”, entendiéndola como cualquier
acción intencionada, no accidental, u omisión que pueda
Las críticas que hacemos a la clasificación actual son hacer daño a la sexualidad infantil y a su desarrollo sexual
bien contundentes. y amoroso posterior.

En primer lugar, no es coherente conceptualmente que Por otra parte, en nuestra cultura occidental, esta
en unos casos se usen categorías generales y subtipos (caso dimensión ha sido ideológica, política y legalmente muy
del maltrato físico, emocional y negligencia) y al llegar a la maltratada, porque se acabó imponiendo una visión muy
sexualidad solo se considere un tipo de maltrato (los abu- negativa de la sexualidad que ha provocado durante siglos
sos sexuales a menores). Por ello proponemos que se use, la persecución de toda manifestación sexual infantil y de
también en este caso, una categoría general, el “maltrato las diversidades sexuales.
sexual”, como clave clasificatoria de todos los maltratos
sexuales silenciados hasta el momento. Esta historia de represión moral, política, legal y social,
debería hacernos repensar la regulación de la sexualidad en
Este silencio, por otra parte, no es un mero olvido, sino nuestra cultura y en nuestras sociedades concretas.
resultado del predominio de las corrientes sexofóbicas en
relación con la sexualidad infantil y adolescente, presentes A partir de la categoría general de “maltrato sexual”
también en parte del mundo anglosajón, que para bien y proponemos los siguientes subtipos:
para mal es nuestro modelo de referencia.

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1. Las mutilaciones o daños físicos en órganos de claro 6. La no aceptación de la homosexualidad o la bisexua-

significado sexual, como la mutilación del clítoris, los lidad en la infancia o la adolescencia. Estas personas
labios menores o mayores; así como la mutilación de tienen las mismas necesidades sexuales y amorosas que
mamas o la presión con objetos que impidan su creci- el resto de la población, necesidades que desean resolver
miento, etc. con personas de su propio sexo o con ambos sexos. No
Estas prácticas son un atentado contra la propiedad del aceptarlas atenta contra su identidad como persona, toda
cuerpo y la libertad, amenazando el desarrollo sexual y la su vida sexual y amorosa, la pareja o familia que puedan
vida sexual y amorosa de las personas para toda su vida. desear tener, etc., pudiendo ocasionarles graves daños
Como ocurre en otros muchos casos, las mutilaciones psicológicos, sociales y profesionales.
son también, a la vez, una forma de maltrato físico y
7. La negación a las personas con discapacidad de la edu-
emocional, pero es importante que sean reconocidas
cación sexual y los derechos sexuales que podrían hacer
como un atentado específico a la vida sexual y amorosa
efectivos si recibieran las ayudas adecuadas.
de las mujeres.
El principio de la integración y mayor normalización
2. Los matrimonios concertados de menores prepúberes posible de las personas con discapacidad también debe
o adolescentes por parte de personas adultas, con fre- extenderse al campo sexual, afectivo y amoroso. Lo con-
cuencia, aunque no solo, niñas que son entregadas como trario es un atentado a derechos fundamentales de estas
esposas por la propia familia. personas, que no deben tener más limitaciones que las
Las formas son muy variadas, pero siempre son un derivadas de su grado de discapacidad, si fuera el caso.
atentado a la propiedad de su cuerpo y la libertad para
8. Las diferentes formas de negligencia sexual, como no
decidir su vida sexual y amorosa, truncando, además, su
ofrecer información y educación adecuada en la familia
desarrollo en numerosos aspectos, como el académico y
y escuela para su salud sexual.
profesional.
Diferentes formas de negligencia sexual como negar
3. Abusar sexualmente de una persona menor que no informaciones básicas, dejando de hacer una adecuada
puede consentir, dada su edad (o sus limitaciones men- educación sexual positiva, impedir a profesionales en la
tales y sociales) o que es sometido/a cualquier conducta escuela o en los servicios sanitarios y sociales que infor-
sexual sin su consentimiento. men a la población infantil y adolescente y les ayuden
Las formas de abuso y las estrategias de los abusadores a evitar riesgos, es una forma de negligencia que puede
son muy diversas, incluyendo acciones a través de inter- tener graves consecuencias personales y sociales bien
net como el sexting y el grooming, entre otras. conocidas.
La persona que abusa suele servirse de su asimetría de
9. La violencia de género y todo tipo de violencia intra-
edad (por su mayor poder y conocimiento) y de diferen-
familiar puede tener graves consecuencias para niñas,
tes formas de coerción o engaño. Los abusos sexuales
niños y adolescentes, por lo que debe ser considerada
son un atentado contra la vida sexual y amorosa de las
también una forma específica de maltrato a la infancia
personas menores, su libertad y su infancia, con efectos
que afecta muy especialmente a la mala socialización
que, en algunos casos, duran toda su vida.
como hombre o como mujer.
4. Las diferentes formas de explotación sexual comercial Además de las consecuencias directas de la violencia
de menores, con dos formas bien específicas, la mal manifiesta, los modelos educativos no igualitarios per-
llamada prostitución infantil (porque en ningún caso petúan las desigualdades e impiden el sano desarrollo de
puede considerarse una decisión libre) y la pornografía hombres y mujeres, socializando para la discriminación
infantil. de las mujeres desde la infancia y provocando carencias
Estas formas de maltrato sexual deben figurar separadas que dificultan la vida sexual y amorosa de ambos sexos.
de los abusos sexuales, porque su naturaleza comercial,
contexto social, motivación, etc., es muy distinta.
En el primer caso, se trata de la venta o compra de Asociaciones y personas pueden unirse en defensa de
servicios sexuales de menores o de la participación en esta propuesta, con el fin de mejorar la protección
cualquier tipo de mediación comercial en esta actividad. de la población infantil y juvenil, las relaciones de
En el segundo, se trata de involucrar a menores en la género y la educación sexual.
producción, comercialización, venta, compra, difusión o
uso de contenidos con pornografía infantil-adolescente. Se trata de conseguir que personas expertas,
profesionales y representantes políticos la apoyen, con
5. La no aceptación de la identidad sexual, incluidas la independencia de que tenga que ser matizada antes
transexualidad y transgénero de un niño o una niña.
de formar parte del código penal u otros documentos
Es un atentado a su identidad personal, no reconociendo
a favor de la infancia.
lo más específico de una persona, su yo más auténtico
que, como es sabido, puede conllevar numerosos sufri-
mientos y efectos muy negativos en la vida sexual y Academia Española de Sexología y Medicina Sexual
amorosa, familiar, escolar y social. www.academiadesexologia.es

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Visita nuestra web Pediatría Integral número anterior

Volumen XIX, Número 8
Director: Dr. Antonio Iofrío
“Neurología I”
1. Detección y manejo del retraso psicomotor en la
infancia
D. Martín Fernández-Mayoralas,
A. Fernández-Jaén, A.L. Fernández Perrone,
B. Calleja-Pérez, N. Muñoz-Jareño
2. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad
P.J. Rodríguez Hernández, I. González González,
A. Manuel Gutiérrez Sola
3. Seguimiento en atención primaria del niño con
parálisis cerebral
D. Gómez de Andrés
4. Atención temprana y evaluación de los EOEP
I. Bosch Linares, S. Fernández Ramos
5. Los síndromes neuro-cutáneos
M.A. Fernández Fernández
Regreso a las Bases

www.sepeap.org

Exploración neurológica por el pediatra de AP
D. Gómez de Andrés

A través de nuestra Web puedes encontrar: Temas del próximo número

• Información de la Agencia Oficial del Medicamento. Volumen XIX, Número 10
• Criterios del Ministerio de Sanidad y Consumo sobre “Vacunas”
la valoración de méritos para la fase de selección de
1. Características generales de las vacunas
Facultativos Especialistas de Área.
F. Álvarez García
• Puedes bajar los CD-ROM de los Congresos Nacionales 2. Calendario de vacunación infantil. Niño mal
de la SEPEAP. vacunado. Vacunas combinadas
• Puedes acceder a los resúmenes de los últimos números J.M. Casanovas Gordó
de Pediatría Integral. 3. Vacunas conjugadas frente a neumococo
• También puedes acceder a los números anteriores com- J. Ruiz Contreras, A. Hernández
pletos de Pediatría Integral. 4. Vacunas frente al meningococo
D.L. van Esso Arbolave
• Información sobre Congresos.
5. Vacunación frente al virus del papiloma humano y
• Informe sobre Premios y Becas. adolescencia
• Puedes solicitar tu nombre de usuario para acceder a J. Marès Bermúdez
toda la información que te ofrecemos. 6. Gripe en pediatría
• Ofertas de trabajo. J. Arístegui Fernández
• Carpeta profesional. 7. Vacunación en niños adoptados, inmigrantes y
refugiados. Vacunación de niños viajeros
• A través de nuestra Web tienes un amplio campo de M.J. Cilleruelo Ortega, N. García Sánchez
conexiones. 8. Vacunación en enfermedades crónicas,
Nuestra web: www.sepeap.org ¡Te espera! inmunodeprimidos y trasplantes
L. Ferreras Antolín, D. Moreno Pérez
9. Vacunación del niño y adolescente en situaciones
especiales
M. Campins Martí, J.M. Valle T-Figueras

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Trastornos del sistema nervioso Muy frecuentes Somnolencia administración de la 3ª dosis de Synflorix o de la vacuna control y eficacia vacunal (cohorte PP).
Raras Convulsiones (incluyendo convulsiones febriles) Synflorix N=10.295 Vacuna control N=10.201
Trastornos vasculares Muy raras Enfermedad de Kawasaki Eficacia vacunal
n % (n/N) n % (n/N)
Trastornos respiratorios, torácicos Poco frecuentes Apnea en niños prematuros de ≤ 28 semanas de
y mediastínicos gestación (ver sección 4.4) 240 2,3% 304 3,0% 22,0% (IC 95%: 7,7; 34,2)
Trastornos gastrointestinales Poco frecuentes Diarrea, vómitos
Trastornos de la piel y del tejido Poco frecuentes Erupción cutánea N número de sujetos por grupo. n/% número/porcentaje de sujetos que notificaron un primer episodio de NAC-B en cualquier
subcutáneo momento a partir de la segunda semana siguiente a la administración de la 3º dosis. IC Intervalo de Confianza. En el análisis
Raras Urticaria intermedio (cohorte PP), la eficacia de la vacuna fue del 25,7% (IC 95%: 8,4; 39,6) frente al primer episodio de NAC con
consolidación alveolar o derrame pleural (NAC-C, definición de la OMS) y del 6,7% (IC 95%: 0,7; 12,3) frente al primer episodio
Trastornos generales y alteraciones Muy frecuentes
Dolor, enrojecimiento, hinchazón en el lugar de la de NAC sospechada clínicamente y remitida a radiología. En el análisis al final del estudio (cohorte PP), la eficacia vacunal fue del
en el lugar de administración inyección, fiebre ≥ 38°C rectal (en niños menores 18,2% (IC 95%: 4,1; 30,3) frente a la NAC-B (primer episodio), del 22,4% (IC 95%: 5,7; 36,1) frente a la NAC-C y del 7,3% (IC
de 2 años) 95% 1,6; 12,6) frente a la NAC sospechada clínicamente y remitida a radiología. La eficacia fue del 100% (IC 95%: 41,9; 100)
Frecuentes Reacciones en el lugar de la inyección, tal como frente a la neumonía neumocócica bacteriémica o empiema debido a los serotipos vacunales. La protección frente a la NAC-B fue
induración, fiebre > 39°C rectal (en niños menores del 13,6% (IC 95%: -11,3; 33,0) antes de la dosis de recuerdo, y del 21,7% (IC 95%: 3,4; 36,5) en el momento o después de la
de 2 años) dosis de recuerdo. Para NAC-C, la protección fue del 15,1% (IC 95%: -15,5; 37,6) antes de la dosis de recuerdo y del 26,3% (IC
Poco frecuentes Reacciones en el lugar de la inyección, tales como 95%: 4,4; 43,2) en el momento o después de la dosis de recuerdo. La reducción de casos para la NAC-B y NAC-C fue mayor en
hematoma, hemorragia y nódulo niños < 36 meses de edad (eficacia vacunal del 20,6% (IC 95%; 6,5; 32,6) y del 24,2% (IC 95%: 7,4; 38,0) respectivamente).
Reacciones adversas notificadas adicionalmente después de la vacunación de recuerdo de la pauta de Los resultados de eficacia vacunal en niños > 36 meses de edad sugieren una disminución de la protección. En la actualidad
primovacunación y/o la vacunación de rescate (catch-up): no se ha establecido la duración de la protección frente a la NAC-B y la NAC-C en los niños mayores de 36 meses de edad. Los
Trastornos del sistema nervioso Poco frecuentes Cefalea (entre 2 y 5 años de edad) resultados del estudio COMPAS, realizado en América Latina, deben interpretarse con cautela debido a las posibles diferencias
en la epidemiologia de la neumonía en las diferentes regiones geográficas. En el estudio FinIP, la efectividad de la vacuna en la
Trastornos gastrointestinales Poco frecuentes Náuseas (entre 2 y 5 años de edad) reducción de los casos de neumonía diagnosticada en el ámbito hospitalario (identificados en base a los códigos ICD 10 para la
Trastornos generales y alteraciones Frecuentes Fiebre ≥38°C rectal (entre 2 y 5 años de edad) neumonía) fue del 26,7% (IC 95%: 4,9; 43,5) con la pauta infantil de 3+1 y del 29,3% (IC 95%: 7,5; 46,3) con la pauta infantil
en el lugar de administración Poco frecuentes Reacciones en el lugar de la inyección, tal de 2+1. Para la vacunación de rescate (catch-up), la efectividad de la vacuna fue del 33,2% (IC 95%: 3,0; 53,4) en la cohorte
como prurito, fiebre > 40°C rectal (en niños de 7-11 meses y del 22,4% (IC 95%: -8,7; 44,8) en la cohorte de 12-18 meses. 2.3. Otitis Media Aguda (OMA) Se llevaron
menores de 2 años), fiebre >39°C rectal (entre a cabo dos estudios de eficacia, COMPAS y POET (Ensayo clínico de eficacia frente a la Otitis Media Neumocócica), con vacunas
2 y 5 años de edad), hinchazón difusa del neumocócicas conjugadas que contienen proteína D: Synflorix y una vacuna conjugada 11-valente en investigación (que además
miembro inyectado, extendiéndose a veces a la contenía el serotipo 3), respectivamente. En el COMPAS, se incluyeron 7.214 sujetos (Cohorte Total Vacunada (CTV)) para el
articulación adyacente análisis de eficacia para la OMA, de los cuales 5.989 sujetos formaban parte de la cohorte PP (Tabla 3). Tabla 3: Eficacia
Experiencia poscomercialización vacunal frente a la OMA(1) en el COMPAS
Trastornos del sistema inmunológico Muy raras Anafilaxia
Trastornos del sistema nervioso Raras Episodio de hipotonía-hiporrespuesta Tipo o causa de OMA Eficacia Vacunal (IC 95%)

Notificación de sospechas de reacciones adversas Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al PP(2)
OMA Clínica 16,1% (-1,1; 30,4)(3)
medicamento tras su autorización. Ello permite una supervisión continuada de la relación beneficio/riesgo del medicamento. 56,1% (13,4: 77,8)
Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a través del Sistema Español de Cualquier serotipo neumocócico
Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano, https://www.notificaram.es. 4.9 Sobredosis No se han notificado casos 10 serotipos vacunales neumocócicos 67,1% (17,0; 86,9)
de sobredosis. 5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS 5.1 Propiedades farmacodinámicas Grupo farmacoterapéutico: Haemophilus influenzae no tipable (NTHi) 15,0%(4) (-83,8; 60,7)
vacunas antineumocócicas, código ATC: J07AL52 1. Datos epidemiológicos Los 10 serotipos neumocócicos incluidos en
esta vacuna representan los serotipos que causan la mayoría de las enfermedades en Europa cubriendo aproximadamente CI Intervalo de Confianza (1) Primer episodio (2) Periodo de seguimiento hasta un máximo de 40 meses a partir de las 2
entre el 56% y el 90% de la enfermedad neumocócica invasora (ENI) en niños menores de cinco años. En este grupo de edad, semanas tras la administración de la tercera dosis de primovacunación. (3) No estadísticamente significativo en base a
los serotipos 1, 5 y 7F representan del 3,3% al 24,1% de las ENI dependiendo del país y del periodo de tiempo estudiado. criterios predefinidos (p=0,032 unilateral). Sin embargo, en la CTV, la eficacia de la vacuna frente al primer episodio clínico
La neumonía de diferente etiología es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad infantil a nivel mundial. En los de OMA fue del 19% (IC 95%: 4,4; 31,4). (4) No estadísticamente significativo. En otro amplio ensayo clínico, aleatorizado,
estudios prospectivos, se estimó que Streptococcus pneumoniae fue el responsable del 30-50% de los casos de neumonía. doble ciego (POET), llevado a cabo en la República Checa y en Eslovaquia, 4.907 lactantes (cohorte PP) recibieron la vacuna
La otitis media aguda (OMA) es una enfermedad frecuente en la infancia con diferentes etiologías. Las bacterias pueden ser 11-valente en investigación (11-Pn-PD) que contenía los 10 serotipos de Synflorix (junto con el serotipo 3 para el que no se
responsables del 60-70% de los episodios clínicos de OMA. Las causas más frecuentes de OMA bacteriana en el mundo son demostró eficacia) o una vacuna control (vacuna antihepatitis A) de acuerdo con una pauta de vacunación a los 3, 4, 5 y 12-
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae no tipable (NTHi). 2. Eficacia y efectividad en ensayos clínicos 15 meses. La eficacia de la vacuna 11 Pn-PD frente a la aparición de un primer episodio de OMA relacionado con serotipos
En un ensayo clínico a gran escala en Finlandia (FinIP) de fase III/IV, doble ciego, aleatorizado, controlado, los niños fueron vacunales fue del 52,6% (IC 95%: 35,0; 65,5). Se demostró eficacia tipoespecífica frente al primer episodio de OMA para los
divididos de forma aleatoria en 4 grupos de acuerdo con las dos pautas de vacunación infantil [primovacunación con 2 dosis serotipos 6B (86,5%, IC 95%: 54,9; 96,0), 14 (94,8%, IC 95%: 61,0; 99,3), 19F (43,3%, IC 95%: 6,3; 65,4) y 23F (70,8%,
(3, 5 meses de edad) ó con 3 dosis (3, 4, 5 meses de edad) seguida de una dosis de recuerdo a los 11 meses de edad] que IC 95%: 20,8; 89,2). Para el resto de los serotipos vacunales, el número de casos de OMA fue demasiado limitado como
recibieron Synflorix (2/3 de los grupos) o las vacunas de hepatitis como control (1/3 de los grupos). En las cohortes de rescate para permitir sacar conclusión alguna sobre la eficacia. La eficacia frente a cualquier episodio de OMA debido a cualquier
(catch-up), los niños entre 7 y 11 meses de edad en el momento de recibir la primera dosis de la vacuna, recibieron Synflorix serotipo neumocócico fue del 51,5% (IC 95%: 36,8; 62,9). La eficacia vacunal frente al primer episodio de OMA por NTHi
o la vacuna de la hepatitis B como control de acuerdo con una pauta de primovacunación de 2 dosis seguida de una dosis fue del 31,1% [(IC 95%: -3,7; 54,2 no significativo)]. La eficacia frente a cualquier episodio de OMA por NTHi fue del 35,3%
de recuerdo, y los niños entre 12 y 18 meses de edad en el momento de recibir la primera dosis de la vacuna, recibieron 2 (IC 95%: 1,8; 57,4). La eficacia estimada de la vacuna frente a cualquier episodio clínico de otitis media independientemente
dosis de Synflorix o de la vacuna de la hepatitis A como control. El seguimiento medio a partir de la primera vacunación fue de de la etiología fue del 33,6% (IC 95%: 20,8-44,3). Basándose en la inmunogenicidad puente entre Synflorix y la formulación
24 a 28 meses para la enfermedad invasora y la neumonía diagnosticada en el ámbito hospitalario. En un estudio insertado, 11-valente empleada en el estudio POET por lo que a la respuesta funcional (OPA) se refiere, se espera que Synflorix
a los lactantes se les hizo un seguimiento hasta los 21 meses de edad, aproximadamente, para evaluar el impacto sobre el proporcione una eficacia protectora similar frente a OMA neumocócica. No se observó un aumento en la incidencia de OMA
estado de portador nasofaríngeo y la OMA notificada por los padres y diagnosticada por el médico. En un ensayo clínico a gran debida a otros patógenos bacterianos o a otros serotipos no contenidos en la vacuna/serotipos no relacionados con la vacuna,
escala de fase III, aleatorizado, doble ciego (Estudio de Neumonía y Otitis Media Clínica – COMPAS) realizado en Argentina, ni en el estudio COMPAS (basado en los pocos casos notificacos) ni en el POET. La efectividad frente a la OMA notificada por
Panamá y Colombia, los lactantes sanos entre 6 y 16 semanas de edad recibieron Synflorix o la vacuna frente a la hepatitis los padres y diagnosticada por el médico fue evaluada en el estudio insertado dentro del ensayo clínico FinIP. La efectividad
B como control a los 2, 4 y 6 meses de edad seguida, respectivamente, de Synflorix o la vacuna frente a la hepatitis A como vacunal fue del 6,1% (IC 95%: -2,7; 14,1) con la pauta 3+1 y del 7,4% (IC 95% -2,8; 16,6) con la pauta 2+1 para esta
control entre los 15 y los 18 meses de edad. 2.1. Enfermedad Neumocócica Invasora (que incluye sepsis, meningitis, variable en la cohorte vacunada infantil. 2.4. Impacto en el estado de portador nasofaríngeo El efecto de Synflorix en
neumonía bacteriémica y bacteriemia) Efectividad/eficacia en la cohorte de lactantes de menos de 7 meses de edad al el estado de portador nasofaríngeo fue estudiado en 2 ensayos clínicos, doble ciego, aleatorizados que utilizaron un control
inicio del ensayo Se demostró la efectividad o eficacia vacunal (EV) en la prevención de la ENI confirmada por cultivo causada inactivo: el estudio insertado de FinIP en Finlandia (5.023 sujetos) y el COMPAS (1.700 sujetos). Tanto en el estudio COMPAS
por los serotipos vacunales de neumococo al administrar Synflorix a lactantes, ya sea con las pautas 2+1 ó 3+1 en el FinIP o como en el estudio insertado finlandés, Synflorix redujo los serotipos vacunales en los portadores nasofaríngeos, con un
aparente incremento de serotipos no vacunales (excluyendo los relacionados con la vacuna) tras el recuerdo. Los resultados
con la pauta 3+1 en el COMPAS (ver Tabla 1). Tabla 1: Número de casos de ENI causados por serotipos vacunales y
no fueron estadísticamente significativos en todos los análisis en el COMPAS. Sin embargo, en conjunto, hubo una tendencia
efectividad (FinIP) o eficacia vacunal (COMPAS) en lactantes menores de 7 meses de edad al inicio del ensayo
a la disminución del número de portadores de neumococos en total. En ambos estudios se produjo una reducción significativa
que recibieron al menos una dosis de vacuna (cohorte total de los lactantes vacunados).
de los serotipos individuales 6B y 19F. En el estudio insertado finlandés, también se observó una reducción significativa de
FinIP COMPAS los serotipos individuales 14, 23F y, con la pauta de primovacunación de 3 dosis, del serotipo 19A de reacción cruzada.
EV 3. Efectividad en la vigilancia post-comercialización En Brasil, Synflorix se introdujo en el programa de vacunación
Nº de casos de ENI EV (IC 95%) Nº de casos de ENI nacional (PVN) usando una pauta de 3+1 en lactantes (2, 4, 6 meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses)
(IC 95%)
Tipo con una campaña de inmunización de rescate (catch-up) en niños hasta los 2 años de edad. De acuerdo a casi 3 años de
Synflorix Synflorix Synflorix
de ENI Control(2) vigilancia tras la introducción de Synflorix, un estudio pareado de casos y controles evidenció una disminución significativa de
pauta pauta Pauta Pauta pauta Control Pauta ENI confirmada por cultivo o PCR debida a cualquier serotipo vacunal, y ENI debida a los serotipos individuales 6B, 14 y 19A.
3+1 2+1 3+1 2+1 3+1 3+1 Tabla 4: Resumen de la efectividad de Synflorix frente a ENI en Brasil
N 10.273 N 10.054 N 10.200 N 11.798 N 11.799 Tipos de ENI(1) Efectividad ajustada(2) % (IC 95%)
ENI(1) por ENI debido a cualquier serotipo vacunal(3)- 83,8% (65,9; 92,3)
100%(3) 91,8%(4) 100%(5) Neumonía invasiva o bacteriemia 81,3% (46,9; 93,4)
serotipos 0 1 12 0 18
(82,8; 100) (58,3; 99,6) (77,3; 100) Meningitis 87,7% (61,4; 96,1)
vacunales
ENI por 100% 100% ENI debido a serotipos individuales(4)
0 0 5 0 2 - 6B 82,8% (23,8; 96,1)
serotipo 6B (54,9; 100) (54,5; 100)
ENI por 100% 100% 100% 14 87,7% (60,8; 96,1)
0 0 4 0 9 19A 82,2% (10,7; 96,4)
serotipo 14 (39,6; 100) (43,3; 100) (49,5; 100)
ENI Enfermedad Neumocócica Invasora EV Efectividad (FinIP) o eficacia vacunal (COMPAS) N Número de sujetos por grupo IC (1) ENI confirmada por cultivo o PCR (2) La efectividad ajustada representa el porcentaje de reducción de ENI en el grupo
Intervalo de Confianza (1)En el FinIP, a parte de los serotipos 6B y 14, los casos de ENI confirmados por cultivo por los serotipos de vacunados con Synflorix comparado con el grupo de no vacunados, controlando los factores de confusión. (3) Los casos
vacunales incluyeron: el 7F (1 caso en los grupos de Synflorix 2+1), el 18C, el 19F y el 23F (1 caso de cada uno de los grupos confirmados por cultivo o PCR para los serotipos 4, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F contribuyeron al análisis. (4) Serotipos
de control). En el COMPAS, los serotipos 5 (2 casos), el 18C (4 casos) y 23F (1 caso) fueron detectados en el grupo control, individuales para los cuales la significación estadística se alcanzó en el análisis de efectividad controlando los factores de
además de los serotipos 6B y 14. (2)Los 2 grupos de control de los lactantes fueron agrupados. (3)Valor p<0,0001 (4)Valor confusión (no se realizó ningún ajuste para la multiplicidad). En Finlandia, Synflorix se introdujo en el PVN con una pauta de
p=0,0009 (5)En la cohorte PP la EV fue del 100% (IC 95%: 74,3-100; 0 frente a 16 casos) En el FinIP la EV global observada, 2+1 en lactantes (3, 5 meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses) sin campaña de inmunización de rescate
frente a ENI confirmada por cultivo fue del 100% (IC 95%, 85,6-100,0; 0 frente a 14 casos) para la pauta 3+1, el 85,8% (IC (catch-up). La comparación entre antes y después del PVN sugiere una disminución significativa en la incidencia de ENI
95%, 49,1-97,8; 2 frente a 14 casos) para la pauta 2+1 y 93,0% (IC 95%, 74,9-98,9, 2 frente a 14 casos) independientemente confirmada por cualquier cultivo, ENI debida a cualquier serotipo vacunal y ENI debida al serotipo 19A. Tabla 5: Tasas de ENI
de la pauta de primovacunación. En el COMPAS fue del 66,7% (IC 95%, 21,8-85,9; 7 frente a 21 casos). Efectividad después de y las correspondientes reducciones de las tasas en Finlandia
la inmunización de rescate (catch-up) Entre los 15.447 niños de las cohortes de la vacunación de rescate (catch-up), no hubo
casos de ENI confirmados por cultivo en los grupos de Synflorix, mientras que sí se observaron cinco casos de ENI por serotipos ENI Incidencia por 100.000 personas - año Reducción relativa de la
vacunales en los grupos control (serotipos 4, 6B, 7F, 14 y 19F). 2.2. Neumonía La eficacia frente a la neumonía se evaluó Antes del PVN Después del PVN tasa(1) % (IC 95%)
en el COMPAS. La duración media del seguimiento a partir de la segunda semana tras la 3ª dosis en la cohorte PP fue de 23 Confirmada por
meses (rango de 0 a 34 meses) para el análisis intermedio (AI) y de 30 meses (rango de 0 a 44 meses) para el análisis al final 62,9 12,9 80% (72; 85)
cualquier cultivo
del estudio. Al finalizar el periodo de seguimiento en la cohorte PP para el AI o para el análisis al final del estudio, la edad media
fue de 29 meses (rango de 4 a 41 meses) y de 36 meses (rango de 4 a 50 meses), respectivamente. La proporción de sujetos Cualquier serotipo vacunal(2) 49,1 4,2 92% (86; 95)
que recibieron la dosis de recuerdo en la cohorte PP fue del 92,3% en ambos análisis. La eficacia de Synflorix frente al primer Serotipo 19A 5,5 2,1 62% (20; 85)
episodio de probable neumonía bacteriana adquirida en la comunidad (NAC) acaecida a partir de la segunda semana siguiente a
la administración de la 3ª dosis fue demostrada en la cohorte PP (valor P≤ 0,002) en el análisis intermedio (dirigido por eventos; (1) La reducción relativa de la tasa indica cuanto se redujo la incidencia de ENI en niños ≤5 años de edad en la cohorte de Synflorix
objetivo primario). La probable NAC bacteriana (NAC-B) se define como NAC confirma radiológicamente con consolidación (monitorizada durante 3 años después de la introducción en el PVN) en comparación con las cohortes históricas de no vacunados
alveolar/derrame pleural en la radiografía de tórax o con infiltrados no alveolares pero con proteina C reactiva (PCR) ≥ 40 mg/L. pareados por edad y temporada (cada una seguida durante periodos de 3 años antes de la introducción de Synflorix en el PVN).
Se presenta a continuación (tabla 2) la eficacia vacunal frente a la NAC-B observada en el análisis intermedio. Tabla 2: Número (2) Los casos confirmados por cultivo para los serotipos 1, 4, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F contribuyeron al análisis. En Quebec,
y porcentaje de sujetos con un primer episodio de NAC-B sucedido a partir de la segunda semana siguiente a la Canadá, Synflorix se introdujo en el programa de vacunación infantil (2 dosis de primovacunación en lactantes menores de 6
meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses) después de 4, 5 años de uso de Prevenar 7-valente. Basado en 1,5 3 dosis (0,19 µg/ml (IC 95%: 0,16; 0,24) y 0,87 µg/ml (IC 95%: 0,69; 1,11)). Se observó que el porcentaje de sujetos con
años de vigilancia tras la introducción de Synflorix, con una cobertura mayor del 90% en el grupo de edad elegido para recibir la títulos OPA ≥ 8 y GMTs tras la primovacunación y tras el recuerdo fue menor en la pauta de 2 dosis que en la pauta de 3
vacuna, se observó una disminución en la incidencia de ENI debido a los serotipos vacunales (en gran parte debido a los cambios dosis. En ambas pautas, se observó un refuerzo de la respuesta indicativo de primado inmunológico. Se desconocen las
en la enfermedad por serotipo 7F) sin aumento concomitante en la incidencia de ENI por los serotipos no vacunales. En general, consecuencias clínicas de la inferioridad de las respuestas inmunes posteriores a la primovacunación y a la vacunación de
la incidencia de ENI fue de 35/100.000 personas-año en las cohortes expuestas a Synflorix, y de 64/100.000 personas-año
recuerdo al administrar la pauta de primovacunación de dos dosis. Memoria inmune En el seguimiento del estudio que
en las expuestas a Prevenar 7-valente, lo que representa una diferencia estadísticamente significativa (p=0,03). No se puede
inferir una causa-efecto directo de estudios observacionales de este tipo. 4. Datos de inmunogenicidad 4.1. No inferioridad evalua las pautas de primovacunación de 2 dosis y 3 dosis, la persistencia de anticuerpos a los 36 a 46 meses de edad se
inmunológica frente a Prevenar 7-valente La evaluación de la eficacia potencial frente a ENI antes de la autorización se basó demostró en sujetos que habían recibido una pauta de primovacunación de dos dosis seguida de una dosis de recuerdo,
en la comparación de las respuestas inmunes frente a los siete serotipos comunes entre Synflorix y otra vacuna antineumocócica con al menos un 83,7% de los sujetos que continuaron siendo seropositivos para los serotipos vacunales y el serotipo 19A
conjugada para la que previamente se evaluó la eficacia (es decir, Prevenar 7-valente), tal y como recomienda la OMS. También se de reacción cruzada. En sujetos que habían recibido una pauta de primovacunación de tres dosis seguida de una dosis de
midieron las respuestas inmunes frente a los tres serotipos adicionales de Synflorix. En un ensayo clínico comparativo directo con recuerdo, al menos un 96,5% de los sujetos continuaron siendo seropositivos para los serotipos vacunales y el 86,4% para
Prevenar 7-valente, se demostró la no inferioridad de la respuesta inmune de Syflorix medida por ELISA para todos los serotipos, el serotipo 19A. Tras una única dosis de Synflorix, administrada durante el cuarto año de vida, como una dosis de exposición,
excepto para el 6B y 23F (límite superior del IC del 96,5% de la diferencia entre grupos >10%) (Tabla 6). Para los serotipos 6B y el aumento de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las GMTs de OPA experimentado tras la vacunación, en comparación
23F, respectivamente un 65,9% y un 81,4% de los niños vacunados a los 2, 3 y 4 meses, alcanzaron el umbral de anticuerpos
con antes de la vacunación, en los sujetos primovacunados con dos dosis fue similar al de los sujetos primovacunados con
(es decir, 0,20 μg/ml) un mes después de la tercera dosis de Synflorix, frente a un 79,0% y un 94,1% respectivamente, después
tres dosis de Prevenar 7-valente. La relevancia clinica de estas diferencias no está clara, debido a que se observó que Synflorix tres dosis. Estos resultados indican la existencia de memoria inmunológica en los sujetos primovacunados para todos los
es eficaz frente a ENI causada por el serotipo 6B en un estudio clínico doble ciego, aleatorizado por grupos (ver Tabla 1). El serotipos vacunales y para el serotipo 19A de reacción cruzada. Lactantes y niños ≥ 7 meses de edad no vacunados Las
porcentaje de vacunados que alcanzaron el umbral para los tres serotipos adicionales de Synflorix (1, 5 y 7F) fue 97,3%, 99% respuestas inmunes inducidas por Synflorix en niños mayores no vacunados anteriormente se evaluaron en tres ensayos
y 99,5%, respectivamente, siendo la respuesta al menos tan buena como la respuesta conjunta de Prevenar 7-valente frente a clínicos. El primer ensayo clínico evaluó las respuestas inmunes para los serotipos vacunales y para el serotipo 19A de
los 7 serotipos comunes (95,8%). Tabla 6: Análisis comparativo entre Prevenar 7-valente y Synflorix del porcentaje de reacción cruzada en niños de 7-11 meses, de 12-23 meses y de 2 a 5 años: Niños de 7-11 meses de edad que recibieron
sujetos con concentraciones de anticuerpos > 0,20 µg/ml un mes después de la dosis 3 2 dosis de vacunación primaria seguidas de una dosis de recuerdo durante el segundo año de vida. Las respuestas inmunes
Diferencia en % ≥ 0,20mg/ml (Prevenar después de la dosis de recuerdo en este grupo de edad fueron, en general, similares a las observadas después de la dosis
SYNFLORIX Prevenar 7-valente
Anticuerpo 7-valente menos SYNFLORIX) de recuerdo en niños que habían sido vacunados con 3 dosis antes de los 6 meses de edad. En niños de 12-23 meses de
N % N % % IC 96,5% edad las respuestas inmunes obtenidas después de dos dosis fueron comparables a las respuestas después de tres dosis
Anti-4 1106 97,1 373 100 2,89 1,71 4,16 en lactantes menores de 6 meses de edad, excepto para los serotipos vacunales 18C y 19F así como también para el
Anti-6B 1100 65,9 372 79,0 13,12 7,53 18,28 serotipo 19A, para los que las respuestas fueron mayores en los niños de 12-23 meses. En niños de 2 a 5 años de edad,
que recibieron 1 dosis, las GMCs de anticuerpos ELISA fueron similares para 6 serotipos vacunales así como también para
Anti-9V 1103 98,1 374 99,5 1,37 -0,28 2,56
el serotipo 19A a las alcanzadas después de una pauta de vacunación de 3 dosis en lactantes menores de 6 meses de edad,
Anti-14 1100 99,5 374 99,5 -0,08 -1,66 0,71
mientras que éstas fueron menores para 4 serotipos vacunales (serotipos 1, 5, 14 y 23F). Las GMTs de OPA fueron similares
Anti-18C 1102 96,0 374 98,9 2,92 0,88 4,57 o mayores tras una única dosis que con una pauta primaria de 3 dosis en lactantes menores de 6 meses de edad, excepto
Anti-19F 1104 95,4 375 99,2 3,83 1,87 5,50 para el serotipo 5. En el segundo ensayo clínico, la administración de una única dosis cuatro meses después de dos dosis
Anti-23F 1102 81,4 374 94,1 12,72 8,89 16,13 de rescate (catch-up) a los 12-20 meses de edad provocó un aumento marcado de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las
GMTs de OPA (cuando se comparan las respuestas antes y después de la última dosis), lo que indica que dos dosis de
Las medias geométricas de las concentraciones de anticuerpos (GMCs) después de la vacunación primaria con Synflorix rescate (catch-up) proporcionan una inmunización primaria adecuada. El tercer ensayo clínico mostró que la administración
frente a los siete serotipos comunes fueron más bajas que las inducidas con Prevenar 7-valente. Las GMCs antes de la
vacunación de recuerdo (8 a 12 meses después de la última dosis de la serie de primovacunación) fueron, en general, de 2 dosis con un intervalo de 2 meses empezando a los 36-46 meses, producía mayores GMCs de anticuerpos ELISA y
similares para las dos vacunas. Después de la dosis de recuerdo, las GMCs obtenidas con Synflorix fueron menores para GMTs de OPA para cada serotipo vacunal y para el serotipo 19A de reacción cruzada que las observadas un mes después
la mayoría de los serotipos comunes con Prevenar 7-valente. En el mismo estudio, Synflorix demostró inducir anticuerpos de una pauta primaria de vacunación de 3 dosis. La proporción de sujetos con una concentración de anticuerpos ELISA
funcionales para todos los serotipos de la vacuna. Para cada uno de los siete serotipos comunes, entre el 87,7% y el 100% ≥ 0,20 µg/ml o un título OPA ≥ 8 para cada serotipo vacunal fue comparable o mayor en el grupo catch-up que en los
de los vacunados con Synflorix y entre el 92,1% y el 100% de los vacunados con Prevenar 7-valente alcanzaron un título lactantes primovacunados con 3 dosis. No se ha investigado la persistencia a largo plazo de anticuerpos después de la
OPA ≥ 8 un mes después de la tercera dosis. La diferencia entre ambas vacunas en términos de porcentaje de sujetos administración de una serie de primovacunación en lactantes y una dosis de recuerdo o después de la primovacunación con
con el título OPA ≥ 8 fue <5% para todos los serotipos comunes, incluyendo 6B y 23F. La media geométrica de los títulos dos dosis en niños más mayores. En un ensayo clínico, se ha demostrado que Synflorix se puede administrar de forma
(GMTs) de anticuerpos OPA inducidos con Synflorix fueron más bajos que los inducidos con Prevenar 7-valente para los segura como dosis de recuerdo en el segundo año de vida a niños que hayan recibido 3 dosis de primovacunación con
siete serotipos comunes, excepto para el serotipo 19F. Para los serotipos 1, 5 y 7F, los porcentajes de vacunados con
Synflorix que alcanzaron un título OPA ≥8 fueron respectivamente 65,7%, 90,9% y 99,6% después del ciclo vacunación Prevenar 7-valente. Este ensayo ha demostrado que las respuestas inmunes frente a los 7 serotipos comunes eran
primaria y 91,0%, 96,3% y 100% después de la dosis de recuerdo. La respuesta OPA para los serotipos 1 y 5 fue más comparables a aquellas obtenidas con la dosis de recuerdo de Prevenar 7-valente. Sin embargo, los niños que hayan
baja en magnitud que la respuesta para cada uno de los otros serotipos. Se desconocen las implicaciones sobre la eficacia recibido Prevenar 7-valente durante la primovacunación no quedarán inmunizados frente a los serotipos adicionales
protectora de estos hallazgos. La respuesta frente al serotipo 7F fue de la misma magnitud que las respuestas para los siete contenidos en Synflorix (1, 5, 7F). Por lo tanto, no se puede predecir el grado y la duración de la protección frente a la
serotipos comunes entre las dos vacunas. También se ha demostrado que Synflorix induce una respuesta inmune frente al enfermedad neumocócica invasora y otitis media debida a estos tres serotipos en niños de este grupo de edad después de
serotipo 19A de reacción cruzada con un 48,8% (IC 95%: 42,9; 54,7) de los vacunados alcanzando un título de OPA ≥ 8 una dosis única de Synflorix. 4.3. Datos de inmunogenicidad en lactantes prematuros Se evaluó la inmunogenicidad
un mes después de la dosis de recuerdo. La administración de una cuarta dosis (dosis de recuerdo) en el segundo año de de Synflorix en lactantes muy prematuros (periodo gestacional entre 27 y 30 semanas) (N=42), lactantes prematuros
vida indujo una respuesta anamnésica de anticuerpos, medida por ELISA y OPA, para los serotipos vacunales y el serotipo (periodo gestacional entre 31 y 36 semanas) (N=82) y recién nacidos a término (periodo gestacional > 36 semanas)
19A de reacción cruzada, demostrando la inducción de memoria inmunológica después de la tercera dosis de la serie de
primovacunación. 4.2. Datos adicionales de inmunogenicidad Lactantes de seis semanas a seis meses de edad Pauta (N=132) tras una pauta de primovacunación de tres dosis a los 2, 4 y 6 meses de edad. Se evaluó la inmunogenicidad tras
de primovacunación de tres dosis Un total de ocho estudios, llevados a cabo en Europa, en Chile y en Filipinas, han evaluado una cuarta dosis (dosis de recuerdo) administrada entre los 15 y 18 meses de edad en 44 lactantes muy prematuros, 69
la inmunogenicidad de Synflorix después de una serie primaria de 3 dosis (N=3.089) de acuerdo con diferentes pautas de lactantes prematuros y 127 recién nacidos a término. Un mes después de la primovacunación (es decir, después de la
vacunación (6-10-14 semanas, 2-3-4, 3-4-5 ó 2-4-6 meses de edad). Una cuarta dosis (de recuerdo) se administró en seis tercera dosis), para cada serotipo vacunal al menos el 92,7% de los sujetos alcanzó concentraciones de anticuerpos ≥ 0,2
estudios clínicos a 1.976 sujetos. En general, las respuestas a la vacuna observadas fueron comparables en los diferentes µg/ml (ELISA) y al menos el 81,7% alcanzó títulos OPA ≥ 8 excepto para el serotipo 1 (al menos el 58,8% de los sujetos
esquemas posológicos, aunque se observó una respuesta inmune ligeramente superior con la pauta 2-4-6 meses. Pauta alcanzó títulos OPA ≥ 8). Se observaron GMCs de anticuerpos y GMTs de OPA similares en todos los lactantes, excepto
de primovacunación de dos dosis La inmunogenicidad de Synflorix tras la administración de una pauta de primovacunación GMCs de anticuerpos inferiores para los serotipos 4, 5, 9V y para el serotipo 19A de reacción cruzada en lactantes muy
de 2 dosis o 3 dosis en sujetos menores de 6 meses de edad fue evaluada en un ensayo clínico. A pesar de que no
prematuros y para el serotipo 9V en lactantes prematuros y una GMT de OPA inferior para el serotipo 5 en lactantes muy
hubo una diferencia significativa entre los dos grupos en el porcentaje de sujetos con concentración de anticuerpos
≥ 0,20 μg/ml (ELISA), el porcentaje de sujetos para los serotipos 6B y 23F fue menor que para el resto de serotipos prematuros. Se desconoce la relevancia clínica de estas diferencias. Un mes después de la administración de la dosis de
vacunales (Tabla 7 y Tabla 8). El porcentaje de sujetos con títulos OPA ≥ 8 en sujetos primovacunados con dos dosis, en recuerdo se observaron aumentos de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las GMTs de OPA para cada serotipo vacunal y
comparación con los sujetos primovacunados con tres dosis, fue menor para los serotipos 6B, 18C y 23F (74,4%, 82,8%, para el serotipo 19A de reacción cruzada, lo que indica la existencia de memoria inmunológica. Se observaron GMCs de
86,3% respectivamente para la pauta de dos dosis y 88,9%, 96,2%, 97,7% respectivamente para la pauta de tres dosis). anticuerpos y GMTs de OPA similares en todos los lactantes, excepto una GMT de OPA inferior para el serotipo 5 en
Globalmente, la persistencia de la respuesta inmune antes de la dosis de recuerdo a los 11 meses de edad fue menor en lactantes muy prematuros. Globalmente, para cada serotipo vacunal al menos el 97,6% de los sujetos alcanzaron
los sujetos primovacunados con dos dosis. En ambas pautas, se observó una respuesta a la dosis de recuerdo indicativa concentraciones de anticuerpos ≥ 0,2 µg/ml (ELISA) y al menos el 91,9% alcanzaron títulos OPA ≥ 8. La Agencia Europea
de sensibilización inmunológica para cada serotipo vacunal (Tabla 7 y Tabla 8). Tras la dosis de recuerdo, el porcentaje de de Medicamentos ha aplazado la obligación de presentar los resultados de los estudios con Synflorix en uno o más
sujetos con títulos OPA ≥ 8 fue más bajo en la pauta de 2 dosis para los serotipos 5 (87,2% frente a un 97,5% para los
subgrupos de población pediátrica sobre enfermedades causadas por Streptococcus pneumoniae y sobre otitis media
sujetos primovacunados con tres dosis) y 6B (81,1% frente a un 90,3%). Las demás respuestas fueron comparables. Tabla
7: Porcentaje de sujetos primovacunados con dos dosis con concentraciones de anticuerpos ≥ 0,20 µg/ml un aguda causada por Haemophilus influenzae (ver sección 4.2 para información acerca del uso pediátrico). 5.2 Propiedades
mes después de la pauta de primovacunación y un mes después de la dosis de recuerdo. farmacocinéticas No se requiere evaluación de las propiedades farmacocinéticas para las vacunas. 5.3 Datos
preclínicos sobre seguridad Estudios realizados con una formulación 11-valente representativa de Synflorix revelaron
≥ 0,2mg/mL (ELISA)
que no existía riesgo especial para los humanos, basándose en estudios convencionales de farmacología de seguridad
Anticuerpos Post pauta de primovacunación Post vacunación de recuerdo y estudios de toxicidad a dosis única y dosis repetidas. 6. DATOS FARMACÉUTICOS 6.1 Lista de excipientes Cloruro
% IC 95% % IC 95% de sodio Agua para preparaciones inyectables Para el adsorbente, ver sección 2. 6.2 Incompatibilidades En ausencia
de estudios de compatibilidad, este medicamento no debe mezclarse con otros. 6.3 Periodo de validez 3 años 6.4
Anti-1 97,4 93,4 99,3 99,4 96,5 100
Anti-4 98,0 94,4 99,6 100 97,6 100 Precauciones especiales de conservación Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC). No congelar. Conservar en el
Anti-5 96,1 91,6 98,5 100 97,6 100 embalaje original para protegerlo de la luz. 6.5 Naturaleza y contenido del envase 0,5 ml de suspensión inyectable
Anti-6B 55,7 47,3 63,8 88,5 82,4 93,0 en jeringa precargada (de vidrio tipo I) con tapón (goma butilo) con o sin agujas. Envases de 1, 10 ó 50. Puede que
Anti-7F 96,7 92,5 98,9 100 97,7 100 solamente estén comercializados algunos tamaños de envases. 6.6 Precauciones especiales de eliminación y
Anti-9V 93,4 88,2 96,8 99,4 96,5 100 otras manipulaciones Durante el almacenamiento de la jeringa precargada puede observarse un depósito fino de
Anti-14 96,1 91,6 98,5 99,4 96,5 100 color blanco con un sobrenadante claro transparente. Esto no constituye un signo de deterioro.Antes de la administración,
Anti-18C 96,1 91,6 98,5 100 97,7 100 se debe inspeccionar visualmente el contenido de la jeringa precargada tanto antes como después de agitar para
Anti-19F 92,8 87,4 96,3 96,2 91,8 98,6 observar si existe alguna sustancia extraña y/o variación de aspecto físico. En caso de que se observe alguna de estas
Anti-23F 69,3 61,3 76,5 96,1 91,7 98,6 circunstancias, desechar la vacuna. Se debe dejar que la vacuna alcance la temperatura ambiente antes de su uso. La
Tabla 8: Porcentaje de sujetos primovacunados con tres dosis con concentraciones de anticuerpos ≥ 0,20 µg/ vacuna debe agitarse bien antes de su uso. Instrucciones para la administración de la vacuna que se presenta en una
ml un mes después de la pauta de primovacunación y un mes después de la dosis de recuerdo. jeringa precargada 1.Desenrosque la tapa de la jeringa girándola en sentido contrario a las agujas
del reloj sujetando el cuerpo de la jeringa con la otra mano (evite sostener el émbolo de la jeringa).
≥ 0,2mg/mL (ELISA)
Anticuerpos Post pauta de primovacunación Post vacunación de recuerdo 2. Inserte la aguja en la jeringa y a continuación, gírela en el sentido de las agujas del reloj hasta
% IC 95% % IC 95% que se bloquee. 3. Retire el protector de la aguja; en algunas ocasiones puede resultar un poco
Anti-1 98,7 95,3 99,8 100 97,5 100 difícil. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en
Anti-4 99,3 96,4 100 100 97,5 100 contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local. 7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN
Anti-5 100 97,6 100 100 97,5 100 DE COMERCIALIZACIÓN GlaxoSmithKline Biologicals s.a. Rue de l’Institut 89 B-1330 Rixensart,
Anti-6B 63,1 54,8 70,8 96,6 92,2 98,9 Bélgica 8. NÚMERO(S) DE AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EU/1/09/508/001
Anti-7F 99,3 96,4 100 100 97,5 100 EU/1/09/508/002 EU/1/09/508/003 EU/1/09/508/004 EU/1/09/508/005 EU/1/09/508/010 9.
Anti-9V 99,3 96,4 100 100 97,5 100 FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LA AUTORIZACIÓN Fecha de la
Anti-14 100 97,6 100 98,6 95,2 99,8 primera autorización: 30/marzo/2009 Fecha de la última renovación: 21/febrero/2014 10. FECHA
Anti-18C 99,3 96,4 100 99,3 96,3 100 DE LA REVISIÓN DEL TEXTO 23/07/2015 La información detallada de este medicamento está
Anti-19F 96,1 91,6 98,5 98,0 94,2 99,6 disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.
Anti-23F 77,6 70,2 84,0 95,9 91,3 98,5 11. CONDICIONES DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN Con receta ordinaria, cupón precinto diferenciado con
Para el serotipo 19A de reacción cruzada, se observaron GMCs de anticuerpos ELISA similares tras la primovacunación y Visado de Inspección. Reembolsable por el Sistema Nacional de Salud. Synflorix 1 jeringa precargada + 1 aguja: P.V.P.
tras el recuerdo para la pauta de 2 dosis (0,14 µg/ml (IC 95%: 0,12; 0,17) y 0,73 µg/ml (IC 95%: 0,58; 0,92)) y la pauta de 58,33 € P.V.P. I.V.A 60,66 €
30 Congreso Nacional de la Sociedad
Española de Pediatría Extrahospitalaria
y Atención Primaria – SEPEAP

Secretaría: GRUPO PACÍFICO • Marià Cubí, 4 • 08006 Barcelona • Tel: 932 388 777 • Fax: 932 387 488
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