PRF Zellen und Gewebe
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Die Zell- und Gewebebank der Progeria Research Foundation
Die Zell- und Gewebebank der Progeria Research Foundation hat zu den folgenden medizinischen Veröffentlichungen beigetragen, die zur einfacheren Darstellung für Forscher nach Zelllinien und anderen biologischen Probentypen kategorisiert sind.
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HGADFN001
Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
Die mutierte Form von Lamin A, die die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 5. Dezember 2007;2(12):e1269.
Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutant Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper feststellt.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech-Alterungsentwicklung. 2006 Aug;127(8):660-9.
Rettung der Heterochromatin-Organisation bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch medikamentöse Behandlung.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Zellmolekulare Lebenswissenschaften. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8.
HGADFN003
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Ghrelin verzögert vorzeitiges Altern beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin verzögert vorzeitige Alterung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom [online vor dem Druck veröffentlicht, 19. Oktober 2023]. Alternde Zelle. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 9. Mai 2023. doi:10.3390/cells12101350
Einzigartiges C-terminales Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. Erratum in: Nat Aging. 2023 Mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Anti-hsa-miR-59 lindert vorzeitige Seneszenz im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 16. November 2022]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 6. September 2022. doi:10.3390/cells11182784
Auswirkungen der Behandlung mit MnTBAP und Baricitinib auf Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. Veröffentlicht am 29. Juli 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina und begünstigt den Kernbruch, insbesondere bei hoher Dehnungsrate
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Nucleus. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 14. August 2021]. Eur Herz J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib, ein JAK-STAT-Inhibitor, reduziert die zelluläre Toxizität des Farnesyltransferase-Inhibitors Lonafarnib in Progeriezellen
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Veröffentlicht 2021 Jul 12. doi:10.3390/ijms22147474
Einfluss der Progerinexpression auf die Adipogenese in aus der Haut stammenden Hutchinson-Gilford-Progerie-Vorläuferzellen
Najdi F, Krüger P, Djabali K. Zellen. 2021;10(7):1598. Veröffentlicht 2021 Jun 25. doi:10.3390/cells10071598
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Während der replikativen Seneszenz bilden sich Kernporenkomplexe in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 Jan 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Die Hemmung der JAK-STAT-Signalisierung mit Baricitinib reduziert Entzündungen und verbessert die zelluläre Homöostase in Progeriezellen
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Zellen 2019;8(10):1276. Veröffentlicht 2019 Okt 18. doi:10.3390/cells8101276
Analyse somatischer Mutationen identifiziert Anzeichen einer Selektion während der In-vitro-Alterung primärer dermaler Fibroblasten
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Alternde Zelle 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden
Lu X, Djabali K. Zellen 2018;7(4):33. Veröffentlicht 2018 Apr 23. doi:10.3390/cells7040033
Durch gezielte Aktivierung des Phospholipase-A2-Rezeptors werden vorzeitige Alterungsphänomene gemildert
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Alternde Zelle 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28. Dezember 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub vor Druck]
Eine intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18. Juli 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12. September.
Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Gala-DJ, Stanford WL. .Alternde Zelle. 8. Juni 2017. [Epub vor Drucklegung]Die mit Progerie verbundene permanente Farnesylierung von Lamin-A-Mutanten beeinträchtigt deren Phosphorylierung an Serin 22 während der Interphase. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Altern . 2016 Feb;8(2):366-81.
Die permanente Farnesylierung von Lamin A-Mutanten, die mit Progerie in Verbindung stehen, beeinträchtigt die Phosphorylierung bei Serin 22 während der Interphase.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Altern 2016 Feb;8(2):366-81.
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur. Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 17. November 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID:26549451
Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Gene & Entwicklung. 2015 Okt 1;29(19):2022-36.
Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 16. Dezember 2014: 1-14.
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z.Nat-Kommun. 2013;4:1868.
Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol offen. 15. Juni 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16. April
Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
Progerin und Telomerfunktionsstörungen führen gemeinsam zur Auslösung der Zellalterung in normalen menschlichen Fibroblasten.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
Defekte Lamin-A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Hemmung der Farnesyltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15;5(6):e11132.
Wirkung von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progerie-Patienten.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech-Alterungs-Entwickler. 2010 Jan;131(1):2-8.
Alterungsbedingte Chromatindefekte durch Verlust des NURD-Komplexes.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009 Okt;11(10):1261-7.
Lamin-A-abhängige Fehlregulierung adulter Stammzellen steht im Zusammenhang mit beschleunigter Alterung.
Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008 Apr;10(4):452-9.
Eine Störung des Lamin-A-Stoffwechsels des Wildtyps führt zu einem progeroiden Phänotyp.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Alternde Zelle. 2008 Juni;7(3):355-67
Veränderungen in der Mitose und im Zellzyklusverlauf, verursacht durch ein mutiertes Lamin A, von dem bekannt ist, dass es die menschliche Alterung beschleunigt.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007 März 20;104(12):4955-60.
Die mutierte Form von Lamin A, die die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 5. Dezember 2007;2(12):e1269.
Eine beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Proteinisoform stört die Mitose in Progerie- und normalen Zellen.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007 März 20;104(12):4949-54.
Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutant Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper feststellt.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech-Alterungsentwicklung. 2006 Aug;127(8):660-9.
Rettung der Heterochromatin-Organisation bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch medikamentöse Behandlung.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Zellmolekulare Lebenswissenschaften. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Genomische Instabilität bei vorzeitiger Alterung aufgrund von Laminopathie.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
Die unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu Kernanomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15. Oktober 2005;14(20):2959-69.
Die Ansammlung von mutiertem Lamin A führt beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom zu fortschreitenden Veränderungen der Kernarchitektur.
Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, Eriksson M, Goldman AE, Gordon LB, Gruenbaum Y, Khuon S, Mendez M, Varga R, Collins FS. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8.
PSADFN004
Die unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu Kernanomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15. Oktober 2005;14(20):2959-69.
HGADFN005
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8.
HGADFN008
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8.
HGADFN014
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8.
HGMDFN090
Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Einzigartiges C-terminales Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. Erratum in: Nat Aging. 2023 Mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht am 3. Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 14. August 2021]. Eur Herz J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Chromatin und zytoskelettale Verankerung bestimmen die Kernmorphologie in Progerin-exprimierenden Zellen
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Biophysikalisches Journal 5. Mai 2020;118(9):2319-2332.
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28. Dezember 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub vor Druck]
Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei mit Laminopathie verbundenen Progeroid-Syndromen
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Gala-DJ, Stanford WL. .Alternde Zelle. 8. Juni 2017. [Epub vor Drucklegung]
Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Alternde Zelle. 14. Dezember 2015. [Epub vor Drucklegung]
Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Gene & Entwicklung. 2015 Okt 1;29(19):2022-36.
Die Entfaltung höherer Ordnung von Satelliten-Heterochromatin ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Zellalterung.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dez 23;203(6):929-42
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Vergleich der durch konstitutionellen und Replikationsstress verursachten strukturellen Variation des Genoms durch SNP-Array und Mate-Pair-Sequenzierung.
Arlt MF, Özdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr., Glover TW, Wilson TE. Genetik. 2011 März;187(3):675-83.
Hydroxyharnstoff induziert neu entstehende Kopienzahlvarianten in menschlichen Zellen.
Arlt MF, Özdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2011 Okt 18;108(42):17360-5
Progerin und Telomerfunktionsstörungen führen gemeinsam zur Auslösung der Zellalterung in normalen menschlichen Fibroblasten.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP:Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Wirkung von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progerie-Patienten.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech-Alterungs-Entwickler. 2010 Jan;131(1):2-8.
Replikationsstress induziert genomweite Kopienzahländerungen in menschlichen Zellen, die polymorphen und pathogenen Varianten ähneln.
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Am J Hum Genet. 2009 März;84(3):339-50.
Eine beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Proteinisoform stört die Mitose in Progerie- und normalen Zellen.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007 März 20;104(12):4949-54.
Die unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu Kernanomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15. Oktober 2005;14(20):2959-69.
HGADFN122
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-vermittelte fadenförmige Kernkörperchen markieren späte Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. April 2020]. Alternde Zelle
Korrektur zur Bestätigung von PRF für Zelllinien steht aus
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Metformin lindert alternde zelluläre Phänotypen in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms. Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 13. Februar 2017. [Epub vor Drucklegung]Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur. Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 17. November 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID:26549451
Einblicke in die Rolle der Immunseneszenz während einer Varizella-Zoster-Virusinfektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 14. Oktober 2015. [Epub vor Drucklegung]Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
HGADFN127
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Ghrelin verzögert vorzeitiges Altern beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin verzögert vorzeitige Alterung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom [online vor dem Druck veröffentlicht, 19. Oktober 2023]. Alternde Zelle. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 6. September 2022. doi:10.3390/cells11182784
Auswirkungen der Behandlung mit MnTBAP und Baricitinib auf Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. Veröffentlicht am 29. Juli 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, ein JAK-STAT-Inhibitor, reduziert die zelluläre Toxizität des Farnesyltransferase-Inhibitors Lonafarnib in Progeriezellen
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Veröffentlicht 2021 Jul 12. doi:10.3390/ijms22147474
Einfluss der Progerinexpression auf die Adipogenese in aus der Haut stammenden Hutchinson-Gilford-Progerie-Vorläuferzellen
Najdi F, Krüger P, Djabali K. Zellen. 2021;10(7):1598. Veröffentlicht 2021 Jun 25. doi:10.3390/cells10071598
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Während der replikativen Seneszenz bilden sich Kernporenkomplexe in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 Jan 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Die Hemmung der JAK-STAT-Signalisierung mit Baricitinib reduziert Entzündungen und verbessert die zelluläre Homöostase in Progeriezellen
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Zellen 2019;8(10):1276. Veröffentlicht 2019 Okt 18. doi:10.3390/cells8101276
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden
Lu X, Djabali K. Zellen 2018;7(4):33. Veröffentlicht 2018 Apr 23. doi:10.3390/cells7040033
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Alle
Eine intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18. Juli 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12. September.
Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Metformin lindert alternde zelluläre Phänotypen in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms. Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 13. Februar 2017. [Epub vor Drucklegung]
Einblicke in die Rolle der Immunseneszenz während einer Varizella-Zoster-Virusinfektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 14. Oktober 2015. [Epub vor Drucklegung]
Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 16. Dezember 2014: 1-14.
Eine proteomische Studie des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms: Anwendung der 2D-Chromatographie bei einer vorzeitigen Alterungskrankheit.
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Biochemie, Biophyse, Res., Kommunikation. 27. Januar 2012;417(4):1119-26. Epub 24. Dezember 2011.
Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
CTP:Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Defekte Lamin-A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Hemmung der Farnesyltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15;5(6):e11132.
Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Auswirkungen von Farnesyltransferase-Hemmern.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Alternde Zelle. 2008 Jun;7(3):383-93.
Veränderungen in der Mitose und im Zellzyklusverlauf, verursacht durch ein mutiertes Lamin A, von dem bekannt ist, dass es die menschliche Alterung beschleunigt.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007 März 20;104(12):4955-60.
Die mutierte Form von Lamin A, die die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 5. Dezember 2007;2(12):e1269.
Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech-Alterungs-Entwickler. 2006 Aug;127(8):660-9
Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutant Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper feststellt.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
Rettung der Heterochromatin-Organisation bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch medikamentöse Behandlung.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Zellmolekulare Lebenswissenschaften. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Genomische Instabilität bei vorzeitiger Alterung aufgrund von Laminopathie.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
Die neuen Progerin-interaktiven Partnerproteine hnRNP E1, EGF, Mel 18 und UBC9 interagieren mit Lamin A/C.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochemie, Biophyse, Res., Kommunikation. 16. Dezember 2005;338(2):855-61.
HGADFN136
Die unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu Kernanomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15. Oktober 2005;14(20):2959-69.
HGADFN143
Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-vermittelte fadenförmige Kernkörperchen markieren späte Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. April 2020]. Alternde Zelle.
Korrektur zur Bestätigung von PRF für Zelllinien steht aus
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
CTP:Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Auswirkungen von Farnesyltransferase-Hemmern.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Alternde Zelle. 2008 Jun;7(3):383-93.
Die mutierte Form von Lamin A, die die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 5. Dezember 2007;2(12):e1269.
Das Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutant Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper feststellt.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
Angiopoietin-2 kehrt die Endothelzellfunktionsstörung im Progerie-Gefäßsystem um
Vakili S., Izydore EK, Losert L. et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 18. Oktober 2024. doi:10.1111/acel.14375
Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 27. August 2024. doi:10.1111/acel.14272
Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 27. August 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genom-Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-vermittelte fadenförmige Kernkörperchen markieren späte Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. April 2020]. Alternde Zelle.
Korrektur zur Bestätigung von PRF für Zelllinien steht aus
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden
Lu X, Djabali K. Zellen 2018;7(4):33. Veröffentlicht 2018 Apr 23. doi:10.3390/cells7040033
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28. Dezember 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub vor Druck]
Eine intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18. Juli 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12. September.
Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur. Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 17. November 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID:26549451
Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur.
Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 4. November 2015. [Epub vor Drucklegung]Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Gene & Entwicklung. 2015 Okt 1;29(19):2022-36.
Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 16. Dezember 2014: 1-14.
Die Entfaltung höherer Ordnung von Satelliten-Heterochromatin ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Zellalterung.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 23. Dezember 2013;203(6):929-42.
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Eine hemmende Rolle von Progerin im Geninduktionsnetzwerk der Adipozytendifferenzierung aus iPS-Zellen.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Altern (Albany NY). 2013 Apr;5(4):288-303.
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Altern (Albany NY). 2012 Feb;4(2):119-32.
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
Defekte Lamin-A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Hemmung der Farnesyltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15;5(6):e11132.
HGADFN164
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 9. Mai 2023. doi:10.3390/cells12101350
Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 6. September 2022. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8. Dez. 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Die Hemmung der JAK-STAT-Signalisierung mit Baricitinib reduziert Entzündungen und verbessert die zelluläre Homöostase in Progeriezellen
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Zellen 2019;8(10):1276. Veröffentlicht 2019 Okt 18. doi:10.3390/cells8101276
Analyse somatischer Mutationen identifiziert Anzeichen einer Selektion während der In-vitro-Alterung primärer dermaler Fibroblasten
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Alternde Zelle. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Verminderte kanonische β-Catenin-Signalisierung während der Osteoblastendifferenzierung trägt zur Osteopenie bei Progerie bei
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden
Lu X, Djabali K. Zellen. 2018;7(4):33. Veröffentlicht 2018 Apr 23. doi:10.3390/cells7040033
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Eine intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18. Juli 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12. September.
Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur. Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 17. November 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 16. Dezember 2014: 1-14.
Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften US A. 3. Juni 2014;111(22):E2261-70. Epub 19. Mai 2014.
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Eine hemmende Rolle von Progerin im Geninduktionsnetzwerk der Adipozytendifferenzierung aus iPS-Zellen.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Altern (Albany NY). 2013 Apr;5(4):288-303.
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol. offen. 15. Juni 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16. April.
Defekte Lamin-A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Hemmung der Farnesyltransferase.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15;5(6):e11132.
HGADFN167
Angiopoietin-2 kehrt die Endothelzellfunktionsstörung im Progerie-Gefäßsystem um
Vakili S., Izydore EK, Losert L. et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 18. Oktober 2024. doi:10.1111/acel.14375
Die Progerin-mRNA-Expression bei Nicht-HGPS-Patienten korreliert mit weit verbreiteten Verschiebungen der Transkript-Isoformen
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. NAR Genom Bioinform. 2024;6(3):lqae115. Veröffentlicht 2024 Aug 29. doi:10.1093/nargab/lqae115
Coaching der Ribosomenbiogenese aus der Kernperipherie
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [Preprint]. 2024 Jun 22:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990.
Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Einzigartiges C-terminales Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. Erratum in: Nat Aging. 2023 Mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib und Everolimus reduzieren die Pathologie in einem aus iPSCs gewonnenen, durch Gewebezüchtung hergestellten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Transkriptionelles Profiling von Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms offenbart Defizite in der Bindung mesenchymaler Stammzellen an die Differenzierung im Zusammenhang mit frühen Ereignissen der enchondralen Ossifikation
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. Dezember 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Erreichen von Einzelnukleotidsensitivität bei der Genombildgebung durch direkte Hybridisierung
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat-Kommun. 2022;13(1):7776. Veröffentlicht 2022 Dez 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 lindert vorzeitige Seneszenz im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 16. November 2022]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht am 3. Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Kombinierte Veränderungen der Lamin- und Kernmorphologie beeinflussen die Lokalisierung des tumorassoziierten Faktors AKTIP
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. Veröffentlicht 2022 Sep 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Beeinträchtigte LEF1-Aktivierung beschleunigt die Differenzierung von iPSC-abgeleiteten Keratinozyten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Veröffentlicht 2022 Mai 14. doi:10.3390/ijms23105499
Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 14. August 2021]. Eur Herz J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Mechanismen der angiogenen Inkompetenz bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch Herunterregulierung der endothelialen NOS.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4. Juni 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub vor Drucklegung. PMID: 34086398.
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
In-vivo-Baseneditierung rettet das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natur. 2021 Jan.;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 6. Januar 2021. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8. Dez. 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Chromatin und zytoskelettale Verankerung bestimmen die Kernmorphologie in Progerin-exprimierenden Zellen
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Biophysikalisches Journal 5. Mai 2020;118(9):2319-2332.
Phosphoryliertes Lamin A/C im Inneren des Zellkerns bindet aktive Verstärker, die mit abnormaler Transkription bei Progerie in Zusammenhang stehen
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Entwicklerzelle 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
Peroxisomale Anomalien und Katalasemangel beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Altern (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Wiederherstellung der extrazellulären Matrixsynthese in seneszenten Stammzellen
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Unausgeglichene nukleozytoskelettale Verbindungen verursachen häufige Polaritätsdefekte bei Progerie und physiologischer Alterung
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Verminderte kanonische β-Catenin-Signalisierung während der Osteoblastendifferenzierung trägt zur Osteopenie bei Progerie bei
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 reguliert die Stabilität und den autophagisch-lysosomalen Umsatz von Lamin A und seiner krankheitsassoziierten Form Progerin.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Alternde Zelle. 5. Februar 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub vor Drucklegung].
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S, Oshima J, Martin GM
Identifizierung neuer mit PDEδ interagierender Proteine. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2017 Aug 31. pii: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [Epub vor Drucklegung]Nukleoläre Expansion und erhöhte Proteintranslation bei vorzeitiger Alterung.
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Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Gala-DJ, Stanford WL. .Alternde Zelle. 8. Juni 2017. [Epub vor Drucklegung]Metformin lindert alternde zelluläre Phänotypen in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
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NANOG kehrt das myogene Differenzierungspotenzial seneszenter Stammzellen um, indem es die filamentöse Organisation von ACTIN und die SRF-abhängige Genexpression wiederherstellt. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Stammzellen. 28. Juni 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Epub vor Drucklegung]
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Alternde Zelle. 14. Dezember 2015. [Epub vor Drucklegung]
Einblicke in die Rolle der Immunseneszenz während einer Varizella-Zoster-Virusinfektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell.
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Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Gene & Entwicklung. 2015 Okt 1;29(19):2022-36.
Eine Versteifung des Zellkerns und eine Erweichung des Chromatins durch die Expression von Progerin führt zu einer abgeschwächten Reaktion des Zellkerns auf Krafteinwirkung.
Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Weiche Materie. 28. August 2015;11(32):6412-8. Epub 14. Juli 2015.
Phänotypabhängige Koexpressionsgencluster: Anwendung auf normale und vorzeitige Alterung.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften US A. 3. Juni 2014;111(22):E2261-70. Epub 19. Mai 2014.
Die Entfaltung höherer Ordnung von Satelliten-Heterochromatin ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Zellalterung.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 23. Dezember 2013;203(6):929-42.
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Progerie: Translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie.
Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 1. Oktober 2012;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Altern (Albany NY). 2012 Feb;4(2):119-32.
Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Kern. 1. November 2011;2(6):570-9. Epub 2011, 1. November.
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
Progerin und Telomerfunktionsstörungen führen gemeinsam zur Auslösung der Zellalterung in normalen menschlichen Fibroblasten.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP:Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Wirkung von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progerie-Patienten.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech-Alterungs-Entwickler. 2010 Jan;131(1):2-8.
Eine beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Proteinisoform stört die Mitose in Progerie- und normalen Zellen.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007 März 20;104(12):4949-54.
HGFDFN168
Angiopoietin-2 kehrt die Endothelzellfunktionsstörung im Progerie-Gefäßsystem um
Vakili S., Izydore EK, Losert L. et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 18. Oktober 2024. doi:10.1111/acel.14375
Die Progerin-mRNA-Expression bei Nicht-HGPS-Patienten korreliert mit weit verbreiteten Verschiebungen der Transkript-Isoformen
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. NAR Genom Bioinform. 2024;6(3):lqae115. Veröffentlicht 2024 Aug 29. doi:10.1093/nargab/lqae115
Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Einzigartiges C-terminales Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. Erratum in: Nat Aging. 2023 Mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib und Everolimus reduzieren die Pathologie in einem aus iPSCs gewonnenen, durch Gewebezüchtung hergestellten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Transkriptionelles Profiling von Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms offenbart Defizite in der Bindung mesenchymaler Stammzellen an die Differenzierung im Zusammenhang mit frühen Ereignissen der enchondralen Ossifikation
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. Dezember 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht am 3. Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Beeinträchtigte LEF1-Aktivierung beschleunigt die Differenzierung von iPSC-abgeleiteten Keratinozyten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Veröffentlicht 2022 Mai 14. doi:10.3390/ijms23105499
Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 14. August 2021]. Eur Herz J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Mechanismen der angiogenen Inkompetenz bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch Herunterregulierung der endothelialen NOS.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4. Juni 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub vor Drucklegung. PMID: 34086398.
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
In-vivo-Baseneditierung rettet das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natur. 2021 Jan.;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 6. Januar 2021. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Peroxisomale Anomalien und Katalasemangel beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Altern (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-SyndromsAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Wiederherstellung der extrazellulären Matrixsynthese in seneszenten Stammzellen
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Unausgeglichene nukleozytoskelettale Verbindungen verursachen häufige Polaritätsdefekte bei Progerie und physiologischer Alterung
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Verminderte kanonische β-Catenin-Signalisierung während der Osteoblastendifferenzierung trägt zur Osteopenie bei Progerie bei
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci USA 2018 Apr 16;:]. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 reguliert die Stabilität und den autophagisch-lysosomalen Umsatz von Lamin A und seiner krankheitsassoziierten Form Progerin.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Alternde Zelle. 5. Februar 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub vor Drucklegung].
Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28. Dezember 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub vor Druck]Nukleoläre Expansion und erhöhte Proteintranslation bei vorzeitiger Alterung. Buchwalter A, Hetzer MW. Nat Commun. 30. August 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Gala-DJ, Stanford WL. .Alternde Zelle. 8. Juni 2017. [Epub vor Drucklegung]
Der Verlust von H3K9me3 korreliert mit ATM-Aktivierung und Histon-H2AX-Phosphorylierungsdefiziten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Zhang H., Sun L., Wang K., Wu D., Trappio M., Witting C., Cao K. PLoS One. 1. Dez. 2016;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG kehrt das myogene Differenzierungspotenzial seneszenter Stammzellen um, indem es die filamentöse Organisation von ACTIN und die SRF-abhängige Genexpression wiederherstellt.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Stammzellen. 28. Juni 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Epub vor Drucklegung]
Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Alternde Zelle. 14. Dezember 2015. [Epub vor Drucklegung]
Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Gene & Entwicklung. 2015 Okt 1;29(19):2022-36.
Eine Versteifung des Zellkerns und eine Erweichung des Chromatins durch die Expression von Progerin führt zu einer abgeschwächten Reaktion des Zellkerns auf Krafteinwirkung.
Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Weiche Materie. 28. August 2015;11(32):6412-8. Epub 14. Juli 2015.
Phänotypabhängige Koexpressionsgencluster: Anwendung auf normale und vorzeitige Alterung.
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Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften US A. 3. Juni 2014;111(22):E2261-70. Epub 19. Mai 2014.
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?
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Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen.
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Kern. 1. November 2011;2(6):570-9. Epub 2011, 1. November.
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
Progerin und Telomerfunktionsstörungen führen gemeinsam zur Auslösung der Zellalterung in normalen menschlichen Fibroblasten.
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Wirkung von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progerie-Patienten.
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HGADFN169
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8. Dez. 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-vermittelte fadenförmige Kernkörperchen markieren späte Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. April 2020]. Alternde Zelle.
Korrektur zur Bestätigung von PRF für Zelllinien steht aus
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Alternde Zelle. 14. Dezember 2015. [Epub vor Drucklegung]
Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur. Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 17. November 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID:26549451
Korrelierte Veränderungen in der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9. Epub 2012 Nov 14.
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
[sta_anchor id=“fn178″ unsan=“FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
Senotherapeutische Peptidbehandlung reduziert biologisches Alter und Seneszenzbelastung in menschlichen Hautmodellen
Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. 2024 15. Februar;10(1):14]. NPJ Altern. 2023;9(1):10. Veröffentlicht 2023 Mai 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 9. Mai 2023. doi:10.3390/cells12101350
Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 6. September 2022. doi:10.3390/cells11182784
Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht am 3. Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 März 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Während der replikativen Seneszenz bilden sich Kernporenkomplexe in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 Jan 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei mit Laminopathie verbundenen Progeroid-Syndromen
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM
Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol. offen. 15. Juni 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16. April.
HGADFN188
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 6. September 2022. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Während der replikativen Seneszenz bilden sich Kernporenkomplexe in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 Jan 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8. Dez. 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Die Hemmung der JAK-STAT-Signalisierung mit Baricitinib reduziert Entzündungen und verbessert die zelluläre Homöostase in Progeriezellen
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Zellen 2019;8(10):1276. Veröffentlicht 2019 Okt 18. doi:10.3390/cells8101276
Analyse somatischer Mutationen identifiziert Anzeichen einer Selektion während der In-vitro-Alterung primärer dermaler Fibroblasten
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Alternde Zelle 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53-Isoformen regulieren die vorzeitige Alterung in menschlichen Zellen.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
Onkogen. 12. Februar 2018. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [Epub vor Drucklegung]
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 16. Dezember 2014: 1-14.
Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell.
Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol. offen. 15. Juni 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16. April.
Defekte Lamin-A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Hemmung der Farnesyltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15;5(6):e11132.
HGADFN271
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8. Dez. 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 27. August 2024. doi:10.1111/acel.14272
Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. Online veröffentlicht am 2. August 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 27. August 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher Dermalfibroblasten
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie 2018;19(1):221. Veröffentlicht 2018 Dez 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 27. August 2024. doi:10.1111/acel.14272
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 27. August 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Agi
HGADFN370
Unausgeglichene nukleozytoskelettale Verbindungen verursachen häufige Polaritätsdefekte bei Progerie und physiologischer Alterung
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
Unausgeglichene nukleozytoskelettale Verbindungen verursachen häufige Polaritätsdefekte bei Progerie und physiologischer Alterung
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
HGMDFN717
Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März. PMID: 33707773.
PSADFN086
(früher HGADFN086)
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany, New York).
Eine erhöhte Progerinexpression in Verbindung mit ungewöhnlichen LMNA-Mutationen verursacht schwere Progeroid-Syndrome.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Hum, Mutat. 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 9. Mai 2023. doi:10.3390/cells12101350
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 9. Mai 2023. doi:10.3390/cells12101350
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Das gezielte Angreifen des RAS-konvertierenden Enzyms 1 überwindet die Seneszenz und verbessert progerieähnliche Phänotypen des ZMPSTE24-Mangels
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Alternde Zelle. 2020 Aug;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Epub 24. Juli 2020. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN392
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Eine zellintrinsische Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Zellvertreter. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015.
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN423
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSADFN485
Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN386
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
MG132 induziert die Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänomene in den Zellen HGPS-ähnlicher Patienten
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Zellen. 2022;11(4):610. Veröffentlicht 2022 Feb 10. doi:10.3390/cells11040610
PSMDFN371
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-SyndromBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-SyndromBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSFDFN388
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-SyndromBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-SyndromBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:].
HGADFN003 iPS1B
Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Die Progerinphosphorylierung in der Interphase ist niedriger und weniger mechanosensitiv als Lamin-A,C in iPS-abgeleiteten mesenchymalen Stammzellen
Cho S, Abbas A, Irianto J, et al. Kern 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestelltChen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
Auf Progerie basierendes Gefäßmodell identifiziert Netzwerke, die mit kardiovaskulärer Alterung und Erkrankungen in Zusammenhang stehen
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 4. April 2024. doi:10.1111/acel.14150
Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Lonafarnib und Everolimus reduzieren die Pathologie in einem aus iPSCs gewonnenen, durch Gewebezüchtung hergestellten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
Auf Progerie basierendes Gefäßmodell identifiziert Netzwerke, die mit kardiovaskulärer Alterung und Erkrankungen in Zusammenhang stehen
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 4. April 2024. doi:10.1111/acel.14150
Alterungsmodell zur Analyse medikamenteninduzierter Proarrhythmierisiken unter Verwendung von Kardiomyozyten, die aus von Progeriepatienten stammenden induzierten pluripotenten Stammzellen differenziert wurden
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Veröffentlicht 2023 Jul 26. doi:10.3390/ijms241511959
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
Alterungsmodell zur Analyse medikamenteninduzierter Proarrhythmierisiken unter Verwendung von Kardiomyozyten, die aus von Progeriepatienten stammenden induzierten pluripotenten Stammzellen differenziert wurden
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Veröffentlicht 2023 Jul 26. doi:10.3390/ijms241511959
Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Front Physiol. 2022;13:1007418. Veröffentlicht am 23. November 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
Gefäßalterung bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Veröffentlicht am 28. Juli 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
Gefäßalterung bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Veröffentlicht am 28. Juli 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 27. August 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung der Laminopathie.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 Sep 29.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV010
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGALBV011
Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung der Laminopathie.
Rodríguez S, Eriksson M. FRBetriebssystem Eins. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 Sep 29.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV013
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGFLBV021
Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 27. August 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV023
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGFLBV031
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGFLBV050
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGALBV057
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV058
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGSLBV059
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV066
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGFLBV067
Stammzellendepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 Okt 11.
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGALBV071
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGMLBV081
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
HGFLBV082
Wiederkehrende De-novo-Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natur. 15. Mai 2003;423(6937):293-8. Epub 25. April 2003.
DNA
Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 25. Juni 2022]. Gerowissenschaften. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien
Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Autopsiegewebe
Umbau des kardialen extrazellulären Matrixproteoms während chronologischer und pathologischer Alterung
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Molekulare Zellproteomik. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
Arteriosklerose bei Urmenschen, beschleunigte Alterungssyndrome und normales Altern: Ist Lamin, ein Protein, eine gemeinsame Verbindung?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Glob-Herz. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
Kardiovaskuläre Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der vaskulären Pathologie des Alterns
Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arteriosklerose Thromb Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
Hutchinson-Gilford-Progeria-Mutante Lamin A greift hauptsächlich menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper erkennt
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc. Natl. Acad. Sci. US A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
Plasma
Gealterte Gefäßnische hemmt Osteogenese mesenchymaler Stammzellen durch parakrine Unterdrückung der Wnt-Achse
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 5. April 2024. doi:10.1111/acel.14139
Metabolomisches Profiling deutet auf systemische Signaturen vorzeitiger Alterung durch Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom hin
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolomik 2019;15(7):100. Veröffentlicht 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
Serum
Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8. September 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Buffy Mäntel
Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht 2022 Okt 3. doi:10.3390/ijms231911733
Zokinvy (Lonafarnib)
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