Descripción general de la artritis idiopática juvenil (AIJ)
Al igual que los adultos, los niños pueden presentar artritis, una enfermedad que provoca inflamación de las articulaciones. El tipo más frecuente de artritis crónica, o de larga duración, que afecta a los niños se llama artritis idiopática juvenil. El término “artritis idiopática juvenil” se usa de forma general para referirse a diferentes enfermedades. Los síntomas de esta enfermedad varían según su tipo y pueden incluir: dolor en las articulaciones, hinchazón, sensación de calor, rigidez y limitación de la movilidad. La artritis idiopática juvenil puede durar un tiempo limitado, como unos meses o años, pero en algunos casos es una enfermedad de por vida que requiere tratamiento hasta la edad adulta.
Se llama a esta enfermedad “idiopática”, porque no se comprenden sus orígenes. Aunque se desconocen sus causas exactas, esta enfermedad comienza cuando el sistema inmunitario se vuelve hiperactivo y causa inflamación.
Con el tratamiento, la mayoría de los niños logran períodos en los que no tienen síntomas y la enfermedad no está activa (remisión). A veces la enfermedad desaparece por completo sin necesidad de más medicamentos. Es importante que acuda pronto al médico si su hijo tiene articulaciones hinchadas o rígidas porque retrasar el tratamiento puede provocar daños en las articulaciones, una menor respuesta al tratamiento u otros problemas.
¿A quién le puede dar artritis idiopática juvenil?
La artritis idiopática juvenil aparece por primera vez en niños y adolescentes antes de que cumplan 16 años. La mayoría de las formas de esta enfermedad son más frecuentes en las niñas, pero el tipo de la enfermedad relacionada con la entesitis (inflamación del lugar donde un tendón o ligamento se inserta en un hueso) es más frecuente en los niños varones. La artritis idiopática juvenil sistémica afecta a los niños y a las niñas por igual y afecta a todas las razas y los orígenes étnicos.
Es muy poco frecuente que haya más de un miembro de la familia con esta enfermedad, pero los niños con un familiar que tenga artritis inflamatoria crónica, incluso la artritis idiopática juvenil, tienen un riesgo un poco mayor de presentarla. Algunos niños con esta enfermedad tienen familiares con otros tipos de enfermedades autoinmunitarias como: psoriasis, enfermedad intestinal inflamatoria, enfermedad tiroidea autoinmunitaria, enfermedad celíaca (celiaquía), diabetes de tipo I y otros trastornos.
Tipos de artritis idiopática juvenil
Hay varios tipos de esta enfermedad y cada uno tiene sus propias características. Por lo general, todos los tipos comparten los mismos síntomas artríticos de dolor en las articulaciones, hinchazón, sensación de calor y rigidez, que duran al menos seis semanas.
Los diferentes tipos son:
- Artritis idiopática juvenil oligoarticular. Esta es la forma más frecuente de esta enfermedad en los Estados Unidos y la más leve, ya que afecta a cuatro o menos articulaciones. Se considera persistente si los síntomas continúan durante seis meses o más, y extendida si afecta a cinco o más articulaciones después de seis meses de enfermedad. Las articulaciones que se ven afectadas con más frecuencia son las rodillas o los tobillos. En los niños con esta forma de artritis juvenil, se puede presentar una forma de inflamación del ojo llamada uveítis crónica (de larga duración), sobre todo en las niñas que presentan esta forma de artritis juvenil a una edad temprana (6 años o menos) y que dan positivo a un autoanticuerpo llamado anticuerpo antinuclear. Debido al riesgo de uveítis en niños con artritis idiopática juvenil oligoarticular, los pacientes deben acudir a un oftalmólogo con regularidad para hacerse un examen de los ojos. Aproximadamente la mitad de los niños con artritis idiopática juvenil en Estados Unidos tienen este tipo de la enfermedad.
- Artritis idiopática juvenil poliarticular que no presenta factor reumatoideo. Este es el segundo tipo más frecuente, y afecta a cinco o más articulaciones en los primeros seis meses. Las pruebas de detección del factor reumatoideo dan negativas. Con el análisis de sangre del factor reumatoideo, se evalúa si hay enfermedad autoinmunitaria, sobre todo la artritis reumatoide, que es una forma de artritis en los adultos. Algunos niños con este tipo de la enfermedad presentan uveítis crónica, sobre todo las niñas que tienen artritis idiopática juvenil poliarticular a una edad temprana y que dan positivo en la prueba de anticuerpos antinucleares.
- Artritis idiopática juvenil poliarticular que presenta factor reumatoideo. Un niño con este tipo de artritis idiopática juvenil presenta artritis en cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses. Las pruebas de detección del factor reumatoideo dan positivas. Suele presentarse en niñas preadolescentes y adolescentes, y parece ser prácticamente la misma que la de los adultos con artritis reumatoide que tienen ciertos autoanticuerpos llamados factor reumatoideo y anticuerpos antiproteínas citrulinadas.
- Artritis idiopática juvenil relacionada con la entesitis. Esta forma incluye tanto artritis como entesitis. La entesitis se presenta cuando se inflama el lugar donde un ligamento o tendón se une a un hueso. Las ubicaciones más frecuentes de la entesitis son las rodillas, los talones y las plantas de los pies. La artritis suele afectar las caderas, las rodillas, los tobillos y los pies, pero también se pueden inflamar las articulaciones sacroilíacas (en la base de la espalda) y las vertebrales. Algunos niños tienen episodios de uveítis anterior aguda, una inflamación repentina de la parte frontal del ojo. A diferencia de la mayoría de las otras formas de artritis idiopática juvenil, la relacionada con la entesitis es más frecuente en los varones.
- Artritis idiopática juvenil psoriásica. Los niños con este tipo de la enfermedad pueden tener psoriasis, una afección de la piel, así como inflamación de las articulaciones. La afección de la piel suele aparecer primero, pero a veces el primer signo es tener las articulaciones dolorosas y rígidas, y la enfermedad de la piel aparece años más tarde. Las uñas marcadas con depresiones y la dactilitis (dedos hinchados de las manos o de los pies) también son indicios de la enfermedad.
- Artritis idiopática juvenil sistémica. Sistémica significa que la enfermedad puede afectar a todo el cuerpo, no solo a un órgano o a una articulación en concreto. La artritis idiopática juvenil sistémica suele comenzar con fiebre y sarpullido que aparecen y desaparecen durante al menos dos semanas. En muchos casos, las articulaciones se inflaman, pero puede que esto no suceda sino hasta mucho después de que desaparezca la fiebre. Si el tratamiento se inicia rápido, es posible que no haya nada de inflamación. En las formas graves, la inflamación se puede presentar en los órganos y alrededor de estos, como el bazo, los ganglios linfáticos, el hígado y los revestimientos del corazón y los pulmones. La artritis idiopática juvenil sistémica afecta a los niños y a las niñas por igual.
- Artritis indiferenciada. Esta categoría incluye a los niños que tienen síntomas que no encajan en ninguno de los otros tipos o que encajan en más de un tipo de la enfermedad.
Síntomas de la artritis idiopática juvenil
Los síntomas de esta enfermedad varían según el tipo, pero todas las formas incluyen un dolor persistente en las articulaciones, hinchazón, sensación de calor y rigidez que suele empeorar por la mañana y después de una siesta o de estar sentado mucho tiempo. El dolor puede limitar el movimiento de la articulación afectada, aunque muchos niños, sobre todo los más pequeños, no se quejan del dolor. Uno de los primeros indicios puede ser cojear en las mañanas debido a la enfermedad en una o ambas piernas.
Los síntomas de la artritis idiopática juvenil pueden pasar por ciclos, empeorando durante unas semanas o meses, seguidos de períodos en los que los síntomas entran en remisión (mejoran). Algunos niños solo tienen uno o dos brotes y nunca vuelven a mostrar síntomas, mientras que otros tienen muchos brotes o síntomas que nunca desaparecen por completo.
Además de los problemas en las articulaciones, la inflamación relacionada con esta enfermedad puede causar otros síntomas, como:
- Inflamación en los ojos. La uveítis (inflamación de las partes frontal y media del ojo) suele aparecer en niños con esta enfermedad. Suele comenzar pocos años después del diagnóstico de artritis idiopática juvenil, pero en un porcentaje pequeño de niños aparece antes de los síntomas en las articulaciones o muchos años después. El tipo de la enfermedad que tenga el niño puede provocar la presentación de distintos tipos de uveítis:
- Los niños con artritis idiopática juvenil oligoarticular, sobre todo cuando comienza a una edad temprana, pueden presentar uveítis crónica (de larga duración) con síntomas leves o sin ningún síntoma. Los niños con artritis idiopática juvenil poliarticular sin factor reumatoideo o con psoriásica también están en riesgo.
- Los niños con artritis idiopática juvenil relacionada con la entesitis y algunos niños con el tipo de enfermedad psoriásica pueden tener episodios de uveítis anterior aguda, que tiene un inicio repentino y provoca dolor y enrojecimiento de los ojos, e hipersensibilidad a la luz.
Si no se trata, la uveítis puede provocar problemas del ojo como cataratas, glaucoma y pérdida de la vista, por lo que es importante que los niños con artritis idiopática juvenil acudan con frecuencia a un oftalmólogo para hacerse exámenes de los ojos.
- Cambios en la piel. Según el tipo de la enfermedad que tenga el niño, puede presentar cambios en la piel.
- En la artritis idiopática juvenil sistémica que tienen episodios febriles, los niños pueden presentar un sarpullido de color rojo claro o rosado que aparece y desaparece.
- En la artritis idiopática juvenil psoriásica, los niños pueden presentar manchas rojas y escamosas en la piel; la forma psoriásica también puede causar uñas marcadas con depresiones y dactilitis (dedos hinchados de las manos o de los pies).
- En la artritis idiopática juvenil poliarticular con factor reumatoideo, los niños pueden presentar bultos o nódulos pequeños en partes del cuerpo que reciben presión, como al sentarse.
- Fiebre. Los pacientes con la artritis idiopática juvenil sistémica suelen tener episodios febriles a diario cuando la enfermedad comienza o empeora. La fiebre suele aparecer por la noche, y el sarpullido se puede desplazar de una parte del cuerpo a otra, por lo general, aparece junto con la fiebre. Los pacientes con otros tipos de artritis idiopática juvenil no suelen tener episodios febriles.
- Problemas de crecimiento. La inflamación en niños con cualquier tipo de esta enfermedad puede causar problemas de crecimiento. Según la gravedad de la enfermedad y las articulaciones afectadas, los huesos cercanos a las articulaciones inflamadas pueden crecer demasiado rápido o demasiado lento. Esto puede hacer que una pierna o un brazo sea más largo que el otro, o puede dar lugar a un mentón (barbilla) pequeño o deforme. El crecimiento en general también puede disminuir si la enfermedad es grave, pero suele mejorar cuando la inflamación está bien controlada con el tratamiento.
Causa de la artritis idiopática juvenil
En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo, que por lo general ayuda a combatir las infecciones y a sanar cortadas y heridas, ataca por error a algunas de sus propias células y tejidos sanos. Esto produce inflamación, que a su vez causa dolor, hinchazón, sensación de calor y rigidez. La inflamación puede dañar las articulaciones, los ojos u otros órganos afectados.
Los científicos no saben por qué el sistema inmunitario ataca tejidos sanos en niños con artritis idiopática juvenil, pero creen que se debe a una combinación compleja de factores genéticos y ambientales.
Aunque se desconoce el origen de la reacción exagerada del sistema inmunitario en la artritis idiopática juvenil, los científicos han identificado algunas de las moléculas, como el TNF-α, la IL-6 y la IL 1, que contribuyen a la inflamación en ciertas formas de la enfermedad. Este descubrimiento dio lugar a nuevas terapias dirigidas específicamente a estas moléculas.