Enfermedad de Behcet

The Behçet's disease is a chronic inflammatory disease, recurrent, multisystem of unknown etiology. All events are self-limited except the ocular condition. It characterized by periods of exacerbation remission and unpredictable frequency and duration. Is based the diagnosis is based on the association of especially bipolar aphthosis, skin manifestations, uveitis and affectation of great vessels. In the absence of these signs is more difficult to confirm the diagnosis. The lesions of the gastrointestinal tract and central nervous system is less frequent, even so may threaten the patient's life. The susceptibility of Behçet´s disease is strongly associated with the presence of HILA -B51 allele. The neurological manifestations are signs of malignancy.

Se trata de una enfermedad del tejido óseo, al que afecta de forma focal, caracterizada por una anomalía de la remodelación ósea que es excesiva y anárquica, con estructura patológica (médula fibrosa, trabéculas toscas y hueso laminar desorganizado con imagen en mosaico). Afecta con más frecuencia a varones, aumentando su prevalencia con la edad. Se desconoce la etiología: la presencia de inclusiones virales (paramixovirus como el sarampión, VRS o del moquillo canino), en el núcleo de osteoclastos sugiere la posibilidad de un origen viral en individuos predispuestos genéticamente (el 15% tienen historia familiar) (MIR). Cuadro clínico La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, siendo el diagnóstico muchas veces un hallazgo casual. El dolor óseo primario, no relacionado con el movimiento, es el síntoma clínico más frecuente. Otras manifestaciones clínicas son el aumento de tamaño del cráneo (cráneo pagético). La cefalea, el aumento de la temperatura local, por aumento de la red vascular, y la aparición de deformidades típicas, como la tibia en sable y el fémur en cayado. Podemos encontrar estrías angioides en la retina. Destacamos como complicaciones:-Hipoacusia (por afectación de huesos del oído o compresión del VIII par).-Compresión nerviosa, sobre todo intercostal.-Elevación del gasto cardiaco por aumento de la vascularización y comunicaciones arteriovenosas en el hueso. Puede llegar a producir insuficiencia cardiaca de alto gasto, estenosis aórtica.

ACTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA & CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO, 2018

La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica de etiología desconocida, inicialmente descrita como una triada de aftas orales y genitales recurrentes junto a lesiones inflamatorias oculares como uveítis. Afecta principalmente a varones jóvenes. Todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser autolimitadas a excepción de las lesiones oculares. No es una enfermedad crónica persistente por el contrario consiste en ataques recurrentes de inflamación aguda. Se han propuesto algunos criterios internacionales para ayudar en el consenso diagnóstico. Se presenta un caso de un paciente de 45 años con Clínica Florida de la enfermedad, el cual fue enfocado de una forma sistemática y adecuada para llegar al diagnóstico desde la consulta inicial, con confirmación anatomopatológica de la enfermedad.

Revista Cubana de …, 1998

REVISTA …, 2009

Introducción: la enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis multisistémica de causa desconocida, caracterizada por exacerbaciones y remisiones de duración impredecible. Los hallazgos clínicos incluyen: aftas orales y genitales, artritis, lesiones cutáneas, manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas. No se conoce adecuadamente, en nuestro medio, el curso clínico, la actividad y la gravedad de esta enfermedad. Objetivos: el propósito de este estudio es describir el espectro clínico, la actividad y la gravedad de la enfermedad en un grupo de pacientes colombianos con EB. Métodos: se realizó un estudio longitudinal, observacional, descriptivo y prospectivo, en una serie de pacientes con EB diagnosticados y seguidos por el servicio de reumatología en el Hospital Pablo Tobón Uribe en Medellín, Colombia. Resultados: se identificaron 20 pacientes consecutivos (15 mujeres y cinco hombres) con una edad promedio de 42,1 ± 11,2 años al diagnóstico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las úlceras orales (95%) y genitales (75%), seguidas por el compromiso cutáneo (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) y neurológico (15%). La manifestación clínica inicial más frecuente fue la presencia de úlceras orales. El tiempo promedio entre la primera manifestación y el cumplimiento de los criterios diagnósticos fue 4,45 ± 4,19 años. El 50% de los pacientes se clasificaron como enfermedad moderada y el 35% como grave. Conclusiones: la EB está subdiagnosticada en nuestro medio. Las úlceras mucocutáneas representan el principal hallazgo clínico y pueden preceder por mucho tiempo a otras manifestaciones, causando retraso en el diagnóstico y favoreciendo un comportamiento agresivo.

2014

La enfermedad de Adamantiades-Behçet es una vasculitis multisistémica crónica, potencialmente capaz de afectar a cualquier órgano o sistema del cuerpo humano y en la que la aparición repetida de úlceras orales es una de sus principales expresiones clínicas. La EAB es una patología de carácter universal, con una prevalencia variable en función de la población estudiada y que muestra una curiosa distribución geográfica. A pesar de ser un proceso conocido desde la antigüedad, su etiopatogenia en la que probablemente se hayan implicados factores genéticos, microbiológicos e inmunológicos, continua siendo enigmática. Su amplio espectro de manifestaciones clínicas orales, genitales, cutáneas, oculares, neurológicas, vasculares y gastrointestinales y su impredecible evolución con periodos de exacerbación y de remisión son dos de los aspectos más representativos de esta patología. El complejo tratamiento de la EAB requiere una estrecha cooperación multidisciplinar dado su carácter multisistémico. Gracias a ello y al desarrollo de nuevos agentes terapéuticos su pronóstico ha mejorado sensiblemente con respecto a décadas pasadas. En esta revisión analizamos los principales aspectos etiopatogénicos, clínicos y terapéuticos de esta enfermedad.

Revista de sanidad militar (México), 2019

Background: Behçet's disease (BD) is a multisystem vasculitis with various manifestations, among which the most common is the presence of painful ulcers of more than 14 days, occurring at least 3 times a year, either alone or in combination with other injuries may occur seven years before diagnosis and sometimes present proof positive pathergy. Histopathology study with neutrophilic vascular reaction or leukocytoclastic vasculitis. Clinical case: Patient of 14year with evolution of 3 years, with the presence of painful oral ulcers in more than three episodes a year, with biopsy oral cavity lesions compatible with BD and HLA B 51 positive. We will start treatment with immunosuppressant, mycophenolate 400 mg/m2sc for a year and prednisone 50 mg every 24 hours dose reduction with good response. Conclusions: Chronic oral ulcers are suspected of BD sign.

Revista cubana de medicina

Proyecto académico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto

2017

Veterinaria Mexico, 2000

En años recientes se ha incrementado la incidencia de trastornos neoplásicos de carácter linfoproliferativo en las aves comerciales. Este aumento se ha encontrado en todos los estados de la República mexicana, así como en los países que cuentan con avicultura tecnificada. 1-3 La enfermedad linfoproliferativa más común en estas aves es la enfermedad de Marek (EM). La EM es producida por un herpesvirus y se caracteriza por causar infiltra