Afasia progresiva primaria: reporte de un caso

Revista Cubana de Medicina, 2006

Se presentó el caso de una mujer con afasia progresiva primaria, relacionada con atrofia cerebral de la región fronto-temporal izquierda. Se comprobó que existen antecedentes de 2 casos similares en la familia. Se trató del primer caso de afasia progresiva primaria publicado en Cuba.

Revista de Neurología, 2005

PACIENTES Y MÉTODOS Se analizó a 15 pacientes con diagnóstico de APP, cuyos datos demográficos se encuentran en la tabla I. Se les administró una extensa batería de lenguaje-Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE) [5], test de Token [6], subtest de vocabulario del WAIS (test de inteligencia para adultos) [7] y fluencia verbal (fonológica y semántica)-[8]. Las restantes funciones cognitivas se evaluaron con el Mini-Mental State Examination (MMSE) [9-11], test del reloj [12], test de memoria de Signoret [13], Trail Making Test A y B [14], y span de dígitos directo e inverso del WAIS [15]. El perfil neuropsiquiátrico se evaluó con el inventario neuropsiquiátrico (NPI) [16] y el inventario de depresión de Beck [17]. A todos los pacientes se les realizó una evaluación neurológica y neuroimágenes estáticas-tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) cerebral-y funcionales-tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)-. RESULTADOS Los datos de la evaluación neuropsicológica se encuentran en la tabla II. La anomia fue el síntoma más frecuente de presentación. Se clasificó a los pa

Los datos de la evaluación neuropsicológica se encuentran en la tabla II. La anomia fue el síntoma más frecuente de presentación. Se clasificó a los pa-PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA: ITS CLINICAL VARIABILITY. AN ANALYSIS OF 15 CASES Summary. Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) represents a clinical syndrome linked to multiple degenerative diseases. The diagnosis of PPA is made when language is the only area of salient and progressive dysfunction for at least the first two years of the disease. Aim. To evaluate the neuropsychological, neuropsychiatric and language characteristics of the PPA. Patients and methods. 15 patients with PPA underwent language, neuropsychological and neuropsychiatric evaluation, magnetic resonance imaging, computerized tomography and single photon emission computerized tomography. Results. We observed a clear distinction between the oral expression patterns; the patients were classificated by type of aphasia. The most common sign of PPA was a word finding deficit, also known as anomia. Seven aphasia type Broca, four sensorial transcortical aphasia, two aphasia type Wernicke and two anomic aphasia were found in our patients. Depression, apathy, anxiety and irritability were the most prevalent neuropsychiatric sign. Conclusions. PPA is a language-based syndrome, that include fluent (normal articulation, flow and number of words per utterance) and nonfluent form of aphasia. It has been considered a cognitive term, however, PPA is associated with high prevalence of psychiatric manifestations. More research it will be necessary to evaluate the prognostic value of them. The slow and progressive deterioration of language provides an interesting model to understand the mechanisms and biological bases involved in the linguistic process. [REV NEUROL 2005; 41: 527-33]

Revista chilena de neuro-psiquiatría, 2012

With the progressive aging of the Chilean population the diagnosis of neurodegenerative disorders is increasingly common, and among them is Primary Progressive Aphasia (PPA), with specific symptoms but late consultation. PPA is a clinical syndrome characterized by the degeneration of language regions in the dominant hemisphere that determines an insidious and progressive loss of language. Two types of PPA were recognized: Progressive non-fluent Aphasia (APnF) and Progressive Semantic Aphasia (DS), and was recently identified as a new type, Logopénica Progressive Aphasia (APL). We describe a case evaluated at the University of Chile Clinical Hospital of a woman of 54 years who have a history of 2-3 years of fluent speech with reduced speed due to the difficulty in finding words, had shortcomings in repetition of complex words, phrases and sentences, presence of phonemic paraphasias and impaired episodic memory. What in the phonological assessment supports a diagnosis of APL. Despite the above, the neurological examination was normal. The APL has been associated with Alzheimer's disease because it presents impaired episodic memory and the neuropathological changes most frequently encountered are amyloid plaques and neurofibrillary tangles. Through this article you may learn more about this disease and who to go if you or some colleague have symptoms to receive some guidance.

Salud, Arte y Cuidado, 2011

Osificante Progresiva es una enfermedad congénita del tejido conectivo con una frecuencia de 1 por cada 2 millones de nacidos vivos, originado por mutación en el gen ACVR1 ubicado en el brazo largo del cromosoma 2 con un patrón de Herencia Autosómica Dominante, aunque esporádicamente puede ocurrir por mutación de novo. Se reporta un caso de adolescente femenina de 13 años; quien es referida a la

Revista Hospital Clínico Universidad de Chile

Aphasia as a sequel to stroke is present between 14-28% worldwide and in 20% in the Chilean population. The most serious form is called global aphasia, with a severe alteration of the comprehensive and expressive language, with a poor communicative prognosis and quality of life for the patient and families. The objective of this case is to describe the evolution of a person with global aphasia from the acute phase to 3 years of speech therapy treatment, who achieved a successful evolution of their language, communication and quality of life. This paper presented anamnestic data of the case, initial and systematic evaluation of linguistic functions and impact on quality of life, and the results that document its progress in 3 years. Also, this case is described dynamic person-centered treatment and methodology to start in the acute phase with severe compromise (aphasic cocient 6/100 Cutoff 93.8) and after 3 years improve to mild-moderate aphasia (76/100 points). Progress in vitality,...

Resumen: En el artículo se presentan los resultados de la evaluación neuropsicológica en una paciente con afasia acústico-mnésica de acuerdo a la clasificación de A.R. Luria. El diagnóstico se estableció con ayuda de pruebas verbales y no verbales elaboradas específicamente para el idioma castellano. Se observaron alteraciones del mecanismo neuropsicológico de retención audio-verbal, el cual afecta a los procesos verbales de denominación, repetición y expresión. Al mismo tiempo, se destaca la conservación del mecanismo neuropsicológico de las imágenes visuales de los objetos, lo cual permite discutir acerca de la precisión de los mecanismos neuropsicológicos que se encuentran en la base de la afasia acústico-mnésica. Palabras clave: Afasia, Afasia acústico-mnésica, Evaluación de la afasia, Diagnóstico de la afasia, Mecanismos de la afasia

E l lenguaje es un complejo y dinámico sistema convencional de signos que le sirve al ser humano para comunicarse y pensar. Éste depende del funcionamiento de múltiples zonas del cerebro, que se localizan principalmente en el hemisferio izquierdo, específicamente en la región perisilviana (1) . El daño en esta región ocasiona afasia, alteración que afecta tanto el lenguaje oral como escrito.

Afasia semiologia y tipos clinicos, 2018

DEFINICIÓN Y CONCEPTO Una afasia consiste en un trastorno del lenguaje ocasionado por una lesión cerebral en una persona que previamente podía hablar con normalidad. El trastorno afásico se caracteriza por trastornos en la emisión de los elementos sonoros del habla (parafasias), déficit de la comprensión y trastornos de la denominación (anomia). Algunos autores persisten en utilizar el término disfasia para referirse a este trastorno, si bien éste es un término ambiguo y es preferible utilizar el de afasia. En la afasia raramente hay una abolición total de las capacidades expresivas; aunque en la fase inicial pueda observarse esta abolición total, regularmente siempre se conservan elementos hablados, incluso en las afasias más graves. Puesto que se trata de un trastorno de la capacidad del cerebro para elaborar lenguaje, debe tenerse en cuenta que en la afasia se ven afectadas todas las modalidades lingüísticas. Por lo tanto, el trastorno no se reduce a la expresión o comprensión hablada, sino también a la escrita. En general, las capacidades expresivas del lenguaje gestual también se ven mermadas, así como otras moda-lidades de éste de las que el sujeto pudiera disponer (Morse, len-guaje de signos del sordomudo, etc.). APHASIA: SEMIOLOGY AND CLINICAL PATTERNS Summary. Introduction. Human language is the final result of a group of brain activities directed towards the reception, integration and elaboration of linguistic messages. Development. The disorganization of these activities following brain damage brings about a new linguistic functional level which constitutes the aphasic syndrome. Its assessment provides the clinician with information on the destroyed and impaired aspects and on those that have remained intact. The rehabilitation of aphasia should take into account the different components of the neurolinguistic semiology which have been evidenced by previous assessment, without forgetting that the rehabilitation process does not only have to deal with the expressive and receptive aspects of language, but also with a range of other possible cognitive impairments caused by the cerebral lesion and with the social and emotional problems that follow the new personal and social situation after the lesion. [REV NEUROL 2001; 32: 980-6] Las afasias: semiología y tipos clínicos J.M. Vendrell SEMIOLOGÍA Desde el punto de vista neurológico, podemos considerar el len-guaje como el resultado de la actividad de una organización neu-ronal responsable de la integración y la emisión de los mensajes lingüísticos. La desorganización de esta actividad como resultado de una lesión cerebral constituye el síndrome afásico, la explora-ción del cual evidencia los aspectos lingüísticos conservados, los destruidos y los alterados [1,2]. Debemos considerar que el len-guaje del paciente afásico es el resultado de las actividades globa-les del cerebro al igual que para los sujetos normales, si bien, por efecto de la lesión, estas actividades lingüísticas responden a una forma de organización dependiente de la interacción entre supre-siones, desviaciones, inhibiciones o liberaciones de los numero-sos sistemas funcionales afectados por la lesión cerebral. Es muy importante tener en cuenta que una perturbación del lenguaje no siempre significa que la lesión ha destruido la función correspondiente, sino que, quizás, solamente haya acabado con algunos de los elementos imprescindibles para que esta función se utilice correctamente. De esta manera, las capacidades lingüísti-cas del afásico deben contemplarse como el resultado final del entrejuego de las funciones alteradas y del conjunto de posibilida-des preservadas en el cerebro del paciente. Otro punto a destacar es que el sujeto afásico no sólo presenta un problema del lenguaje. Una lesión cerebral puede desorganizar dis-tintos sistemas funcionales [3], por lo cual el estudio detallado de un paciente afásico no debe limitarse solamente al estudio de su lengua-je, sino al del conjunto de sus funciones neuropsicológicas [4]. CONGRESO VIRTUAL DE NEUROPSICOLOGÍA. NEUROPSICOLOGÍA DEL LENGUAJE PSICOLOGÍA, AUDICIÓN Y LENGUAJE EN DIFERENTES CUADROS INFANTILES. ASPECTOS COMUNICATIVOS Y NEUROPSICOLÓGICOS Resumen. Introducción. Dentro de los problemas de lenguaje en niños un número importante de los mismos se relaciona con lesiones neuro-lógicas en el sistema nervioso central. Desarrollo. La parálisis cere-bral es una de las lesiones más frecuentes. En muchas ocasiones la alteración neurológica va acompañada de hipoacusias de transmi-sión, hipoacusias neurosensoriales, retraso del lenguaje y problemas disártricos en el habla y la voz. Además, algunos de estos casos pre-sentan dificultades en la atención, lentitud en el procesamiento de la información, así como diferente capacidad de ejecución dependiendo de factores neurológicos y ambientales. Este trabajo incide en los aspectos a tener en cuenta con relación a la observación, evaluación y tratamiento de estos pacientes. [REV NEUROL 2001; 32: 975-80] Palabras clave. Audición. Cognitivo. Infancia. Lenguaje. Neuropsi-cología. Parálisis cerebral. PSICOLOGIA, AUDIÇÃO E LINGUAGEM EM DIFERENTES QUADROS INFANTIS. ASPECTOS COMUNICATIVOS E NEUROPSICOLÓGICOS Resumo. Introdução. Um número importante dos problemas de lin-guagem na criança está relacionado com lesões neurológicas do sistema nervoso central. Desenvolvimento. A paralisia cerebral é uma das lesões mais frequentes. Em muitas ocasiões a alteração neurológica é acompanhada por hipoacusias de transmissão, hipo-acusias neurosensoriais, atraso da linguagem e problemas disártri-cos na fala e na voz. Além disso, alguns destes casos apresentam dificuldades de atenção, lentidão e dificuldades no processamento da informação, assim como diferente capacidade de execução, de-pendendo de factores neurológicos e ambientais. Este trabalho inci-de nos aspectos a ter em conta relativamente à observação, avalia-ção e tratamento destes doentes. [REV NEUROL 2001; 32: 975-80] Palavras chave. Audição. Cognitivo. Infância. Linguagem. Neurop-sicologia. Paralisia cerebral.