Compromiso pulmonar en esclerosis sistémica

Revista Colombiana de Reumatología, 2020

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria sistémica con un alto impacto individual y social. El compromiso pulmonar presenta múltiples manifestaciones, con impacto en calidad de vida y riesgo de mortalidad. El abordaje dinámico integrado mediante un grupo de diagnóstico multidisciplinario que incluya expertos en neumología, reumatología, radiología y patología tiene el potencial de impactar en la identificación, las estrategias de manejo y los desenlaces. Aunque es necesario reconocer tempranamente a los pacientes con mayor riesgo, en la actualidad no se cuenta con biomarcadores confiables. Las estrategias de manejo farmacológico se basan en la inmunomodulación, pero la evidencia para su uso es de baja calidad. Promover el entrenamiento y la sensibilización del personal de salud podría reducir los retrasos en el acceso a una evaluación especializada.

Revista Colombiana de Reumatología, 2008

Systemic sclerosis (SSc) is a clinically heterogeneous, systemic disorder which affects the connective tissue of skin, internal organs and the walls of blood vessels. Prognosis of SSc largely depends on involvement of internal organs, particulary the lungs. The frecuency of lung involvement in SSc ranks second to gastrointestinal manifestation. Two major clinical features of lung involvement are interstitial lung disease (ILD) and pulmonary arterial hipertension. Pulmonary complications are the most common causes of death in SSc. The aims of the study was to describe the clinical characteristics, epidemiological, of pulmonary function test and radiological signs of interstitial lung fibrosis in ours patients with SSc. Methods: we reviewed the records of 112 patients with SSc who were seen between 1998 to 2008 at the Hospital Militar Central, Bogota D.C. Clinical signs of pulmonary involvement, Lung Function Tets, High Resolution CT (HRCT) and Bronchoalveolar lavage (BAL) with differ...

Archivos de Bronconeumología, 2012

On-line el 30 de noviembre de 2011 Palabras clave: Esputo inducido Neutrófilos Enfermedad pulmonar intersticial difusa Hipertensión arterial pulmonar resumen Antecedentes: El esputo inducido es un método no invasivo para estudiar la inflamación pulmonar. Objetivos: Estudiar la inflamación pulmonar mediante el análisis de muestras de esputo inducido en pacientes con esclerosis sistémica y afección pulmonar, y determinar si existe correlación con las alteraciones de la función pulmonar observadas en estos pacientes. Métodos: Se incluyeron 25 pacientes con esclerosis sistémica (20 mujeres). Los pacientes fueron clasificados en 3 grupos, considerando el tipo de afección pulmonar: grupo 1, enfermedad pulmonar intersticial difusa (n = 10); grupo 2, hipertensión arterial pulmonar (n = 7), y grupo 3, pacientes con esclerosis sistémica sin afección pulmonar (n = 8). A todos los pacientes se les realizó un estudio completo de función pulmonar y se obtuvieron muestras de esputo inducido. El recuento celular diferencial en las muestras de esputo se realizó mediante microscopia óptica. Resultados: El porcentaje medio de neutrófilos en esputo inducido fue del 85, del 71 y del 75% para los grupos 1,2y3 ,respectivamente. Se observó una correlación negativa significativa entre el recuento celular total en esputo inducido y la DLCO en los grupos1y3(r=-0,733, p = 0,016; y r =-0,893, p = 0,007, respectivamente). Esta correlación negativa no se observó en el grupo 2. Conclusiones: En todos los pacientes con esclerosis sistémica incluidos en el estudio se detectó inflamación pulmonar, a pesar de la presencia o no de signos documentados de afección pulmonar. Este hallazgo sugiere que el esputo inducido podría ser una técnica útil para detectar anomalías tempranas indicativas de afección pulmonar subclínica en pacientes con esclerosis sistémica.

2010

Objectives To determine in patients with rheumatoid arthritis (RA) the prevalence ofassociated interstitial lung disease (RA-ILD), its risk factors and clini...

Revista …, 2008

IATREIA, 2017

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por la tríada de vasculopatía de pequeños vasos, activación del sistema inmune y aumento de los depósitos de matriz extracelular tanto en la piel como en los órganos internos. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, pasando a ser la primera causa de muerte, dada la disminución de la mortalidad por crisis renales con el advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad intersticial difusa; esta última es más común en pacientes con la variedad generalizada, en los primeros tres años de la enfermedad. Tiene mal pronóstico si no se inicia el tratamiento, cuya meta es detener el deterioro de la función pulmonar. Entre los tratamientos disponibles, la ciclofosfamida cuenta con la mejor evidencia, pero se están estudiando, con resultados preliminares satisfactorios, otros tratamientos como micofenolato mofetil, rituximab, trasplante autólogo de células hematopoyéticas y trasplante de pulmón. Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiología, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: revisión estructurada, no sistemática de la literatura, enfocada en los aspectos de interés, mencionados y que incluyó 52 artículos.

UNIVERSITAS MÉDICA, 2007

La esclerosis tuberosa es una enfermedad he-reditaria, autosómica dominante y multisisté-mica, que cursa generalmente con crisis de epilepsia, retraso mental y tumores benignos en el cerebro y en otros órganos vitales como riñones, corazón, ojos, pulmones y piel.

Revista Argentina de …, 2006

Pulmonary hypertension is a frequent finding in patients with systemic sclerosis. Because of calcium channel blockers are indicated only in patients with marked pulmonary hypereactivity, right heart catheterization and a vasodilator challenge are mandatory for initial evaluation and management. We describe a patient with interstitial lung disease and pulmonary hypertension secondary to systemic sclerosis who died of acute pulmonary edema and intra-alveolar hemorrhage as complication of vasodilator challenge. Necropsy showed pulmonary veno-occlusive disease. CT scan reviewing showed radiologic signs of pulmonary venous hypertension although masqued by pulmonary interstitial disease. Conclusion Pulmonary veno-occlusive disease must be suspected in pulmonary hypertension with systemic sclerosis. Vasodilators challenge should be cautiously performed in this patients.

Revista Colombiana de Reumatología, 2013

La esclerosis sistémica (escleroderma) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo cuya causa no ha sido definida, con gran morbilidad y mortalidad, dadas sus múltiples complicaciones tanto cutáneas como sistémicas. A pesar de ser reconocida desde hace siglos, aún no se cuenta con intervenciones óptimas para controlar definitivamente su progresión y evitar la aparición de lesiones en órganos diferentes a la piel. Teniendo como características clínicas sobresalientes el fenómeno de Raynaud y los cambios fibróticos cutáneos, el objetivo de esta investigación histórica es presentar las descripciones clínicas y patológicas históricas, mostrando la evolución en el enfoque y manejo de estos pacientes, desde siglos atrás hasta la actualidad. Objetivos: Hacer una aproximación a las primeras descripciones históricas de los aspectos clínicos relacionados con las manifestaciones cutáneas y de anexos de la esclerosis sistémica progresiva, resaltando a los individuos que por siglos han aportado al entendimiento de la enfermedad. Materiales y métodos: Investigación de corte histórico, con revisión de la literatura desde el siglo xvii hasta el año 2013, en especial, de textos que impactan en el entendimiento de la evolución clínica de los aspectos cutáneos de la enfermedad. Se realiza una búsqueda sistémica de la información disponible en medios virtuales y físicos, en bibliotecas de América y Europa, teniendo acceso a textos originales en diferentes idiomas y realizando la traducción de los mismos, con miras a enmarcar los resultados de las descripciones en una línea de tiempo.

2008

La enfermedad de Fabry es una patología de origen genético que se produce por el depósito, a nivel lisosomal, de diferentes productos como globotriazolceramida, glicoesfingolípidos neurales y diagalactosilceramida a nivel sistémico, como consecuencia de la actividad deficiente de la enzima alfa-galactosidasa A. Las manifestaciones clínicas se inician desde la infancia pero son sutiles y suelen confundirse con otras patologías, razón por la cual en la mayoría de los casos la enfermedad se detecta en grados avanzados. En los adultos los órganos más afectados son corazón, riñones y cerebro. El compromiso cardiaco es de gran importancia por tratarse de una de las principales causas de morbi-mortalidad. El depósito de estas moléculas ocurre en todos sus componentes celulares. Genera hipertrofia e isquemia y remodelación miocárdica, o ambas. En la actualidad existe tratamiento específico con agalasidasa A y B recombinante, con el cual se logra una disminución en los depósitos lisosomales. Se recomienda aumentar la vigilancia de la enfermedad para detectar los casos e iniciar el tratamiento lo más temprano posible. PALABRAS CLAVE: enfermedad de Fabry, enfermedad de depósito lisosomal, cardiopatía hipertrófica, isquemia miocárdica. Fabry disease is a genetic condition that causes lysosomal storage of products like glotriaosylceramide, neural glycosphingolipids and diagalactosylceramide, as a consequence of alphagalactosidase A enzyme deficiency. Clinical manifestations begin in childhood, but they are subtle, and can mimic other pathologies, delaying the diagnosis until the second or third decade of life, when the disease is in an advanced stage. In adults the most affected organs are heart, kidneys and brain. Cardiac involvement is one of the most important causes of morbidity and mortality. Deposits of these molecules occur in every component of the heart, leading to hypertrophy, ischemia and myocardial remodeling. Nowadays there is specific enzyme replacement therapy with recombinant agalacidase A and B that decreases lysosomal deposits and modifies the course of the disease. We recommend an increment in the disease surveillance in order to achieve early detection and treatment.