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Multizystischer Nierentumor bei einem Patienten mit WAGR-Syndrom

2007, Der Urologe

Abstract

Das WAGR-Syndrom ist eine Kombination aus Wilms-Tumor, Aniridie, genitourinaren Malformationen und geistiger Retardierung. Erstmalig wurde diese Assoziation von Miller et al. im Jahr 1964 beschrieben [1]. Wir berichten von einem 2-jährigen Jungen mit WAGR-Syndrom und einer renalen Raumforderung links, die als Wilms-Tumor eingestuft und gemäß des SIOP-(Society of Paediatric Oncology and Haematology-)Protokolls durch neoadjuvante Chemotherapie und Nephrektomie therapiert wurde. Die Histologie wies einen benignen Tumor nach. Anhand dieses Fallberichts sollen mögliche Limitierungen unseres Vorgehens und des SIOP-Protokolls konzise diskutiert werden.