Gagal Jantung pada Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan
Ramadhan Wibowo
Sign up for access to the world's latest research
Abstract
Abstrak: Gagal jantung (HF) adalah sindrom klinis kompleks yang dihasilkan dari penyebab primer dan sekunder yang beragam dan memberikan jalur perkembangan penyakit, berhubungan dengan angka kematian, morbiditas, dan biaya yang cukup besar. HF pada anak-anak paling sering muncul bersamaan dengan penyakit jantung bawaan, dengan risiko yang berbeda tergantung pada jenis tertentu dari malformasi. Penanganan saat ini dan terapi untuk HF pada anak-anak diekstrapolasi dari pendekatan pengobatan pada orang dewasa. Ulasan ini membahas penyebab, epidemiologi, dan manifestasi dari HF pada anak-anak dengan penyakit jantung bawaan dan menyajikan karakteristik klinis, genetik, dan molekul yang sama atau berbeda dari HF pada dewasa. Tujuan dari kajian ini adalah untuk menyediakan kerangka kerja untuk memahami peningkatan pesat informasi genetik dan molekuler dalam konteks menantang fenotip yang rinci. Kami meninjau studi penelitian klinis dan translasi dari HF pada penyakit jantung bawaan termasuk di genom, transcriptome, dan tingkat epigenetik. Isu-isu yang belum terselesaikan dan arah untuk studi masa depan disajikan. Perkumpulan Internasional untuk Transplantasi Jantung dan Paru mendefinisikan gagal jantung pediatrik (HF) sebagai sindrom klinis dan patofisiologis yang dihasilkan dari disfungsi ventrikel, volume, atau tekanan yang berlebihan, sendiri atau dalam kombinasi. Pada anak-anak, itu mengarah ke tanda-tanda dan gejala, seperti pertumbuhan yang buruk, kesulitan makan, gangguan pernapasan, intoleransi latihan, dan kelelahan dan berhubungan dengan peredaran darah, neurohormonal, dan abnormalitas molekular. Penyakit jantung bawaan (PJB) sering dikaitkan dengan disfungsi ventrikel, volume, atau tekanan yang berlebihan. HF pada pasien anak dengan PJB memiliki berbagai penyebab, beberapa di antaranya tumpang tindih dengan penyebab kardiomiopati, sehingga kedua mekanisme yang berbeda dan berbagi menyebabkan disfungsi ventrikel dan manifestasi klinis HF (Gambar 1). Dalam ulasan ini, kita fokus pada dasar, translasi, dan penelitian klinis yang berlaku untuk HF pada pasien anak dengan PJB. Diagnosis dan Epidemiologi Mendefinisikan HF pada Anak Dengan PJB Memberikan Tantangan yang Signifikan HF didefinisikan oleh American Heart Association dan American College of Cardiology sebagai sindrom klinis yang kompleks yang merupakan hasil dari setiap gangguan jantung struktural atau fungsional yang mengganggu kemampuan ventrikel untuk mengisi atau mengeluarkan darah. Kriteria untuk diagnosis HF sebagian besar klinis, dan beberapa standar sistem klasifikasi diagnostik telah dibuat. HF anak mencakup lebih luas dari temuan terkait dari HF dewasa sebagian karena dari usia yang bervariasi. Sebagai entitas klinis, HF dibagi lagi berdasarkan onset, akut, dan tingkat keparahan. Klasifikasi Gagal Jantung oleh NYHA tidak berlaku baik untuk anak-anak dan pada tingkat praktis diduga kekurangan sensitivitas yang diperlukan untuk menilai dan mengetahui perkembangan keparahan HF pada anak-anak. Untuk alasan ini, Klasifikasi Gagal Jantung Ross dikembangkan untuk penilaian bayi dengan HF, dan Ross Klasifikasi dimodifikasi dikembangkan untuk diterapkan ke rentang usia tambahan anak-anak. New York University Pediatric Heart Failure Index menyediakan skor tertimbang (Tabel
