RESUMEN La hipoacusia es el desorden neurosensorial con mayor pre-valencia en los países desarrollados. Cerca del 50% de las hipoacusias no sindrómicas de herencia autosómica recesiva son causadas por mutaciones en los genes GJB2 y GJB6. Has-ta la fecha se han identificado los genes responsables de más de cuarenta sorderas no sindrómicas y se han identificado más de 140 loci involucrados en las distintas formas de hi-poacusias. El diagnóstico certero de la causa de la hipoacusia puede proveer información acerca del pronóstico del pacien-te y es esencial para un correcto asesoramiento genético. La estrategia de evaluación para abordar un estudio genético requiere: construcción del árbol genealógico de la familia, examen clínico en busca de rasgos asociados a hipoacusia sindrómica y análisis de las audiometrías para elegir el gen " candidato " a analizar. En este trabajo se revisan las causan más comunes de hipoacusia, así como los estudios genéticos existentes y las nuevas terapias celulares en desarrollo. SUMMARY Sensorineural hearing loss is the most prevalent sensory disorder in developed countries. Approximately 50% of autosomal recessive non-syndromic deafness is caused by mutations in the GJB2 and GJB6 genes. To date the genes responsible for more than forty non-syndromic hearing impairments and over 140 loci involved in different forms of HIPOACUSIAS DE ORIGEN GENÉTICO ACTUALIZACIÓN GENETIC SENSORINEURAL HEARING LOSS: UP TO DATE Artículo recibido: 25-05-09 Artículo aprobado para publicación: 10-06-09 hearing loss have been identified. The correct diagnose of the specific cause of hearing loss in an individual can provide information concerning prognosis and is essential for the accurate genetic counseling. The following is usually required: a three-generation family history, a clinical examination looking for features associated with syndromic deafness and an audiometric analysis to identify " candidate genes " to analyze. In this paper, we review the most common causes of hearing loss, the current genetic studies and new promising cellular therapies.