Mitocondrias

La célula eucariótica básica está formada por varios componentes: una membrana plasmática (más un glucocalix, o componentes "externos" a la misma); un medio interno coloidal, el citoplasma; una imbricada estructura proteica que le da forma y le permite movilidad interna y externa (citoesqueleto, microfilamentos, microtúbulos, etc.) y, por último, la presencia de las características organelas subcelulares envueltas en membrana, incluyendo el núcleo celular, del cual proviene la denominación de este tipo de célula.

Las mitocondrias son los orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, actúan, por tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos)

Nova, 2008

Artículo de revisión

Este artículo puede ser consultado en versión completa en RESUMEN Las mitocondrias tienen un importante papel en la producción de energía en las células. Además de sus bien conocidos papeles en la fosforilación oxidativa y en el metabolismo, ahora es claro que las mitocondrias son centrales en la muerte celular, neoplasias, en la diferenciación celular, en el sistema inmune innato, en la detección de los niveles de oxígeno y de la hipoxia y en el meta-bolismo del calcio. Estos organelos están siendo progresivamente reconocidos como elementos clave en muchas áreas de la ciencia biomédica. La alteración de cualquiera de los papeles funcionales de las mitocondrias contribuye a diversas patologías, por lo que hace de este organelo un blanco terapéutico potencialmente importante, aunque no considerado así hasta recientemente. La disfunción mitocondrial está a menudo asociada con el daño oxidativo, la alteración en la homeostasis de calcio, defectos en la síntesis de ATP o con la inducción del poro de la transición de la permeabilidad. Consecuentemente, las terapias diseñadas para prevenir este tipo de daños son benéfi cas en diversos padecimientos que incluso podrían parecer no relacionados. En esta revisión resaltamos las propiedades biológicas que hacen a la mitocondria elemento determinante de la salud y de la enfermedad. Además se describen las po-sibles estrategias farmacológicas que están siendo desarrolladas e incluso, algunas que ya se aplican en los seres humanos para corregir la disfunción mitocondrial. La mitocondria considerada como un blanco terapéutico junto con los compuestos que ya se usan para corregir su disfunción daría lugar a lo que llamaríamos farmacología mitocondrial, la cual es una disciplina muy prometedora con un enorme potencial para nuevos abordajes terapéuticos con implicaciones en múltiples patologías. SUMMARY Mitochondria have an important role in energy production in cells. In addition to their well known roles in oxidative phosphorylation and metabolism, it is now clear that the mitochondria are also central to cell death, neoplasia, cell differentiation, and the innate immune system, for detecting levels of oxygen and hypoxia and calcium homeostasis. These organelles are increasingly being recognized as key elements in many areas of biomedical science. The disruption of any of the functional roles of mitochondria contributes to diseases, so this organelle turns on a potentially important therapeutic target apparently not considered until recently. Mitochondrial dysfunction is often associated with oxidative damage, alterations in calcium homeostasis and defects in the synthesis of ATP or induction of the permeability transition pore. Thus, therapies designed to prevent this type of damage are benefi cial in various conditions that may even seem unrelated. In this review we highlight the biological properties that make mitochondria determinants of health and disease. Besides the possible pharmacological strategies www.medigraphic.org.mx

RESUMEN La naturaleza ha heredado a los seres humanos una doble dote génica: el genoma nuclear (DNAn) y el genoma mito - condrial (DNAmt). Lo conocido del primero ha llenado de alegría a la comunidad científica y a la población entera por la posibilidad de curación de cientos de enfermedades, sin embargo, a la vez la aterroriza por el riesgo latente de su manipulación perversa. Respecto al genoma mitocondrial, éste había sido ignorado o subestimado hasta años recien - tes. Es posible no recordar durante el bachillerato y universidad los términos “herencia matrilineal”, “mitocondriopa - tía”, “DNAmt”, entre otros; aunque parcialmente rememoramos el ciclo de Krebs, producción de energía en forma de ATP (adenosin trifosfato) y aspectos básicos de la cadena respiratoria. Es por ello que esta revisión introduce al lector a un nuevo mundo de enfermedades sistémicas y neurológicas secundarias a disfunción del DNAmt llamadas “Citopa - tías Mitocondriales” (CM), haciendo énfasis en casos e imágenes de una de sus formas más representativas: la “ence - falomiopatía mitocondrial con ácidosis láctica y episodios stroke-like” (MELAS).

La mitosis es el tipo de división celular de las células somáticas a partir de una célula madre diploide se originan dos células con la misma cantidad de cromosomas y material genético. Profase : Cuando la cromatina se condensa , los cromosomas se estructuran y la membrana nuclear desaparece en el citosol. El nucléolo ya no existe y los centrosomas y centriolos se dirigen hacia los polos . Los centrosomas actúan como organizadores de microtubulos , formando el huso acromático (conjunto de microtubulos). Prometafase : Se anclan los cromosomas a los microtúbulos del huso acromático. Metafase : Al comenzar la metafase , los cromosomas se han formado y se van a la periferia del huso acromático , cada cromosoma independiente se alinea en el centro y notaran la referencia de la placa ecuatorial. Anafase : En ella se realiza la distribución de las dos copias de la información genética original. A continuación, los microtúbulos no asociados a cinetocoros se alargan, empujando a los centrosomas (y al conjunto de cromosomas que tienen asociados) hacia los extremos opuestos de la célula. Entonces las cromátidas se separan. Telofase : La membrana nuclear se va formando alrededor de las dos cromatidas separadas , ambas están formando ahora un nuevo nucleo. Mientras este proceso se realiza , simultáneamente ocurre la citocinesis.

Desde antiguo las formaciones geológicas inusuales han incitado la imaginación humana, creándose en torno a ellas fábulas y leyendas. Tal es el caso para diversas sociedades de las inexplicables rocas errantes, de origen glaciar.

Las mitocondrias son organelas citoplasmáticas implicadas en la fosforilación oxidativa. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/