2004
O linfangioma, também conhecido como mesotelioma ou tumor adenomatóide, é um tumor raro do sistema linfático representado por canais linfáticos dérmicos superficiais dilatados e ectásicos. Pode ser idiopático ou adquirido. A forma idiopática é muito incomum. A forma secundária ou adquirida foi descrita após cirurgia local, radioterapia, doença de Crohn ou escrofuloderma. Pode-se demonstrar a obstrução do fluxo através de linfangiografia. A lesão pode ser circunscrita (ou capilar), cavernosa ou cística.O linfangioma da vulva é uma doença rara do sistema linfático que pode ser idiopática ou adquirida. Relatamos o caso de uma mulher de 39 anos, negra, encaminhada ao HCPA por lesão extensa em vulva. A paciente não tinha fatores de risco conhecidos. Lesão apareceu em 1990, com crescimento lento, mais intenso nos últimos dois anos. Ao exame, edema duro com múltiplas lesões escamosas exofíticas de diferentes tamanhos envolvendo toda vulva e se estendendo pelo púbis. Inspeção do colo e colposcopia normais.Três biópsias foram realizadas em diferentes porções da vulva e foi coletado citopatológico do colo do útero. O diagnóstico histológico foi de linfangioma da vulva. Citopatológico, cultura para micobactérias e donovanose e sorologia para clamídia e treponema pallidum foram negativos. Foi realizada ressecção extensa com cirurgia plástica.Em geral, as pacientes se queixam da ruptura das vesículas, com linforréia, queimação vulvar, dor e disfunção sexual. Além disso, pode ser porta de entrada para infecção e que pode levar a celulite vulvar recorrente. Em lesões crônicas pode se desenvolver hiperceratose, acantose e papilomatose na epiderme, que foi observado em nossa paciente.Clinicamente, a lesão pode ser confundida com vesículas herpéticas, hemangiomas, filariose, linfogranuloma venéreo, molusco contagioso e dermatite de contato. As lesões pode lembrar metástase para a pele de câncer cervical e tuberculose pélvica. Quando crônico, deve ser distinguido de sua forma maligna, o linfangiossarcoma, uma entidade mais comum.A biópsia é diagnóstica, revelando um canal linfático dilatado na derme papilar circundado por uma camada fina e única de células endoteliais. O manejo depende do tamanho, tipo e localização. Modalidades de tratamento incluem vaporização a laser com dióxido de carbono, cirurgia excisional, eletrocirurgia, crioterapia e escleroterapia.Apesar de não haver documentação quanto ao desenvolvimento subseqüente de linfangiossarcoma, o prognóstico é incerto. O seguimento é mandatório para tratamento precoce de recorrências.