Enfermedad de Rosai-Dorfman

Revista chilena de cirugía, 2015

mammary rosai dorfman disease Background: Rosai Dorfman disease is uncommon and consists in a benign fibrous and hematopoietic tissue proliferation, usually located in the head or neck. It is self-limited and the treatment is the surgical excision of the lesion. case report: We report a 69 years old woman consulting for a palpable right breast nodule with a mammography and mammary ultrasound informed as BIRADS 4 and 5, respectively. A core biopsy was informed as a mammary Rosai Dorfman disease. Two years later, due to a lesion growth, the patient was subjected to a partial mastectomy. The pathological study of the surgical piece confirmed the diagnosis of the core biopsy. This disease may resemble a malignant disease and the clue for its diagnosis is the pathological study

Archivos Argentinos de Pediatria

Presentación de casos clínicos RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal, es un raro desorden de etiología desconocida, generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales y/o profundos. La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento. Presentamos el caso de un niño de 10 meses de vida, que ingresa con una tumoración cervical izquierda de 25 días de evolución.

Anales de la Facultad de Medicina, 2021

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Revista Cubana De Hematologia Inmunologia Y Hemoterapia, 2012

Revista Ecuatoriana de Medicina y Ciencias Biológicas, 2018

La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad clí­nica sumamente rara caracterizadapor una proliferación histiocí­tica diseminada. Usualmente afecta a adultos jóvenes, presentándose conadenopatí­as múltiples por lo que constituye un diagnóstico diferencial de varias entidades infecciosas ylinfoproliferativas. A continuación, presentamos un caso de esta enfermedad y una revisión sobre el tema. Descripción del casoUn paciente masculino de 32 años presentó adenomegalias generalizadas de forma recurrente acompañadasde fiebre, rash cutáneo episódico y toma del estado general. Al examen fí­sico las adenopatí­as tienden afocalizarse en la región supraclavicular y axilar. Se realizó estudios de laboratorio los cuales no son relevantessalvo por niveles exagerados de IgG contra toxoplasma. En tomografí­a se encontró proliferación ganglionardiseminada a nivel cervical, torácico, axilar y abdominal. La biopsia de un ganglio supraclavicular derechodemostró la presencia de un infiltrado histiocí­...

2008

Presentamos un caso con afectación de ambas fosas nasales con la enfermedad de Rosai-Dorfman. En el examen físico se constató lesiones tumorales que ocupaban totalmente la fosa derecha y parcialmente la izquierda. En el estudio histológico se comprobó la proliferación de los histiocitos, varios de ellos cargados de núcleos linfoides sin desintegrarse, lo que contituye la emperipolesis, característica histológica básica en la enfermedad de Rosai-Dorfman. La paciente fue tratada quirúrgicamente, se le realizó un abordaje combinado mediante rinotomía lateral y resección endoscópica nasal con microdesbridador.

Revista de la Sociedad Peruana de Medicina Interna, 2019

Enfermedad de Rosai-Dorfman extranodal de afección nasal Nasal involvement of extranodal Rosai-Dorfman disease RESUMEN Paciente varón de 60 años con epistaxis recurrente, obstrucción nasal, respiración bucal, dolor endonasal, cefalea frontal intermitente y deformidad nasal progresiva durante cuatro años. La histopatología reveló un infiltrado inflamatorio crónico con abundantes histiocitos que presentan el fenómeno de emperipolesis; y, la inmunohistoquímica confirmó el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman extranodal. El paciente recibió quimioterapia metronómica y terapia inmunomoduladora, observándose una buena respuesta clínica luego de tres ciclos de tratamiento.

2018

Objetivos DocentesConocer la patologia de esta rara entidad y sus manifestaciones sistemicas, presentacion clinica, curso de la enfermedad , pronostico y tratamiento.Detallar los hallazgos por imagen de sus manifestaciones sistemicas.Enumerar las distintas tecnicas de imagen radiologica disponibles para su estudio y las mas indicadas para su evaluacion, segun el area afecta.Plantear el diagnostico diferencial adecuado en presencia de los hallazgos de esta rara enfermedad. Revision del tema?QUE ES LA ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN (ERD)?Es un trastorno, proliferativo histiocitario, raro, idiopatico, no neoplasico. Tambien se conoce como histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva.Consiste en la proliferacion y acumulacion de histiocitos fundamentalmente en los sinusoides de los ganglios linfaticos por lo que aumentan de tamano masivamente. Los histiocitos de la ERD fagocitan linfocitos y celulas inmunes en un proceso llamado emperipolesis. La emperipolesis puede ocurrir casien cualq...

Folia Dermatol Peru, 2009

La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una entidad inusual, de morfología clínica variable, en la que el estudio histológico es importante para el diagnóstico, ya que se evidencia un infiltrado inflamatorio denso, compuesto principalmente por histiocitos y células plasmáticas, y el fenómeno de emperipolesis, caracterizado por histiocitos con diferentes estructuras celulares en su interior, que están siendo fagocitadas, estos histiocitos van a ser positivos para la proteína S100 y CD68. Generalmente tiene un curso clínico benigno con la posibilidad de resolución espontánea. Presentamos el caso de una paciente con el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea con los criterios característicos de emperipolesis y positividad para S100 y CD68.