Chiari-malformasjon er et anatomisk avvik der nedre del av lillehjernen er noe forskjøvet ut av hodeskallen gjennom hullet i bunnen av bakhodebenet (foramen magnum) og minst fem millimeter ut i spinalkanalen i nakken.
Undergrupper
Det skilles mellom tre grupper av Chiari-malformasjoner:
- Chiari I: Lillehjernevev er forskjøvet minst 5 millimeter lavere enn foramen magnum.
- Chiari II, også kalt Arnold-Chiari malformasjon: Er en kombinasjon av Chiari I og ryggmargsbrokk.
- Chiari III: Er en kombinasjon av Chiari I og hjernebrokk (encefalocele). Dette er en svært sjelden tilstand.
Årsak
Chiari-malformasjon er gjerne et medfødt avvik, men årsaken er ikke klarlagt. Det er heller ikke forstått hvorfor de fleste med Chiari I presenterer symptomer først i slutten av tenårene eller ung voksen alder.
Forekomst
Chiari I er en vanlig tilstand og inntil 0,5 prosent av befolkningen har dette anatomiske avviket, men de fleste har ingen symptomer. Forekomsten er økende, trolig grunnet økende bruk av bildediagnostikk.
Diagnostikk
Tilstanden diagnostiseres ofte med MR. Hos nyfødte og små barn strekker gjerne lillehjernen seg noe forbi foramen magnum. Lillehjernevev så mye som 6 mm forbi foramen magnum er normalt hos nyfødte, men med økende alder trekkes nedre del av lillehjernen gjerne opp i hodeskallen. Hos voksne henger lillehjernen sjelden mer enn 3 mm ut av hodeskallen.
Chiari-malformasjon kan være forbundet med andre tilstander, som for eksempel ryggmargsbrokk, syringomyeli, hydrocephalus (tidligere kalt vannhode) eller skoliose. Slike assosierte tilstander utredes med bildediagnostikk.
Symptomer og behandling
Tilstanden er uensartet og dels kontroversiell. Et vidt spekter av symptomer er rapportert å være forbundet med Chiari-malformasjon. Hos de mange med type I-malformasjon uten symptomer er det ikke aktuelt med behandling. Noen har imidlertid symptomer på forhøyet trykk i hodet, symptomer fra lillehjernen, hjernenerver eller hjernestammen. Andre har symptomer fra assosierte tilstander som hydrocelphalus, syringomyeli eller ryggmargsbrokk. Mange ganger kan det være vanskelig å avgjøre hvorvidt symptomene skyldes Chiari-malformasjonen eller kan ha andre årsaker. Behandlingen er også dels kontroversiell og kunnskapsgrunnlaget er svakt. Behandlingsanbefalinger kan dermed variere mellom sykehus og land.
Da Chiari type I er så vanlig og siden MR i økende grad gjennomføres ved uklare symptomer er det risiko for både overdiagnostikk og overbehandling av denne pasientgruppen. Ved kirurgisk behandling gjøres oftest kirurgisk utvidelse av foramen magnum ved å fjerne deler av skallegulvet over lillehjernen, bakre bue på første og eventuelt også andre nakkevirvel.