CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
Acadêmicos: João Otávio Leal e Maressa
Senna.
9° Período de Medicina da UNIFIMES
Definição
Cardiopatia congênita é qualquer anormalidade na estrutura ou função do
coração que surge nas primeiras oito semanas de gestação;
Sabe-se que as manifestações clínicas das cardiopatias congênitas ocorrem,
principalmente nos primeiros meses de vida;
O reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida;
A incidência da cardiopatia congênita na população geral é de 1 a 2:1.000
nascidos vivos. Trinta porcento dos casos recebem alta da maternidade sem
esse diagnóstico
Epidemiologia e Quadro clínico
A incidência da cardiopatia congênita na população geral é de 1 a
2:1.000 nascidos vivos;
30 % dos casos recebem alta da maternidade sem esse diagnóstico;
Quadro clínico
Além da cianose podem haver outras manifestações clínicas:
Taquipneia;
Cansaço durante mamadas;
Sudorese;
Taquicardia;
Cardiomegalia;
Hepatomegalia;
Sopros cardíacos.
Circulação fetal
Teste do Coraçãozinho
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANOGÊNICAS
Cianose
É a coloração azulada da pele e das mucosas devido ao aumento da
hemoglobina reduzida (carboxihemoglobina) e seus derivados;
Normalmente nas cardiopatias congênitas críticas as crianças apresentam
cianose do tipo central e quase sempre generalizada;
Diagnóstico precoce é essencial.
Tetralogia de Fallot (T4F)
É um conjunto de anormalidades que envolve:
1. Comunicação interventricular (CIV);
2. Estenose pulmonar;
3. Dextroposição (ou cavalgamento) da aorta;
4. Hipertrofia do ventrículo direito.
Etiologia
Essas anormalidades fazem o sangue circular sem oxigênio suficiente;
Ocorre uma obstrução entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar
(hipofluxo – shunt é da direita para a esquerda);
A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a
circulação sistêmica depende do tamanho da estenose pulmonar;
Em RNs que há obstrução grave na via de saída do ventrículo direito, a
circulação pulmonar pode ser dependente da persistência do canal
arterial;
É a cardiopatia cianogênica mais comum após o primeiro ano de vida.
Quadro clínico
Cianose em mucosa, lábios e leitos ungueais, com piora do quadro
clínico ao choro e as mamadas;
Baqueteamento digital nas crianças maiores;
Crises hipoxêmicas: piora da cianose, criança com taquipnéia,
irritabilidade, podendo evoluir para síncope e óbito;
Pink Fallot: se assemelha ao quadro de uma CIV pequena e moderada –
estenose discreta e shunt da esquerda para a direita (acianótico).
Ao exame físico: sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar, presença de
segunda bulha e frêmito
Diagnóstico
O diagnóstico é obtido intraútero na maioria dos casos;
Após o nascimento o ecocardiograma é o exame padrão-ouro;
RX de tórax pode apresentar cardiomegalia, com coração em
formato de bota e trama vascular reduzida pelo hipofluxo pulmonar;
Sintomas melhoram com o repouso e com a posição de cócoras –
aumento da resistência vascular sistêmica;
Tratamento clínico
Fornecer oxigênio para evitar piora da cianose e crise de hipóxia;
Morfina para supressão de centro respiratório e evitar taquipneia;
Posição joelho-tórax (cócoras)
Uso de vasoconstritores (epinefrina) para aumento da resistência
vascular periférica.
Tratamento cirúrgico
Consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do
ventrículo direito;
Pode ser feito também o shunt sistêmico pulmonar (Blalock-
Taussig);
Assintomáticos ou oligossintomáticos: 6 meses até 1-2 anos;
Sintomáticos ou cianose importante: precocemente.
Transposição das grandes artérias (TGA)
É a cardiopatia cianótica mais comum em RN;
Relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos;
A aorta se origina do VD, e a artéria pulmonar, do VE;
Circulação pulmonar e sistêmica estão em paralelo;
Prognóstico ruim sem correção cirúrgica.
Quadro clínico
Na TGA simples o fluxo pulmonar é normal ou discretamente aumentado e a
clínica predominante é a cianose;
Na TGA com CIV o fluxo pulmonar está aumentado e a clínica é de IC com
cianose leve;
O RN nasce vivo com esta condição por conta da existência do forame oval
patente ou canal arterial persistente na TGA simples ou CIV na TGA com CIV;
Com o fechamento fisiológico do canal arterial e do forame oval, inicia-se um
processo de hipóxia progressiva, função da mistura insuficiente, que pode levar
ao óbito;
Na TGA com CIV isso não ocorre por conta da manutenção constante da
mistura de sangue.
Quadro clínico
Na TGA simples ocorre: disfunção miocárdica e sinais de IC:
taquipneia, cansaço as mamadas, gemência e palidez cutânea.
Na TGA com CIV observamos cianose leve que piora ao choro ou a
mamada, sem outros sinais clínicos;
Impulsões sistólicas na borda esternal esquerda ;
Não se ausculta sopro e a segunda bulha é única e alta;
Diagnóstico
O ecocardiograma é o padrão-ouro e mostra os aspectos anatômicos
anormais
RX de tórax na TGA mostra:
1. Área cardíaca normal ou com leve cardiomegalia;
2. Circulação pulmonar normal ou discretamente aumentada;
3. Mediastino superior estreito;
4. Coração em formato de ovo deitado.
Tratamento clínico e cirúrgico
Infusão de Prostaglandina E1 (retarda o fechamento do canal arterial);
Oxigênioterapia;
Corrigir distúrbios acidobásicos e hidroeletrolíticos;
Diuréticos, se IC.
Cirurgia de Jatene (troca arterial patológica para a fisiológica) nas 2
primeiras semanas de vida;
Se for com CIV, pode ser feita após esse período, já que a CIV equaliza
as pressões entre os ventrículos.
Atresia Tricúspide
É definida pela ausência completa da conexão atrioventricular
direita, ou seja, não há comunicação entre átrio direito e ventrículo
direito;
Como a valva tricúspide está ausente, o assoalho do átrio direito é
completamente muscular (fechado) e o ventrículo direito
hipoplásico;
A CIA ou forame oval patente, e CIV ou permanência de canal
arterial são lesões associadas obrigatórias para a manutenção do
fluxo pulmonar.
Quadro clínico
O principal sintoma é a cianose central, que surge no primeiro dia de
vida e está diretamente relacionada com o fluxo sanguíneo
pulmonar;
Crises hipoxêmicas podem ocorrer até os 6 meses de vida e têm
como causas: diminuição ou fechamento da CIV, a piora da estenose
ou fechamento do canal arterial;
Além da cianose ocorre baqueteamento digital, déficit peso/altura e
abaulamento precordial.
Diagnóstico e tratamento
Ecocardiograma mostra atresia tricúspide, tamanho do ventriculo;
RX de tórax mostra fluxo sanguíneo diminuído, área cardíaca normal
ou um pouco aumentada;
O tratamento do RN com atresia tricuspide e cianose grave deve ser
imediato e uso de prostaglandinas é essencial para manter
permeabilidade do canal arterial;
O tratamento cirúrgico é obrigatório e em crianças com menos de 3
meses a cirurgia de Blalock-Taussing modificada.
Atresia Pulmonar
É caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou
tão rudimentar;
Ausência de conexão entre o ventrículo diretio e artéria pulmonar;
Valva pulmonar imperfurada ou atrésica;
O sangue chega aos pulmões pelo canal arterial
Alta mortalidade – fluxo pulmonar inadequado.
Quadro clínico
A cianose é central, precoce e a sua intensidade depende do diâmetro
do canal arterial;
Com o inicio do fechamento do canal arterial a cianose se intensifica
e aparece a taquipneia e palidez
Na ausculta a segunda bulha é única e o sopro pode estar ausente ou
discreto
Diagnóstico e tratamento
RX de tórax mostra o coração de tamanho normal ou aumentado,
hipofluxo pulmonar e arco pulmonar escavado;
O ECO serve para avaliar a CIA, o tamanho e a morfologia do
ventrículo direito, a valva tricúspide e canal arterial.
O tratamento clínico consiste em instalar prostaglandina, corrigir
distúrbios acidobásicos e hidroeletrolíticos e ventilação mecânica para
os pacientes graves;
O tratamento cirúrgico é realizado em casos de ventrículo direito
pequeno ou de coronária ventrículo dependente – cirurgia de Blalock-
Taussing modificada.
