Tumores Hepáticos
Tumores Hepáticos
• Representam de 2-4% dos tumores na
infância
• 70% são malignos (hepatoblastoma,
hepatocarcinoma, sarcoma
mesenquinal)
• Benignos (hemangioma,
hemangioendotelioma, hiperplasia
nodular focal, hamartoma, adenoma)
• Hepatoblastoma – 80% de sobrevida
Epidemiologia
• Terceiro tumor mais freqüente
• 2:1 meninos
• Hepatoblastoma 2-6:1 hepatocarcinoma
• Hepatocarcinoma ocorre em zonas com
alta incidência de hepatite B
• Nítida relação entre polipose familiar
adenomatosa e hepatoblastoma, risco
1%
Epidemiologia
• Sobrevivente de hepatoblastoma pode
ter PAF
• Beckwith-Wiedmann
• Hemihipertrofia
Aspectos Clínicos
• Grande maioria – massa em flanco
direito
• Trombocitose é freqüente em
hepatoblastoma
• Hemangioma e Hemangioendotelioma
podem ter manifestações sistêmicas
Benignas
• 20-25% dos tumores primários
• Grande maioria não diagnosticada
• Ultrassonografia aumentou chances de
diagnóstico
• 90% aparecem antes dos cinco anos
Hemangioma
• Mais comum em crianças
• O cavernoso é mais freqüente
• Sintomas acima de 5 cm
• 15% são múltiplos
• TC massa com área hipodensa central e
halo algodonoso
• RM 95% sensibilidade e especificidade
• Raramente ocorre a ruptura
Hemangioma
• Indicações de cirurgia
Tumor de natureza obscura
Colestase, seqüestro, ruptura
Tumor palpável
Rápido crescimento
Dor
Localização desfavorável
Hemangioendotelioma Infantil
• Tumor hepático mais freqüente antes
de um ano
• É o tumor benigno mais freqüente na
criança
• Raro acima de três anos
• Sintomas
• Casos multifocais e difusos com
sintomas: digitalizar
Hemangioendotelioma Infantil
• Regressão espontânea em um a três
anos
• Disfunção respiratória: Rx T ou hérnia
ventral
• Pode ocorrer transformação maligna
acima de dois anos
Hiperplasia Nodular Focal
• 3:1 meninas
• Achado ocasional
• Relação com contraceptivos orais
• Massa exofítica de base estreita
• Encapsulada e aspecto estrelado
• Septos com ductos biliares
• Ressecção se sintomas
Adenoma
• Relação com ACO e esteróides mais
nítida
• Rara em crianças
• 80% de portadora usou ACO
• Associada a PAF galactosemia
• Tendência a hemorragia e ruptura
Hamartoma Mesenquimal
• Originada da placa ductal embrionária
• 50% antes de um ano de vida
• Raro após cinco anos
• 6% dos tumores hepáticos primários
• São assintomáticos
• Diagnóstico pré-natal
• Transformações malignas
Hepatoblastoma
• Tumor mais freqüente na criança
• Ocorre nos primeiros cinco anos de vida
• Hepatoblastoma congênito(pigmentos)
• Aparece como tumor único no lobo
direito
• Ocorre invasão vascular além do limite
macroscópico
Hepatoblastoma
• Não tem relação com hepatite B ou
cirrose
• Ocorrem anomalias no cromossoma 11
Aspectos Clínicos
• Grande massa em hipocondrio direito
• Raramente icterícia e colestase
• Pode apresentar fraturas patológicas
• Presença de calcificações hepáticas
• Puberdade precoce
• Mioclonus-opsoclonus
Classificação
• Tipo Epitelial
Células pequenas
Embrionário
Fetal
• Tipo misto
Misto
Epitelial
mesenquimal
Diagnóstico
• Palpação da massa
• Ecografia: massa heterogênea com
necrose central
• Tomografia e RM
• Alfa-feto-proteína elevada em 85-90%
• 10% puberdade precoce
Estadiamento
• Estádio I:TU localizado e totalmente
ressecado
• Estádio II:TU ressecado com margem
microscópica
• Estádio III:TU irressecável ou residual
ou ruptura
• Estádio IV:metástase pulmonares,
ósseas, medula, óssea
Quimioterapia
• 60% de recidiva em estádio I
• Difícil definição histológica de invasão
• Tumor inicialmente ressecável
• Bilateralidade
Hepatocarcinoma
• Etiopatogenia
Cirrose
Vírus B e C
Aflatoxina
ACO
Esteróides
Erros inatos(tirosinemia, glicogenose I)
Etiopatogenia
• Segundo tumor maligno da criança e
primeiro carcinoma
• Geralmente após o quinto ano de vida
• Maioria com cirrose
• 30-50% de metástase ao diagnóstico
• 50-70% bilateral
• Não é sensível a QT
Classificação
• Típico: trabeculado, esquirroso,
pseudoglandular, sólido e hipernefróide
• Fibrolamelar
• Colangiolar
• Carcinóide-like
Carcinoma Fibrolamelar
• Não tem relação com o vírus B ou C
• Não tem aumento de alfa-feto-proteína
• Não tem cirrose
• Presença de células eosinofílicas
• Calcificações finas
• Elevação de descarboxiprotrombina
• Resistente a QT
Sarcoma Embrionário
• Tumor raro (6-13%)
• Essencialmente infantil
• É um tumor pouco vascularizado e
invasivo
• Invade grandes vasos e o prognóstico é
desfavorável
