REVISÃO RÁPIDA: PRIMEIRO E SEGUNDO

NEURÔNIO MOTOR
O primeiro neurônio motor é o neurônio motor superior,
e o segundo neurônio motor é o neurônio motor inferior.
Primeiro neurônio motor
• Localiza-se no córtex cerebral
• O seu axônio percorre o tronco encefálico e a
substância branca até a medula espinhal
• Faz sinapse com o segundo neurônio na medula
espinhal
• A sua disfunção pode causar hipertonia,
hiperreflexia, espasticidade e sinal de Babinski
• Doenças que afetam o primeiro neurônio motor
incluem AVC, TCE e mielite
Segundo neurônio motor
• Acomete diretamente a unidade motora
• A sua lesão pode causar hipotonia, hipotrofia,
hiporreflexia ou arreflexia, ausência de reflexos
patológicos e presença de fasciculações ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA- ELA
• Doenças que afetam o segundo neurônio motor
É uma doença neurodegenerativa que acomete os
incluem Esclerose Múltipla e as polineuropatias
neurônios motores da medula, do tronco e do córtex.
Lesões nos neurônios motores podem levar a diferentes
-Gliose substituindo células neuronais. E inclusões com
sintomas, como:
material proteico degenerativo (TFP-43, SOD1);
Fraqueza muscular, Hipotonia, Hipotrofia, Hiporreflexia
É uma doença que tem prazo de fim, um paciente bem
ou arreflexia, Paralisia, Choque medular, Fasciculações.
tratado resiste no máximo 5 anos após o início dos
sintomas.
-É a principal representante das doenças do neurônio
motor (DNM); exclusivamente sintomatologia motor.
SGB é do segundo neurônio motor, a ELA pega tanto o
primeiro quanto o segundo neurônio motor.
- É a terceira doença neurodegenerativa mais comum
em todo o mundo; Primeira Alzheimer, segunda
Parkinsom.
- Incidência de 1,7 a 2,3 por 100.000 pessoas por ano;
- Prevalência de 4 a 6 por 100.00 pessoas;
-Há um predomínio no sexo masculino (homem/mulher
= 1,5:1);
ELA ESPORÁDICA X ELA FAMILIAR
• A grande maioria dos casos de ELA é forma esporádica
(ELAe)
• 5 a 10% dos casos de ELA é familiar (ELAf)
• O padrão de herança mais comum é o autossômico
dominante;
• Existem mais de 35 genes relacionados à ELA
O Comando motor parte dos neurônios localizado no (principais: SOD1; C9ORF72**; TARDBP; FUS; VAPB;
lobo frontal, no giro pré central, desce a informação pelo VCP; UBQLN2; ALS2; SETX; OPTN; ANG; SPG11;
trato piramidal. Esse comando chega no 2° neurônio ** Mutação no gene C9ORF72 também estão
motor que está na medula espinhal, que faz parte do associadas a casos de demência frontotemporal;
sistema nervoso periférico. Segue pelo sistema
pode ter ELA associado com quadro demencial
neuromuscular, musculo e movimento. comportamental.
Se tiver lesão em qualquer lugar dessas vias tem
FISIOPATOLOGIA
fraqueza muscular e manifestação motora
Os mecanismos fisiopatológico da doença permanecem • Humor pseudobulbar é frequente e caracterizado por
incertos. Há uma complexa interação multifatorial entre episódios súbitos de riso e/ou choro incontroláveis e
mecanismo genéticos, moleculares e ambientais. desproporcionais;
Excitotoxicidade glutamatérgica, geração radicais • Sintomas respiratório são prevalentes;
livres, agregados proteicos citoplasmático, • Paresia diafragmática e dos músculos da caixa
disfunção mitocondrial, acúmulo de agregados de torácica;
neurofilamentos intracelulares. Não se sabe o início. • Poder haver comprometimento cognitivo;
*Predisposição a atletas de alta performance. • Fadiga, sialorreia, distúrbio do sono e dor;
QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO
Fraqueza + hiperreflexia: lesões do primeiro neurônio -Eletroneuromiografia de membros: Indica o
motor. acometimento conjunto do NMS e o do NMI em
Fraqueza + diminuição dos reflexos (hiporreflexia) determinada região e comprovem a progressão da
ausência de reflexos: lesões do segundo neurônio doença;
motor. -Ressonância de crânio e de coluna cervical:
• Geralmente acomete indivíduos por volta da sexta e diagnósticos diferenciais;
sétima década de vida; -Laboratorial: hemograma, VHS, eletrólitos, TSH,
• Formas familiais costuma ser mais precoce; paratormônio, eletroforese de proteínas, sorologia para
• Acometimento motor superior – NMS; HIV;
• Sintomas classicos: Fraqueza, disartria, disfagia, TRATAMENTO
humor peseudobulbar(paciente ri do nada ou fica
Ainda não se dispõe de tratamento curativo.
deprimido do nada, esse sintoma é muito especifico da
ELA se o paciente não tiver outros diagnósticos antes
como bipolaridade), incoordenação; MEDICAMENTOS
• Exame neurológico: Espacidade (aumento do tônus No Brasil, somente o riluzol é aprovado para o uso:
muscular), diminuição da força muscular, hiperreflexia; • Inibidor pré-sináptico da liberação do glutamato;
• Sinais de comprometimento da via motora central: • Dose: 50 mg via oral 2x ao dia;
sinais de Babinski (sinal patológico, faz o sinal do reflexo • Aumento da sobrevida em até 6 meses;
plantar, no normal o paciente retira o pé, no patológico Medicações aprovadas no exterior, mas ainda não
tem a extensão do Halux), Hoffaman (sinal patológico do disponíveis no Brasil:
comprometimento do 1° neurônio motor: pega a ponta • Edaravonereduz a progressão da incapacidade da ELA;
do dedo do paciente e faz o estímulo, tem a flexão dos • Nuedextacom efeito no humor pseudobulbar;
dedos laterais ao estimulo) e Tromner. Reabilitação motora: essencial para o manejo da
doença;

ABORDAGEM RESPIRATÓRIA
• Fisioterapia respiratória
• VNI para os paciente com capacidade vital forçada
menor ou igual a 50% do predito
• Proporciona melhora na qualidade de vida e prolonga
• Acometimento motor inferior – NMS sobrevida em até 19 meses
• Sintomas: fraqueza, fasciculações, câimbras, disfagia,
disfonia
ABORDAGEM NUTRICIONAL
• Exame neurológico: hipotonia, atrofia muscular
• Acompanhamento fonoaudiólogo;
(sarcopenia grande), distúrbio da marcha, reflexo
(normais / diminuído / abolidos);
TRATAMENTO DE OUTROS SINTOMAS
QUADRO CLÍNICO
• Câimbras: Carbamazepina, fenitoína, alongamento
Variedade de apresentações clínicas: • Sialorreia: Atropina gotas, tricíclicos, toxina botulínica
• Início apendicular (clássica): Sinais de NMS e NMI • Insônia: Higiene do sono, tricíclicos, mirtazapina,
concomitantemente no mesmo membro; pega primeiro cama hospitalar
e segundo neurônio motor. • Dor: AINES, opioides, gabapentina, pregabalina,
• Início bulbar: Disfagia(começo) e alterações de fala duloxetina, órteses, reabilitação;
antecedendo os sinais apendiculares;
PROGNÓSTICO
• Início com sintomas puramente de NMS;
• Início com sintomas puramente de NMI;
• Em geral, os paciente vão a óbito cerca de 3 a 5 anos
após o início dos sintomas;
• Os óbitos são por complicações respiratórias ou
complicações relacionadas à disfagia;