São um grupo heterogêneo de doenças, gerado pela ● Linfoma de Hodgkin: Prevalente em dois
expansão clonal de células linfoides (B, T ou NK) em picos: primeiro entre 30/40 anos e depois
qualquer etapa da diferenciação. Acomete qualquer após os 60 anos, afeta os LB.
parte do organismo, desde que haja tecido linfoide,
como linfonodos, baço, timo e MALT. Caracterizado pela célula de Reed-Sternberg (que
corresponde a uma célula B com atipia -> bi ou tri
Os fatores de risco associados são: nucleada) e célula de Hodgkin (célula B também com
núcleo único aumentado de tamanho) imersas em
● Estado de imunossupressão congênita;
substrato de aspecto inflamatório. Esses tipos
● Terapia imunossupressora; celulares predominam em linfonodos supra
Ambos são situações em que há diminuição da diafragmáticos (cervicais e supraclaviculares).
imunovigilância e possibilita a progressão de erros. A adenomegalia é indolor, fibroelástica e pode
● Infecções virais (principalmente HTLV e acompanhar o sinal de Hoster, com dor quando após
Epstein-Barr) e bacterianas (principalmente ingestão de álcool. Isso ocorre porque o álcool gera
H. pilory), os quais vão estimular a replicação uma vasodilatação periférica que aumenta a chegada
celular; de sangue nos linfonodos, eleva a pressão interna e
ativa nociceptores. Há febre de Pel-Ebstein em casos
● Doenças autoimunes, que causam um quadro
raros e pode haver tosse, dispneia, síndrome da v.
de inflamação persistente que pode
cava superior, dispneia, rouquidão e dor torácica
favorecer fenômenos neoplásicos;
(todos sintomas relacionados à topografia da
● Exposição a pesticidas e envelhecimento,
doença).
ligados a danos no DNA e stress oxidativo;
No exame laboratorial vamos observar anemia
O quadro clínico é variável. Dividimos os sintomas em
normocítica e normocrômica (anemia da doença
A e B: Os sintomas B são febre prolongada, sudorese
crônica -> bloqueio da ferroportina e menor produção
noturna e emagrecimento não intencional > 10% do
de eritropoetina pelos rins), velocidade de
peso corporal. Quando não existem sintomas
hemossedimentação (VHS) elevado (devido ao
sistêmicos, dizemos que é do tipo A (ausência). A
fenômeno de Rouleaux), podendo ainda ter
febre que dura 15 dias seguidos por 15 dias afebris é
eosinofilia e leucocitose leves. No exame de imagem,
a chamada de Pel-Ebstein.
observamos comprometimento mediastinal no RX de
Outro sintoma comum é a linfonodomegalia em tórax, mas também podemos ter achados em TC de
pescoço, axila ou virilha, a qual pode levar a sintomas abdome e pelve.
compressivos, sobretudo no tórax, como síndrome da
Existem subtipos do linfoma de Hodgkin. A esclerose
v. cava superior, tamponamento cardíaco e derrame
nodular é o linfoma que acompanha uma fibrose que
pleural. Também podemos ter prurido, dor nodal pós
forma nódulos, tem bom prognóstico (mais comum).
ingestão de álcool e hiporexia.
Em idosos, há um subtipo chamado de celularidade
O diagnóstico é feito por biópsia de gânglios
mista, ele é marcado pelas células de Reed-Sternberg
aumentados, do tipo excisional ou incisional, bem
e de Hodgkin (como todos os subtipos), mas também
como por aspiração. Com a biópsia podemos fazer o
apresenta muito mais células imunes polimorfas,
estudo imunohistoquímico. Também podemos
como neutrófilos, eosinófilos e macrófagos, o que
estudar os líquidos cavitários de derrames
aumenta a resposta inflamatória local. O rico em
secundários ao linfoma. No hemograma, também
linfócitos é o de melhor prognóstico (poucas células
podemos observar leucocitose. Também solicitamos
de Reed-Sternberg em relação aos linfócitos) e o pior
TC tórax, abdome e pelve para observar massas e
é a depleção linfocitária (muitas células de Reed-
aumento de linfonodos.
Sternberg em relação aos linfócitos).
O estadiamento do linfoma é feito pelo protocolo Um linfoma pode se tornar uma leucemia, por ir para
Ann Arbor, principalmente quando se fala do tipo a periferia.
Hodgkin. No tipo I temos doença só em um lado do
diafragma no linfonodo. O tipo II está em linfonodos
de ambos os lados. O tipo III é quando tem doença
em linfonodo acima e abaixo do diafragma, enquanto
o tipo IV é quando temos múltiplos órgãos afetados
já, como fígado e medula óssea.
O tratamento é marcado por QT + radioterapia.
● Não Hodgkin: Prevalente após os 60 anos,
principalmente em células B, mas também em
T e NK.
Existe em três formas. A primeira é a indolente, que
apresenta baixo grau de malignidade, crescimento
lento e baixo índice de proliferação celular. A
segunda é o agressivo, com alto grau de malignidade,
com sintomas B frequentes, mas também muito
quimiossensível. Já os altamente agressivos são o
linfoma Burkitt, linfoma de grandes células
imunoblásticas e linfoma linfoblástico.
Nesse caso temos adenomegalia variável e
coalescente, acometimento extranodal comum e
hepatoesplenomegalia (exatamente por esse
acometimento extranodal). Diagnóstico é feito por
biópsia de linfonodo (e até de medula para ver se já
tem acometimento), imunohistoquímica (ausência de
células de Reed-Sternberg e Hodgkin), hemograma e
avaliação radiológica.
Para os tipos indolentes, vamos fazer tratamento
conservador observacional em alguns casos de
pessoas mais idosas. Em casos agressivos, usamos QT
combinada com imuno e nos altamente agressivos,
fazemos QT mais intensa + imuno.
O linfoma de Hodgkin tem uma sobrevida de 56 a
90% em 5 anos. O não Hodgkin agressivo tem 32% a
83% de sobrevida em 5 anos, enquanto o altamente
agressivo tem 90% de chance de sobrevida, mas o
risco de mortalidade precoce é alto também.
Os que têm sintomas B são os de pior prognóstico no
geral. As crianças sempre têm melhor prognóstico
comparadas a adultos com o mesmo estadiamento
devido à maior reserva medular.