HEMANGIOMA HEPÁTICO
1 ANATOMIA (fígado)
Localização:
O fígado está situado principalmente no quadrante superior direito do abdome, onde é
protegido pela caixa torácica e pelo diafragma. O fígado normal situa-se profundamente às
costelas VII a XI no lado direito e cruza a linha mediana em direção à papila mamária
esquerda.
Divisão em Lobos:
Externamente, o fígado é dividido em dois lobos anatômicos e dois lobos acessórios pelas
reflexões do peritônio a partir de sua superfície, as fissuras formadas em relação a essas
reflexões e os vasos que servem ao fígado e à vesícula biliar. O plano essencialmente
mediano definido pela fixação do ligamento falciforme e a fissura sagital esquerda separa
um lobo hepático direito grande de um lobo hepático esquerdo muito menor. Na face
visceral inclinada, as fissuras sagitais direita e esquerda passam de cada lado dos dois
lobos acessórios (partes do lobo hepático direito anatômico): o lobo quadrado anterior e
inferiormente, e o lobo caudado posterior e superiormente.
A divisão em lobos não é muito utilizada cirurgicamente.
Segmentos Hepáticos e Sistema Porta.
Anatomia mais fidedigna e funcional, sobretudo nas ressecções, que se baseia nas
ramificações do sistema porta.
Exceto pelo lobo caudado (segmento posterior), o fígado é dividido em partes hepáticas
direita e esquerda com base na divisão primária (1a) da tríade portal em ramos direito e
esquerdo, sendo o plano entre as partes hepáticas direita e esquerda a fissura portal
principal, na qual está a veia hepática média.
Na face visceral, esse plano é demarcado pela fissura sagital direita. O plano é demarcado
na face diafragmática mediante uma linha imaginária — a linha de Cantlie (Cantlie, 1898) —
que segue da fossa da vesícula biliar até a VCI (Veia Cava Inferior).
As partes direita e esquerda do fígado são subdivididas verticalmente em divisões medial e
lateral pelas fissuras portal direita e umbilical, nas quais estão as veias hepáticas direita e
esquerda.
Cada uma das quatro divisões recebe um ramo secundário (2o) da tríade portal. Um plano
hepático transverso no nível das partes horizontais dos ramos direito e esquerdo da tríade
portal subdivide três das quatro divisões (todas, com exceção da divisão medial esquerda),
criando seis segmentos hepáticos, que recebem ramos terciários da tríade.
A divisão medial esquerda também é contada como um segmento hepático, de modo que a
parte principal do fígado tem sete segmentos (segmentos II a VIII, numerados em sentido
horário). O lobo caudado (segmento I, levando o número total de segmentos a oito) é
suprido por ramos das duas divisões e é drenado por suas próprias veias hepáticas
menores.
2 CONCEITO
Que tumor ele é? Hiperplasia, hipertrofia, neoplasia - esclarecer esses conceitos na
apresentação.
As anomalias vasculares são divididas em dois grandes grupos: tumores e malformações.
Tumores vasculares são caracterizados por aumento na proliferação anormal do endotélio.
O hemangioma é o tumor vascular mais comum; outros incluem hemangioendoteliomas,
angiomas em tufos, hemangiopericitomas e tumores malignos, como o angiossarcoma.
Os hemangiomas são lesões bem-circunscritas, de origem mesenquimal, formados por uma
rede de enovelado vascular em um estroma fibroso. Os hemangiomas cavernosos são os
tumores benignos mais comuns do fígado e são encontrados em aproximadamente 2% das
pacientes de necropsia. A grande maioria desses tumores é pequena e assintomática.
O aumento de volume do hemangioma ocorre por ectasia (Aumento do volume vascular)
em vez de neoplasia (Novo crescimento celular). Normalmente são solitários, com menos
de 5 cm de diâmetro e sua incidência é similar nos lados direito e esquerdo. As lesões com
mais de 5 cm são arbitrariamente chamadas de hemangiomas gigantes. A involução ou
trombose dos hemangiomas pode resultar em massas fibróticas densas que podem ser
difíceis de diferenciar de tumores malignos. Ao exame microscópico, são revestidos por
endotélios, com espaços preenchidos por sangue separados por finos septos fibrosos.
Podem ocorrer no pulmão, no fígado, traqueia, baço, nas membranas mucosas, no intestino
e em outras regiões do corpo.
3 EPIDEMIOLOGIA
Epidemiologia - incidência na população em geral; distribuição por sexo e faixa etária.
O hemangioma hepático é o tumor benigno mais comum do fígado e tem uma prevalência
estimada entre 2% e 20% na população geral, conforme dados de autópsias e séries
radiológicas.
Ocorre mais em mulheres do que em homens (razão 3:1), e em uma idade de
aproximadamente 45 anos.
Os hemangiomas hepáticos em crianças são comuns e responsáveis por aproximadamente
12% de todos os tumores hepáticos na infância.
Os hemangiomas hepáticos são as lesões benignas do fígado mais comuns, com uma
prevalência estimada de 0,4 a 20 por cento na população em geral.
Os hemangiomas pode ser diagnosticado em qualquer idade; no entanto, a maioria das
lesões (60 a 80%) é diagnosticada em pacientes entre 30 e 50 anos. Em adultos, os
hemangiomas ocorrem com mais frequência em mulheres, com uma proporção de
aproximadamente 3:1.
Os hemangiomas hepáticos podem aumentar de tamanho durante a gravidez ou com
terapia de estrogênio; mas o mecanismo exato da influência hormonal não está claro. Em
um estudo de coorte prospectivo incluindo 94 mulheres com 181 hemangiomas, pacientes
em terapia com estrogênio apresentaram maiores taxas de aumento da lesão ao longo do
tempo em comparação com pacientes não expostas (23 versus 10 por cento). No entanto,
os receptores de estrogênio não estão presentes em todos os hemangiomas, e o
crescimento do tumor foi demonstrado na ausência de terapia com estrogênio e em
mulheres na pós-menopausa.
4 FISIOPATOLOGIA
Como ele se comporta?
As malformações vasculares resultam do desenvolvimento anormal de componentes
arteriais, capilares, venosos e/ou linfáticos do sistema vascular. Podem envolver apenas um
componente ou podem ser mistos e são nomeados de acordo com os vasos do
componente. Eles podem ser de alto fluxo, baixo fluxo ou mistos.
A ruptura espontânea dos hemangiomas hepáticos é muito rara. Os hemangiomas
tipicamente involuem espontaneamente; 50% involuem completamente aos 5 anos.
5 CARACTERÍSTICAS
Que tumor ele é (visão macroscópica)? Pode chegar a que tamanho? Em quantos % dos
casos? Varia de quantos a quantos cm? Isso interfere na conduta? Única ou múltiplas?
Maligniza - quais são as chances e isso interfere na conduta?
Os pequenos hemangiomas capilares não têm significado clínico, enquanto os grandes
hemangiomas cavernosos geralmente chamam a atenção do cirurgião hepático (Figura
54.34).
Normalmente são solitários, com menos de 5 cm de diâmetro e sua incidência é similar nos
lados direito e esquerdo. As lesões com mais de 5 cm são arbitrariamente chamadas de
hemangiomas gigantes.
Os hemangiomas cavernosos estão associados à HNF e também há teorias
considerando-os como malformações vasculares congênitas.
A involução ou trombose dos hemangiomas pode resultar em massas fibróticas densas que
podem ser difíceis de diferenciar de tumores malignos.
6 QUADRO CLÍNICO
Quais são os sinais e sintomas ao exame físico? Eles complicam? Se sim, como complicam
(crescer, comprimir, sangrar, malignizar)? Isso interfere na conduta?
Os hemangiomas geralmente são assintomáticos. Grandes massas compressivas podem
causar sintomas inespecíficos no abdome superior. O sintoma mais comum dos
hemangiomas no intestino delgado é o sangramento.
Os sintomas atribuídos a um hemangioma hepático, porém, demandam a necessidade de
investigar outras doenças, pois em aproximadamente 50% dos casos é encontrada uma
causa alternativa dos sintomas. A rápida expansão ou a trombose aguda pode, algumas
vezes, causar sintomas.
Em geral, nas crianças, são multifocais e podem envolver outros órgãos. Os grandes
hemangiomas em crianças podem resultar em insuficiência cardíaca congestiva secundária
a shunt arteriovenoso.
7 DIAGNÓSTICO
Há algum outro aspecto a ser colhido na anamnese?
O diagnóstico correto de malformações em vasos sanguíneos depende da anamnese (p.
ex., hemangiomas se desenvolvem na infância e geralmente não são visíveis ao
nascimento), exame físico (p. ex., malformações com um componente arterial podem ter
pulso palpável ou frêmito) e exames de imagem para determinar a extensão da doença e
para auxiliar no diagnóstico.
O diagnóstico do hemangioma hepático é incidental nos exames de imagem. A angiografia
e a cintilografia com hemácias marcadas com Tc-99m são os estudos diagnósticos mais
úteis.
Se um hemangioma for localizado no pré-operatório, justifica-se a ressecção do segmento
intestinal envolvido.
A transiluminação intraoperatória e a palpação podem ajudar a identificar um hemangioma
não localizado.
Os resultados de PFH e os marcadores tumorais em geral são normais nos hemangiomas
hepáticos.
A investigação radiológica pode estabelecer o diagnóstico na maioria dos casos. A TC e a
RM normalmente são suficientes, se for observado um padrão típico de preenchimento
nodular periférico. Imagens com radioisótopos com hemácias marcadas são exames
precisos, mas raramente necessários se TC e RM estiverem disponíveis.
A biópsia percutânea de um hemangioma suspeito é potencialmente perigosa e imprecisa.
Portanto, a biópsia não é recomendada.
8 DOENÇAS ASSOCIADAS (E ETIOLOGIA, SE HOUVER)
Citar as síndromes associadas brevemente (somente se impactar no fígado).
O hemangioma hepático é o tumor benigno mais comum do fígado. Corresponde a lesão
mesenquimal composta por canais vasculares dilatados e revestidos por endotélio, sobre
um estroma fibroso.
Uma síndrome associada de trombocitopenia e coagulopatia consumptiva, conhecida como
síndrome de Kasabach-Merritt, é rara, mas bem descrita.
Hemangiomas do intestino delgado podem ocorrer como parte de um distúrbio hereditário
conhecido como doença de Rendu-Osler-Weber.
É provável que pacientes com síndrome de Turner também apresentem hemangiomas
cavernosos do intestino.
Existe também, associação entre hemangiomas e hiperplasia nodular focal, levantando a
hipótese de que as alterações vasculares sejam fator comum para o desenvolvimento
dessas lesões benignas do fígado.
Embora a etiologia do hemangioma hepático ainda não esteja totalmente esclarecida,
observa-se que distúrbios vasculares durante o desenvolvimento embrionário estão
implicados na formação dessas lesões.
9 CONDUTA
Qual é a conduta? Há medicamentos, orientação de estilo de vida, prevenir complicações,
requer ressecção - precisa de biópsia prévia ou a imagem é suficiente para a natureza da
tumoração (valor preditivo alto, especificidade, sensibilidade)? Tratamento conservador? Em
quais situações? Há casos para encaminhamento de transplante?
A história natural do hemangioma hepático é geralmente benigna; a maioria permanece
estável por tempo prolongado, com baixo risco de ruptura ou hemorragia.
O crescimento e o desenvolvimento dos sintomas podem ocorrer, porém, ocasionalmente,
podem necessitar de ressecção. Nunca houve um relato de degeneração maligna de
hemangioma hepático.
Portanto, um paciente assintomático com diagnóstico definido pode permanecer apenas em
observação.
Os pacientes sintomáticos devem ser submetidos a uma avaliação completa em busca de
explicações alternativas para os sintomas, mas são candidatos para ressecção se nenhuma
outra causa for encontrada.
Ruptura, alteração de tamanho e desenvolvimento da síndrome de Kasabach-Merritt são
indicações para ressecção.
Em raros casos de diagnóstico indefinido, a ressecção pode ser necessária para
estabelecer um diagnóstico definitivo. A ressecção dos hemangiomas hepáticos deve ser
realizada com um mínimo de morbidade e mortalidade.
A abordagem preferida para ressecção é a enucleação com controle do influxo arterial, mas
as ressecções anatômicas podem ser necessárias em alguns casos. A cirurgia de grandes
hemangiomas centrais pode estar associada à morbidade significativa.
(A ressecção por enucleação é preferível devido ao baixo risco de complicações, ou por
hepatectomia anatômica, em lesões de localização desfavorável. A presença de um plano
de clivagem avascular entre o hemangioma e o parênquima hepático normal favorece a
técnica da enucleação.)
O tratamento precoce e a história natural reduzem as indicações cirúrgicas para aquelas
lesões que afetem a visão ou as vias respiratórias ou sejam suficientemente grandes para
que, mesmo após a involução, a pele remanescente anormal exija modificação cirúrgica.
Os hemangiomas na infância sintomáticos não tratados estão associados a alta
mortalidade. Por outro lado, quase todos os pequenos hemangiomas capilares se resolvem
de maneira espontânea.
O hemangioma infantil sintomático pode ser tratado com embolização terapêutica; deve ser
iniciada terapia clínica para insuficiência cardíaca congestiva. Agentes quimioterápicos e
radioterapia têm sido usados, mas a experiência ainda é limitada. A ressecção pode ser
necessária para as lesões sintomáticas ou em caso de ruptura.
Mais recentemente, o tratamento rápido de hemangiomas infantis durante a fase de
involução com betabloqueadores resultou na redução dos casos que necessitam de
intervenção cirúrgica.
apesar do avanço das técnicas de transplante hepático para outras doenças hepáticas, o
hemangioma hepático, por sua natureza benigna e evolução geralmente estável, não possui
indicação de transplante.
Ps.
REFERÊNCIAS
SABISTON (preto)
DUDEJA, Vikas; FERRANTELLA, Anthony; FONG, Yuman. Fígado. In: TOWNSEND,
Courtney M. Townsend et al. (ed.) Sabiston tratado de cirurgia: a base biológica da prática
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Koogan, 2024. cap. 54. (p. 1921)
GAN, Tong; EVERS, B. Mark. In: TOWNSEND, Courtney M. Townsend et al. (ed.) Sabiston
tratado de cirurgia: a base biológica da prática cirúrgica moderna. Tradução Andrea
Delcorso et al. 21. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2024. cap. 54. (p. 1657)
WOO, Yanghee; FONG, Yuman. Cirurgia robótica. In: TOWNSEND, Courtney M. Townsend
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ROHDE, Luiz; OSVALDT, Alessandro Bersch (Orgs.). Rotinas em Cirurgia Digestiva. 3. ed.
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CURRY, Michael P.; CHOPRA, Sanjiv. Hepatic hemangioma. In: LINDOR, Keith D. (Ed.
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Disponível em: [Link] Acesso em: 10
abr. 2025.