DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

Professora Fernanda Barboza

 TÓPICOS IMPORTANTES – SISTEMA HEMATOLÓGICO
Anatomia do Hematopoese: formação de células sanguíneas.
sistema Hemocaterese: retirada do eritrócito pelo baço e fígado após 120 dias de vida.
hematológico Sistema ABO
Ciclo da hemácia
Hemostasia Equilíbrio entre esses dois sistemas, a formação do coágulo (trombo-fibrina) e a sua dissolução ou
fibrinólise (plasminogênio-plasmina).
Distúrbios Coagulação, exames de coagulação, hemorragia
hemorrágicos Alterações da coagulação: doença de Von Willebrand; hemofilia, CIVD
Distúrbios Formação de trombos – IAM, AVC, TVP, TEP
trombóticos
Anemias e deficiência de ferro
Doenças sistema Leucemia
hematológico Linfoma
Policitemia
Neutropenia
Trombocitopenia
Mieloma múltiplo
Terapias para os Transfusão de hemocomponentes e hemoderivados. Reações transfusionais.
distúrbios Resolução COFEN 709/2022
hematológicos Retrovigilância
 Funções do sistema hematológico
• Promover o transporte de oxigênio para os órgãos.
• Promover o transporte de nutrientes para as células.
• Defender o organismo contra agentes infecciosos.
Células-tronco linfoides produzem linfócitos T ou B.
Células-tronco mieloides: os eritrócitos, os leucócitos e as plaquetas.
 CÉLULA PRINCIPAL FUNÇÃO
Leucócitos Combate a infecção
Neutrófilo Limitação da infecção bacteriana (fagocitose)
Monócito Penetra no tecido como macrófago;

Eosinófilo Envolvido nas reações alérgicas (neutraliza a histamina); combate verminoses

Basófilo Contém histamina; parte integrante das reações de hipersensibilidade
Linfócito T Responsável pela imunidade celular; reconhece o material como “estranho” (sistema de
vigilância)
Linfócito B Responsável pela imunidade humoral; origina o plasmócitos (anticorpos).

Plasmócito Secreta imunoglobulina (Ig, anticorpo); forma mais madura de linfócito B

Eritrócito Transporta a hemoglobina para fornecer O2; sobrevida média de 120 dias
Plaqueta Fragmento de megacariócito; proporciona a base para a ocorrência da coagulação; mantém a
(trombócito) hemostasia; a sobrevida média é de 10 dias
Composição do sistema hematológico
 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS
Mieloma
Anemia LEUCEMIAS Linfomas
múltiplo

Coagulopatias Hemocromatose Policitemia Vera Hemofilia

Doença de von
Trombocitopenia Neutropenia
Willebrand
 HEMOSTASIA

Etapa secundária-
Refere-se ao controle do Etapa primária-
Evita o ressangramento
sangramento. É um processo dividido Estanca o sangramento
em duas etapas: primária e Ação dos fatores da cascata de
Ação das plaquetas para formação do
secundária. coagulação para formação da rede de
tampão plaquetário
fibrina

Agem nessa etapa: antiplaquetários;

impedem a agregação plaquetária (AAS,
clopidogrel).
Agem nessa etapa: anticoagulante;
impedem a formação de trombos
(heparina, varfarina).
Cascata de
Coagulação

PHTLS
 CONCEITOS
Anemias qualquer doença em que há uma redução da massa (ou quantidade) total de glóbulos vermelhos
em um indivíduo.
Leucemias relacionam-se ao câncer das células sanguíneas, que se dá pela multiplicação desenfreada dessas
células
Linfomas referem-se ao câncer do sistema linfático, isto é, dos linfonodos
Mieloma múltiplo câncer dos linfócitos B já maduros, ou seja, que já possuem sua especificação, os chamados
“plasmócitos”
Coagulopatias doenças que se formam pelo excesso dos coágulos.
Hemocromatose relaciona-se com o acúmulo de ferro
Policitemia vera Aumento da produção de eritrócitos ficando desproporcional ao plasm
Hemofilia distúrbios do sangramento, dividindo-se em A e B. A primeira corresponde à deficiência do fator
de coagulação tipo 8 e a segunda ao tipo 9
Doença de Von deficiência do fator von Willebrand, que serve para atrair as plaquetas para o local do
Willebrand sangramento.
Trombocitopenia diminuição das plaquetas, que pode acontecer por causa de variadas enfermidades
Neutropenia diminuição das células de defesa, algo que pode acontecer pela diminuição da imunidade
 AVALIAÇÃO HEMATOLÓGICA
Composição Sangue e pelos locais onde o sangue é produzido, incluindo a medula óssea e o sistema
reticuloendotelial (SRE).
O sangue é composto de plasma, células e elementos figurados (plaquetas).
Plasma é a porção líquida do sangue; contém diversas proteínas, como albumina, globulina,
fibrinogênio e outros fatores necessários para a coagulação, bem como eletrólitos, produtos
de degradação e nutrientes.
Doenças defeitos no sistema hematopoético, hemostático ou reticuloendotelial. O defeito pode ser
hematológicas quantitativo (produção aumentada ou diminuída de células), qualitativo (as células
produzidas são defeituosas na sua capacidade funcional normal) ou ambos.
Desvio para a Os bastões respondem por apenas um pequeno percentual dos granulócitos circulantes,
esquerda embora sua porcentagem possa aumentar acentuadamente em determinadas condições
em que a produção de neutrófilos aumenta, como na infecção.
A presença de um número aumentado de bastões é algumas vezes denominada desvio para
a esquerda.
ANEMIA
 TIPO DE ANEMIA ACHADOS LABORATORIAIS
HIPOPROLIFERATIVA (Resultante da Produção Defeituosa de Eritrócitos ou em menor quantidade)
Ferropriva reticulócitos, do ferro, da ferritina, da saturação de ferro e do VCM

Deficiência de vitamina B12 Nível diminuído de vitamina B12, aumento do VCM

(megaloblástica)
Deficiência de folato (megaloblástica) Nível diminuído de folato; aumento do VCM
Eritropoetina (IRC) Nível diminuído de eritropoetina; VCM e HCM normais
SANGRAMENTO (Resultante da Perda de Eritrócitos)
Aumento de reticulócitos; Hb e Hct normais (no início); no início, o
Sangramento do TGI, TGU, epistaxe, trauma VCM está normal, porém diminui posteriormente; níveis diminuídos
de ferritina e de ferro (mais tardiamente)
HEMOLÍLTICA (Resultante da Destruição de Eritrócitos)
Eritropoese alterada (anemia falciforme, Diminuição do VCM; eritrócitos fragmentados; nível aumentado de
talassemia, outras hemoglobinopatias) reticulócitos
Hiperesplenismo (hemólise)
 FATORES QUE INFLUENCIAM NO DESENVOLVIMENTO DOS SINTOMAS DA ANEMIA:
Velocidade com que a anemia se desenvolveu
Duração da anemia
AGUDAS: traumas, cirurgias, hemorragias nos tratos gastrintestinal e genital
CRÔNICAS: úlceras, tumores intestinais, parasitas intestinais
Necessidades metabólicas do paciente
Outros distúrbios ou incapacidades concomitantes (ex.: doença cardíaca ou pulmonar);
Complicações ou aspectos concomitantes da condição que produziram a anemia.
 CICLO DE DESENVOLVIMENTO DAS HEMÁCIAS
Produzidas na medula óssea mediante o estímulo da eritropoietina.
Essas hemácias, chegando ao sangue, possuem uma duração de vida de cerca de 120 dias.

Ao final de sua vida, esses corpos são fagocitados pelos macrófagos, que se encontram no baço e no fígado.
As substâncias resultantes desse processo serão futuramente utilizadas pelo organismo para a produção de novas
hemácias.
A hemoglobina se divide em globina (produz aminoácidos) e heme (produz ferro). O heme produz biliverdina, que,
por sua vez, transforma-se em bilirrubina. Chegando ao fígado, converte-se em bilirrubina conjugada, e,
posteriormente, já no intestino, converte-se em urobilinogênio. Essa substância é eliminada pelas fezes, tendo uma
pequena parte absorvida pela circulação sistêmica, sendo descartada através da urina.
 SINTOMAS DA ANEMIA

Palidez da pele e Cãibras

Fadiga; Dispneia; Dor torácica;
mucosas; musculares;

Língua lisa
Unhas Língua ulcerada
Icterícia; avermelhada
quebradiças; (megaloblástica).
(ferropriva); e
 EXAMES PARA AVALIAR O TIPO DE ANEMIA

• Exames de ferro (nível sérico de ferro, capacidade total de ligação do ferro [CTLF], percentual de
saturação e a ferritina);
• Níveis séricos de vitamina B12 e de folato
• Hemograma completo (p. ex., hemoglobina, hematócrito, contagem de reticulócitos e índices
eritrocitários, em especial o volume corpuscular médio [VCM] e o índice de anisocitose [RDW])
• Níveis de haptoglobina e eritropoetina
• Aspiração da medula óssea
 CLASSIFICAÇÃO
Fisiologia Morfologia
(VCM )

•Diminuição da produção
• Microcítica
•Destruição 
• Normocítica
•Perdas hemorrágicas
• Macrocítica
 ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS

A medula não pode produzir quantidades adequadas de eritrócitos.

A produção diminuída de eritrócitos reflete-se por uma contagem de reticulócitos

inadequadamente normal ou baixa.

A produção inadequada de eritrócitos pode resultar de lesão da medula óssea por

medicamentos (cloranfenicol) ou substâncias químicas (benzeno), ou da ausência
de fatores (ferro, vitamina B12 , ácido fólico, eritropoetina) necessários para a
formação dos eritrócitos.
 CAUSAS DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Anemia Hemolítica Herdada Deficiências enzimáticas - Deficiência de glicose-6-
fosfato desidrogenase (G-6-PD); Hemoglobina
anormal - Anemia falciforme, Talassemia
Anemia Hemolítica Relacionada com anticorpos, Isoanticorpo/reação
Adquirida transfusional, Anemia hemolítica autoimune (AHAI).
Não relacionada com Doença hepática, Uremia, Traumatismo, Infecção
anticorpos Bacteriana ou Parasitária, Coagulação intravascular
disseminada (CID), Toxinas Hiperesplenismo
 FATORES INFLUENCIAM O DESENVOLVIMENTO
DOS SINTOMAS

Associados à anemia: a velocidade com que a anemia se desenvolveu,

a duração da anemia (a sua cronicidade), as necessidades metabólicas
do paciente, outros distúrbios ou incapacidades concomitantes (p. ex.,
doença cardíaca ou pulmonar) e complicações ou aspectos
concomitantes da condição que produziram a anemia.
CICLO DAS HEMÁCIAS
 SINTOMAS DA ANEMIA

Palidez da pele e Cãibras

Fadiga; Dispneia; Dor torácica;
mucosas; musculares;

Língua lisa
Unhas Língua ulcerada
Icterícia; avermelhada
quebradiças; (megaloblástica).
(ferropriva);
 EXAMES E AVALIAÇÃO
Ferro Nível sérico de ferro, capacidade total de ligação do ferro [CTLF], o percentual de saturação e a
ferritina
B 12 e ácido Anemia megaloblástica
fólico
Níveis de haptoglobina é uma proteína de fase aguda (alfa 2-glicoproteína), produzida no fígado, que se
haptoglobina liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise, formando um complexo que é removido
pelas células de Kupffer. É o marcador mais sensível de hemólise em que geralmente seus níveis
estão diminuídos (ex.: hemoglobinopatias, anemias megaloblásticas, anemias hemolíticas
induzidas por drogas).
Eritropoetina Estimula a produção das hemácias
Hemograma Estabelecer se a anemia constitui um problema isolado, ou se faz parte de outra condição
completo hematológica, como leucemia ou síndrome mielodisplásica (SMD).
SISTEMA GI queixas de náuseas, vômitos (“borra de café”, melena ou fezes escuras, diarreia, anorexia e
glossite (inflamação da língua), sangue oculto.
EXAME - anemia perniciosa afeta os sistemas nervosos central e periférico. Presença e a extensão da
NEUROLÓGICO dormência periférica e parestesias, ataxia, deficiência de coordenação e confusão.
 TRATAMENTO

• É direcionado para a correção ou o controle de sua causa; se a anemia

for grave, os eritrócitos que são perdidos ou destruídos podem ser
substituídos com uma transfusão de concentrado de hemácias
 ANEMIA FERROPRIVA
Conceito é o tipo de anemia mais comum, atingindo de 40 a 50% das crianças abaixo de 5
anos de idade. Essa enfermidade motiva-se pela deficiência de ferro no sangue.
Pode ter inúmeras causas. Dentre elas, pode-se citar o aumento da necessidade do
Causas ferro, o excesso de perda, a má absorção GI, uma dieta deficiente, a anemia
materna.
Laboratorial - hemograma, a queda do Hb, Ht, VCM, CHCM.
Diagnóstico Queda do ferro sérico, o aumento da transferrina – que tenta aumentar a
transferência de ferro; diminuição da saturação da transferrina e da ferritina sérica.
Tratamento O tratamento da anemia ferropriva se dá por meio da correção da causa de
diminuição do Fe no sangue, da melhoria da dieta e da administração de ferro por
via oral (dividido em 2 ou 3 tomadas por dia).
 FERRO
Ferro heme nos produtos de origem animal (carnes em geral) e é melhor absorvido;
Ferro não-heme presente nos produtos vegetais como cereais, tubérculos e leguminosas.
Fontes de ferro miúdos (fígado de boi ou de vitelo, fígado de frango), outras carnes, feijões (p. ex.,
preto, “pinto” e grão-de-bico), vegetais verdes folhosos.
Estimulantes Ácido ascórbico
Como o ferro é mais bem absorvido com o estômago vazio, o paciente é instruído a
ingerir o suplemento 1 h antes das refeições ou 2 horas após.
Inibidores Zinco, cobre, manganês e cálcio.
Reduz a absorção: antiácidos ou os laticínios
Efeitos colaterais GI (constipação intestinal, cólicas, náuseas e vômitos).
Brasil: Programa Fortificação das farinhas de trigo e de milho e das ações educativas, o Ministério da
Nacional de Saúde desenvolve o Programa Nacional de Suplementação de Ferro.
Suplementação de
Ferro