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Data de recebimento: 25 de janeiro de 2016

Data de revisão: 28 de junho de 2016

Data de aceitação: 02 de julho de 2016

Tipo de artigo: artigo de revisão

Diagnóstico e tratamento de lesões fibro-ósseas benignas dos maxilares -

Uma revisão atual para o clínico odontológico

Gisele N. Mainville, DMD, MSc, FRCD(C), Dipl. ABOMP1

1
Daniel P. Turgeon, DMD, MSc, FRCD(C), Dipl. ABOMR

1
Adel Kauzman, DMD, MSc, FRCD(C)

1
Departamento de Estomatologia, Faculdade de Odontologia, Université de Montréal, Montreal, QC, Canadá
Artigo

Palavras-chave

Lesões fibro-ósseas benignas, displasia fibrosa, fibroma ossificante, displasia óssea, juvenil

fibroma ossificante, cementoma gigantiforme familiar

autor correspondente

Gisele Mainville, DMD, MSc, FRCD(C), Dipl. ABOMP

Professor Assistente de Patologia Oral e Maxilofacial

Este artigo foi aceito para publicação e passou por revisão completa por pares, mas não
passou pelo processo de edição, composição tipográfica, paginação e revisão, o que
pode levar a diferenças entre esta versão e a Versão de Registro. Por favor, cite este
artigo como doi: 10.1111/odi.12531 Este
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Faculdade de Odontologia

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Montreal, QC, Canadá

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Abstrato

As lesões fibro-ósseas benignas do esqueleto maxilofacial constituem um grupo heterogêneo de

distúrbios que incluem lesões de desenvolvimento, reativas (displásicas) e neoplásicas. Embora seus

classificação foi revisada várias vezes no passado, o fibro-ósseo benigno mais comum

As lesões são displasia fibrosa, displasia óssea e fibroma ossificante. Para o clínico odontológico, o

os desafios envolvem diagnóstico e tratamento (ou a falta deles). Uma correlação cuidadosa de todos os aspectos clínicos,

características radiológicas e microscópicas são essenciais para estabelecer um diagnóstico adequado e um tratamento claro

plano. Este artigo tem como objetivo revisar as características clínicas, radiológicas e histopatológicas de

lesões fibro-ósseas benignas dos maxilares, com ênfase em seus diagnósticos diferenciais. Com um mais profundo

compreensão das lesões fibro-ósseas benignas, os médicos estarão mais bem preparados para lidar com estas

lesões em sua prática.

Introdução

Lesões fibro-ósseas benignas (BFOLs) dos maxilares representam um grupo de doenças nas quais

O osso normal é substituído por tecido conjuntivo fibroso formando quantidades variáveis de osteóide, osso ou

Artigo
calcificações tipo cemento. Uma mistura desses três tecidos está frequentemente presente em um indivíduo

lesão (Waldron, 1985). Os BFOLs incluem muitas condições que, apesar de suas características microscópicas e

semelhanças radiológicas, diferem na etiologia e no comportamento clínico. A classificação dos BFOLs tem

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permaneceu um tema desafiador e controverso ao longo dos anos, dando origem a muitas classificações

sistemas (Waldron, 1985, Waldron, 1993, Yoon et al., 1989, Slootweg, 1996, Slootweg e Muller,

1990, Eversole e outros, 2008, Noffke e outros, 2012, Eversole, 1997). Entre eles, Waldron

classificação (Waldron, 1993) tornou-se a mais reconhecida e aplicada na prática (Brannon e

Fowler, 2001). De todas as revisões feitas na classificação de Waldron, Brannon e Fowler de 2001

a classificação continua sendo a mais bem adaptada para uso clínico. BFOLs são separados em três doenças

categorias: neoplásicas (fibromas ossificantes), lesões displásicas presumivelmente do ligamento periodontal

origem (displasia óssea) e desenvolvimento (displasia fibrosa) (Tabela 1). Com a sistemática

aplicação deste sistema de classificação na prática, nossa compreensão da apresentação radiológica

e o comportamento clínico dessas lesões, bem como as abordagens terapêuticas aplicadas evoluíram. Para

Por exemplo, embora a radioterapia fosse um tratamento aceito para certos BFOLs na década de 1940, agora é um tratamento

causa conhecida de transformação sarcomatosa e é contraindicada (Neville et al., 2016).

O diagnóstico final de BFOLs dos maxilares depende de uma correlação cuidadosa entre o quadro clínico

história e apresentação, aparência radiográfica, achados intraoperatórios e histopatológicos

características (Waldron, 1993, Summerlin e Tomich, 1994, Brannon e Fowler, 2001). Idade do paciente,

gênero, grupo étnico e local(is) e distribuição da lesão também são elementos importantes a serem considerados

ao fazer o diagnóstico (MacDonald-Jankowski, 2004, MacDonald, 2015). Erros de diagnóstico podem

surgem quando esses dados não são cuidadosamente considerados e podem ter efeitos terapêuticos e prognósticos.

repercussões. Alguns autores consideram que um diagnóstico histopatológico sem diagnóstico clínico e

a correlação radiográfica só se torna possível se a amostra da biópsia incluir a interface entre

tecido adjacente lesional e normal (Slootweg e Muller, 1990). Mesmo assim, eles reconhecem que

na prática, tal é uma ocorrência rara. Mais frequentemente, na ausência de dados clínicos e

informações radiológicas, o patologista se recusará a fazer um diagnóstico definitivo, preferindo

Artigo
designar uma determinada biópsia como uma lesão fibro-óssea benigna (MacDonald-Jankowski, 2009b, Waldron,

1993, Abramovitch e Rice, 2016). Infelizmente para o médico, este diagnóstico inespecífico não

não fornecem muita orientação para o curso de tratamento adequado.

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Este artigo apresenta uma revisão dos BFOLs mais comuns dos maxilares, com o objetivo de

familiarizar o clínico geral com suas características clínicas, radiológicas e histopatológicas.

O diagnóstico diferencial e o manejo clínico também serão discutidos.

Fibroma Ossificante

O fibroma ossificante (FO) é uma neoplasia fibro-óssea que surge principalmente durante o 3º ao 4º

década de vida (Su et al., 1997a, Summerlin e Tomich, 1994, Eversole et al., 1985a, MacDonald-

Jankowski, 2009b). As mulheres são afetadas 2,5 vezes mais frequentemente que os homens (MacDonald-Jankowski,

2009b). A OF afeta principalmente pessoas brancas, seguidas por pacientes de ascendência africana (Mintz e Velez,

2007, Su et al., 1997a, Eversole et al., 1985b). As regiões molares e pré-molares da mandíbula são

os locais de predileção. Quando se apresenta na maxila, a fossa canina e o arco zigomático são

mais frequentemente afetados (White e Pharoah, 2014). Embora atualmente seja considerado um osso

neoplasia pela Organização Mundial da Saúde (OMS), alguns autores argumentaram que a FO provavelmente representa uma

tumor odontogênico primário (Slootweg e El-Mofty, 2005, Woo, 2015).

Clinicamente, 31% dos FOs são assintomáticos e descobertos fortuitamente em radiografias de rotina

(MacDonald-Jankowski, 2009b). O tamanho médio no diagnóstico é de 1cm a 5cm no maior diâmetro

(Eversole et al., 1985a, Su et al., 1997a). OF muitas vezes se comporta de forma minimamente agressiva, lentamente

aumentando de volume. Com o tempo, a OF atinge dimensões mais importantes (Neville et al., 2016),

apresentando expansão vestíbulo-lingual em 84% (Figura 1), edema facial em 66% e dor em 16%

de casos (Waldron, 1985, Mintz e Velez, 2007, MacDonald-Jankowski, 2009b). Com o aumento

crescimento, o FO pode deslocar os dentes, o nervo alveolar inferior, a borda inferior da mandíbula, bem como

o assoalho do seio maxilar (White e Pharoah, 2014, MacDonald-Jankowski, 2009b). Externo

Artigo
a reabsorção radicular é visível em 20% dos casos (MacDonald-Jankowski, 2009b). A maioria dos casos apresenta-se como

unilocular, bem demarcado a radioluscência corticada (Su et al., 1997a). Lesões multiloculares têm

foi relatado (MacDonald-Jankowski, 2009b), no entanto, este é um caso excepcionalmente incomum

apresentação principalmente relacionada ao desenvolvimento sincrônico de um cisto ósseo aneurismático. O interno

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A aparência da lesão depende da sua maturidade e da quantidade de tecido mineralizado produzido pelo

o estroma (MacDonald-Jankowski, 2009b). As lesões iniciais são inteiramente radiotransparentes e radiopacas

os focos tornam-se aparentes dentro da radiolucência em estágios posteriores (Figura 1). Nas lesões de longa duração,

Uma fina linha radiotransparente é frequentemente visível na periferia, representando uma interface fibrosa que separa o

massa calcificada do osso normal adjacente.

Microscopicamente, o OF apresenta-se como uma proliferação de tecido fibroso celular que contém uma

quantidade variável de material mineralizado (Figura 2). O grau de celularidade pode variar consideravelmente

de uma área da lesão para outra, com áreas hipocelulares e colagenizadas fundindo-se com mais

áreas hipercelulares (Slootweg, 1996). O material mineralizado pode ter o formato de trabéculas ósseas

ou de estruturas ovóides basofílicas semelhantes a cemento (Brannon e Fowler, 2001, Eversole et al., 1985a).

Os tumores geralmente apresentam uma combinação dessas estruturas calcificadas. As trabéculas ósseas de OF podem

mostram uma “borda escovada” periférica espessa de osteóide ou podem ser circundados por osteoblastos. Em contraste,

a borda osteoblástica normalmente está ausente na displasia fibrosa (DF) (Brannon e Fowler, 2001). O

O tecido fibroso de OF é bem vascularizado, mas não contém focos de hemorragia comumente vistos em

displasia óssea focal (FocOD) (Waldron, 1993, Su et al., 1997b). Finalmente, este bem demarcado

A lesão é separada do osso normal circundante por uma fina camada de tecido fibroso (ou cápsula).

OF é tratada por ressecção cirúrgica conservadora. Exemplos maiores podem necessitar de ressecção

e reconstrução com enxerto ósseo (Mintz e Velez, 2007). Devido à presença de uma substância fibrosa

cápsula, o tumor normalmente sai facilmente inteiro de sua cripta óssea durante a remoção

(Slootweg, 1996, Waldron, 1993). Esta tendência de desembolsar em uma ou algumas peças clinicamente

diferencia OF de FocOD, que geralmente se fragmenta em pequenos pedaços durante a curetagem.

Microscopicamente, a presença de uma cápsula fibrosa separando o tumor do osso adjacente pode ser um

característica distintiva útil (Waldron, 1993). A taxa de recorrência é altamente variável de acordo com

Artigo
estudos diferentes. Alguns autores afirmam que é muito baixo ou inexistente (Brannon e Fowler, 2001,

Waldron, 1985), enquanto outros relataram uma taxa de recorrência de 12-28% (Eversole et al., 1985a,

MacDonald-Jankowski, 2009b). Nenhuma característica microscópica distingue os tumores que apresentam maior

risco de recorrência (Eversole et al., 1985a). O acompanhamento radiográfico a longo prazo é, portanto,

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recomendado para pacientes com OF. Para casos com crescimento rápido, tendência à recorrência, especialmente

afetando crianças, um diagnóstico de fibroma ossificante juvenil (JOF) deve ser considerado.

Síndrome do hiperparatireoidismo-tumor da mandíbula, uma síndrome autossômica dominante rara causada por

mutações no gene supressor tumoral HRPT2, devem ser suspeitadas em pacientes que apresentam OF do tipo

maxilares, hiperparatireoidismo familiar, cistos renais e tumores de Wilms (Chen et al., 2003).

O diagnóstico diferencial radiográfico para OF inclui DF, lesões ósseas periapicais e focais

displasia e ameloblastoma desmoplásico (White e Pharoah, 2014, Neville et al., 2016).

A distinção entre esses diagnósticos é importante, pois o tratamento varia consideravelmente entre

eles. A FD tem bordas mal definidas, uma grande zona de transição entre o osso lesional e o osso normal e uma

estrutura interna em “vidro fosco” mais homogênea. Uma biópsia da lesão que inclui

osso cortical mostraria fusão da lesão com o córtex no contexto de FD, enquanto OF

mostraria uma interface fibrosa entre a lesão e o córtex (Speight e Carlos, 2006). FD também

tem a capacidade de deslocar estruturas adjacentes, mas não de forma concêntrica, externamente, começando

de um epicentro, como é o caso de OF. A displasia óssea periapical (DPO) é caracterizada por

envolvimento periapical multifocal dos incisivos inferiores. Distinção radiológica entre FocOD

e OF pode ser mais difícil e será discutido mais adiante. O ameloblastoma desmoplásico é raro

variante histológica do ameloblastoma que não apresenta as características clínico-patológicas habituais

de ameloblastomas. Os ameloblastomas desmoplásicos afetam mais comumente os maxilares anteriores. Eles podem

assemelham-se radiologicamente aos OFs por causa de suas bordas bem demarcadas e misturas radiopacas e

estrutura interna radiotransparente. Esta aparência radiográfica mista é devida ao osso metaplásico

formação dentro do estroma desmoplásico que caracteriza esse tumor odontogênico (Savithri et al.,

2013). Cisto odontogênico calcificante (cisto de Gorlin ou tumor odontogênico cístico calcificante), cisto odontogênico calcificante

tumor odontogênico epitelial (tumor de Pindborg) e tumor odontogênico adenomatóide são outros

Artigo
considerações dentro do diagnóstico diferencial (Mintz e Velez, 2007), devido à sua mistura

aspecto radiológico.

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Fibroma Ossificante Juvenil (Fibroma Ossificante Ativo Juvenil)

JOF é um tumor fibro-ósseo raro e agressivo que afeta mais frequentemente pacientes sob

idade de 30 anos e mostra predileção pelos ossos craniofaciais. Do ponto de vista clínico, radiológico e

do ponto de vista microscópico, a distinção do OF convencional pode às vezes ser difícil de

realizar (Brannon e Fowler, 2001, Waldron, 1985, Waldron, 1993, Urs et al., 2013). Clinicamente,

JOF mostra um crescimento ativo e rápido. Muitas vezes atinge dimensões importantes, causando destruição local

e assimetria facial. O envolvimento do osso orbital ou dos seios paranasais pode provocar

obstrução, exoftalmia e alterações visuais. Alguns autores não acreditam que o JOF sempre se comporte

agressivamente e não se limita a crianças e adolescentes (Brannon e Fowler, 2001).

Radiograficamente, o OF pode ser diferenciado do JOF pela aparência da periferia da lesão.

Tanto JOF quanto OF possuem margens bem definidas. No entanto, OF apresenta uma cápsula fina radiologicamente

(aparecendo como uma linha radiotransparente visível em radiografias intraorais convencionais), enquanto JOF não

(MacDonald, 2015, Urs et al., 2013).

Além da agressividade clínica, o JOF difere do OF histopatologicamente. A WHO

reconhece duas variantes histológicas do JOF: trabecular e psammomatóide (Slootweg e El-Mofty,

2005). A variante trabecular afeta principalmente homens de 8 a 12 anos. O osso maxilar é o local

de predileção (Slootweg e El-Mofty, 2005). Radiograficamente, o tumor se assemelha ao convencional

OF, porém seu curso clínico é mais agressivo. O exame microscópico revela células altamente celulares

tecido fibroso, depósitos semelhantes a osteóides e trabéculas ósseas rodeadas por osteoblastos volumosos (Figura 3

A). Além da formação óssea imatura, coleções de células gigantes multinucleadas semelhantes a osteoclastos

as células são caracteristicamente encontradas no tecido fibroso (Odin et al., 2012). A atividade mitótica está presente

(o que explica o rápido crescimento do tumor), mas atipias citonucleares e mitoses anormais estão ausentes

(Odin et al., 2012, Slootweg, 1996) (Figura 3 B). A taxa de recorrência após a ablação cirúrgica

Artigo
varia de 30 a 58% (Neville et al., 2016), o que é muito maior do que para OF convencional.

Portanto, o acompanhamento radiográfico é necessário.

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Mais frequente que a variante trabecular, a variante psamomatóide também afeta jovens

pacientes, mas em uma faixa etária mais ampla (Urs et al., 2013). Este tumor envolve mais frequentemente a órbita

ossos e seios paranasais e, menos frequentemente, os ossos maxilares (Slootweg e El-Mofty, 2005,

Slootweg et al., 1993). Microscopicamente, essas lesões mostram uma proliferação de células fibroblásticas fusiformes.

células e calcificações acelulares semelhantes a esférulas rodeadas por uma borda eosinofílica (psammomatóide

calcificações). A taxa de recorrência após a excisão é quase tão alta quanto na forma trabecular de

JOF.

Displasia Óssea

Anteriormente chamada de displasia cementária, displasia cemento-óssea ou cementoma,

a displasia óssea (DO) é o BFOL dos maxilares mais comumente encontrado na prática clínica. Em

Neste contexto, a displasia significa uma produção óssea anormal e desorganizada, sem

risco de transformação maligna.

A etiologia e patogênese da DO não são bem compreendidas (Brannon e Fowler, 2001).

Como a DO se desenvolve no osso alveolar, uma origem odontogênica foi proposta. Histológico

semelhanças entre células osteoblásticas, cementoblásticas e fibroblásticas presentes no periodonto

ligamento, bem como em lesões de DO, apoiaram o papel progenitor dos fibroblastos do PDL (Slootweg

e Muller, 1990, Waldron, 1985, Waldron, 1993, Brannon e Fowler, 2001, Summerlin e

Tomic, 1994). Neste artigo o termo displasia óssea será preferido como foi feito por Faraó

Brannon e Fowler, e pela classificação mais recente da OMS (Brannon e Fowler, 2001,

Slootweg e El-Mofty, 2005, White e Pharoah, 2014).

A DO é classificada em três padrões clínico-radiológicos que representam um espectro da

Artigo
processo de doença: displasia óssea periapical (POD), displasia óssea focal (FocOD) e florid

displasia óssea (FOD) (Summerlin e Tomich, 1994, Waldron, 1993). Muito mais raro e de

de origem hereditária, o cementoma gigantiforme familiar será discutido separadamente.

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Displasia Óssea Periapical

A DPO é mais frequente em mulheres, entre 30 e 50 anos de idade, de origem africana ou do sudeste

Descendência asiática (Slootweg, 1996, Waldron, 1985, Waldron, 1993, White and Pharoah, 2014, Zegarelli

et al., 1964, Kawai et al., 1999). A razão para esta predisposição racial permanece obscura. O apical

a região dos incisivos inferiores é mais frequentemente afetada. Uma distribuição multifocal é típica

(MacDonald, 2015). Os dentes adjacentes são vitais, assintomáticos e a lesão é quase sempre

descoberto em radiografias dentárias de rotina (Waldron, 1985). A gengiva sobrejacente permanece inalterada

pelas alterações ósseas. Apesar do potencial de crescimento autolimitado do DPO, alguns casos apresentam leve buco-

expansão cortical lingual com modalidades de imagem 3D (Abramovitch e Rice, 2016). Estudos futuros

usando imagens radiológicas avançadas são necessários para demonstrar se isso é mais comum do que anteriormente

relatado.

O POD passa por três estágios histopatológicos de maturação, cada um com uma característica particular.

aspecto radiológico. No estágio inicial, radiolucências são notadas nos ápices da mandíbula

incisivos (Figura 4). Assemelham-se a lesões periapicais inflamatórias, porém os dentes são vitais e

o espaço do ligamento periodontal (LPD) está intacto. Um erro de diagnóstico nesta fase pode levar a inúteis

intervenção endodôntica ou cirúrgica (Smith et al., 1998, Koehler, 1994, Ward, 1993). A segunda etapa

de desenvolvimento apresenta-se como lesões mistas. As radiopacidades se formam no centro do

radiolucências, criando uma aparência de alvo. As calcificações centrais podem ser redondas, ovóides ou

irregularmente moldado. Finalmente, no terceiro estágio de maturação, as lesões aparecerão completamente radiopacas,

com uma fronteira irregular mas bem definida. Uma borda radiotransparente de espessura variável, seguida por uma fina

faixa esclerótica de osso reativo, circunda a radiopacidade central (MacDonald, 2015).

Como mencionado acima, a aparência microscópica do POD irá variar dependendo do estágio do

maturação. As características histológicas da DO são idênticas para todos os três padrões (POD, FocOD e FOD).

Artigo
Observa-se tecido conjuntivo fibroso, bem vascularizado e de células variáveis, com escasso material calcificado.

nos estágios iniciais. Focos de hemorragia podem ser vistos no tecido lesional (Summerlin e Tomich,

1994, Waldron, 1993, Brannon e Fowler, 2001). Então, quantidades variáveis de material calcificado

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desenvolvem-se dentro do tecido conjuntivo fibroso, dando origem à aparência radiológica mista. O

material calcificado pode ter a aparência de trabéculas ósseas tecidas imaturas e/ou esférulas de

tecido calcificado acelular classicamente descrito como representando o cemento. As trabéculas ósseas podem

têm formato curvilíneo, conferindo-lhes o aspecto de “raízes de gengibre”, geralmente desprovidas de osteoblástica

borda (Figura 5). Nos estágios avançados, células escleróticas coalescidas, relativamente acelulares e avasculares

massas e lâminas de osso lamelar e tecido semelhante ao cemento são vistas, com pouca substância fibrosa remanescente

estroma (Woo, 2015). A inflamação está virtualmente ausente em todos os estágios histopatológicos. No entanto,

O contato da lesão com a flora oral pode levar à infecção, osteomielite sobreposta e sequestro de

as massas escleróticas, que é uma complicação mais comum do FOD (Brannon e Fowler, 2001).

A biópsia não é essencial para estabelecer o diagnóstico, que pode ser inteiramente baseado no

história clínica e aspecto radiológico. Nenhum tratamento é necessário para DPO (Slootweg, 1996). Quando

Os implantes dentários são considerados uma opção de tratamento restaurador para um rebordo edêntulo afetado por

DO, o risco de falha do implante dentário pode ser elevado. O tecido fibro-ósseo anormal pode

comprometer a osteointegração dos implantes dentários devido à má vascularização do mineralizado

matriz (Abramovitch e Rice, 2016). Os pacientes devem ser cuidadosamente informados deste risco antes

consentir a colocação de implante dentário em área de DO. O acompanhamento radiológico é recomendado em

a fim de identificar uma possível evolução em direção ao FOD (Woo, 2015).

Displasia Óssea Focal

FocOD representa o BFOL mais comum da região maxilofacial (Su et al., 1997a, Su et al., 1997a, Su et al., 1997a, Su et al., 1997a, Su et al.

al., 1997b). As mulheres de ascendência africana são mais frequentemente afetadas e a idade média no momento do diagnóstico é

entre 38-41 anos (Brannon e Fowler, 2001, Su et al., 1997a, MacDonald, 2015). O site de

Artigo
predileção é a região posterior da mandíbula (Brannon e Fowler, 2001, Summerlin e

Tomic, 1994). A lesão está frequentemente associada à região apical de um dente (Figura 6), ou localizada

em um espaço edêntulo (Figura 7). O local da lesão pode ajudar a distinguir FocOD de OF (Su et

al., 1997a). Assim como o POD, o aspecto radiológico do FocOD varia de acordo com o estágio da lesão

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de maturação. Pode ser radiotransparente com ou sem borda esclerótica, misto ou totalmente radiopaco.

Pouco mais da metade dos casos (53%) tem uma periferia bem definida (MacDonald, 2015). FocOD é

assintomático e geralmente descoberto fortuitamente em radiografias dentárias de rotina (Su et al., 1997a).

A menos que seja infectado secundariamente, raramente é fonte de desconforto ou expansão óssea (MacDonald,

2015).

Distinguir entre FocOD e OF pode ser um grande desafio radiológico, particularmente

ao enfrentar um pequeno OF. Para o dentista, o diagnóstico determinará se é melhor deixar a lesão sozinha

ou deve ser removido. Dois critérios clínico-radiológicos podem auxiliar na distinção de ambas as lesões. Primeiro,

A FocOD tende a envolver regiões periapicais ou locais de extração, que são menos frequentes

localizações de OF (Su et al., 1997a). Em segundo lugar, durante a cirurgia, o FocOD sairá em múltiplos

pequenos fragmentos curetados de consistência variável, enquanto OF geralmente se apresenta como uma grande massa

ou como algumas peças grandes (Su et al., 1997b, Summerlin e Tomich, 1994). Uma biópsia pode ser necessária para

confirmar o diagnóstico. Uma vez diagnosticado, nenhum tratamento é necessário para FocOD. O acompanhamento periódico é

recomendado para identificar uma possível progressão em direção ao FOD (Summerlin e Tomich, 1994).

Displasia Óssea Florida

Este BFOL raro representa a forma generalizada de DO (Melrose et al., 1976). De desconhecido

etiologia, a FOD afecta esmagadoramente mulheres de meia-idade de ascendência africana ou asiática (brancas e

Faraó, 2014, MacDonald, 2015). A razão por trás desta prevalência racial permanece desconhecida.

As lesões são geralmente bilaterais, distribuídas simetricamente e limitadas ao osso alveolar (Beylouni et

al., 1998). Mais de um sextante precisa estar envolvido. A mandíbula é sempre afetada, enquanto a

a maxila é afetada em dois terços dos casos (MacDonald, 2015).

ArtigoRadiograficamente, a FOD apresenta-se classicamente como lesões radiopacas escleróticas múltiplas e bem definidas.

massas acompanhadas de lesões mistas com limites mal definidos. Uma borda radiotransparente periférica,

seguido por uma borda esclerótica, frequentemente circunda as massas radiopacas (Figura 8). Lesões individuais

podem coalescer para formar grandes massas escleróticas de formato irregular (Figura 9). Lesões extensas podem

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causar expansão cortical (Figura 10) e deslocamento inferior do nervo alveolar inferior (Figura

9) (Branco e Faraó, 2014). Zonas radiotransparentes bem definidas às vezes aparecem ao lado do

massas escleróticas, representando formação de cisto ósseo simples (traumático) (Waldron, 1993). Esses cistos

pode passar por períodos de crescimento seguidos de estabilização e regressão. Os incisivos inferiores

podem apresentar sinais de DPO (White e Pharoah, 2014, Neville et al., 2016).

A FOD descoberta em um exame radiográfico de rotina costuma ser assintomática. Nesses casos,

o diagnóstico final é baseado na correlação clínico-radiológica e nenhum tratamento é necessário. A

a biópsia não é indicada porque pode expor as massas escleróticas pouco vascularizadas à cavidade oral.

flora, levando a osteomielite, dor, formação de fístulas e sequestro (Singer et al., 2005). Esses

complicações também podem ocorrer após extração dentária, periodontite avançada ou infecção odontogênica.

Portanto, é importante que os pacientes mantenham uma excelente higiene bucal para prevenir lesões odontogênicas.

infecções e extrações dentárias. A atrofia alveolar em pacientes edêntulos também pode levar à exposição de

as massas escleróticas para a cavidade oral (Neville et al., 2016). O FOD geralmente não é considerado um

condição potencialmente pré-cancerosa. Existem, no entanto, pelo menos 3 casos bem documentados de

transformação sarcomatosa do FOD, dois deles em direção ao osteossarcoma (Lopes et al., 2010, Schneider

et al., 1999, Melrose e Handlers, 2003). Dado o risco destas possíveis complicações a longo prazo,

o acompanhamento radiológico de pacientes com diagnóstico de FOD é recomendado anualmente, de acordo com

aos autores.

Foram relatados casos raros de DO com expansão progressiva incomum (Nofkke e

Raubenheimer, 2011, Raubenheimer et al., 2016). Estes casos parecem ser esporádicos, ao contrário dos

Cementoma gigantiforme familiar herdado (FGC, discutido abaixo). Se tais relatórios

representam novos casos de MGF, ou devem ser considerados uma forma extremamente rara do espectro de DO,

permanece obscuro.

Artigo
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Cementoma gigantiforme familiar

A FGC é uma condição autossômica dominante rara com expressividade variável (Young et al., 1989).

Esta condição afeta ambos os sexos com igual frequência (Brannon e Fowler, 2001). É mais

prevalente em caucasianos, mas também foi bem documentado em pacientes africanos e asiáticos. O

condição se apresenta pela primeira vez na infância com lesões bilaterais semelhantes a FOD envolvendo a maxila e

mandíbula. A condição progride rapidamente, causando notável expansão óssea e facial

assimetria muitas vezes exigindo correção cirúrgica (MacDonald-Jankowski, 2004, Finical et al., 1999). Em

nos estágios finais da doença, as massas cimento-ósseas escleróticas do FGC correm um alto risco de se tornarem

infectado secundariamente, o que pode dar origem à osteomielite. O envolvimento ósseo pelo FGC é sempre

limitado ao esqueleto maxilofacial.

Embora sejam diferentes do ponto de vista clínico, o FGC se assemelha ao FOD tanto radiograficamente

e microscopicamente. As lesões de FGC progredirão através dos mesmos três estágios radiológicos de

maturação como FOD (Finical et al., 1999). As lesões serão tipicamente múltiplas e bilaterais, terão uma

aparência radiológica mista, causa expansão cortical e cruza a linha média (Abdelsayed et al.,

2001). Ao contrário do FOD, as lesões do FGC envolvem os processos basais e alveolares do

mandíbulas (MacDonald, 2015). A aparência histopatológica da FGC assemelha-se à FOD e distingue

entre ambas as condições não pode ser feita apenas numa base microscópica (Neville et al., 2016). No entanto,

história familiar positiva, aparecimento inicial de lesões durante a infância, crescimento rápido,

a expansão e a deformidade facial favorecem o diagnóstico de MGF (Young et al., 1989).

Displasia Fibrosa

A DF representa uma condição não hereditária rara resultante de uma falha na remodelação

Artigo
processo de osso imaturo para osso lamelar maduro (DiCaprio e Enneking, 2005). Falha de

A maturação resulta na substituição gradual do osso normal por tecido fibroso celular que contém

quantidades variáveis de trabéculas ósseas irregulares e tecido ósseo. Lesões FD podem ser limitadas a um

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ósseo (monostótico), envolve múltiplos ossos (poliostótico) e está associado a lesões cutâneas e

anormalidades endócrinas.

A etiologia da DF permaneceu obscura desde a sua descrição inicial em 1891 por von

Recklinghausen. Desde então, foi descoberta uma ligação com mutações somáticas dominantes do GNAS1

gene localizado no cromossomo 20q13 (Weinstein et al., 1991, Weinstein, 2006). Mutações pontuais do

O gene GNAS1 leva à ativação da subunidade ÿ estimuladora de uma proteína G, o que resulta em

ativação constitutiva da adenilil ciclase nas células afetadas (Lumbroso et al., 2002). Isto por sua vez,

aumenta a proliferação celular e interrompe a diferenciação celular (Marie et al., 1997, Marie, 2001,

Chapurlat e Orcel, 2008). Clinicamente, essas alterações moleculares resultam na superprodução de um

matriz óssea fibrótica desorganizada, pigmentação da pele e hiperprodução hormonal autônoma.

Eles foram identificados na DF monostótica, FD poliostótica, bem como na síndrome de McCune-Albright

(Lumbroso et al., 2002, Marie et al., 1997, Leitman et al., 2005). A extensão clínica da doença será

dependem do tempo de desenvolvimento das mutações do GNAS1 e da distribuição em mosaico dos afetados

células. Todas as células-filhas descendentes da célula pluripotente originalmente mutada (osteoblastos,

fibroblastos, melanócitos e células endócrinas) manifestarão as características fenotípicas do

doença. Quanto mais precoce a mutação, mais difundida é a doença (Cohen Jr e Howell, 1999).

Outros estudos sugerem um provável papel da interleucina-6, uma citocina capaz de controlar os osteoclastos.

atividade (Riminucci et al., 2003). Uma melhor compreensão dessas alterações moleculares poderia oferecer

ferramentas interessantes para diagnóstico e tratamento de pacientes com DF (DiCaprio e Enneking, 2005).

Displasia Fibrosa Poliostótica e Síndrome de McCune-Albright

A FD poliostótica ocorre na infância e envolve um mínimo de dois ossos ou até mais de 75%

Artigo
do esqueleto. A apresentação clínica é caracterizada por edema ósseo unilateral ou bilateral,

afetando principalmente o fêmur. Os ossos craniofaciais, tíbia, pelve, costelas, úmero, rádio, fíbula e

vértebras também podem ser afetadas. Os sintomas geralmente se apresentam na primeira década de vida e incluem

dor, claudicação, deformação óssea ou fraturas patológicas (Waldron, 1985, Benbouazza et al.,

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2002). Quando há manifestações cutâneas, como máculas café com leite , a condição é

chamada síndrome de Jaffe-Lichtenstein. A síndrome de McCune-Albright (SAM) é caracterizada por uma tríade de

DF poliostótica, lesões cutâneas e endocrinopatias. A FD poliostótica também é um componente de uma

condição rara, síndrome de Mazabraud, que também é caracterizada por múltiplos mixomas intramusculares

(Parekh et al., 2004, Faivre et al., 2001).

MAS afeta 3% dos pacientes afetados por DF poliostótica (MacDonald-Jankowski, 2009a).

Os pacientes são principalmente do sexo feminino e apresentam lesões ósseas, máculas cutâneas café com leite e lesões endócrinas.

distúrbios (Parekh et al., 2004). As máculas pigmentadas da pele freqüentemente afetam o tronco e a região proximal

regiões dos membros. Eles têm fronteiras notavelmente irregulares, muitas vezes descritas como seguindo a topografia

da costa do Maine (Neville et al., 2016, DiCaprio e Enneking, 2005). As endocrinopatias podem

incluem hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, acromegalia e diabetes ou pode ser devido a um problema hipofisário

adenoma. Contudo, a apresentação mais frequente é a puberdade precoce (principalmente em meninas), onde

traços da puberdade podem aparecer durante a primeira década de vida (Hennekam et al., 2010).

Displasia Fibrosa Monostótica

A forma monostótica da DF é responsável por 80 a 85% dos casos (MacDonald-Jankowski, 2009a).

Não há predileção por género (El-Mofty, 2014). A DF monostótica é mais frequentemente diagnosticada no 2º

e terceira décadas de vida, embora os pacientes possam estar cientes de sua lesão em média 5 anos antes da

buscando opinião profissional (MacDonald-Jankowski, 2009a, MacDonald, 2015). O crânio facial

ossos, fêmur e costelas são os locais de predileção, seguidos da tíbia, clavículas e vértebras. No

região maxilofacial, a forma monostótica da DF é a mais frequente. Afeta principalmente a região posterior

maxila, seguida pela mandíbula. As lesões são unilaterais. O envolvimento da maxila geralmente se estende até

Artigo
ossos adjacentes, como o osso zigomático, esfenóide, frontal, etmóide e occipital. O nome

A FD craniofacial é preferida para distinguir essas lesões de FD que envolvem mais de um osso, mas não

o resto do esqueleto (Figura 11) (Waldron, 1993). Quase todos os casos (90%) apresentam

tumefação e menos frequentemente (18%) com dor. Apenas 2% dos DF monostóticos dos maxilares são

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descoberto incidentalmente durante um exame radiológico prescrito por outro motivo (MacDonald-

Jankowski, 2009a). Com envolvimento da base do crânio, sinais de compressão nervosa, como anosmia,

perda visual ou surdez também pode se desenvolver (MacDonald-Jankowski, 2009a, El-Mofty, 2014).

O aspecto radiográfico da DF tem sido classicamente descrito como uma opacidade difusa com

vidro fosco, casca de laranja ou aparência de impressão digital (White e Pharoah, 2014, Akintoye et al., 2004,

Petrikowski et al., 1995, MacDonald-Jankowski, 2009a). As lesões iniciais parecem radiotransparentes devido à

abundância de tecido fibroso. A FD é, portanto, raramente considerada no diferencial radiográfico

diagnóstico nesta fase. Com a deposição óssea dentro do tecido fibroso, a lesão torna-se mista

radiolúcido-radiopaco, com margens mal definidas que transitam e se misturam com o normal adjacente

osso. Lesões extragnáticas da DF têm margens melhor definidas em comparação com lesões gnáticas (MacDonald,

2015, MacDonald-Jankowski, 2009a, Speight e Carlos, 2006). Os córtices bucal e lingual

tornam-se expandidos e afinados, mas raramente são interrompidos (MacDonald-Jankowski, 2009a). FD pode

causar esclerose da base do crânio (Brannon e Fowler, 2001, Waldron, 1993) e pode deslocar a

assoalho do seio maxilar superiormente, eventualmente causando sua obliteração completa (MacDonald, 2015)

(Figura 12). O canal do nervo alveolar inferior também pode estar deslocado superiormente, um sinal que parece

ser patognomônico para DF (Petrikowski et al., 1995). Ocasionalmente, os dentes rodeados pela área afetada

o osso pode ser deslocado e a definição da lâmina dura pode ser perdida (Petrikowski et al., 1995).

A degeneração cística da DF gnática foi relatada (Ferretti et al., 1999).

A tomografia computadorizada (tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada de feixe cônico) é a técnica de escolha para

determinar as margens radiológicas da DF. Imagens de ressonância magnética podem fornecer informações valiosas

informações se houver suspeita de alterações hemorrágicas ou císticas (DiCaprio e Enneking, 2005), ou se o

lesão sofreu transformação maligna (Parekh et al., 2004). Uma cintilografia óssea com tecnécio pode ajudar

identificar lesões subclínicas, confirmar o envolvimento multifocal, determinar a distribuição das lesões e

Artigo
fornecem informações sobre se as lesões ainda estão ou não em fase de crescimento ativo (Parekh et al., 2004).

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Uma biópsia é necessária apenas se o diagnóstico radiológico não for claro (DiCaprio e Enneking,

2005). O exame microscópico da DF revela um estroma fibroso, sustentando numerosos vasos sanguíneos

e células fibroblásticas fusiformes que não apresentam sinais de atipia celular. Quantidades variáveis de imaturos

osso tecido está presente em todo o tecido conjuntivo fibroso (Slootweg, 1996). Essas trabéculas

são de formato irregular, ramificados e serpentinos, muitas vezes tendo a aparência de caracteres chineses

(Slootweg, 1996, Waldron, 1993) ou sopa de letrinhas (DiCaprio e Enneking, 2005, Parekh et al.,

2004). Eles variam consideravelmente em tamanho e grau de calcificação. A borda osteoblástica pode ser

observado, mas normalmente está ausente (Woo, 2015). A fissura peritrabecular artificial é outra

achado que serve como uma importante característica diagnóstica para distinguir FD de OF (Figura 13)

(Ribeiro et al., 2012). A proporção quantitativa de tecido fibroso para trabéculas ósseas varia consideravelmente

de uma lesão para outra, mas parece bastante estável em diferentes zonas de uma única lesão (Slootweg e

Müller, 1990). Esta homogeneidade microscópica é um importante elemento diagnóstico da DF (Slootweg

e Muller, 1990). Na DF craniofacial, particularmente em lesões em estágio mais avançado, a maturação lamelar do

osso pode ser visto (Speight e Carlos, 2006). Calcificações ovóides semelhantes a cemento raramente são

presente, em contraste com OD e OF (Neville et al., 2016). O tecido lesional não é encapsulado e

parece fundir-se com o osso cortical periférico (Figura 14). Esta característica histopatológica é frequentemente

confirmado no exame radiológico e é um achado diagnóstico valioso em biópsias que incluem uma

margem da lesão (Speight e Carlos, 2006). Esta correlação entre histopatológico e

achados radiológicos facilitam a distinção entre FD e OF craniofaciais (Brannon e Fowler,

2001, Slootweg e Muller, 1990), que, sem dúvida, é mais difícil de renderizar com base em imagens microscópicas.

apenas descobertas.

A taxa de crescimento da DF dos ossos longos diminui consideravelmente após a puberdade. Uma completa

a interrupção do crescimento lesional pode até ser observada após a puberdade, especialmente na forma monostótica do

Artigo
doença. Na DF poliostótica e craniofacial, as lesões podem prosseguir seu crescimento mesmo quando ósseas.

a maturidade é atingida (DiCaprio e Enneking, 2005, MacDonald, 2015). Relatos de reativação em

a vida adulta também existe (Daly et al., 1994, MacDonald-Jankowski e Li, 2009). A terapia deve ser

modulada em relação à idade do paciente, ao grau de envolvimento ósseo e à taxa de

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crescimento. O tratamento deve ser conservador e retardado, se possível, até que a lesão esteja quiescente

(Waldron, 1993).

A estética desempenha um papel importante no manejo terapêutico da DF craniofacial

(Slootweg, 1996), com intervenções variando entre acompanhamento clínico e radiológico regular até

múltiplas osteotomias de superfície (Mehta et al., 2006, Waldron, 1993). A radioterapia é contraindicada em

o tratamento de todas as formas de DF devido ao risco de transformação sarcomatosa (Waldron, 1993). O

o uso de bifosfonatos e inibidores de IL-6 no tratamento da DF está atualmente sob investigação

e permanece off-label (Faruqi et al., 2014).

O prognóstico da DF geralmente é bom. DF de ossos longos pode causar deficiências relacionadas a

fraturas patológicas e deformação óssea. Existe um pequeno risco de transformação maligna,

geralmente a um osteossarcoma, variando entre 0,4 e 6,7% dos casos. A maioria dos autores estima o real

frequência inferior a 1%, embora pacientes com síndrome de McCune-Albright, Mazabraud

síndrome ou histórico de radioterapia apresentam risco aumentado (Qu et al., 2015). A alteração sarcomatosa pode

apresenta-se clinicamente como uma fratura patológica em ossos longos, inchaço e dor (Qu et al., 2015). O

esqueleto craniofacial e região proximal do fêmur são locais de predileção para esta complicação

da doença (Ruggieri et al., 1994). Portanto, o acompanhamento clínico e radiográfico em longo prazo é

prudente para qualquer paciente com DF.

Conclusões

Os BFOLs dos maxilares representam um grupo diversificado de condições nas quais o quadro clínico, radiológico

e mesmo o diagnóstico histopatológico pode ser difícil de estabelecer. Uma consulta com um oral e

O radiologista maxilofacial pode ser muito útil. Quando uma biópsia é indicada, ela deve incluir o

Artigo
interface entre o tecido lesional e o tecido adjacente normal, e as informações radiográficas pertinentes

deve ser fornecido ao patologista. Alcançar um diagnóstico final preciso é de primordial importância

importância, pois comandará a ação terapêutica adequada: nenhuma intervenção no contexto de

certos BFOLs (como POD), ou ações rápidas e ocasionalmente agressivas com outros (como JOF).

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Correlação entre o comportamento biológico da lesão e o comportamento clínico, radiológico e histopatológico

dados são essenciais para chegar a um diagnóstico preciso.

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Reconhecimentos

Este manuscrito foi preparado sem qualquer fonte de financiamento. Os autores declaram não haver conflito potencial

de interesse. Os autores gostariam de agradecer à Dra. Linda Lee e ao Dr. Michael Pharoah (Universidade de

Toronto, Toronto, ON, Canadá), bem como o Dr. Matthieu Schmittbuhl (Université de Montréal,

Montreal, QC, Canadá), pelo fornecimento de imagens clínicas e radiográficas.

Tabela 1. Classificação de Brannon e Fowler dos BFOLs dos maxilares (Brannon e Fowler, 2001)

Neoplasias fibroósseas

Fibroma ossificante convencional

Fibroma ossificante juvenil (ativo)

Displasia óssea

Origem adquirida (não hereditária)

Displasia óssea periapical

Displasia óssea focal

Displasia óssea florida

Origem hereditária

Cementoma gigantiforme familiar

Displasia fibrosa

Artigo
Displasia fibrosa e endocrinopatia (síndrome de McCune-Albright)

Displasia fibrosa poliostótica

Displasia fibrosa craniofacial

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Legendas das Figuras

Figura 1 Fibroma ossificante. Paciente do sexo feminino, 52 anos. Uma visão axial de uma tomografia computadorizada demonstrando uma

lesão mista bem demarcada com radiopacidades centrais circundadas por borda radiotransparente, causando

expansão cortical vestíbulo-lingual na mandíbula anterior esquerda e deslocamento dentário. (Cortesia de

Dr. Michael Faraó)

Figura 2 Fibroma ossificante. Fotomicrografia de alta ampliação mostrando conjuntivo fibroso celular

tecido formando material calcificado acelular de vários formatos e tamanhos. O tecido calcificado apresenta

«borda escovada» periférica do osteóide (setas). ELE.

Figura 3 Fibroma ossificante juvenil, tipo trabecular. Baixa ampliação ( A) e alta ampliação

( B) fotomicrografias mostrando trabéculas ósseas e depósitos osteóides circundados por células altamente celulares

estroma. Pode ser observada atividade mitótica ocasional (círculo), mas atipias citonucleares e alterações

mitoses estão ausentes. ELE.

Figura 4 Displasia óssea periapical. Paciente do sexo feminino, 30 anos. Radiografia periapical mostrando

radioluscências periapicais multifocais nos ápices dos incisivos inferiores. Observe o PDL intacto

espaços nos dentes 24-25, mas um alargamento do espaço do ligamento periodontal no dente 23. Este último representa rarefação

osteíte associada a um dente necrótico. (Cortesia da Dra. Linda Lee)

Artigo
Figura 5 Displasia óssea periapical. Fotomicrografia de alta ampliação de uma lesão de longa data

mostrando trabéculas ósseas curvilíneas com aparência de «raízes de gengibre», sem

borda, em tecido conjuntivo fibroso hipocelular. ELE.

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Fig. 6 Displasia óssea focal. Paciente do sexo feminino, 69 anos. Radiografia periapical mostrando calcificação

massa cercada por uma fina borda radiotransparente no ápice do primeiro molar superior. O chão do

seio maxilar ligeiramente elevado. Observe o espaço PDL intacto.

Fig. 7 Displasia óssea focal. Radiografia panorâmica mostrando área radiopaca bem circunscrita

massa com borda radiotransparente e borda esclerótica no corpo mandibular direito.

Fig. 8 Displasia óssea florida. Radiografia panorâmica mostrando massas radiopacas multifocais

rodeado por bordas radiotransparentes nas regiões posteriores dos maxilares. (Cortesia do Dr. Matthieu

Schmittbuhl)

Fig. 9 Displasia óssea florida. Radiografia panorâmica mostrando multifocal mal definido e coalescido

massas escleróticas na região apical de todos os sextantes dos maxilares. Há leve deslocamento inferior

canal do nervo alveolar inferior esquerdo.

Fig. 10 Displasia óssea florida. Expansão bilateral do córtex bucal mandibular. Isto é o

mesmo paciente mostrado na figura 8. (Cortesia do Dr. Matthieu Schmittbuhl)

Fig. 11 Displasia fibrosa craniofacial. Radiografia panorâmica mostrando vidro fosco difuso

opacidade da maxila posterior esquerda, obliterando o seio maxilar. (Cortesia da Dra. Linda Lee)

Artigo
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Fig. 12 Displasia fibrosa craniofacial. Uma visão coronal de uma tomografia computadorizada Cone Beam demonstrando

deslocamento superior e medial do assoalho do seio maxilar, reduzindo seu espaço aerado. Esse

é o mesmo paciente mostrado na figura 11. (Cortesia da Dra. Linda Lee)

Fig. 13 Displasia fibrosa. Fotomicrografia de alta ampliação mostrando amplas trabéculas de tecido

osso dentro de um estroma fibroso celular. Fenda peritrabecular (setas retas) e ocasionais

borda osteoblástica (seta curva) está presente. ELE.

Fig. 14 Displasia fibrosa. Fotomicrografia de baixa ampliação mostrando substituição da cortical

e osso medular por tecido lesional. A mucosa oral está presente na parte superior da imagem. ELE.

Tabela 1. Classificação de Brannon e Fowler dos BFOLs dos maxilares (Brannon & Fowler, 2001)

Neoplasias fibroósseas

Fibroma ossificante convencional

Fibroma ossificante juvenil (ativo)

Displasia óssea

Origem adquirida (não hereditária)

Displasia óssea periapical

Displasia óssea focal

Artigo
Displasia óssea florida

Origem hereditária

Cementoma gigantiforme familiar

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Displasia fibrosa

Displasia fibrosa e d endocrinopatia (síndrome de McCune-Albright)

isplasia
Dy fibroso poliostótico

displasia

Artigo Dght fibroso craniofacial . Todos os direitos reservados.

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