CENTRO UNIVERSITÁRIO AUGUSTO MOTTA
CURSO DE FISIOTERAPIA
SEMINÁRIO PEDIATRIA
Rio de Janeiro
(maio/2024)
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CENTRO UNIVERSITÁRIO AUGUSTO MOTTA
CURSO DE FISIOTERAPIA
SEMINÁRIO PEDIATRIA
CRANIOFARINGIOMA ADAMANTINOMATOSO
Trabalho acadêmico apresentado
ao Curso de Fisioterapia da
UNISUAM, como parte dos
requisitos para obtenção nota
Seminário pediatria.
Professora: Lilia
Rio de Janeiro
(maio/2024)
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PARTICIPANTE:
LETICIA LOPES DOS SANTOS - 18103612
Rio de Janeiro
(maio/2024)
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SUMÁRIO
RESUMO
INTRODUÇÃO
DIAGNÓSTICO
SINTOMAS
TRATAMENTO
METODOLOGIA
CONCLUSÃO
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Craniofaringiomas adamantinomatosos
São tumores tipicamente benignos que se desenvolvem no sistema nervoso
central, geralmente o tumor é restrito a região selar/ supraselar. Atinge as
crianças, e sua incidência é aproximadamente até os 20 anos de idade. Os
sintomas podem variar dependendo do tamanho e localização do tumor,
fazendo com que o diagnóstico seja lentificado.
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Introdução
O Craniofaringioma Adamantinomatoso representa cerca de 1 a 3%
dos tumores benignos intracranianos em crianças e apresentam textura
sólido-císticos. Mais de 70% dos tumores tem uma mutação no gene B-
catenina (situado no citoplasma, tem papel importante como proteína de
adesão e como fator nas vias e sinalização).
A maioria dos casos normalmente é diagnosticada na infância e
adolescência e apesar de ser benigna, a condição pode estar associada
em alguns casos raros, ao aparecimento do câncer cerebral.
A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica
o craniofaringioma como grau I. Ou seja, com pequeno risco de
evolução para um tumor maligno que, entre outras coisas, pode causar
câncer no cérebro.
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Diagnóstico
O hemograma completo é importante para avaliar as variações
decorrentes das deficiências hormonais. Avaliação bioquímica e
coagulograma para programar o tratamento cirúrgico.
Sua causa ainda é indefinida, e o diagnóstico é feito através de exames
de imagem como a tomografia computadorizada que é o melhor método
para avaliar a presença de calcificação intratumoral ou exame de
ressonância magnética que é o melhor método para planejamento
cirúrgico.
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Sintomas
As sequelas endocrinológicas ganham destaque devido ao
importante impacto na qualidade de vida dos pacientes.
Sintomas Sintomas
Específicos inespecíficos
Déficits visuais – 62 a 84% Cefaléia
Deficiências hormonais Náuseas
Diabetes insípidus (ocorre
quando o corpo não
consegue regular a maneira
como trata os fluidos)
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Tratamento
O tratamento deve ser individualizado para cada paciente e tem como
objetivo maximizar as chances de cura e tentar minimizar as sequelas
pós-operatórias.
Para a descompressão das vias neurais comprometidas pelo tumor, o
neurocirurgião pediátrico realiza um procedimento de ressecção através
de neurocirurgia, Em alguns casos, o tumor é retirado parcialmente por
estar próximo a determinadas regiões do cérebro.
Após o procedimento, o paciente recebe tratamentos adicionais por
medicação e radioterapia (convencional ou radiocirurgia), é realizada em
uma máquina que libera um tipo de energia diretamente no tumor e
assim ajuda a matar as células doentes.
Até o momento, apesar de intensas pesquisas sobre o assunto, a
quimioterapia ainda não é uma alternativa viável para o tratamento
desse tipo de doença.
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Tratamento fisioterapêutico
Tem como objetivo melhorar a qualidade de vida desses pacientes
através de exercícios para fortalecimento muscular, alongamentos,
exercícios para controle de tronco e controle de cabeça (se necessário),
descarga de peso, exercícios para melhorar mobilidade.
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Caso clínico
Paciente L.R.F, sexo feminino, 10 ano de idade, os sintomas iniciais
foram as alterações visuais (estrabismo), cefaleia e vômito, perda da
visão um ano depois do primeiro sintoma. Teve o diagnóstico clínico de
craniofaringioma, realizou cirurgia em 2021 para retirada do tumor e
colocação do cateter para hidrocefalia.
Sequelas: diabetes insipidus, hiperglicemia, crises convulsivas,
hipotireoidismo.
Dispositivos: traqueostomia, gastrostomia.
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Bibliografia
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Muller, HL. Endocrine Reviews, 2014.
Karavitaki N. et al. Clin Endocrinol 2005.
Larkin, JS. Pituitary 2013.
Revista brasileira de neurologia e psiquiatria capa> v. 24, n. 1
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