É um tumor maligno do SNS → derivado das

células das cristas neurais → sendo essas, células primordiais da da crista

neural que formam a medula adrenal e gânglios simpáticos.

Localização → adrenal, cadeia paraespinhal,

tórax, pescoço e pélvis.

Sistêmicas:

Astenia
Anorexia
Emagrecimento
Náuseas
Diarreia
Dispneia pode ser associada a anemia ou metástase pulmonar
Febre

Neuroblastoma Abdominal:

Aumento volume abdominal

Dor abdominal
Anorexia
Alteração do hábito intestinal

Neuroblastoma Paraespinhal:

Paralisia
Parestesia
Alteração do ritmo intestinal e urinário
Variam de acordo com a área
anatômica envolvida e a
Neuroblastoma Mediastinal:
Manifestação extensão da doença;

compressão das vias aéreas.

Síndrome de Horner:

miose + ptose palpebral +

enoftalmia + anidrose

Síndrome de Pepper:
Hepatomegalia

Síndrome de Kinsbourne:

opsoclônus polimioclonias
ataxia
cerebelar.

ossos; fígado; medula óssea;

linfonodos; pele.

Óssea:

Dor óssea
Metástase Edema local
Fratura patológica

Pele:
Infiltração na pele
Nódulos azulados

RNM

MIBG
Diagnóstico
NEUROBLASTOMA
Cintilografia óssea

Mielograma

L1. O tumor não cresceu além do local onde se originou e não envolve estruturas vitais,
como determinado pela lista de fatores de risco definidos por exames de imagem e está
confinado a um local, como o pescoço, tórax ou abdômen.
L2. O tumor não cresceu além de onde se originou, porém, tem pelo menos um fator de
risco definido por imagem.
M. Um tumor que se disseminou para outros órgãos, exceto os tumores de estágio MS.
MS. Doença metastática em crianças menores de 18 meses, com disseminação só para
Estadiamento IGRSS a pele, fígado e/ou medula óssea.

Estágio 1. O tumor ainda está localizado na área onde se originou. Todo o tumor visível é
totalmente removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos que estão dentro do tumor podem
conter células de neuroblastoma, mas os linfonodos que estão fora do tumor estão livres
de doença.

Estágio 2A. O tumor ainda está localizado na área onde começou, mas nem todo o tumor
visível pode ser removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos que estão dentro do tumor
podem conter células de neuroblastoma, mas os linfonodos que estão fora do tumor
estão livres de doença.

Estágio 2B. O tumor está localizado de um lado do corpo e pode (ou não) ser totalmente
removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos próximos contêm células de neuroblastoma,
mas a doença não se disseminou para outros linfonodos distantes.

Estágio 3. O tumor não se disseminou para outros órgãos, mas uma das seguintes
afirmações é verdadeira:

O tumor não pode ser completamente removido cirurgicamente e cruzou a linha média
(definida como a coluna vertebral), para o outro lado do corpo. Pode (ou não) ter se
disseminado para os linfonodos próximos.
O tumor ainda está localizado na área onde começou e em apenas um lado do corpo. Já
se disseminou para os linfonodos do lado contralateral do corpo.
O tumor está no meio do corpo e invade ambos os lados e não pode ser completamente
removido cirurgicamente.
Estágio 4. O tumor se disseminou para outras partes do corpo, como linfonodos distantes,
ossos, fígado, pele, medula óssea ou outros órgãos, mas a criança não atende os
critérios para o estágio 4S.

Estágio 4S (Também denominado neuroblastoma especial). A criança tem menos de 1

ano. O tumor está localizado apenas de um lado do corpo. Pode ter se espalhado para os
linfonodos do mesmo lado do corpo, mas não para os gânglios linfáticos do outro lado. O
neuroblastoma se disseminou para o fígado, pele ou medula óssea. No entanto, não mais
do que 10% das células da medula podem ser cancerígenas, assim como os exames de
imagem, inclusive a cintilografia com MIBG não mostram que o tumor se disseminou para
os ossos e/ou medula óssea.

Recidiva. Embora não seja formalmente parte do sistema de estadiamento, esse termo é
usado para descrever o retorno da doença após o tratamento. O tumor pode recidivar na
Estadiamento INSS área onde se iniciou ou numa outra parte do corpo.

→ idade, estadiamento, amplificação do N-MYC,

índice de DNA, perda de material gênico, expressão de receptores
TRK-A,B,C e histolofia.
↓
Cirurgia
Expectante por até 3 meses
Fatores Diagnóstico → Quimioterapia

Cirurgia + QT
Tratamento QT + cirurgia + RT
Transplante de medula óssea
Imunoterapia