PATOLOGIA ÓSSEA

OSTEOGÊNSE IMPERFEITA (“DOENÇA DO OSSO QUEBRADIÇO)

- Compreende um grupo heterogêneo de doenças hereditárias caracterizada pela
osteopenia (baixa densidade óssea) e fragilidade óssea.
- Representa uma das comuns doenças ósseas hereditárias
- Tem uma prevalência de seis a sete por 100.000 pessoas.
- Mais de 90% dos casos exibem herança padrão autossômico dominante com
mutações em um dos dois genes do colágeno tipo I: COL1A1 e COL1A2. O colágeno
tipo I é o maior constituinte do osso, dentina, esclera, ligamento e pele; a osteogênese
imperfeita pode afetar qualquer um desses tecidos. Um colágeno tipo I anormal com
baixa força de tensão é produzido. Consequentemente o osso é quebradiço. Em
relação as fraturas, a cicatrização ocorrerá, mas estará associada à exuberante
formação de calo ósseo.
- A classificação continua evoluindo e é baseada nos achados fenótipos e genótipos:
Características clínicas e radiográficas
- A gravidade varia com o tipo da doença. Pode ser caracterizada em leve, moderada e
grave, de acordo com o número de fraturas ósseas, graus de deformidade dos ossos
longos e coluna vertebral, níveis de redução do crescimento e idade que as
anormalidades se tornam evidentes. Por exemplo:
. Osteogênese imperfeita tipo I  forma mais leve e mais comum, com número
variável de fraturas ósseas, mínima deformidade óssea e crescimento normal. As
primeiras fraturas ocorrem quando o paciente começa a andar e diminuem após a
puberdade.
. Osteogênese imperfeita tipo II  forma mais grave, com extrema fragilidade de
deformidades ósseas. A maioria morre durante a gestação ou após o nascimento,
devido a dificuldades respiratórias advindas de múltiplas fraturas na costela e tamanho
reduzido da caixa torácica.
- Outros achados incluem esclera azulada, perda auditiva e hiperextensibilidade
articular ou contraturas.
- As alterações dentárias tem as mesmas características da dentinogênese imperfeita,
sendo mais evidentes na osteogênese imperfeita tipo III e IV, com translucidez
dentária azul, amarela ou marrom, menos evidentes na dentição permanente. Os
defeitos na dentina geram perda da dimensão vertical. As radiografias exibem
obliteração pulpar prematura. Embora as alterações serem similares, a osteogênese e
dentinogênese imperfeita são doenças distintas, que resultam de mutações diferentes.
Os defeitos dentários da osteogênese são chamados dentes opalescentes, e o termo
dentinogênese imperfeita deve ser reservado as alterações dentárias isoladas.
- Os achados craniofaciais incluem face triangular, bossa frontal, macrocefalia relativa,
vértice e base do crânio achatados e proeminência occipital.
- As características radiográficas incluem osteopenia, deformidades curvas nos ossos
longos, múltiplas fraturas e aumento do número de ossos wormianos (ossos suturais)
no crânio.
- Existem alguns casos de fraturas ósseas generalizadas e lesões nos ossos gnáticos
(semelhante a displasia óssea florida ou cementoma gigantiforme) com radiolucidez,
radiopacidade ou radiopacidade-radiolucidez. Não é claro se tais casos são variações
da osteogênese imperfeita. Eles pertencem a uma categoria distinta chamada de
displasia gnatodiafisária.

Diagnóstico
- Requer correlação dos achados clínicos, radiográficos e/ou achados no ultrassom
durante o pré-natal, e o histórico familiar.
- A biópsia óssea pode auxiliar.
- A concentração sérica de vitamina D, cálcio, fósforo e fosfatase alcalina costuma ser
normal, apesar de posteriormente encontrar-se ligeiramente elevada.
- Para confirmação do diagnóstico, testes genéticos são mais sensíveis que a
eletroforese para o colágeno tipo I secretado pelos fibroblastos dérmicos cultivados.

Tratamento e prognóstico
- O manuseio das fraturas e deformidades pode ser difícil. Os pilares do tratamento
constituem em fisioterapia, reabilitação e cirurgia ortopédica.
- Podem ser administrados bifosfonatos IV em crianças nos casos de doença moderada
e grave. Nos adultos e na doença leve requerem mais estudos.
- Terapias-alvo ([Link]., moduladores da proteína morfogenética óssea, ativador do
receptor do ligante do fator kappa B [RANKL]), terapia gênica e terapia com células-
tronco são algumas das promessas futuras
- O tratamento da dentição é similar a dentinogênese imperfeita. O sucesso na
instalação de implantes tem sido relatado em poucos casos. Nos casos de má oclusão
grave, cirurgia ortognática, ortodontia e distração osteogênica podem ser feitos. A
intubação pode ser difícil devido ao pescoço pequeno, cifoescoliose e fragilidade da
mandíbula e vértebras. Pacientes tratados com bifosfonatos podem apresentar atraso
na cicatrização óssea.
- O prognóstico varia com o grau da doença. Pacientes com grau leve exibem tempo de
vida normal, enquanto os com doença grave, morrem na gestação ou no período
perinatal.

OSTEOPETROSE (DOENÇA DE ALBERS-SCHÖNGERG; DOENÇA DO OSSO MARMÓREO)

- Grupo de doenças esqueléticas hereditárias caracterizadas pelo aumento acentuado
da densidade óssea, resultado da falha da função dos osteoclastos ou em sua
diferenciação. A redução da reabsorção óssea pelos osteoclastos resulta em osso
esclerótico.
- Afeta um a cada 100.000 a 500.000 pessoas.
- As anormalidades genéticas são desconhecidas em 30% dos casos.
- Vários subtipos foram identificados, mas existem três padrões clínicos principais:
1. Tipo autossômico recessivo infantil (“maligno”)
2. Tipo autossômico recessivo intermediário
3. Tipo autossômico dominante adulto (“benigno”)

Características clínicas e radiográficas

Osteopetrose Infantil Autossômico Recessiva

- Essa forma grave é diagnosticada no nascimento ou início da infância.
- Os achados são esqueleto esclerótico difuso, falha na medula óssea, fraturas
frequentes, compressão dos nervos cranianos e retardo no crescimento.
- Os sinais iniciais são anemia normocítica com hepatoesplenomegalia resultantes de
uma hematopoise extramedular compensatória. Agranulocitose aumenta a
suscetibilidade para infecções. Crianças exibem face larga, hiperteilorismo, nariz
arrebitado e bossa frontal. Falhas da reabsorção e remodelação do crânio produz
estreitamento dos forames e compressão dos nervos cranianos, que podem resultar
em cegueira, surdez e paralisia facial. O osso é denso, contudo, sujeito a fraturas.
Osteomielite é uma complicação frequente após exodontias.

- Radiograficamente, existe um aumento generalizado na densidade esquelética com

defeitos na remodelação das metáfises. A distinção entre a cortical e osso medular é
perdida. A raiz dentária é de difícil visualização devido a densidade óssea. Falha na
erupção dentária é comum.
Osteopetrose Intermediária Autossômica Recessiva
- Geralmente são assintomáticos no nascimento, porém podem exibir fraturas até o
final da primeira década.
- Anemia leve a moderada e hamatopoiese extramedular são comuns, mas falência na
medula óssea é rara.
- Baixa estatura, prognatismo mandibular, não erupção dos dentes e osteomielite são
relatadas.

Osteopetrose Adulta Autossômica Dominante

- Tipo mais comum, é diagnosticado na adolescência ou vida adulta e exibe
manifestações menos graves.
- A esclerose afeta o esqueleto axial, com relativo acometimento dos ossos longos. A
aplasia medular é rara, e aproximadamente 40% dos pacientes são assintomáticos. Nos
sintomáticos, a dor nos ossos é frequente. A compressão do nervo e fraturas
frequentes são os achados mais comuns.
- Ocasionalmente, o diagnóstico é feito em radiografias dentais que mostram aumento
difuso da radiopacidade do osso medular. O envolvimento mandibular aumenta o risco
de osteomielite e fraturas após exodontias.
- Outras condições raras causam osteoesclerose generalizada, que são consideradas no
diagnóstico diferencial: osteoesclerose autossômica dominante (hiperostose
endosteal, tipo Worth), esteroesclerose e doença de van Buchem.

Tratamento e prognóstico
- A osteopetrose no adulto usualmente está associada a sobrevivência a longo prazo.
Além do manejo das complicações, nenhum tratamento é indicado.
- O prognóstico para a ostepetrose infantil não tratada é ruim, com muitos pacientes
morrendo na primeira década. Para pacientes com determinados subtipos, o
transplante de medula óssea aumenta a chance de cura da aplasia da medula óssea e
pode melhorar o fenótipo. A razão para esse procedimento é baseada na origem
hematopoiética dos osteoclastos.
- Interferon gama-1b, combinado com calcitriol e restrição na ingestão de
Cálcio, reduz a massa óssea, diminui a prevalência de infecções e menor compressão
dos nervos. Outras opções incluem corticosteroides (para estimular a reabsorção óssea
e aumentar a circulação de hemácias e plaquetas) e eritropoetina.
- Medidas de suporte incluem transfusões sanguínea e terapia antibiótica. A manejo
das osteomielites incluem drenagem e debridamento cirúrgico, cultura bacteriana e
terapia antibiótica IV prolongada.

DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA (DISPLASIA CLEIDOCRANIANA)

- Mais conhecida pelas anormalidades dentárias e claviculares.
- Doença óssea generalizada ocasionada por mutações no gene RUNK2 (ou CBFA1) no
cromossomo 6p21. Esse gene orienta a diferenciação osteoblástica, maturação dos
condrócitos e formação óssea apropriada.
- Estudos sugerem que RUNX2 tenha um papel importante na odontogênese,
participando da via de diferenciação dos odontoblastos, na formação do órgão do
esmalte e na proliferação da lâmina dentária. A interrupção nessas funções pode
explicar as distintas anormalidades dentárias associadas a essa doença.
- Afeta a ossificação membranosa e endocondral.
- A prevalência é de 1:1.000.000.
- Existe um padrão de herança autossômica dominante, embora mais de 40% dos casos
representam mutações espontâneas.

Características clínicas e radiográficas

- Os defeitos ósseos envolvem principalmente clavículas e crânio. A clavícula é
hipoplásica ou descontínua, pode ser uni ou bilateral, e em 10% dos casos está
ausente, que resultam em hipermobilidade e capacidade de aproximar os ombros
anteriormente. O pescoço é alongado e os ombros são estreitos com queda
importante.
- Outras características incluem baixa estatura, crânio aumentado, braquicefalia,
proeminência frontal, bossa parietal, hipertelorismo, base nasal larga com depressão
da ponte nasal.
- Com frequência, os pacientes apresentam palato ogival e estreito, aumento da
prevalência de fenda palatina, retenção dos dentes decíduos e retardo ou completa
falha na erupção dos permanentes. Pode haver espaçamento anormal na região dos
incisivos inferiores devido ao alargamento do osso alveolar.
- Nas radiografias, o achado mais importante é a falta de erupção de vários dentes
permanentes e supranumerários, e costumam apresentar forma anormal da coroa e
raiz. As suturas cranianas e fontanelas apresentam fechamento tardio ou podem
permanecer abertas, presença de muitos ossos wormianos e desenvolvimento
anormal do temporal e tuba auditiva, causando perda auditiva e infecções recorrentes
de ouvido podem ser vistas. Ocasionalmente, cistos dentígeros podem surgir. O
número de supranumerários é imprevisível, podendo ser mais de 60. A mandíbula
apresenta um trabeculado ósseo grosseiro com áreas de maior densidade, os ramos
mandibulares são estreitos com bardas anterior e posterior quase paralelas, o
processo cornoide delgado e pontiagudo com curvatura distal. Em alguns casos, a
sínfise mandibular pode estar evidente, o arco zigomático fino, os seios maxilares
pequenos ou ausentes, que pode gerar infecções nasais recorrentes.
- Com o envelhecimento, a altura facial inferior diminui, o ângulo goníaco se torna
mais agudo e anteriorização da mandíbula, causadas pelo crescimento vertical
inadequado da maxila e desenvolvimento de crista alveolar hipoplásica causada por
atraso ou não erupção dentária.

Tratamento e prognóstico
- Muitos não apresentam alterações funcionais. Um indivíduo afetado pode não ter
consciência da doença até que um profissional diagnostique.
- O tratamento dentário envolve remover os supranumerários seguido pela exposição
e tracionamento dos permanentes. Se concluído antes da idade adulta, esse
tratamento pode prevenir o encurtamento da altura inferior da face e o
prognatismo mandibular.
- Cirurgia ortognática pode ser considerada antes do crescimento completo.
- Implantes dentários já foram colocados com sucesso, mas mais estudos são
necessários para avaliar a osseiointegração no osso comprometido.

DEFEITO OSTEOPORÓTICO FOCAL DA MEDULA

- É uma região de medula hematopoiética suficiente em tamanho para produzir
radiolucência.
- Esse defeito não é um processo patológico, mas os achados radiográficos podem ser
confundidos com neoplasia ósseas ou outras doenças.
- A etiopatogenia é desconhecida, apesar de algumas teorias serem propostas:
1. Regeneração óssea exacerbada após exodontia
2. Persistência da medula embrionária
3. Hiperplasia medular em resposta à demanda do aumento de eritrócitos

Características clínicas e radiográficas

- Aproximadamente 75% dos casos ocorrem em mulheres adultas, e 70% na região
posterior da mandíbula, principalmente em áreas edêntulas.
- O defeito é assintomático e não causa expansão cortical.
- São detectados durante exames radiográficos de rotina, demostrando radiolucidez de
vários milímetros a vários centímetros.
- As bordas são bem circunscritas no raio x panorâmico ,e nos filmes pericapicais mais
detalhados, pode haver bordas mal definidas e trabeculado central fino.
Características histopatológicos
- Há células hematopoiéticas e/ou medula gordurosa.
- O trabeculado ósseo não apresenta atividade osteoblástica ou osteoclástica anormal.

Tratamento e prognóstico
- Os achados radiográficos são sugestivos, mas não específicos.
- Uma biópsia incisional é necessária para o diagnóstico.
- Nenhum tratamento é necessário.
- O prognóstico é excelente e não há associação com anemia ou outras doenças
hematológicas.

OSTEOESCLEROSE IDIOPÁTICA
- É um aumento focal da densidade óssea de causa desconhecida. Não pode ser
atribuída a qualquer doença inflamatória, displásica, neoplásica ou sistêmica.
- Outras denominações são ilha óssea densa, eburnação óssea, redemoinho ósseo,
cicatriz óssea, enostose e osteopetrose periapical focal.
- As informações aqui são relacionadas a lesões mandibulares, embora possam ocorrer
em outros ossos.
- Focos radiopacos similares podem se desenvolver no periápice de dentes não vitais
ou com inflamação. Essas lesões são reacionais ao processo inflamatório. Esses focos
reativos são denominados osteíte condensante ou osteomielite focal crônica
esclerosante e não devem ser diagnosticadas como osteoesclerose idiopática.

Características clínicas e radiográficas

- Tem prevalência de 5%, com ligeiro aumento em melanodermas e xantodermas, sem
predileção por sexo.
- As lesões podem surgir no final da primeira década e início da segunda, com pico de
prevalência na terceira década e mais evidente na quarta.
- A lesão pode permanecer estática ou ter um crescimento lento. Na maioria dos casos,
ao alcançar a maturidade, as áreas de esclerose se estabilizam. Numa pequena
porcentagem, a lesão diminui ou ocorre sua completa regressão.
- É invariavelmente assintomática e não expansível.
- Geralmente é um achado radiográfico.
- Em 90% dos casos a mandíbula é acometida, sendo mais comum na região de primeiro
molar. Geralmente, uma única área focal esclerótica está presente, mas pode haver dois
ou quatro focos. Nos casos de múltiplas lesões, a possibilidade de múltiplos osteomas
como na síndrome de Gardner não deve ser excluída.
- Radiograficamente, na maioria das vezes é uma área uniformemente radiopaca bem
definida, redonda, elíptica ou irregular, com tamanho de 0,2 a 2 cm. Geralmente, estão
associadas aos ápices radiculares, mas podem não estar relacionadas a dentes. É raro o
osso esclerótico envolver e ocasionar uma impacção dentária. A reabsorção da raiz e a
movimentação dentária podem ser notadas, mas são incomuns.

Tratamento e prognóstico
- Se for descoberta na adolescência, radiografias periódicas são indicadas para
acompanhar a estabilização. Após isso, nenhum tratamento é indicado.
- Há mínima ou nenhuma tendência para que a lesão progrida.

OSTEÓLISE MACIÇA (DOENÇA DE GORHAM; SÍNDROME DE GORHAM-STOUT;

DOENÇA DO OSSO DESAPARECIDO; DOENÇA DO OSSO FANTASMA)
- Doença rara caracterizada pela espontânea e progressiva destruição de um ou mais
ossos. O osso destruído é substituído por proliferação vascular e, por fim, tecido
fibroso sem regeneração óssea.
- A etiopatogenia é desconhecida. Não existe evidência de desequilíbrio metabólico ou
endócrino. Os mecanismos propostos são:
1. Proliferação do tecido de granulação induzida por trauma
2. Ativação induzida por trauma de um hamartoma silencioso prévio
3. Aumento da atividade osteoclástica mediada pela interleucina-6
4. Linfagiogênese mediada pelo crescimento do fator de proliferação vascular
endotelial (VEGF) e fator de crescimento plaquetário derivado (PDGF)
5. Agenesia ou disfunção das células C da tireoide
6. Fluxo sanguíneo lendo causado pela dilatação dos vasos ocasiona hipóxia e redução
do pH, que ativam enzimas que causam reabsorção óssea

Características clínicas e radiográficas

- Acomete uma faixa etária de 1 mês de vida até 75 anos, com predileção por crianças
e adultos jovens.
- Aproximadamente 50% recordam de um trauma, embora trivial.
- Os sítios acometidos incluem ossos das extremidades, região maxilofacial, tronco e
região pélvica, podendo ocorrer envolvimento multilocular e extensão para tecidos
moles.
- As lesões dos ossos gnáticos envolvem mais a mandíbula.
- Sinais e sintomas são mobilidade dentária, dor, má oclusão, desvio da mandíbula e
deformidade clínica. Sequelas potenciais são fratura patológica e apneia obstrutiva do
sono (ocorre devido ao deslocamento mandibular após extensa osteólise). O
envolvimento da ATM pode ser confundido com outras disfunções da ATM.
- Não há anormalidades laboratoriais.
- Radiograficamente, as primeiras mudanças consistem em foco radiolúcido
intramedular com margens indistintas. Esses focos se aglutinam, ampliam e estendem-
se até a cortical do osso. Eventualmente, grandes porções ósseas desaparecem. A
perda da lâmina dura e o estreitamento das placas corticais precedem a radiolucência.
Em alguns casos, a destruição óssea pode imitar uma periodontite ou processo
inflamatório.
Tratamento e prognóstico
- O curso clínico é imprevisível. Geralmente, a destruição óssea progride por meses até
alguns anos e resulta na perda completa do osso ou ossos acometidos. Alguns
experimentam a paralisação espontânea sem perda completa do osso.
- Raramente, a morte resulta devido ao comprometimento respiratório devido ao
comprometimento torácico ou pela destruição dos corpos vertebrais pela compressão
da medula espinal.
- O tratamento não é satisfatório. As lesões maxilofaciais são tratadas com ressecção
cirúrgica e/ou radioterapia.
- As reconstruções com enxertos devem ser adiadas até a paralisação da fase
osteolítica.
- Alguns relataram a estabilização da doença com bifosfonatos e/ou interferon alfa-2b.

DOENÇA DE PAGET (OSTEÍTE DEFORMANTE)

- Caracterizada por reabsorção e deposição óssea anárquica e anormal, resultando em
deformidade e enfraquecimento esquelético.
- Representa a segunda doença metabólica mais comum, após a osteoporose e
principalmente afeta adultos mais velhos que possuem ancestrais anglo-saxônicos.
- A etiologia é desconhecida, mas tanto os fatores genéticos quanto os ambientais têm
sido cogitados. Cerca de um terço dos pacientes tem um parente de primeiro grau com
a doença.

Características clínicas e radiográficas

- Afeta principalmente mais velhos e é rara em pacientes com menos de 40 anos. A
frequência da doença aumenta com a idade.
- Tem predileção pelo sexo masculino.
- Mais de 40% apresentam dor óssea. A forma assintomática da doença pode ser
descoberta por acaso em exame radiográfica ou quando a medição de fosfatase
alcalina é feita por outras razões. A dor óssea pode ser resultado tanto pela elevação
da remodelação óssea oucomplicações secundárias ([Link]., osteoartrite, estenose
espinal, fraturas patológicas e pseudofraturas).
- A doença surge simultaneamente em um ou mais ossos e fica restrita aos sítios
originais ao longo do curso. A região pélvica, fêmur, vértebra lombar, crânio e tíbia são
áreas comuns. Os ossos começam a ser espessados, alargados e enfraquecidos, com
aumento do risco de fratura. O envolvimento dos ossos de sustentação leva ao
arqueamento, conferindo a postura simiesca. O envolvimento do crânio causa
aumento progressivo da sua circunferência. Surdez e deficiência visual podem resultar
da compressão do nervo. Complicações cardiovasculares, incluindo calcificação arterial
e insuficiência cardíaca congestiva de alto débito são possíveis.
- O acometimento dos ossos gnáticos está presente em 17% dos casos, com predileção
pela maxila (2:1). As alterações maxilares produzem alargamento do terço médio,
obstrução nasal, alargamento dos cornetos, obliteração dos seios e desvio de septo e,
em casos extremos, deformidade facial semelhante a lesão (leontíase óssea). O
alargamento alveolar pode causar diastema e a prótese perde adaptação nos pacientes
edêntulos.
- Radiograficamente, nos estágios iniciais, os ossos exibem redução da radiodensidade
e alteração no trabeculado. Nos estágios tardios, áreas irregulares de esclerose óssea
tendem a se tornar confluentes. As áreas desiguais de esclerose óssea exibem
aparência de “flocos de algodão”. Há associação significativa da doença de Paget com
hipercementose. Essa doença deve ser considerada sempre que houver
hipercementose generalizada. Os achados da doença de Paget podem se assemelhar a
algumas displasias cemento-ósseas. Pacientes com suposta displasia cemento-ósseo
que desenvolveram grandes expansões nos ossos gnáticos devem ser melhor avaliados
para descartar doença de Paget.

Tratamento e prognóstico
- A osteíte deformante é um processo lento e crônico e raramente fatal.
- Paciente assintomáticos com limitações da doença não requerem tratamento.
- Paciente sintomáticos ou com comprometimento sistêmico recebem bifosfonatos
(dose única de ácido zoledrônico ou risedronato ou alendronato VO durante meses),
que reduz a reabsorção óssea, normaliza os níveis de fosfatase alcalina, diminui a dor
nos ossos e melhora a qualidade de vida. Infusão única de zolendronato (Aclasta®,
Zometa®) é altamente eficaz na remissão da doença prolongada da doença.
Analgésicos e AINEs são úteis no controle da dor causada secundariamente pela
osteoartrite. O manejo inclui um ortopedista, dispositivos para locomoção (bengala) e
cirurgia ortopédica (substituição do quadril ou articulações).
- Potenciais complicações dentárias incluem dificuldades na exodontia nos dentes com
hipercementose e/ou anquilose, hemorragia em cirurgias durante a fase vascular lítica
e pobre cicatrização das feridas com alta suscetibilidade à osteomielite durante a fase
avascular esclerótica. O osso comprometido e o uso de bifosfonatos IV são fatores não
favoráveis a osseointegração de implantes. Há dados suficientes para considerar seguro
implantes dentários nos pacientes fazendo uso de bifosfonatos VO.
- Transformações malignas no osso comprometido pela doença de Paget em
osteossarcoma e outros sarcomas é raro, com estimativa menor que 1%. Um súbito
aumento da dor e aumento de volume gera suspeita de malignidade. A maioria dos
osteossarcomas em pacientes com doença de Paget se desenvolvem na pelve e
extremidade de ossos longos, enquanto crânio e ossos gnáticos são raros, e tendem a
serem mais agressivos. Outra complicação rara é o desenvolvimento de tumores de
células gigantes benignas e malignas, principalmente no esqueleto craniofacial.

LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES (GRANULOMA DE CÉLULAS GIGANTES;

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES)
- Lesão intraóssea com etiologia desconhecida.
- Existe muito debate ao se considerar a possibilidade de representar uma lesão
reacional ou uma neoplasia benigna. Existe pequena evidência para sustentar a
hipótese de resposta reparadora. A maioria dos patologistas preferem o termo
granuloma de células gigantes ou o termo não tão comum de lesão de células
gigantes. Fato é que, muitos exemplos mostram comportamento agressivo e
localizado, similar a uma neoplasia benigna.

Características clínicas e radiográficas

- São encontrados em pacientes dos 2 aos 80 anos, embora mais de 60% ocorrem antes
dos 30 anos.
- Há predileção pelo sexo feminino
- Cerca de 70% dos casos acometem a mandíbula, principalmente na região anterior,
cruzando a linha média.
- Apesar de serem relatadas em sítios extragnáticos, é incerto se esses casos
representem tumores de células gigantes verdadeiros.
- Baseado nas características clínicas e radiográficas, podem ser divididas em dois
grupos:
1. Lesões não agressivas  são a maioria dos casos. São pequenas, exibem poucos ou
nenhum sintoma, crescimento lento, sem perfuração da cortical e sem reabsorção
radicular. São descobertas em exames radiográficas de rotina ou pela expansão indolor
dos ossos gnáticos.
2. Lesões agressivas  dor, crescimento rápido, rompimento da cortical, reabsorção
radicular, deslocamento dentário e parestesia. Pode-se estender ao tecido mole, com
ulceração. São grandes no momento do diagnóstico, aparecem em pacientes jovens e
tem considerável tendência a recidiva.
- Radiograficamente, são radiolúcidas uniloculares ou multiloculares, bem delimitadas,
geralmente sem bordas corticais, variando de 5 mm a uma lesão destrutiva de 10 cm.
As lesões uniloculares podem ser confundidas com cistos ou granulomas pericapicas, e
as multoliculares, com ameloblastomas.
- A lesão de células gigantes pode ser idêntica microscopicamente ao tumor marrom,
portanto e hiperparatireoidismo deve ser investigado em todos os casos.
- Lesões gigantes multiloculares nos ossos gnáticos podem ocorrer raramente de forma
isolada ou associada a condições como querubismo, síndrome de Noonan/síndrome
das múltiplas células gigantes, síndrome de Ramon, Síndrome de Jaffe-Campanacci e
neurofibromatose do tipo I.

Tratamento e prognóstico
- São geralmente tratadas com curetagem. Nas lesões recorrentes, pode ser necessária
curetagem adicional (combinada com osteotomia periapical) ou ressecção em bloco.
- Tratamento alternativos incluem injeções intralesional de corticosteroides, calcitonina
subcutânea ou nasal, interferon alfa-2b, imatinib e bifosfonato. A abordagem não
cirúrgica deve ser considerada se a cirurgia ocasionar grande deformidade.
- As taxas de recidiva variam de 11% a 49%, com muitos estudos apontando uma taxa
de 20%. Lesões agressivas possuem potencial maior de recidiva.
- Apesar da recorrência, o prognóstico é favorável.

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (“VERDADEIRO TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES”)

- A relação entre tumores de células gigantes, que ocorrem nos ossos extragnáticos, e
as lesões de células gigantes dos ossos gnáticos é desconhecida e controversa. Alguns
autores consideram lesões distintas.
- Os tumores de células gigantes extragnáticos ocorrem mais nas epífises de ossos
longos.
- No que concerne ao comportamento biológico, as lesões extragnáticas tendem a
causar dor, tendem a ser diagnosticadas em pacientes duas décadas mais velhos, sem
predileção por sexo e são mais agressivas, com alta taxa de recidiva após curetagem.
- Foi relatada transformação maligna em 15% a 30% dos casos considerados tumores
verdadeiros de células gigantes, com metástase pulmonar em 3% dos casos
extragnáticos.
- Outros autores sugerem que a lesão de células gigantes dos ossos gnáticos e os
tumores de células gigantes do esqueleto extragnático representam a mesma entidade
ou membros de uma mesma doença. Esses dois grupos são similares quando o
comportamento clínico é levado em conta.
- Tais lesões tendem a ser diagnosticadas antes nos ossos gnáticos por causa da rotina
de exames dentais e pelas mudanças facilmente evidentes na aparência facial.

QUERUBISMO
- Condição rara de desenvolvimento dos ossos gnáticos que geralmente é herdada
como um traço autossômico dominante com expressividade variável. De qualquer
forma, muitos casos são representados por novas mutações no gene 4p16 SH3BP2.
Ocorre aumento da osteoclastogênese e osteoblastos hiperativos produz lesões líticas.
- Não está claro porque afetam principalmente os ossos gnáticos. A hipótese é que as
remodelações ósseas rápidas durante a infância na fase de erupção dentária e
bactérias comensais desempenham um papel na doença.
- O nome querubismo é devido a aparência da face semelhante à dos pequenos anjos
bochechudos (querubins) retratados nas pinturas renascentistas.

Características clínicas e radiográficas

- A doença se torna evidente por volta dos 2 a 5 anos, apesar de que casos leves não
são diagnosticados antes dos 10 a 12 anos.
- As alterações clínicas progridem até a puberdade e se estabilizam e regridem
lentamente.
- As bochechas rechonchudas, que dão o aspecto de querubim, são devido a expansão
indolor e simétrica da região posterior da mandíbula. Nos estágios iniciais, a
linfadenopatia cervical acentuada pode correr, contribuindo para a aparência
arredondada. Nos casos graves, o envolvimento da região inferior e lateral da orbita
desloca os globos oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, expondo a
esclera abaixo da íris, produzindo o aspecto de “olhos voltados para o céu”.
- Relatos raros de casos unilaterais são difíceis de aceitar com verdadeiros exemplos as
doenças, a menos que haja confirmação genética ou histórico familiar.
- Na mandíbula, as lesões se desenvolvem nos ângulos, ascendendo o ramo e processo
coronoide, usualmente poupando o côndilo. Nos casos graves, toda a mandíbula é
afetada. O envolvimento das tuberosidades ou maxila toda e o palato em V é possível.
Envolvimento extenso dos maxilares ocasionam ampliação acentuada e distorção
marcante das cristas alveolares. As lesões podem causar deslocamento ou falha de
erupção dentária, prejudicar mastigação e fala, obstruir vias aéreas e perda de audição
e visão.
- Ao exame radiográfico, observam-se multiloculações radiolúcidas bilaterais
expansivas. Esses aspectos representam um diagnóstico patognomônico. Menos
comumente, pode ser unilocular. Pode haver reabsorção das raízes e fina camada ou
rompimento da cortical. Embora seja limitado aos ossos gnáticos, o envolvimento das
cotelas já foi relatado.

- Os achados bioquímicos são normais. Se os resultados não sugerirem

hiperparatireoidismo, então a maioria das crianças com lesões de células gigantes
bilaterais nos ossos gnáticos podem representar querubismo. Lesões gigantes podem
ser associadas a outras condições, como síndrome de Ramon, síndrome de Jaffe-
Campanacci, síndrome de Noonan/síndrome das células gigantes multinucleadas e
neurofibromatose tipo I.

Tratamento e prognóstico
- Na maior parte dos casos, as lesões regridem espontaneamente após a puberdade.
Na quarta década, as características faciais se aproximam da normalidade.
- O prognóstico pode ser difícil de prever.
- Como a maioria dos casos regride, a abordagem conservadora é preferida. Os casos
brandos podem apenas ser observados. O tratamento é reservado para lesões
agressivas, graves deficiências funcionais e deformidades faciais marcantes. A
intervenção cirúrgica pode consistir em curetagem, recontorno, ressecção parcial ou
ressecção completa.
- As consequências da cirurgia realizada durante a fase da atividade da doença são
variáveis, podendo ter excelentes resultados ou retorno agressivo do crescimento. É
preferível atrasar a cirurgia até a doença de tornar estática, apesar de graves
comprometimentos requererem intervenções precoces.
- O manejo dentário inclui exodontias, extrusão ortodôntica e ortodontia para má
oclusão. Implantes dentários já foram relatados em alguns casos.

CISTO ÓSSEO SIMPLES (CISTO ÓSSEO TRAUMÁTICO; CISTO ÓSSEO HEMORRÁGICO;

CISTO ÓSSEO SOLITÁRIO; CAVIDADE ÓSSEA IDIOPÁTICA; CISTO ÓSSEO DE CÂMERA
ÚNICA)
- Cavidade óssea vazia ou com conteúdo fluido.
- Por causa da ausência do revestimento epitelial, representa um pseudocisto e não um
cisto verdadeiro.
- A etiopatogenia é desconhecida, mas a teoria mais aceita é a teoria de trauma-
hemorragia, visto a designação cisto ósseo traumático, que fala que o trauma é
insuficiente para causar fratura que pode resultar em hematoma intraósseo. Se o
hematoma não sofrer organização e reparo, pode se liquefazer e resultar em um
defeito pseudocístico.

Características clínicas e radiográficas

- Os cistos ósseos simples têm sido relatados em qualquer osso do corpo. A maioria
dos casos envolve as metáfises dos ossos longos, principalmente porção proximal do
úmero e fêmur.
- Nos ossos gnáticos, tem predileção pela mandíbula, principalmente na região de
molares, pré-molares e sínfise.
- Tem pico de diagnóstico na segunda década de vida.
- As lesões dos ossos gnáticos não apresentam predileção por gênero e tendem a não
apresentar sinais ou sintomas, enquanto as extragnáticas são mais comuns no sexo
masculino e geralmente são sintomáticas.
- Aproximadamente 20% dos pacientes tem aumento de volume indolor na região. Dor
e parestesia são notados com pouca frequência.
- Nunca existe um revestimento epitelial.
- Geralmente é descoberto em radiográficas de rotina. O defeito pode variar de 1 a 10
cm. Geralmente é radiolúcido unilocular e bem delimitado, mas pode se apresentar
com margens mal definidas e multilocular. O defeito mostra projeções em forma de
cúpula que se dirigem para cima entre as raízes dos dentes, que é altamente sugestivo,
mas não diagnóstica. Os dentes geralmente são vitais. Reabsorção radicular, perda da
lâmina dura e expansão cortical são raros. Geralmente são solitários.
- Cistos ósseos simples podem surgir em associação com a displasia óssea florida e
outras proliferações fibrosas. Tendem a ocorrer mais em mulheres mais velhas.
Diagnóstico
- As características radiográficas não são específicas e podem ser confundidas com uma
série de lesões radiolúcidas odontogênicas ou não odontogênicas.
- É necessária a exploração cirúrgica para o diagnóstico.
- O diagnóstico é feito pelas características clínicas e radiográficas e nos achados
transoperatórios, visto que pouco ou nenhum tecido são obtidos.
- Em 1/3 dos casos, há uma cavidade vazia com paredes ósseas lisas e brilhantes. Nos
outros 2/3, a cavidade tem pequena quantidade de líquido serossanguinolento.

Tratamento e prognóstico
- Os cistos simples dos ossos longos são tratados de forma mais agressiva, com
variações de curetagem, criocirurgia, descompressão, injeções intralesionais de
esteroides, substituição óssea, injeção de osso medular e enxerto ósseo. A recorrência
é alta.
- O cisto ósseo dos ossos gnáticos são manejados com exploração cirúrgica e
curetagem. As paredes ósseas são lisas e brilhantes.
- É prudente a análise histopatológica do tecido coletado, se houver.
- A curetagem usualmente induz a regeneração óssea.
- Os achados radiográficos normais são evidentes 12 a 17 meses após a cirurgia.
Radiografias periódicas são feitos até a resolução ser confirmada.
- Muitos estudos mostram uma recidiva de 1% a 2%, embora recorrências de 27%
terem sido relatadas.
- Lesões múltiplas ou em associação com displasia óssea tem maior potencial de
recorrência.
- O prognóstico é excelente.

CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

- É um acúmulo intraósseo de espaços de diversos tamanhos preenchidos por sangue e
circundados por tecido conjuntivo fibroso celular e osso reativo.
- Representa um pseudocisto, já que é desprovida de revestimento epitelial.
- Pode ser classificado como:
1. Primário  surgindo de novo. Evidências sugerem que pode ter natureza neoplásica
2. Secundário  resultante da associação com outra lesão
- A etiopatogenia é pouco compreendida. É considerado uma lesão reacional. Autores
sugerem que um trauma, malformação vascular, ou até uma neoplasia pode perturbar
e hemodinâmica óssea, resultando em área hemorrágica e osteólise. Para corroborar
com essa hipótese, 20% a 30% dos cistos ósseos aneurismáticos estão associados a
outras lesões.

Características clínicas e radiográficas

- Surgem primeiramente nos ossos longos e coluna vertebral, antes dos 30 anos.
- Cerca de 2% dos casos envolvem os ossos gnáticos.
- O envolvimento do ramo e corpo mandibular é comum, enquanto na região condilar e
coronoide é pouco frequente.
- A manifestação mais usual é o rápido aumento de volume. A dor em geral é relatada e
parestesia é raro. Pode haver má oclusão, mobilidade, migração ou reabsorção
dentária. As lesões maxilares podem se estender para o seio maxilar, causar proptose,
diplopia, epistaxe e obstrução nasal.
- Radiograficamente, é uma lesão radiolúcida unilocular ou multilocular, associada a
expansão e ao adelgaçamento acentuados da cortical. As margens são bem ou mal
definidas. Com pouca frequência, focos radiopacos podem estar presentes.
- No transoperatório, o periósteo intacto e uma fina cortical óssea são visualizados
recobrindo a lesão, embora o rompimento da cortical seja possível. Após a remoção do
periósteo e cortical, a lesão apresenta um aspecto de sangramento venoso escuro com
aparência de “esponja encharcada de sangue”.

Tratamento e prognóstico
- É tratado com enucleação ou curetagem, suplementadas com criocirurgia. A
ressecção em bloco é reservada para lesões extensas ou recorrentes.
- A embolização pré-operatória pode ser considerada para controlar o sangramento,
porém é desnecessária nos ossos gnáticos, pois exibem baixo fluxo sanguíneo.
- O defeito cirúrgico cicatriz em 6 a 12 meses, e não é necessário enxerto ósseo.
- Irradiação é contraindicada.
- A taxa de recidiva varia de 8% a 70%. Cerca de 13% das lesões gnáticas tem
recorrência em 2 anos.
- A maioria das recidivas representam uma persistência após a remoção incompleta.
- O prognóstico é favorável.

LESÕES FIBRO-ÓSSEAS DOS OSSOS GNÁTICOS

- Grupo diverso de doenças caracterizadas pela substituição do osso normal por tecido
fibroso contento material mineralizado neoformado.
- O termo lesão fibro-óssea é um processo e não é um diagnóstico.
- Tais lesões podem ser de desenvolvimento (hamartomas), lesões reacionais,
displásicas ou neoplásicas.
- As lesões fibro-ósseas dos ossos gnáticos são:
1. Displasia fibrosa
2. Displasia óssea  focal, periapical ou florida
3. Fibroma ossificante
- Apesar de diferirem na etiologia, há muita similaridade nas características
histopatológicas entre essas três lesões (inclusive entre os três tipos de displasia
óssea). Portanto, o diagnóstico correto pode ser problemático, mas é crítico para o
tratamento adequado.
- Algumas lesões requerem tratamento cirúrgico e outras, apenas monitoramento.

DISPLASIA FIBROSA
- Condição de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso normal por
uma proliferação de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas
ósseas irregulares.
- Ocorre mutação pós-zigótica no gene GNAS, que codifica a subunidade alfa da
proteína G estimulatória.
- Pode envolver um ou múltiplos ossos.

Características clínicas e radiográficas

Displasia fibrosa monostótica

- É quando a doença é limitada a um único osso, presente em 70% a 85% dos
pacientes.
- É diagnosticada mais na segunda e terceira década de vida.
- Não há predileção por sexo.
- Os sítios envolvidos são ossos craniofaciais, costelas, fêmur e tíbia. Nos ossos
gnáticos, a maxila é mais afetada que a mandíbula. Apesar das lesões mandibulares
serem verdadeiramente monostóticas, as maxilares podem se estender aos ossos
adjacentes (zigoma, esfenoide, etmoide, frontal, temporal e occipital), sendo o termo
displasia fibrosa craniofacial apropriado.
- Ausência de dor e edema unilateral são os achados clínicos mais usuais. O
crescimento é lento e o paciente pode demorar a procurar avaliação profissional. Os
dentes envolvidos são firmes, mas podem ser deslocados pela massa óssea. Nas
periferias da lesão, o osso lesionado se funde ao osso normal, não estando presente
cápsula ou linha de demarcação.
- O achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco” com
margens pouco definidas. Algumas lesões podem ser radiolúcidas ou uma mistura de
radiolucidez e radiopacidade. Na mandíbula, além da expansão cortical vestibular e
lingual, há abaulamento da margem inferior. Deslocamento superior do canal
mandibular não é incomum. Há estreitamento do espaço do ligamento periodontal e
lâmina dura mal definida. Com frequência, há deslocamento do assoalho do seio
maxilar, causando sua obliteração.
- A cintilografia óssea é capaz de ajudar a determinar a extensão e o envolvimento, e
julgar se não é uma doença poliostótica.
Displasia fibrosa poliostótica
- A displasia fibrosa poliostótica acometesse dois ossos ou mais e representa uma
minoria dos casos.
- Muitos pacientes são diagnosticados antes dos 10 ano.
- Há predileção pelo gênero feminino.
- O número de ossos envolvidos varia de poucos a até 75% do esqueleto.
- Normalmente, os sinais e sintomas são relacionados aos ossos longos, incluindo dor,
fratura patológicas, claudicação, discrepância e arqueamento da perna. O
envolvimento craniofacial pode causar assimetria facial, deficiência auditiva e visual,
congestão sinusal e obstrução da via aérea.
- Radiograficamente, há malformação a região proximal do fêmur (coxa vara,
deformidade em cajado de pastor ou deformidade em bastão de hóquei).
- A hipofosfatemia causada por perda de fosfatase renal é um achado comum que
parece estar relacionado ao fator de crescimento de fibroblasto 23 (FGF23) que é
produzido pelos ossos afetados.
- Um pequeno subgrupo de pacientes que exibem displasia fibrosa poliostótica em
associação com algumas síndromes são os seguintes:
1. Síndrome de Jaffe-Linchtenstein  displasia fibrosa poliostótica e pigmentação café
com leite
2. Síndrome de McCune-Albright  displasia fibrosa poliostótica, precocidade sexual,
pigmentação café com leite e múltiplas endocrinopatias
3. Síndrome de Mazabraud  displasia fibrosa poliostótica e mixomas intramusculares
- A pigmentação café com leite pode ser congênita e são manchas acastanhadas bem
definidas. Geralmente são unilaterais e afetam a pele, embora o envolvimento da
mucosa oral seja possível. As margens das manchas são irregulares, lembrando a costa
do Maine, em contraste com as manchas da neurofibromatose, que exibem bordas
suaves (como a costa da Califórnia).
- Na síndrome de McCune-Albright, a anormalidade endócrina mais comum é a
precocidade sexual, principalmente em mulheres. Pode haver menstruação,
desenvolvimento de mamas e pelos pubianos nos primeiros anos de vida. Outras
endocrinopatias são hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hipercortisolismo e
excesso de hormônios do crescimento.
- Na displasia fibrosa craniofacial, principalmente na síndrome de McCune-Albright,
pode haver anormalidades dentárias, como deslocamento, oligodontia, hipoplasia e
hipomineralização do esmalte, taurodontia e retenção de decíduos.

Tratamento e prognóstico
- A doença tende a estabilizar quando a maturação esquelética é atingida; regressão
espontânea já foi relatada e, em alguns casos, pode haver crescimento contínuo em
adultos.
- O manejo conservador é preferível.
- O risco de deformação grave e complicações é elevado no pacientes com displasia
fibrosa poliostótica disfusa, especialmente na síndrome de McCune-Albright com
hormônio de crescimento descontrolado.
- Defeitos estéticos e funcionais mínimos não requerem cirurgia. Nos pacientes jovens
com lesão extensa, o remodelamento cirúrgico para redução de volume, como
osteoplastia, é indicado. De qualquer forma, o crescimento subsequente requer
cirurgia adicional. Cerca de 20% a 50% apresentam crescimento após a cirurgia de
redução de volume, e o risco para retorno ao crescimento é maior nos jovens que nos
mais velhos. Portanto, se possível, é preferível adiar a cirurgia até a doença estar
estabilizada. A remoção cirúrgica completa pode ser realizada em alguns casos, como
nas lesões monostóticas, lesões muito agressivas ou lesões refratárias.
- Tratamento ortodôntico e ortognática podem ser realizados.
- O sucesso de implantes dentários foi relatado em muitos casos, mas mais estudos são
necessários.
- Muitos relatos sugerem que bifosfonatos podem ajudar na dor óssea da displasia
fibrosa. Mais estudos são necessários.
- A radioterapia é contraindicada pelo risco de sarcoma ósseo pós-irradiação.
- A transformação maligna, geralmente em osteossarcoma, ocorre em menos de 1%
dos pacientes. O risco é maior nos casos de histórico de radiação e síndrome de
McCune-Albright ou Mazabraud. Crescimento rápido, dor, mudanças neurossensoriais
ou diferenças marcantes na radiografia são sinais de alerta.

DISPLASIA ÓSSEA (DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA)

- Ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum.
- Alguns sugerem que a displasia óssea tem origem no ligamento periodontal, por
causa da similaridade microscópica e proximidade das estruturas. Outros acham que
ela represente um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar, que pode ser
desencadeado por lesões locais, e possivelmente correlacionado a um desequilibro
hormonal.

Caraterísticas clínicas e radiográficas

- Com base nas características clínicas e radiográficas, podem ser divididas em:
1. Focal
2. Periapical
3. Florida
- Todos os estes três padrões demonstram características histopatológicas
semelhantes.

Displasia óssea focal

- Exibe um único sítio de envolvimento.
- O conceito da displasia óssea focal não foi compreendido até meados de 1990. Na
época, os casos eram mal diagnosticados como fibroma ossificante.
- Cerca de 90% dos casos ocorrem em mulheres, com média de idade de 41 anos e
predileção pela terceira a sexta década de vida e é mais comum em negros.
- Comumente envolve a região posterior da mandíbula, é assintomática, detectada
acidentalmente em exames radiográficos e apresentam menos de 1,5 cm.
- Radiograficamente, a lesão varia de completamente radiolúcida à densamente
radiopaca com fino halo radiolúcido. Entretanto, há um misto de padrão radiolúcido e
radiopaco. As margens são levemente finas e irregulares. Ocorrem nos ápices das
raízes e em áreas de exodontia.
Displasia óssea periapical (displasia cementoide periapical; cementoma periapical)
- Envolve predominantemente a região anterior mandibular.
- Há predileção marcante pelas mulheres, variando de 10:1 a 14:1.
- Cerca de 70% ocorrem em melanodermas.
- O pico do diagnóstico ocorre entre os 30 e 50 anos, e quase nunca antes dos 20 anos.
- Os dentes associados são vitais e quase nunca tem restaurações.
- Condição assintomática que é descoberta com radiográficas de rotina. As lesões
iniciais são radiolúcidas, circunscritas ao periápice, similar a granulomas periapicais e
cistos radiculares. As lesões adjacentes podem se fundir formando um padrão linear
nos ápices dentários. Com o tempo, as lesões “amadurecem” e criam uma aparência
mista de radiolucidez e radiopacidade. No estágio final, há calcificação densa
circunscrita, circundada por halo radiolúcido. O ligamento periodontal permanece
intacto, e a fusão com os dentes é rara. Geralmente tem crescimento autolimitante, e
lesões individuais raramente excedem 1 cm.
Displasia óssea florida
- É um envolvimento multifocal não limitado a região anterior mandibular. Apesar de
muitos casos afetarem a região posterior dos maxilares, o envolvimento conjunto da
região anteiro mandibular é observado.
- Assim como o padrão periapical, afeta principalmente mulheres melanodermas (em
alguns estudos, mais de 90%), com predileção marcante por adultos de meia-idade e
idosos.
- Tendem a ser bilaterais e simétricas. Ocasionalmente, há lesões extensas nos quatro
quadrantes. Em alguns momentos, pode ser assintomática e serem descobertas por
radiográficas ao acaso. Em outros casos, os pacientes podem se queixar de dor surda,
fístula alveolar e exposição do osso alveolar avascular na boca. Embora raro, pode
haver expansão.
- Radiograficamente, são similares as duas outras diplasias. No início, são radiolúcidas
e, com o tempo, são mistas e, depois, com dominância radiopaca, com halo
radiolúcido. Por vezes, pode se tornar totalmente radiopaca e se fundir ao osso
adjacente. As radiopacidades permanecem separadas dos dentes pelo ligamento
periodontal. Entretanto, no estágio final, o material mineralizado pode ser fusionar a
raiz produzindo ápices radiculares espessos circundados por radiolucência (semelhante
a hipercementose).
- Áreas dentadas e edêntulas podem ser afetadas (a presença de dentes parece não ter
relação). Áreas radiolúcidas definidas que, durante exploração cirúrgica, se revelam
como sendo cistos ósseos simples, podem estar misturadas com os outros elementos
da lesão. Pesquisas sugerem que estes cistos ósseos são resultados da obstrução da
drenagem do fluido intersticial normal pela proliferação fibro-óssea.
Diagnóstico
- Em alguns casos de displasia óssea, um diagnóstico presumível pode ser feito nos
achados clínicos e radiográficos.
- Nos casos da displasia óssea periapical e florida, achados clínicos e radiográficos
(gênero feminino, negra, múltiplos quadrantes ou lesões múltiplas nos incisivos
inferiores) favorecem um diagnóstico presuntivo. Em contraste, as características da
focal são menos específicas e necessitam de biopsia.
- A distinção da displasia óssea focal do fibroma ossificante pode ser difícil. Os achados
intraoperatórios são determinantes: o fibroma ossificante separa facilmente do osso e
é removido em um ou grandes fragmentos; a displasia óssea, antes do estágio
esclerótico final, é um tecido arenoso que pode ser curetado mediante pequenos
fragmentos. Microscopicamente, ambas as lesões demonstram uma mistura de osso e
partículas semelhantes a cemento.

Tratamento e prognóstico
- Não parece ser de natureza neoplásica; geralmente não requer remoção.
- Durante a fase radiolúcida, as lesões causam poucos problemas. Portanto, na fase
esclerótica, as lesões tendem a ser hipovasculares e propensas a necrose e infecção ao
mínimo estímulo.
- No paciente assintomático, o melhor manejo são consultas de controle e manutenção
da higiene oral para controlar doença periodontal e prevenir a perda dentária.
- Como o início dos sintomas está associado à exposição das massas escleróticas em
boca, procedimentos cirúrgicos (biópsias e exodontias) devem ser evitados. E outros
casos, os sintomas iniciam com a exposição das massas escleróticas como atrofia do
rebordo alveolar sob a prótese. Os pacientes devem ser encorajados a manter seus
dentes.
- O manejo dos pacientes que desenvolvem osteomielite secundária é mais difícil.
Antibióticos são indicados, mas não costumam ser efetivos. Sequestro das massas
semelhantes a cemento ocorre e é seguida pela cicatrização.
- Quando o cisto ósseo simples surge no foco da displasia óssea, e exploração cirúrgica
é necessária para o diagnóstico. Estes cistos não cicatrizam tão rapidamente como nos
pacientes jovens que não tem displasia. Para auxiliar no reparo, o cisto e a proliferação
fibro-óssea circundante costumam ser curetados.
- Implantes dentários devem ser evitados.
- Há um subgrupo raro, chamado displasia óssea expansiva, que tem crescimento
progressivo, entretanto com características típicas de displasia óssea. São mais
frequentes na região anterior mandibular de mulheres negras e requerem remoção
cirúrgica.
- O prognóstico é bom.
- O desenvolvimento de sarcoma em áreas de displasia óssea já foi relatado, embora
extremamente raro.

CEMENTOMA GIGANTE FAMILIAR

- Embora o termo cementoma gigantiforme tenha sido usado no passado como
sinônimo de displasia óssea florida, atualmente seu uso é restrito a uma doença
hereditária rara conhecida com cementoma gigantiforme familiar.
- Exibe padrão autossômico dominante que tem alta penetrância e expressividade
variável.
- Caracterizada por uma proliferação cemento-óssea envolvendo múltiplos quadrantes
dos ossos gnáticos e resultam em expansão maciça.
- Devido as similares microscópicas, alguns autores o consideram como uma variante
da displasia óssea. Mas, a tendência ao crescimento progressivo sugere um processo
neoplásico. Por isso, muitos o consideram uma neoplasia verdadeira ou um subtipo do
fibroma ossificante.
- Estudos de genética molecular são necessários para entender e classificar essas
lesões.

Características clínicas e radiográficas

- Diferente da displasia óssea, não há predileção por gênero e melanodermas. A
maioria dos relatos são de famílias leucodermas ou de origem asiática.
- As alterações radiográficas podem se iniciar na primeira década. Na adolescência, há
expansão dos ossos gnáticos com envolvimento de múltiplos quadrantes,
simultaneamente na maxila e mandíbula. Podem crescer de forma lenta ou rápida.
- Há deformidade facial, impactação, mau posicionamento e má oclusão.
- Se não tratada, o aumento ósseo tende a cessar na quinta década de vida.
- Radiograficamente, as lesões iniciais são múltiplas radiolucências nas regiões
periapicais (como na displasia óssea). Com a progressão, há expansão e alteração do
padrão radiopaco e radiolúcido misto. Com a maturação, a lesão é predominantemente
radiopaca, com um fino halo radiolúcido. Como na displasia óssea, o osso afetado no
estágio final é sensível ao estímulo inflamatório e torna-se necrótico ai menor
estímulo.
- Histopatologicamente, não pode ser distinguido microscopicamente da displasia
óssea florida.
- Há relatos de fosfatase alcalina sérica elevada que diminui após a remoção cirúrgica,
anemia em mulheres afetadas e adenomas polipoides uterinos que eram associados a
hemorragia crônica, aparentemente causando anemia.
- Em parentes diagnosticados com cementoma gigantiforme familiar, foram notadas
fragilidade óssea e tendência a fratura dos ossos longos. Alguns casos, podem
representar exemplos de uma nova entidade conhecida como displasia
gnatodiafisária, caracterizada por mutações, lesões fibro-ósseas difusas nos ossos
gnáticos com componente psamomatoide, fragilidade óssea e esclerose cortical dos
ossos longos.

Tratamento e prognóstico
- Antes do final da fase esclerótica, procedimentos cosméticos não foram bem-
sucedidos, pois há rápido crescimento.
- Uma vez no estágio final, a remoção parcial leva ao sequestro ósseo remanescente. Se
for viável, a ressecção completa e a reconstrução são recomendadas.
- Como o cementoma gigantiforme pode estar associado a adenomas polipoides no
útero, é prudente avaliação ginecológica, especialmente naquelas com anemia.

FIBROMA OSSIFICANTE (FIBROMA CEMENTIFICANTE; FIBROMA CEMENTO-

OSSIFICANTE)
- Embora lembre a displasia óssea focal radiograficamente e histologicamente, o
fibroma ossificante é uma neoplasia verdadeira com potencial de crescimento.
- São patologias raras.
- Muitos exemplos relatados previamente se tratavam de displasias ósseas focais.
- A neoplasia é composta por tecido fibroso, com variável mistura de trabéculas ósseas
e esférulas semelhantes a cemento.
- Antigamente, se acreditava que sua origem era odontogênica ou a partir do ligamento
periodontal. Tal origem é questionável, pois neoplasias microscopicamente idênticas
com diferenciação similar a cemento foram encontradas na órbita, etmoide, esfenoide,
frontal e temporal. Atualmente, os pesquisadores preferem designar o material
semelhante a cemento como variação do osso.
- Apesar dos vários termos usados nesta lesão, a maioria dos pesquisadores
consideram uma neoplasia osteogênica. Os termos fibroma cementificante e fibroma
cemento-ossificante são sinônimos de fibroma ossificante.
- Há uma condição rara chamada síndrome do hiperparatireoidismo e tumores maxilo-
mandibulares, caracterizada por adenoma ou carcinoma de paratireoide, fibromas
ossificantes nos ossos gnáticos. Mutações no gene supressor de tumor HRPT2 (codifica
a proteína parafibromina) foram identificadas, mas sem papel permanece pouco
compreendido.

Características clínicas e radiográficas

- Ocorrem mais durante a terceira e quarta década de vida.
- Há predileção pelo gênero feminino e pela mandíbula, principalmente no corpo
mandibular. Lesões maxilares tendem a envolver o seio maxilar.
- São assintomáticas e detectadas ao exame radiográfico. Lesões maiores resultam em
expansão indolor do osso e causar deformidade considerável. Dor e parestesia são
raras.
- São solitárias. Lesão múltiplas podem ser um achado isolado ou um componente da
síndrome do hiperparatireoidismo e tumores maxilo-mandibulares.
- Dependendo da quantidade de calcificação, no exame radiográfico há uma área bem
definida, unilocular radiolúcida ou mista. Alguns exemplos podem ser multiloculares e
ter bordas escleróticas. Os fibromas ossificantes verdadeiros são uma área radiopaca
com um halo fino radiolúcido (semelhante ao estágio final da displasia óssea focal).
- A expansão vestibuloingual é comum e lesões extensas apresentam um arqueamento
da cortical inferior. As raízes podem apresentar divergências e reabsorção.
Tratamento e prognóstico
- Devido à natureza circunscrita, a lesão tende a separar facilmente do osso e permite a
enucleação com facilidade. Lesões grandes com considerável destruição podem
necessitar de ressecção e enxerto.
- A recidiva é incomum, com taxa de 12%.
- O prognóstico é bom.
- Não existe potencial para transformação maligna.
FIBROMA OSSIFICANTE JUVENIL (FIBROMA OSSIFICANTE ATIVO JUVENIL; FIBROMA
OSSIFICANTE AGRESSIVO JUVENIL)
- É uma lesão controversa que tem sido distinguida do grupo dos fibromas ossificantes
com base na idade dos pacientes, sítios de envolvimento mais comuns e
comportamento clínico.
- O termo inclui duas variantes clínico-patológicas:
1. Trabecular
2. Psamomatoide
***********************************************************************
*****************************************************************

Tratamento e prognóstico
- Para lesões pequenas, a excisão local ou curetagem é adequada.
- Em contraste aos fibromas ossificantes, há recidiva de 30% a 58%.
- A transformação maligna não foi documentada.
- Mortes são extremamente raras e são relacionadas a extensão intracraniana.

OSTEOMA
- Neoplasias benignas compostas de osso maduro compacto ou esponjoso.
- Envolvem primariamente o esqueleto craniofacial e são raros em outros ossos.
- Osteomas dos ossos gnáticos podem surgir:
1. Na superfície óssea  periosteal, periférico ou osteoma exofítico
2. No osso medular  endosteal ou osteoma central
3. No músculo ou derme  osteoma extraesquelético ou osteoma cutâneo
- Como alguns surgem em áreas de inserção muscular, há quem considere que a tração
muscular contribua para seu surgimento.
- Tórus palatino, tórus mandibular e exostoses não são considerados osteomas, embora
sejam histopatologicamente idênticos.
- Como são pequenos e assintomáticos, há pouca informação confiável sobre
frequência e distribuição demográfica.

Características clínicas e radiográficas

- São mais detectados em adultos, com predileção pelo corpo e côndilo. Lesões do
corpo são mais encontradas na face lingual.
- São solitários, assintomáticos e tem crescimento lento. Dor, deslocamento dentário,
impacção dentária e deformidade são raros. Osteomas periosteais são massas sésseis
ou pólipos na superfície óssea; os endosteais são percebidos apenas se causarem
expansão óssea.
- Lesões multifocais podem ter associação com síndrome de Gardner.
- Osteomas nos seios paranasais são mais comuns que nos maxilares. O seio frontal é
mais acometido, seguidos pelos seios etmoidal e maxilar. São assintomáticas, mas
podem apresentar dor, aumento de volume, sinusite e rinorreia. Em raros casos,
proptose, diplopia e diminuição da acuidade visual.
- Osteomas condilares podem causar trismo, dor, edema, má oclusão e desvio da linha
média para o lado não afetado. Pode ser difícil distingui-lo da hiperplasia condilar;
entretando, osteomas condilares são lobulados, mas o côndilo mantém seu formato
original.
- Radiograficamente, são massas escleróticas circunscritas.
- É difícil, se não impossível, diferenciar osteomas endosteais menores da osteíte
condensante, osteomielite esclerosante crônica focal ou osteoesclerose idiopática. Os
osteomas podem ser confirmados apenas pela documentação do crescimento
contínuo.
Características histopatológicas
- Os osteomas compactos são compostos de osso compacto mostrando tecido medular
mínimo.
- Os osteomas esponjosos são compostos de trabéculas finas e medula fibrogordurosa.
- A atividade osteoclástica pode estar levemente aumentada.

Tratamento e prognóstico
- Osteomas pequenos e assintomáticos não necessitam de tratamento, mas precisam
ser observados.
- A excisão é reservada a osteomas grandes e assintomáticos. Os osteomas condilares
são frequentemente sintomáticos e são removidos mediante condilectomia.
- Os osteomas sintomáticos dos seios paranasais são removidos por cirurgia aberta ou
via endoscópica.
- A recidiva é rara e não há relatos de transformação maligna.

SÍNDROME DE GARDNER
- Doença rara caracterizada por pólipos intestinais assim como várias anormalidades
ósseas, na pele, tecidos moles e outras localizações. Essa síndrome é uma variação da
polipose adenomatosa familiar, uma condição herdada em que pacientes desenvolvem
centenas a milhares de pólipos intestinais, com quase 100% de chance de progressão
para câncer colorretal se não tratado. Tanto a polipose adenomatosa familiar quanto a
síndrome de Gardner são variantes de um traço autossômico dominante de alta
penetrância, causadas por mutações do gene APC no cromossomo 5q21.
- Muitos indivíduos tem histórico familiar, apesar de 30% representaram novas
mutações.
- O termo síndrome de Gardner se refere a casos em que as manifestações
extraintestinais são proeminentes.
- A frequência é de 1:8.300 a 1:16.000 dos recém-nascidos.

Características clínicas e radiográficas

- Os pólipos colorretais se desenvolvem na segunda década de vida, são
assintomáticas, mas podem causar diarreia, constipação, sangramento retal, anemia e
dor abdominal, são adenomatosos (pré-canceroso com vários graus de displasia) e, se
não tratados, se transformam em adenocarcinoma. Podem surgir no intestino delgado
ou estômago, com uma pequena porcentagem exibindo transformação carcinomatosa.
- Mais de 90% apresentam anomalias esqueléticas, sendo os osteomas as mais
comuns. São notados na puberdade e podem se tornar evidentes antes dos pólipos
intestinais. Podem afetar qualquer parte do esqueleto, porém crânio, seios paranasais
e mandíbula são mais comuns. São radiopacos e podem ter de poucos milímetros a
muitos centímetros e se apresentam, geralmente, de 3 a 6 lesões. Osteomas condilares
podem causar trismo.
- Os osteomas são geralmente do tipo compacto e uma lesão individual não pode ser
diferencia microscopicamente de um osteoma solitário.
- Múltiplos osteomas podem orientar um diagnóstico de síndrome de Gardner.
- Anormalidades dentárias ocorrem em 22% a 30% dos casos e incluem odontomas,
dentes supranumerários e impactados. A frequência dos supranumerários não é nem
de perto a notada na displasia cleidocraniana.
- Podem apresentar um ou vários cistos epidermoides na pele. Outros achados
cutâneos são lipomas, fibromas, neurofibromas e leiomiomas. Tumores desmoides
(neoplasias fibrosas, localmente agressivas do tecido mole) surgem em 12% a 18% dos
casos, principalmente em mulheres, nas cicatrizes abdominais que se formam após
colectomia. Numerosas neoplasias extraintestinais foram reportadas.
Tratamento e prognóstico
- O principal problema desses pacientes é o alto risco de transformação dos pólipos em
adenocarcinoma. Sem tratamento, 50% dos pacientes desenvolvem câncer de
colorretal por volta dos 30 anos, e a transformação maligna é de 100% próxima a
quinta década de vida.
- A colectomia profilática é comumente recomendada.
- Os pacientes devem ser monitorados para desenvolvimento de malignidades
extracolônicas ou tumores desmoides.
- Osteomas e cistos epidermoides devem ser removidos caso haja comprometimento
estético e funcional.
- O manejo dentário envolve exodontias dos dentes impactados, remoção dos
odontomas e tratamento protético. A ortodontia é dificultada pela maior densidade
óssea dos osteomas.

OSTEOBLASTOMA (OSTEOMA OSTEIDE GIGANTE) E OSTEOMA OSTEOIDE

- São neoplasias benignas intimamente relacionadas, que se originam dos osteoblastos.
- Autores consideram como variantes da mesma lesão, já que tem características
histopatológicas similares; entretendo, outros a reconhecem clínica e patologicamente
como entidades diferentes.
- O osteoma osteoide exibe um um ninho lesional único, com elevada concentração de
nervos periféricos e prostaglandinas; esses achados formam a base da característica
dor noturna, que é aliviada por AINEs.
- A distinção depende do tamanho da lesão:
1. Osteoma osteoide  tem potencial de crescimento mais limitado, com menos de
1,5 ou 2 cm
2. Osteoblastoma  são maiores
- A maioria considera essas lesões como neoplasias verdadeiras, embora alguns
sugerem que o crescimento limitado do osteoma osteoide seja um processo
inflamatória ou cicatrização incomum.

Características clínicas e radiográficas

Osteoblastoma
- São raros e representam menos de 1% das neoplasias ósseas.
- Há predileção pela mandíbula, principalmente região posterior e leve predileção pelas
mulheres. Cerca de 85% dos osteoblastomas dos ossos gnáticos ocorrem antes dos 30
anos.
- Possuem de 2 a 4 cm, mas podem ser maiores que 10 cm. Dor surda, sensibilidade e
aumento de volume são comuns. Podem causar mobilidade, deslocamento e
reabsorção dentária. Ao contrário do osteoma, a dor do osteoblastoma não é aliviada
por AINE. As lesões dolorosas dos maxilares podem ser mal interpretadas como
evidência de infecção odontogênica.
- Radiograficamente, é uma lesão radiolúcida bem ou mal definida, ao redor de áreas
radiolúcidas ovais com áreas irregulares de mineralização.

- Os osteoblastomas agressivos são caracterizados por aspectos histopatológicos

atípicos e comportamento localmente agressivo. Ocorrem em uma variedade de ossos,
em paciente com mais de 30 anos. A dor é comum. Radiograficamente, é semelhante
ao convencional, mas apresentam mais de 4 cm.

Osteoma osteoide
- Representam 3% das neoplasias ósseas.
- Ocorrem mais no fêmur e tíbia. Lesões maxilares são raras.
- Há predileção pela mandíbula, com pico de diagnóstico na segunda e terceira década
de vida, com média de 25 anos. As lesões extragnáticas tem predileção pelos homens,
e as lesões dos ossos gnáticos não exibem predileção por gênero.
- O sintoma mais importante é a dor que é mais grave a noite e é aliviada por AINEs. Tal
dor tem sido mais relatada em lesões extragnáticas.
- Radiograficamente, é uma lesão radiolúcida bem circunscrita, com zona circundante
oval (ou nidus) de esclerose reativa e espessura variável. Pode haver uma
radiopacidade central, resultando em aparência “de alvo” (Fig 14-64). É tipicamente
menor de 1,5 cm, sendo mais comum a origem do osso cortical, embora possa ter
origem do periósteo e osso medular.

Tratamento e prognóstico
- São tratados por excisão local ou curetagem.
- Alguns osteomas osteoides podem regredir espontaneamente, embora muitos
prefiram a remoção cirúrgica após longo tempo de observação e manejo da dor com
AINE.
- Recidivas são incomuns e são relacionadas a remoção incompleta.
- O osteoma osteoide não tem potencial para transformação maligna e o
osteoblastoma raramente se transforma em osteossarcoma.

CEMENTOBLASTOMA (CEMENTOMA VERDADEIRO)

- É uma neoplasia benigna de cementoblastos e representa menos de 1% dos tumores
odontogênicos. É uma neoplasia verdadeira de cemento.
- Pelo fato de apresentar semelhança histopatológica com o osteoblastoma, muitos o
consideram uma variante do osteoblastoma. O principal fator para distinguir é se a
lesão está fusionada a raiz ou não.
- Por causa da similaridade, o cementoblastoma é discutido neste capítulo.

Características clínicas e radiográficas

- Cerca de 80% dos casos aparecem na região de molares e pré-molares mandibulares;
e quase metade envolvem o primeiro molar.
- Dentes impactados, inclusos ou decóduos são raramente acometidos.
- Afeta mais os jovens, com 50% ocorrendo antes dos 20 anos e 75% antes dos 30 anos.
Não há predileção por gênero.
- Dor e aumento de volume estão presentes em 2/3 dos casos. O dente apresenta
vitalidade pulpar.
- A maioria dos pesquisadores consideram essa lesão inócua; no entanto, sinais de
comportamento agressivo podem ser observados, como erosão cortical, expansão
óssea, deslocamento dentário, envolvimento de vários dentes, envolvimento do seio
maxilar e infiltração da câmara pulpar.
- Radiograficamente, é uma massa radiopaca fundida a um ou mais dentes e
circundada por um fino halo radiolúcido. O contorno da raiz está obscurecido como
resultado da reabsorção radicular e fusão da neoplasia com o dente.

- As características histopatológicas do cementoblastoma estão bem próximas às do

osteoblastoma. De qualquer forma, a principal característica de distinção é a fusão do
tumor com o dente envolvido.
Tratamento e prognóstico
- O tratamento é a remoção do dente juntamente com a massa calcificada. Uma
alternativa é a excisão da massa com amputação da raiz seguida do tratamento
endodôntico.
- Pesquisadores tem considerado baixo potencial de recidiva; de qualquer forma a
literatura aponta um total de 22%. A quantidade de remoção está associada a recidiva.

CONDROMA
- Neoplasia benigna composta de cartilagem hialina madura.
- Compreendem 16% dos tumores benignos ósseos e são mais comuns em ossos
pequenos das mãos e pés.
- O diagnóstico de condroma nos ossos craniofaciais deve ser visto com ceticismo, pois
muitos casos tem apresentado recidivas com comportamento maligno. Existem poucos
relatos nos ossos gnáticos, com a maioria surgindo da cartilagem ou restos
cartilaginosos do côndilo, maxila anterior, sínfise mandibular e processo coronoide.

Características clínicas e radiográficas

- Cerca de 50% dos condromas são diagnosticados na segunda, terceira ou quarta
década de vida e há predileção pelo gênero feminino.
- Muitos exemplos gnáticos são encontrados na maxila anterior e côndilos.
- Usualmente são indolores e crescem de maneira lenta. Contudo, as lesões condilares
podem causar dor, limitação de abertura de boca e desvio da linha média. Podem ser
adjacentes aos dentes, causando mobilidade dentária e reabsorção radicular.
- Muitos casos surgem no osso medular (encondromas) e alguns logo abaixo do
periósteo (condromas periosteais).
- Muitos condromas são solitários, embora múltiplas lesões podem se desenvolver na:
1. Doença de Ollier  condromatose esporádica com tendência unilateral
2. Síndrome de Mafucci  condromatose esporádica com angiomas de tecido moles

Tratamento e prognóstico
- Devemos considerar que qualquer lesão nos ossos gnáticos diagnosticada como
condroma pode potencialmente representar um condrossarcoma.
- O tratamento é a remoção cirúrgica total.

FIBROMA CONDROMIXOIDE
- Neoplasia benigna cartilaginosa rara que representa menos de 1% das neoplasias
ósseas primárias.
- Tem se detectado anomalias no cromossomo 6, onde se localizam genes supressores
de tumor e de desenvolvimento de cartilagem.

Características clínicas e radiográficas

- Envolvem mais a região da metáfise dos ossos longos, especialmente a tíbia.
- Apenas 2% dos casos surgem nos ossos craniofaciais.
- Nos ossos gnáticos, não há predileção por gênero, a idade média do diagnóstico é de
28 anos (variando dos 9 aos 67 anos), com pico na segunda e terceira décadas; com
75% ocorrendo na mandíbula.
- Os sinais e sintomas são aumento de volume (65%) e dor (22%). Alguns são
assintomáticos e detectados em exames radiográficos de rotina.
- Radiograficamente, são uma lesão radiolúcida bem circunscrita com margens
escleróticas ou festonadas. O diâmetro varia de 1 a 6,5 cm (média de 3,3 cm). A
destruição cortical é comum, mas o periósteo se mantém intacto. Radiopacidades
centrais estão presentes em 10% dos casos.

Tratamento e prognóstico
- Há controvérsia no tratamento. Muitos advogam a remoção cirúrgica conservadora,
enquanto outros preferem a remoção ampla. As lesões pequenas são tratadas com
enucleação ou curetagem, mas lesões maiores necessitam de ressecção.
- A radioterapia é contraindicada pelo risco de induzir a transformação maligna ou
osteorradionecrose.
- Aproximadamente 25% dos casos nos ossos longos apresentam recidiva após
curetagem. Entre os ossos gnáticos, a recidiva é de 10%.

CONDROMATOSE SINOVIAL (CONDROMETAPLASIA)

- É uma artropatia rara benigna, caracterizada por nódulos cartilaginosos na membrana
sinovial. Pode representar um fenômeno reativo secundário, um processo metaplásico.
Entretanto, alguns estudos sugerem uma neoplasia benigna verdadeira.
- A etiopatogenia é pouco entendida.
- São classificas em:
1. Condromatose sinovial primária  não se identificam fatores etiológicos
2. Condromatose sinovial secundária  a mais comum; casos associados a traumauso
excessivo da articulação, doença articular inflamatória, artropatias não inflamatórias.
- A condição ocorre em 3 estágios:
1. Primeiro estágio  nódulos cartilaginosos ou osteocartilaginosos se desenvolvem na
membrana sinovial.
2. Estágio intermediário  esses nódulos se destacam, com alguns se encontrando
livres, no espaço articular, e outros permanecendo na membrana sinovial.
3. Estágio final  os nódulos são encontrados apenas no espaço da articulação. As
partículas separadas são os corpos livres.

Características clínicas e radiográficas

- Afeta grandes articulações como joelho, quadril, cotovelo e ombro. O envolvimento
da ATM é incomum, embora os casos tenham aumentado devido a melhora do
diagnóstico e maior atenção à doença.
- Na ATM, ocorre dos 12 aos 82 anos, com pico na quarta e quinta décadas. Em
contaste aos achados em outras articulações, acometem mais mulheres.
- A apresentação não é especifica e atraso no diagnóstico é comum. Achado típicos são
aumento de volume periarticular, dor, crepitação e limitação da movimentação
articular. Dor de cabeça, distúrbios sensoriais e do nervo facial são incomuns. Em raros
casos, pode não haver sintomas.
- O processo é limitado a uma ATM, embora envolvimento bilateral e extra-articular
(erosão da cabeça condilar e base de crânio) terem sido relatados. Envolve o espaço
superior, embora o espaço inferior possa ser acometido.
- Radiograficamente, os corpos soltos são estruturas radiopacas arredondadas, de
tamanho variável e formato irregular. Outros achados são alargamento do espaço
articular e esclerose e hiperostose da fossa glenoide (não são diagnósticos e são vistos
em outras doenças articulares degenerativas). A falha na detecção de corpos soltos não
exclui a condromatose sinovial. A TC e IRM tem sido indicadas.
Tratamento e prognóstico
- É tratada por sinovectomia parcial ou completa e pela remoção de todos os corpos
soltos, em alguns momentos combinada com meniscectomia.
- A condilectomia é reservada para casos não usuais com grave destruição condilar.
- A cirurgia é realizada por artrotomia aberta, embora artroscopia ou artrocentese
possam ser usadas para biopsia, de modo a selecionar casos para o tratamento.
- Uma abordagem mais ampla é necessária para casos extra-articulares.
- O prognóstico é bom, com baixa taxa de recidiva. As lesões primárias são mais
agressivas e apresentam mais recorrência.
- A transformação maligna da condromatose sinovial da ATM é extremamente rara.

FIBROMA DESMOPLÁSICO
- É uma neoplasia miofibroblástica, benigma, localmente agressiva, que compreende
menos de 1% das neoplasias ósseas primárias.
- Os achados clínicos, patológicos e imuno-histoquímicos sugerem que essa neoplasia
represente a contraparte óssea da fibromatose do tecido mole (tumor desmoide).

Características clínicas e radiográficas

- Muitos surgem em pacientes antes dos 30 anos.
- As localizações mais comuns são mandíbula, fêmur, tíbia, rádio, úmero e ossos
pélvicos.
- Não há predileção por gênero. Variam dos 10 meses aos 60 anos, com média de 14
anos.
- Mais de 80% acometem a mandíbula, principalmente o corpo posterior, ângulo e
ramo.
- Há aumento de volume indolor com crescimento de lento a rápido. Trismo, má
oclusão, mobilidade e deslocamento dentário, infecções recorrentes, disestesia e dor
são possíveis.
- Radiograficamente, é uma área radiolúcida multilocular ou unilocular, com as
margens mal ou bem definidas. O osso é expandido, e o córtex afinado. O rompimento
da cortical e invasão do tecido mole pode ser evidente. Pode ser difícil determinar se a
lesão é um fibroma desmoplásico que invadiu tecido mole ou uma fibromatose do
tecido mole com extensão óssea.

Tratamento e prognóstico
- Embora benigno, se comporta de maneira localmente agressiva com extensa
destruição óssea e extensão ao tecido mole. Por isso, pode ser necessária cirurgia
radical. A maioria dos casos é tratada por ressecção; a curetagem é adequada nas
lesões sem rompimento da cortical e sem invasão para tecido mole.
- As taxas de recidiva na curetagem e ressecção são de, 30% e 5%, respectivamente.
- Os pacientes devem ser acompanhados por, no mínimo 3 anos, devido as altas taxas
de recidiva.
- O prognóstico é bom, mas pode haver morbidade considerável.
- Transformação maligna é rara.
- Pode ser muito difícil distinguir entre o fibroma desmoplásico do osso e o
fibrossarcoma bem diferenciado. Alguns pesquisadores sugerem que todos os
fibromas desmoplásicos do osso sejam considerados potencialmente malignos.

OSTEOSSARCOMA (SARCOMA OSTEOGÊNICO)

- Neoplasia maligna de células mesenquimais que produz osso imaturo ou osteoide.
- Excluindo-se as neoplasias hematopoiéticas, o osteossarcoma é a lesão maligna mais
comum de origem óssea.
- Nos EUA, a incidência anual é de 3 casos por 1.000.000.
- A etiologia é desconhecida. Há uma grande associação com o estirão de crescimento
e nas metáfises dos ossos longos sugestivas de crescimento rápido ou da atuação de
fatores hormonais.
- Fatores de risco são exposição à radiação, agente alquilantes, doença de Paget,
síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastomas hereditários e síndrome de Rothmund-
Thompson.
- Podem ser classificados em:
1. Central  surge na medula óssea (grande maioria dos casos)
2. Superficial  surge na região justacortical
3. Extraesquelético  quando surge do tecido mole (muito raro)

Características clínicas e radiográficas

- O osteossarcoma extragnático apresenta distribuição bimodal: maior pico na
adolescência e pico menor após os 60 anos. O pico inicial ocorre na fase de
crescimento e ocorrem nas metáfises distais do fêmur e tíbia proximal. Nos pacientes
velhos, é atribuído a doença de Paget ou irradiação prévia, e o esqueleto axial e ossos
pequenos são mais envolvidos.
- Cerca de 6% ocorrem nos ossos gnáticos. Ocorrem mais na terceira, quarta e quinta
décadas, com média de 33 a 39 anos.
- Exibem predileção por homens.
- A maxila e mandíbula são envolvidas com frequência igual ou com leve predileção
pela mandíbula. Surgem mais no corpo, depois no ângulo, sínfise e ramo. Lesões
maxilares se desenvolvem mais na porção inferior (crista alveolar, assoalho do seio e
palato) do que na superior (zigoma e margem orbitária).
- Os achados mais comuns são aumento de volume e dor. Mobilidade dentária,
parestesia e obstrução nasal podem ser notados. Alguns pacientes relatam sintomas
por longos períodos antes do diagnóstico, o que indica que alguns osteossarcomas
maxilares crescem mais lentamente.
- Os exames radiográficos podem apresentar radiopacidade, com misto de radiolucidez
e radiopacidade, ou lesão radiolúcida com bordas mal definidas. A destruição e
expansão cortical e reação periosteal podem ser evidentes. Esta última se apresenta
como “raios de sol” (presente em 25% dos osteossarcomas gnáticos) ou elevação
triangular do periósteo (triângulo de Codman). Ocasionalmente, há reabsorção das
raízes dentárias, descrita como reabsorção radicular em pico (resultado do
estreitamento pontiagudo da raiz). Alargamento simétrico do espaço do ligamento
periodontal é um importante indício, apesar de que essa característica pode ser vista
em outras lesões malignas.
- Radiografias frequentemente são usadas para avaliação inicial. A RM é superior
primeiramente para avaliação da extensão da neoplasia, e a TC é importante para
detecção de metástase pulmonar.
Características histopatológicas
- Apesar de os osteossarcomas dos ossos gnáticos apresentarem considerável
variabilidade histopatológica, o critério microscópico
essencial é a produção de osteoide por células mesenquimais malignas.
Adicionalmente ao osteoide, as células neoplásicas podem produzir material condroide
e tecido conjuntivo fibroso.
- Dependendo das quantidades relativas de osteoide, cartilagem ou fibras colágenas
produzidas, muitos patologistas subclassificam os osteossarcomas nos seguintes tipos:
1. Osteoblástico
2. Condroblástico
3. Fibroblástico
- Os tipos histopatológicos não tem grande importância no prognóstico.
Tratamento e prognóstico
- O tratamento de escolha nos ossos gnáticos é a ressecção cirúrgica. O uso de
quimioterapia e/ou radioterapia nos ossos gnáticos são controversas, mas pode ser
considerada em alguns casos (neoplasias de ressecção questionável, margens cirúrgicas
positivas e lesões recorrentes).
- Nos osteossarcomas de alto grau dos ossos longos, o manejo consiste em
quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória), seguida de cirurgia radical e
quimioterapia adjuvante (pós-operatória). Entre os pacientes com a doença localizada
no momento do diagnóstico, tal tratamento tem resultado de taxa de sobrevida de
cinco anos, aproximadamente 60% a 80%, comparada com a cirurgia de apenas 20%.
Entretanto, para pacientes com osteossarcoma nos ossos gnáticos, tais protocolos têm
variações nos resultados, e mais estudos são necessários.
- O fator prognóstico principal é a possibilidade de remoção cirúrgica completa inicial.
As lesões maxilares são mais difíceis de ressecarem e tem um prognóstico pior. Fatores
adversos adicionais incluem a exposição à radiação prévia e doença de Paget do osso.
- Alguns estudos relatam melhor prognóstico nas lesões maxilares do que nas lesões
de ossos longo, provavelmente devido a tendência que as lesões gnáticas tem baixa
taxa de recidiva, apesar de terem características histopatológicas mais agressivas. No
entanto, outros estudos não mostraram nenhuma taxa melhor de sobrevida entre os
pacientes com osteossarcomas gnáticos.
- Nos osteossarcomas maxilares, a morte resulta mais da doença local descontrolada
do que de metástases. A maioria das mortes ocorre pelo descontrole da doença local
dentro de 2 anos após o tratamento. As metástases acometem mais o pulmão.
- Apresentam taxa de sobrevida de 60% a 60% em 5 anos, e alguns centros relatam
sobrevida de 80%.

Osteossarcoma periférico (justacortical)

- Apesar da maioria dos casos surgirem da medula óssea (central), alguns casos se
originam do periósteo ou na região cortical com pequeno ou nenhum envolvimento
medular. Algumas lesões superficiais envolvem os ossos longos, embora casos raros
nos ossos gnáticos tenham sido relatados. Os osteossarcomas superficiais incluem os
seguintes subtipos:
1. Osteossarcoma parosteal  nódulo lobulado, exofítico aderido ao córtex por um
tronco curto. Não há elevação do periósteo e nenhuma reação periosteal periférica.
Radiografias podem demonstrar uma linha radiolúcida que é o periósteo entre a
neoplasia esclerótica e o córtex subjacente. É um osteossarcoma de baixo grau, com
baixo risco de recidiva e metástase após excisão radical; mas o tratamento postergado
pode torna-lo em um osteossarcoma de alto grau.
2. Osteossarcoma periosteal  lesão séssil que surge entre o córtex e a camada
interior do periósteo. Uma reação periosteal é radiograficamente evidente. A excisão
cirúrgica radical é a terapia de escolha. Tem grau intermediário, com um prognóstico
melhor do que o osteossarcoma intramedular convencional, mas pior do que o
osteossarcoma parosteal.
3. Osteossarcoma superficial de alto grau  é extremamente raro. É similar ao
osteossarcoma intramedular convencional em características microscópicas e
comportamento biológico.

Sarcoma ósseo pós-irradiação

- É um sarcoma que surge no osso previamente submetido à radioterapia.
- Apesar de incomum, é um fenômeno bem reconhecido.
- Os ossos gnáticos e do crânio são os mais comuns para esses sarcomas.
- Podem surgir de 3 a 55 anos após exposição à radiação, com frequência média de 4 a
17 anos.
- Estudos estimam que 0,03% a 0,2% dos pacientes desenvolvem sarcomas pós-
radiação ou nos tecidos moles.
- Doses médias e a mediana relatadas de irradiação em sarcomas ósseos pós-irradiação
variam de 43 a 64 Gy.
- O osteossarcoma é o tipo mais comum de sarcoma pós-irradiação, respondendo por
49% a 85% de todos os casos. Outros tipos relatados incluem sarcomas pleomórficos
indiferenciados (fibrohistiocitoma maligno), fibrossarcoma e condrossarcoma. As
lesões tendem a ser pobremente diferenciadas, e o prognóstico é
geralmente ruim.

CONDROSSARCOMA
- Neoplasia maligna na qual células neoplásicas formam cartilagem, mas não osso.
- Tem metade da ocorrência do osteossarcoma e é duas vezes mais comum do que o
sarcoma de Ewing.
- Representam cerca de 11% de todas as neoplasias malignas primárias dos ossos, mas
raramente envolvem os ossos gnáticos.
- Aproximadamente 1% a 12% surgem na cabeça e pescoço, e tais lesões
compreendem apenas 0,1% de todas as neoplasias desta localização.

Características clínicas e radiográficas

- São mais comuns nos mais velhos, com média de idade de 51 anos.
- Mais comuns no sexo masculino.
- Os sítios mais comuns são íleo, fêmur, úmero e costela.
- Exibem predileção pela região anterior de maxila. Os mandibulares tendem a região
posterior.
- Aumento de volume indolor é o sinal mais comum.
- A RM magnética é o melhor exame. A TC pode ajudar na avaliação de calcificações.

Tratamento e prognóstico
- A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha.

SARCOMA DE EWING
- Neoplasia maligna composta de células indiferenciadas pequenas e redondas.
- Nos EUA, a taxa anual de incidência é de 1 a cada 1 milhão de pessoas.
- Embora raro, é a segunda neoplasia maligna primária óssea mais comum em
pacientes pediátricos, após o osteossarcoma.
- O termo sarcoma de Ewing (ou a família de neoplasias do sarcoma de Ewing) inclui o
sarcoma ósseo de Ewing clássico, sarcoma extraósseo de Ewing, tumor
neuroectodérmico primitivo (sarcoma de Ewing com diferenciação neural) e tumor de
Askin (tumor de células redondas pequenas da parede torácica). Com base nos
aspectos histológicos comuns, imuno-histoquímica e características genéticas, estas
entidades são consideradas o mesmo tipo de tumor.
- A histogênese é incerta. Antigamente, se acreditava que tinha origem na crista
neural. Atualmente, pesquisas apontam uma origem a partir de células-tronco
mesenquimais com limitado potencial de diferenciação neural.

Características clínicas e radiográficas

- A maioria dos pacientes são adolescentes, com idade média no momento de
diagnóstico de 15 anos.
- Há leve predominância por homens e a maioria são leucodermas.
- As lesões envolvem mais ossos longos, como pelve e costelas. Apenas 1% a 2%
envolvem os maxilares ou o esqueleto craniofacial.
- Lesões extraósseas são possíveis, porem extremamente raras.
- Os achados clínicos comuns são dor e aumento de volume. Febre, leucocitose e taxa
de hemossedimentação elevada podem estar presentes em estágios avançados. Com
frequência penetra o córtex, resultando em massa de tecido mole recobrindo a área
afetada do osso. O envolvimento mandibular é mais comum que o maxilar e pode
haver parestesia e mobilidade dentária.

- Radiograficamente, são radiolúcidas e mal definidas, apesar de haver mistura do

padrão radiopaco e radiolúcido. A reação periosteal “em casca de cebola”, comumente
observada nos ossos longos, é rara nos ossos gnáticos.
- As apresentações clínico-radiográficas não específicas levam um diagnóstico errado
de osteomielite ou infecção odontogênica.

Tratamento e prognóstico
- A quimioterapia sistêmica é indicada, pois a doença localizada está associada a
micrometástases ocultas. Tratamentos experimentais incluem o receptor de fator 1 de
crescimento semelhante à insulina (IGF1R) dos agentes de bloqueio e transplante
mieloablativo de células-tronco.
- A taxa de sobrevida de 5 anos para pacientes com doença localizada vs doença
metastática é de 70% e 25%, respectivamente. A presença de metástases é evidente no
diagnóstico inicial, que fica em torno de 25% dos pacientes. Os locais comuns de
metástases são pulmões e ossos.
- Embora os dados sejam limitados, lesões dos ossos gnáticos parecem ser mais
favoráveis do que as da pelve e ossos longos.

NEOPLASIAS METASTÁTICAS DOS OSSOS GNÁTICOS

- O carcinoma metastático é a forma mais comum de câncer envolvendo o osso.
- Os sítios primários comuns são: mama, pulmões, tireoide, próstata e rins.
- Os ossos mais acometidos são: vértebras, costelas, pelve e crânio.
- As metástases nos ossos gnáticos são raras, mas ocorrem com maior frequência do
que geralmente notadas. Em necropsias, as mandíbulas de pacientes com carcinomas
primários extraorais revelaram, ao exame microscópico, metástase em 16% dos casos,
com a maioria clinicamente, radiograficamente e macroscopicamente indetectáveis.
- Carcinomas metastáticos dos ossos gnáticos geralmente ocorrem por via
hematogênica. Os sarcomas de tecidos moles ou outros ossos raramente causam
metástases nos ossos gnáticos.

Características clínicas e radiográficas

- Na maioria das vezes, afeta adultos mais velhos; a idade média é de 43 a 52 anos, sem
predileção por gênero.
- Há predileção pela mandíbula, principalmente região molar.
- Os sinais e sintomas são dor, aumento de volume, mobilidade dentária, trismo e
parestesia (síndrome do queixo dormente, quando afetam o nervo mentual).
- A raridade e a apresentação inespecífica podem levar a uma falsa impressão de
processo inflamatório. Em alguns casos, a metástase é descoberta no local de uma
exodontia com queixa de dor local ou mobilidade. Em outros casos, o paciente pode
ser completamente assintomático e a lesão ser descoberta por exames radiográfico de
rotina.
- Por vezes, o diagnóstico é a primeira indicação de uma lesão maligna primária e,
algum outro local. A localização exata oculta pode ser difícil, requisitando extensa
avaliação.
- Radiograficamente, as lesões são radiolúcidas mal definidas ou “roído de traça” e
podem apresentar rompimento cortical, fraturas patológicas e alargamento do espaço
do ligamento periodontal. No entanto, algumas metástases de carcinomas de próstata
ou mama podem ter aparência mista ou radiopaca. A atividade osteoblástica (formação
óssea) e osteolítica (reabsorção óssea) pode resultar de fatores de crescimento e de
substâncias produzidas por células neoplásicas. Algumas lesões podem mimetizar
doença inflamatória periapical ou doença periodontal.
- A cintilografia óssea é mais sensível para detecção de metástases ósseas do que as
imagens radiográficas.
Tratamento e prognóstico
- Embora um foco de metástase solitária possa ser tratado com radioterapia e/ou
excisão, o envolvendo dos ossos gnáticos está associada a doença disseminada.
- O manejo depende da neoplasia primária e quase sempre é paliativo.
- Bifosfonatos auxiliam em um progresso lento da metástase óssea, diminuição da dor
e redução do risco de fratura.
- Por definição, metástases ósseas constituem o estágio IV. Consequentemente, o
prognóstico para o carcinoma metastático nos ossos gnáticos é pobre, e a maioria
sobrevivem menos de 1 ano.

REREFÊNCIAS
- Patologia Oral e Maxilofacial – 4ª Ed. (NEVILLE) cap 14