Heloysa Ribeiro FSM – Medicina – 2020 Pediatria – Prof:Almir
Anemias
Pode ser: esteja em uso de formula infantil cujo volume de
• Hiperproliferativa: MO normal e dos ingestão diário seja > a 500 mL/dia com aditivos de ferro,
reticulócitos (hemácias jovens). Causas – não se inicia o ferro no terceiro mês de vida, só a partir
hemólise e sangramento agudo do 6º mês de vida
• Hipoproliferativa: MO doente ou ausência
dos “combustíveis” necessários, e dos
reticulócitos. Causas – anemia carenciais
(como, ferro, ácido fólico), ou de doença
crônica ou aplásica.
Obs: deve-se ter cuidado com o uso abusivo de dipirona,
pois pode gerar anemia aplásica. – No mínimo de 4/4, e
é o peso/2 – 1 gota por kg de peso é está ofertando
uma superdose
Obs: criança que nasce com boa vitalidade, se tardia o
clampea tardiamente o cordão umbilical (1-2 minutos),
pois evita-se que a criança contraia anemia durante o 4º
e 6º mês de vida. A complicação é que ela desenvolva
icterícia neonatal em torno do 7º dia de vida.
Obs: a talassemia faz diagnóstico diferencial com a anemia Ferro da dieta
ferropriva. Paciente que tem uma anemia microcítica • heme – encontrado nas vísceras e carnes
hipocrômica e faz uso de ferro de 3-6 meses e não vermelhas
melhora, suspeita-se de talassemia • não - heme – de origem vegetal
Influência na absorção
Anemia Ferropriva • Dieta
• Hormônia hepcidina – inibe a absorção de
É o estado insuficiente de ferro para manter as ferro, fabricado no fígado
funções fisiológicas normais dos tecidos. • Saturação de transferrina – porcentagem
Nem toda anemia é por deficiência de ferro de ferro ligado à transferrina
(pode ter por ácido fólico, vitamina B12) e pode- • Presença de fatores dietéticos estimuladores
se estar deficiente em ferro sem apresentar ou inibidores de sua absorção
anemia
O que estimula a absorção do ferro? São os ácidos, por
Obs: antigamente se prescrevia o ferro, a partir do 6 isso que a prescrição do ferro é 1 a 3 tomadas ao dia, 60
mês de vida quando se iniciava a dieta complementar, no a 30 min antes da dieta. E recomenda a ingestão de um
entanto, este conceito mudou. Hoje, inicia o ferro a partir copo de suco de fruta cítrica após a dieta para melhorar
do 3º mês de vida, o ferro profilático, 1 mg/Kg, mantem a absorção do ferro
essa dose até os 2 anos – mesmo em AME, caso ela
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O que impede a absorção do ferro? Não é aconselhado desempenho escolar e distúrbios de
ingerir banana durante as principais refeições do dia (café aprendizagem
da manhã, almoço e jantar), leite (o cálcio atua como Fases da Deficiência de Ferro
fator inibitório do ferro), chás, (a banana e os chás tem • Depleção dos estoques corporais – redução
uma substância tamino que age com o ferro, cujo dos depósitos (ferritina), sem alterações
precipitado não é absorvido), clara de ovo funcionais
(principalmente crianças e portadoras de anemia • Eritropoiese ineficaz – diminuição do ferro
ferropriva) e o fitato (caldo do feijão é rico em fitato, não sérico e saturação da transferrina (enzima
se recomenda uma dieta com feijão e caldo) responsável pelo transporte do ferro)
• Anemia Ferropriva – hemoglobina abaixo
Metabolismo do ferro
dos padrões de normalidade para idade e
• Raramente é encontrado na forma livre sexo
• Ferritina: transportador intracelular e o mais Marcadores laboratoriais (OMS)
importante estoque (reservatório: musculo
• Hemoglobina (Hb) – está
cardíaco, fígado e musculo esquelético)
• Ferritina – está (nos processos
• Propriedades do ferro (oxirredução) –
infecciosos agudo está alta)
transporte sanguíneo e respiratório de O2 e
• Receptor solúvel de transferrina (sTfR)
CO2, cofator das enzimas que são
• Marcadores de infecções agudas e crônicas,
responsáveis pela formação de ATP,
como a proteína C reativa e alfa-1-
funcionamento do sistema imunológico,
glicoproteína ácida
desenvolvimento do SNC (mielinização)
Perda do ferro Ferritina sérica – é o indicador mais precoce da
• Fezes, transpiração, esfoliação de células do deficiência de ferro, refletindo as reservas corporais, seu
trato gastrointestinal e pele decréscimo, marca o início do processo de ferropenia.
• Sangramento oculto ou evidente Os valore de referencia variam de acordo com a faixa
• Condições normais – 1mg/dia etária, sendo maiores nos primeiros 5 meses de vida; E
Consequências da deficiência de ferro encontra-se elevada em processo infecciosos e não
• Comprometimento do sistema imune apresenta variação diurna, em geral níveis < 10 mg/L
• Aumento da mortalidade materna e infantil estão associadas a depleção graves dos estoques de
• Redução da função cognitiva, do ferro;
crescimento e DNPM Ferro sérico - sua dosagem é relativa, uma vez que as
• Diminuição da capacidade de aprendizagem alterações só são detectadas nos estados mais
em crianças escolares e menor avançados da anemia ferropriva (ou seja, depois que os
produtividade em adultos depósitos de ferro terem sido consumidos), além disso
Quadro Clínico os níveis de ferro sofrem alteração circadiana (pela
• Palidez, apatia, adinamia, dispneia, dificuldade manhã são 30% mais elevados que a tarde). Dosagem
para realizar atividade física de ferro sérico < que 30 microgramas/L indicam
• Dificuldade na termorregulação, fadiga carência de ferro no organismo
crônica, inapetência
• Maior susceptibilidade de infecções, Capacidade de ligação do ferro – CLF
perversão do apetite e geofagia • encontra-se aumentada em sua deficiência,
• Sopro cardíaco e esplenomegalia mesmo antes de se esgotarem as reservas
• Lactente: comprometimento do de ferro, e diminuídas nos processos
desenvolvimento cognitivo, do padrão de inflamatórios. Os valores de referência
sono, da memória e do comportamento, oscilam entre 250 a 400 ug/DL
repercutindo a longo prazo com menor
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Saturação da transferrina Depleção do ferro sem anemia – eritropoiese ferro
• que sofre decréscimo conforme o dependente. A concentração de hemoglobina ainda não
organismo vai sendo espoliado em ferro está reduzida
• É um índice sensível para avaliação de
Anemia ferropriva – diminuição dos níveis de
estados ferropênicos sendo significativos
hemoglobina com prejuízos funcionais proporcionais a
para essa condição valores < 16%, ocorre
intensidade do quadro (de acordo com a faixa etária, e
diminuição da ST em processos
sexo)
inflamatórios agudos
Protoporfirina eritrocitária livre – PEL Diagnóstico diferencial:
• Na ferropenia há quantidades insuficientes • Síndromes talassemicas: pct apresenta uma
de ferro para combinar-se a PEL e formar microcitose resistente ao tto com ferro.
o grupo heme da hemoglobina RDW normal
• Ocorre acúmulo de PEL nas células • Intoxicação por chumbo: Pct apresenta,
vermelhas anemia microcítica e hipocrômica, RDW
• Valores > 70 ug/DI são considerados normal, pontilhado basofilico grosseiros,
indicativos de carência de ferro eritrócitos, com elevação dos níveis
Receptores da transferrina sanguíneos de chumbo
• Dosagem de RT correlaciona-se com a sua • Infecções/inflamações crônicas:
concentração nas membranas celulares normalmente levam a anemia normocítica e
• Os níveis de RT aumentam normocronica (a anemia ferropriva é uma
progressivamente, quando maior a anemia microcítica e hipocrômica), porém
deficiência de ferro podem apresentar-se com microcitose;
• Não são afetados por processos infecciosos, níveis de ferritina podem estar aumentados
não variam de acordo com a idade, o sexo ou normais (diferente da anemia ferropriva
e a gravidez. Valores de referência ainda não que a ferritina está sem baixo)
estabelecidos – não é tão importante para Exames suficientes (SBP)
anemia • Hemoglobina/Hematócrito
• Índices hematimétricos (VCM. HCM, CHCM
Obs: o que é importante? Ferritina (está baixo), ferro
e RDW)
sérico (está baixo), transferrina (está baixa) e capacidade
de ligação do ferro (está alta) VCM (volume corpuscular médio) – mede tamanho das
hémacias: /microcíticas
Obs: em estágios avançados, solicita-se a mielograma –
punção de medula óssea (não se pede para diagnóstico, HCM (hemoglobina corpuscular média) - colocração –
pede-se quando suspeita de leucemia) /hipocromicas
Punção da medula óssea CHCM (concentração de Hb corpuscular média) -
• Encontra-se hipercelular, com hiperplasia
eritróide RDW – diferença no tamanho das hemácias -
• A ausência de ferro é definitiva para o anisocitose (RDW > 14 indica anemia ferropriva). A
diagnóstico. Leucócitos estão normais poiquilocitose é uma variação na forma da hemácia
• Exame solicitado apenas quando há grandes • Ferritina: VR > 15 mcg/L; infecção > 30 mcg/L.
dificuldade do diagnostico Diminuição: hipotireoidismo e deficiência de
Depleção dos estoques de ferro – diminuição das escorbuto
reservas de ferro, sem alterações funcionais A anemia ferropriva é uma anemia microcítica
hipocromica e com anisocitose
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Obs: a principio se diagnostica a anemia pelo hemograma Ex: criança 6 Kg. Dose: 5 mg/Kg/dia --- 6x5 = 30 mg/dia.
e quadro clínico da criança, não há necessidade de pedir Se uma gota está para 1,25 mg, 30 mg terá 24 gotas/dia,
uma ferritina e ferro sérico. No entanto, quando há um fracionada 2-3x/dia
caso complexo ou com má resposta ao tto, pede-se:
Obs: a criança pode apresentar mudança na coloração
contagem de reticulócito, capacidade de ligação do ferro,
das fezes e mudança na coloração da arcada dentaria –
protorfirina eritrocitária livre, receptores de transferrina e
não é indicativo de troca de medicamento
mielograma.
▪ Outros sais de ferro: 250 mg/ml (50 mg
ferro/ml). Ex: hidróxido, gluconato, fumarato,
citrato. 1 gota na maioria contém 2,5mg
Cada 1 ml contém 20 gotas – 50 mg ---- 1 ml (20 gotas).
Ex: Peso 6 kg. Dose: 5mg/Kg/dia – 6x5 = 30 mg/kg/dia.
Se 1 gota contém 2,5 mg, então 30 mg terá 12 gotas/dia
Ferros que se prescreve: neutrofer, folifer, entre outros
Prevenção
▪ Crianças que nascem a termo, inicia o ferro
Tratamento
a partir do 3º mês de vida se não estiver
▪ Objetivo – normalizar Hb e outros
ingerindo volume > 500ml de leite artificial.
indicadores hematimétricos e repor
Mantém essa dosagem até 2 anos
estoques dos tecidos
▪ A partir do 7º dia de vida, mesmo em áreas
▪ Orientação nutricional adequada – orientar
ensolaradas, uso da vitamina D, 400 UI ao dia
para ingerir legumes e leguminosas, carne
até o 1º de vida e de 1 a 2 anos de vida, 600
de origem animal, copo de suco de larinja ou
UI/dia. Geralmente 1 gota contém 200 UI.
de fruta cítrica após a refeição e evitar o
▪ Prematuros, de acordo com o peso de
uso de chás, refrigerantes, leite, clara de ovo,
nascimento - extremo baixo peso (< 1 kg),
banana, orégano e caldo de feijão durantes
muito baixo peso (1 kg – 1,499kg), baixo peso
a dieta
(1,5 kg e 2,5Kg). Recomenda-se o uso do
▪ Sais de ferro – 4 a 6 mg/Kg/dia de ferro,
ferro profilático a partir do 28º dia de vida.
máx 200 mg., por 3 a 4 meses ou até
EBP – 4 mg/kg/dia, MBP – 3 mg/kg/dia. BP
normalizar os níveis teciduais
– 2 mg/kg/dia. Mantém para todos até 1 ano
▪ Primeiro mês: normalização da Hb
de vida., posterior, todos a partir de 1 ano, 1
Obs: geralmente se inicia com 5 mg/Kg/dia, fracionada mg/Kg/dia e mantém até 2 anos de idade
de 1 a 3 vezes ao dia, antes das refeições, por 1 mês.
Depois solicita um hemograma, se a Hb normalizou reduz
a dose, 4 mg/Kg/dia, por 1 mês, posteriormente 3
mg/Kg/dia por mais 1 mês
▪ Sulfato ferroso gotas (sus): 1 gota contém 1,25
mg de ferro elementar. 1 ml em gotas (20 gotas)
contém 25 mg de ferro elementar.
Cada 1 ml tem 20 gotas – 25 mg ---- 1 ml (20 gotas)
Educação nutricional – fatores que influenciam a
biodisponibilidade – concentração, fatores
dietéticos, forma química, interação com outros
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nutrientes e características do indivíduo: 3. Produção intermediária inflamatória – como
processos infecciosos, inflamação, deficiência de citocinas e alterações no metabolismo do óxido
vitaminas e principalmente o estado corporal de nítrico
Ferro Hb modificada (falcizada)
▪ Oclusão da microcirculação: isquemia, infarto
Anemia Falciforme tecidual → lesão orgânica crônica, crises
Anemia hemolítica crônica, hereditária, dolorosas agudas
autossômica e recessiva, cuja hemácia assume a ▪ Hemólise precoce (sistema monofagocitário)
forma de foice → anemia hemolítica crônica e crises
Sua causa: substituição de timina por adenina dolorosas agudas
(GTG → GAG), levando a formação da valina ao Dor leve – dipirona ou paracetamol; dor moderada –
invés do ácido glutâmico, na posição 6 tramadol e codeína; grave – morfina
(cromossomo 11) na cadeia beta da Hb -> HbS.
Ocorre mudanças da forma normal da hemácia Diagnóstico
para a forma de foice (falcização) ▪ Triagem neonatal (teste do pezinho)
Fisiopatologia – as manifestações clínicas estão
relacionadas à anormalidade moléculas
representada pela Hs S. Esta hemoglobina em
elevada concentração quando desoxigenada e
na presença de retardo na circulação, se
organiza em polímeros de filamentos,
determinando uma forma alongada da hemácia,
em foice ou falcizada; essa formação de
polímeros de HS S das hemácias, conduz a Obs: paciente gestante que apresenta 1 filho com DF, a
múltiplas alterações celulares probabilidade é que os demais, tenham – encaminhada
para o aconselhamento genético (não é obrigatório)
Efluxo de K do meio intra para o extracelular, aumento
de cálcio intracelular e da membrana e a formação de Obs: O RN geralmente não apresenta sinais da doença:
polímeros, da Hb com proteínas da membrana celular devido ao aumento de hemoglobina fetal – proteção até
Essas mudanças celulares provocam o aumento da os 6 meses; após os 6 meses confirmar diagnóstico de
adesão das hemácias ao endotélio, desencadeando anemia falciforme com a eletroforese de hemoglobina
fenômenos inflamatórios que influenciam os granulócitos (padrão-outro), pode-se pedir também hemograma
e plaquetas, enrijecimento da membrana e de toda completo e reticulócitos
hemácia. Causa o encurtamento da sobrevida das
Tratamento
hemácias na circulação, lesões microvasculares, depleção
▪ Boa nutrição, profilaxia, diagnóstico e
do óxido nítrico, que contribui para vasoconstricção e
terapêutica precoce de infecções
inflamação, além de conduzir a ativação da coagulação.
manutenção de boa hidratação e
A DF caracteriza-se, portanto, por acompanhamento ambulatorial especializado
manifestações clínicas a 3 mecanismos inter-
Obs:: o pct deve fazer uso das vacinas que não estão
relacionados:
incluídas no calendário vacinal como a meningite ACWY
1. Adesão de eritrócitos – granulócitos, plaquetas
e pneumo 23V. E o pct deve fazer uso da benzetacil a
ou endotélio vascular
cada 21 dias até completar 5 anos de idade – evita
2. Fenômenos inflamatórios crônicos, exacerbados
infecções contra organismo invasores, como penumo,
por episódios agudos
meningo.
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▪ Procurar tto médico (internamento): febre > 1. Crises vaso-oclusivas são as mais frequentes, sua
38,8º, dor torácica e dispneia, dor abdominal, primeira manifestação: obstrução vascular
náuseas e vômitos repetitivos, cefaleia (formação de trombo) com > do fluxo
persistente, letargia ou alteração do sanguíneo - hipóxia - isquemia; duram em torno
comportamento e aumento súbito do de 4 a 6 dias; Extremidades frias, costas e
tamanho do baço; abdome frio e dactilite. (inflamação nos dedos) A
▪ Exames de rotina: Anualmente (repetir conduta é exame físico para afastar
quando necessário) - sumario de urina e complicações, em caso de dor abdominal aguda
protoparasitológico, Rx de tórax, ECG, se realizar internamento e avaliar cirúrgica. A escala
possível ECO, ureia, creatinina e clearance, de dor, varia de acordo com a expressão fácil
eletrólitos e proteinúria, USG de abdome, do pct:
provas de função hepática, oftalmologista.
Duas vezes ao ano (a cada 6 meses) –
hemograma
▪ Profilaxia contra infecções: processos vaso-
oclusivos – asplenia funcional – dificuldade
opsonização – infecção por gemes
2. Febre: principal causa de óbitos. Pode ser
encapsulados: H. influenzae tipo b e o
indicativo de pneumonias, osteomielite e
pneumococo. Tranfusões repetidas –
infecções renais; Idade menor que 3 anos +
hepatite B.
febre = internamento; os principais agentes são
1. Imunização: calendário básico de vacinação;
pneumococo, salmonella, [Link], [Link]; Medicar
anti-pneumocócica 23 (>2 anos) e a anti Hib
com antimicrobiano, o mais indicado é o
para evitar a esplenectomia ou asplenia
ceftriaxone., 50-100mg/kg/dia, 12/12h, 7-10 dias
funcional (>1 ano)
(melhora do quadro, mudança para o VO, após
2. Penicilina – penicilina benzatina a partir do 3º
3 dias de hospitalização, contiar afebril por 72h,
mês de vida até 5 anos de idade. 3m-2a:
pode receber alta com tto em domicilio e
300.000 UI a cada 21 dias e de 2a – 5a:
revisão do pct com 48h) Monitorar com
600.000UI a cada 21 dias OU uma dose
oxigênio.
profilática de amoxicilina, VO, diária, dose
3. Crise aplásica: menos frequente, pode ser
única. Pct alérgicos, faz dose única de
definida por uma queda de ±3g/dL nos níveis
eritromicina ao dia. Ou uso de penicilina oral.
basais de hemoglobina e reticulocitopenia
Outro tratamento é hidroxiureia (aumenta
importante, geralmente o agente é o parvovírus
síntese de Hb F, causa hidratação
19, ele possui um tropismo pelo eritroblasto,
eritrocitária, redução da expressão de
causando hipoplasia eritroide com diminuição do
moléculas de adesão ao eritrócito e redução
hematócrito e dos reticulócitos. É autolimitado, se
dos neutrófilos)
resolve em torno de 7-10dias. Realizar suporte
hemodinâmico, com transfusão de hemácias e
tratar sintomas associados
4. Crise de sequestro esplênico: o baço começa a
sequestrar hemácias, piorando a palidez, ocorre
hidroxiureia o aumento abrupto do baço acompanhado de
sinais de choque hipovolêmico; é a 2ª causa de
Emergências na anemia falciforme morte; na internação, no hemograma ocorre
queda da hemoglobina e das plaquetas, pode ter
Pct pode ter a síndrome torácica agua, AVE, dor aguda
aumento dos reticulócitos. A conduta é realizar
e anemia hemolítica e sequestro esplênico
transfusão de cristaloides para corrigir a volemia
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até CHM disponível e transfusão imediata de Obs: devido ao acumulo das hemácias falciformes nos
CHM (10mL/kg em infusão lenta por um período corpos cavernosos do pênis, sua obstrução causa ereção
de 2 a 3 horas, pode ser repetido de acordo e dor, geralmente acomete crianças > 10 anos. O tto é
com o hemograma); analgesia, hidratação oral, banhos quentes, exercício
5. Síndrome torácica aguda: quadro grave, pct físico. Se os sintomas persistirem pode ser necessário
apresenta comprometimento pul,omar, uma cirurgia para esvaziar os corpos cavernosos +
desencadeado por bactérias. injeção local de fenilefrina
Transfusão sanguínea – geralmente se faz 10
ml/Kg/dose
▪ Indicação:
6. Acidente vascular encefálico: convulsões, déficit
neurológico focal e alterações de consciência. O
tto é hospitalar com concentrado de hemácia e
avalição neurológica (TC de crânio sem
contraste e para diagnostico, e RNM se
disponível, caso dê normal mas com redução da
Hb S < 30% repetir em 2-4 dias e se vier
normal novamente requisitar uma arteriografia;
caso dê AVCi reduzir Hb S para 30% e se der
AVCh avaliar e tratar a causa. É fundamental
eliminar outras causas como meningites,
intoxicação e abscesso cerebral
7. Priapismo