Aula 09 de Hematologia Letícia Viana Albuquerque – T29

Linfomas
✓ Hodgkin x não Hodgkin
 Não Hodgkin = linfomas que não
✓ Definição apresentam as características
descritas por Hodgkin
 Tumores relacionados ao sistema
linfático ✓ Grupo de doenças com
comportamento clínico e resposta
 São sempre neoplasias malignas
terapêutica distintos
 Célula de origem dessas
neoplasias = linfócito
✓ Pode surgir em, praticamente, todos
os lugares do corpo, devido à ✓ Doença de Hodgkin (sinônimo)
possibilidade do linfócito de estar
✓ Epidemiologia
em qualquer lugar do corpo (pele,
baço, linfonodos, medula, estomago,  Faixa etária
intestino, fígado, osso, SNC) ▪ Maior incidência = 15 – 40
 Maior probabilidade (locais com anos
maior concentração de linfócitos) ¬ Indivíduos jovens
▪ Baço ▪ Segundo pico de incidência =
▪ Cadeias linfonodais > 60 anos
▪ Medula óssea  Incidência
✓ Quadro de linfonodomegalia ▪ 3 – 4 casos / 100 mil
 Geralmente, é o quadro inicial habitantes
dos linfomas ✓ Cresce lentamente
 Avaliar: ✓ Do ponto de vista do patologista,
▪ Mobilidade não lembra uma neoplasia (na
lâmina, a principal característica é
▪ Adesão aos planos profundos inflamatória e não neoplásica)
▪ Tamanho  Auxilia a diferenciar dos linfomas
▪ Consistência não Hodgkin → nesses, há
▪ Evolução (aspecto temporal) maior predominância de células
neoplásicas
▪ Sinais flogísticos
✓ Quinto tipo mais comum de CA
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✓ Subtipos (classificação do ▪ Localização mais comum é
patologista » vista após analise cervical e supraclavicular
histopatológica) ¬ Pescoço
 Linfoma de Hodgkin clássico ¬ Mediastino
▪ Rico em linfócitos ¬ Axila
▪ Celularidade mista ¬ Auxilia na diferenciação
¬ Presença de outras dos linfomas não Hodgkin
células, além dos linfócitos  Prurido (sem lesão cutânea)
▪ Depleção linfocitária  Esplenomegalia em cerca de 60%
¬ Escassez de linfócitos dos casos
▪ Esclerose nodular  Dor no local dos linfonodos
 Linfoma de Hodgkin  Lesões extranodais são pouco
predominância linfocitica nodular comuns
(linfoma de Hodgkin não clássico) ▪ Fígado, medula óssea,
▪ Algumas características se pulmões
assemelham ao linfoma não ▪ Mais comum nos linfomas
Hodgkin não Hodgkin (LNH)
▪ Doença de transição  Sintomas B
▪ São necessárias alterações ▪ Febre intermitente
no manejo terapêutico
▪ Perda de peso e sudorese
✓ Sintomatologia noturna
 Adenomegalias ✓ Diagnostico
▪ Linfonodos de consistência  A biopsia deve ser excisional e
elástica, em geral > 1,5 cm vista por um patologista experiente
¬ Linfonodo metastático =  Histopatologia do linfonodo
mais endurecido devido à
maior presença de células ▪ Células de Reed-Sternberg
neoplásicas ¬ Célula de grande porte,
¬ Os linfonodos do linfoma citoplasma abundante e
de Hodgkin (LH) tem mais núcleo bilobulado
células inflamatórias e por  Imuno-histoquímica
isso não é tão endurecido ▪ Principais marcadores = CD
15 e CD30
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▪ Marca com anticorpos  Biopsia de medula óssea
específicos determinadas ▪ Feito principalmente nos
proteínas da superfície casos em que não foi
celular realizado o PET-SCAN apenas
✓ Avaliação inicial a TC
 Historia clinica e exame físico ✓ Estadiamento Ann Arbor
completos
▪ Examinar principais cadeias
linfonodais
¬ Cervical
¬ Abdome
¬ Inguinal
¬ Epitroclear
 Hemograma, VHS, LSH,
bilirrubinas, função renal, beta-
HCG, sorologias
 TCs de pescoço, tórax e
abdômen
 Questionar comorbidades
 PET SCAN
▪ Atualmente, substitui a TC
▪ Verifica a atividade
metabólica das células  Estagio I
▪ Padrão ouro ▪ Apenas um grupamento
▪ Serve para diagnosticar e linfonodal acometidos
para acompanhar  Estagio II
▪ Exame de alto custo ▪ 2 ou mais grupamentos
▪ Ofertado para o SUS para linfonodais acometidos
algumas neoplasias (linfoma é ▪ DO MESMO LADO DO
uma delas) DIAFRAGMA (os dois acima
 Teste de função pulmonar ou os dois abaixo do
 Teste de função cardíaca (ECO) diafragma)
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 Estagio III
▪ 2 ou mais grupamentos
linfonodais acometidos
▪ DE LADOS DIFERENTES DO ✓ Incidência aumenta com a idade
DIAFRAGMA (um acima e ✓ Principais subtipos
outro abaixo do diafragma)  Agressivos
 Estagio IV ▪ Linfoma de Burkitt
▪ Acometimento de órgãos fora ▪ Linfoma linfoblastico
do sistema linfático
▪ Linfoma de células T do
 A = sem sintomas B adulto
 B = presença de sintomas B ▪ Linfoma difuso de grandes
✓ Tratamento células B
 Quimioterapia isolada ▪ Linfoma de células do manto
▪ ABVD » regime mais utilizado  Indolentes
¬ Utiliza 4 quimioterapicos, ▪ Crescimento lento
aplicados quinzenalmente ▪ Muitas vezes incuráveis
¬ A quantidade de ▪ Muitas vezes não causam o
aplicações depende do óbito do paciente
estágio da doença
▪ Tipos
▪ Beacopp
¬ Linfoma Linfocitico
▪ Stanford V
¬ Linfoma Folicular
 Quimioterapia + radioterapia
¬ Linfoma de zona marginal
 O tratamento depende do
estagio e da localização da ¬ Linfoma MALT
doença do paciente ¬ Linfoma Células T
 Radioterapia » tratamento mais periférico
local ¬ Linfoma Linfoplasmocitico
 Quimioterapia » tratamento mais ¬ Linfoma Fungoide
sistêmico
 Estágio I » chance de cura =
90%
 Estágio IV » chance de cura = 50
– 60%
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LINFOMA DIFUSO DE GRANDES ¬ Estado funcional do
CÉLULAS B paciente
✓ Mais comum
✓ Corresponde a cerca de 30% de
todos os linfomas
✓ Pode aparecer como forma primaria
ou como evolução a partir de uma
linfoma indolente
✓ Diagnostico
 Histopatológico +
imunohistoquimica
 Maioria das células = células
neoplásicas
 imunohistoquimica é necessária
para definir o subtipo e orientar
o tratamento
✓ Estadiamento
 Usa mais de um estadiamento

✓ Tratamento
 Quimioterapia
 International prognostic index
▪ 1ª linha = CHOP (3
(IPI)
quimioterápicos +
▪ Performance status predinisona) + Rituximabe →
¬ Estado do paciente para RCHOP
receber tratamento ¬ Boa resposta ao anticorpo
monoclonal
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¬ Mais utilizado
 Radioterapia
▪ Utilizada na presença de:
¬ Massas bulky
◦ Massa neoplásica
grande (> 10 cm de
diâmetro)
¬ Consolidação após
quimioterapia
 Transplante autólogo de medula ✓ Tratamento
óssea  Em paciente com doença em
▪ Doença recidivada estádio precoce e com doença
oligossintomático pode-se utilizar
apenas a estratégia “watch and
LINFOMA FOLICULAR wait”
✓ 2º mais comum  Considerando que não tem cura
✓ É um linfoma indolente, porém e muitas vezes não tem sintomas
incurável (ou tem poucos que não
✓ 22% dos casos interferem na sua qualidade de
vida) → não vale a pena tratar,
✓ Grau histológico
não vale a pena submeter o
 I a III paciente ao tratamento que é
 De acordo com a quantidade de toxico → deve ser observado
centroblastos → se evoluir com sintomas mais
✓ Masrcados graves » TRATAR o paciente
✓ Citogenética ▪ Acompanhamento clinico
✓ Estadiamento ¬ Anamnese (questionar
sintomas)
 Estadiamento Ann Arbor
✓ Indicações para iniciar o tratamento
 FLIPI
 Sintomas B
 Esplenomegalia volumosa
▪ Digestão prejudicada
▪ Abdome distendido
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 Citopenias importantes (< 1000 » Correlação entre linfoma MALT e H.
leucócitos e < 100 mil plaquetas) pylori
 Leucemização → tratamento envolve a
 Doença bulky erradicação da bactéria (ATB)
 Progressão rápida
✓ Tratamento Ler sobre diagnósticos diferenciais
 Quimioterapia
▪ COP
▪ CHOP
▪ Fludarabina associados ao
Rituximabe
 Radioterapia
▪ Doença localizada
▪ Massa bulky
 Transplante autólogo de medula
óssea
▪ Uso controverso na doença
recidivada
▪ Seu papel não é bem definido

» USG não serve para estadiamento,

» Correlação de linfoma com HIV →