PATOLOGIA ÓSSEA

 Lacunas de howship: áreas de reabsorção da matriz óssea devido a ação de

osteoclastos

 Doença de Paget/ Osteíte deformante

-A fosfatase alcalina é elevada

- é caracterizada por reabsorção e deposição óssea anárquicas e anormais, resultando em

deformidade e enfraquecimento esquelético

-Representa a segunda doença metabólica mais comum, após a osteoporose e principalmente

afeta adultos homens mais velhos

- Pacientes com mutação SQSTM1 tendem a ter a doença de forma mais grave

-A região pélvica, fêmur, vértebra lombar, crânio e tíbia são as áreas mais comuns de
envolvimento

-Os ossos acometidos começam a ser espessados, alargados e enfraquecidos, com o aumento
do risco de fraturas. O envolvimento dos ossos de sustentação leva ao arqueamento,
conferindo o que é descrito como postura simiesca

-Pode haver envolvimento do crânio, surdez, cegueira e insuficiência cardíaca congestiva

-Quando acomete ossos gnáticos tem predileção pela maxila, podendo gerar uma deformação
do tipo leontíase óssea (face de leão)

-Em casos graves usa-se bifosfanatos

-Radiograficamente, áreas radiopacas e radiolúcidas (“flocos de algodão”)

-Complicações: osteossarcamos e tumor de células gigantes

 Lesão de células gigantes

-Faixa etária ampla (2-80 anos)

-Predileção pelo sexo feminino e pela mandíbula

-Tipos:

Lesões não agressivas constituem a maioria dos casos. Elas são relativamente pequenas,
exibem poucos ou nenhum sintoma, demonstram crescimento lento e não mostram
perfuração da cortical ou reabsorção radicular. Essas lesões são descobertas durante o exame
radiográfico de rotina ou resultando na expansão indolor nos ossos gnáticos.

Lesões agressivas são caracterizadas por dor, crescimento rápido, rompimento da cortical e
reabsorção radicular, deslocamento dentário e/ou parestesia

- lesões multiloculadas podem ter aspecto similar dos ameloblastomas

-Microscopicamente, as lesões de células gigantes dos ossos gnáticos exibem poucas a muitas
células gigantes multinucleadas em estroma mononuclear de células ovoides a fusiformes

-Tratamento: curetagem, ressecção em bloco, injeção de corticóides, calcitonina,...

-Multiplas lesões de células gigantes = Grande chance de síndromes (Síndrome de Noonan,

Síndrome de Ramon, Síndrome de Jaffe-Campanacci, Neurofibromatose do tipo 1)

-Diagnóstico diferencial: Cisto ósseo aneurismático, tumor marrom do hiperparatireoidismo e

querubismo

 Querubismo

-Mutação do gene SH3BP2

-As bochechas rechonchudas, que dão o aspecto de face de querubim, ocorrem devido à
expansão indolor e simétrica da região posterior da mandíbula

-Em casos graves, o envolvimento da região inferior e/ou lateral da órbita desloca os globos
oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, expondo a margem da esclera
notada abaixo da íris, produzindo o aspecto de “olhos voltados para o céu”

-Pode haver deslocamento ou falha da erupção dentária, prejudicar a mastigação, criar

dificuldades na fala, obstruir as vias aéreas superiores e levar à perda da visão ou audição

-Ao exame radiográfico observam-se multiloculações radiolúcidas bilaterais expansivas

-Devido aos achados microscópicos do querubismo serem semelhantes aos achados das lesões
de células gigantes, a correlação com os achados clínicos e radiográficos são essenciais para o
diagnóstico

-Geralmente, há uma regressão na puberdade

 Cisto ósseo aneurismático

-Mutação no gene USP

- é um acúmulo intraósseo de espaços de diversos tamanhos preenchidos por sangue e

circundados por tecido conjuntivo fibroso celular e osso reativo
-Uma vez que a lesão é desprovida de revestimento epitelial, representa um pseudocisto ao
invés de um cisto verdadeiro

-Os cistos ósseos aneurismáticos surgem primeiramente nos ossos longos ou na coluna
vertebral, em pacientes com menos de 30 anos de idade. Cerca de 2% de casos envolvem os
ossos gnáticos

-Ligeira predileção pelo sexo feminino

-. A lesão surge mais frequentemente na mandíbula (ramo e corpo)

-Geralmente, há relato de dor

-tratamento: curetagem, enucleação e criocirurgia

 Osteogenese imperfeita

-a compreende um grupo heterogêneo de doenças hereditárias caracterizada pela osteopenia

(baixa densidade óssea) e fragilidade óssea

-Mutacção em dois genes do colágeno tipo I: COL1A1 e COL1A2

-a cicatrização ocorrerá, mas estará associada à exuberante formação de calo ósseo

-Outros achados clínicos podem incluir esclera azulada, perda auditiva e hiperextensibilidade
articular ou contraturas. As características radiográficas incluem osteopenia, deformidades
curvas dos ossos longos, múltiplas fraturas e um aumento do número de ossos wormianos no
crânio

-as dentições apresentam translucidez azul, amarela ou marrom; entretanto, esse achado
pode ser menos proeminente na dentição permanente. (DENTES OPALESCENTES)

-Os achados craniofaciais da osteogênese imperfeita devem incluir face triangular, bossa
frontal, macrocefalia relativa, vértice e base do crânio achatados e proeminência occipital

 Osteopetrose/ DOENÇA DE ALBERS-SCHÖNBERG / DOENÇA DO OSSO MARMÓREO

- é um grupo de doenças esqueléticas hereditárias caracterizadas pelo acentuado aumento da

densidade óssea. Essa condição é resultado da falha da função dos osteoclastos ou em sua
diferenciação

-Em alguns casos, mutações nos genes codificadores dos receptores de superfície celular RANK

-Tipos:

Tipo autossômico recessivo infantil (“maligno”)

Tipo autossômico recessivo intermediário

Tipo autossômico dominante adulto (“benigno”)

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LESÕES FIBRO-ÓSSEAS

 Quando ocorre a substituição do tecido ósseo por um tec. Conjuntivo fibroso

 Displasia fibrosa

-Mutação no gene GNAS

- Displasia fibrosa monostótica

- Cerca de 70% a 85% dos pacientes com displasia fibrosa possuem a doença limitada a um
único osso (displasia fibrosa monostótica

- Homens e mulheres são afetados com igual frequência

- A maxila é mais afetada

-Ausencia de dor, edema e de crescimento lento

- O achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco” com margens
pouco definidas

-Displasia fibrótica poliostótica

- Quando envolve 2 ou mais ossos, podendo ter assimetria facial

-Microscopicamente, trabeculado ósseo irregular “caracteres chineses”

-O envolvimento craniofacial pode ocasionar alterações na visão, deficiência auditiva,

congestão sinusal e obstrução da via aérea. E a presença da hipofosfatemia

-Predileção pelo sexo feminino

-Normalmente a presença de sinais e sintomas são relatados envolvendo os ossos longos,

incluindo dor, fraturas patológicas, claudicação, discrepância e arqueamento da perna

-Um pequeno subgrupo de pacientes que exibem displasia fibrosa poliostótica em associação
com algumas síndromes são os seguintes:

a) Síndrome de Jaffe-Linchtenstein, caracterizado por displasia fibrosa poliostótica e

pigmentação café au lait (café com leite com bordas irregulares- “contorno acidentado do
litoral”)

b)McCune-Albright, caracterizado por displasia fibrosa poliostótica, pigmentação café au lait

com bordas irregulares e múltiplas endocrinopatias (precocidade sexual)
c)Síndrome de Mazabraud, caracterizado por displasia fibrosa poliostótica e combinação com
mixomas intramusculares

 Displasia óssea/ Cemento-ósseas

-Não é bem delimitada

-ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na
prática clínica

-Pode ser: focal, periapical ou florida

Displasia óssea focal

-exibe um único sítio de envolvimento

-Mais comum em mulheres

-envolve, mais comumente, a região posterior da mandíbula. A doença é assintomática

-As lesões ocorrem nos ápices das raízes e nas áreas de exodontia

- Diagnóstico diferencial com lesões periapicais (fazer teste de vitalidade pulpar)

Displasia óssea periapical

-No início é radiolúcido, depois fica misto e por fim é radiopaco

-envolve predominantemente a região anterior da mandíbula

-Predileção por mulheres negras

-É assintomática

-O ligamento periodontal permanece intacto, e a fusão com o dente é rara

-Crescimento autolimitante

Displasia óssea florida

-envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula

-comum em mulheres negras

-As lesões mostram uma tendência ao envolvimento bilateral e simétrico, e ocasionalmente

podem se encontrar lesões extensas envolvendo os quatro quadrantes

-Pode haver queixa de dor e exposição óssea

- No início é radiolúcido, depois fica misto e por fim é radiopaco

 Fibroma ossificante

-Lesão unilocular bem delimitada

- Embora ele possa lembrar a displasia óssea focal radiográfica e histopatologicamente, o

fibroma ossificante é uma neoplasia verdadeira com potencial de crescimento

-Está associada a síndrome do hiperparatireoidismo

-Predileção pelo sexo feminino e pela mandíbula

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 Osteoma

-É idêntico a um tórus, histologicamente

-são neoplasias benignas compostos de osso maduro compacto ou esponjoso. Os osteomas

primariamente envolvem o esqueleto craniofacial e raramente ou nunca são diagnosticados
em outros ossos.

-Podem estar na superfície do osso, na parte medular ou ainda serem extraesqueléticos

-mais detectados em adultos, com predileção pelo corpo da mandíbula e côndilo (podendo
gerar limitação de abertura bucal)

-A maioria dos osteomas são solitários e assintomáticos com crescimento lento

-Raramente gera deformidade facial

-Lesões multifocais podem surgir em associação com a síndrome de Gardner

-Quando afeta os seios, é comum que seja no seio frontal

 Osteossarcoma

- Malígno e com relato de dor

- 6% surgem nos ossos gnáticos

- Ligeira predileção pelo sexo masculino

-. Fatores de risco adicionais incluem exposição à radiação, agentes alquilantes, doença óssea
de Paget, síndrome Li-Fraumeni, retinoblastomas hereditários e síndrome de Rothmund-
Thompson

-Leve predileção pela mandíbula

- Padrão de “raios de sol” e triangulo de Codman (elevação triangular do periósteo)

 Condrossarcoma

-é uma neoplasia maligna na qual as células neoplásicas formam cartilagem, mas não osso

-Aproximadamente 1% a 12% de todos os condrossarcomas surgem na região de cabeça e

pescoço

-Os condrossarcomas podem se desenvolver de novo (condrossarcoma primário) ou a

partir de uma neoplasia cartilaginosa benigna pré-existente (condrossarcoma secundário).

-Pode estar associado a doença de Ollier e a síndrome de Maffucci

-Comum na região anterior da maxila

-Sem relato de dor

-Também pode ter aspecto de raios de sol