ANEMIA

Definição, Classificação
Anemia sideropénica, Anemia dos estados inflamatórios, Talassemias
CASOS CLÍNICOS

Unidade Curricular Pediatria I - 5º ano - FMUC

26 ABRIL 2023
Raquel Soares
CONSULTA DE PEDIATRIA GERAL E C. PEDIATRIA-OBESIDADE, SERVIÇO DE PEDIATRIA AMBULATÓRIA HP-CHUC
 ANEMIA
Valor de Hb, Ht ou contagem de GVs inferior a -2DP da média
dos valores da população padrão, tendo em conta a idade e sexo

ESP Normal ESP Anemia microcítica hipocrómica, sideropénica

Manifestação de um processo patológico subjacente!!

DEFINIÇÃO

Intrauterino: Após nascimento

Hb ↓ O2 ↑O2
↑ EPO ↓ EPO
g/dl ↑ Eritropoiese ↓ Eritropoiese
Idade
Média -2DP Média -2DP Média -2DP
Recém Nascido (0 meses) 16.5 13.5 108 98 34 31

1 mês 14.0 10.0 104 85 34 28

2 meses 11.5 9.0 96 77 30 26
3 - 6 meses 11.5 9.5 91 74 30 25
6 meses - 2 Anos 12.0 10.5 78 70 27 23
2 Anos – 6 Anos 12.0 11.5 81 75 27 24

6 Anos – 12 Anos 13.0 11.5 86 77 29 25

M F M F M F M F M F M F

12 Anos – 18 Anos 14.5 14.0 13.0 12.0 88 90 78 78 30 30 25 25

“Anemia fisiológica” (normocrómica)
Valores de referência considerados pelo laboratório do HP-CHUC
Montalembert M, et,al. Arch Pediatr. 2012 Mar;19(3) NÃO nec. tratamento !

!! Prematuro: declínio maior e mais precoce

DEFINIÇÃO

Hb VGM HGM
g/dl fl pg
Idade
Média -2DP Média -2DP Média -2DP
Recém Nascido (0 meses) 16.5 13.5 108 98 34 31

1 mês 14.0 10.0 104 85 34 28

2 meses 11.5 9.0 96 77 30 26
3 - 6 meses 11.5 9.5 91 74 30 25
6 meses - 2 Anos 12.0 10.5 78 70 27 23
2 Anos – 6 Anos 12.0 11.5 81 75 27 24

6 Anos – 12 Anos 13.0 11.5 86 77 29 25

M F M F M F M F M F M F

12 Anos – 18 Anos 14.5 14.0 13.0 12.0 88 90 78 78 30 30 25 25

Valores de referência considerados pelo laboratório do HP- CHUC

Montalembert M, et,al. Arch Pediatr. 2012 Mar;19(3)
CLASSIFICAÇÃO
MORFOLÓGICA

an. sideropénica
VGM e HGM ↓ microcíticas hipocrómicas
Congénitas: talassémia, sideroblástica, Hbs instáveis
Adquiridas: sideropenia, dças inflamatórias, intox. Pb

VGM e HGM N normocíticas normocrómicas

normal
Congénitas: hemólise
Adquiridas: hemorragia, hiperesplenismo, dça renal crón.,
estados inflamatórios

VGM ↑ macrocíticas

déf. Vitamina B12

megalobl: Cong. /Adq.: défice Vit.B12 e ác. Fólico
ñ megalobl: fal. medular, aplástica, dça hepát., hipoT …
CLASSIFICAÇÃO
FISIOPATOLÓGICA
reticulócitos
produção inadequada N ou ↓ <2%
ferropenia, aplasia, infeção
↓ prod. EPO, dça maligna

destruição / perdas ↑ >2-3%

hemólise hemorragia

Quando contagem de GV muito ↑ ou muito ↓

Contagem corrigida de reticulócitos
%Reticulócitos x Ht
Ht N
As anemias mais frequentes na criança são:

1º An. SIDEROPÉNICA

2º An. DOS ESTADOS INFLAMATÓRIOS

3º ß TALASSEMIA MINOR
CASO CLÍNICO 1

Martim 2A3M
SU-HPC febre D3 + exantema com petéquias Diagn. Final : exantema vírico
leuc neut linf PCR
6,85 28,9% 58,2% <0,5

Hb (g/dL) 10,6 11,5 anemia

VGM (fL) 60,2 75 microcítica
HCM (pg) 18,8 24 hipocrómica
RDW (%) 19 11,5-14,5

Alimentação CAUSA?
“come mal durante o dia , bebe 1L leite à noite” An. estados inflamatórios?
AP: asma com BD em SOS An. sideropénica?
AF: Irmão 16A com anemia Talassemia?
 ANEMIA SIDEROPÉNICA
Mundo PREVALÊNCIA
Idade pré-escolar ~25%

Europa Anemia Sideropenia

(1) <6M <2%
6-9M 2-3%
1-3A 3-9% 5-20%

(2) 8M-12A 6,7%

C. Ped.Geral HP

(1) ESPGAHN JPGN 2014; 58 (1):119-29 (2) Saúde Infantil 2014;36(1):29-32

ANEMIA SIDEROPÉNICA
LABORATÓRIO
Hemograma
Ferritina

ferropénica
Hb ↓ anemia
VGM ↓ microcítica
HGM ↓ hipocrómica
RDW ↑
Ferritina ↓ Défice <15 ng/ml !! É uma proteína de fase aguda
Fe sérico ↓
TIBC * ↑
Sat transferrina ↓

*TIBC: total iron binding capacity (capacidade total de fixação do ferro)

 ANEMIA SIDEROPÉNICA
ESTADIOS DA SIDEROPENIA

1º Esgotamento da reserva
FERRITINA ↓
2º Diminuição da siderémia
RDW (*)
TRANSFERRINA ↑
Índice da variabilidade do SAT. TRANSFERRINA ↓
tamanho dos eritrócitos, RDW ↑
traduz o grau de anisocitose 3º Alt produção GV
numa amostra sanguínea VGM ↓ microcitose
HCM ↓ hipocromia
N = 11,5-14,5% 4º Anemia
Hb ↓
!! Numa sideropenia grave e prolongada
RDW é baixo, pq GV são todos microcíticos

(*) Red Cell Distribution Width – Coeficiente de Variação dos Eritrócitos

ANEMIA SIDEROPÉNICA HISTÓRIA CLÍNICA
FATORES DE RISCO / CAUSAS
Antecedentes perinatais: hemorragia feto-materna, transfusão feto-fetal, baixo peso ao
nascimento, prematuridade, administração de EPO para a anemia da prematuridade,
clampagem precoce do cordão umbilical

Crescimento:
Idades de risco: lactente/1ªinfância e adolescentes -- necessidades aumentadas
Duplicação do peso de nascimento antes da introdução de fontes alimentares de Fe.
Crianças com baixo peso ou malnutrição

Alimentação:
Atraso na diversificação alimentar - fontes de Fe.
Leite vaca antes dos 12M
Aporte lácteo > 500 mL/dia após os 12M; excesso de chá
Aporte alimentar insuficiente de ferro / dietas vegetarianas/veganas

História anterior de anemia sideropénica

Alergia às proteínas do leite de vaca
Giardíase, Doença celíaca, Doença Inflamatória Intestinal, Infeção por H. pylori -- malabsorção
Perdas hemorrágicas (digestivas, menstruais)
…
ANEMIA SIDEROPÉNICA
CLÍNICA
++ Assintomática ANEMIA LIG-MODERADA

Astenia, baixa tolerância ao exercício

Anorexia, má evol. estato-ponderal
Irritabilidade, pert. do humor, alt. comportamento https://www.mdsaude.com/dermatologia/queilite-angular

Falta de concentração e memória, ↓ rendimento escolar

Perturbação do sono (s. pernas inquietas), cefaleias
Pica (pagofagia, geofagia)
Cardiomegalia, ICC Anemia aguda
vs
EO: Alopécia / cabelo fraco Anemia crónica
Glossite, queilite http://image.slidesharecdn.com/presentation3-141003095747-
phpapp01/95/oral-cavity-is-the-mirror-image-of-body-5-

Fragilidade unhas, coiloniquia 638.jpg?cb=1412330360

Xerose e descam. cutânea

Taquicardia, taquipneia, sopro

Palidez (Hb<7g/dL) ANEMIA SEVERA

https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-
oncolog%C3%ADa/anemias-causadas-por-deficiencia-de-la-
eritropoyesis/anemia-ferrop%C3%A9nica
http://diagnosticoporimagenmedica3.blogspot.com/2009/0
4/extension-sangre-periferica-y.html
ANEMIA SIDEROPÉNICA
TRATAMENTO
I. Corrigir erros alimentares

II. Ferro oral !! É melhor absorvido com alimentos

3-4 mg/kg/dia hidróxido férrico-polimaltose (Fe3+)
65-130mg/dia adolescentes FERRUM HAUSMANN®
1 ou 2 tomas diárias gotas (1ml=20gtas=50mg Fe; 1gota=2,5mg)
cp mastigar 375mg (100mg Fe)
no intervalo das refeições MALTOFER® amp 5ml (100mg Fe)
com vit C bisglicinato ferroso (Fe2+)
não associar a refeições lácteas DIFENSIL® sol. oral (1ml=10gtas=10mg; 1gta=1mg)
saq. (9mg)
iniciar com metade da dose na 1ªsem gluconato ferroso (Fe2+)
Ef. adversos: HEMOTOTAL® amp 10ml (300mg Fe)
sulfato ferroso (Fe2+)
- fezes escuras TARDYFERON® cp lib prolong (80 mg Fe)
- intolerância digestiva (vómitos ou diarreia) FERRO-GRADUMET® cp lib prolong (105mg Fe)
- pigmentação dos dentes …

Repetir hemograma dentro de 1M

DURAÇÃO do tratamento: 3-6M (ou 2M após normalização da Hb) – Reposição das reservas

Repetir hemograma 6M após fim da terapêutica (1-2A nos adolescentes)

ANEMIA SIDEROPÉNICA
TRATAMENTO
I. Corrigir erros alimentares

II. Ferro oral

III. Ferro e.v.

Sideropenia prolongada e grave (diminuição da capacidade da absorção intestinal por atrofia da mucosa)
Ausência de cumprimento terapêutico
 PREVENÇÃO DA SIDEROPENIA
A anemia por défice de ferro durante os primeiros anos de vida, afeta negativamente o
desenvolvimento cognitivo e comportamental, com efeitos a longo prazo

RECOMENDAÇÕES
Bio-disponibilidade do Ferro
LM exclusivo 4-6M e manter após diversificação LM 50%
LA 5%
LA enriquecido em Fe (não de soja ou outros animais) LV 10%
LV apenas >12M Fe hémico 25%
Fe não hémico 10%
>12M não ingerir >500mL lácteos/dia

Ingerir diariamente alimentos ricos em Fe: carne/peixe ou cereais enriquecidos

6-12M 2 porções; >12M 3 porções
Associar alimentos ricos em Vit C
Ferro na dieta
Fe hémico: carnes vermelhas e de aves, fígado, peixe e gema de ovo
Fe não hémico: frutos secos, legumes, verduras e frutas
Favorecem absorção do Fe não hémico: vit C, pH ácido estômago, proteínas da carne
Inibem absorção: fosfatos, fitatos e oxalatos (farelo, aveia, fibra de centeio,
espinafres cozinhados, sementes e grãos), polifenóis (chá, alguns vegetais e cereais),
cálcio e leite de vaca, proteína de soja
Pediatrics 2010;126(5);1040-50
 PREVENÇÃO DA SIDEROPENIA
Suplemento de ferro

PREMATUROS 2-3 mg/kg/dia (2-6 sem até 6-12M)

PT tardios, PN 2000-2500g 1-2 mg/kg/dia

RN TERMO
PN 2000-2500g 1-2 mg/kg/dia (2-6 sem até 6M)

Dietas vegetarianas 1º ano vida

(sobretudo se veganas)
1-2 mg/kg/dia (até aporte adequado na alimentação complementar)

Ponderar também se:

Duplicação PN antes da introdução de fontes Fe.
Introdução tardia de fontes de Fe. (>6M)
Baixo nível socioeconómico ou áreas de elevada prevalência
An. ESTADOS INFLAMATÓRIOS
Processos infecciosos e/ou inflamatórios agudos e crónicos Eritropoiese deficiente em Fe por
aumento da hepcidina
Neoplasias
→ bloqueia abs. Fe enterócito
Lesão tecidular extensa (queimados, # múltiplas) → bloqueia a libertação do Fe do SRE

Citocinas→ inibição da eritropoiese

estados
inflamatórios
Hb ↓ Anemia ligeira
VGM N ou ↓ normocítica, mas px microcítica
HGM N ou ↓
RDW N
Ferritina ↑
Fe sérico ↓
TIBC ↓
Sat transferrina ↓ TRATAMENTO:
da dça de base
VS ou pCr elevados
β TALASSEMIA
Alteração dos genes que codificam cadeias ß

após os 12meses
HEMOGLOBINA AO NASCIMENTO HEMOGLOBINA NORMAL DO ADULTO β TALASSEMIA
Hb A (α2β2) 30% Hb A (α2β2) ~97% Hb A (α2β2) ↓
Hb A2 (α2δ2) <1% Hb A2 (α2δ2) 2-2,5% Hb A2 (α2δ2) >3,5%
Hb F (α2ϒ2) 60-90% Hb F (α2ϒ2) <1% Hb F (α2ϒ2) ↑

Na sideropenia
a Hb A2 pode estar ↓
→Corrigir primeiro déf Fe
Não esquecer questionar HF de anemia!

Cromossoma 11 + frequente

β β β βо β Β+ β + β+ βо βо βо Β+
ou ou

Normal β -Tal. minor β -Tal. intermédia β -Tal. major

(β/ β) (β/βо) (β+/β+) (βо /βо)
ou (β/β+) ou (βо /β+)
Anemia ligeira MH Anemia moderada MH Anemia grave MH
β TALASSEMIA MINOR
Alteração dos genes que codificam cadeias ß em heterozigotia
CLÍNICA:
assintomáticos

β talass minor
Hb ↓ anemia
Índice de Mentzer
VGM ↓ microcítica
HGM ↓ hipocrómica VGM
nº GV
RDW N
< 12 talassémia
Ferritina N
> 13,5 anemia sideropénica
Fe sérico N
TIBC N
Sat transferrina N

Quando identificado 1 caso de β talassémia deve ser

GV elevados
feita identificação de portadores na restante família
→ C. Hematologia
α TALASSEMIA
Alteração dos genes que codificam cadeias α α-Talassémia = normal
Hb A (α2β2) ~97%
Hb A2 (α2δ2) 2-2,5%
Hb F (α2ϒ2) <1%
diagnóstico:
Técnicas de biologia molecular

Cromossoma 16

α α
+ frequente
ou

α α α α α α α α α α

Normal α-talassémia α-talassémia Doença da Hb H Hb de Bart’s

(αα/αα) portador assintomático minor (- -/- α) (- -/- -)
(-α/αα) (- -/αα)
ou (-α/-α) Anemia moderada
Reticulocitose
Hb normal Anemia ligeira MH Esplenomegália Hidrópsia fetal
VGM e HGM limite inferior do N
Causas mais frequentes de anemia - diagnóstico diferencial

sideropénica β talass minor e. inflamatórios

Hb Hb ↓ Hb ↓ ↓
VGM VGM ↓ VGM ↓ N ou ↓
HGM HGM ↓ HGM ↓ N ou ↓
RDW RDW ↑ RDW N N
Ferritina Ferritina↓ N
Ferritina ↑
Fe sérico ↓
Fe sérico N
Fe sérico ↓
TIBC TIBC ↑ TIBC N ↓
Sat transferrina ↓
Sat transferrina N
Sat transferrina ↓

VGM ↓ com RDW ↑ é sugestivo de an. sideropénica

Na β talassemia minor o RDW é normal. GV ligeiramente ↑

RDW N + VGM N + ferritina ↑ é sugestivo de an. estados inflamatórios

CASO CLÍNICO 1

Martim 2A3M
SU-HPC febre + exantema com petéquias
-2DP
Hb (g/dL) 10,6 (11,5) anemia
VGM (fL) 60,2 (75) microcítica
HCM (pg) 18,8 (24) hipocrómica
RDW (%) 19 (11,5-14,5)
CAUSA?
Alimentação:
An. estados inflamatórios? NÃO: tem↑ RDW
“come mal durante o dia , bebe 1L leite à noite” An. Sideropénica? déf. alimentar, excesso leite
AP: asma com BD em SOS Talassemia? AF de anemia
AF: Irmão 16A com anemia
R/ Prova terapêutica com Fe oral 3,5mg/Kg/dia
Alteração dos hábitos alimentares
CASO CLÍNICO 1

Martim 2A4M
C. AGUDOS
1M Fe -2DP
Hb (g/dL) 10,6 10,8 (11,5)

VGM (fL) 60,2 63,8 (75)

HCM (pg) 18,8 20,6 (24)

RDW (%) 19 18 (11,5-14,5)

Ferritina 8,5 <15

ESFREGAÇO:
Anisopoiquilocitose
com céls em charuto e em alvo

Toma ferro ao pequeno almoço e lanche…

(assoc. a refeições lácteas)

P/ Mantém Fe oral 3,5mg/Kg/dia

CASO CLÍNICO 1

Martim 2A7M
C. PEDIATRIA 1M Fe 4M Fe -2DP
Hb (g/dL) 10,6 10,8 11,7 (11,5)

VGM (fL) 60,2 63,8 66,5 (75) microcitose

HCM (pg) 18,8 20,6 21,9 (24) hipocromia
RDW (%) 19 18 21 (11,5-14,5)

Ferritina 8,5 9,6 <15

ESTUDO Hbs:
Hb A2: 2,7%
Hb F: 0,9%

Alimentação:
~750mL leite/dia (350mL à noite)
carne / peixe em sopa enriquecida P/ Mantém Fe oral 3,5mg/Kg/dia
Tinidazol
CASO CLÍNICO 1

Martim 2A9M
C. PEDIATRIA 1M Fe 4M Fe 6M Fe -2DP
Hb (g/dL) 10,6 10,8 11,7 12,3 (11,5)

VGM (fL) 60,2 63,8 66,5 70 (75)

HCM (pg) 18,8 20,6 21,9 23,9 (24)

RDW (%) 19 18 21 16 (11,5-14,5)

Ferritina 8,5 9,6 10,4 <15

Rastreio dça celíaca negativo

Alimentação:
~1L leite/dia (dantes 1L/noite+ 250cc/dia)
“diz q vai ser muito difícil reduzir porque ele chora por leite…
Já mistura água no leite durante a noite…”
“refere dificuldade em administrar ferro, Martim rejeita”
P/ Mantém Fe oral 3,5mg/Kg/dia
CASO CLÍNICO 1

Martim 3A
C. PEDIATRIA 1M Fe 4M Fe 6M Fe 9M Fe -2DP
Hb (g/dL) 10,6 10,8 11,7 12,3 12 11,5

VGM (fL) 60,2 63,8 66,5 70 75,1 75

HCM (pg) 18,8 20,6 21,9 23,9 25,4 24

RDW (%) 19 18 21 16 13 11,5-14,5

Ferritina 8,5 9,6 10,4 21,6 <15

Alimentação:
Corrigiu excesso de leite
ANEMIA SIDEROPÉNICA

resposta ao Fe = aumento 1g/L após 1M suplementação adequada

RESISTÊNCIA À TERAPÊUTICA
dose inadequada
incumprimento ou associação a alimentos que ↓ absorção
malabsorção (giardíase – prova terapêutica; dça celíaca)
infeção ou inflamação crónica
perdas sanguíneas abundantes ou hemorragias digestivas ocultas (HPLV)
talassemia
distúrbios congénitos do metabolismo do heme ou ferro → C. Hematologia
CASO CLÍNICO 2

Sofia 16A
C. Pediatria obesidade
-2DP

Hb (g/dL) 12,7 (12)

VGM (fL) 75,8 (78) microcitose

HCM (pg) 24,4 (25) hipocromia
RDW (%) 13 (11,5-14,5)

CAUSA?
Alimentação:
Excesso de açucares, ice-tea
Sideropenia?
Sedentarismo An. estados inflamatórios?
Menstruações regulares sem menorragias Talassemia?
AP: irrelevantes
AF: sem HF conhecida de anemia
CASO CLÍNICO 2

Sofia 16A
C. Pediatria obesidade
-2DP
Hb (g/dL) 12,7 (12)

VGM (fL) 75,8 (78) microcitose

HCM (pg) 24,4 (25) hipocromia
RDW (%) 13 (11,5-14,5)

CAUSA?
Alimentação:
Excesso de açucares, ice-tea
Sideropenia? NÃO: RDW N
Sedentarismo An. estados inflamatórios?
AP: irrelevantes
Talassemia? β Tal. Minor?
AF: sem HF conhecida de anemia
HPLC Estudo molecular
α-talassémia
Hb A2 2,2% (2-3,5) portador assintomático
HB F 0,2% (<2) (-α4.2/αα)
 Microcitose + Hipocromia
com ou sem Anemia
sobretudo se RDW 

Terapêutica empírica com ferro oral

durante 1 mês

Repete hemograma + ferritina

Se  Hb, VGM, HGM e RDW Se Hb N ou  , VGM  , HGM  ou ferritina 

= resposta ao ferro

Mantém ferro 3-6 meses Verificar dose, cumprimento terapêutico

e erros alimentares

Ponderar outros diagnósticos:

An. estados inflamatórios?
Talassémia?
Malabsorção?

Ponderar desparasitação para Giardia

Mantém ferro
durante 1 mês

Repete hemograma + ferritina

+ VS, pCr, estudo de hemoglobinas, rastreio doença celíaca

Se  Hb, VGM, HGM e RDW Se ausência de resposta ou talassémia

= resposta ao ferro REFERENCIAR C. HEMATOLOGIA
A RETER
As principais causas de anemia em idade Pediátrica são:
sideropénica, anemia dos estados inflamatórios e β talassemia minor

O RDW elevado sugere défice de ferro num anemia microcítica hipocrómica

Não medicar anemia fisiológica do 2-3ºM vida

Não medicar com Ferro a anemia da doença aguda

Na Anemia sideropénica não basta corrigir a anemia, é necessário repor as reservas

Dar Ferro com alimentos ricos em vitamina C

Na anemia resistente ao Ferro, verificar sempre primeiro a dose

e o cumprimento terapêutico
Obrigada pela atenção!