ANEMIA APLÁSICA (AA) OU APLASIA MEDULAR
Caracterizada pela insuficiência na medula óssea, onde as células-tronco que se transformam em
plaquetas e células sanguíneas maduras são danificadas ou suprimidas, ocorrendo a diminuição do
número de hemoglobina (anemia), leucócitos (leucopenia) e plaquetas (trombocitopenia) na
corrente sanguínea.
Anemia, Leucopenia e Trombocitopenia juntas levam o nome de PANCITOPENIA.
É dividida em: adquirida ou congênita; grave ou moderada.
A grande maioria dos casos: AA adquirida.
AA congênita: pequena incidência de pessoas portadoras.
Causas:
Ocorre pela substituição do tecido hematopoiético pelo tecido adiposo levando a lesão à célula-
tronco hematopoiética pluripotente, que diminui em número e pode até ter ausência na medula.
Assim, raramente o paciente nasce com uma aplasia de medula devido alguma doença hereditária OU
adquire uma lesão medular a partir de influência externa.
AS CAUSAS PODEM SER ADQUIRIDAS OU CONGÊNITAS
ADQUIRIDAS CONGÊNITAS (causa idiopática)
Medicamentos: antiinflamatórios, Anemia de Fanconi
antibióticos, convulsionantes
Tóxicos: benzeno, inseticida Síndrome de Diamond-Blackfan
Infecções: bactérias, vírus (hepatite) Associada a disceratose
Irradiações como quimioterapia
Associada a Linfomas
Gravidez
Em 50% dos casos, a anemia aplásica possui causa idiopática, ou seja, sem causa definida.
Por ser uma anemia, os sintomas comuns são: fadiga, falta de ar, palidez... A trombocitopenia pode
causar: equimoses, hemorragias frequentes como gengivorragia, hemorragia retiniana, sangramento
nasal, fluxo menstrual abundante. A leucopenia sujeita o paciente a diversas infecções bacterianas.
Diagnóstico
Hemograma: exame preliminar para o diagnóstico de AA porque só dá o diagnóstico da anemia,
indicando a forma e a quantidade das formas no exame periférico.
Mielograma (punção aspirativa da medula que pode ser retirada do quadril e do esterno do
paciente, retirando o líquido medular e um fragmento do osso para biópsia): Indica morfologia,
quantidade e posicionamento das células sanguíneas. É indicativo de anemia aplásica quando há
anisocitose com presença de macrocitose e pancitopenia medular moderada ou grave.
Moderada: medula com menos de 30% de celularidade
Grave: medula com menos de 25% de celularidade
Tratamento
A anemia aplásica grave, na qual a contagem de células sanguíneas é extremamente baixa, é fatal e
requer hospitalização imediata. Os tratamentos para AA dependem:
Da gravidade de sua condição
Da idade
Transfusões de sangue
Não é uma cura para a AA mas podem controlar o sangramento e aliviar os sintomas, fornecendo as
células sanguíneas que a medula óssea não está produzindo. Podem ser infundidos:
Glóbulos vermelhos: aumenta contagem de glóbulos vermelhos e ajuda a aliviar a anemia/fadiga.
Plaquetas: evita sangramentos excessivos.
Embora geralmente não haja limites para o número de transfusões, podem surgir complicações com
múltiplas transfusões. Os glóbulos vermelhos transfundidos contém Fe, que podem se acumular no
corpo e danificar os órgãos vitais, se uma sobrecarga de Fe não for tratada com medicamentos. Com o
tempo, o corpo pode desenvolver anticorpos contra as células vermelhas transfundidas, tornando-as
menos eficazes. O uso de medicamentos imunossupressores torna essa complicação menos provável.
Transplante de células-tronco
Pode ser a única opção de tratamento bem-sucedida para pessoas com AA grave.
Células-tronco saudáveis do doador são filtradas e injetadas intravenosamente na corrente sanguínea, e
irão migrar para as cavidades da medula óssea para agir na eritropoese.
Imunosupressão
Envolvem medicamentos que alteram ou suprimem o sistema imunológico, são geralmente utilizados
associados. Para pacientes que:
Não podem se submeter a um transplante de medula óssea
Para aqueles que a doença é autoimune
Embora eficazes, esses medicamentos enfraquecem ainda mais o sistema imunológico.
Estimulantes da medula óssea
Antibióticos e antivirais
Outros tratamentos
Interrupção de tratamentos com radiação, quimioterapia e medicamentos que induzem a anemia
aplásica.
Anemia aplásica relacionada à gravidez melhora quando a gravidez termina.
ANEMIA REFRATÁRIA
O termo anemia refratária indica que se trata de anemia que não responde aos tratamentos habituais usados
nas formas mais frequentes. Recebem o nome genérico de displasia mielóide ou síndrome da mielodisplasia
ou síndrome mielodisplásica (SMD), mas a denominação anemia refratária é clássica, porque os sintomas de
anemia predominam no quadro clínico. Possui causa idiopática.
Não existe maturação normal, encontrando-se pancitopenia no sangue periférico.
O termo engloba anemias adquiridas e congênitas. As anemias refratárias congênitas têm curso clínico
semelhante e se caracterizam por apresentar:
Eritropoese ineficiente na medula óssea
Teste do soro acidificado positivo
Diagnóstico Diferencial
Deve ser feito com as anemias sideroblásticas congênita e adquirida, com as anemias em que há distúrbio no
metabolismo do ferro com ou sem macrocitose, com a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com
deficiência de vitamina B12 ou de ácido fólico e com casos de talassemia.
Tratamento
Transfusão de sangue é realizada quando necessária, pois há o perigo de aumentar o teor de ferro dos
depósitos, já elevado. A esplenectomia é indicada quando há esplenemegalia acentuada.
