Lucas Rodrigues da Silva – T3 – SOI V | 1

Síndrome antifosfolípide
É uma doença autoimune caracterizada pela  Anticardiolipina (AcL): IgG e IgM positivo,
associação de sintomas clínicos como em moderados ou altos títulos em 2
trombose ou perda gestacional e a ocasiões com intervalo de 6 semanas.
presença de anticorpos antifosfolípides.  Anticoagulante lúpico (LAC): positivo em
pelo menos 2 ocasiões, com intervalo de
 Trombose é causada pela ativação
6 semanas.
exagerada da cascata da coagulação.
 Perda gestacional pela ocorrência de
coágulos na placenta. Patogênese
Os anticorpos antifosfolípides não estão Ocorre o aumento da expressão de
presentes apenas na síndrome moléculas de adesão: ICAM, VCAM, P-
antifosfolípide, mas também são selectina. Assim, há ativação de plaquetas,
encontrados em outras doenças autoimunes levando a adesão plaquetária e aumento na
ou neoplasias. síntese de tromboxano A2.

História Os anticorpos inibem o sistema de ativação

da proteína C, o que aumenta a expressão
de moléculas pró-inflamatórias como
O anticoagulante lúpico foi descoberto em moléculas de adesão, fator tecidual, IL-1, 6 e
1952, e percebeu-se que sua presença 8.
estava relacionada a resultados falso-
positivos de VDRL (detecta anticorpos Isso resulta em um fenótipo pró-coagulante
anticardiolipina). nas células endoteliais, monócitos e
plaquetas.
Apesar de seu efeito anticoagulante in vitro,
apresenta efeito trombótico in vivo. Sua
presença também é associada a abortos Quadro clínico
espontâneos.
Trombose com perda fetal recorrente e
Critérios de classificação anticorpos persistentemente positivos.
Pode acometer a pele, válvulas cardíacas,
São necessários 1 critério clínico e 1 SNC, rins, plaquetopenia etc.
laboratorial para confirmar diagnóstico de
síndrome antifosfolípide.  Primária: quando não está associada a
outras patologias.
Critério clínico  Secundária: quando está associada a
outras patologias autoimunes
Trombose vascular (principalmente LES), neoplásicas ou
infecciosas.
Um ou mais episódios de trombose arterial
e/ou venosa, confirmada por exames de Trombose venosa
imagem. Acomete vasos de grande, médio e pequeno
Morbidade gestacional porte, sendo mais frequente em veias
profundas e superficiais dos membros
 1 ou mais mortes inexplicadas de um feto inferiores.
morfologicamente normal por volta da
Outras veias acometidas são: pélvica, renal,
10ª semana de gestação.
portal, axilar, veia cava inferior, seio sagital.
 1 ou mais partos prematuros, com
presença de pré-eclâmpsia ou Trombose arterial
eclampsia.
 3 ou mais abortos espontâneos antes da AVE causado por trombose nas artérias
10ª semana de gestação. cerebrais muito frequente, podendo ser um
evento silencioso ou ocorrerem múltiplos
Critério laboratorial infartos cerebrais levando a convulsões e
demência.
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Pode ser secundário a êmbolos de válvulas superficial, infiltrado celular mononuclear

cardíacas, devendo-se realizar subendotelial e fibrose.
ecocardiograma.
Pele
Sistema nervoso central Úlceras em membros inferiores, livedo
 AVE e AIT causados por trombose reticular, necrose cutânea, gangrena digital,
arterial. tromboflebite, púrpura necrotizante e
 Múltiplos eventos isquêmicos cerebrais infartos no leito ungueal.
estão associados a convulsão e
 Há trombose de pequenas artérias.
demência.
 O livedo reticular é mais frequente,
 Trombose do seio venoso.
apesar de possuir patogênese
 Eventos oculares isquêmicos (neuropatia desconhecida.
óptica anterior isquêmica, artéria central
 Úlceras nos membros inferiores são
da retina, trombose nas veias da retina).
múltiplas ou únicas, dolorosas, com
 Perda auditiva sensório-neural súbita. margem evidente e centro necrótico,
 Mielite transversa. deixando cicatriz atrófica.
 Síndrome de Guillain-Barré.


Migrânea.
Psicose e convulsão.
Trombocitopenia e anemia
hemolítica
Outras artérias A plaquetopenia está entre 100.000 e 150.000.
 Retina, coronárias, braquial, Sua patogênese é pela ligação de anticorpos
mesentéricas, arteríolas renais, artérias antifosfolípides à membrana das plaquetas,
periféricas. aumentando sua destruição pelo sistema
 Normalmente ocorrem em locais reticuloendotelial.
isolados e podem recorrer em meses ou
anos. A anemia hemolítica ocorre pela ligação dos
 É importante suspeitar em pacientes anticorpos ao complexo fosfolípide na
jovens sem fator de risco para membrana das hemácias.
aterosclerose.

Complicações gestacionais
Pode haver perda fetal, parto prematuro e
sofrimento fetal, ocorrendo em qualquer
estágio da gestação, mas mais frequentes
no 3º trimestre.
Há trombose dos vasos e isquemia
placentária, e o feto abortado tem aspecto Síndrome antifosfolípide
normal.
catastrófica
Anormalidades cardíacas Trombose em múltiplos órgãos ao mesmo
tempo ou em um curto espaço de tempo.
Anormalidades valvares, como endocardite
de Libman-Sacks. É comum o aparecimento É positiva para anticardiolipina e
de espessamento valvar, vegetações, anticoagulante lúpico.
estenose e regurgitação.
Causa isquemia renal, intestinal, pulmonar,
A valva mais acometida é a mitral, seguida cardíaca, cerebral; oclusão de pequenos
da valva aórtica e mais raramente tricúspide vasos (microangiopatia trombótica).
e pulmonar.
Pode cursar com HAS, insuficiência renal,
 A regurgitação mitral ocorre em 25% e a desconforto respiratório agudo, hemorragia
aórtica em 6-10%. alveolar, confusão mental, dor abdominal,
coagulação intravascular disseminada (CIVD).
Os autoanticorpos antifosfolípides e
antiendotelial resultam em trombose
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 Síndrome PTT: febre, convulsão, 1. Prolongamento de um teste de

plaquetopenia, insuficiência renal, coagulação dependente de fosfolípide:
anemia hemolítica microangiopática, TTPA.
esquizócitos no sangue periférico. 2. Demonstração da presença de um
inibidor: adiciona-se plasma normal ao
Diagnóstico laboratorial teste,
coagulação.
fornecendo
Caso a
fatores de
anormalidade
persista, exclui-se deficiência de fatores
 Anticardiolipina positiva em 80% dos de coagulação.
pacientes. 3. Demonstração de dependência de
 Anticoagulante lúpico positivo em 20% fosfolípides: acrescenta-se fosfolípide ao
dos pacientes. sistema, sendo que os anticorpos se
 Os 2 juntos em 60%. ligarão a esses fosfolípides adicionados
 Produção de anticorpos que se ligam a e haverá a normalização das provas de
proteínas séricas: β2-glicoproteína ou coagulação.
protrombina, fosfolípides de carga e
complexos proteínas-fosfolípides.

Anticardiolipina
Utiliza-se o método de ELISA.
Consiste em placa contendo cardiolipina e o
cofator β2-glicoproteína ou Apolipoproteína
H.
Adiciona-se o soro do paciente e caso o
anticorpo esteja presente, se liga ao
antígeno.

Diagnóstico diferencial com

trombose venosa
 Fator V de Leiden.
 Deficiência de proteína C.
 Deficiência de proteína S.
 Deficiência de antitrombina III.
 Síndrome nefrótica.
 Estado periparto.
 Neoplasia.
 Síndrome de Behçet.
 Hemoglobinúria paroxística noturna.
 Trombose induzida por heparina.

Anticoagulante lúpico
É feito através das provas de coagulação
aumentadas (tempo parcial de
tromboplastina).
In vitro, bloqueiam a transformação da
protrombina em trombina, atrasando a
formação da fibrina e alargando as provas
de coagulação.
Teste