Vasculites

Alda Bozza

Vasculites

Alda Bozza
Roger Levy

INTRODUO
As
vasculites
so
caracterizadas
pela
inflamao dos vasos sangneos de qualquer
tamanho. Vasos de diferentes calibres em
diferentes tecidos e rgos, quando agredidos
pelo processo inflamatrio vo apresentar uma
grande variedade de sinais e sintomas. Estas
diferentes manifestaes associadas a pouca
especificidade
das
leses
histolgicas
dificultam tanto o diagnstico quanto
classificao de algumas formas de vasculite.

Exemplo: Associao entre antigenemia da

hepatite B e poliarterite nodosa (PAN), a
freqncia aumentada do antgeno HLA B51
nos pacientes com Doena de Behet, e a
crioglobulinemia relacionada hepatite C e
neoplasia.

CLASSIFICAO
Geralmente elas tm sido classificadas em
primrias, quando ocorrem como uma alterao
essencial dos vasos sangneos e secundrios
quando se relacionam a um amplo espectro de
doenas conhecidas e agentes ambientais
(qumicos ou infecciosos) nocivos.
O aperfeioamento de vrias tcnicas de
avaliao diagnstica pelos mtodos de
imagem, ensaios imunolgicos e biologia
molecular, evidenciou que algumas vasculites
consideradas como primrias ou essenciais
tinham estreita relao com alguns processos
mrbidos, fatores genticos ou ambientais.

Figura 1 - Classificao das Vasculites segundo o Calibre

dos Vasos Lesados: Nomenclatura proposta pela
conferencia de Consensus de Chapel Hill sobre as
Vasculites Sistmicas.

16/05/2003

Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponvel em: URL: [Link]

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As vasculites por hipersensibilidade so um

grupo de doenas conhecidas por diversos
nomes incluindo:

Critrios de classificao das

vasculites (segundo a Conferncia de
Consensus de Chapel Hill sobre as
Vasculites Sistmicas, CHC 1992)

a)

Vasculites alrgicas

b)

Vasculite leucocitoclstica

os aspectos clnicos e histopatolgicos

c)

Angiite cutnea necrosante

predominantemente

d)

Prpura de Henoch-Schnlein

envolvidos, uma vez que as conseqncias da

e)

Doena do soro

f)

Reao de hipersensibilidade droga

g)

Crioglobulinemia

h)

Vasculite por
urticria crnica

tamanho

dos

vasos

inflamao vascular depende do tamanho, da

localizao e do nmero dos vasos sangneos
afetados.
a presena de marcadores sorolgicos e de outros

fenmenos imunolgicos.
Os tipos de tecidos afetados, como demonstrado

pela imunohistoqumica.
QUADRO 1
A classificao de Fauci se baseia em dados
clnicos e histolgicos:
GRUPO I
Vasculite Sistmica Necrosante
As vasculites necrosantes so doenas
caracterizadas pela inflamao e necrose dos
vasos sangneos resultando em ocluso e
isquemia dos tecidos supridos pelos vasos
lesados. Freqentemente apresentam:
a)

Alterao do estado geral

b)

Marcadores
sorolgicos
atividade inflamatria

c)

Gravidade das leses viscerais,

elas
so
indicadoras
do
prognstico

d)

Predominncia
do
comprometimento:
renal
glomerular ou arterial, pulmonar,
neuro-muscular, cutneo.

de

hipocomplementemia

Caractersticas
- Inflamao
de
pequenos
principalmente vnulas

vasos,

- Na bipsia, evidncias de hemocitoclasia,

venulite, edema endotelial, extravasamento
de hemcias e necrose fibrinide
- Comprometimento cutneo
- Geralmente so secundrias a doenas
difusas do tecido conjuntivo ou resultantes
de uma exposio a um agente ambiental
nocivo
GRUPO III
Vasculite de Clulas Gigantes
Arterite de Takayasu
Arterite Temporal
GRUPO IV
Vrias outras vasculites foram classificadas
isoladamente pela diversidade de suas
manifestaes clnicas e achados laboratoriais:
Sindrome de Kawasaki
Doena de Behet
Outras

Atinge principais orgos e sistemas pela

destruio das artrias musculares de
tamanho mdio, com infiltrado inflamatrio
que freqentemente progride para necrose
fibrinide da parede do vaso.

DIAGNSTICO DAS VASCULITES

GRUPO II

doenas multi-sistmicas

Vasculites por Hipersensibilidade

glomerulonefrite ativa

1a ETAPA ANAMNESE E EXAME FSICO

2a ETAPA SUSPEIO
Incluir
as
vasculites
diferencial de:

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no

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diagnstico

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prpura palpvel

Granulomatose de Wegener

leses cutneas necrticas

Arterite Temporal

mononeuritis multiplex

No indicador de atividades de doena na

trombo angeite obliterante.

febre de origem desconhecida

3a ETAPA TESTES LABORATORIAIS

Sorologias para doenas infecciosas (Hepatite

B e C, HIV, HTLV)

Os testes laboratoriais avaliam:

Sorologias para doenas difusas do tecido

conjuntivo
(fator
reumatide,
fator
antinuclear,
anti-DNA,
anti-Ro,
anticardiolipina)

A resposta inflamatria especfica

Os locais de leses caractersticas:
Bipsia dos tecidos (regio intermediria)
Doppler, eco color Doppler
comprometimento sistmico

Anticorpos anti citoplasma de neutrfilo

(ANCA) - teste para identificao de
anticorpos anticitoplasma de neutrfilos

hemograma

c ANCA

leucocitose moderada na maior parte dos

pacientes, causada tambm por infeco
bacteriana associada.

p ANCA

arteriografia

Leucopenia - pode ocorrer no LES, no grupo

PAN e na tricoleucemia.
Anemia
geralmente
normoctica
normocrmica, anemia de doena crnica

VHS - muito usado no diagnstico e controle

teraputico das vasculites em funo da sua
sensibilidade, da facilidade da sua tcnica e de
seu baixo custo. A limitao o seu carter
inespecfico. Est invariavelmente elevada na:

Os marcadores inflamatrios so baseados na

resposta do organismo induzindo uma srie de
protenas, chamadas de protenas da fase
aguda, produzidas contra um agente antignico
estranho ou contra o prprio hospedeiro.
A avaliao clnica da atividade inflamatria se
faz atravs de dosagens de protenas com
nveis normalmente baixos e que na reao
inflamatria atingem nveis elevados no plasma.
Exemplos: protena C reativa e alfa-1
glicoprotena cida.

Vasculite sistmica necrosante

Agente
Antignico
Estranho

Hospedeiro

Resposta
Imune

Agente
Antignico
Prprio

Secreo de
Citocinas no
local
IL1 , IL6 , TNF

Estmulo
produo
protenas
fase aguda

Fibrinognio
Protrombina
Transferina
Componentes
do
sistema
de
complemento C3 e
C4
a) inibidores de
proteases
b) Albumina
c)Amilide srico do
tipo A

QUADRO 2

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O complemento composto de uma srie de
proteases e outras enzimas encadeadas, que
interagem sob a forma de um sistema de
cascata, onde um componente cliva e ativa o
componente consecutivo.
As
citocinas
desempenham
um
papel
fundamental
no
desencadeamento
e
manuteno da inflamao. A expresso das
citocinas

regulada
e
a
expresso
desordenada delas pode contribuir para a
fisiopatologia das sndromes vasculticas.

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PROCESSO INFLAMATRIO
FASE
EXSUDA
TIVA
edemas
exsudatos

FASE
PROLIFE
RATIVA
infiltrados
celulares
granulomas
angiognese

fibrose

QUADRO 4
VASO
LESADO

As
citocinas
mais
freqentemente
identificadas no soro e no tecido dos pacientes
com vasculite so a interleucina 1 (IL1), fator
de necrose tumoral (TNF) e interleucina 6 (IL6). Estas citocinas representam expresso
aumentada
dos
antgenos
de
histocompatibilidade nos leuccitos e clulas
endoteliais, induzindo a ativao de linfcitos
T e B, e expresso aumentada de quimocinas
em numerosos tipos de clulas, induzindo a
ativao de moncitos e estimulando a
produo de reagentes da fase aguda.

ISQUEMIAS

VASOESPASMO JUSANTE
(VASOESPASMO DE
ACOPLAMENTO)

QUADRO 3 Bozza A, Levy R, Vasculites in

Maffei FH, Lastria S, Rollo HA, Doenas
Vasculares Perifricas - 3a Ed, 2001.
Modificado de Lightfoot RW Jr. Vasculitides
Overview of the inflamatory vascular diseases
Figura 17-4 in Klippel JH & Dieppe PA.
Rheumatology vol II Mosby Ed, 1998.

FASE
REPARA
DORA

AGRAVAMENTO DA
ISQUEMIA

QUADRO 5
LESO DO ENDOTLIO / PAREDE
VASCULAR

FISIOPATOLOGIA
Os possveis mecanismos de leso vascular nas
sndromes vasculticas:
a) formao de complexo imune,
provvel nas formas pauci imunes;

HEMORRA
GIAS

pouco

b) anticorpo anticlula endotelial;

INTRAPARENQUIMA
TOSAS

c) leso vascular associada com anticorpos

anti enzimas lisossomiais (ANCA);

QUADRO 6

d) leso vascular causada por resposta imune

celular e formao de granuloma;

RECURSOS TERAPUTICOS

e) leso vascular ou funo vascular alterada

mediada
diretamente
por
agentes
infecciosos;
f) leso vascular
tumorais.

mediada

por

clulas

Intersticiais

O sucesso do tratamento depende:

a) diagnstico e classificao da vasculite;
b) avaliao de sua extenso;
c) remoo do antgeno agressor;
d) tratamento das doenas associadas;

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e) inicio precoce do tratamento;
f) medicamentos;
g) antiinflamatrios e coxibs;
h) corticides;
i)

j)

imunossupressores
(azatioprina,
metorexato, ciclofosfamida, ciclosporina,
clorambucil, micofenolato mofetil);
antiagregantes plaquetrios;

k) anticoagulantes;
l)

vasodilatadores;

m) controladores da hipertenso arterial;

n) cloroquina e outros antimalricos;
o) plasmaferese;
p) talidomida;
q) agentes
biolgicos
(citocinas
recombinantes e anticorpos monoclonais);
r)

antibioticoterapia;

s)

correo cirrgica.

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dilatao
ps-estentica,
formao
de
aneurisma, obstruo e exacerbao da
circulao colateral. A menos que haja contra
indicao renal, deve se fazer uma aortografia
completa para delimitar a extenso e a
distribuio do acometimento arterial.
A patognese da vasculite de Takayasu parece
ser autoimune e mediada por clulas T. Nas
fases iniciais ou ativas caracteriza-se pela
inflamao
contnua
ou
em
placas
granuloma tosas, que progridem para fibrose da
ntima e da adventcia e cicatrizao da
camada mdia. Ocasionalmente podem ocorrer
estenoses mltiplas, focais ou segmentares e
aneurismas. Sua forma de apresentao
varivel, de assintomtica a muito grave.
Sintomas gerais podem preceder o quadro
especfico, podendo entrar no diagnstico
diferencial de febre de origem obscura,
principalmente em mulheres jovens.
Alm do quadro vascular, pode haver
comprometimento neurolgico, cardaco e
pulmonar.

PRINCIPAIS VASCULITES

Tratamento

ARTERITE DE TAKAYASU
Arterite de Takayasu, tambm chamada de
doena sem pulso, uma doena inflamatria e
estentica de vasos de mdio ou grande
calibre, com predileo pela aorta e seus
ramos.
Diagnstico
uma arterite idioptica com manifestaes
de doena inflamatria sistmica, se apresenta
com sintomas gerais, febre, sudorese noturna,
anorexia e perda de peso que podem preceder
a agresso vascular aparente. Faz parte do
grupo das arterites que acometem vasos de
grande calibre. Os pulsos esto geralmente
ausentes nos vasos envolvidos, principalmente
na artria subclvia. Os sinais e sintomas se
relacionam localizao dos vasos lesados.
Os achados laboratoriais caractersticos
incluem aumento da VHS, anemia moderada e
elevao das imunoglobulinas sricas.

Clnico/Imunosupressor:
sem ciclofosfamida

Corticide

com

ou

Cirurgia reparadora
ARTERITE TEMPORAL - Arterite
Clulas Gigantes - Doena de Horton

de

Conhecida tambm como arterite de clulas

gigantes geralmente acomete pessoas idosas
de origem caucasiana, principalmente aps os
60 anos de idade. mais comum em mulheres
do que em homens, sendo aparentemente
desencadeada por uma infeco. Das vasculites
primrias, esta a que mais agride o sistema
nervoso central. O risco principal leso
ocular levando cegueira irreversvel outra
forma de manifestao a chamada polimialgia
reumtica.

O diagnstico confirmado pelo padro

caracterstico da arteriografia, que inclui
irregularidade da parede dos vasos, estenose,
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celular misto composto de linfcitos CD4 e

macrfagos produtores de interferon-gama
(IFN-gama), IL-1 e IL-6. A patogenia da
doena provavelmente decorrente de uma
combinao de fatores que afetam as funes
protetoras, regenerativas e adaptativas do
endotlio vascular.
Duas formas clnicas esto correlacionadas a
produo destas citocinas e a conseqente
neoangiognese:
Figura 2 - Arterite temporal em paciente idoso
observamos a artria temporal superficial tortuosa e
endurecida. (A. Nover)

a)

forma grave de doena com perda da viso

e/ou claudicao de mandbula com
deposio elevada de IFN-gama e VEGF
na bipsia da artria.

b)

forma subclnica de vasculite com

polimialgia reumtica, febre e quadro
articular geralmente no se observa
estenose
e
encontram-se
baixas
quantidades de IFN e VEGF na bipsia da
artria.

Tratamento
O essencial a corticoterapia com boa
resposta nos casos com polimialgia reumtica.
POLIARTERITE NODOSA

Figura 3 - Fundo de olho evidencia um disco plido com

limites borrados. Esclerose dos vasos e hemorragia
peripapilar (A. NoveR)

Diagnstico
Os pacientes podem apresentar queixas
oculares, claudicao de mandbula ou da
lngua. Com freqncia ocorrem sintomas
gerais como polimialgia reumtica, febre,
artralgias e artrites, alm da elevao da
concentrao srica de protenas de fase
aguda no soro, refletidas pela elevao da
velocidade de hemossedimentao (VHS), da
protena C reativa e da interleucina 6 (IL-6).
Outras alteraes laboratoriais incluem
anemia
normocrmica
ou
discretamente
hipocrmica, enquanto que as enzimas
musculares e hepticas esto normais.

A poliarterite nodosa (PAN) uma vasculite

necrosante sistmica de pequenos e mdios
vasos. Atualmente a PAN classificada em
uma forma clssica e outra chamada de
poliangite microscpica (MPA). Ambas so
doenas raras, sendo a forma clssica a menos
freqente. A idade de incio variada, existe
uma predominncia entre 40 e 60 anos, mas
pode ocorrer em qualquer idade, sendo
discretamente mais comum em homens. O
pANCA anti-mieloperoxidase, um dos tipos de
ANCA, est relacionado patognese da
poliangite microscpica.

A histopatologia confirma o diagnstico e

revela
arterite
segmentar
acometendo
preferencialmente a adventcia com infiltrado
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Figura 4 - Poliarterite Nodosa

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diagnstico. A presena de vasculite de

pequenos vasos, particularmente quando h
glomerulonefrite
e
capilarite
pulmonar

Diagnstico
Sinais
e
sintomas
inespecficos
so
freqentemente observados na PAN clssica.
Queixas
especficas
relacionadas
ao
comprometimento vascular de um rgo ou de
um sistema podem predominar na apresentao
clnica inicial ou durante todo o curso da
doena. A hipertenso arterial se relaciona
tanto com a poliarterite renal como com a
glomerulite, sendo, s vezes, a principal
complicao.
A leso vascular na PAN clssica consiste na
inflamao e necrose de artrias musculares
de calibre pequeno e mdio. A necrose
fibrinide se desenvolve comprometendo a luz
do vaso, facilitando a ocorrncia de trombose,
infarto dos tecidos supridos pelo vaso afetado.
Com a resoluo das leses, ocorre a deposio
de colgeno, que pode aumentar ainda mais a
ocluso vascular. Dilataes aneurismticas de
at 1 cm de tamanho ao longo das artrias
lesadas so caractersticas da PAN clssica.

Poliarterite Nodosa - Critrios para o

Diagnstico
Emagrecimento > 4 kg
Livedo reticular
Dor ou sensibilidade testicular
Mialgias difusas
Fraqueza muscular nos membros inferiores
Mono ou polineuropatia
Presso diastlica > 90mm Hg
Insuficincia renal
Marcadores sricos da hepatite B
Arteriografia: Aneurismas e/ou ocluses de
arterias viscerais
Bipsia artria de pequeno e mdio calibre,
de nervo e de msculo
QUADRO 7
distingue a poliangite microscpica da PAN
clssica.

O rim na PAN clssica se caracteriza pelo

predomnio de arterite sem glomerulonefrite,
que comum na poliangiite microscpica. A
capilarite pulmonar ocorre na poliangiite
microscpica, na PAN clssica a circulao
pulmonar poupada.
Em um paciente com vasculite a presena de 3
dos 10 critrios permite a classificao como
PAN com uma sensibilidade de 82,2% e uma
especificidade de 86%. (ACR -1990)
O diagnstico definitivo da PAN clssica tem
como base a demonstrao de vasculite na
bipsia dos rgos afetados ou na avaliao
angiogrfica dos vasos lesados aneurismas de
pequenas e mdias artrias musculares dos
rins, fgado e vasculatura visceral. Aneurismas
no so patognomnicos da PAN clssica e a
presena destes no pr-requisito para o
diagnstico. Os achados angiogrficos podem
se limitar a segmentos de estenose e
obliterao de vasos. A bipsia de rgos
sintomticos como leses nodulares da pele,
testculos dolorosos e grupamentos musculares
fornece a maior oportunidade para se fazer o
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Tratamento
- Corticoterapia, que aumenta a sobrevida
dos pacientes.
- Ciclofosfamida
- Interferon-alfa (IFN- )
com plasmaferese

em

combinao

- Agente antiviral vidarabina em combinao

com plasmaferese
GRANULOMATOSE DE WEGENER (GW)
uma vasculite necrosante granulomatosa que
atinge predominantemente o trato respiratrio
superior, pulmes e rins. Como outras
vasculites necrosantes sistmicas, os sintomas
iniciais da GW se assemelham ao quadro de
uma doena infecciosa ou alrgica.

Figura 5 - PAN Leses cutneas ulceradas escavadas,

necrose, livedo reticular (coleo Alda Bozza)

A
poliangiite
microscpica
(MPA)
anteriormente chamada poliarterite nodosa
microscpica uma vasculite sistmica que
recentemente est individualizada da PAN,
consiste numa vasculite de pequenos vasos
caracterizada pela ausncia de granuloma
extra vascular e a existncia de uma
glomerulonefrite necrosante segmentar e
focal. O rim est alterado em 80 a 100% dos
casos,
gromerulonefrite
rapidamente
progressiva com insuficincia renal e sndrome
glomerular (hematria e proteinria).
O prognstico da PAN clssica, assim como da
poliangite microscpica no tratada sombrio.
A maioria das mortes ocorre nos primeiros 12
meses. A evoluo clnica pode ser:
agravamento fulminante ou progresso lenta
associada com ataques intermitentes de crises
agudas. O bito geralmente ocorre devido
insuficincia
renal;
por
complicaes
gastrintestinais, como infartos e perfuraes
do intestino ou por causas cardiovasculares.

Figura 6 - Granulomatose
de
Wegener.
Leso
granulomatosa de mucosa nasal.(coleo Roger Levy).

Diagnstico
O achado clnico e patolgico mais tpico de
GW a coexistncia de vasculite de pequenas
artrias e veias, em combinao com
granuloma. Este granuloma pode ser tanto
intra como extravascular. Os agentes que
acarretam
a
formao
do
granuloma,
predominantemente de origem do trato
respiratrio so ainda desconhecidos, mas a
presena de clulas T na inflamao
granulomatosa indica uma hiperatividade de
clulas T.

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O ANCA encontrado em um alto percentual

de paciente s com GW; predominantemente do
tipo c-ANCA.
O envolvimento pulmonar geralmente
observado
como
infiltrados
nodulares
cavitrios mltiplos e bilaterais, e na bipsia
se
observa
vasculite
granulomatosa
necrosante. Estes infiltrados ocorrem em 85 a
90% dos casos; podendo ser assintomticos ou
se expressarem clinicamente com tosse,
hemoptise, dispnia e desconforto torcico. As
leses das vias areas superiores podem
apresentar sinais de inflamao, necrose e
formao de granuloma, com ou sem vasculite.
Na fase inicial o comprometimento renal
caracterizado por glomerulite focal e
segmentar
que
pode
evoluir
para
glomerulonefrite rapidamente progressiva com
crescentes. Raramente se encontra formao
de granuloma na bipsia renal. Qualquer outro
rgo pode estar lesado com vasculite,
granuloma ou ambos.

Figura 8 - Leso Ocular na Granulomatose de Wegener

Escleroceratouveite (colo Orfice e Belfort Jnior).

Pele as leses cutneas, observadas em cerca

de 50% dos casos, podem se apresentar como
ppulas, vesculas, prpura palpvel, lceras ou
ndulos subcutneos; na bipsia se observam
vasculite, granuloma, ou ambos.

Figura 9 - Granulomatose de Wegener lceras, necrose e

ndulos sub-cutneos (coleo Alda Bozza).

Figura 7 - Granulomatose de Wegener. Radiografia do

torx com hemorragia alveolar macia.(coleo Roger
Levy).

Rim geralmente o comprometimento renal a

manifestao predominante e observada em
cerca de 80% dos pacientes.
Olho o envolvimento ocular, observado em
cerca de 50%, pode variar desde conjuntivite
leve at dacriocistite, episclerite, esclerite,
esclerouvete granulomatosa, vasculite de
vasos ciliares massa retro-orbital.

Nervos as manifestaes neurolgicas,

encontradas em cerca de 25% dos casos,
incluem neurite craniana, mononeurite mltipla,
ou raramente, vasculite cerebral com ou sem
granuloma.
Corao o comprometimento cardaco, visto
em cerca de 10% dos pacientes, se manifesta
com pericardite, vasculite coronariana, ou mais
raramente com cardiomiopatia.
Tratamento
Corticoterapia
Ciclofosfamida
Metotrexato
SINDROME DE CHURG-STRAUSS

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A angite granulomatosa alrgica, ou sndrome

de Churg-Strauss se caracteriza clinicamente
por uma hipereosinofilia sangunea, uma angite
necrosante sistmica e pulmonar, atingindo as
artrias e as vnulas de mdio e pequeno
calibre. Pode ocorrer em qualquer faixa etria,
a idade de incio varia entre 40 e 50 anos e os
homens so discretamente mais afetados do
que as mulheres.

sensibilidade superiores a 95%. So elas:

asma, hipereosinofilia e vasculite Sistmica.

Diagnstico

A Vasculite isolada do sistema nervoso central

uma situao incomum caracterizada como
uma vasculite restrita aos vasos do sistema
nervoso
central
sem
comprometimento
sistmico aparente.

As manifestaes clnicas da sndrome de

Churg-Strauss so muito semelhantes quelas
observadas na poliarterite nodosa, exceto pelo
acometimento pulmonar. A maior parte dos
pacientes tem um longo passado de doenas
alrgicas (asma e rinite). A histria natural da
sndrome de Churg-Strauss evolui em trs
fases:
A primeira consiste no aparecimento de asma
em um indivduo apresentando antecedentes
alrgicos.
a segunda caracterizada pela hipereosinofilia
sangunea e tissular semelhante sndrome de
Lffler. Essa fase pode durar vrios anos.
E
terceira
fase
vasculite
sistmica
granulomatosa com infiltrado eosinoflico. Na
fase tardia o quadro pulmonar a principal
queixa e pela tomografia computadorizada de
alta resoluo evidencia-se opacificao em
vidro modo, consolidao das vias areas,
ndulos centrilobulares principalmente na rea
de vidro modo, espessamento da parede dos
brnquios e aumento do calibre dos vasos. Os
infiltrados eosinoflicos e os granulomas
perivasculares e sobretudo extravasculares,
se associam s leses vasculares e so muito
caractersticos da doena.
Outros tecidos freqentemente afetados so
pele, sistema cardiovascular, rins, sistema
nervoso perifrico e o trato gastrintestinal.
A sndrome de Churg-Strauss faz parte das
vasculites associadas ao ANCA presente em
dois teros dos casos e tipicamente do p
ANCA (antimieloperoxidade).
De acordo com Lanham et al existem trs
critrios de reconhecimento da sndrome de
Churg-Strauss com uma especificidade e

Tratamento
O Interferon-alfa parece ter efeito benfico
em pacientes com sndrome hipereosinoflica.
VASCULITE
ISOLADA
NERVOSO CENTRAL

DO

SISTEMA

Diagnstico
Os pacientes podem apresentar cefalia
intensa, alteraes psquicas e neurolgicas.
Os sintomas sistmicos esto habitualmente
ausentes. Alteraes neurolgicas graves
podem ocorrer dependendo da exteno do
envolvimento vascular. Embora as arterolas
estejam mais comumente afetadas, vasos de
qualquer calibre podem estar lesados. O
processo inflamatrio geralmente composto
de um infiltrado de clulas mononucleares com
ou sem formao de granuloma.
demonstrao de anomalias vasculares pela
arteriografia
bipsia do parnquima
leptomeninges.

cerebral

das

Tratamento
Corticoterapia
Ciclofosfamida
DOENA DE BEHET
A doena ou sndrome de Behet uma
vasculite de aspectos diversos principalmente
cutnea, articular, vascular, neurolgica e
ocular. Originalmente era descrita como uma
trade caracterizada por aftas orais, lceras
genitais e uvete.
Existe grande prevalncia da sndrome de
Behet na Turquia, no Japo, no Ir, na Tunsia

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Vasculites
e, de um modo geral, na
Mediterrneo e no leste da sia.

regio

do

A sndrome de Behet provavelmente de

natureza autoimune e parece haver um
componente gentico ligado ao HLA-B51 no
desenvolvimento da sndrome.
Diagnstico
Apresenta
manifestaes
muco-cutneas
recorrentes e freqente envolvimento ocular.
As lceras orais so a manifestao mais
freqente da doena e a que aparece
primeiro, mas qualquer orgo e tecido pode
estar afetado. Alm das leses orais e genitais
ocorrem: hipersensibilidade cutnea, ndulos
hipodrmicos e pseudo foliculite necrtica.

Alda Bozza

As alteraes vasculares so sugestivas de

uma disfuno da clula endotelial. A vasculite
parece ser a base patognica das diversas
manifestaes sistmicas e resulta tanto em
tromboses venosas quanto em leses arteriais
especficas. A trombose venosa o mais
freqente comprometimento vascular.
A vasculite da parede das artrias e veias
uma importante apresentao da sndrome de
Behet e muitas alteraes do sistema nervoso
central esto relacionadas s ocluses de
pequenas artrias e veias.
O que tambm ocorre nas leses mucocutneas,
nas
cardiopulmonares,
gastrointestinais,
renais,
articulares
e
musculares.
As veias de todos os territrios podem ser
atingidas: cerebral, cava superior, cava
inferior, leo-femoral, popltea, heptica (Budd
Chiari).

Figura 10 - Doena de Behcet.

vasculites em mucosa oral.

Ulceraes

orais

Os vasos sangneos de todos os tamanhos so

afetados e predominam quatro formas da
doena vascular: Vasculite, ocluses venosas,
aneurisma e ocluses arteriais.

Figura 12 - Doena de Behet em criana sndrome de

Budd Chiari (coleo Alda Bozza)

As flebites superficiais ocorrem com

freqncia e so facilmente confundidas com
certas leses cutneas, principalmente com os
ndulos hipodrmicos.
Menos freqente que o comprometimento
venoso, o arterial, no entanto pode se
exteriorizar pela presena de aneurismas
localizados na artria pulmonar e na aorta
abdominal e ocluses arteriais principalmente
relacionadas a trauma em funo de punes
arteriais no momento da execuo de
angiografias.

Figura 11 - Doena de Behet.

abdominal (coleo Alda Bozza)

Aneurisma

de

aorta

Trs tipos de manifestaes neurolgicas

podem ocorrer: a meningite assptica ou a
meningoencefalite, a hipertenso intracraniana

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Alda Bozza

com ou sem edema de papila e a neuropatia

perifrica.
Manifestaes oculares
O comprometimento ocular mais caracterstico
a uvete total ou posterior, acompanhada com
freqncia por uma vasculite retiniana que se
manifesta com hemorragias e tromboses. A
evoluo se faz por crises sucessivas e as
complicaes potenciais so graves: atrofia
tica, glaucoma, catarata, gliose retiniana e
cegueira. A uvete est presente em mais de
60% dos pacientes adultos e constitui um
elemento de valor para o diagnstico sem ser
no entanto, especfica. rara nas crianas.
A ocorrncia da trombose venosa cerebral
geralmente subestimada podendo algumas
vezes ser a primeira manifestao clnica da
doena.
Embora as leses vasculares no estejam
entre os critrios importantes para o
diagnstico da doena de Behet, ela com
freqncia se exterioriza, no momento do
diagnstico, por manifestaes causadas pelo
envolvimento vascular ao invs da clssica
trade: ulceraes orais e genitais e uvete.

Figura 13 - Exantema maculopapular na doena de

Kawasaki. Descamao perineal na fase subaguda da
doena (coleo Alda Bozza)

Tratamento
O tratamento da doena de Behet se baseia
na imunomodulao, utiliza-se alm de
antiinflamatrios no hormonais ou coxibs,
colchicina, talidomida, sulfonas e interferon
alfa e na terapia orientada conforme as
manifestaes especficas observadas. Os
anticoagulantes
e
antiagregantes
so
empregados no tratamento e preveno dos
fenmenos trombticos.

Figura 14 - Hiperemia palmar, aspecto da ponta dos dedos

aps a descamao em lminas (coleo Alda Bozza)

DOENA DE KAWASAKI
A doena de Kawasaki, tambm conhecida
como sndrome linfonodo-mucocutneo, uma
doena aguda, febril, exantemtica, de
etiologia desconhecida, com predominncia no
sexo masculino e em crianas menores de 5
anos. Consiste numa arterite necrosante de
pequenas e mdias artrias, na maioria das
vezes, auto-limitada.

Figura 15 - Edema difuso dos ps e descamao em lminas

(coleo Alda Bozza)

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Alda Bozza

Diagnstico
Critrios para o Diagnstico
Segundo o Comit Japons da Doena de
Kawasaki
- Febre alta de incio abrupto presente por
cinco ou mais dias.
- Conjuntivas oculares hiperemiadas.
- Alteraes da cavidade oral incluindo
eritema,
secura,
mucosa
orofaringe
hiperemiada.
- Alteraes nas extremidades distais dos
membros incluindo rubor e edema indurado
das mos e ps e descamao peri -ungueal.
- Exantema
eritematoso
polimorfo
(morbiliforme,
escarlatiniforme,
maculopapular,
eritema
marginado)
propagando-se das extremidades para o
tronco. Dura aproximadamente uma semana.
- Aumento no
cervicais.

supurado

dos

linfonodos

Figura 17 - Doena de Kawasaki Ecocardiograma

evidenciando a presena de aneurisma em coronria
(coleo Alda Bozza)

Laboratorialmente observa-se:
a) aumento
da
velocidade
hemossedimentao (VHS);

de

b) leucocitose;
c) trombocitose
que
ocorre
caracteristicamente a partir da segunda
semana de doena;

O diagnstico exige 5 dentre os 6 critrios acima

d) fator de von Willebrand elevado.

QUADRO 8

As principais caractersticas so utilizadas

como critrios diagnsticos.

O incio agudo e a evoluo em surtos

sugestiva de etiologia ligada infeco.

Tratamento

As manifestaes clnicas esto relacionadas

ao comprometimento multi -sistmico e as
complicaes mais graves so cardiovasculares
com aparecimento de aneurismas. A morte
pode ocorrer por trombose coronria com
infarto do miocrdio ou por doena vascular
oclusiva.

a) anti-inflamatrios;

O tratamento consiste do emprego de:

b) gamaglobulina endovenosa a utilizao na
fase aguda, reduz o risco de aneurisma
coronariano;
c) medidas vaso-dilatadoras;
d) trombolticos e anti-coagulantes.
PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN

Figura 16 - Doena
de
Kawasaki

Arteriografia
evidenciando aneurismas e ocluses (coleo Alda Bozza)

A
prpura

uma
sndrome
clnica
caracterizada pelo aparecimento espontneo
de
manchas
hemorrgicas
que
no
desaparecem pela dgito compresso.
resultante da passagem extravascular das
hemcias atravs da parede das arterolas,
vnulas ou capilares. Constitui-se de elementos
petequiais mltiplos e confluentes, podendo se
observar uma evoluo para necrose, outras
vezes
vesculas,
bolhas
e
ulceraes
superficiais. Geralmente tm uma evoluo

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auto -limitada, no entanto, como complicaes

podem
ocorrer:
hemorragia
digestiva,
perfurao de ala, sndrome oclusiva,
invaginao intestinal, proteinria, sndrome
nefrtica e insuficincia renal, pancreatite,
dor abdominal, nusea, perda sangnea,
hematria.
Prpura Aparecimento sbito, principalmente
na
regio
pr-tibial
e
perimaleolar,
frequentemente
acompanhada
de
uma
sensao
de
prurido
e/ou
queimao
precedendo o incio das leses. A recorrncia
das leses tem uma freqncia muito varivel.
Os fatores desencadeantes so aqueles
relacionados principalmente com o aumento da
presso
hidrosttica
como
andar
ou
permanecer de p.

Figura 18 - Miningococcemia necrose de instalao

rpida (coleo Alda Bozza)

Podemos observar leses de prpura em

diferentes estgios de evoluo, inicialmente
de colorao purprica e posteriormente
acastanhada.
Diagnstico
Baseia-se em sinais e sintomas caractersticos.
Bipsia
evidencia
uma
vasculite
leucocitoclstica com polimorfonucleares na
parede vascular. Imunocomplexos circulantes:
o aumento de IgA no soro e depsitos de IgA
na parede vascular so evocadores do
diagnstico de prpura sem que, no entanto,
sejam especficos.

Figura 19 - Miningococcemia delimitao das leses

necroticas(coleo Alda Bozza)

Tratamento
Habitualmente conservador e expectante.
Repouso.
Analgsicos
articulares.

quando

ocorrem

dores

Corticide - em caso de comprometimento

visceral.

Figura 20 - Miningococcemia delimitao das leses

necrticas (coleo Alda Bozza)

Determinar o nexo causal - retirar, sempre

que possvel, o fator desencadeante.
VASCULITES
INFECO

RELACIONADAS

Vrias
doenas
infecciosas
associadas s vasculites.

tm

Endocardite Bacteriana

sido

Meningococcemia

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Alda Bozza

Figura 21 - Leses de Janeway e Ndulos de Osler

(coleo Alda Bozza)
Figura 24 - Fenmeno de Lucio. Leso cutnea semelhante
a vasculopatia livedide. (coleo Roger Levy)

Figura 22 - Leses de Janeway e Ndulos de Osler

(coleo Alda Bozza)

Mal de Hansen
Figura 25 - Fenmeno de Lucio. Histopatologia H&E com
ocluso microvascular, sem infiltrado na parede do
vaso(coleo Roger Levy)

AIDS

Figura 26 - Necrose, bordos ntidos e retrteis, necrose

cutnea

Figura 23 - Leses necrticas disseminadas (coleo Alda

Bozza)

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Figura 27 - Necrose, bordos ntidos e retrteis, necrose

cutnea

Vasculites
associadas
ao
Vrus
Imunodeficincia Humana (HIV)

da

Vasculite de Hipersensibilidade
Vasculite Leucocitoclstica
Periflebite de Retina
Vasculite eosinoflica
Sndrome de Kawasaki
Poliarterite Nodosa
Vasculite/perivasculite
encefalopatia pelo HIV

na

retina

na

Vasculite sistmica
QUADRO 9
VASCULITES RELACIONADAS A DOENAS
DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Figura 29 - Trombose sindrome isqumica aguda /

amputao em membro inferior direito (coleo Alda
Bozza)

Lupus Eritematoso Sistmico (LES)

As leses vasculares no LES so de duas
naturezas: a) vasculite, b) trombose sndrome
anticorpo antifosfolipdio

Figura 28 - Vasculite leses cutneas em face (coleo

Alda Bozza)

Figura 30 - Rash malar em asa de borboleta no lupus

eritematoso sistmico (coleo Alda Bozza)

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Alda Bozza

Dermatomiosite
Critrios Diagnsticos
Fraqueza muscular simtrica e proximal
Erupo cutnea tpica
Alteraes eletromiogrficas e histolgicas
Aumento dos nveis das enzimas musculares.
Bohan A., Peter J. B. Polymiositis and
Dermatomyositis (part 1 and 2) N. Engl. J.
Med. 1975; 292:344-7, 403-7.
QUADRO 10

Figura 31 - Leses hipocrmicas que geralmente se seguem

as leses eritematosas, que ocorrem no lupus eritematoso
sistmico, dermatomiosite, esclerodermia, onde aps uma
fase de eritema h uma evoluo para a hipocromia
(coleo Alda Bozza).

Figura 34 - Dermatomiosite Exantema em superfcieis

extensoras dos joelhos as placas avermelhadas, lisas ou
escamosas, localizadas sobre as superfcieis extensoras
metacarpofalangeanas e interfalangeanas, posteriormente
evoluem para pequenas zonas despigmentadas e atrofiadas
denominadas sinal de Gottron. (coleo Alda Bozza).

Figura 32 - Lupus eritematoso sistmico. Eritema facial

maculopapular. Eritema palmar e digital. Eritema
periungueal traduzindo as anormalidades (dilatao e
tortuosidades das alas capilares que podem ser bem
evidenciadas atravs da capilaroscopia.(coleo Alda
Bozza)

Figura 35 - Capilaroscopia na dermatomiosite observamse capilares dilatados e sinais de hemorragia (coleo Alda
Bozza)

Figura 33 - Lupus eritematoso sistmico. Eritema facial

maculopapular. Eritema palmar e digital. Eritema
periungueal traduzindo as anormalidades (dilatao e
tortuosidades das alas capilares que podem ser bem
evidenciadas atravs da capilaroscopia. (coleo Alda
Bozza)

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A vasculite pode acometer qualquer segmento

do tubo digestivo, acarretando perfurao e
sangramento. So freqentes as alteraes
cutneas em polpa digital, com ulcerao e
necrose.
FAN 37 a 67%
Anticorpos anticentrmeros
Anti DNA

Figura 36 - Dermatomiosite Alteraes podem ocorrer

nas superfcieis extensoras dos joelhos, cotovelos,
malolos mediais, trax, coxas, poro Antero superior do
trax (sinal do decote) e pstero superior do trax (sinal
do xale). (coleo Alda Bozza).

Figura 38 - ESP micro ulceraes em polpa digital, de

carter isqumico (coleo Alda Bozza)

Esclerodermia Sistmica Progressiva

Caracteriza-se
pelo
aspecto
brilhante,
discromia e perda das pregas cutneas na pele
esclerodrmica.
Figura 39 - Capilaroscopia na esclerodermia sistmica
progressiva megacapilares e zonas avascularizadas
(coleo Alda Bozza)

CONSIDERAES FINAIS
A grande variedade de sinais e sintomas que
ocorrem nas vasculites torna imperativo que
em diversas situaes clnicas o dignstico
diferencial com as vasculites pode ser
realizado. Uma vez realizado o diagnstico, que
nem sempre bvio, o tratamento segue as
orientaes descritas neste captulo.

Figura 37 - ESP pele esclerodrmica (coleo Alda

Bozza)

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Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponvel em: URL: [Link]

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Verso prvia publicada:
Nenhuma
Conflito de interesse:
Nenhum declarado.
Fontes de fomento:
Nenhuma declarada.
Data da ltima modificao:
15 de outubro 2002.

Como citar este captulo:

Bozza A, Levy R. Vasculites. In: Pitta GBB,
Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular:
guia ilustrado. Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003.
Disponvel em: URL: [Link]
Sobre o autor:
Alda Bozza
Professor Adjunta da Disciplina de Angiologia do
Departamento de Clnica Mdica da
Universidade Federal Fluminense,
Rio de Janeiro, Brasil.
Roger Levy
Professor Adjunto, Doutor, do
Departamento de Clnica Mdica da
Universidade Estadual do Rio de Janeiro,
Rio de Janeiro, Brasil.
Endereo para correspondncia:
Rua Jackson de Figueiredo, 635 Jo.
22611-000, Rio de Janeiro, RJ.

16/05/2003

Pitta GBB, Castro AA, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.
Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponvel em: URL: [Link]

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