hydrocefalus

Ved obstruktiv hydrocefalus er der en afløbshindring, som hæmmer passagen af cerebrospinalvæske ud af ventrikelsystemet. Afløbshindringen kan fx skyldes trange forhold i overgangen mellem kraniet og rygmarven, fx som led i en Arnold-Chiaris-malformation. Afløbshindringen kan også skyldes en akvæduktstenose, som er en trang passage fra tredje til fjerde ventrikel i den såkaldte akvædukt, eller den kan skyldes en cyste eller svulst, der forhindrer cerebrospinalvæsken i at passere. Resultatet bliver ofte udvidelse af ventrikelsystemet ovenover afløbshindringen og forhøjet tryk i hjernen.

Ved kommunikerende hydrocefalus er der ikke noget afløbshindring i selve ventrikelsystemet, men der er reduceret absorption af cerebrospinalvæske og/eller, i sjældnere tilfælde, abnormt forøget produktion. Dette kan være sekundært til blødninger, operationer, skader eller infektioner i centralnervesystemet. Resultatet bliver højere tryk i hjernen og ofte udvidelse af ventrikelsystemet.

Normaltrykshydrocefalus (NPH, normal pressure hydrocephalus) er en tilstand, der er forbundet med ophobning af cerebrospinalvæske og udvidelse af hjernens ventrikelsystem, uden at der kan måles et forhøjet tryk i hjernen. Årsagen er ukendt, men normaltrykshydrocefalus rammer oftere ældre, og forløbet minder om en kronisk neurodegenerativ lidelse, hvor behandling af tilstanden ikke nødvendigvis giver varig effekt.

Hos små børn op til 2-årsalderen er kranieknoglerne endnu ikke vokset sammen, og de har fontaneller, som er bløde områder på toppen af hovedet. Ved hydrocefalus vil kraniet derfor udvide sig, og fontanellerne bule ud. Dette modvirker til en vis grad, at trykket i hjernen bliver for højt.

Sundhedssygeplejersken laver regelmæssige målinger af børns hovedomfang for at afsløre tilstanden. Abnorm hurtig vækst af kraniet leder ofte til udredning med billeddiagnostik.

Gylp, opkast, forsinket psykomotorisk udvikling, irritabilitet og øget træthed er almindelige symptomer og sygdomstegn hos nyfødte og små børn. Hos nogle kan man se øgede blodkarstegninger i pande- og tindingeregionen. I fremskredne tilfælde kan man se "solnedgangsblik", hvor barnet ikke kan løfte blikket over horisontalplanet.

Hos større børn og voksne er almindelige symptomer på øget intrakranielt tryk hovedpine, kvalme, opkast, synsforstyrrelser, fx tågesyn og dobbeltsyn, og ændret adfærd. I alvorlige tilfælde vil personen få nedsat bevidsthed. Symptomerne udvikler sig hurtigt ved obstruktiv hydrocefalus, og tilstanden kan blive kritisk, hvis ikke behandling bliver givet i tide. Ved kommunikerende hydrocephalus udvikles symptomerne ofte mere gradvist over nogle uger.

Ved obstruktiv hydrocefalus opereres patienterne ofte med en tredje ventrikulostomi. Det er en kikkertoperation (endoskopisk indgreb), hvor der laves et nyt hul fra gulvet i tredje ventrikel i bunden af storhjernen, så cerebrospinalvæsken kan komme direkte ud til hjerneoverfladen uden at strømme gennem akvædukten til fjerde ventrikel. Denne operation kan i visse tilfælde helbrede hydrocefalus.

Den mest almindelige behandlingsmetode ved hydrocefalus er en shuntoperation. Ved denne operation placerer man en silikoneslange, kaldet et dræn, fra hjernens ventrikelsystem til bughulen mellem tarm og bugvæg. Det kaldes ventrikuloperitoneal shunt eller VP-shunt. Andre gange lægges slangen til hjertets forkammer, især hvis der er forhold i bughulen, der forhindrer, at spinalvæsken absorberes der. Dette kaldes ventrikuloatrial shunt eller VA-shunt. Sjældent lægges også shunt fra spinalkanalen i ryggen til bughulen. Dette kaldes lumboperitoneal shunt eller LP-shunt. Det gøres typisk, hvis der er meget små hjerneventrikler, som vanskeliggør at lægge shunten fra hovedet.

Hvor meget cerebrospinalvæske, der går gennem shunten, reguleres via en shuntventil. Mange shuntventiler er regulerbare, hvor man, ved at lægge en ekstern magnet over ventilen, kan justere ventilens åbningstryk, så hjernetrykket bliver tilpasset alder, hvilket giver optimal symptomkontrol. Både overdrænage og underdrænage af cerebrospinalvæske kan give hovedpinesymptomer.

Siden shuntventilen er magnetstyret, skal ventiltrykket justeres igen, hvis patienten har gennemgået en MR-undersøgelse, som indebærer magnetisk resonans. Neurokirurgiske afdelinger og mange neurologiske afdelinger har udstyr til at justere shuntindstillinger. Shuntslanger har en tendens til at stoppe til over tid, og de fleste personer med shunt vil før eller siden opleve, at de skal opereres for shuntsvigt. Infektioner i shuntsystemet kan også opstå og kræver øjeblikkelig behandling med antibiotika og skift af shuntsystemet. De fleste med hydrocefalus lever i dag normale liv med god symptomkontrol.