Papers by Marisa di Santo
Open Journal of Thoracic Surgery, 2012
Background: The aim of this study is to evaluate the short-term results of surgical correction of... more Background: The aim of this study is to evaluate the short-term results of surgical correction of Tetralogy of Fallot in adult patients. Methods: Between 1999 and 2007, surgical correction was performed in 16 adult patients (mean age: 34.6 years; range: 18 to 62). Five previous procedures had been performed in 4 patients. Thirteen patients were in NYHA functional classification III or IV (81%), and 12 were cyanotic. Echocardiography was performed in all patients and 14 of them were catheterized. The mean gradient in the right ventricular outflow tract was 82 mmHg. Four patients had unfavorable anatomy, consisting in coronary fistulas (2) and small pulmonary artery branches (2). Results: Infundibular resection was performed in all patients, ventricular septal defect closure in 15, pulmonary valve commissurotomy in 8, right ventricular outflow tract patch enlargement in 9 and transannular patch placement in 4. Three patients died during the postoperative hospital stay, 2 of them due to sepsis. All of them had unfavorable anatomy and impaired preoperative condition. No residual defects were found. The other 13 patients had a good recovery. Eleven had less than 24 hours of mechanical ventilation. Early hospital discharge was possible in all survivors. Conclusion: Surgical correction of Tetralogy of Fallot in adulthood is an infrequent procedure. The short-term results depend mostly on the anatomic substrate and the preoperative clinical condition of the patient.
1. Servicio de Cardiología. 2. Servicio de Genética. 3. Servicio de Hemodinamia. 4. Servicio de C... more 1. Servicio de Cardiología. 2. Servicio de Genética. 3. Servicio de Hemodinamia. 4. Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Correspondencia: Combate de los Pozos 1881 CABA. RESUMEN Introducción: El síndrome de deleción 22q11.2, también llamado síndrome Velo-Cardio-Facial (VCFS/del22q11.2) o síndrome de DiGeorge, es una entidad causada por una anomalía cromosómica, deleción en la región q11.2 (brazo largo) del cromosoma 22. Se trata de una enfermedad multisistémica de expresión variable que afecta el aparato cardiovascular, la inmunidad, las funciones endocrinológicas, la cavidad oral, el desarrollo neurocognitivo, con una expresión facial particular. La prevalencia estimada es de 1:2000/4000. Objetivos: Identificar y describir las cardiopatías congénitas más frecuentemente asociadas a pacientes con síndrome de microdeleción 22q11.2. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo que analiza los pacientes con diagnóstico de m...
Archivos de Cardiología de México
Atrioventricular septal defect can present with one or more associated anomalies. Cor triatriatum... more Atrioventricular septal defect can present with one or more associated anomalies. Cor triatriatum (subdivided left atrium) and vascular rings are among the less frequent. We describe a two-month-old patient with these three cardiovascular anomalies. This case highlights the importance of exhaustive preoperative evaluation in order to achieve successful surgical correction in one stage.
Revista Argentina de Cardiología, 2016
Background: Arterial switch is the surgical procedure of choice for transposition of the great ar... more Background: Arterial switch is the surgical procedure of choice for transposition of the great arteries. However, its outcome is not free from adverse events. Objective: The aim of this study was to evaluate the mid- and long-term outcome of this surgery at our hospital. Methods: The study analyzed 224 patients who underwent the Jatene operation at our institution with mean follow-up of 7.6 years (±5.4 years). Results: The survival rate at 15 years was 98%, with all survivors currently in functional class I-II and with adequate ventricular function. Thirty-nine patients (17.4%) evolved with significant pulmonary stenosis, mainly located at the supravalvular level (94.8%). Twelve percent of patients developed aortic root dilation and 10.3% significant aortic regurgitation. The latter was associated with aortic root dilation (p=0.0000), prior left ventricular preparation (p=0.001) and aortic regurgitation in the immediate postoperative period (p=0.01). Coronary artery lesions were det...
Archivos Argentinos de Pediatria
received a scholarship from Fundación Garrahan to conduct the research protocol "Multisystem infl... more received a scholarship from Fundación Garrahan to conduct the research protocol "Multisystem inflammatory syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 in patients seen at a tertiary care children's hospital in Argentina".
Rev Argent …, 2005
Introducción El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acue... more Introducción El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005). Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.
Cardiology in the Young
Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting th... more Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting the aorta and its main branches. Although idiopathic, genetic contribution to disease susceptibility is being increasingly recognised. Rare in children, Takayasu arteritis is a worldwide disease with significant morbidity and mortality. Its diagnosis is a challenge and requires awareness of the condition as clinical features at presentation are non-specific and assessing disease activity is difficult. In the inflammatory stage, treatment is essential to prevent the insidious course and vascular damage: stenotic, occlusive lesions, aneurysms, and aortic regurgitation. New imaging modalities, such as CT scan, MRI, and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, have expanded the possibilities for non-invasive diagnosis and monitoring; however, digital subtraction arteriography remains the gold standard for the diagnosis of Takayasu arteritis. Steroids are the first-line medical trea...
Cardiology in the Young
Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting th... more Takayasu arteritis is an idiopathic chronic granulomatous panarteritis predominantly affecting the aorta and its main branches. Although idiopathic, genetic contribution to disease susceptibility is being increasingly recognised. Rare in children, Takayasu arteritis is a worldwide disease with significant morbidity and mortality. Its diagnosis is a challenge and requires awareness of the condition as clinical features at presentation are non-specific and assessing disease activity is difficult. In the inflammatory stage, treatment is essential to prevent the insidious course and vascular damage: stenotic, occlusive lesions, aneurysms, and aortic regurgitation. New imaging modalities, such as CT scan, MRI, and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, have expanded the possibilities for non-invasive diagnosis and monitoring; however, digital subtraction arteriography remains the gold standard for the diagnosis of Takayasu arteritis. Steroids are the first-line medical trea...
Rev Argent Cardiol, Apr 1, 2003
Archivos argentinos de pediatria, 2016
A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Depa... more A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.
Revista Argentina De Cardiologia, Oct 1, 2013
Rev Argent Cardiol, Apr 1, 2003
La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía cong... more La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus.
Arch Argent Pediatr, Aug 1, 2003
La m iocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pa... more La m iocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos. El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos. Población, material y métodos: Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años (rango 4 a-12 a), a los que se les efectuó examen clínico, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma. Además, se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes, estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes, ergometría y cámara gamma en 2 pacientes. Resultados. En el momento del diagnóstico, 11/14 pacientes (78,6%) eran sintomáticos. En todos, el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST; en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva. El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda, capilar pulmonar y pulmonar. En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular, ventrículo izquierdo con tamaño y función conservada, patrón doppler alterado en el 42,5% de los pacientes e insuficiencia mitral y tricuspídea en el 85,7% y 57,1%, respectivamente. La biopsia de miocardio mostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico. Durante el seguimiento promedio de 4 años (rango 3 meses-10 años) fallecieron 6 pacientes (42,8%). Las causas de muerte fueron: arritmia en el 33% e insuficiencia cardíaca en el 66%. Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes (50%), 2 con alteraciones eléctricas (bloqueo auriculoventricular de primer grado; taquicardia supraventricular) y en clase funcional II -III sin alteraciones en la conducción, 3/8 (37,5%). Se envió 1 paciente a trasplante. Conclusiones. Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos. Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica, signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe considerar en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita.
Revista Argentina De Cardiologia, 2013
totAl rigHt HeArt BypAss / maría v. lafuente et al
Arch Argent Pediatr, Feb 1, 1998
Síncope es la pérdida de conciencia y del tono postural, aguda y transitoria debido a la reducció... more Síncope es la pérdida de conciencia y del tono postural, aguda y transitoria debido a la reducción de la perfusión cerebral e hipoxia consecuente.
Material y metodo Estudiamos la eficacia y la seguridad de este dispositivo, un nuevo oclusor con... more Material y metodo Estudiamos la eficacia y la seguridad de este dispositivo, un nuevo oclusor con autocentrado que consiste en dos discos redondeados fabricados con una malla de nitinol y unidos por una corta cintura. El metodo se utilizo en 39 pacientes con comunicacion ...
World journal for pediatric & congenital heart surgery, 2015
Atrioventricular septal defect can present with one or more associated anomalies. Cor triatriatum... more Atrioventricular septal defect can present with one or more associated anomalies. Cor triatriatum (subdivided left atrium) and vascular rings are among the less frequent. We describe a two-month-old patient with these three cardiovascular anomalies. This case highlights the importance of exhaustive preoperative evaluation in order to achieve successful surgical correction in one stage.
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