Papers by Christina Bittar
O perfil e resposta ao tratamento com hidroxiuréia dos pacientes pediátricos com doença falciforme acompanhados em um serviço de referência (CRAF/HCPA)
evolução da doença. Os membros inferiores são os mais afetados e, ocasionalmente, há comprometime... more evolução da doença. Os membros inferiores são os mais afetados e, ocasionalmente, há comprometimento dos membros superiores. Encontrou-se descrição da queixa de disfagia somente em um caso de DCMT ligada ao X. Objetivos: Descrever os achados e intervenção fonoaudiológica em um caso de DCMT com disfagia. Métodos: Paciente de 58 anos, feminina, com diagnóstico de DCMT desde os 38 anos. Encaminhada à avaliação fonoaudiológica no Serviço de Fisiatria de um hospital público devido a queixas na deglutição. Na avaliação inicial, identificou-se leve hipotonia da língua. Na avaliação funcional da deglutição, constataram-se alterações apenas na consistência sólida, com fase preparatória e oral lentificadas, deglutições múltiplas e com tendência à extensão cervical, amplitude do movimento laríngeo reduzido e ausculta cervical da deglutição com sinais de esforço. Foi classificada como de disfagia orofaríngea leve. Utilizou-se também o protocolo Quality of life in Swallowing Disorders (Swal-Qol) para identificar o impacto da disfagia na qualidade de vida da paciente. Foram realizadas orientações quanto aos cuidados para deglutições seguras, como preparo adequado do bolo alimentar, inserção de porções pequenas e posicionamento adequado. Prescreveu-se o uso de manobra postural com flexão cervical durante a deglutição de alimentos sólidos, e de manobra de limpeza com deglutições múltiplas com esforço. Resultados: Após um mês de acompanhamento, observou-se aumento da velocidade na fase preparatória. À ausculta cervical durante a deglutição mantiveram-se os sinais de esforço, embora sem queixas por parte da paciente. Conforme os dados da reaplicação do Swal Qol, identificou-se aumento do conforto e segurança ao deglutir. Conclusão: Verificou-se a presença de alterações fonoaudiológicas, tanto de caráter estrutural quanto funcional. Ressalta-se, dessa forma, a importância de identificar a alteração na deglutição na DCMT, mesmo que um sintoma encontrado em manifestações menos prevalentes desta doença. Unitermos: Disfagia; Doenças neuromusculares; Fonoaudiologia.
O perfil e respostas ao tratamento com hidroxiureia dos pacientes pediátricos com doença falciforme em acompanhamento em um serviço de referência em Porto Alegre (CRAF/HCPA)
Genomic Instability in Sickle Cell Disease Patients Using Hydroxyurea Assessed by Micronucleus Assay
Blood, Nov 16, 2006
Hydroxyurea (HU) is an antineoplastic drug, which also plays an important role in treatment of si... more Hydroxyurea (HU) is an antineoplastic drug, which also plays an important role in treatment of sickle cell disease patients (SCD). Short-term HU toxicities primarily include transient myelosuppression, but long-term HU risks have not been defined. The mutagenic and carcinogenic potential of HU is not established, although HU has been associated with an increased risk of leukemia in some patients with myeloproliferative disorders. In the present study we analyzed the presence of DNA damage in patients with SCD treated with HU, in peripheral blood lymphocytes, using micronucleus assay. We analyzed 36 patients with SCD (16 males and 20 females), aged 2–59 years (mean 25,75 ± 14,5), received oral HU median dose of 26,5 mg/Kg/day, for a period of 0.6– 11,8 years (mean 5,01). The control group was composed of 34 healthy individuals (16 males and 18 females), aged 4–52 years (mean 26,61 ± 7,20). The results revealed that frequency of micronucleus was significantly higher in SCD patients using HU than in controls(p=0,0182). This study indicates a possible genotoxicity of the HU, although further works are necessary to evaluate its mutagenicity.
Revista Brasileira De Hematologia E Hemoterapia, 2011
Background: The expression of CD56 is considered a bad prognostic factor for overall survival, lo... more Background: The expression of CD56 is considered a bad prognostic factor for overall survival, lower rates or short complete remission and extramedullary invasion but the results are controversial. The importance of validating new prognostic parameters in acute leukemias was the reason to investigate the CD56 expression in blast cells of patients with acute myeloid leukemia. Methods: A cohort of 48 patients treated at Hospital de Clinicas de Porto Alegre and diagnosed with acute myeloid leukemia as classified by the French-American-British group (FAB) criteria using cell morphology, cytochemistry and flow cytometry were evaluated. Results: Eight cases (16.7%) were CD56 positive without correlation to age or gender. The highest incidence of CD56 positivity was in FAB subtypes M4 and M5. The death rate during induction was not significantly different between patients with and without CD56 expression (62.5% vs. 27.5%; p-value = 0.097). However, patients that expressed CD56 had significantly lower overall survival than those who did not (mean 4.0 months vs. 14.5 months; p-value = 0.03). Conclusions: The data suggest that expression of CD56 in acute myeloid leukemia may be indicative of poor prognosis because it is associated with a shorter overall survival. The death rate during induction was not significantly different despite an apparent difference in proportions between groups.
Transplante de células tronco hematopoéticas em paciente pediátrico com anemia falciforme : relato de caso
Revista Brasileira De Hematologia E Hemoterapia, Jun 1, 2003
Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnorma... more Although sickle cell anemia and sickle cell disease produce a variety of functional renal abnormalities they uncommonly cause end stage renal failure. Renal transplantation has been a successful alternative for the treatment of the rare terminal chronic renal failure with outcomes comparable with non-sickle recipients. This approach, however, has not been often described on patients with renal failure associated with SC hemoglobinopathy. Here we report the outcomes of two patients with chronic renal failure due to SC hemoglobinopathies who underwent renal transplantation. At the time of the transplantation they were both severely anemic and had frequent vasoocclosive pain crises. Both patients evolved with good allograft function, near normal hematological parameters, and very rare pain crisis, thirteen and eight years after transplant. These cases illustrate that terminal renal failure due to SC hemoglobinopathy can be successfully managed by renal transplantation and satisfactory longterm results are achievable not only in terms of renal allograft function but also of their hematological condition. Rev. bras. hematol. hemoter. 20003;25(2):111-114.
Revista Brasileira De Hematologia E Hemoterapia, Mar 1, 2005
PLOS ONE, Jul 29, 2013
This population-based study was designed to detect the prevalence of anemia in a healthy populati... more This population-based study was designed to detect the prevalence of anemia in a healthy population of children (18 months to 7 years) and women (14 to 30 years) tested in 2006-2007 in the state of Rio Grande do Sul, Brazil as part of an effort to tackle this massive problem that still affects so many people in the XXI century. Anemia was defined according to the WHO. Capillary blood was measured and socioeconomic status was determined according to the Brazilian Association of Market Research Agencies. The median prevalence of anemia in 2198 children was 45.4% and in 1999 women 36.4%. Anemia decreased with age during childhood; although significantly more prevalent in lower classes individuals, it was also high in the upper classes. There are indirect evidences that the lack of iron supplementation and/or iron fortified food may play a role in it. Professionals and society wise measures of education have to be implemented in order to address possible biologic factors involved in childhood psychosocial development in southern Brazil.
Prevalence of pulmonary arterial hypertension using doppler echocardiographic method in sickle cell disease
Interface para contagem de células por imagem e aferição de processos de reconhecimento em microscopia óptica
A analise citológica através de microscopia é amplamente utilizada apesar dos avanços tecnológico... more A analise citológica através de microscopia é amplamente utilizada apesar dos avanços tecnológicos na engenharia biomédica. Alguns exames ainda exigem a intervenção de especialistas na analise, através da inspeção visual. Por esse motivo, a utilização de técnicas de processamento digital de imagens para auxiliar os especialistas se apresenta apropriada na tarefa de aumentar a eficiência na analise. Neste artigo e apresentado o LaPSI Cell Counter (LCC), que consiste em uma ferramenta de software que emprega processamento de imagens para auxiliar profissionais na área da saúde e pesquisadores na área biomédica. As funcionalidades do LCC são: contagem estritamente manual através de cliques do mouse; contagem assistida por computador através de um sistema automático de reconhecimento; avaliação automática de reconhecimento e contagem de células, quer seja manual, quer seja automática. Além disso, pode ser aplicado no controle de qualidade dessas atividades. A interface gráfica permite f...
Analysis of cell populations in fine needle aspiration biopsies from human renal allografts by separation on a preformed continuous Percoll density gradient
Transplantation proceedings, 1989
Blood cells, molecules & diseases, Nov 1, 2016
High levels of fetal hemoglobin (HbF) reduce sickle cell anemia (SCA) morbidity and mortality. Hb... more High levels of fetal hemoglobin (HbF) reduce sickle cell anemia (SCA) morbidity and mortality. HbF levels vary considerably and there is a strong genetic component that influences HbF production. Genetic polymorphisms at three quantitative trait loci (QTL): Xmn1-HBG2, HMIP-2 and BCL11A, have been shown to influence HbF levels and disease severity in SCA. Hydroxyurea (HU) is a drug that increases HbF. We investigated the influence of single nucleotide polymorphisms (SNPs) at the Xmn1-HBG2 (rs7482144); BCL11A (rs1427407, rs4671393 and rs11886868); and HMIP-2 (rs9399137 and rs9402686) loci on baseline and HU-induced HbF levels in 111 HbSS patients. We found that both BCL11A and HMIP-2 were associated with increased endogenous levels of HbF. Interestingly, we also found that BCL11A was associated with higher induction of HbF with HU. This effect was independent of the effect of BCL11A on baseline HbF levels. Additional studies will be needed to validate these findings and explain the am...
Avaliação da atenção à saúde infantil do programa de saúde da família na região sul do município de Porto Alegre: o processo de atenção
Alterações citológicas, colposcópicas e anátomo-patológicas do colo uterino e sua relação com a infecção genital pelo papiloma vírus humano
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Experiência do Centro de Referência em Osteogenesis Imperfecta do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)
Em dezembro de 2001 o Ministério da Saúde estabeleceu Centros de Referência em Osteogenesis Imper... more Em dezembro de 2001 o Ministério da Saúde estabeleceu Centros de Referência em Osteogenesis Imperfecta (CROI) no Brasil. Entre os 10 hospitais cadastrados, o HCPA foi a instituição credenciada no RS. Este trabalho tem o objetivo de relatar a experiência do CROI-RS. Os pacientes avaliados no CROI-RS são atualmente atendidos por uma equipe multiprofissional constituída por geneticista, nutricionista, fisioterapeuta, ortopedista, pediatra e dentista. Os pacientes são avaliados clinicamente a cada 2-6 meses, quando é realizada a indicação de tratamento medicamentoso com bifosfonados. Desde a criação do CROIRS, 90 pacientes de 58 famílias foram atendidos. A idade de primeiro atendimento variou de 1 dia a 53 anos de idade, com mediana de 8 anos de idade. 54,4% dos pacientes são do sexo feminino e 45,6 % do sexo masculino. Em relação ao tipo de Osteogenesis Imperfecta (OI) foram atendidos 42 casos de OI tipo I (46,7%), 13 casos OI tipo III (14,4%), 34 OI tipo IV (37,8%) e 1 OI tipo V(1,1%). 28% dos casos apresentaram fraturas identificadas ao nascimento. Em relação à mobilidade, 15,6 % dos casos eram restritos ao leito ou cadeira de rodas e 10% eram capazes de andar com auxílio ou somente curtas distâncias no momento da primeira avaliação. Entre as características clínicas, 23 casos (25,6%) apresentavam dentinogenesis imperfecta, 71 (78,9%) escleróticas azuladas e 6 (6,7%) escleróticas cinzas. Até o momento, foi realizada indicação de pamidronato cíclico em 45 pacientes, em pacientes com OI tipo III ou IV ou tipo I com 2 ou mais fraturas anuais ou fratura de coluna. Em 17 pacientes foi indicada terapia com alendronato. Estes dados demonstram que a OI é uma patologia freqüente no nosso meio, apresentando expressividade variável, requerendo atendimento por equipe mutiprofissional. O diagnóstico preciso, aliado ao tratamento adequado permite uma melhor qualidade de vida nestes indivíduos.
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2008
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença tipicamente multigênica e multifatorial, com gra... more O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença tipicamente multigênica e multifatorial, com grande complexidade clínica e fisiopatológica. As causas do LES não são totalmente conhecidas, mas sabe-se que fatores ambientais e genéticos estão envolvidos. Dentre as várias manifestações clínicas observadas em pacientes com LES, as anemias chamam a atenção principalmente quando se observa nesse estudo uma prevalência de 52,5% dos pacientes com índices hematimétricos sugestivos de anemias. Embora a anemia geralmente já seja observada em pacientes com LES, estudos sobre a prevalência de anemias hereditárias, especialmente as hemoglobinopatias na população com LES, não têm sido conduzidos. O objetivo desse trabalho foi o de avaliar a prevalência das hemoglobinopatias e talassemia em pacientes portadores de LES. Para isso, foram estudadas 80 amostras de sangue de pacientes portadores de lúpus atendidos no ambulatório do Hospital das Clínicas de Goiânia. Foram utilizados testes laboratoriais não moleculares para a detecção das hemoglobinopatias. A freqüência das alterações da hemoglobina foi de 10,0%, encontradas em oito pacientes. Dessas alterações, a mais prevalente foi a talassemia alfa, encontrada em quatro pacientes, correspondendo a uma freqüência de 5,0% da população estudada. Depois, foi o heterozigoto para a hemoglobina S, encontrada em dois pacientes, correspondendo a 2,5% da população, e também outro heterozigoto para a hemoglobina C, encontrada em um paciente, correspondendo a 1,25%, e um paciente com beta talassemia menor, correspondendo a 1,25%. Nenhum caso de homozigose foi encontrado no presente estudo. Este trabalho demonstrou que não houve diferença na prevalência dos distúrbios da hemoglobina entre a população em geral e os portadores de LES. Rev. bras.
Adesão ao tratamento de doenças crônicas: descrição da implementação de estratégias que beneficiam à adesão ao tratamento da fenilcetonúria no Serviço de …
Revista HCPA. Porto …, 2010
Introdução: A Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo no qual ocorre aumento dos níve... more Introdução: A Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo no qual ocorre aumento dos níveis séricos de fenilalanina (Phe). O tratamento é realizado através de dieta restrita em Phe e complementada com utilização de fórmula metabólica fornecida pela SES-RS. A ...
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