LES NEUROPATHIES
PERIPHERIQUES
Dr M. KOHIL
Introduction
Selon la topographie, on distingue:
- Les polyneuropathies:
Les symptômes et signes sont bilatéraux et symétriques, et à
prédominance distale, touchant d’abord les membres inférieurs,
puis les membres supérieurs. L’atteinte est le plus souvent à
prédominance sensitive ou sensitivomotrice.
- Les mononeuropathies et mononeuropathies multiples
(multinévrites)
L’atteinte est focale, touchant un ou plusieurs troncs nerveux, et
survient le plus souvent de façon aiguë. Les mécanismes sont
surtout compressifs (atteintes dans les zones de défilés
anatomiques) ou ischémiques (vascularites).
-Les polyradiculoneuropathies:
L’atteinte est d’origine inflammatoire par définition. Il s’agit le
plus souvent d’une myélinopathie, pouvant toucher les troncs
nerveux sur toute leur longueur (y compris les racines). La
distribution des déficits est grossièrement symétrique ou
multifocale, classiquement à prédominance motrice. Lorsque
les symptômes apparaissent de façon aiguë (par convention
moins d’un mois entre le début et le déficit maximal), on parle
de syndrome de Guillain-Barré (SGB). En cas d’installation plus
lente, on parle de polyradiculonévrite chronique.
Les neuronopathie sensitive et neuronopathie motrice:
La cible du processus pathologique est le corps cellulaire des
neurones sensitifs ou moteurs dont les axones dégénèrent
secondairement .
DIAGNOSTIC POSITIF
Les signes cliniques :
Les neuropathies associent des troubles sensitifs, moteurs et
parfois trophiques.
• Les signes sensitifs :
Atteinte de la sensibilité tactile et profonde: anesthésie ou
hypoesthésie en chaussettes ou en gants avec abolition de la
sensibilité vibratoire.
Atteinte de la sensibilité thermoalgésique : hypo ou anesthésie.
Troubles subjectifs : Paresthésies à type de fourmillement ou
Picotement
• Les signes moteurs :
- Paralysie ou parésie des membres flasque.
Le déficit peut être estimé à l’aide de l’échelle de cotation :
0.absence de contraction musculaire.
1.contraction sans déplacement.
2.déplacement uniquement si pesanteur éliminée.
3.déplacement contre pesanteur sans résistance.
4.déplacement contre résistance.
5.force musculaire normale.
- L’amyotrophie.
La réponse idiomusculaire est présente.
Les ROT sont diminués ou abolis dans le territoire atteint.
• Les troubles trophiques :
Mal perforant plantaire, atteinte articulaire et osseuse.
Les examens complémentaires :
EMG : confirme l’atteinte neurogène en montrant un tracé
appauvri en unités motrices et les vitesses de conduction
nerveuse sont diminuées (si atteinte myélinique).
LCR : intérêt étiologique.
Biopsie nerveuse : précise le mécanisme de l’atteinte et aide au
diagnostic étiologique.
LES ETIOLOGIES
A- Neuropathies inflammatoires ou dysimmunes
1. Le syndrome de Guillain-Barré (polyradiculonévrite aigue) est
une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux
périphérique. Elle se manifeste brutalement par une parésie, qui
prédomine initialement aux extrémités puis s’étend aux
membres supérieurs et parfois à l’extrémité céphalique
touchant les paires crâniennes pouvant donner des troubles de
la phonation et de la déglutition et risque de troubles
respiratoires et de décès. Elle s'accompagne d'une absence ou
réduction des réflexes (paralysie flasque), et de troubles
sensitifs. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes
récupèrent en quelques mois, mais il existe des formes graves.
Il est considéré comme une des principales urgences en
neurologie.
Traitement: immunoglobulines
2. Polyradiculonévrites chroniques inflammatoires Elles se
définissent par rapport au syndrome de Guillain et Barré par
une durée d’installation supérieure à 3 mois
Traitement: cures d’immunoglobulines
B- Les neuropathies carentielles :
-L’alcool : par carence en vitamine B1 entraîne une polyneuropathie
prédominant aux membres inférieurs avec steppage et troubles trophiques.
Le traitement : arrêt complet et définitif de l’intoxication, correction des
désordres nutritionnels, et vit B1 à fortes doses.
Autres carences :
-Carence en vit B1 : Béribéri (poly neuropathie avec atteinte cardiaque).
-Carence en vit PP ou Vit B3 : Pellagre (polyneuropathie +dermatose +
diarrhée + démence).
-Carence en vit B6 : secondaire au traitement par l’INH.
-Carence en vit B12 : anémie de Biermer +polyneuropathie.
C- Les neuropathies métaboliques :
-Diabète : fréquente, PN surtout sensitive.
-Insuffisance rénale : Neuropathie sensitivomotrice.
-Porphyrie intermittente aigue : affection génétique due à un
trouble du métabolisme de l’hème donnant une PN surtout
motrice prédominant aux membres supérieurs (paralysie
pseudo -radiale).
-Hypothyroïdie
D- Les neuropathies toxiques :
• Les médicaments
Les antimitotiques (Vincristine – Cis platine).
Les antituberculeux (INH).
Les antibiotiques (Métronidasol).
Les antiviraux (Vidarabine).
Autres : Amiodarone – sels d’or – chloroquine
• Les agents professionnels :
Le plomb ou saturnisme
L’acrylamide
L’arsenic
Les organophosphorés…
E- Causes hématologiques :
Leucémies aigues.
Syndromes myéloprolifératifs.
Lymphomes.
Dysglobulinémies.
F- Causes infectieuses :
HIV.
Diphtérie.
Lèpre.
Zona.
G- Causes inflammatoires :
PAN.
PR.
LED.
Sclérodermie.
Neuropathies paranéoplasiques :
Neuropathie sensitive subaiguë de Denny-Brown :
précède le cancer bronchique à petites cellules.
Neuropathie motrice subaiguë : lymphome malin.
H- LES NEUROPATHIES HEREDITAIRES
La maladie de Charcot Marie Tooth (CMT) : la plus fréquente
Le début est précoce dans la 1ere ou 2eme décennie, caractérisée par une
amyotrophie neurogène distale progressive, avec un trouble de la marche et
pieds creux bilatéraux.
Un début plus tardif est cependant possible.
La séméiologie clinique est dominée par une neuropathie périphérique
sensitivomotrice des membres à prédominance distale :
Amyotrophie bilatérale et symétrique débutant aux pieds et s’étendant à la
jambe et au tiers inférieur de la cuisse avec aspect dit « en jarretière » avec un
steppage progressif à la marche.
Elle s’étend 2 à 5 ans après aux mains donnant la main plate ou main de singe
puis le tiers inférieur de l’avant bras avec aspect « en manchettes ».
L’examen neurologique retrouve un déficit moteur distal non proportionnel avec
le degré de l’amyotrophie, car la marche reste longtemps possible avec un
steppage bilatéral.
Les troubles sensitifs sont inconstants.
Les déformations squelettiques : pieds creux, orteils en griffes, cyphoscoliose.
L’EMG : la mesure des VCM du nerf médian à l’avant bras
permet de distinguer une forme démyélinisante (CMT1
VCM<30m/s) et une forme axonale (CMT2, VCM > 40m/s)
La biopsie nerveuse : met en évidence dans les formes
démyelinisantes, un aspect en « bulbe d’oignon » des nerfs
sensitifs témoignant du processus de
démyélinisationremyélinisation chronique.
