Leucémie lymphoide
chronique
Plan
Introduction
[Link] positif
[Link] de découverte de la LLC
[Link] biologique de la LLC
[Link]
conclusion
Introduction
La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) est une prolifération lymphoïde
monoclonale, responsable d'une infiltration médullaire, sanguine, parfois
ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie
normale et de phénotype B. C'est la plus fréquente des leucémies de
l'adulte. Elle ne se rencontre pas chez l'enfant
[Link] positif
Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux. [Link]
DE DÉCOUVERTE
● La numération formule sanguine systématique est la circonstance de découverte la
plus fréquente : elle objective une hyperlymphocytose.
● Le syndrome tumoral (inconstant) : polyadénopathies, splénomégalie (rarement
isolée).
● Une complication infectieuse révélatrice : zona, pneumopathie récidivante…
● Plus rarement les conséquences d'une cytopénie : anémie, thrombopénie.
I. Diagnostic positif
[Link] biologique
• La numération formule sanguine (NFS):met en évidence une
hyperlymphocytose, le plus souvent isolée, d'importance variable (parfois
très élevée), toujours supérieure à 4 G/L, persistant sur plusieurs examens
au-delà de 6- 8 semaines. . Les autres lignées sont normales, en dehors
d'une complication (hémoglobine < 120 g/L dans 25 % des cas et < 100 g/L
dans 10 % des cas, thrombopénie < 100 G/L dans 5-10 % des cas).
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[Link] biologique
• Le frottis sanguin: Les lymphocytes sont le
plus souvent de morphologie normale et
monomorphes sur le frottis de sang, associée
à des ombres de Gumprecht( reliquats
nucléaires de lymphocytes fragiles )
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[Link] biologique
• L'immunophénotypage des lymphocytes sanguins est l'examen essentiel pour
confirmer le diagnostic Réalisé par cytométrie de flux, il affirme la nature B
(présence des antigènes CD19 et CD20) et la monotypie des lymphocytes
(expression d'une seule chaîne légère d'immunoglobuline de faible intensité) et
l'antigène CD5 est présent (habituellement marqueur de lymphocytes T).
• permet de calculer un score (score de Matutes, de 0 à 5 selon l'expression ou
non de divers antigènes). Un score supérieur ou égal à 4 affirme le diagnostic
de LLC et élimine les autres causes d'hyperlymphocytose.
[Link] biologique
• Score de MATUTES : permet d’affirmer la LLC si score = 4 ou 5
1 0
Ig de surface Expression faible Expression forte
Expression du CD5 + -
Expression du CD23 + -
Expression du CD79b Faible ou nulle forte
Expression de FMC - +
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[Link] biologique
• Le myélogramme n'a pas d'intérêt et ne doit pas être réalisé pour affirmer la
maladie. Il sera réalisé dans les cas de cytopénies mal expliquées (anémie,
thrombopénie) pour en affirmer le caractère central ou périphérique.
• En cas de syndrome tumoral La ponction et la biopsie ganglionnaire ne sont
pas utiles au diagnostic. Souvent absent au début de la maladie, le syndrome
tumoral est la conséquence d'une infiltration lymphocytaire diffuse pouvant
toucher tous les organes. Il se manifeste principalement par des
polyadénopathies superficielles, symétriques, non compressives, fermes et
indolores. Touchant toutes les aires ganglionnaires, avec ou sans
splénomégalie, et plus rarement une hépatomégalie
[Link] positif
[Link] biologique
• Les autres examens (bilan complémentaire) Une électrophorèse des
protéines sérique sera faite. Elle peut :
● Être normale (situation la plus fréquente au moment du diagnostic),
● Montrer une hypogammaglobulinémie (situation la plus fréquente
quelques années après le diagnostic, qui favorise les infections à répétition).
● Objectiver un composant monoclonal (10 % des cas), le plus souvent de
nature IgM et < 5 g/L.
La recherche d'un auto-anticorps anti-érythrocytaire sera systématique par
un test de Coombs direct. Sa présence est associée ou non à une hémolyse.
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• Les complications qui émaillent son évolution sont liés aux 3éléments
qui la composent
Le syndrome tumoral:
Possibilité de localisations extra ganglionnaires: pulmonaires avec
infiltrat intestitiel,pleurales avec épenchement;digestives avec
diarrhée voire malabsorption, hépatiques responsables de syndrome
rétentionnel biologique voire d’ictère
Les adénopathies sont rarement [Link] modification de leur
caractère clinique doit faire évoquer et rechercher par biopsie un
syndrome de richter c’est-à-dire la transformation en LMNH
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Les perturbations immunitaires:
Le déficit immunitaire: survenu d’infections de tous types (bactériennes,
viralers, mycosique, parasitaires du faite de la pertubation humorale et
cellulaire)
Des manifestations auto immunes: anémies hémolytiques à coombs positif…
Une fréquence accrue de cancers épithéliaux
L’insuffisance medullaire: plusieurs mécanismes concourent à l’apparition de
cytopénie qu’il s’agisse d’anémie ou de thrombopénie
Hypersplénisme
Processus auto immuns
Conclusion
• La LLC est une maladie cancéreuse qui affecte les systèmes sanguin et
lymphatique
• Bien que classiquement diagnostiquée chez des personnes âges , elle
peut aussi toucher des patients plus jeunes.
• D'évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable, mais de
progression lente pour une large majorité des patients.
