Neuropathies Périphériques

Pr Nissrine LOUHAB
Faculté de médecine et de pharmacie
Service de neurologie, Hôpital Arrazi, CHU Mohammed VI
Marrakech
 Cas clinique
• Patient de 40 ans
• Admis aux urgences pour impotence
fonctionnelle des MI
Anamnèse:

• Début: lundi 7 décembre

• Antécédents: pas de Diabète, pas d’IR, pas
d’habitudes toxiques
• Grippe il y a 3 semaines COVID négatif
Signes fonctionnels :

• Pas de troubles sphinctériens

• Troubles sensitifs à type de fourmillements
• Lourdeur des 2MS , le 9 décembre
• Pas de fièvre
 Examen clinique
• Examen clinique: (constantes=) CHD stable, apyrétique
• Marche est impossible
• Force musculaire à 2/5 en proximodistal aux 2MI
• 2MS : 4/5 en proximodistale
• ROT abolis
• RCP indifférent (ni flexion ni extension franche = réponse
absente ou douteuse)
• Sensibilité conservée
• Examen des paires crâniennes : RAS
 Conclusion clinique
• Patient de 44 ans, ATCDS d’infection virale il y
a 3 semaines, admis aux urgences pour
impotence fonctionnelle des membres
ascendantes et chez qui l’examen clinique
trouve une tétraparésie plus prédominante
aux 2 MI flasque (=hypotonique) RCP
indiffèrent et sans signes sensitifs
 Raisonnement
• Topographie:
– Atteinte du SNP périphérique
• Polyradiculoneuropathie aigue

• Mécanisme:
- Post viral
- Auto-immun : Guillain Barré
 bilan
• ENMG en faveur d’une Polyradiculoneuropathie
démyélinisant
• PL:
* Cellules : 2 elts
* Protéines : 0,9 g/L
* Glucorachie : 0,5 g/L
 I- Introduction
• Les neuropathies périphériques (NP) représentent
une des pathologies les plus fréquentes en neurologie.
• Les étiologies sont multiples
• Démarche diagnostique rigoureuse:
– Interrogatoire
– Examen clinique
– Etude électro-physiologique
 II- Epidémiologie
• Prévalence des neuropathies périphériques:
• Polyneuropathies chroniques:
– 1 % dans la population générale
• Polyneuropathies chroniques:
– Sujet âgé: 7%

• La cause la plus fréquente: Diabète

• Etiologie non identifiée: 20%
 III- Rappel anatomo-physiologique
• L’unité fonctionnelle : système nerveux périphérique

Un neurone moteur (corps cellulaire dans la

corne antérieure de la moelle)
Un neurone sensitif (corps cellulaire dans le
ganglion spinal)
Un contingent végétatif, ou autonome
III- Rappel anatomo-physiologique
Système nerveux périphérique

From Dumitru, D. Electrodiagnostic Medicine, Hanley & Belfus. Philadelphia. 1995

 III- Rappel anatomo-physiologique
Le système nerveux périphérique (SNP)
• Neurones moteurs et sensitifs du SNP
• Nerfs périphériques sensitifs et moteurs
– Nerfs crâniens
– Les racines,
– Les plexus,
– Les troncs nerveux périphériques
– Ramifications terminales
intramusculaires.
• Le système nerveux autonome. 13
[Link] [Link]
Classification des fibres nerveuses (selon Erlanger et Gasser).
Les fibres A et B sont myélinisées tandis que les fibres C sont
amyélinique
III- Rappel anatomo-physiologique
III- Rappel anatomo-physiologique
Démyélinisation Axonopathie

[Link]
 VI- Classification des neuropathies périphériques

• le mode d’installation et la durée des symptômes

• Le type de fibres nerveuses
• La topographie du déficit neurologique
• Le mécanisme d’atteinte
VI- Classification des neuropathies périphériques

• le mode d’installation et la durée des

symptômes
– Aigue: quelques heures jusqu’à 4 semaines
– Subaigue: entre 4 et 8 semaines
– Chronique: > 8 semaines
VI- Classification des neuropathies périphériques

• Le type de fibres nerveuses:

– Neuropathies sensitives
– Neuropathies motrices
– Neuropathies autonomes
– Neuropathies sensitivo-motrices
VI- Classification des neuropathies périphériques
• La topographie du déficit neurologique:

• Polyneuropathies
• Mononeuropathies
• Mononeuropathies
multiples
• Polyradiculoneuropathies
• Neuronopathie sensitive
• Neuronopathie motrice
VI- Classification des neuropathies périphériques

• Le mécanisme d’atteinte:
– Neuropathies axonales
– Neuropathies démyelinisantes
– Neuropathies mixtes
 V- Diagnostic d’une neuropathie
périphérique
V-1 Signes cliniques:
• Anamnèse
• Examen clinique

V-2 Diagnostics différentiels

V-3 Formes cliniques

 V-1 Les signes cliniques d’une neuropathie périphérique

Sensitifs Moteurs Végétatifs

Signes positifs
Signes négatifs Déficit moteur Cardiovasculaire
Amyotrophie Génitosphinctériens
Arefléxie Vasomoteurs
Hyporeflexie
 V-1 Les signes cliniques d’une neuropathie
périphérique
A- Anamnèse
• Signes fonctionnels:
• Signes sensitifs:
– Signes positifs:
– Douleurs (décharges électriques, brûlures)
– Hyperalgésie, allodynie
– Paresthésies (fourmillements, picotements)
– Signes négatifs:
– Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une anesthésie locale chez le
dentiste », « peau cartonnée », etc… )
 Diagnostic clinique d’une neuropathie
périphérique
A- Anamnèse
Signes fonctionnels:
– Signes moteurs:
• Impotence fonctionnelle:
– Maladresse, gène, lourdeur d'un ou de plusieurs membres
• Fonte musculaire
• Crampes
 Diagnostic d’une neuropathie périphérique

A- Anamnèse: (orientation étiologique)

• Antécédents personnels et familiaux:
– Diabète
– Consommation d’alcool
– Insuffisance rénale
– Maladie de système
– Prise de médicaments
– Exposition à des toxiques
 Diagnostic d’une neuropathie périphérique

A- Anamnèse:
• Mode d’installation: (orientation étiologique)
– Aigue: quelques heures jusqu’à 4 semaines
– Subaigue: entre 4 et 8 semaines
– Chronique: > 8 semaines
 V-1 Signes cliniques d’une neuropathie périphérique

B- Examen clinique:
• Déficit moteur:
– Côté selon la classification MRC entre 0 et 5
– Topographie
• Amyotrophie
- Signe majeur de l’atteinte de du motoneurone périphérique
- Il est habituellement absent au début de l'atteinte du SNP.
• Fasciculations :
– Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne
déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou
après percussion du muscle.
– Pathognomonique dans l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle
(motoneurone périphérique)

• Réflexes ostéo-tendineux (ROT)

 Diagnostic clinique d’une neuropathie périphérique

B- Examen clinique
- Déficit sensitif
• Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre)
• Atteinte des petites fibres myélinisées et des fibres amyéliniques.

• Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité

profonde (sens de position du gros orteil, perception des
vibrations du diapason)
• Atteinte des fibres myélinisées de gros calibre.
 Diagnostic clinique d’une neuropathie périphérique

- Troubles trophiques et signes végétatifs

– Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-
moteurs
– Maux perforants plantaires, rétractions
tendineuses, pieds creux, rarement
arthropathies
Ulcères plantaires
– Signes de dysautonomie (dans certaines
neuropathies touchant le système nerveux
végétatif - autonome):
• hypotension orthostatique
• impuissance
• troubles vésicaux
Pieds creux
 V-2 Diagnostics différentiels
A- Dans les formes à prédominance motrice:
– Atteinte pyramidale dans sa phase flaque:
• Les ROT sont abolis
• Signe de Babinski: traduit l’origine centrale de la lésion

– Atteinte musculaire: Syndrome myogène

B- Dans les formes sensitives:

• Syndrome de sclérose combinée de la moelle
• Syndrome thalamique
• Syndrome syringomyélique
 Au terme de l’anamnèse et examen clinique

• Topographie du déficit neurologique

• Signes associés
• Signes extraneurologiques
 Approche clinique
Topographie du déficit neurologique
• Polyneuropathie: Distale et symétrique
Longueur dépendante
 Approche clinique
Topographie du déficit neurologique

• Polyradiculoneuropathie:
Proximo-distale
Membres
Parfois Face et tronc
 Approche clinique
Topographie du déficit neurologique

• Mononeuropathie:
Asymétrique
Un ou plusieurs troncs nerveux
 Approche clinique
Topographie du déficit neurologique

• Neuronopathie:
Asymétrique
Ataxie proprioceptive
 Approche clinique
Topographie du déficit neurologique

• Neuropathie des petites fibres:

Brûlures distales
Examen neurologique Normal
Hypoesthésie thermique ou douloureuse
 Approche clinique
Signes associés:
• L’hypertrophie nerveuse
• Syndrome des jambes sans repos
• Déformations articulaires:
 Approche clinique
Examen des autres organes :
Peau:
• Ulcères plantaires et des phalanges
 Approche clinique
Examen des autres organes :
Peau:
• Peau sèche, fine, dépilation
• Purpura, Livedo, nécrose des orteils et des
doigts Vascularite
Cryoglobulinémie
Maladie de Waldenstrom
Hépatite C
 Approche clinique
Examen des autres organes :
Peau:
• Mélanodermie diffuse
Syndrome de POEMS
(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,
monoclonal gammapathy , skin changes)

• Dépigmentation
Sarcoïdose
Lèpre
 Approche clinique
Examen des autres organes :
Oeil:
Manifestations oculaires Neuropathie périphérique

Uvéite / Sclérite Connectivite, vascularite, sarcoïdose, polyarthrite

Rhumatoide

Séchresse oculaire Gougerot Sjogren, Amylose, neuropathie

héréditaire

Opacités cornéennes Maladie de Fabry, neuropathie amyloide

Atrophie optique Refsum ; CMT

Rétinite pigmentaire Refsum, cytopathie mitochondriale

 VI- Examens paracliniques
VI-1 A visée diagnostique:
– Electroneuromyographie
VI-2 A visée étiologique:
– Bilan de première intention
– Bilan de deuxième intention
Examen électrophysiologique

Appareil d’électroneuromyographie
(ENMG)
 Electroneuromyographie

• Extension de l’examen clinique

• Cet examen permet de préciser:
– Type de la neuropathie
– Mécanisme physiopatologique
– Sévérité de la neuropathie
 Electroneuromyographie

Etude de la conduction Etude de l’activité

nerveuse musculaire

Motrice sensitiv
e
 Electroneuromyographie

Amplitude

Latence

VCN= Distance/Temps (m/s)

VCN =distance entre les 2 points de stimulation/différence de latence
• Electroneuromyographie

Fibrillations

Tracé pauvre
ENMG: Mécanisme de la neuropathie

= Low!
= Slow!

= Slow!

[Link]
 ENMG
Neuropathie démyélinisante:
• Allongement de latence distale
• Diminution des VCN
• Bloc de conduction
Bloc de conduction du nerf cubital au coude.
Perte d’amplitude du potentiel d’action moteur
de 50 % entre le segment sus-coude et sous-
coude
 ENMG
• la sévérité de la neuropathie:
– une réduction du potentiel d’amplitude moteur
(PAM) et sensitif et des vitesses de conduction
motrice (VCM) et sensitive
– une dénervation active en électromyographie
(fibrillations et ondes lentes positives…).
 VI-2 Bilan étiologique
Bilan de première ligne:

• Glycémie à jeun, post prandiale, Hémoglobine glyquée

• NFS
• VS et CRP
• Gamma-GT
• ASAT, ALAT (recherche d’une hépatite)
• Urée, créatinémie et débit de filtration glomérulaire
• bilan thyroïdien (TSHus)
• Dosage de vitamine B12
• Electrophorèse des protéines et immunofixation
• Sérologie VIH, Hépatite C
• Sérologie de lyme (Zone d’endémie)
• Radiographie du thorax
• Cryoglobulinémie
 VI-2 Bilan étiologique
Bilan de deuxième ligne:

Bilan immunologique:
• Anticorps antinucléaires,
• Anticorps anti-Siccasyndrome A(SSA),
• Anti-Sicca syndrome B (SSB),
• Anticorps anticytoplasme des polynucléaires ( p et c ANCA)
• Les anticorps antigliadine
• les anticorps anti-Hu, Yo, CV2
• Les anticorps antiglycolipides.
(Anti GM1, Anti GQ1b, Anti MAG)
 VI-2 Bilan étiologique
Bilan de deuxième ligne:

• La biopsie de glandes salivaires accessoires

• La biopsie ostéomédullaire (lymphome, des gammapathies
monoclonales, dans le cadre d’un syndrome de POEMS).
• Le scanner thoraco-abdominal (étayer le diagnostic d’un
carcinome pulmonaire, d’un lymphome, d’une maladie de
système…etc).
 VI-2 Bilan étiologique

- Analyse du liquide céphalorachidien (LCR)

- Etayer un diagnostic de polyradiculonévrite

- Rechercher une méningite lymphocytaire

- Mettre en évidence des cellules anormales

 VI-2 Bilan étiologique
Bilan de deuxième ligne:

• La biologie moléculaire:
– Neuropathies héréditaires (CMT et neuropathies
amyloïdes),
• La biopsie neuromusculaire:
– les vascularites, la sarcoïdose ;
– les amyloses acquises et familiales ;
– les infiltrations tumorales (lymphome ou autre néoplasie)
– la lèpre.
 VII- Les étiologies des neuropathies
périphériques :

• Type de fibres nerveuses atteintes

• Mode d’installation
• Processus physiopathologique sous jacent
VII- Les étiologies des neuropathies périphériques :

• Neuropathie métaboliques et endocriniennes

• Neuropathies alcooliques et carentielles
• Neuropathies infectieuses
• Neuropathies médicamenteuses
• Neuropathies toxiques
• Neuropathies inflammatoires
Neuropathie métaboliques et endocriniennes

• Neuropathie diabétique
• Neuropathie de l’insuffisance rénale
• Porphyrie
• Autres neuropathies endocriniennes:
– Hypothyroidie
– Acromégalie
 Neuropathie diabétique
• Polyneuropathies sensitives symétriques,
axonales longueur-dépendantes.
• Neuropathies dysautonomiques
• Neuropathies focales et multifocales
 Neuropathie diabétique
Neuropathies focales et multifocales
• Atteinte des nerfs crâniens
• Atteinte des membres:
– Site de compression nerveuse
– Syndrome du canal carpien
– Atteinte du nerf crural
• Isolée
• Mononeuropathie multiple
 Neuropathie diabétique
Neuropathies focales et multifocales
• Neuropathie du tronc
• Neuropathies motrices proximales:
– Syndrome Bruns Garland
– Amyotrophie des racines des membres
– Asymétrique
– Atteinte plexique ou des ramifications nerveuses
intramusculaires
 Neuropathies alcooliques et carentielles

• Alcoolisme
• Déficits vitaminiques
• Neuropathies secondaires à des malabsorptions
 Neuropathies infectieuses
• Rétrovirus (HIV)
• Lèpre
• Maladie de Lyme
• Diphtérie
• Mononucléose infectieuse
 Neuropathies toxiques

• Agents industriels
• Neuropathies médicamenteuses
 Neuropathies toxiques
Classe Nature du produit Profession Signes cliniques

Métaux Plomb Manufacturiers NP motrice (extenseurs membres

Peintres supérieurs)
Liserai gingival, anémie, HTA

Arsenic Armuriers
Teinturiers NP sensitive et motrice douloureuse
Peintres Alopécie, ongles striées
Thallium Ingestion accidentelle NP sensitives et motrices douleuruses
d’insecticides Alopécie, nausées et vomissements
Toxiques industriels
Agriculteurs
Organophosphorés Nettoyage Neuropathie sensitive et motrice
Trichroéthylène Peintres… douloureuse
Héxarbones Industrie du plastique
Acylamide
 Neuropathies médicamenteuses
Classe Nom DCI
Antimitotiques -Vincristine, Cisplatine, Doxorubicine, Vinblastine,
Taxol…Isoniazide,

Antibiotiques -Métronidazole, Ethambutol, Nitrofurantoïne,

Colistine,
Antiviraux -Dapsone Analogues nucléosidiques (ex. DDI, DDC…),
Interféron alpha
Cardiologie - Amiodarone, Perhexiline
Rhumatologie/Médecine interne - Sels d’or, D-Penicillamine, Colchicine, Chloroquine,
Thalidomide, FK 506, Ciclosporine
Psychiatrie - Disulfiram, Phenytoïne, Lithium
Autres - Almitrine, Vitamine B6 en excès, Cimétidine
 Neuropathies inflammatoires
• Neuropathies dysimmunes
• Neuropathies associées aux vascularites
 Neuropathies dysimmunes
• Syndrome de Guillain Barré
• Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante
chronique
• Neuropathie sensitivomotrice démyélinisante multifocale
• Neuropathie motrice multifocale
 Syndrome de Guillain-Barré
• Polyradiculonévrite Aigue
• Urgence diagnostique
• Tétraplégie ascendante flasque
• Diagnostic clinique et électrophysiologique
• Etude du LCR:
• Dissociation albumino-cytologique
• Traitement:
• Echanges plasmatiques et Immunoglobulines
 Syndrome de Guillain-Barré
• Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
(AIDP)
• Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)
• Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
• Other GBS variants
– Miller Fisher syndrome
– Idiopathic cranial polyneuropathy
– Pharyngeal–cervical–brachial
– Paraparetic GBS
– Acute sensory neuronopathy/ganglionopathy
– Acute small fiber neuropathy
– Acute autonomic neuropathy
Neuromuscular Disease, 2008
 Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante
chronique (PIDC)
Présentation typique:
• Installation sur plus de 8 semaines
• Déficit moteur proximal des membres
• Troubles sensitifs
• ENMG: Démyélinisation segmentaire
• Etude du LCR:
• Hyperproteinorrachie
• Immunofixation sérique obligatoire
 Eléments d’atypie des PRNC
- Œdèmes, -Altération de l’état - Adénopathies
- modifications cutanées, général - Amaigrissement
- Impuissance - Dysautonomie Récent
- Douleur osseuse - Douleur - Atteinte précoce
- Chaine légère Lambda - Recherches de de plusieurs nerfs
-ENMG: Perte axonale chaines légères libres crâniens
précoce - Biopsie nerveuse - LCR: Leucocytes

Syndrome de POEMS
(polyneuropathie, organomegalie,
Amylose Lymphome
endocrinopathie,dysglobulinémie
(M), lésions cutanées
 Syndrome de Lewis-Sumner
• Neuropathie sensitivo- motrice
• Multifocale
• Asymétrique
• Prédominante au Membre supérieur
• Traitement: Corticoïdes ou Immunoglobulines
 Neuropathie Motrice multifocale
• ENMG: Blocs de conduction
Clinique:
moteurs
- Installation progressive
- Déficit moteur pur • Anticorps anti GM1
- Débutant aux 2 MS
- Asymétrique
- Distribution tronculaire Traitement:
- Troubles sensitifs absents Immunoglobulines
 Neuropathies Héréditaires
Maladies de Charcot-Marie-Tooth:
- Formes autosomiques dominantes
• CMT1:
– Mutation de la protéine de la myéline périphérique PMP22

• Neuropathie liée à une hypersensibilité à la pression (HNPP)

– Paralysies à rechutes des nerfs moteurs
Classification des
Maladies de
Charcot-Marie-
Tooth:
Démyélinisante
Les types de CMT
AD Démyélinisante
AR

Axonale
AR
Liée à l’X

Neuropathie
Démyélinisante héréditaire
AD motrice distale

Neuropathies Neuropathie héréditaire

Sensitives sensitivomotrice avec
Héréditaires atteinte pyramidale
 Neuropathies Héréditaires
sensitives autonomes (NHSA)
 Neuropathies associées à une hémopathie

• Lymphomes
• Leucémies
• Neuropathie et dysglobulinémie monoclonale
 Neuropathies sensitives
- Polyneuropathies sensitives axonales longueur-Dépendantes
- Neuropathies sensitives démyélinisantes
- Neuronopathies sensitives
- Atteinte des petites fibres
 Neuropathies sensitives
Polyneuropathies sensitives axonales longueur-dépendantes:
• Plus fréquentes
• Diabète
• Intolérance aux hydrates de carbone
• Insuffisance rénale
• Alcoolocarentielle
• Hémopathie maligne
• Hypothyroidie
 Neuropathies sensitives
Atteinte des petites fibres

Acquises Héréditaires
Diabète,intolérance au glucose
Amylose Amylose familiale (transthyrétine)
Ethylisme chronique Sensitives et dysautonomiques
Toxiques Maladie de Fabry,
Médicamenteuses Maladie de Tangier
Infectieuse: VIH Lèpre
Porphyrie
G-J, Sarcoidose, vascularites
Hépatites
Hyperlipidémie
 Neuropathies sensitives
• Neuropathies sensitives démyélinisantes

Anti MAG Polyradiculoneuropathies CANOMAD

(Ig M à activité anti- inflammatoires (Chronic ataxic neuropathy
myelin associeted démélinisantes chroniques ophtalmoplegia IgM
glycoprotein) (PIDC) paraprotein, cold agglutins
disialosyls)
Ataxie proprioceptive 6 à 15% des PIDC
Distale Déficit sensitif symétrique Ataxie, hypoesthesie, Aréflexie
MI puis au MS Aréflexie diffuse Ophtalmoplégie
ENMG: neuropathie Dysphagie
démyélinisante distale Dysarthrie
 Neuropathies sensitives
Neuronopathies sensitives
Clinique: Electrophysiologie:
Atteinte des membres supérieurs PAS anormaux aux MS
Face et tronc PAM normaux
Asymétrie des symptômes
Ataxie
Dysautonomie

Camdessanché et al 2009
 Neuropathies sensitives
Neuronopathies sensitives

Acquises Héréditaires
Paranéoplasiques Dysimmunes Freidreich
(GJ,dysglobulinémie, hépatites Abetalipoprotéinémie/Déficit en vit E
autoimmunes, Maladie coeliaque) Mitochondriopathies
Maladie de Fabry
Infectieuses ( VIH, EBV)
Maladie de Tangier
Toxiques (sels de platine, vitamine B6)
 Etiologies des neuropathies aigues
Aigues
Polyneuropathie Mononeuropathie
multiple
Démyélinisante Axonale
Neuropathies diabétiques Vascularite
Syndrome de Forme axonale de Guillain-Barré. Diabète,
Guillain Porphyrie aiguë intermittente lymphome,
Barré Toxique Syndromes
Neuropathie alcoolocarentielles paranéoplasiques
Neuropathies urémiques des dialysés
Vascularites nécrosantes
 Etiologies des neuropathies chroniques

Chroniques
Polyneuropathie Mononeuropathie
multiple
Démyélinisante Axonale
Neuropathies héréditaires de type CMT Neuropathies avec
CMT, Gammapathies monoclonales de type IgG ou IgA hypersensibilité à
PIDC Maladie de Gougerot-Sjögren la pression
Polyneuropathies Maladie coeliaque Maladie de Lyme
anti-MAG Sarcoïdose Neuropathies
NMM Diabète lépreuses
Lewis Sumner Insuffisance rénale
Amylose
 Conclusion
• Diagnostic d’une neuropathie périphérique:
• Compétences cliniques,électrophysiologiques
• Parfois neuropatholoiques
• La recherche d’une neuropathie périphérique de
cause curable:
– Obsession pour le clinicien
• Si diagnostic étiologique inconnu
- Suivi du patient