Introduction
:
Classificatio
n de Chapel
Hill
Bilel Mhedhbi
Service de Médecine Interne
A
Introduction
• Les vascularites systémiques sont un groupe hétérogène de
pathologies caractérisées par une inflammation des
vaisseaux sanguins
• Manifestations secondaires à:
• Perte de l’intégrité de la paroi du vaisseau: anévrysmes, hémorragie
• Occlusion de la lumière secondaire à œdème pariétal, thrombose ou
dissection
• Inflammation interstitielle des tissus dans les organes affectés
• Manifestations dépendent de:
• Taille des vaisseaux
• Type des vaisseaux
• Localisation des vaisseaux
• Première publication sur
une vascularite 1866
• Kussmaul A. et Maier R.
• Périartérite noueuse
• La seule vascularite connue
pendant 85 ans
• En 1923: identification d’une forme particulière de PAN:
« PAN microscopique »
• Wohlwill F.
• En 1982, identification des ANCA
• Davies et al.
• Problème: la nomenclature des vascularites est très
hétérogène
• International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides (CHCC)
• Publiée en 1994 et mise à jour en 2012
• Noms et définitions standards pour les différentes
vascularites
• Classification nosologique = nomenclature
• Ne sont pas des critères diagnostiques
Terme Explication Exemple 1 Exemple 2
Diagnostic Nom de la maladie Infarctus du myocarde Périartérite noueuse
Définition Processus pathologique Ischémie nécrosante du Artérite nécrosante des
myocarde artères de petit et
moyen calibre sans
- GN
- Artérite des
artérioles/capillaires/v
enules
- ANCA négatifs
Critère de Signes qui classent le
classification patient dans catégorie
Critères diagnostics Signes qui prédisent la 2 parmi: • Anévrysme d’une
présence de la maladie 1. Élevation des troponines artère de moyen
2. Signes d’ischémie à l’ECG calibre à la radiologie
3. Signes radiologiques de • Artérite nécrosante à
perte de myocarde l’histologie
• ANCA négatifs
• Pas de
glomérulonéphrite
Gros vaisseaux: Vaisseaux de moyen calibre: Petits vaisseaux:
Aorte et ses branches Artères et veines Artères, artérioles, capillaires,
viscérales et leurs veinules et veines
(et les veines analogues) branches initiales intraparenchymateuses
Large Vessel Vasculitis –-Vascularite
Vascularitedes
desgros
gros
vaisseaux
• Affectent les vaisseaux de gros calibre plus
fréquemment que les autres vascularites
• Artérite de Takayasu:
• Artérite, souvent granulomateuse, touchant de façon
prédominante l’aorte et/ou ses branches, débutant
généralement avant l’age de 50 ans
• Artérite à cellules géantes:
• Artérite, souvent granulomateuse touchant généralement
l’aorte et/ou ses branches avec une prédilection pour les
branches de la carotide et des artères vertebrales, touche
souvent l’artère temporale, débutant généralement après
l'âge de 50 ans
Large Vessel Vasculitis – Vascularite des gros
vaisseaux
Artérite de Takayasu Artérite à cellules géantes
(Horton)
Age < 50 ans Age > 50 ans
Souvent granulome Souvent granulome
Aorte et ses branches (TSA++) Carotide et ses branches (artère
temporale++)
Artères vertébrales et leurs branches
Pseudo-polyarthrite rhizomélique
Medium Vessel Vasculitis – Vascularite des moyens
vaisseaux
• Touchent surtout les vaisseaux de moyen calibre = artères
viscerales et leurs branches. Les anévrysmes
inflammatoires et les sténose sont courantes
• Périartérite noueuse:
• Artérite nécrosante des artères de moyen et petit calibre, sans
glomérulonéphrite, ni vascularite des
arterioles/capillaires/veinules avec ANCA négatifs
• Maladie de Kawasaki
• Artérite associée au syndrome lympho-cutanéo-muqueux
touchant les artères de moyen et petit calibre. Coronaires
souvent touchées. Aorte et ses branches peuvent être touchées.
Touche surtout les enfants.
Medium Vessel Vasculitis – Vascularite des moyens
vaisseaux
Maladie de Kawasaki Périartérite Noueuse (PAN)
Enfants
Eruption cutanée Artérite nécrosante
Conjonctivite Syndrome Pas d’atteinte des artérioles/veinules
lympho-
Atteinte oro-pharyngéecutanéo- Pas de glomérulonéphrite
Adénopathies cervicalesmuqueux ANCA négatifs
Artères coronaires (anévrysmes++)
Small Vessel Vasculitis – Vascularite des petits
vaisseaux
• Touchent surtout les vaisseaux de petit calibre: petites artères
intraparenchymateuses, arterioles, capillaires et veinules. Peut toucher
les artères de moyen calibre
• Vascularites associées aux ANCA
• Vascularite nécrosante pauci-immune des petits vaisseaux associés aux MPO
(myélopéroxidase) ou PR3 (proteinase 3) ANCA. Peuvent être négatifs. Ajouter
préfixe, ex: PR3-ANCA, ANCA-negative
• Vascularites à dépôts de complexes immuns
• Vascularite avec des dépôts modérés à marqués dans les parois
d’immunoglobuline et/ou de complement touchant surtout les petits vaisseaux
• Glomérulonéphrite fréquente
Small Vessel Vasculitis – Vascularite des petits
vaisseaux
• Polyangéite microscopique
• Vascularite nécrosante pauci-immune des petits vaisseaux.
• Artérite nécrosante des petites et moyennes artères peut être présente.
• Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente.
• Capillarite pulmonaire fréquente
• Pas de granulome inflammatoire
• Granulomatose avec polyangéite
• Inflammation granulomateuse nécrosante des voies respiratoires supérieures et
inférieures
• Et vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux
• Glomérulonéphrite nécrosante fréquente
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
• Inflammation granulomatose nécrosante riche en éosinophiles des voies
respiratoires
• Et vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux
• Et associée à l’asthme et l’hyperéosinophilie
Small Vessel Vasculitis – Vascularite des petits
vaisseaux
• Maladie des anticorps anti-MBG (malade de Goodpasture)
• Vascularite des capillaires glomérulaires et/ou pulmonaires
• Dépôts d’autoanticorps anti membrane basale
• Poumon: hémorragie alvéolaire
• Rein: glomérulonéphrite nécrosante à croissants
• Vascularite cryoglobulinémique
• Vascularite avec dépôts de cryoglobuline dans les petits vaisseaux
• Cryoglobuline sérique associée
• Touche souvent la peau, les glomérules et les nerfs périphériques
• Vascularite à IgA
• Vascularite avec dépôts d’IgA1 anormaux des petits vaisseaux
• Touche souvent peau, tube digestif
• Arthrite fréquent
• Glomérulonéphrite identique à [Link]
Small Vessel Vasculitis – Vascularite des petits
vaisseaux
• Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
• Vascularite accompagnée d’un urticaire et d’une hypocomplémentémie
des petits vaisseaux
• Associée à des anticorps anti-C1q
• Glomérulonéphrite, arthrite, BPCO et œil rouge sont fréquents
Variable Vessel Vasculitis
• Touche toutes les tailles de vaisseaux (artères et veines)
• Maladie de Behcet
• Vascularite survenant chez un patient ayant une maladie de Behcet
• Vascularite des petits vaisseaux, thromboses, artérite, anévrysmes
• Syndrome de Cogan
• Vascularite survenant chez un patient ayant un syndrome de Cogan
• Sd de Cogan: inflammation oculaire, atteinte ORL
• Artérite, aortite, anévrysme aortique, valve aortique et mitrale
Single Organ Vasculitis
• Vascularite qui touche un organe
• Sans signe en faveur d’une maladie systémique
• Inclure le type de vaisseau et l’organe dans le nom
• Ex: Vascularite cutanée des petits vaisseaux
• Peut être unifocale ou multifocale dans un organe
• Peut évoluer en une maladie systémique
Vasculitis associated with systemic disease
• Vascularite lupique
• Vascularite rhumatoïde
• Vascularite de la sarcoidose
• Autres…
Vasculitis with probable etiology
• Vascularite associée à l’hépatite B
• Vascularite cryoglobulinémique associée à l’hépatite C
• Aortite syphilitique
• Vascularite associée à un cancer
• Vascularite associée à un médicament
Fréquence de l’atteinte rénale au
cours des vascularites
Vascularite
PAM GPA EGPA V. IgA
cryoglobulinémique
Rénale 90% 80% 45% 50% 55%
Poumon 50% 90% 70% <5% <5%
Cutané 40% 40% 60% 90% 90%
ORL 35% 90% 50% <5% <5%
Musculosq. 60% 60% 50% 75% 70%
Neuro. 30% 50% 70% 10% 40%
Gastroint. 50% 50% 50% 60% 30%
Comprehensive Clinical Nephrology
2023
Conclusion
• Les vascularites sont un groupe de maladie très
hétérogènes
• La nomenclature de Chapel Hill permet d’unifier le
langage médical
• Elle propose pour chaque diagnostic = une définition
• Evolution
Merci pour votre attention
