Faculté de Médecine d’Oran

Cours D’externat 4éme Année

Module De Neurologie
Année Universitaire 2024/2025

Les craniosténoses
DR ARAB
INTRODUCTION

fusion prématurée des sutures du crâne

phénomène dynamique →débute pendant la vie intra utérine et se poursuit après la naissance

Maitre symptôme est la déformation crânienne ou cranio-faciale

Pathologie malformative

+/- une hyperpression intra crânienne avec troubles du développement neurologique

Le traitement est le plus souvent chirurgical

La prise en charge de la craniosténose est multidisciplinaire

⮚Des médecins généralistes

⮚des neurochirurgiens

⮚des spécialistes en chirurgie maxillo-faciale

⮚des pédiatres

⮚réanimateurs

⮚d'autres spécialistes de la santé

 INTERET DE LA QUESTION
Problématique ? Double

Fréquence

• Incidence 1/2100 naissances vivante

• Malformation cranio-faciale la plus

fréquente après les fentes labiopalatines. Fonctionnel
Morphologique

Dysmorphie crânienne ou crânio-faciale conflit de croissance

entre crâne et encéphale
(HIC chronique)
 Développement et croissance du crâne
Dès la quatrième semaine de développement→ l’extrémité céphalique de l’embryon → subit des modifications (sous
l’induction du tube neural et des cellules des crêtes neurales )

le neurocrâne le viscérocrâne
(chondrocrâne +/ - voûte) (le squelette facial )
protège le cerveau

En regard de la voûte crânienne → l’ossification est de type membraneuse

le tissu conjonctif mésenchymateux dense (entre deux fronts osseux) → prolifère → différencie → ostéocytes.

Les os en croissance se rapprochent et entrent en contact en conservant des zones

actives après la naissance
LES SUTURES ET FONTANELLES.
Les sutures
1. la suture métopique
2. les sutures coronales
3. la suture sagittale
4. les sutures lambdoïdes
5. la suture sphéno-temporale
6. la suture entre pariétal et temporal
7. la suture entre occipital et temporal

Les fontanelles
1. la fontanelle antérieure (ou bregmatique),
2. la fontanelle postérieure (ou lambdoïque),
3. les fontanelles sphénoïdales (ou ptériques)
4. les fontanelles mastoïdiennes (ou astériques)
séparés par des bandes de tissu conjonctif : les sutures.
zones de convergences, à la jonction de plusieurs os, ces espaces constituent les fontanelles
Les fontanelles
Les fontanelles simples Les fontanelles doubles
La fontanelle antérieure se Les fontanelles sphénoïdales :
ferme entre 18 et 36 mois. entre le 3e et le 6e mois.

La fontanelle postérieure se Les fontanelles mastoïdiennes :

ferme vers 2e mois. autour du 18e mois
 Les sutures
Fermeture normale des sutures
▪ Métopique < 1an
▪ Coronale 20-40 ans
▪ Sagittale > 20 ans
▪ Lambdoïde 30-40 ans

Modifications histologiques au cours du temps

Synfibrose : stade primitif Synarthrose : stade intermédiaire Synostose : stade définitif Fermeture normale des sutures
CRANE DE L’ENFANT
Flexible Expansible

facilitant l'accouchement pour s'adapter à la croissance rapide de l’encéphale

 CRANE DE L’ENFANT

12 premiers mois de la vie À deux ans

• le volume cérébral X2
le volume intracrânien = 77 % de son volume définitif
• Le cerveau s’allonge de 4 cm en un an 90 % à l’âge de 5 ans

• Les lobes frontaux ont atteint 47 % de la taille adulte

à 12 mois et demi
Développement et croissance du crâne
deux premières années de vie la croissance crânienne est rapide
l’expansion cérébrale

les mécanismes d’apposition-résorption

prennent plus d’importance et permettent la croissance
ultérieure plus lente

les sutures deviennent inactives

synfibrose
 Mécanisme d’apposition-résorption
dans le crâne
processus d’adaptation dynamique de la croissance osseuse
essentiel au développement harmonieux du crâne
pendant les premiers mois et années de vie

Apposition
(en périphérie) Résorption
résorption osseuse au niveau de la face
dépôt de tissu osseux nouveau, qui
interne des os crâniens (la table interne).
se fait à la surface externe des os du
crâne (la table externe) qui s’apaissi
et s’etend. • L’os est grignoter
• alléger les os
Expansion du volume cranien • éviter un ⊗ épaississement trop important
Evolution du mechanism d’apposition-résorption dans le crâne.

Âge Croissance Apposition Résorption État des sutures Caractéristiques du

cérébrale osseuse osseuse crâne
(table externe) (table interne)
Fœtus - Très rapide Très active Très active Ouvertes, très Crâne malléable, fontanelles
Naissance souples larges

0 – 2 ans Maximale (volume Très active Très active Actives, encore Crâne s’adapte au cerveau,
x3) ouvertes croissance multidirectionnelle

2 – 7 ans Modérée Active mais ralentit Ralentit aussi Fonctionnelles Os s’épaississent, crâne plus
rigide
7 – 12 ans Faible Faible Faible Commencent à se Crâne prend sa forme adulte
souder

Adolescen Stable Minime Minime Fusion progressive Épaisseur définitive, sutures

ce fusionnées
PHYSIOPATHOLOGIE

La croissance normale des os du crane se fait perpendiculairement à la suture

La fermeture précoce des sutures →

une croissance parallèle à la suture sténosée

→ crane de forme anormale

Loi de Virchow
La croissance est entravée perpendiculairement à la suture sténosée (flèche rouge) et se poursuit de de
manière exagérée dans le sens de celle-ci (flèche verte), entraînant la déformation crânienne
Classification
 Craniosténose
SYNDROMIQUES NON
SYNDROMIQUES

∙ Syndrome de Crouzon • Synostose métopique

∙ Syndrome de jackson weiss trigonocéphalie
• Synostose sagittale
∙ Syndrome d’Apert scaphocéphalie
∙ Syndrome de Saethre-Chotzen • Synostose coronale unilatérale
∙ Syndrome De Pfeiffer plagiocéphalie antérieure
∙ Syndrome de Muenk • Synostose coronale bilatérale :
brachycéphalie
• Synostose coronale bilatérale et sa
oxycéphalie
 Craniosténose
SYNDROMIQUE
NON SYNDROMIQUE
Etiologies
mal connu et d’origine multifactorielle
Génétique
▪Les mutations décrites dans les CS: FGFR1, FGFR2, FGFR3 et EFNB (ne sont pas retrouvées dans les CNS)
▪taux de concordance plus élevé chez les jumeaux monozygotes que dizygotes
▪les atteintes coronales bilatérales sont plus souvent familiales et syndromique

Le rôle de RUNX2 un régulateur indispensable dans les phénomènes d’ossification.

Il intervient notamment dans deux voies métaboliques impliquées dans l’ostéogenèse suturaire :
•la voie BMP-Msx2-collagène 1 et ostéocalcine,
•la voie TWIST-FGF-FGFR
 RUNX2 est défaillant

les ostéoblastes se différencient prématurément en ostéocytes

• diminuant le stock de cellules souches

• la minéralisation précoce du tissu conjonctif dense

arrêt de la progression du front osseux.

synostose
Etiologies
Facteurs environnementaux
• le nombre de grossesses
• la prématurité
• la compression in utero
• l’âge
• le tabagisme maternel
• certains médicaments comme le valproate
• troubles méta-boliques (craniosténoses dites secondaires): rachitisme carentiel,
vitaminorésistant et hyperthyroïdie néonatale.
Epidémiologie
Craniosténoses non
syndromiques
Scaphocéphalie
Fermeture prématurée de la suture sagittale

EPIDEMIOLOGIE
forme de crâne en cacahuète.
⮚La plus fréquente (50%)

⮚Une prevalence: 1/5 000

⮚sexe ratio 3.5/1

⮚Prédominance
masculine

N’entre pratiquement jamais dans un cadre syndromique

L’hypertension intracrânienne est rare, tardive

À la palpation = bourrelet tout le long de la suture synostosée
A l’observation= Le crâne
⮚rétréci en largeur (région pariétale)
⮚allongé dans le sens antéropostérieur (dolichocéphalie)
▪ un bombement frontal
▪ une saillie occipitale
▪ les deux selon l’étendue de la fusion prématurée

⮚serrement bipariétal qui va d’un tragus à l’autre (forme de crâne

évoquant une cacahuète)
Signes radiologiques (radio standard)
- condensation de la suture sagittale qui apparaît hyperdense.
-Allongement antéro-post du crâne +
-diminution du diamètre bipariétal
 tomodensitométrie crânienne
Scanner 3D
▪apprécie la déformation crânienne,
▪le développement frontal et occipital (bosses),
▪visualise la suture sagittale fermé
▪élargissement des espaces sous arachnoïdiens.
Trigonocéphalie
Fermeture prématurée de la suture métopique

Sa prévalence est de 1/15 000

20 % des craniosténoses non syndromiques
la prédominance masculine=scaphocéphalie,
et des jumeaux dizygotes
 crâne triangulaire en « proue de bateau »

⮚Le front étroit et triangulaire

⮚crête sagittale médiane pointe vers l’avant « prou de bateau »
⮚un hypotélorisme par dysmorphie orbitaire associé (hypoplasie
éthmoïdale)
⮚Des bosses frontales sont effacées
⮚Des bosses pariétales compensatrices.
 La radiographie standard
=suture métopique à
bords denses et linéaires.

Tomodensitométrie 3D :
⮚suture métopique ossifiée
⮚condensation osseuse avec crête osseuse médiane frontale
⮚aspect triangulaire plus ou moins sévère
⮚Étage antérieur rétraissi
⮚Hypotélorbitisme.
ne doit donc pas être réalisé trop tôt.
Plagiocéphalie
Fermeture prématurée d’une suture coronale

15 % des craniosténoses non syndromiques10

Prévalence 1/10 000
Prédominance féminine (sexe ratio 1 :2)
une large représentation des formes familiales (14,4 %)
Réalise une grande asymétrie crâniofaciale=scoliose de la face
Il n’y a donc pas de côté normal

une asymétrie du visage avec recul front-orbitaire

Particulièrement évident quand l’enfant est vu par-dessus.
Du côté atteint,
⮚Aplatissement du front (reculé ou concave)
⮚Une ascension de l’orbite
⮚Déviation de l’ensemble de la pyramide nasale = déplacement latéral de
la racine du nez

Cette asymétrie est exagérée par:

⮚accentuation de la bosse frontale du côté sain et de la bosse pariétale du côté atteint
⮚une grande asymétrie de la base du crâne:
❖ l’existence d’un bombement temporal et
❖d’une antéposition de l’oreille du côté atteint.

⮚L’asymétrie des orbites → une attitude vicieuse en torticolis →

déformation du bas du visage (le menton pointe du côté non sysnostotique) et
de l’extrémité céphalique
Radiographies standards
de face
▪ signe du « sourcil plagiocéphalique » :
la suture coronale fermée apparaît condensée donc
hyperdense et se prolongent dans l’axe du toit orbitaire.
▪ La petite aile du sphénoïde n’est plus visible au milieu de
l’orbite mais se superpose au toit orbitaire.

Tomodensitométrie crânienne 3D
▪ déviation de l’axe du visage (scoliose) par rapport à l’axe de
la base du crâne formé par les 2 rochers.
▪ Fermeture de la suture coronale qui apparaît condensée et
épaisse.
▪ Attirance de l’orbite vers l’arrière, le haut et le dehors.
 La brachycéphalie
Fermeture prématurée des 2 sutures coronales

◦ 5,3 % des craniosténoses non syndromiques

◦ La fréquence de l’hypertension intracrânienne (HTIC) dans ce cas est élevée
(31,3 %)
◦ +/- hydrocéphalie →sténose des foramens jugulaires
◦ une malformation de Chiari → défaut de développement de l’arrière crâne ou
liée à l’hypertension intracrânienne.
◦ Retrouvé surtout dans les craniosténoses syndromiques

! Le risque d’HTIC est plus important que dans les autres CNS
raccourcissement antéro-postérieur (contraire de la scaphocéphalie) = crâne « court »

scaphocéphaly brachycéphalie
La brachycéphalie
La suture coronale permet l’avancée frontale, mais aussi l’abaissement du massif facial
elle réalise ainsi une croissance en spirale comparable à celle des coquillages.
De profil
• Le diamètre antéropostérieur est diminué l
• l’étage antérieur de la base du crâne et des orbites raccourcis.
• un front plat et large qui a tendance à bomber vers l’avant à sa partie supérieure, on parle de
turricéphalie.
• le nasion est reculé avec disparition de l’angle frontonasal.
• Les orbites sont peu développées dans le sens antéro-postérieur
• Un exorbitisme est fréquent

De face
• le diamètre bipariétal est augmenté=par compensation
transversales dans les régions temporales.
▪ le bombement temporal bilatéral
▪ Les cadres orbitaires, étirés en haut et en dehors,
prennent un aspect « méphistophélique »
Radiographie standard:
de face
◦ condensation des 2 sutures coronales qui apparaissent hyperdense ()
◦ sourcil plagiocéphalique bilatéral: l’élévation des petites ailes du sphénoïde, (meilleur signe
radiologique de la synostose bi-coronale) donnant un aspect en « méphistocèle ».
◦ Les 2 petites ailes des sphénoïdes sont superposées sur les toits orbitaires.

De profil
• sutures coronales hyperdenses,
• crâne « court »
• rebords orbitaires reculés.
Tomodensitométrie 3D
•raccourcissement antéro-postérieur, tendance à la turricéphalie (poussée cérébrale
en direction crâniale)
•rebords orbitaires effacés
•disparition des sutures coronales qui sont fermées
•empreintes digitiformes (empreinte des circonvolutions cérébrales sur la corticale
interne de la voute crânienne témoignant de l’HTIC chronique…).
 Oxycéphalie
variante de la brachycéphalie car les deux sutures coronales sont atteintes + La suture
sagittale

▪n’est pas congénitale, elle apparaît vers 2-3 ans,

▪plus fréquente en Afrique du Nord, souvent associée à un rachitisme.
▪L’oxycéphalie est rare : 1,2 à 6 % de la totalité des craniosténoses12.
▪Son diagnostic est souvent tardif (entre 1 et 4 ans) du fait d’une déformation crânienne qui
reste longtemps modeste.

risque augmenté d’HTIC,

l’expansion crânienne chirurgicale est donc indispensable

La dysmorphie crâniofaciale présente les mêmes

caractéristiques que dans la brachycéphalie mais elle est
souvent plus harmonieuse compliquant ainsi le diagnostic.
• un exorbitisme bilatéral et
• un recul du front global (Fuyant) avec
• un effacement de l’angle fronto-nasal.
• Le point culminant du crâne est donc le bregma.

On parle de crâne « en poire »

• Le crâne est aussi rétréci transversalement.

• L’oxycéphalie résulte en une forme de crâne pointue
liée à l’hypercroissance compensatrice par
la fontanelle bregmatique.
1. Scaphocéphalie (suture sagittale) = crane en cacahouette

2. Trigonocéphalie (suture métopique) = crane en prou de bateau

3. Plagiocéphalie (la suture coronale ) = scoliose de la face

4. Brachycéphalie (la suture coronale en bilatéral)= crane court et allongé=risque d’HIC élevé

5. Oxycéphalie ( la suture coronales en bilatéral et la suture sagittale) =crane en poire =

brachycéphalie mais plus harmonieux=risque d’HIC élevé
Craniosténoses
syndromiques
Syndrome de Crouzon ou dysostose
crâniofaciale
Craniosténose + hypoplasie du massif facial
les deux sutures coronales (brachycéphalie) / parfois une atteinte de la suture sagittale et/ou lambdoïde.
Transmission autosomique dominante (FGFR2 OU FGFR3
Syndrome de Crouzon ou dysostose
crâniofaciale

La dysmorphie faciale Les troubles associés

• Un exorbitisme • L'hydrocéphalie ++
• Un hypertélorbitisme
• un nez en "perroquet"
• une kérato-conjonctivite due à l'exorbitisme.
résultant du recul simultané du maxillaire supérieur et du front et inversion de • Des anomalies du rachis cervical
l'articulé dentaire. • L'acanthosis nigricans
• L'hypoplasie médio faciale ( difficultés respiratoires) • Une malformation de Chiari 50 % des cas
• Intelligence normale
! Retard mental rare
Syndrome de jackson weiss
la maladie de Crouzon
+
une anomalie plantaire avec fusion tarsométatarsienne,
+ un gros orteil (hallux) large et dévié.
Syndrome de Pfeiffer
Sutures Coronales, parfois lambdoïdes

- Gènes : FGFR1 / FGFR2

Moins d’1%, craniosténose complexe, exorbitisme, syndactylies

 Syndrome de Pfeiffer
L’aspect du crânien
L’aspect de la face • brachycéphalie avec un front haut (turri-brachycéphalie).
•aspect trilobé caractéristique de la face • Le crane en « trèfle » est une forme sévère
•un hypertélorbitisme caractérisée par un bombement considérable des fosses
•une inclinaison antimongoloide des fentes palpébrales temporales + à une sténose latérale des régions fronto-
•hypoplasie du maxillaire supérieur. pariétales.

Autres anomalies
Anomalies des extrémités : • L’hydrocéphalie souvent par engagement amygdalien.
• un élargissement des pouces et des orteils avec une déviation en dedans • malformations vertébrales
• une syndactylie membraneuse des mains et des jambes. • L’atrésie choanale engendrant des troubles respiratoires
• une synostose du coude ou des symphalangies • Retard variable selon le type
 Syndrome d’Apert ou acro-
céphalo-syndactylie
Crâniosténose + une acrocéphalie + une syndactylie des pieds et des mains

Aspect crânien : brachycéphalie

Anomalie faciale :
•l’hypoplasie supérieure et l’inversion de l’articulé dentaire (importante
gêne respiratoire)
•L’hypotélorisme et l’exorbitisme sont souvent constatés.
•Le signe de l’obliquité antimongoloide réalise par des fentes
palpébrales inclinées en bas et en dehors
• d’un strabisme et d’une proptose

Anomalies des extrémités :

• syndactylies touchant les quatre membres.
• Syndactylie complexe ("mains en moufle")

Retard développement possible

 Syndrome Saethre-Chotzen
Toutes les sutures peuvent être atteintes, mais les deux sutures coronales sont généralement concernées.
La variabilité de ce syndrome le rend difficile à diagnostiquer
• L’aspect crânien : une brachycéphalie+++ (un front plat et un nez rectiligne)

• L’aspect facial
▪ le ptosis uni ou bilatéral est fréquent
▪ les oreilles sont petites et rondes présentant un signe caractéristique le « crux cymbae »,
qui est une crête cartilagineuse de l’oreille externe.

. Anomalies des extrémités

▪ Au niveau de la main doigts courts avec un pouce dupliqué, parfois des syndactylies.
▪ Au niveau du pied le gros orteil (hallus) large parfois dupliqué

Intelligence souvent normale

 Syndrome de muenk
- Gène : FGFR3
- Sutures : Coronales
(souvent unilatérales)
- Signes :
- Plagiocéphalie
- Troubles auditifs
- Anomalies mineures des extrémités
Intelligence souvent normale
Complications fonctionnelles
1. Hypertension intracrânienne (HTIC) 4. Troubles auditifs
- la croissance cérébrale entravée - Surdité de transmission ou neurosensorielle
- Céphalées, vomissements, irritabilité - Anomalies oreille moyenne/interne
- Risque élevé dans formes multisuturales

5. Troubles respiratoires/ORL
2. Retard du dévelopment neurologique - Apnées du sommeil, ronflements
- Retard mental, language, comportment - Infections ORL fréquentes
-Altération des fonctions exécutives (planification et prise de decision)

-des troubles de l’attention

6. Troubles orthopédiques
-troubles de la socialisation
- Syndactylies, anomalies des extrémités

- Trouble de la marche ou motricité fine

3. Troubles visuels
- Compression du nerf optique → atrophie

- Exophtalmie, strabisme, troubles visuels

Diagnostic différentiel des craniosténoses non syndromiques
1. Déformation positionnelle (plagiocéphalie postérieure)

•Sutures ouvertes
•Crâne asymétrique sans crête osseuse
•Rééducation posturale
2. Craniosténoses syndromiques
•Malformations associées : face, membres, troubles neuro

3. Hydrocéphalie ou masse intracrânienne

•Déformation secondaire par augmentation de la pression
•Imagerie : ventriculomégalie ou masse

4. Troubles osseux métaboliques ou génétiques

•Hypothyroïdie, rachitisme, mucopolysaccharidose
•Déformations multiples, test biologiques et génétiques

5. Céphalhématome ossifié
•Histoire néonatale traumatique
•Masse localisée simulant une craniosténose
 PRISE EN CHARGE
Objectifs de la Prise en Charge

Objectif principal Réduction des complications

• Minimiser les risques de retard
•Rétablir une forme crânienne normale et
psychomoteur, de déficits neurologiques, et
•permettre une croissance cérébrale optimale
de troubles sensoriels (auditifs, visuels).

Suivi à long terme

•Suivi de la croissance et de la fonction
neurologique après traitement.
 Évaluation Initiale
Examen clinique complet
Identifier le type de craniosténose
(scaphocephalie, brachycéphalie, etc.)

• Palpation des sutures pour identifier leur fusion prématurée.

• Mesure du périmètre crânien.
• Évaluation de l’état neurologique et développemental.

Imagerie
• radiographies
•Scanner crânien 3D et fenêtres parenchymateuses
•IRM pour évaluer la gravité et l'implication cérébrale.

Tests génétiques
En cas de suspicion de syndrome associé, faire des tests pour confirmer ou exclure les syndromes
génétiques (ex : Crouzon, Apert).
Techniques
Chirurgicales dans les
Craniosténoses
RÉSUMÉ DES DIFFÉRENTES APPROCHES CHIRURGICALES
Prise en Charge Chirurgicale

• Timing : Idéalement avant 12 mois, de préférence entre 3 et 6 mois.

Objectif :
• Décomprimer le crâne,
• libérer la suture fusionnée et
• permettre la croissance cérébrale
• Rétablir la forme du crâne
• prévenir les complications neurologiques
• optimiser le développement
INDICATIONS
Le choix de la technique chirurgicale dépend de plusieurs facteurs

◦ Âge de l’enfant
◦ Type de suture touchée
◦ Présence d’un syndrome associé
◦ Gravité de la déformation
Craniectomie Linéaire Simple
• Résection de la suture fermée
• Indiquée avant 3 à 6 mois
• Chirurgie rapide, peu invasive
• Port d’un casque post-opératoire indispensable
• Efficace surtout dans les formes simples (scaphocéphalie)
Remodelage Crânien Étendu
• Chirurgie ouverte avec remodelage des os crâniens

• Indiquée à partir de 6 mois

• Corrige les formes sévères et asymétriques
• Risque opératoire plus élevé (perte sanguine, durée)
• Résultats esthétiques très satisfaisants
Scaphocephalie
Scaphocephalie
Scaphocephalie
Trigonocéphalie
Trigonocéphalie
Trigonocéphalie
Brachycéphalie
Brachycéphalie
Plagiocéphalie
Plagiocéphalie
Plagiocéphalie
Technique Endoscopique
• Mini-invasive, assistée par caméra
• Moins de saignement, incisions réduites
• Idéale < 4-5 mois
• Casque post-opératoire nécessaire
• Temps opératoire et hospitalisation réduits
Distraction Osseuse
• Expansion progressive du crâne par distracteurs
• Indiquée dans les formes complexes ou syndromiques
• Permet une augmentation du volume intracrânien
• Requiert suivi rigoureux après la chirurgie
Avancement Fronto-Facial
• Réservé aux formes syndromiques (Crouzon, Apert)
• Corrige l’hypoplasie orbitaire et faciale
• Souvent combinée à une distraction osseuse
• Intervention complexe, réalisée dans des centres spécialisés
Tableau Comparatif des Techniques
Technique Âge Idéal Avantages Inconvénients

Craniectomie simple < 6 mois Moins invasive, rapide Casque obligatoire,

résultats variables
Remodelage crânien 6-12 mois Résultat esthétique Chirurgie lourde, plus de
optimal risques
Endoscopique < 5 mois Peu invasive, Casque indispensable
récupération rapide
Distraction osseuse Variable Expansion progressive Suivi long, matériel
implanté
Avancement fronto-facial Formes syndromiques Corrige face et orbites Complexe, rares
indications
 Gestion des Syndromes Associés

Prise en charge spécifique selon le syndrome :

•Si la craniosténose est associée à un syndrome (ex : Apert, Crouzon), il est essentiel de gérer les autres manifestations.

• Exemple : Déformation des mains et des pieds (syndrome d’Apert) – intervention orthopédique.
• Suivi pluridisciplinaire : Chirurgie crâniofaciale, suivi orthopédique, ORL, et parfois orthophonie.
Suivi Post-opératoire
•Suivi rapproché après chirurgie : Contrôle à 1, 3, 6 mois post-opératoire pour évaluer la cicatrisation et la
croissance du crâne.
• Évaluations neurologiques : Surveillance du développement neuropsychomoteur.
• Imagerie de contrôle : Scanner ou IRM pour observer la reprise de la croissance cérébrale.

Rééducation, suivi avec un orthophoniste et un psychomotricien

(stimuler le développement psychomoteur et prévenir les retards)
Complications Post-Opératoires et Gestion

•Risques de complications :
• Infections post-chirurgicales (peu fréquentes mais graves).
• Réouverture des sutures (rare mais possible).
• Retard de croissance du crâne malgré l'intervention.
• Complications neurologiques (ex : déficits moteurs, sensoriels).

•Gestion des complications :

• Suivi prolongé.
• Réinterventions chirurgicales dans certains cas.
• Surveillance régulière du développement
 Suivi à Long Terme

•Évaluation continue du développement neurologique :

• Surveillance de la fonction cognitive, de la motricité et des compétences sociales.
• Tests de dépistage pour détecter d’éventuelles anomalies comportementales ou cognitives.

•Consultations régulières : Suivi annuel après 2 ans pour vérifier la croissance du crâne et l'évolution neurologique.
 Pronostic

La plupart des enfants peuvent mener une vie normale

mais un diagnostique précoce et un suivi prolongé est essentiel
Prise en Charge Pluridisciplinaire

•Collaborations nécessaires :
• Chirurgie crâniofaciale.
• Neuropédiatrie et neurologie.
• Orthophonie et rééducation.
• Orthopédie
• Génétique, pour les syndromes associés
Conclusion

•La prise en charge des craniosténoses nécessite une intervention précoce

et une approche multidisciplinaire.
•La chirurgie précoce permet une bonne évolution, mais le suivi à long
terme est essentiel pour maximiser les chances de développement normal.
•L’identification des syndromes associés est cruciale pour une prise en
charge complète.