Insuffisance

surrénalienne
aigue
[Link] Nassima
 INTRODUCTION-DEFINITION
pathologie rare mais qui met en jeu le pronostic vital à court terme.

 urgence thérapeutique, même sans certitude diagnostique.

 L'insuffisance surrénale aiguë (ISA) correspond à un déficit de production des hormones corticosurrénaliennes :
cortisol (glucocorticoïde) et aldostérone (minéralocorticoïde).

 La cause la plus fréquente est l’insuffisance surrénale chronique (ISC) ou lente décompensée spontanément ou à la
suite d’une pathologie intercurrente.

 Très rarement la décompensation se fait sur des surrénales antérieurement saines.

 L’ISA peut être en rapport à une atteinte primitive des surrénales : IS primaire ou périphérique.

 L’ISA peut être aussi en rapport avec une atteinte hypothalamo-hypophysaire : IS Secondaire ou
insuffisance corticotrope ou centrale
 RAPPEL ANATOMIQUE
Les surrénales sont des glandes endocrines capsulées qui coiffent le pôle
supérieur des 2 reins. Secrètent des hormones indispensables à la vie.
Leur rôle est très important dans la régulation des grandes fonctions de
l’organisme.

Une surrénale adulte humaine pèse de 4 à 6g.

Les glandes surrénales sont constituées de 2 zones :

 une zone médullaire : médullo-surrénale qui sécrète les

catécholamines principalement l’adrénaline.

 une zone corticale synthèse de stéroïdes à partir du cholestérol

s/action de l’ACTH.
composée de 3 parties :
- la zone glomérulée qui synthétise les minéralo-corticoïdes
(principalement l’aldostérone)
- la zone fasciculée qui synthétise les glucocorticoïdes
(principalement le cortisol)
- la zone réticulée qui synthétise les androgènes.
 Physiologie Sécrétion endocrine de la
corticosurrénale A-Glucocorticostéroides

Le cholestérol est la substance de base des hormones stéroïde

.
Le cortisol est synthétisé par deux voies:

1. Après plusieurs étapes intermédiaires, le prégnénolon précurseur des hormones stéroïdes,

est formé à partir du cholestérol et donne après quelque étape intermédiaire le cortisol.

2. A partir du prégnénolone, la progestérone est synthétisée. Cette dernière n’est pas

seulement une hormone sexuelle femelle, mais aussi le point de départ de la synthèse de toutes
les autres hormones stéroïdes. :
- Les hormones de la corticosurrénale (cortisol, aldostérone...)
- Les hormones sexuelles male (androgènes).
- et autres hormones sexuelles femelles (œstrogènes )
Physiologie Sécrétion endocrine de la
corticosurrénale
 Transport :

- Dans le sang le cortisol est transporté sous

forme liée,
- La fixation protéique plasmique à 91%.
- Fraction libre seule constitue la forme active.
 EFFETS METABOLIQUES des glucocorticoïdes :
 Effet sur le métabolisme glucidique:

Augmente la production hépatique du glucose par stimulation de la néoglucogenèse.

Diminue la captation du glucose et de son utilisation périphérique.

 Effet sur le métabolisme protidique:

Augmente le catabolisme protéique dans les tissus périphériques (Muscle, peau, tissu adipeux).

 Effet sur le métabolisme lipidique:

Diminue la lipogenèse, favorise la libération des acides gras libres à partir du tissu adipeux. L’hypercorticisme s’accompagne d’une
modification de la répartition des graisses.

 Effet sur le métabolisme hydro électrolytique :

Augmente la filtration glomérulaire rénale, et donc la diurèse.

La carence en cortisol entraîne un retard à l’élimination en eau (opsiurie).
A forte dose le cortisol à un effet minéralocorticoide, il entraîne une réabsorption tubulaire du Na et excrétion de K au niveau du tube distal.
  Effet sur le métabolisme phosphocalcique :

- Diminue l’absorption intestinale du calcium.

- Inhibe sa résorption rénale.
- Diminue la fixation de calcium sur la trame osseuse.

 Autres actions :

- Stimule la sécrétion d’acide gastrique par l’intermédiaire des prostaglandines.

- Augmente la TA et le débit cardiaque; effet permissif sur la libération des substances
vasoactives, action directe sur la cellule endothéliale de la paroi vasculaire.
- Freine la croissance dans de nombreux tissus (fibroblastes, cellules épithéliales, tissu
lymphoïde, os).
- Action immunologique :
- Action anti – inflammatoire :
- Stimule l’érythropoîèse : Augmentation du nombre des PN, par diminution de la diapédèse.
Baisse des lymphocytes
- Augmente l’excitabilité du système nerveux central.
B- ANDROGENES
 Métabolisme des androgènes
 DHEA => Testostérone et androstendione =>
conversion => oestradiol et DHT
 Transport : albumine 90% TeBG 3%
 Catabolisme hépatique et élimination rénale
 Régulation : stimulée par ACTH, pas de feed-back
 Actions :
- anabolisme protidique
- stimulation de la croissance musculaire et osseuse
- virilisation et puberté
C - MINERALOCORTICOIDES
 [Link] :

- principalement l’aldostérone.
- Sécrété par la zone glomérulée .

2. Biosynthèse :
la progestérone constitue le point de départ de la synthèse de l’aldostérone.
une hydroxylation sur l’atome C21 rend le stéroïde inattaquable par la 17 hydroxylase, et seuls
les minéralo corticoïdes, donc la corticostérone et l’aldostérone peuvent être synthétisée.
3. Mode d’action :

• Le même des autres hormones stéroïdes.

• La forte réabsorption de Na est obtenue parune synthèse accrue de
protéines de transport

4. Effets biologiques :

• Son rôle essentiel est de régler le transport du Na et du K au niveau du

rein, de l’intestin et même d’autre organe
• Au niveau du rein : l’aldostérone stimule la réabsorption de Na dans le
tubule distal et le tube collecteur et augmente concomitamment la sécrétion
du K.
En cas d’augmentation chronique de l’apport en K, la capacité du mécanisme
excréteur du K augmente (adaptation au K) même dans le cas d’une fonction
rénale réduite ; l’appareil tubulaire restant encore fonctionnel assure par
cette adaptation l’équilibre du bilan potassique. Par ailleurs dans ce cas plus
du tiers de l’excrétion du K peut être prise en charge par le colon..
5. Régulation :

La sécrétion d’aldostérone est stimulée par :

a. Une diminution du volume sanguin et

de la pression sanguine (par l’intermédiaire
de l’angiotensine II) et l’aldostérone inhibe la sécrétion de la rénine
(rétroaction négative).

b. Une hyperkaliémie stimule directement la sécrétion d’aldostérone.

L’ACTH stimule la synthèse d’aldostérone.
 Physiologie Sécrétion endocrine de la
médullo surrénale
• Considérée comme un ganglion du système sympathique.
• Il n’a pas d’axone, n’innerve pas d’organe effecteur et libère leur médiateur chimique directement dans
la circulation .
• la médullosurrénale secrète les catécholamines :l’adrénaline (épinéphrine) à 90% et la noradrénaline
(norépinéphrine) à10% .
• L’adrénaline est synthétisée à partir de la noradrénaline grâce a une enzyme
(la phynéyéthanol-N-méthyl transférase).
• Elle a une demi vie très courte 2 minutes et rapidement dégradée par deux enzymes : la
cathécholoxyméthyl transférase COMT et la mono
amine oxydase MAO.
 • Effets biologiques :

- Au niveau cellulaire : les cathécalamines agissent par l’intermédiaire

derécepteurs alpha et béta , La noradrénaline a une activité
exclusivement sur les récepteurs alpha alors que l’adrénaline agit sur les
récepteurs alpha et béta.
L’adrénaline agit en renfort du système nerveux sympathique .
- Action cardio-vasculaire: entraine une vasoconstriction généralisée sauf
au niveau des artères coronaires, une tachycardie, renforcement de la
contractilité myocardique , augmente le débit cardiaque.
 Définition d'une insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénale aiguë (ISA) correspond à un déficit de production des

hormones cortico surrénaliennes : cortisol (glucocorticoïde) et aldostérone
(minéralo corticoïde).
Le défaut de synthèse est d'origine périphérique (atteinte primitive des
surrénales) ou centrale (atteinte secondaire de l'axe hypothalamo-hypophysaire).
Dans le cas d'une ISA périphérique, le déficit hormonal est global, alors que dans
une ISA centrale, le déficit glucocorticoïde prédomine car la synthèse
d'aldostérone reste contrôlée par l'angiotensine II.
 Etiologies de l’insuffisance surrénalienne
A-Étiologies de l’insuffisance surrénalienne chronique
Les insuffisances surrénales lentes peuvent être d’origine périphérique
(primaire,
ou maladie d’Addison, par atteinte des glandes surrénales) ou d’origine haute,
réalisant un tableau d’insuffisance corticotrope liée à un déficit en ACTH.
1-Périphériques
La première cause d’insuffisance surrénale chronique périphérique est la rétraction
corticale des surrénales d’origine auto-immune suivie de la tuberculose bilatérale des
surrénales.
Principales étiologies des insuffisances surrénales chroniques périphériques et
leurs mécanismes.
 2-Hautes

La première cause d’insuffisance corticotrope est l’arrêt d’une corticothérapie

prolongée, en général à dose supra physiologique. Les autres causes sont :
– les tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire ;
– les pathologies de la tige pituitaire avec infiltration d’origine inflammatoire
(sarcoïdose, histiocytose), infectieuse ou tumorale entraînant une insuffisance
hypophysaire ;
– les hypophysites d’origine auto-immune ;
– la chirurgie ou radiothérapie dans la région hypophysaire ;
– la nécrose brutale au cours d’un choc hypovolémique dans le post-partum
(syndrome de Sheehan).
 B- Étiologies de l’insuffisance surrénalienne aiguë

Il s’agit de la décompensation d’une insuffisance surrénale chronique (connue ou non) dans les circonstances suivantes :
interruption du traitement substitutif, pathologies intercurrentes (troubles
digestifs, fièvre, infection, accident cardio-vasculaire, hyperthyroïdie…),
traumatisme, chirurgie ou geste invasif, accident de la voie publique, grossesse,
forte émotion.
Parfois, aucun facteur déclenchant évident n’est retrouvé.

La cause la plus fréquente des ISA secondaires est l’arrêt brutal d’une corticothérapie au long cours. On considère que
l’administration de 20-30 mg de prednisolone chaque jour pendant 5 jours suffit à bloquer l’axe hypothalamo hypophyso-
surrénalien de façon prolongée.
Les autres causes d’insuffisance surrénale aiguë surviennent par :
– nécrose ou hémorragie des deux surrénales au cours des sepsis sévères
(réalisant le syndrome de Waterhouse-Frederichsen au cours des
septicémies à méningocoques), de traumatisme abdominal, de syndrome des
antiphospholipides, de surdosage en anticoagulant, de grossesse ou de chirurgie ;
– au cours des blocs enzymatiques complets (période néonatale).
 Clinique

A-L ’insuffisance surrénale lente

1.L’insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison)
 Le tableau clinique peu spécifique et le début insidieux des symptômes rendent le
diagnostic difficile. Seule la mélanodermie est évocatrice. Parmi les signes cliniques
les plus souvent rencontrés, on peut trouver :
– l’asthénie physique et psychique ; elle est maximale en fin de journée et à l’effort ;
– l’amaigrissement, l’anorexie, avec toutefois une conservation de l’appétence pour le sel ;
– l’hypotension artérielle (traduisant la déshydratation extra-cellulaire) ;
– nausées fréquentes : l’apparition de vomissements, de diarrhées et de douleurs
abdominales doivent faire craindre une ISA ;
– la mélanodermie.
De façon moins constante on peut retrouver un syndrome dépressif, et chez la
femme, une aménorrhée, une dépilation axillaire et pubienne.
 Biologiquement l’insuffisance en aldostérone entraîne une hyponatrémie par
perte sodée urinaire (natriurèse augmentée) avec tendance à la déshydratation
extracellulaire et à l’hyperhydratation intracellulaire par transfert de l’eau vers le
secteur intracellulaire et une hyperkaliémie (par échange Na/K au niveau du rein).
L’hémogramme peut montrer une anémie modérée, normochrome, normocytaire, une leucopénie et
une hyperéosinophilie.
2.L’insuffisance surrénale haute
 Il n’y a pas de perte de sel car la sécrétion d’aldostérone est préservée et l’ACTH est basse.
Les signes cliniques sont souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles
digestifs. L’asthénie peut être la seule manifestation clinique. La mélanodermie est remplacée par
une pâleur.

 Biologiquement sur le ionogramme, on peut retrouver une hyponatrémie de dilution mais pas
d’hyperkaliémie. L’hypoglycémie est plus fréquente en cas d’insuffisance antéhypophysaire
globale.
 B-L’Insuffisance Surrénale Aiguë
Il existe souvent :
– une déshydratation extracellulaire majeure avec collapsus cardio-vasculaire et pli cutané
– des troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales
pouvant mimer un tableau pseudo-chirurgical
– -des douleurs musculaires diffuses
– des troubles neuropsychiques : confusion, délire, obnubilation, coma.
Éléments de gravité cliniques à rechercher au cours d’une ISA:
 Examens complémentaires de l’ISA
 les ionogrammes sanguin et urinaire retrouvent une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une hypoglycémie,
une augmentation de la natriurèse et une élévation de l’urée et de la créatininémie secondaire à l’insuffisance
rénale fonctionnelle.

 L’ECG permet l’appréciation du retentissement cardiaque de l’hyperkaliémie.

 Une cortisolémie devrait être prélevée, même si le traitement de l’ISA sera instauré sans en attendre les
résultats (elle reviendra effondrée).

 A distance de l’épisode aigu sera réalisé un test au synacthène qui consiste en

l’injection IM ou IV de 0,25 mg de synacthène (analogue de l’ACTH) puis du
dosage de la cortisolémie 1 heure après. Le test est considéré comme positif si la
cortisolémie dépasse 210 ng/mL (ou 600 nmol/L, ou 21 mg/100 mL). Une réponse
insuffisante au test affirme l’insuffisance surrénale .

 Le test à la métopirone et le test à la lysine vasopressine (LVP) sont des tests

dynamiques permettant d’évaluer l’axe corticotrope .
 TRAITEMENT
 Il est débuté dès le diagnostic suspecté et si possible après les dosages hormonaux.
 Au domicile du patient:
Administration de 100 mg d’hydrocortisone IM ou IV (les patients insuffisants surrénaliens connus
doivent disposer chez eux plusieurs ampoules conservées au réfrigérateur).
Le patient bénéficiera ensuite d’un transport médicalisé vers un service de soins intensifs/réanimation.
 A l’hôpital
Il s’agit d’une urgence thérapeutique, justifiant généralement une hospitalisation
en réanimation. Le traitement est basé sur :

1. Correction de l’hémodynamique :
Remplissage par du sérum physiologique : 500 mL en débit libre à renouveler si
besoin (objectif de PAM > 65 mmHg) sans adjonction de KCl.

Drogues vasopressives à débuter immédiatement si l’hypotension

(PAS ≤ 70 mmHg) engage le pronostic vital.
2. Correction d’une hypoglycémie éventuelle

3. Correction des troubles hydro électrolytiques

(apports sodés et glucidiques)
Perfusion sur la base de 20 mL/kg/4-6 heures initialement, à adapter ensuite à
l’état d’hydratation, de la glycémie et de la reprise des apports oraux.

4. Traitement hormonal substitutif : 2 modalités

-Soit réalisation d’un bolus de 100 mg d’hydrocortisone (HSHC) avec relais par
120 à 240 mg/24 h en IVSE ; à ces doses, l’hydrocortisone a une action
Minéralo corticoïde, qu’il est alors inutile d’associer.

-Soit réalisation d’un bolus de 50 ou 100 mg d’hydrocortisone IV avec ensuite

injection de 25 à 50 mg d’hydrocortisone IV toutes les 4 à 6 heures.
5. Recherche et traitement du facteur déclenchant, notamment infectieux

Au décours de la phase aiguë les apports hydrosodés et hormonaux seront diminués progressivement avec un relais par
la voie orale en 3-4 jours.

Le traitement hormonal substitutif au long cours associe :

– un glucocorticoïde : Hydrocortisone®, 20 à 30 mg/j, deux tiers de la prise le
matin et un tiers à midi ;
– avec un minéralo corticoïde en cas d’insuffisance surrénale périphérique:
Fludrocortisone®, 50 à 150 μg/j en 1 ou 2 prises.
À distance, il faut associer les règles hygiéno-diététiques :
– régime normo sodé ;
– doubler la dose en cas de situations à risque de décompensation (anesthésie,
chirurgie, geste invasif, infection, fièvre, toute pathologie intercurrente),
augmenter les doses pendant la grossesse ;
– ne jamais arrêter le traitement ;
– carte de traitement à conserver sur soi ;
– hydrocortisone injectable à garder au domicile (100 mg à injecter en IM en cas
de vomissements ou de malaise ou d’autres signes de décompensation
surrénalienne) ;
– pas d’automédication (en particulier laxatifs et diurétiques).
 CONCLUSION
 L’ISA est une pathologie rare, mais qui met en jeu le pronostic vital à court terme.

 La clinique est souvent trompeuse mais le contexte peut être évocateur : une des
causes principales d’ISA est l’arrêt brutal d’une corticothérapie au long cours.

 La confirmation diagnostique est obtenue par le test au synacthène, dont on ne doit

pas attendre les résultats pour débuter le traitement. Celui-ci repose sur le
remplissage vasculaire et l’administration en urgence d’hémi succinate d’hydrocortisone.

 L’utilisation des glucocorticoïdes au cours du choc septique a été suggéré par de nombreuses
études, et il semblerait que son utilisation au cours du choc hémorragique traumatique avec
ou sans traumatisme crânien soit prometteuse