Complications chroniques de la drépanocytose,
surcharges en fer chez les patients drépanocytaires
Présentée par TUSIFU BAKE Carine
Supervisé par CT Dr HANGI Stan
plan
1. Introduction.
2. Complications chroniques
3. Surcharge en fer
4. Recommandation
5. conclusion
I. Introduction
• La drépanocytose est une hémoglobinopathie récessive liée à une
mutation de la chaîne ß de l’hémoglobine, responsable de la
formation d’hémoglobine S (HbS).
• Sous hypoxie, l’HbS polymérise et les globules rouges prennent une
forme falciforme, rigide et adhérente, à l’origine de phénomènes
vaso-occlusifs et d’hémolyse chronique.
• Ces mécanismes conduisent à des complications chroniques multi-
organiques.
• Elles sont surtout retrouvées chez le grand enfant, l’adolescent et
l’adulte.
Complication de la lithiase biliaire et du foie
• La lithiase biliaire, complication fréquente de l’hémolyse chronique, est
souvent asymptomatique et détectée par échographie annuelle dès 5
ans.
• Son diagnostic repose sur une image hyperéchogène avec cône
d’ombre.
• La présence de boue biliaire nécessite une surveillance semestrielle.
Complication de la lithiase biliaire et du foie
(suite)
• Ses complications incluent la cholécystite aiguë, la cholangite, la
pancréatite aiguë et une septicémie biliaire.
• Un suivi régulier permet de prévenir ces complications graves.
• Surcharge hépatique en fer : fibrose, cirrhose, éventuellement
carcinome.
Complication ostéo-articulaires
et ulcere de la jambe
• L’ostéonécrose épiphysaire résulte de crises vaso-occlusives répétées,
touchant les épiphyses fémorales et humérales, avec un pronostic
souvent favorable chez l’enfant (12 ans).
• L’ostéonécrose de la tête fémorale provoque des douleurs à la
hanche nécessitant une IRM pour un diagnostic précoce, tandis que
celle de la tête humérale est plus rare.
• L’ulcère de jambe, favorisé par l’anémie, se développe rapidement et
devient chronique, entraînant une cicatrisation médiocre avec risque
d’infections et d’invalidité.
Complication ophtalmique
• La rétinopathie est une complication fréquente et précoce chez les
drépanocytaires, pouvant rester asymptomatique ou provoquer une perte de
vision brutale.
• Elle se manifeste par une hémorragie du vitré, un décollement de rétine ou un
glaucome néo-vasculaire.
• Son dépistage est essentiel dès l’âge de 10 ans, particulièrement chez les sujets SC.
• Le diagnostic repose sur un examen du fond d’œil et une angiographie rétinienne.
• Son évolution suit cinq stades de gravité, nécessitant une surveillance rigoureuse.
Les complications cardiovasculaires et
pulmonaires
• Les complications cardiovasculaires touchent environ 17 % des
drépanocytaires, principalement en raison de l’anémie chronique.
• Elles incluent l’ischémie myocardique, les cardiomyopathies et
• L'hypertension artérielle pulmonaire (une pression pulmonaire ≥ 25
mmHg). résulte d'une résistance accrue à l'écoulement du sang dans
les vaisseaux pulmonaires, obligeant le cœur à augmenter la pression
pour maintenir la circulation.
Les complications cardiovasculaires et
pulmonaires(suite)
• Causes principales : obstruction des petits vaisseaux par les globules
rouges falciformes ou réduction du diamètre des artérioles.
• Facteur aggravant : anémie hémolytique entraînant une diminution
du monoxyde d’azote (NO), un vasodilatateur essentiel.
• L’échocardiographie est essentielle pour évaluer l’atteinte cardiaque
et les pressions pulmonaires.
• Une surveillance régulière est essentielle pour prévenir et traiter ces
complications.
Complication rénale
• L’atteinte rénale, souvent asymptomatique, évolue lentement vers
une insuffisance rénale chronique nécessitant dialyse ou
transplantation.
• Elle touche principalement les sujets homozygotes avec un profil
hémolytique.
• Le diagnostic repose sur le dosage de la microalbuminurie, la
créatininurie et la protéinurie sur 24 heures.
• Les mesures classiques de la fonction rénale étant peu fiables, une
élévation de la créatininémie doit susciter la vigilance.
Complications endocriniennes et neurologiques
Complications endocriniennes
• Retard pubertaire, hypogonadisme.
Diabète secondaire à la surcharge en fer pancréatique.
Complications neurologiques
• AVC ischémique : secondaire à des anomalies vasculaires (sténoses,
microthromboses).
• Léuco-encéphalopathie silencieuse : atteinte cognitive progressive.
3. Surcharge en fer
.1 Mécanisme de la surcharge
• La drépanocytose n'entraîne pas spontanément une surcharge en fer.
• Cause principale : transfusions répétées (programme d’échange ou
transfusions simples).
• Chaque unité de CGR contient ∼ 250 mg de fer.
• L’organisme n’ayant pas de mécanisme actif d’excrétion du fer, celui-ci
s'accumule.
3. Surcharge en fer(suite)
3.2 Conséquences cliniques 3.3 Diagnostic
• Hépatiques : cytolyse, fibrose, • Dosage de la ferritine sérique :
cirrhose. marqueur indirect (non
• Cardiaques : cardiomyopathie spécifique si inflammation).
sidérotique, insuffisance • IRM T2* foie et cœur :
cardiaque. quantification non invasive de la
• Endocrines : diabète, surcharge.
hypogonadisme, hypothyroïdies. • Biopsie hépatique : en cas de
doute diagnostique.
3. Surcharge en fer(suite)
3.4 Traitement
• Chélation du fer :
• Déféroxamine (DFO) : voie parentérale continue.
• Déférasirox (Exjade, Jadenu) : per os, efficace et bien toléré.
• Défériprone : en alternative ou association.
• Objectif : maintenir ferritine < 1000 ng/ml, réduire le fer hépatique à
<3 mg/g sec.
Recommandations de suivi
• Surveillance trimestrielle de la ferritine.
• IRM hépatique/ cardiaque annuelle si chélation en cours.
Bilan fonctionnel hépatique, cardiaque et endocrinien régulier.
Conclusion
• Les complications chroniques de la drépanocytose sont multiples et
dérivent de l'hémolyse chronique, de la vaso-occlusion et des
traitements comme les transfusions.
• La surcharge en fer est une complication iatrogène majeure qui doit
être diagnostiquée précocement et traitée rigoureusement.
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