Craniosténoses
Pr Mourad BOUAZIZ
Neurochirugie
Objectifs
• Comprendre la physiopathologie des craniosténose
• Reconnaitre une craniosténose à l’examen clinique
• Reconnaitre une craniosténose à la TDM
Rappel anatomique
Rappel anatomique
Définition-généralités
Une craniosténose est une fermeture
prématurée d’une ou plusieurs sutures
crâniennes.
C’est un phénomène dynamique qui commence
pendant la vie utérine et se poursuit après la
naissance.
Définition-généralités
• Les crâniosténoses : monosuturaires ou multisuturaires mais
toutes ont une sémiologie commune :
1) la déformation du crâne est présente dès la naissance à
l’inspection et s’accentue avec le temps sous l’effet de la
poussée cérébrale,
2) on constate à la palpation du crâne que la suture atteinte
a une perte de mobilité et qu’elle se présente comme un
bourrelet au lieu d’une dépression.
3) la déformation se situe sur la région frontale et faciale
presque exclusivement : déformation antérieure +++
• Les craniosténoses concerneraient 1 naissance / 2000.
Définition-généralités
En fonction de la suture atteinte, la morphologie du crâne change :
Type Suture fermée Aspect du crâne
Allongement
Scaphocéphalie sagittale antéropostérieur avec
front bombant
Trigonocéphalie métopique Front triangulaire
Orbite attirée vers le
Plagiocéphalie unicoronale haut, l’arrière et
l’extérieur
Raccourcissement
antéropostérieur et
Brachycéphalie bicoronale
élargissement
transversal
•La plupart des craniosténoses ne sont pas syndromiques
•La craniosténose par ordre de fréquence:
• la scaphocéphalie (≥50%),
•la trigonocéphalie (20%),
•plagiocéphalie (15%),
•brachycéphalie (5%).
•L’oxycéphalie n’est pas diagnostiquée à la naissance et
apparait vers l’âge de 2-3 ans. Celle-ci est surtout
fréquente en Afrique du Nord et associe une fermeture
bicoronale et sagittale et/ou métopique.
L’examen du crâne du nourrisson doit être
associé à un examen clinique complet en
particulier des pieds et des mains à la
recherche d’autres malformations:
•maladie de Crouzon : craniosténose variable et
hypoplasie du massif facial (exorbitisme)
•syndrome d’Apert : brachycéphalie, hypoplasie massif
facial, syndactylies des 4 extrémités…
•syndrome de Saerthre-Chotzen : cranioténose variable,
ptosis, asymétrie faciale, syndactylie partielle D2-D3,
élargissement du pouce et de l’hallux…
•syndrome de Pfeiffer : craniosténose variable,
élargissement et déviation des pouces et de l’hallux…
•syndromes rares de Carpenter, d’Antley-Bixler, de
Shprintzen-Goldberg…
Un syndrome d’hypertension intracrânienne chronique sévère
avec retentissement visuel ne s’installe que dans les formes
multisuturaires (brachycéphalie 30%, oxycéphalie 60%, formes
atypiques multisuturaires 40%) et dans les craniosténoses
syndromiques.
Une HTIC concernerait cependant également les formes
monosuturaires : 15% des scaphocéphalies et des plagiocéphalies,
moins de 10 % des trigonocéphalies.
CAT devant une suspicion de crâniosténose
• Le diagnostic de craniosténose est fortement évoqué cliniquement dès les
premières semaines de vie et il est souhaitable de ne pas se précipiter sur les
examens radiologiques.
• les radiographies standards du crâne ne sont pas toujours utiles et l’examen
tomodensitométrique est à réaliser avec reconstructions 3D.
• L’échographie peut remplacer les radiographies ou le TDM dans les scaphocéphalies
pour confirmer le diagnostic.
SCAPHOCÉPHALIE
• Fermeture prématurée de la suture sagittale : allongement
antéro-postérieur et rétrécissement pariétal en ogive.
TRIGONOCÉPHALIE
• Fermeture prématurée de la suture métopique = crâne
triangulaire en « proue de bateau » avec une crête médiane
verticale allant du nasion ou bregma.
• Déformation très inesthétique avec hypotélorbitisme
(rapprochement des yeux).
PLAGIOCÉPHALIE
• Fermeture prématurée d’une suture coronale = scoliose du visage
(craniosténose asymétrique).
• L’orbite est attirée vers l’arrière, le haut et l’extérieure, le visage «
s’enroule » autour d’un axe fixe crée par la suture fermée, le nez est
orienté en sens inverse.
• Radiographies standards : de face, signe du « sourcil
plagiocéphalique » : la suture coronale fermée apparaît
condensée donc hyperdense et se prolongent dans l’axe du
toit orbitaire (ici à droite). La petite aile du sphénoïde n’est
plus visible au milieu de l’orbite mais se superpose au toit
orbitaire.
• Tomodensitométrie crânienne 3D : déviation de l’axe du
visage (scoliose) par rapport à l’axe de la base du crâne formé
par les 2 rochers. Fermeture de la suture coronale qui
apparaît condensée et épaisse. Attirance de l’orbite vers
l’arrière, le haut et le dehors.
BRACHYCÉPHALIE
• Fermeture prématurée des 2 sutures coronales =
raccourcissement antéro-postérieur (contraire de la
scaphocéphalie) = crâne « court ». Craniosténose
multisuturaire : microcrânie + HTIC à long terme.
• Standard : de face, condensation des 2 sutures coronales qui
apparaissent hyperdense (sourcil plagiocéphalique bilatéral)
donnant un aspect en « méphisto ». Les 2 petites ailes des
sphénoïdes sont superposées sur les toits orbitaires. De profil,
sutures coronales hyperdenses, crâne « court » et rebords
orbitaires reculés.
• Tomodensitométrie 3D : raccourcissement antéro-postérieur,
tendance à la turricéphalie (poussée cérébrale en direction
crâniale), rebords orbitaires effacés, disparition des sutures
coronales qui sont fermées, empreintes digitiformes
(empreinte des circonvolutions cérébrales sur la corticale
interne de la voute crânienne témoignant de l’HTIC
chronique…).
