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dYSRAPHIES SPINALES

Les dysraphies sont des malformations complexes résultant de l'absence de l'arc postérieur sur les vertèbres, affectant les méninges, la moelle épinière et les racines nerveuses. Les principales formes incluent les méningocèles et les myéloméningocèles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire pour éviter des complications neurologiques et infectieuses. La prévention par l'acide folique est essentielle pour réduire le risque de récidive.

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dYSRAPHIES SPINALES

Les dysraphies sont des malformations complexes résultant de l'absence de l'arc postérieur sur les vertèbres, affectant les méninges, la moelle épinière et les racines nerveuses. Les principales formes incluent les méningocèles et les myéloméningocèles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire pour éviter des complications neurologiques et infectieuses. La prévention par l'acide folique est essentielle pour réduire le risque de récidive.

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PR.M.

LEKEHAL
HCA

DYSRAPHIES
DEFINITION

 Malformations complexes
caractérisées par l’absence de
l’arc postérieur sur une ou
plusieurs vertèbres.
 Elles intéressent à un degré
divers les enveloppes méningées,
la moelle épinière et les racines.
 Dominées par les méningocèles et
les myéloméningocèles.
PATHOGENIE

 Défaut de fermeture du
neuropore postérieur (28°j).
 Réouverture du tube neural
sous l’effet d’une hydrocéphalie.
Anapathologie

 Méningocèle: Hernie méningée seule


à travers un défect rachidien
postérieur. (10-20%des cas)
 Myéloméningocèle: Hernie de la
méninge et du tissu nerveux
malformé à travers le défect rachidien
postérieur (80-90%des cas).
 Topographie lombaire et lombosacrée
(80%des cas).
 Contenu liquidien du sac: LCR
INTERET

 Groupe des spina bifida aperta (#


Occulta).
 Nécessité d’un diagnostic précoce
au mieux dès la naissance.
 Gravité : Neurologique.
 Infectieuse.
 Malformations associées.
 Problèmes de prise en charge.
 Handicap majeur.
Epidemiologie

 Dysraphismes spinaux: 2-4/1000 naissances.


 1 méningocèle pour 5-7 myéloméningocèles.
 Implications de 3 facteurs:
 - Ethniques: Blancs >> noirs et jaunes.
 Pays anglosaxons, Irlande
 - Génétiques: Filles des familles atteintes.
 - Exogènes: Saison d’hiver, milieux
défavorisés,
 Carences vitaminiques
Anomalies associées
 Anomalies associées:
 - Hydrocéphalie (80%des
myéloméningocèles).
 Secondaire à une malformation d’Arnold-
Chiari,
 Sténose de l’aqueduc de Sylvius, Dandy-
Walker,
 - Syringomyélie foraminale (malformative).
 - Autres malformations:
 Lipomes. Kystes dermoïdes.
Diastématomyélie.
 Orthopédiques, urogénitales
RECONNAITRE LA MALFORMATION

 Souvent le diagnostic est évident.


 Tuméfaction de volume variable,
implantée sur la ligne médiane,
habituellement lombo-sacrée.
 Revêtement cutané:
 Complet (Méningocèle). –
Epithélialisé-
 Incomplet (Myéloméningocèle):
tissu charnu rosé suintant (plaque
médullaire)
Bilan à la naissance

Myelomeningocel
e
APRECIER LES CONSEQUENCES
NEUROLOGIQUES

 Apprécier ses conséquences


neurologiques:
 Membres inférieurs: Gesticulation
spontanée, réactivité à la douleur,
amyotrophie, spasticité…
 Sphincters: fuite urinaire, béance
anale, hypotonie, prolapsus…
 Crâne: signes de l’hydrocéphalie et/ou
d’une malformation de la charnière
cervico-occipitale.
 - Hanches: rechercher une luxation.
Rechercher les malformations associées

 Dans 10% des enfants atteints.


 Moyenne de 2 malformations
associées par enfants.
 Nécessité d’un examen somatique
complet.
 Orthopédique, digestif, cardiaque,
périnéale, facial…
Atteintes orthopédiques
Hanches genoux pieds
Bilan radio standard
Dresser un pronostic fonctionnel

 Il est difficile d’estimer ce que sera


le devenir fonctionnel de l’enfant.
 Topographie dorso-lombaire #
sacrée.
 (muscles fessiers, quadriceps #
sphincters)
 Méningocèle # myéloméningocèle.
 Appareillage, chaussures orthopédiques,
aide
 à la marche voire fauteuil roulant.
Examens complémentaires
 VI. Examens Complémentaires
 1. Radiographies simples:
 Rachis, Crâne, Charnière cervico-occipitale.
 2. IRM médullaire et cérébrale.
 3. TDM avec reconstructions .
 4. Bilan à la recherche d’autres malformations:
 TDM, Echographie, Imagerie foetale.
 Dosage de l’Alpha-foeto-proteïne et
l’acéthylcholinestérase. (16°S.A/amniocentèse)
 5. Bilan urodynamique.
 6. Avis spécialisés (autres malformations).
Traitement

 1. Buts:
 Éviter la rupture et la surinfection
(Méningite. Urinaire).
 Rétablir les voies de circulation du LCR.
 Fermeture anatomique du défect
méningé,rachidien, musculaire et
cutané.
 Rechercher une autonomie du patient
+++
 Appareillage.
traitement
 Moyens:
 Médicaux.
 Chirurgicaux: Réintégrer les éléments nerveux dans le
 canal rachidien.
 Fermeture étanche (plastie)
 Dérivation des hydrocéphalie.
 Orthopédiques.
 Kinésithérapie.28
 Préventifs: Acide folique. ITG
 3. Indications:
 Urgence: malformations rompues.
 Rapidement: Menace de rupture.
 Différé: Malformation épithélialisée.
 Décision: Equipe multidisciplinaire +++
 Prise en charge au long cours
Prise en charge lourde et
multidisciplinaire
 Pediatre
 Impliquer la famille.
 Méningocèles de meilleure
pronostic / Myéloméningocèles.
 - Affections handicapantes
(fonctionnelles motrices
MY
MYÉLO-
MÉNINGOCÉLE
MYÉLO-MÉNINGOCÉLE
syndrome poly-malformatif
la myélo-méningocéle–Lombo-sacrée
–Niveau neurologique = 1èrevertèbre
atteinte

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Syndrome
polymalformatif Syndrome de petite
chiari type II

fosse
kicking bulbo-médullaire
éperon mésencéphalique
•
Malformations hémisphériques:
polymicrogyrie pariéto-
occipitale,hyploplasie du corps calleux
postérieur hydrocéphalie
•Aspect particulier du V3
Diagnostic Anténatal
Signes crânio-cérébraux
hydrocéphalie

Hydrocéphalie
Signe du feston
RACHIS NORMAL
Myelomeningocele
coupe axiale/ coupe longitudinale
VI.EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. Radiographies simples:
Rachis, Crâne, Charnière cervico-occipitale.
2. IRM médullaire et cérébrale.
3. TDM avec reconstructions : parfois.
4. Bilan à la recherche d’autres
malformations:
TDM, Echographie, Imagerie foeoetale.
Dosage de l’Alpha-foeto-proteïne
de l’acéthylcholinestérase.
(16°S.A/amniocentèse)
5. Bilan urodynamique.
6. Avis spécialisés (autres
malformations).
AMNIOCENTESE

 Amniocentèse
 Alpha-Foeto-Proteine élevée :non
spécifique paroi abdo, reins, malf dig,
tératome.sensibilité: 94%
 Électrophorèse: Acéthyl-Cholinestérase
après 15 SA
 Dg du spina ouvert
 sensibilité: 99%
 Indication: s. céphaliques, spina non vu
 Caryotype
 IRM si doute ou si dysraphie
En Pratique

 Si diagnostic anté-natal fait:


 Entretient du NC avec les parents :
 Importance du bilan lésionnel
échographique
 les possibilités de traitement palliatif
 la qualité de vie au quotidien
 Décision des parents informés
 Maintient de la grossesse
La myélo-méningocèle
Aspect: fermée, rompue
Topographie

 Niveau lésionnel
 Niveau rachidien
 Niveau moteur clinique

 Si décalage: le niveau final


sera le plus défavorable
M.M. CERVICO-DORSALE/M.M. DORSO-LOMBAIRE
Rachis
Incontinence sphinctérienne
quasi constante
épreuves uro-dynamiques
ultérieures
Périmètre Crânien -E.T.F.
Chiari
Examen pédiatrique général
mère: dépakine,
Périmètre Crânien -E.T.F.
Premier bilan
Établi un pronostic de gravité
La fermeture de la myélo-
méningocéle est le premier acte
d'une longue série nécessitant la
participation active des parents.
attitude adaptée si diagnostic
ante-natal
.Intervention
Intervention
immédiate
Systématique
pour certains
–Demande des
parents
–Niveau < L3
–Hydrocéphalie
légère
–Pas d'autre
pathologie grave
Principe de traitement

1. Buts:
- Éviter la rupture et la surinfection
(Méningite. Urinaire).
-Rétablir les voies de circulation du
LCR.
- Fermeture anatomique du défect
méningé,
rachidien, musculaire et cutané.
- Rechercher une autonomie du
patient +++
Appareillage.
Intervention immédiate
Fermeture micro-neuro-chirurgicale
de la MM avant la 24ème(72) heure
Traitement de l'hydrocéphalie
Kinésithérapie immédiate
Prise en charge vésico-
sphinctérienne
Environnement psycho-socio-
familial
Intervention différée
Demande des
parents
Vu après la
48èmeheure
Niveau > L4
Hydrocéphalie sévère
Malformations
rachidiennes
Autre pathologie
grave
Intervention
 Intervention différée
 Antalgiques, aucun autre
traitement
 Kinésithérapie
 Si survie: à la demande des
parents :
 Traitement de l'hydrocéphalie
 Fermeture de la MM après
épidémisation complète
 Prise en charge globale
Traitement de
hydrocéphalie

V.V.P. dans 85% des MM


Ventriculo-
cysternostomie peu
efficace
Surveillance à vie
CONSÉQUENCES DES LÉSIONS CÉRÉBRALES
LATÉRALISATION ORIENTATION DANS LE
TEMPS ET L'ESPACE
SCHÉMA CORPOREL
APRAXIE CONSTRUCTIVE
PRE-REQUIS DE L’ENSEIGNEMENT
PRIMAIRE
QIP : 20 POINTS SOUS LE QIV
PRONOSTIC
- Prise en charge lourde et
multidisciplinaire
(pédiatre,neurochirurgien,
orthopédiste, urologue,
kinésithérapeute,psychologue…)
- Impliquer la famille.
- Méningocèles de meilleure
pronostic /
Myéloméningocèles.
- Affections handicapantes
(fonctionnelles motrices ++ ).
PREVENTION

 Rappel: incidence 0.5/1000

 récidive 3 à 5%
 Prévention = ACIDE FOLIQUE

 diminue de 2/3 le risque de récidive


 Prescription: 1 mois avant la conception, 2 mois
après
 Posologie:

 femmes à risque: ATCD de MM, épilepsie:5mg / jour


 pour toutes (95% des spinas):0,4mg / j
 alimentation: légumes verts à feuilles
DYSRAPHIES OCCULTES

 Dysgraphies occultes
 pas de malformation cérébrale
associée
 pas ou peu de signes neurologiques
initiaux.
 pathologies potentiellement
évolutives :

 SYNDROME DE MOELLE FIXEE


SYNDROME CLINIQUE DE MOELLE FIXEE

 Correspond à l'apparition d'un ou plusieurs


symptômes:
 troubles sphinctériens.
 déficit moteur.
 déficit sensitif.
 déformations orthopédiques et
neurotrophiques.
 scoliose.
 Ces symptômes cliniques sont liés à la
traction médullaire
PHYSIOPATHOLOGIE
Le dysfonctionnement
neuronal lombo-sacré
survient entre 2 points de
fixation :
-les ligaments dentelés en D
12 -L1
l’extrémité distale de la moelle
attachée

La notion de syndrome de
moelle fixée introduit la
proposition d'une
«libération médullaire
systématique», même chez
le sujet asymptomatique?
(TILL -1973)
MENINGOCELE ET MENINGOCELE MANQUEE
Diagnostic anténatal
Échographie anténatale :

-méningocéle à contenu
anéchogéne.
-encéphale normal.

Liquide amniotique:

-alpha-foetoprotéine normale
-absence d'acétyl-cholinestérase
Méningocéles
Méningocéle
lombo-sacrées
pures cervicale
Dorsales
Méningocéle manquée et filum court
Fossette coccygienne

Pas de poche cutanée


Signes cutanés évocateurs niveau L5 / S1Section

la
fossette
Fossette
coccygien
coccygienne IRM: neIRM
abaissement du
cône terminal
MYELOLIPOME

Dysraphie occulte la plus fréquente


Filles >Garçon
Variantes anatomiques

–Lipome du filum
(10%)
–Lipomes du cone
médullaire:
Typiques :
–Caudal
–Dorsal
–Dorso-latéral et
dorso-caudal :
transitionnel
Complexes:
Lipomyeloméningocéle
–Lipomyélocystocele
Circonstances du
Diagnostic
Lésion cutanée visible dès la naissance
Troubles neuro-trophiques
Troubles sphinctériens
Troubles moteurs
Lipome lombo-sacré
Angiome
Tubercule
Atrophie cutanée
Ombilication
Bilan initial

 neuro-radiologique
 orthopédique
 –EMG
 –PES
 Vésico-sphinctérien
 Bilan initial
 IRM tridimensionnelle
 lésion volontiers asymétrique standards:
défect des épineuses canal large
agénésie sacrée
 Radiologie
Radiologie

Standards asymétrique: défect des IRM tridimensionnelle


épineuses canal large agénésie sacrée lésion volontiers asymétrique
Évolution du Myélolipome

Aggravation
spontanée
( 80 % ?)
troubles
sphinctériens
déficit sensitivo-
moteur
asymétrique
troubles neuro-
orthopédiques :
–asymétrie des
membres inférieurs
–scoliose
DIASTEMATOMYELIE

Dédoubleme
nt
médullaire
Type I: tube
dural
dédoublé
et un
éperon

Type II:
tube dural
unique
Type I: étui dural
dédoublé + éperon

type II: étui


dural
unique
...

-Signes cliniques
-Signes cutanés
–Queue faunesque
–Divers
Malformations des corps, canal large Axiales: dédoublement médullaire
éperon osseux Scanner éperon osseux
Traitement de la dyastematomyelie type I

Indication opératoire de
principe
Résection totale de l'éperon
et du manchon dural
Fermeture de la dure-mère de
part et d'autre de la moelle
Section du filum si accessible
Traitement de la
Diastématomyélie
de type: I Section brides
FISTULES DERMIQUES LOMBO-
SACREES
Signes cutanés discrets
–Pertuis : 1 à 3 mm
–écoulement sébacé ou
purulent
–kyste sous-cutané

SIGNES CLINIQUES

-Signes neurologiques
infectieux
–Méningites à répétition
à germes intestinaux
–Compression myélo-
radiculaire
-Kyste dermoide
-Abcès intra-dural
Signes radiologiques

 Standards : R.A.S.
 Scanner : R.A.S.
 I.R.M. : décevante
avant les
complications
infectieuses
Traitement de la Fistule Dermique

 Exploration micro-
neurochirurgicale quelques
soient les données neuro-
radiologiques systématique dès
9 mois.
 Résection sous microscope de la
totalité du trajet
 Si infectée : intervention
précoce sous antibiothérapie.
IX. Conclusion
 Affections neurochirurgicales pédiatriques.
 Handicap fonctionnel (moteur ++).
 Mécanismes mal élucidés.
 33
 Prévention: Régime riche en acide folique. (ITG
?)
 Prise en charge multidisciplinaire et souvent
 lourde.
 Besoin d’écoles et de centres spécialisés.
 Pronostic fonction du degré de l’atteinte
 neurologique et de la précocité de la prise en
 charge.

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