Convulsions et

épilepsies
de l’enfant

Dr CHOUYEB – CHU Bejaia

 I. INTRODUCTION :

A. Définition :
1. Crise épileptique :
Expression clinique d’une décharge excessive paroxystique et synchrone d’une partie
ou de toute la population neuronale.
Elle peut comporter des manifestations motrices, sensitives, sensorielles,
psychiatriques ou neurovégétatives, associées ou non à des altérations de l’état de
conscience.
2. Crise convulsive : ou convulsion proprement dite, est une crise épileptique
caractérisée par :
Son expression purement motrice.
Son caractère occasionnel.
3. Epilepsie : c’est une affection chronique caractérisée par la récurrence de
plusieurs crises épileptiques , symptomatique d’une affection cérébrale organique,
ou idiopathique de mécanisme purement fonctionnel.
Convulsions de l’enfant
B. Intérêt :
• Fréquence : une des causes les plus fréquentes d’hospitalisation.
• C’est une urgence neurologique nécessitant un diagnostic et un traitement
précoce.
• Le pronostic vital mis en jeu dans l’immédiat, avec risque de séquelles
cérébrales définitives.
• Etiologies multiples : dominées par les convulsions fébriles chez le
nourrisson.
 II. PHYSIOPATHOLOGIE :
L’expression clinique est variable selon l’âge ; cela est expliqué par le degré de
maturation cérébrale.

[Link]-né :
dans le cortex les sont neurones présents dans leur totalité mais les synapses sont
peu nombreuses.
Le cerveau est très excitable ; incapable de décharger d’où la pauvreté des
convulsions corticales.
Les structures sous corticales sont plus matures d’où la fréquence des
manifestations sous corticales : mouvements oculaires,
apnées, mâchonnement…
2. Chez le nourrisson :
Le cerveau est en pleine maturation comme l’atteste l’augmentation rapide
du PC durant les 2 premières années.
Il est par ailleurs très excitable (seuil d’excitabilité des cellules neuronales est
réduit).
3. Chez le grand enfant : on note une diminution progressive de l’excitabilité
et les crises sont rares en l’absence de
- substratum anatomique d’où la règle de pratiquer un bilan
neuroradiologique systématique à la recherche d’un
- foyer lésionnel.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF :
Le diagnostic positif d’une crise convulsive est clinique reposant sur la
reconnaissance de la crise.
Diagnostic facile, si la crise est constatée par un médecin.
Diagnostic difficile : si crise à domicile ; dans ce cas :
Se fier à la description de la crise rapportée par les parents.
Ou rechercher les signes cliniques post critiques immédiats :
- Mydriase réactive.
- Blessure du bord latéral de la langue.
- Signes de Babinski bilatéral.
- Perte d’urines
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC
E Convulsions néonatales
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC :
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises focale
D. Etat de mal convulsif : EMC :
A. Crises généralisées d’emblée : Caractérisées par :
Sur le plan clinique : altération de l’état de conscience avec des phénomènes
moteurs bilatéraux.
EEG : décharge bilatérales, symétriques et synchrones.
Elles regroupent :
1. Crise tonico-clonique généralisée : crise grand mal :
C’est le type de description des crises généralisées.
C’est l’apanage du grand enfant et l’adolescent, rare avant 03ans, ne se voit
jamais à la période néonatale.
Evolue en 03 phrases :
 1) Phase tonique :
Durée : 10-30 secondes.
2) Phase clonique :
Prodromes : sensation d’étouffement, mal être.
Annoncée par un cri aigu en rapport avec un Durée : 30 sec-2mn.
laryngospasme. Succède la 2ème phase.
Caractérisée par :
Caractérisée par :
Un enraidissement de tout le corps et hyper
extension des 4 membres. Succession de secousses musculaires bilatérales
Révulsion des globes oculaires. au niveau des 4 membres et la face.
Accès de cyanose. Morsure du bord latéral de la langue.
3) Phase résolutive : 4) En post critique :
Annonce la fin de la crise. Sommeil post critique de quelques minutes à
Caractérisée par : quelques heures.
Respiration bruyante stertoreuse avec hypersécrétion Amnésie post critique.
bronchique. Céphalées.
Mousse aux lèvres.
Résolution musculaire complète.
Relâchement sphinctérien responsable de la perte
d’urines.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises focale (partielle)
D. Etat de mal convulsif : EMC :
 2. Crise tonique généralisée :

Elle est bilatérale mais peut être asymétrique. Caractérisée par :

Accès hypertonique (parfois flexion) de l’axe du corps et des 4 membres
avec fixité du regard ou révulsion des GO.
Parfois déviation latérale et conjuguée de la tête et des yeux.
EEG : activité rapide diffuse peu ample et surchargée de pointes de
fréquence décroissante.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC :
3. Crise clonique généralisée :

Secousses rythmiques de contraction musculaire répétées

prédominante aux membres supérieurs.
Qui peuvent s’accompagner d’apnée ou d’accès de cyanose.
EEG : bouffées de pointes ondes de fréquence décroissante.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC :
4. Crise myoclonique :

Secousses brusques et très brèves prédominantes aux racines des

membres ressemblant à des sursauts.

Peuvent être provoquées par le bruit ou au contact.

EEG : décharge de poly pointes généralisées.

 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC :
5. Crise hypotonique :

Crise brève, n’excédant pas quelques secondes.

Caractérisée par rupture brusque du contact avec résolution

musculaire complète et perte du tonus postural.

EEG : ondes lentes diffuses rythmiques et peu amples.

 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises partielles
D. Etat de mal convulsif : EMC :
 B. Crises hémi corporelles

Souvent enfant de moins de 4 ans.

Perte de la connaissance avec mouvement clonique d’un hémicorps ou
prédominance d’un coté.
Peuvent passer vers l’autres hémicorps (à bascule) ou se généraliser
secondairement.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises focale
D. Etat de mal convulsif : EMC :
 C. Crises focale : ( partielle )
Manifestations cliniques variables en fonction du groupe neuronal
concerné par la décharge paroxystique :
Fronto-rolandique : crises motrices avec troubles du comportement
Pariétal : manifestations sensitives.
Occipital : hallucinations, illusions.
Temporal : convulsion avec aphasie ou troubles du langage.
EEG : la décharge électrique est focale.
Ce type de crise indique l’activation d’un système anatomique
fonctionnel localisé.
 III. DIAGNOSTIC POSITIF
• A. Crises généralisées d’emblée
1 - Crise tonique généralisée tonico-clonique généralisée : crise grand mal
2 -Crise tonique généralisée
3 -Crise clonique généralisée
4 -Crise myoclonique
5 -Crise hypotonique
B. Crises hémi corporelles
C. Crises focale
D. Etat de mal convulsif : EMC :
E .Crises néonatales
 D. Etat de mal convulsif : EMC :
Se définit par la survenue d’une crise unique ou de plusieurs crises
successives subintrantes durant plus de 15mn sans reprise de la conscience.
Urgence médicale nécessitant une PEC immédiate.
Pronostic vital mis en jeu avec un risque important de séquelles
neuropsychiques.
E Convulsions néonatales :
• Crise atypique :
Accès de clignement ou secousses oculaires, fixité du regard,
mâchonnement, cyanose, apnée, mouvement de rame au membre
supérieurs, pédalage aux membres inférieurs, troubles vasomoteurs,
cris anormaux.
• Crises toniques ou cloniques
 IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

- Trémulations
- Spasme de sanglot
- Syncope vagale
- Syndrome de Sandiffer ( RGO )
- Myoclonies d’endormissement et du sommeil
- Crise hystérique de l’adolescente
- Hyperplexia ou maladie des sursauts
 V. DIAGNOSTIC DE GRAVITE :
1. Etat respiratoire : rechercher :
• Une hypoventilation, hypoxie (SaO2).
• Pauses respiratoires, apnée
2. Etat hémodynamique :
• Signes de choc : FC, FR, TA, pouls, TRC…
3. Etat neurologique :
• Surtout EMC.
• Signes de localisation persistants.
4. Liée à l’étiologie de la convulsion :
• Hyperthermie majeure du nourrisson avec atteinte multi viscérale.
• HTA menaçante.
• Traumatisme… dévêtir l’enfant
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

A. Enquête étiologique :
1. Anamnèse :
• ATCD familiaux : d’épilepsie ou de convulsion fébrile.
• ATCD personnels :
Période néonatale : asphyxie périnatale, réanimation néonatale, IMF…
DPM : retard des acquisitions PM ou régression PM.
Crises antérieures : à quel âge ?, quelles circonstances ? traitement
prescrit ?
Pathologie antérieures.
Circonstances de survenue : fièvre, prise médicamenteuses, traumatisme,
exposition à un toxique…
2. Clinique :
• Analyse sémiologique de la crise.
• Examen complet appareil par appareil avec prise de la T° et la TA.
• Rechercher : des signes méningés, déshydratation, rachitisme, œdèmes…

3. Paraclinique : les examens sont demandés en fonction du contexte et de

l’âge de l’enfant :
• Convulsion + fièvre chez un nourrisson < 12 mois PL systématique ,
indication large entre 12 et 18 mois + prélèvements microbiologiques.
• Convulsion sans fièvre : calcémie, glycémie, fonction rénale, ionogramme,
Labstix, EEG, ETF, TDM cérébrale, prélèvements toxiques.
• Résultats de l’enquête :
• 1.Période néonatale :
• 1.1. Complications périnatales :
-Anoxie : traumatisme obstétrical, SF
-Hémorragies intracrâniennes :
- traumatisme obstétrical : - hémorragies cérébro-meningée
- hématome sous dural
-hémorragie intraventriculaire (prématuré)
• 1.2. Métabolique :

-Hypoglycémie : EMD, PPN, NN malade

-biologie : Né à terme inf. à 0.3g/l avant 72h ; inf. à 0.4 g/l après 72h
Prématuré : inf. à 0.2g/l avant 72h ; inf. à 0.3 g/l après 72h
-Hypocalcémie : EMD, PPN, ANN, Hyperparathyroïdie maternelle
-biologie : Né à terme inf. à 80mg/l prématuré inf. à 70mg/l
-hypomagnésémie :
- Dysnatrémies :
1.3 infections du SNC: Méningites bactériennes, embryofoetopathies
(rubéole, toxoplasmose, CMV, encéphalite herpétique)

-1.4. Autres : Ictère nucléaire, erreurs innées du métabolisme,

sevrage chez le né de mère droguée….
 [Link] et enfant :
2.1 Les convulsions fébriles :
2-1.1 Les crises fébriles (CF) :
Crise provoquée par la fièvre en absence d’infection du système nerveux

2.1.2 Infection du système nerveux :

• Méningite aigue virale ou bactérienne.
• Encéphalite aigue (surtout herpétique).
• Abcès cérébral.
• Suppuration péri cérébrale.
 2.1.3 Encéphalopathie aigue para infectieuse :
• Encéphalite post éruptive (rougeole).
• Encéphalite post vaccinale (anti coquelucheux).
• Syndrome de Reye.

2.1.4 Hyperthermie maligne du nourrisson :

• Convulsion clonique généralisée, sévère et prolongée.
• Biologie : défaillance multi viscérale (nécrose hépatique, insuffisance
rénale, CIVD).
 2.2. Les convulsions non fébriles :
2.2.1 L'hématome sous-durai (HSD) aigu du nourrisson : quatre causes à
discuter :
- Traumatisme
-Troubles de l'hémostase
- Méningite
- Déshydratation sévère.
2.2.2. Troubles métaboliques :
Hypocalcémie
Hypoglycémie
Hypomagnésémie
Hyponatrémie, Hyper natrémie
Erreurs innée du métabolisme
2) Autres causes :
Traumatisme cranio-cérébral.
Intoxication médicamenteuse occasionnelle
Encéphalopathie hypertensive.
SHU.
Anoxie cérébrale aigue.
[Link] :
Néphropathie glomérulaire
HTA
Infection du système nerveux
Intoxications accidentelles et iatrogènes
• VII. Formes cliniques :
[Link] fébriles :
Définition : convulsions occasionnelles de l’enfant âgé entre 6 mois et 5
ans provoquées par la fièvre en l’absence d’infection du système nerveux
Fréquence : 1/3 des convulsions de l'enfant
signes cliniques :
• Fièvre : +- élevée sup à 39 causes virales souvent ORL, apparait à la
montée de la température, dans les 24h
• Distinguer les CF simples des CF complexes car seules les secondes
nécessitent des explorations
 Les CF simples
Avant la crise :
+ Notion fréquente d'antécédents familiaux identiques
+ pic de fréquence vers 18 mois
+ Chez un enfant sans antécédent neurologique et dont le développement
psychomoteur est normal
+ Toute fièvre peut en être responsable, quelle que soit sa cause.
Pendant la crise :
+ Accès tonico-clonique généralisé
+ Parfois simple hypotonie
+ Plus rarement :
⇒ Hypertonie
⇒ Simple révulsion oculaire
⇒ Troubles neurovégétatifs : cyanose, apnée, pâleur.
Après la crise :
+ Pas de signe neurologique postcritique, en dehors d'une hypotonie
globale
+ L'EEG n'apporte aucune aide au diagnostic
+ La PL est systématique chez le nourrisson avant 12 mois, s'il existe un
syndrome méningé ou si l'enfant a reçu des antibiotiques préalablement
à la survenue de la CFS
+ Le risque d'épilepsie ultérieure est très faible.
 Les CF complexes :
Sont plus rares, se n’opposent point par point aux formes simples
+ Age < 1 an et/ou
+ Durée > 15 minutes ou répétition de plusieurs crises en 24 heures et/ou
+ Crise focale et/ou
+ Déficit postcritique.
Un seul caractère suffit à faire considérer la crise comme compliquée.
Une crise à début partiel peut secondairement se généraliser. Il faut alors la
Considérer comme une crise partielle donc complexe
• [Link] H.H.E : Hemiconvulsion-Hémiplégie-Epilepsie :
Entre 5moiset 2 ans, crise fébrile ou cause lésionnelle (méningite)
Crise convulsive unilatérale inaugurale (compliquée svt d’un EMC)
Suivie d’une hémiplégie transitoire ou définitive, puis après un intervalle libre
plus au moins long d’une épilepsie séquellaire habituellement partielle

[Link] infantiles : (voir cours épilepsie)

[Link]épsies : (voir cours épilepsie)

• VI. TRAITEMENT :
1. Mise en condition :
• Position de sécurité (DLG).
• Desserrer les vêtements.
• Libérer les VAS + aspiration + si nécessaire, MEP d’une canule de Guedel.
• Oxygénothérapie.
• Voies d’abord pour le bilan et le traitement.
• Sachet collecteur des urines + CU+ diurèse horaire.
• Monitoring des fonctions vitales , +feuille de surveillance horaire.
 [Link] la convulsion :
-Nourrisson et grand-enfant :
• Diazépam (VALIUM® 2 ml= 10 mg= 1 ampoule) si la crise dure plus de 5 mn
0,5 mg/kg en 1 injection intra rectale (IR) : à l'aide d'une canule injecter à 4 cm
de la marge anale puis maintenir les fesses serrées 5 minutes
• Si échec à 5 mn répéter une fois si nécessaire puis passer à la voie IV (dose max
1.5/mg/kg/ j)
• Le plus souvent, la crise s'interrompt le temps de préparer l'injection.
• Nouveau-né :
• Si glycémie basse : 1g/kg SG 10% en IVL puis besoins d’entretient
• Si glycémie normale : dose d’attaque de phénobarbital 20mg/kg en IV si la crise
persiste 10mg/kg/dose (max 40mg/kg /j) puis passer à une dose d’entretien :
3à 5 mg /kg/j (12 à 24h après)
• Le Diazépam est déconseillé : dépression des centres respiratoires
[Link] de l’EMC : les nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants

1ème étape : Selon le contexte clinique :

- Glucose IV (si hypoglycémie), Nalorphine (suspicion de prise de drogue).
- Les benzodiazépines sont les médicaments de première intention en
monothérapie (risque de dépression respiratoire) ; voie intranasale, buccale,
IM, IR possible en attendant la voie IV
• Lorazepam IV 0.05-0.1mg/kg-Diazépam IR 0.5mg/kg -Midazolam IM
0.2mg /kg Clonazépam IV 0.05/kg
-si pas de réponse dans les 5 mn répéter une à deux fois les benzodiazépines
- Si les convulsions persistent après ces deux doses,
2ème étape :
-administrer des médicaments de deuxième intention anti épileptique
d’action prolongée
- la fosphénytoïne 15-20mg/kg en IVL et la phénytoïne 15-20mg/kg en IVL,
le lévétiracétam, le phénobarbital DC 20mg/kg (max 40 mg/kg)

3ème étape : si pas de réponse : pas de consensus clair

- utiliser un autre médicament de deuxième intention (différent) après5mn+
+++ ou un anesthésique (dépression respiratoire) si échec :
La pyridoxine : nrs de moins de 18 mois dont les convulsions peuvent être
attribuables à un trouble métabolique non diagnostiqué, un essai de 100 mg
IV suivis de 50 mg IV ou buccale, 2X/j
 4ème étape : La prise en charge de l’état de mal convulsif réfractaire
-les convulsions doivent durer plus d’une heure
-transférer le patient vers une unité de soins intensifs pédiatrique
-Assistance respiratoire + intubation +une perfusion continue de
midazolam, du phénobarbital, une forte dose de phénobarbital ou du
propofol+ dosage sérique des médicaments + EEG en continu
- Anesthésie générale : blocage neuromusculaire + EEG en continu
 [Link] spécifique
4.1-Convulsion avec fièvre
a Convulsion fébrile
b Méningite bactérienne
c Encéphalite herpétique
d Abcès cérébral
4.2- Convulsion sans fièvre
a Hypocalcémie
b Hypoglycémie
c Hypomagnésémie
d Hyponatrémie, hyper natrémie
e HTA
f Hématome sous dural
 4.1-Convulsion avec fièvre
a Convulsion fébrile :La prise en charge symptomatique des formes simples ou
complexes est la même.
-mise en condition
- informer les parents de la bénignité de la CFS ,du risque de récidives des CFC
- Traitement antipyrétique au-delà de 38,5 ° C+ traitement de la cause de
l'hyperthermie
- Pas de contre-indication aux vaccins (sauf si convulsion après un 1er vaccin
contre la coqueluche).
- Pas de traitement anti-comitial prophylactique, même en cas de CFC
b Méningite bactérienne: traitement antibiotique
c Encéphalite herpétique: aciclovir (ZOVIRAX )pendant 3 semaines
d Abcès cérébral: traitement neurochirurgical
 4.2- Convulsion sans fièvre
A Hypoglycémie : sérum glucosé à 10% : 3 ml/kg puis 0,5 ml/kg/heure
b Hypocalcémie : gluconate de Ca à 10%: 0,5 ml/kg/10 minutes puis 1
g/m2/jour de Ca++ élément en intraveineuse stricte (injection
potentiellement nécrosante
d Hyponatrémie, hyper natrémie
e HTA : diurétique
f Hématome sous dural : traitement neurochirurgical uniquement dans les
formes sévères
• VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC DES CONVULSIONS FEBRILES :
1. Risque de récidive :
30-40% des enfants font une 2ème crise, parmi eux la moitié en fera 3
crises et la moitié de ces derniers fera une 4ème.
3 facteurs de risque de récidive :
• Age précoce de survenue de la 1ère crise : < 1an.
• ATCD familiaux de convulsion fébrile.
• Température au moment de la crise (température relativement peu
élevée risque élevé).
• 2. Risque d’épilepsie :
Le risque de survenue d’une épilepsie après des convulsions fébriles est de 2%
à l’âge de 05ans et 7% à l’âge de
25ans (supérieur à la population générale).
• Les facteurs de risque :
• Caractère complexe de la convulsion fébrile.
• ATCD familiaux d’épilepsie.
• Existence d’une anomalie neuro développementale antérieure.
• Dans ces cas traitement préventif.
3. Vaccination :
• Vaccin anti rougeoleux : n’est pas CI, prescrire un antipyrétique entre
7ème et 10ème jour de la vaccination.
• Vaccin anti coquelucheux : n’est pas CI qu’en cas d’encéphalite
convulsivante non stabilisée sous traitement ; antipyrétique dans les
24h.
épilepsies de l’enfant
I Définitions
La crise d’épilepsie (CE )
manifestations cliniques paroxystiques à début et fin brusques traduisant
une décharge électrique excessive et hyper synchrone d’un groupe de
neurones ou du cortex cérébral
Sémiologie divers selon la localisation et l’étendue de la zone de décharge
motrices = convulsion
Perte de contacte isolée = absence
sensitives, sensorielles où psychiques
+ ou - une perte de connaissance
La maladie épileptique ( 2017 )
maladie cérébrale chronique caractérisée par une prédisposition durable à
générer des crises avec des conséquences neurobiologiques
neuropsychologiques sociales et psychiatriques

-Survenue d’au moins 2 crises épileptiques non provoquées espacées de

plus de 24h
OU
- une crise épileptique non provoquée associée :
- risque estimé à plus de 60% dans les 10 ans
-Soit un élément pathologique retrouvé
-anomalies paroxystique à l’EEG
-lésion cérébrale préexistante épiléptogène à l’imagerie à l’image
-troubles neurodevelopemental préexistant
 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
 1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

- l’interrogatoire
- description faite par le patient, parents ou entourage ayant assister aux crises
faire mimer les crises ,Vidéos
- Éliminer les DC différentiel ( voir cours convulsion )
- Le caractère épileptique de la crise
- paroxystique à début et fin brusque ,imprévisible
-durée brève qlq seconde à qlq minute (sauf EMC )
-répétition stéréotypée chez le même patient
-la perte de contact ,l’amnésie totale et l’obnubilation postcritique (CG)
- progression logique de la crise focale en fonction de la zone qui décharge
 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
Schéma de classification des crises et des
épilepsies selon la LICE 2017
LICE : Ligue internationale contre l’épilepsie
2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)

Analyse sémiologique + ou – EEG critique

 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
 3 - Recherche étiologique
Interrogatoire :
ATCD F : maladie génétique
ATCD P : ANN , prématurité , méningite précoce ou purulente ( pneumocoque ),
hypoglycémie néonatale , AVP, intoxication au CO
L’histoire de l’ épilepsie : âge de début, type, fréquence, la relation avec le
sommeil ou la respiration hyperpnée crise d’absence ,facteur déclenchant
( télé ,vidéo )
Clinique :
Autres manifestations neurologiques (déficit moteurs, ataxie, déséquilibre,
déficience intellectuelles) et extra neurologiques ( cutanées , viscérales
cardiopathie maladies rénales dysmorphiques)
• Examens paracliniques :
- EEG critiques et inter critiques
• Indiqué dans SIX circonstances:
• Les CFC
• Les formes atypiques de crises
• Les spasmes
• Les crises partielles
• Les comas d'origine indéterminée
• Les suspicions de méningo-encéphalite.
- - IRM cérébrale +++
- Bilan biologique
- PL (neuro lupus ,behcet , vascularite , infection parasitaire , HIV)
- Bilan métabolique ( régression psychomotrice ,visceralomégalie )
- La génétique ( microcéphalie , malformations , dysmorphie faciale
Les étiologies :
 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
Définition du syndrome épileptique : association non fortuite et constante
de symptômes déterminé par un ensemble de donnée cliniques et para
clinique
 II Démarche diagnostique devant une épilepsie de l’enfant

• 5 principales étapes:

1 - faire le DC positif : éliminer les DC différentiels

2 - décrire et classer la crise ( classification nosologique : type)
3 - recherche étiologique
4 - détermination et classification de l’épilepsie ou syndrome épileptique
5- décision thérapeutique et annonce pronostique
• 5- décision thérapeutique et annonce pronostique
Dépend de : - la crise ou le syndrome épileptique
- comorbidités associée
Principaux syndromes épileptiques de l’enfant
Epilepsie absence (petit mal ) de l’enfant ou l’enfant rêveur :
• 5à 10 % de l’ épilepsie de l’enfant
• 3 à 13 ans pic à 6 ans svt la fille ATCD F 15 à 30 % des cas
• DC + absence clinique et électrique ( EEG ) déclenchée par l’hyperpnée
• Jusqu’à 100 crises par jour
• L’IRM cérébrale non indiquée au moins si y’a des signes d’atypie
• TRT : guérissable
• 2 molécules essentielles
- Dépakine : 25 à 30mg /Kg /J
- Ethosuximide ( zarontin ) 20à 30mg/kg/j
-la lamotrigine (Lamictal ) 2à 5 mg/kg/J
• L'épilepsie à pointes-ondes Centro-temporales (EPCT)
L'épilepsie à paroxysmes rolandiques
20 % des épilepsies débutant dans l’enfance
Enfants avec BDPM
Entre 3 à 13 ans avec pic à 9 ans crises survenant au sommeil/ réveil
Les crises sont focales motrices oro –buccale sans perte de contact peuvent
diffuser à l’hémi corps voir bilatérale surtout la nuit durant le sommeil
Crises peu nombreuses ( plusieurs mois )
TRT pas systématique proposé en cas répétition fréquente des crises horaire
de survenue généralisation secondaire et surtout contexe familial et social +
++
Dépakine 25 à 30mg /kg/ jr
 Le syndrome de
West
• Nrs avant un an avec un pic entre 3 à 7 ans
• Triade classique
Spasme infantile
Hypsarythmie à l’EEG
Stagnation ou régression psychomotrice

A- les spasmes : contraction brusques et brèves en flexion ou extension

symétriques ou asymétriques en salves 4 à 5 fois jusqu' à 20 ou plus svt au réveil
plusieurs fois dans la journée
B- les troubles neuropsychologiques stagnation ou perte d’acquisition
C - EEG hypsarythmie désorganisation totale du tracé de fond avec un mélange
anarchique d’onde lente très ample de pointe et de pointes ondes et de pointes
asynchrones
• SW symptomatique ( structurel ; génétique )
• SW d’ étiologie inconnue
• TRT urgent il fait appel au Vigabatrin et ou corticoïdes ( ACTH
Hydrocortisone )
• 2 eme intension nouveaux anti épileptiques
• Intérêt de la précocité du trt
Conclusion
Pathologie fréquente survenant sur un cerveau en développement
Choix thérapeutique médical ou chirurgical
Annonce du pronostic moyen ou long terme
Mettre en place un projet de prise en charge individualisé sur le plan
éducatif scolaire psychosocial familial et intégration professionnelle