Le Syndrome Du Strabisme

Précoce
La myopie

Réalisé par: Zaimi Ayoub

Année scolaire 2022-2023

introduction
Le strabisme précoce ou plutôt le « syndrome de
strabisme précoce » est l'ensemble des signes oculomoteurs et
oculosensoriels survenant progressivement quand une déviation
permanente des axes visuels est présente avant l'apparition des
liens binoculaires, en pratique avant l'âge de 6 mois de vie.
Comme tout syndrome, il comporte un ensemble de signes dont
certains sont majeurs et mineurs, et d'autres plus inconstants et de
valeur diagnostique moindre.
 Le tableau évolue avec le temps et tous les signes
ne sont pas présents au même moment. Certains apparaissent
avec la croissance, d'autres disparaissent ou s'amenuisent. On
l'observe en grande majorité en convergence (ésotropie) mais
parfois aussi en divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie
(microtropie). Ce sont surtout les signes associés qui permettent
de caractériser le syndrome.
terminologie

Le terme de << strabisme précoce »> (infantile

strabismus) est préférable à celui de strabisme congénital, car
même si la cause peut être prénatale, le strabisme n'est que
rarement permanent avant quelques mois de vie. En revanche le
dérèglement oculomoteur et sensoriel retrouve son origine durant
les 6 premiers mois de vie, phase de maturation fondamentale du
système optomoteur, et laissera des séquelles durant toute la vie,
quelle que soit la qualité du traitement médicochirurgical.
 Le terme «<essentiel » («< strabisme essentiel à
début précoce » de Hugonnier) est parfois ajouté pour signifier
l'absence de cause connue, notamment paralytique, musculaire ou
accommodative.
incidence

- THOUVENIN : 56 % des esotropie

34% des désordres OM

- SPIELMANN : 40% des STR supranucléaires

- VON NOORDEN : 0.1 % population

 fait partie des strabismes de mauvais pronostic

physiopathologie

 Théorie expliquant le Sd du strabisme précoce:

 Th. Motrice:

- Excès de la vergence tonique

- déséquilibre entre la maturation de la fonction motrice du droit

interne et du droit externe
 Th sensorielle:

Absence initiale de la fusion sensorielle

 Pas de contrôle de la vergence tonique

 Esotropie si vergence tonique excessive

 Exotropie si vergence tonique insuffisante

 Anomalie de développement de la VB

 Arrêt de la symétrisation optomotrice

 Causes : mal connues

Caractéristiques cliniques

1. Age de début

souvent établi par l’interrogatoire

rarement constaté par l’ophtalmo. Chez un bébé de – 6 mois.

décompensation tardive d’un microstrabisme précoce

 Il est recherché à l'interrogatoire car l'enfant est
rarement vu à cet âge par l'ophtalmologiste. La déviation est
notée par les parents ou les médecins traitants avant l'âge de 6
mois. Toutefois, elle peut n'être constatée que plus tard, et
confondue à tort avec un strabisme à potentiel binoculaire
normal. La recherche des signes associés est alors fondamentale,
notamment la présence d'un nystagmus manifeste latent.
2. Antécédents
- hérédité
- anomalie chromosomique
- prématurité
- Souffrance néonatale

des amétropies importantes peuvent être responsables du syndrome, par leur

facteur accommodatif ou par un facteur de déprivation si elles sont majeurs.
Une interruption prolongée et précoce des connexions binoculaires, telle
une amblyopie organique unilatérale congénital, peut être responsable d’un
strabisme précoce. Il s’agit d’un strabisme précoce < acquis>
3. L’erreur réfractive

Elle est souvent modérée : 40 % d’hypermétropes

légers ( < 2 D), 40 % d’hypermétropes moyens ( 2 à 5 D), 10 %
de myopes, 10% d’hypermétropes forts. (Statistiques
confirmées)

Il est en revanche nécessaire de répéter les

évaluations sous-cycloplégiques dans les premières années, un
facteur accommodatif pouvant se démasquer secondairement.
4. Anomalies sensorielles

Les anomalies sensorielles binoculaires sont

constantes et définitives pour la plupart. Si le traitement précoce
minimise les conséquences optomotrices et permet d'obtenir une
meilleure qualité de vision binoculaire, il 'obtient jamais de
normalisation de la vision binoculaire. Les tentatives de
normalisation de la VB après prismation et traitements
déneutralisants n'ont jamais atteint un tel but.
 absence de fusion / irrécupérable
Correspondance rétinienne anormale / Neutralisation

La correspondance rétinienne anormale (CRA) est

constante, définitive mais finalement utile si l'angle est faible.
Elle permet alors d'obtenir une pseudovision binoculaire ou union
binoculaire, avec stéréoscopie de faible grade (toujours inférieure
à 240 s d'arc) et même quelques mouvements fusionnels.
 La neutralisation est le mécanisme puissant de
lutte contre la diplopie dans les strabismes de l'enfant. II s'agit le
plus souvent d'une neutralisation alternante. Cette neutralisation
s'adapte assez facilement aux variations angulaires chez l'enfant.
 L’amblyopie

30% - 50%

Moyen de dépistage en fonction de l’âge : Etude de la poursuite et

de fixation – R. de défense à l’occlusion – Ex ophtalmo (SA –
FO) – réfraction – NOC – Méthodes électrophysiologiques.

Technique de regard préférentiel 3 à 18 mois.

5. Les anomalies motrices

Exagérées par la fixation monoculaire ( =SD du monophtalme

congénital).
a) La déviation

 Esotropie :

- à grand angle ( au moins 30 D)

- facteur accommodatif généralement modéré

- diminution angulaire aux test de détente

 Exotropie :

- 15 – 20 % des cas

Ces cas sont rares, et souvent associés à des

problèmes neurologiques précoces. On peut retrouver dans
leur cadre toutes les caractéristiques des strabismes précoces,
y compris le torticolis, fixation en adduction. Leur traitement
notamment chirurgical doit en tenir compte. Leur variabilité
fréquente ne doit pas non plus les faire confondre avec une
exophorie-tropie à sensorialité normale.
b) La fixation en adduction

- fixation croisée

- amblyopie motrice :Il existe dans le strabisme

précoce une convergence des yeux qui entraîne
une fixation croisée.

- difficultés de l’abduction

- torticolis
c) Nystagmus manifeste letent

- S. majeur

- N à ressort, bat du côté de l’œil fixateur

- diminue en adduction, augmente en abduction

d) Déviations dissociées

- Fréquence : 57 % CALCUTT  90% LANG

- l’œil exclu s’éléve doucement - extorsion – abduction

- Ne s’accompagne pas d’hypotropie de l’autre œil au changement

de l’œil fixateur.

- Age d’apparition : > 1 an

 Elle est la plus connue mais sa
physiopathologie reste incertaine. Elle réalise une
élévation lente et progressive de l'œil occlus,
accompagnée d'une excyclorotation. de Lors de la
reprise de la fixation, l'oeil s'abaisse voire dépasse
la ligne horizontale. Il ne s'agit pas d'une phorie
puisqu'il n'y a pas trouble vertical de la position
de repos des yeux. Il ne s'agit pas non plus d'une
déviation concomitante puisque l'autre œil ne
s'abaisse pas lors de l'occlusion alternée; au
contraire, il réalise à son tour un mouvement de
DVD. La DVD est en général bilatérale et
asymétrique. Il ne s'agit pas d'une simple
hyperaction du droit supérieur puisque associée à
une excyclorotation.
 Elle peut être difficile à mettre en évidence,
notamment chez le tout-petit et quand la déviation horizontale est
importante, où elle peut être confondue avec une hyperaction des
muscles obliques. On dit classiquement qu'elle apparaît
progressivement entre 18 mois et 5 ans, elle est sans doute
présente plus tôt mais difficile à mettre en évidence.
e) l’élévation en adduction

 Hyperaction primitive de l’oblique inférieur

 D.int hyperactif sur un globe en extorsion

 DVD : l’œil en adduction caché par l’arête du nez

 Association HPOI et DVD.

f) Les syndromes alphabétiques
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 Esotropie infantille accommodative

 Sd de fibrose musculaire congénitale
 Autre diagnostics :
- Sd de Duane type 1
- Paralysie congénitale du VI ( rare)
- Myasthénie congénitale (rare)
TRAITEMENT

BUT DU TTT:

 TTT de l’amblyopie

 Lutter contre la dominance oculaire

 Lutter contre la CRA en empêchant toute vision simultanée

 Lutter contre le spasme

 Permettre la récupération de l’abduction

MOYENS ET INDICATIONS:

1) CORRECTION OPTIQUE TOTALE de l’erreur réfractive après

cycloplégie

2) LES SECTEURS

 Méthode de choix avant l’âge de 12 – 18 mois

 principe: monoculariser l’ensemble de l’espace visuel par une

répartition égale ou inégale de la fixation entre les deux yeux.

 adaptation difficile

 indication :

- Et précoce à angle moyen ou grand

- amblyopie légère.
 avantages:

- lutter contre la dominance anormale – alternance TTT.

- lutter contre l’amblyopie

- lutter contre la CRA

- action optomotrice – récupération de l’abduction.

 contre indications:

- Et à petite angle, ou Et à grand angle avec limitation de

l’abduction

- amblyopie moyenne ou profonde

- Et nystagmique
3) LES OCCLUSIONS

 occlusion intermittente de l’œil fixateur de qqs heures/jr

AVANTAGES :

- TTT de l’amblyopie

- effet optomoteur

 surveillance stricte – risque d’amblyopie à bascule.

4) PENALISATION – DOUBLE FOYER

 pas d’indication chez enfant moins de 2 ans

5) LA TOXINE BOTULINIQUE

Intérêt de la toxine botulique en oculomotricité

On utilise la toxine A. Cette toxine bloque la libération
d’acétylcholine dans la jonction neuromusculaire, donc la
transmission de l’influx nerveux au récepteur musculaire.
L’action se développe progressivement sur 2 à 4 jours pour avoir
un effet maximal à 8 jours. L’effet est réversible grâce à une
régénération des éléments de la jonction neuromusculaire et dure
2 à 4 mois.
 Des anticorps antitoxine ont été observés lors
d’injections répétées de toxine, mais pour des doses importantes.
La toxine affaiblit donc un muscle hyperactif. Son action a une
durée limitée et elle est réversible.
 Indication
 amblyopie motrice rebelle aux TTT médicaux et associée à une
Et.
 Les paralysies oculomotrices (POM)
 Les strabismes du tout-petit.
 Les strabismes convergents ../ str de l’adulte
 Les spasmes accommodatif

 Avantages:

- effet chimique transitoire

- peut être renouvelable

 Inconvénients:

- effet secondaire

Les complications graves sont très rares,

uniquement locales et liées à la technique d’injection. les
complications régionales liées au produit sont plus fréquentes, et
toujours réversibles (ptôsis, troubles de la verticalité,…).
• Locales : hémorragies sous-conjonctivales simples sans gravité. La
perforation de l’œil lors de l’injection est rarissime car le geste
est réalisé sous contrôle visuel strict ou électromyographique
(Examen consistant à enregistrer l'activité électrique d'un
muscle ou d'un nerf.), non spécifiques peuvent être observés et
traités de manière adéquate.
• Musculaires : le produit peut diffuser aux muscles voisins et
provoquer une paralysie involontaire d’autres muscles de l’œil
responsable le plus souvent de déviations verticales, d’un ptôsis
(chute de la paupière). Ces troubles, assez fréquents, sont
impressionnants mais toujours régressifs et sans conséquences si
une surveillance et un traitement adéquat sont institués. Dans
quelques cas, le ptôsis peut provoquer ou aggraver chez le jeune
enfant une amblyopie (baisse de vision) qui sera traitée
classiquement.
6) Le traitement chirurgicale

Le moment d’intervention : controversé

- précoce ou très précoce  développement de la fusion

périphérique et de la VB.

Indiquée dans les amblyopies motrice rebelle.

Xt consécutives et Et récidivantes plus fréquentes 33 %

- chrgie au-delà de 2ans

- après TTT de l’amblyopie

- après stabilisation angulaire maximale

- coopération suffisante  bilan sensori-motrice complet.