prise en charge des vascularites à ANCA
recommendations KADIGO 2024
Dr Bakreti Sarah
service de médecine interne
CHU de mostaganem
chef de service: Pr Bounzira
Biopsie rénale
Traitement d’induction
Glucocorticoides
En cas de forme sévère
(hémorragie intra-
alvéolaire (HIA) – DFGe <
50mL/min/1,73m²) :
3 boli de corticoïdes (1 à 3g
au total).
➢ PO : débuter à 1 mg/kg
➢ Schéma de décroissance
selon schéma PEXIVAS
low-dose
AVOCAPAN
(Inhibiteur du C5aR)
En cas de contre-indication aux corticoïdes (exemple :
diabète très déséquilibré,obésité morbide, antécédents
psychiatriques etc)
PO : 30 mg matin et soir pendant un an
Non évalué en cas de DFGe < 15 mL/min/1,73m² / d’HIA
• sévère avec intubation
Etude ADVOCATE
• Etude de phase 3, internationale, randomisée contre
placebo (1:1), en double aveugle comparant l’Avacopan
(30 mg x 2/j pendant 52 sem.) et la prednisone (pendant
20 sem.), 331 patients inclus
IMMUNOSSUPRESSEURS
RTX VS CYC
cyclophosphamide IV
• A privilégier en cas d’insuffisance rénale sévère
(créatinine > 354 µmol/L)
➢ 15 mg/kg (600 mg/m²) à J1 – J15 – J30 puis 1 bolus (700
mg/m²) toutes les 3 semaines (6 doses au total)
➢ ATTENTION :
▪ Réduire la dose si DFGe < 30 mL/min/1,73m² : 500 mg/m²
▪ Si Age > 65 ans : 500 mg par bolus
Rituximab
• A privilégier en cas de rechute, si sujet en âge de
procréer, si antécédents de cancer.
➢ 375 mg/m² par semaine pendant 4 semaines
• Combinaison possible du cyclophosphamide et du
Rituximab en cas de forme réfractaire (schéma
RITUXVAS)
RTX + CYC
Facteurs de risque de rechute
Place des echanges plasmatiques
• L’utilisation des EP est à considérer en cas d’IRA sévère
nécessitant la dialyse initialement / HIA sévère
• Selon la cinétique de la créatininémie, l’histologie rénale,
l’état général du patient et le risque infectieux, ils peuvent
se discuter au cas par cas en cas d’IRA sévère avec
créatininémie supérieure à 300 µM.
Traitement d’entretien
• Quand ?
- 4 à 6 mois après la fin du traitement d'induction si
induction par le rituximab
- Dans le mois suivant la fin du traitement d’induction si
induction par le cyclophosphamide
• Combien de temps ?
- 18 mois à 4 ans après l'induction (privilégier traitement
prolongé si patient rechuteur ou spécificité anti-PR3)
Traitement d’induction
-2 possibilités selon les recommandations KADIGO 2024
- Rituximab ou azathioprine
Rituximab
• RITUXIMAB en 1ère intention :
➢ En première intention : 500 mg J1 – J15 puis tous les 6
mois (shéma MAINRITSAN)
➢ En cas de rechute, considérer le schéma RITAZAREM :
1g puis à M4 – M8 – M12 –M18
Azathioprine
• Dose totale de 1.5 à 2mg par kg pendant 18 à 24mois
puis décroissance de 25 mg tous les 3 mois.
Que faire en cas d’insuffisance rénale terminale
• En cas de persistance de nécessité de dialyse à 3 mois
sans autre atteinte d’organe : arrêt du traitement
immunosuppresseur ( risque infectieux++++)
• transplantation rénale:
autorisée après 6 mois de rémission
la négativation des ANCA n’est pas une condition
nécessaire
Conclusion
• Indication de la biopsie rénale à visée diagnostique et
pronostique
• Réduction des doses de corticoides selon le schéma
PEXIVAS
• Place de l’Avocapan en cas de contre bindication aux
corticoides
• Préviligier le Rituximab dans le traitement d’induction sauf
pour les formes rénales sévères
• Rituximan en premiere intention dans le traitement d’entretien
• Durée du traitement à discuter en fonction des facteurs de
risque de rechutes
• je