LES CANCERS DE

L’ENFANT

COURS UNDERGRADUATE

PROF GINI
CT DR KAZADI ORLY
 FREQUENCE EN RDC
1. LYMPHOME DE BURKITT: 36%
2. LEUCEMIES AIGUES : 23.18%
3. RETINOBLASTOMES : 18.8%
4. NEUROBLASTOMES : 5.7%
5. RHABDOMYOSARCOME : 4.3%
6. NEPHROBLASTOME : 2.8%
7. AUTRES : 0.22%
I. RAPPEL
RAPPEL: CYCLE CELLULAIRE
SYNTHESE ET COMPOSITION DU
DNA
RAPPEL: HEMATOPOIES
 ETIOLOGIE( FACTEURS
FAVORISANTS)

2. Facteurs liés à l’environnement:

• EBV→Burkitt, cancer nasopharyngien

• Virus hépatite C→hépato carcinome

• HTLV-1 →Kaposi

• Herpes simplex →Cancer du col

• RΦ →tumeurs radio induites

PARTICULARITÉS DES TUMEURS
SOLIDES DE L’ENFANT
1. Tumeurs de type embryonnaire;

2. Croissance extrêmement rapide dont la plus part des

cellules participent au cycle cellulaire;

3. Sensibilité à la RxΦ et chimio Φ ++

 DIAGNOSTI

1. SIGNES PHYSIQUES

2. IMAGERIE MEDICALE( RX, Echo, Ctscan)

3. MARQUEURS BIOLOGIQUES

4. HISTOPATHOLOGIE
 4. STADIFICATION

Stade I (T1, NO, MO) : petite tumeur limitée à

l’organe, facilement extirpable, absence de ganglions,
absence de métastase, survie de 70-90% ;

Stade II (T2, N1, MO) : grande tumeur dépassant la

capsule de l’organe, atteinte ganglionnaire, absence de
métastase, tumeur totalement macroscopiquement
résécable mais persistance de résidus microscopiques,
survie de 5O% ;
Stade III (T3, N2, MO): tumeur dépasse de loin la
capsule et atteinte des autres tissus profonds sous-
jacents, plusieurs groupes ganglionnaires atteints,
tumeur opérable mais non résécable
macroscopiquement ni microscopique ment, survie
d’environ 2O% ;

Stade IV (T4, N3, M+) : tumeur massive

envahissante, atteinte de plusieurs groupes
ganglionnaires à travers tout le corps, présence de
cellules métastatiques, tumeur inopérable, survie
< à 5%.
 TRAITEMENT DES TUMEURS
SOLIDES

1. Chirurgie: ++

2. Chimiothérapie:++

3. Radiothérapie↓

4. Autres:
 Cytokines +/-
 Immuno -thérapie→…
 FREQUENCE DES CANCERS DE
L’ENFANT EN RDC

1. Lymphome de Burkitt: 36,2 %

2. Leucémies aigues : 23,18 %

3. Rétinoblastome : 18,84 %

4. Neuroblastome : 5,79 %

5. Rhabdomyosarcome : 4,34 %

6. Tumeur de Wilms : 2,98 %

[Link] AIGUES
DE
L’ENFANT
 DÉFINITION

• Proliférations clonales malignes ← une cellule

souche capable de se multiplier de façon non
contrôlée;

• un trouble de différenciation= acquisition non

physiologique d’une autre fonction ou
exagération de la fonction physiologique
PATHOGÉNIE
 EPIDEMIOLOGIE

• Fréquence mondiale: 30-35% des cancers

de l’enfant dont 80% LAL et 20% LAM

• RDC : 23,18 % des cancers de l’enfant dont

85% LAL et 15 % LAM
1. Facteurs liés à l’hôte:
• Facteurs ethniques: LAM en Chine
• Facteurs familiaux: risque ↑ 4x dans la
fratrie d’un cas de LA
• Anomalies caryotypiques: trisomie 21
• Pathologies héréditaires: Fanconi,
neurofibromatose,etc…
• [Link]élodysplasiques chroniques:
LMC, VAQUEZ, etc.
2. Facteurs liés à
l’environnement:
• Maladies virales: HTLV-1, EBV
• Exposition chimique ou physique: tabagisme,
toxicomanie, irradiations
accidentelles( hirochima, tchiarnoville, etc)
chimiothérapie(MOPP, VP-16,etc.), hormone

de croissance, etc.
• Autres infiltrations du clone malin:

1. Localisation méningée(méningite,
paralysie des nerfs crâniens)
2. Infiltration rénale: néphromégalie
3. Infiltration pleurale et péricardique:
(pleurésie, péricardite)
4. Infiltration cutanée: leucémide
5. Infiltration de la rétine: exophtalmie
1. Hémogramme: hyperleucocytose avec
prédominance des blastes(>25%)

2. Myélogramme :
moelle hypercellulaire,monomorphe, avec
predominance des blastes(>25%)

1. Cytochimie( classification FAB)

 Periodic acid schiff: Positif souvent LAL

 Myéloperoxidase: Positif LAM et Négatif LAL
 DIAGNOSTIC DES LAL(2)
Paramètres L1 L2 L3
[Link] des Petite, Large, Large,
cellules homogène hétérogène homogène
[Link] Lâche, Lâche, Finement
du noyau homogène hétérogène granuleux,
homogène
[Link] du régulière Irrégulière, Régulière,
noyau clivée ovale
[Link]éole Rarement Large et Large et
visible visible visible
[Link] Fin liseré Abondant Modéré
 DIAGNOSTIC DES LAL(3)

[Link] légère variable importante

[Link] rare rare importante
cytoplasme.
[Link] + + +
spécifique
P.A.S
 DIAGNOSTIC DES LANL(4)
M Type de Corps de M.P.O. E.N.S.
L.A.N.L Auer
M0 L.A. absent +/- -
indifférenciée
M1 L.A.M. sans +/- + -
différenciation
M2 L.A.M. avec + + -
différenciation
M3 [Link]élocyt ++ + -
 DIAGNOSTIC DES LANL(5)

M4 [Link]élo monocytaire +/- + +

M5a [Link] sans - - +

différenciation
M5b [Link] avec - - ++
différenciation
M6 Erythroléucémie - + -

M7 L.A.mégacaryoblastique - Plaqu -
ette+
• LAL(B): CD10, CD19, CD20, CD 22, CD24

• LAL(T): CD2, CD3, CD5, CD7

• LAM: CD13, CD15, CD33, CD75

• L.A.L: t(9;22); t(4;11); etc.

• L.A.M: M2 t(8;21); M3 t(15;17); etc.

1. Le sexe: pronostic sévère M>F (localisation
testiculaire, L.A.L-T)
2. L’âge: bon pronostic(2- 7 ans);mauvais
pronostic( <2ans et >15 ans)
3. La race: race noire = mauvais prognostic
4. Autres facteurs: leucocytose, anomalies
cytogenetiques, la mauvaise réponse au
traitement( préphase)
 FACTEURS PRONOSTICS DES
L.A.M

1. AGE: nourrisson= pronostic sévère

2. [Link]élodysplasique: pronostic sévère

3. Hyperleucocytose: pronostic sévère

4. Type FAB:

• Bon pronostic: M1, M2, M3

• Mauvais pronostic: M4, M5, M6

[Link] caryotype: t(11q;23) monosomie 7=

mauvais pronostic
 CALCUL DE LA SURFACE
CORPORELLE( M2)

SC= 4P + 7/ 90+ P

P= Poids l’enfant
Unité= m2
 TRAITEMENT DES
L.A.L(SCHÉMAS FRALLE)
1. PREPHASE
2. INDUCTION
3. CONSOLIDATION
4. INTENSIFICATION
5. ENTRETIEN
6. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
NEUROMENINGE
7. GREFFE MEDULLAIRE
TRAITEMENT DE L.A.L( GROUPE
PRONOSTIC A)
1. Pré phase: 1 semaine

2. Induction : 5 semaines

3. Consolidation: 12 semaines

4. Intensification: 8 semaines

5. Entretien + 12 réinductions: 20- 32 mois

 TRAITEMENT DES L.A.L(GROUPE
PRONOSTIC B)
1. PREPHASE : 1 semaine

2. INDUCTION : 5 semaines

3. CONSOLIDATION : 12 semaines

4. INTENSIFICATION : 8 semaines

5. ENTRETIEN + 12 RI : 20- 32 mois

TRAITEMENT DES L.A.L(GROUPE
PRONOSTIC C)
1. PREPHASE : 1 semaine
2. INDUCTION : 5 semaines
3. CONSOLIDATION : 8 semaines
4. INTENSIFICATION-1 : 8 semaines
5. INTERPHASE( RxΦ encéph.): 8 semaines
6. INTENSIFICATION-2 : 8 semaines
7. ENTRETIEN + 6 RI: 18 mois
 TRAITEMENT DES L.A.M.
1. INDUCTION

2. CONSOLIDATION

3. INTENSIFICATION

4. ENTRETIEN

5. PROPHYLAXIE NEUROMENINGEE

6. GREFFE MEDULLAIRE
 COMPLICATIONS
1. TOXICITE MEDICAMENTEUSE

2. RECHUTES

3. INFECTIONS

4. SEQUELLES TARDIVES
 TOXICITE
MEDICAMENTEUSE
1. ONCOVIN : polynévrite
2. ENDOXAN : cystite hémorragique
3. ASPARAGINASE : pancréatite
4. CIS-PLATINUM : insuffisance rénale
5. METHOTREXATE/IT: leuco encéphalopathie
6. RUBIDOMYCINE : cardiomyopathie
7. TOUS LES CYTOSTATIQUES: hypoplasie,
aplasie médullaire, alopécie
 RECHUTE
1. MEDULLAIRES : 25 %

2. MENINGEES : 10 %

3. OCULAIRES : 5%

4. TESTICULAIRES: 5%

5. OVARIENNES : 2%
 INFECTIONS
1. BACTERIENNES: bacilles G-, coccies G+,
pyocyaniques, etc.

2. VIRALES : rougeole, herpes, cytomégalovirus, etc.

3. FONGIQUES: candidose, aspergillose

4. PARASITAIRES: pneumocystis carinii

 SEQUELLES TARDIVES
1. RETARD DE CROISSANCE St: RxΦ

2. PUBERTE PRECOCE : RxΦ

3. STERILITE : RxΦ testicules

4. SEQUELLES NEUROPSI.: RxΦ + MTX/it

5. TUMEURS 2aires : certains cytostatiques

 PRONOSTIC DES
LEUCEMIES AIGUES

TYPE DE REMISSION SURVIE

LEUCEMIE COMPLETE APRES 5 ANS
AIGUE
L.A.L > 90 % 75 – 80 %

L.A.N.L.(LAM) ≤ 50 - 60 % + greffe : 30 %
 CONCLUSION
1. Le trait. des L.A. est exigeant, cher et réservé aux
centres spécialisés
2. Collaboration indispensable entre les hôpitaux
publics et centres spécialisés
3. Difficultés dans la prise en charge:
• Rareté et coût élevé des cytostatiques
• Pauvreté des familles concernées
• Interruption ++du trait. → tx RC↓
.LES TUMEURS SOLIDES
Facteurs liés à l’hôte

1) Hérédité

2) Maladies prédisposantes:

 Recklinghausen→neurofibrome,schwanome

 Sclérose tubéreuse →Rhabdomyocarcome

 Hémi hypertrophie corporelle →Willms

•T = Taille de la tumeur

• N = Ganglion suspect (Node)

• M = Métastase

• Il existe plusieurs systèmes de Stadification

clinique selon le type de tumeur et selon le
groupe d’étude. Généralement, la Stadification se
fait de la manière ci-après :
I. LYMPHOME DE BURKITT
Le lymphome de Burkitt (LB) est une tumeur

maligne caractérisée par la prolifération de

cellules lymphoïdes de type B.

Il s'agit d'un Lymphome non hodgkinien à

haut grade d´agressivité avec une diffusion

tumorale importante en particulier vers la

1. 1958: Dénis Burkitt en Ouganda

2. Fréquence↑ 30 -40%:15è parallèle latitude

Nord- 20è parallèle latitude Sud en Afrique

3. Age: 5 – 10 ans.
1. Localisation maxillo-faciale:
 tuméfaction unilatérale déformation de
l’hémiface atteint
 Désorganisation implantation dentaire,

2. Localisation abdominale:
 Ballonnement abdominal
3. Autres localisations rares:
 ganglions périphérique

 amygdales

 parotides et ovaires
Stade 1:
 une tumeur localisée d’un seul côté du
diaphragme
Stade 2:
 2 tumeurs localisées d’un seul côté du
diaphragme
Stade 3:

 +++tumeurs de part et d’autre du

diaphragme
Stade 4:

 métastases
Alcalinisation des urines: glucosé 5% +
bicarbonate
Induction: 6 cycles au moins
Endoxan: 400 mg/m2/iv/J1
Oncovin: 1,2 mg/m2/iv/J1
Methotrexate: 15 mg/m2/im/J1-J3
Dexamethasone: 10 mg/m2/os/J1-J5Intervalle de 14
jours
 Entretien: selon le stade
1. Stade 1 et 2: bon

2. Stade 3 et 4: réservé
II. RETINOBLASTOMES
 EPIDÉMIOLOGIE

1. Avant l’âge de 5 ans:>90%

2. L’âge moyen d’atteinte bilatérale: 14 mois

3. L’âge moyen d’atteinte unilatérale:23 mois

4. Remission spontanée: 1% des cas

5. Il existe des formes congénitales

6. Pas de predominance de sexe

7. Transmission autosomique dominante

ETIOPATHOGÉNIE
 THÉORIE DE KNUDSON

 Lorsque les deux mutations surviennent à

la phase post-zygotique, la tumeur est
sporadique
 SYMPTÔMES CLINIQUES

 Reflet pupillaire (œil

de chat)
 Cécité unilatérale

 Strabisme

 Conjonctivite ↔

glaucome
 exophtalmie
1. Examen du fond d’œil:

masse blanche ou rosée, très vascularisée

2. Echographie

3. Examen histopathologique.:

petites cellules indifférenciées, parfois

regroupées en rosette autour des
vaisseaux.
1. Stade 1: tumeur unique ou multiple<4 diamètre
papillaire(Dp), en arrière de l’Equateur de l’oeil

2. Stade 2: tumeur unique ou multiple 4-10 Dp

3. Stade 3: tumeur > 10 Dp

4. Stade 4: tumeur > 10 Dp en avant de l’ora

serrata

5. Stade 5: metastases
1. Chimiothérapie en sandwich:

• Chimio+Chirurgie+Chimio

• Vincristine:1,5mg/m2; endoxan:300 mg;

Adriamycine: 25mg

2. Chirurgie: énucléation

3. Photo coagulation: en cas d’atteinte

bilatérale
1. Stade 1 et 2: bon

2. Stade 3: réservé

3. Stade 4-5: mauvais

V. RHABDOMYOSARCOMES
1. Tumeurs fibroblastiques

2. Rhabdomyosarcome :

tumeur qui se développe à partir des tissus

mésenchymateux primitifs, ayant une
forte propension à se développer dans le
muscle squelettique.
1. Prévalence: 4 – 8% de tous les cancers de
l’enfant; de 5 – 15% des tumeurs solides de
l’enfant.
2. Incidence annuelle (USA):
• 4.5/ million race blanche
• 1.3/ million race noire

3. Age de survenue:
• < 5 ans: 38 %
• 5 – 14 ans: 47%
• > 15 ans: 15%
1. Anomalie chromosomique: t(2;13)
(q37;q14) implique le gène PA53

2. Pathologies ↔: Syndr. Li-

Fraumen(mutation du gène P53)
 RMS se développe partout où se trouvent les
muscles striés et les tissus mésenchymateux:
 les symptômes varient en fonction de la
localisation de la masse tumorale exerçant
une compression sur les structures

adjacentes.
 LOCALISATION DES RMS

1. Tête et cou : 40%

2. Région pelvienne : 25%

3. Membres sup.+ inférieurs. : 20.5 %

4. Thorax ( poumons + médiastin) : 7.5%

5. Viscères abdominaux :
6%
 TÊTE ET COU

• Tissu mous tête, cou, paupières, orbite,

sinus de la face, oreilles, oropharynx,
nasopharynx, larynx.

• Régions latéro-cervicales et aisselles +

ganglions
 RÉGION PELVIENNE

• Rétro péritonéale: contact lombaire

• Intra abdominale: →occlusion intestinale,

rétention urinaire

• Atteinte du foie, voies biliaires: →ictère,

cholostase
 MEMBRES SUPÉRIEURS ET
INFÉRIEURS

• Tuméfaction au niveau de la main

• Des épaules

• Des fesses

• De la région inguinale
 THORAX

• Atteinte du médiastin: syndrome de

compression

• Atteinte du parenchyme pulmonaire: toux

chronique
• Imagerie médicale: Echographie, CT-Scan

• Ponction lombaire, médullaire, masse

tumorale( cellules en parachute)
• Anatomopathologie :
RMS embryonnaire: 80%

RMS alvéolaires: 20%

RMS pléiomorphes : < 5%

 V. STADIFICATION

Stade Localisation

I Tumeur localisée avec exérèse

macroscopiquement complète
II Idem + tumeur localisée avec extension en
dehors de l’organe d’origine
III Tumeur étendue en dehors de l’organe
d’origine
IV Métastase : moelle, LCR
1. Radiothérapie : RMS est une tumeur très
radiosensible

2. Chimiothérapie : poly chimiothérapie en

sandwich (voir bible oncologie)

3. Chirurgie : exérèse chirurgicale la plus

large
Les principaux facteurs de pronostic sont:
• Le stade d’extension
• Le siège
• Le type histologique
1. RMS embryonnaires + localisation orbitaire,
génito-urinaire= survie à 3 ans dans 81%
des cas
2. RMS alvéolaires + localisation rétro
péritonéale = survie à 3 ans dans 20% des
cas
VI. NEPHROBLASTOME

TUMEUR DE WILMS
1. La deuxième tumeur abdominale après le
Neuroblastome

2. incidence mondiale: 7.6/million d’enfants( USA)

3. Age: 2 – 5 ans avec moyenne de 3.5 ans; gd

enfant, adulte, et vieillard

4. Sexe: pas de prédominance

5. forme bilatérale : 4 – 8%
1. Origine génétique: < 1%

2. Anomalies chr.: deletion de la bande 13 sur le

chromosome 11(11p13)

3. Anomalies congénitales associées:

 Aniridie

1. Hémihypertrophie corporelle

2. Maladie de Wiedemann

3. Anomalies génito urinaires( hermaphrodisme,

duplication pyélocalicielle et urétérale, rein en fer à
cheval, rein ectopique, rein unique, [Link])
1. Enorme masse abdominale avec contact

lombaire :80% des cas

2. Hématurie : 20 – 30% des cas

3. HTA possible
1. Imagerie médicale: écho graphie, CT-scan

2. Bilan d’extension: RX thorax

3. Anatomopathologie : nappes des cellules

blastémateuses, formation épithéliales,
kystiques, tubulaires.
1. Nephrome mésoblastique( hamartome fœtal):
• Tumeur du nourrisson d’évolution bénigne
• Traitement : néphrectomie seule
2. Blastème nodulaire et Nephroblastomatose
• Tumeur de gravité intermédiaire peut évoluer vers
un Nephroblastome
• Traitement: néphrectomie + chimiothérapie
3. Nephrosarcome
• Tumeur maligne d’évolution grave
• Traitement: néphrectomie + chimiot.
4. Nephroblastome:
• Tumeur maligne la plus fréquente> 90% des cas
Stade Localisation

I T. Localisée au rein, ne dépassant pas la

capsule, exèrese totale
II T. Dépassant la capsule→hile, cavités
excrétrices, ganglions, exèrese totale
possible
III T. Limitée dans l’abd. →veine cave, foie,
enlevée incomplètement ou rupture
IV Métastase( pulmonaire, hépatique…)

V Tumeurs bilatérales.
1. Chimiothérapie en sandwich: pré op. +
post op.( voir bible hémato oncologique)

2. Chirurgie: néphrectomie

3. Radiothérapie résiduelle post op. Si

nécessaire
• Le pronostic dépend de l’extension tumorale

• La guérison est possible par néphrectomie

seule dans les formes localisées( stade I)

IV. NEUROBLASTOME
 Le neuroblastome est une tumeur
cancéreuse qui se développe à partir des
cellules embryonnaires qui sont à l'origine du
système nerveux sympathique.
 Le système nerveux sympathique est
constitué d'une chaîne de ganglions d'où
partent plusieurs rameaux.
 CRETE NEURALE

Sympatho
Sympatho gonie Pheochromo
blaste blaste

NEUROBLAS Pheochromo
TOME blastome

Ganglioneurome Phéochromocyto
me

Cellule du gglion
sympathique Cellule mature
s chromafine
• Fréquence: race blanche>race noire

• Age : 75% < 5 ans

• Regression spontanée possible < 1 an

• Mortalité spécifique : 15%

 La tumeur serait dûe à un défaut de
maturation des cellules fœtales de la crête
neurale, suite à une mutation génétique.
1. Génétique: Knudson→mutation prézygotique
dans 2-25%
2. Pathologies↔: Von Recklinghausen, Beckwith
Wiedemann, Hirschprung
3. Délétion du bras court du Chr.1
4. Présence de l’Oncogène N-myc
 EXCRÉTION NORMALEDE VMA ET
HVA(ŊG/MG CRÉATININE)

Age( an) VMA HVA

0-1 6.9 ± 3.2 12.9 ± 9.59

1-2 4.6 ± 2.5 12.9 ± 9.59

2-5 3.95 ± 1.72 7.58 ± 3.56

5 - 10 3.3 ± 1.40 4.7 ± 2.66

10 - 15 1.91 ± 0.77 2.5 ± 2.42

• Tumeur peut se localiser partout ou se
trouve le syst. Nerveux sympathique →
tableau clinique très polymorphe selon la
localisation et l’évolution de la maladie.
Tumeurs retro péritonéales
Tumeurs thoraciques
Tumeur en sablier
Tumeur cervicale
Syndromes associés
 TUMEURS RÉTRO PÉRITONÉALES

• Fréquence : 75% des cas

• Troubles digestifs: anorexie, vomissements,

constipation diarrhée;

• Douleurs abdominales

• Scoliose douloureuse
 TUMEURS RÉTRO PÉRITONÉALES

• Fréquence : 75% des cas

• Troubles digestifs: anorexie, vomissements,

constipation diarrhée;

• Douleurs abdominales

• Scoliose douloureuse
 TUMEURS THORACIQUES

• Fréquence: 16%
• Toux banale d’allure chronique
• Toux coqueluchoide
• [Link] compression: épanchement pleural
• Douleurs radiculaires des membres supérieurs
• Syndrome Claude Bernard Horner: paralysie
du XII, de la déglutition.
 TUMEURS EN SABLIER

Tumeur rétro péritonéale + thoracique +

intrarachidienne extra durale→ compression
de la moelle:
Raideur rachidienne douloureuse

Troubles sphinctériens discrets

Tétraplégie (nourrisson)

Paralysie de des membres ( gd enfant)

 TUMEURS CERVICALES

• Fréquence: 2-3%

• Masse cervicale latérale dure

• Syndr Claude Bernad Horner: paralysie

du XII, et de la déglutition → troubles
graves chez le nourrisson.
 SYNDROME DE PEPPER

Localisation métastatique hépatique de la

tumeur d’origine surrénalienne.
Ballonnement abdominal important, avec
énorme hépatomégalie + abondante
circulation collatérale.
SYNDROMES ASSOCIÉS
SIGNE DE HUTSCHISON
1. Marqueurs biologiques ( VMA, HVA)

2. Myélogramme: pseudo rosettes

3. CT-Scan

4. Anapa th
• La plupart des neuroblastes( 85-90%) secrètent
des taux ↑ des catécholamines dont les
métabolites se trouvent dans les urines.

Noradrénaline→ Acide Vanillylmandelique( VMA)

Dopamine →Acide Homovanillique( HVA)

Stade Extension de la tumeur
I Tumeur localisée, totalement enlevée macroscopiqnt
et controlatéraux explorés -
IIA T. Unilatérale enlevée incomplètnt et gglions explorés
négatifs
IIB [Link]érale avec gglions homolatéraux +

III T. Unilatérale avec gglions controlatéraux +

IV [Link] + métastases( foie, moelle, ggl

IVS [Link] st.I ou IIa + méta(foie,moelle,peau)

1. Chimiothérapie

2. Chirurgie

3. Radiothérapie
 [Link]ÉRAPIE

Poly chimiothérapie selon le stade

Poly chimiothérapie en sandwich +

autogreffe médullaire: stade IV

 2. CHIRURGIE

Exérèse totale: stade I

Exérèse totale et large: invasion d’organes

voisins
Exploration pour prélèvement des tissus
ganglionnaires suspects pour anapath.
 3. RADIOTHÉRAPIE

Résidu macroscopique postop ( stade IV)

Tumeur stade I avec amplification de N-Myc

Effet antalgique sur métastase osseuse

1. Age au diagnostic: meilleur <1 an

2. Secretion de marqueurs biologiques

HVA:mauvais pronostic

3. Metastases + au diagnostic

4. Amplification de l’oncogène N-Myc ou

anomgalie chr. Délétion bras court Chr.1
 4. PRONOSTIC

• Stade I & II: survie à 5 ans: 90 -100%

• Stade III : survie à 5 ans : 80%

• Stade IV : survie à 5 ans: 20%