ACHALASIE IDIOPATHIQUE DE L’OESOPHAGE

Dr GUINDO
Mamoutou
 Objectifs

1.Définir l’achalasie de l’œsophage

2.Décrire les caractères de la dysphagie au cours de
l’achalasie
3.Décrire les stades radiologiques (TOGD) au cours de
l’achalasie
4.Citer les complications évolutives de l’achalasie
5.Enoncer les principes du traitement
 Plan

1- GENERALITES
1.1 Définition
1.2 Intérêt
1.3 Rappel physiologique
1.3 Anatomie pathologique
2 - SIGNES
2-1 TDD
2-2 Formes cliniques
3- DIAGNOSTIC
3-1 Positif
3-2 Différentiel
4-TRAITEMENT
4-1 BUT
4-2 Moyens/Méthodes
4-3 Indications
4-4 Résultats
Conclusion
 1- GENERALITES

1.Définition
Absence de relaxation du SIO en réponse aux
déglutitions (achalasie) et contractions propulsées du
corps de l’œsophage (apéristaltisme).

L’obstacle fonctionnel ainsi crée va être responsable

d’une augmentation du volume et des dimensions de
l’œsophage (méga-œsophage) de cause inconnue
 1.Intérêt :
Epidémiologie
- Affection rare, 1 pour 100000 habitants en
occident ;
- Touche souvent les sujets de sexe masculin
entre 25 et 60ans
- En Guinée, première cause de dysphagie
fonctionnelle
 Diagnostic :

- Est clinique,

-Dysphagie maitre symptôme ;

- Radiographie et la manométrie permettent de

confirmer le diagnostic du méga œsophage
 Thérapeutique :
- Le traitement curatif est chirurgical
consiste en une oesocardiomyotomie
extra- muqueuse par voie abdominale ou
thoracique ou

- Intervention coelioscopique
 Pronostic

- Affection bénigne en sa nature,

- Mais grave ; puis qu’elle entraine une

impossibilité de se nourrir pouvant conduire
certains malades à la cachexie
 1.Rappel physiologique :
- L’œsophage est un conduit musculo-
membraneux interposé entre le pharynx et
l’estomac ;
- Présente deux sphincters supérieur et inférieur

- Le sphincter inférieur n’a pas

d’individualisation anatomique.
- Une zone de haute pression située sur la partie
terminale de l’œsophage étendu de 4 à 5cm.

- Sa pression basale est de 8cmH2O environ et

se relâche à la déglutition
 Œsophage présente deux types d’innervation

- Extrinsèque : vagal

- Intrinsèque : myogène ; AUERBACH ;

MEISNER
- La motricité œsophagienne c à d le péristaltisme
le long du corps de l’œsophage nécessite
l’intégrité de cette double innervation

Il arrive dés fois que cette motricité œsophagienne

soit perturbée. Certains hypothèses tentent
d’expliquer cette perturbation que nous verrons dans
le sous chapitre.
 1.Pathogénie :
Théorie de VON MICKULICZ
L’arrivée de liquide dans le corps de l’œsophage
entraine un spasme réactionnel du SIO d’autant
plus important que la pression dans le corps de
l’œsophage élevé.
Cette théorie de cardiospasme explique
l’intervention de HELLER (agir sur le spasme)
 Théorie de HURST :
- L’absence de relaxation du SIO serait due non pas
à un spasme,

- Mais à une absence de ganglions vagaux, donc un

trouble de l’innervation intrinsèque comme dans la
maladie d’HIRSCHSPRUNG, ou de CHAGAS
 1.Anatomie pathologique
Macroscopie
- Morphologie opératoire normale sauf stade
avancée

- Lésion scléreuse péri œsophagienne

Stase liquidienne avec œsophagite
 Microscopie
- Aganglionose surtout partie dilatée de l’œsophage
Lésions associées
- Œsophagite de stase
- Diverticules épi phréniques
- Varices œsophagiennes
- Compressions médiatisnale
- Cancérisation
 2- SIGNES

2-1 TDD :
Achalasie non compliquée chez un adulte
Sujet émotif, nerveux consulte pour les signes
cliniques de l’achalasie à la suite d’un choc
psycho affectif
 2-1-1 : Signes cliniques :
Signes fonctionnels interrogatoire du malade sont :
Dysphagie :
- Gène à la déglutition
- C’est une dysphagie
• Paradoxale prédominante pour les liquides,
• Capricieuse c.à.d. non permanente.
Elle est non douloureuse, aggravée par les émotions
sous formes de sensation de plénitude retro sternale,
de velours bloqué.
Certains manœuvres sont utilisées par certains
patients : extension du cou ; inspiration profonde ou
ingestion d’eau glacée.
Si ces manœuvres réussissent, il a l’impression d’une
nappe qui s’ouvre , si elles échouent, le malade pris
de panique, d’angoisse puis présente une dyspnée, de
cyanose, de tachycardie ; c’est une dysphagie
souvent ancienne
 Régurgitations
Retour à la bouche du contenu de l’œsophage sans
effort de vomissements.

Ce sont des régurgitations faites d’aliments, de

salives, elles sont fades sans acide. Elles peuvent
survenir la nuit et inonder les bouches et l’oreille
(taie d’oreiller). Elles sont per prandiales ou post
prandiales conscientes ou inconscientes
 Douleur thoracique :
Parfois pseudo angineuse correspond à des
contractions intenses et répétitives du corps de
l’œsophage ; on parle « d’achalasie vigoureuse »
L’interrogatoire précisera par ailleurs les
antécédents pathologiques (tumeurs, saturnisme) ;
notion de séjour en zone d’endémie parasitaire
(trypanosomiase)
 Signes généraux :
L’état général reste longtemps conservé ; on peut
noter un amaigrissement (perte de poids progressive)
en rapport avec laphagie.

Signes physiques :
L’examen digestif est négatif.
L’examen de l’appareil pleuropulmonaire : une
pneumopathie à type de syndrome de condensation,
bruits hydro-aériques dans le médiastin postérieur

Cette symptomatologie fait suspecter l’achalasie que

viendront confirmer les examens paracliniques
 2-1-2 : Signes para cliniques

Radiographie pulmonaire :
- Dilatation œsophagienne avec niveau hydro-aérique dans
le corps de l’œsophage
TOGD : en Guinée, c’est l’examen de 1ère intention
Scopie :
- Mouvements de va et vient du liquide contenu dans
l’œsophage avec quelques fois des passages en trombe
Graphie :
- Dilatation du corps de l’œsophage
- Effilement progressive de l’extrémité inférieure de
l’œsophage en « bec d’oiseau » ou « queue de radis » ;
c’est un effilement axial, régulier, ne s’ouvrant pas au
moment de la déglutition
- Injection d’une ampoule de nitrite d’amyle entraine une
vidange parfaite de l’œsophage et permet le diagnostic
différentiel
- Absence parfois de la poche à air gastrique
- Permet de faire une classification en 4 stades
Stades radiologiques de l’achalasie
Stade 1 : diamètre œsophage = 4cm
Stade 2 : 4cm< œsophage< 6cm
Stade 3 : œsophage > 6cm
Stade 4 : Méga dolicho œsophage « œsophage en
chaussette »
Fibroscopie digestive haute (réalisable dans notre
contexte)
- Voit la sténose
- Décrit l’œsophagite de stase
- Dépiste d’éventuelles lésions associées (cancer)
- Permet des biopsies
- Franchit facilement l’obstacle avec un signe de
ressent
En cas de suspicion de lésion maligne ou dans les formes
anciennes on a recours à
 Echo endoscopie
 Manométrie œsophagienne objective
- Apéristaltisme (existence des ondes tertiaires non
propulsives)
- Défaut de relaxation su SIO
- Hypertonie du SIO supérieur > 35mhg
- Pression intra œsophagienne positive
 Scintigraphie : quantifie et objective la stase œsophagienne
 Explorant le terrain :

Nfs ; groupage sanguin ; glycémie ; fonction rénale (azotémie,

créatininémie) ; crase sanguine ; TP ; TCK ; ionogramme
sanguine ; lipide ; et risque cardiovasculaire (cholestérol, HDL,
LDL, total et triglycérides) ; protidémie ; EFR ; gaz du sang
2-1-3 : Evolution :
Sous traitement, l’évolution est en général bonne ; les images
radio mettent du temps
Non traité, la dysphagie évolue de façon très inconstante ; les
crises peuvent être espacées et bien tolérées pendant de longues
années ; d’autres s’aggravent et aboutissent à un véritable état
de dénutrition.
L’évolution est le plus souvent marquée par la survenue de
complications.
2-2 Formes cliniques :
 Selon le terrain
- Chez l’enfant : dominée par les régurgitations, d’autres
méga organes, image en fuseau au TOGD
Vieillard : crainte de cancer Compliquées : complications
évolutives de l’achalasie
Locales :
Œsophagite de stase
Diverticules épi phréniques
Varices œsophagiennes
Cancer de l’œsophage
1. Locorégionales :
- Pulmonaires : abcès
- Compressives
1. Générales :
- Dénutrition profonde
 Selon la motilité :
- Hyper motile : douleur, dysphagie, actives régurgitations
- Hypomotile : dysphagie, régurgitation, douleur
- Amotile (asystolie) : dysphagie, régurgitation ; dolicho- mégaoesophage

A : hypermotile
B : hypomotile
C : amotile
 Etiologique : il arrive dès fois qu’une étiologie soit retrouvée
- Endocrinienne : hypothyroidie, acromégalie
- Intoxication : au plomb, toxicomanie, méga organe fréquent
- Maladie de CHAGAS (trypanosomia Cruzi) : méga œsophage associé d’autres méga organes parotides, duodénum, colon et
troubles fréquents
1. DIAGNOSTIC
1) Positif : repose sur un faisceau d’arguments
Cliniques :
- Dysphagie
- Régurgitation
- Douleur thoraciques
- Amaigrissement
- Antécédents (terrain)

Paracliniques :
- TOGD+++
- Manométrie +++
- Endoscopie
1) Diagnostic différentiel :
- Devant une dysphagie
- Cancer de l’œsophage
- Autres dysphagies fonctionnelles : sclérose ; amylose ;
dermatomyosite ;
- Autres œsophagites
- Dysphagie vasculaire (LUSOREA)

Devant une sténose basse de l’œsophage en imagerie

 Sténose peptique
 Cancer du cardia : biopsie +histologie = diagnostic
 Compression extrinsèque par des tumeurs de voisinage
1. TRAITEMENT
5-1 : BUT
 Diminuer la pression du SIO
 Permettre une alimentation facile
 Préserver la barrière anti reflux
 Eviter les complications / récidives
MOYENS/METHODES
 Médicaux :

Inhibiteur calciques : NIFEDIPINE (adalate), cp 30mg, 20mg :

posologie : 30 à 50mg/24h
 Instrumentaux par dilatation
- Dilatation métalliques
- Hydrostatiques
- Pneumatiques
Avantages : traitement non chirurgical le plus efficace
Inconvénients : RGO, perforation œsophagiennes
 Chirurgie :

Coelioscopique ailleurs, classique dans notre pratique consiste à

faire :
- Une oeso-cardiomyotomie extra muqueuse par voie
abdominale (HELLER) ; thoracique (ELLIS)
- En dispositif anti reflux type NISSEN que nous faisons dans
le service
Résection oesophagienne suivie de plastie.
Traitement complémentaire
- Réanimation (remplissage
vasculaire ,transfusion ,oxygénation)
Antalgiques ,antibiotiques , anticoagulants , AINS
Indications
Affections bénignes, il faut proposer au malade une
thérapeutique simple dont le résultat à long terme soit constant :
Le traitement médical a un résultat aléatoire, son efficacité
s’épuise avec le temps. Il ne peut être proposé que chez les
malades trop âgés ou comme traitement d’épreuve au début de
la maladie.
La quasi-totalité des auteurs pensent que ce traitement n’a
aucune place dans le traitement actuel des méga œsophages.
Le traitement instrumental est indiqué dans :
 Les formes initiales de méga-œsophage
 Récidives de cardiospasme après opération de Heller
Sujets âgés, tarés, chez qui l’oesocardiomyotomie extra-
muqueuse est contre- indiquée.
Le traitement chirurgical :
 Echec du traitement instrumental
 L’Opération de Heller est la plus adoptée

Résultats
Les éléments pronostiques sont : l’ancienneté de la maladie, le terrain et la greffe
néoplasique
La mortalité est presque nulle
La morbidité :
 Plaie œsophagienne, de la rate
 RGO
 Dysphagie post opératoire (hématome ou myotomie
incomplète)
 Gas bloat syndrome
 Récidive
 Décompensation d’une tare pré existante
 Maladie thromboembolique
CONCLUSION
 Affection bénigne rare, mais la plus fréquente des troubles
moteurs de l’œsophage
 Diagnostic clinique : TOGD et manométrie
 Traitement curatif : chirurgie (HELLER ou ELLIS + geste
anti reflux)