HOPITAL CENTRAL DE L’ARMEE

SERVICE ORL
Pr [Link]

DIAGNOSIC D’UNE SURDITE DE

L’ENFANT

Présenté par: [Link]

 PLAN

I -Introduction
II -Rappels: a/Embryologique
b/Anatomique
c/Physiologique
III -Diagnostic positif
IV -Diagnostic différentiel
V -Diagnostic étiologique
VI-Moyens de réhabilitation
CONCLUSION
 I. INTRODUCTION
• Définition OMS:« l'enfant hypo-acousique est celui dont l'acuité
auditive est insuffisante pour lui permettre d'apprendre sa propre
langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre
avec profit l'enseignement scolaire général ».

• La surdité de l’enfant diffère de la surdité de l’adulte pour deux

raisons principales: elle survient chez un enfant qui a besoin de son
audition pour développer son langage oral et les étiologies des
surdités de l’enfant sont différentes de celles de l’adulte.

• Les surdités bilatérales vont empêcher le développement normal du

langage, alors que les surdités unilatérales vont avoir peu d’impact
sur celui-ci.
 II. RAPPELS
A /Embryologique
1. Oreille externe :

a) Epiblaste : la première poche branchiale

épiblastique donne l'épithélium du conduit auditif
externe.

b) Mésenchyme :la fusion de l'extrémité dorsale du

01.02 arc branchial donnera le pavillon de l'oreille.
2. Oreille moyenne:
a) L'entoblaste:la première poche branchiale entoblastique donne :

1. l'épitheluim de la caisse de tympan.

2. L'épitheluim interne du tympan.
3. L'épitheluim des cavités mastoïdiennes.
4. Trompe auditive.

b) Mésenchyme : donne naissance aux osselets de la caisse:

1. Le marteau et l'enclume proviennent du premier arc.

2. L'étrier du deuxième arc.

3. Oreille Interne :
a) L’épiblaste :
[Link] 4ème semaine, c'est le stade de la placode otique.
2.L'invagination de la placode donne la vésicule otique.
[Link] vésicule otique subit plusieurs modifications
aboutissant à plusieurs parties distinctes : utricule, saccule, les
canaux semi circulaires et le sac endolymphatique.
[Link] labyrinthe membraneux subit des différenciations donnant
naissance aux zones réceptrices sensorielles : crête ampullaire
organe de Corti.
les cellules de la capsule otique donnent les cellules nerveuses du
ganglion de corti et de scarpa.

b) le mésenchyme: entourant le labyrinthe membraneux se

différencie pour former le labyrinthe osseux.
 Oreille externe et oreille moyenne:
La période critique dans laquelle une malformation peut
se voir se situe entre la 4e et la 12e semaine in utero
Oreille interne et voies centrales:
Les voies nerveuses auditives de l’enfant se structurent
dès la période fœtale et leur maturation se poursuit après
la naissance.
L’absence de stimulation auditive périphérique, pendant
une période précoce de la vie ( 3-18 mois) entraîne un
défaut d’organisation cérébrale = « période critique ».
 b/anatomique:
L’oreille est divisée en 3 compartiments:
(oreille externe, moyenne et interne)

l’oreille peut être divisée en 2 structures anatomique:

1. Les unes servent à la transmission des sons : appareil de
transmission: OE , OM (les osselets, tympan, les ligts et
muscles, FO, FR) les milieux liquidiens de l’OI, les mvts de
la mbre cochléaire.
2. Les autres servent à la perception des sons : appareil de
perception: c’est l’appareil neurosensoriel qui comprend
l’organe de corti avec les cellule sensorielle et les
terminaisons nerveuses ; le nerf auditif; les relais; les
voies et centres sup.
 C /Physiologique
Le rôle du système ossiculaire:
Assure le rôle d’adaptateur d’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la
platine de l’étrier ,dans la FO, la totalité de l’énergie vibratoire reçue au niveau du tympan,
environ 20 fois plus grande.

Le rôle de la trompe Auditive:

Rôle équipresseur: Pour que le système TO fonctionne normalement, il est nécessaire que la
pression à l’intérieure de l’OM soit égale à la pression atmosphérique .

Physio de l’oreille interne:

Les vibrations sonores sont transmises aux liquides labyrinthique , ce qui va entraîner la mise
en mvt de la mbne basilaire.
L’organe de Corti va déclencher des phénomènes chimiques puis électriques aboutissant à
la production de l’influx nerveux.
C’est là que le codage du message sonore se fait , puis il parcoure plusieurs relais successifs:
la branche cochléaire du VIII - le noyau cochléaire – complexe olivaire sup –lemniscus
latéral - tubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamus enfin l’aire
auditive du cortex cérébral (aire 41 de Brodman au niveau du lobe temporale) où il sera
intégré.
 IV. DIAGNOSTIC POSITIF
 Circonstances de découverte :
La découverte d’une surdité chez un enfant se fait :
- lors du dépistage de surdité néonatale
systématique (oto-émission acoustique).

- l’enfant est amené parce qu’il existe un doute

sur son audition de la part de l’entourage ou d’un
médecin.

- à la consultation pour un autre motif.

 Facteurs de risque

-Infection congénitale (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus,

herpès , syphilis)
-Poids de naissance < 1500 g
-Détresse respiratoire néonatale
-Ictère néonatal sévère
-Méningites bactériennes
-Trisomie 21
-Fente labiale ou palatine
-Malformations de l’OE ou cranio-faciale
-Rhinopharyngites ou otites répétées
-Traumatisme crânien .
-Chimiothérapie, aminosides
-Atd familiaux de surdité;notion de consanguinité
Les signes d’appel sont différents selon l’age:
-Entre 0 et 3 mois : Absence de sursaut aux bruits fort
et sommeil imperturbable
-A partir de 6 mois : Absence de vocalise et
recherche de la source sonore
-Entre 9 et 12 mois : Défaut de réaction aux ordres
simples, et pas de mimiques réponse. Enfin
l’absence de « lallation »
-A partir de 12 mois : L’enfant ne prononce aucun mot
-Vers 18 mois : incapacité de désigner des parties du
corps
-A 2 ans : incapacité à désigner nommément des
images ou associer deux à trois mots
-A 3 ans : Il ne comprend pas les consignes
complexes
-A 4 ans : S’il présente des troubles de
l’articulation=> pense à une surdité même légère
-Après 4 ans : Être vigilant sur les difficultés
scolaires, augmentation du volume de la
télévision, tendance à l’isolement, besoin de faire
répéter ses parents….
Signes indirects:
-Retard du langage
-Troubles du comportement
- Difficultés scolaires
 Examen clinique:

L’observation des réactions de l’enfant à la voix ou aux

jouets sonores apporte des indications précieuses,
-Inspection: malformations apparentes(pavillon , CAE)

-Examen ORL complet: Otoscopie: recherche de

signes d’OMA,OSM…

-Examen somatique: à la recherche d’anomalies dans

le cadre du bilan étiologique.
 EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Tests subjectif: Audiométrie comportementale:

Babymètre
boel-test: Réflexe d’Orientation-Investigation
Réflexe d’Orientation Conditionnée
Peep-show
Audiométrie tonale liminaire et vocale
Tests objectifs:
Impédancemétrie
Electrocochléographie
Otoémission acoustique
Potentiels évoqués auditifs
Potentiels évoqués auditifs automatisés
ASSR
Radiologie
1/Tests subjectifs: adaptés selon l’age
But: observer les réactions de l’enfant en présence de stimuli auditifs

A la naissance et jusqu’à 03 mois: le baby mètre

Un Nné est exposé à un signal acoustique qui répond par des réactions
musculaires, viscérales et psychologiques modifiant son état ou son
comportement.
L’appareil employé utilise comme signal un bruit blanc ou filtré à forte intensité.
Ce signal est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à une intensité située entre
50 et 100 dB par des paliers de 10 dB
On commence par les fréquences aigues ,puis les moyennes, et enfin les graves.

Réactions observables: sont de l’ordre de 4:

Réaction d’alerte: Réflexe de moro: hyperextension et abduction touchant
principalement les mb. Sup, reflexe palpébral, sursaut, reflex tonique des
membres.
Réactions posturales: R° céphalique, déviation oculaire, hyperextension de la
tête, trémulation, mouvements lents des membres, de la tête et du tronc .
Réactions psychologiques: provocation de pleurs, ou leur arrêt ,mouvements des
sourcils.
Modification des fonctions autonome: respiration particulière, apnée, polypnée.
Les résultats sont dit:
Normaux: lorsque les réponses sont nettes à niveau <
au seuil de sécurité:70-80 dB.

Douteux: au dessus de seuil de sécurité.

Suspects: pour des réponses douteuses ou absentes à

des stimuli émis à l’intensité max càd 100 dB.
2-Dans la première année: boel-test
On utilise le plus souvent des stimuli dont la composition sonore est complexe,
ce sont des objets sonores (ex: boîtier qui produit les cris d’animaux,ou le son
d’une cloche).
Plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de l’age :
6 premières semaines: réaction de sursaut, réflexe cochléo-palpébrale, réflexe
de moro, modification du comportement.
Vers 4 mois: modification de l’aspect du visage
Vers 5 mois: une réponse d’orientation-investigation: rotation complète de la
tête et du tronc vers la source sonore, elle peut être discrète par une simple
déviation du regard.

3-Période de 1 à 3 ans:
On peut se servir d’objets sonores, le test au prénom, et à partir de 18 mois , le
réflexe d’orientation conditionnée: consiste à conditionner l’enfant pour dès
qu’il entend un son une récompense visuelle apparaît.
4-Entre 3 & 4 ans½: Peep-show ou conditionnement “son-action”
le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès qu’il entendra un
sons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparition d’une
série visuelle captivante (ex: extrait d’un dessin animé).

contrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut être réalisé avec

un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne de chaque oreille, de
même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de la CO.

5-A partir de 4 et ½:

Il sera le plus svt possible d’effectuer

une audiométrie tonale liminaire

6-A partir de 5 ans

Les testes utilisés chez l’adulte
peuvent être utiliser.
 [Link] objectifs
Impedancemétrie :
elle comprend la tympanométrie et l’étude du reflexe stapédien.

Electrocochléographie :
Consiste à enregistrer les potentiels générés par la cochlée au moyen d’une
électrode placée sur le promontoire par voie transtympanique,
son indication est principalement la caractérisation de l’onde I lorsqu’elle
n’est pas identifiée par les PEA,
et permet la recherche d’un seuil de détection chez l’enfant lorsque le tracé
des PEA est plat.
 Oto emissions acoustiques

un très bon outil de dépistage néonatal.

Les OEA sont des sons émis par la cochlée vers
le monde extérieur en réponse à un stimulus
sonore et enregistrables grâce à une sonde
introduite dans le CAE
Les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz.
L’absence d’OEA chez le nouveau-né peut
toutefois relever de deux mécanismes très
différents. Il peut s’agir d’une pathologie même
légère de l’oreille moyenne, car une surdité de
transmission de 15-20 dB HL suffit en général à
les faire disparaître. Il peut aussi s’agir d’une
atteinte des cellules ciliées externes
responsable d’une surdité de perception ≥25-30
dB HL
 Potentiels evoqués auditifs

Les PEA correspondent à l’enregistrement électriques du nerf auditif et des

premiers relais du troc cérébral induite par une stimulation acoustique
grâce à des électrodes de surface.

Permet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRS

La présence de réponses normales permet d’affirmer le bon
fonctionnement de l’organe de réception.
Ne mesure que les freq Aigues: 2000-4000 Hz
Nécessite une certaine immobilisation de l’enfant
Avant 1an, les voies auditives centrales sont immatures et les résultats
doivent être interprétée avec une grande prudence, et un examen de
contrôle vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué.
Sa faible sensibilité ne permet de mesurer que les déficits entre:30 dB et 90
dB.
 Les potentiels evoqués auditifs automatisés

les (PEAA) s’enregistrent en stimulant l’oreille avec une seule

intensité sonore, le plus souvent 35 dB.
Les structures dont ils explorent l’activité physiologique sont la
cochlée, le nerf auditif et les voies auditives du tronc cérébral. Ils
se distinguent donc fondamentalement des OEA sur ce plan.
 ASSR :

Le diagnostic par les auditory steady-state responses

(ASSR), tributaire de l’état de vigilance, étudie les réponses
électrophysiologiques obtenues en stimulant l’oreille par
des sons purs modulés en amplitude et/ou en fréquence.
Trois systèmes sont désormais disponibles cliniquement, le
MASTER® (développé au Canada), l’AUDERA® (développé en
Australie) et le Vivosonic.
le stimulus est composé d’une combinaison de modulation
d’amplitude (100 %) et de modulation de fréquence (20 %),
l’intensité maximale de stimulation est de 100 dB SPL, et 4
fréquences sont testées (500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz) sur
une durée totale d’examen d’une heure.
 Radiologie(TDM,IRM)

• L’imagerie fait partie du bilan étiologique systématique de

toute surdité : une anomalie radiologique va pouvoir orienter
le diagnostic étiologique, prédire le mode évolutif de la
surdité, et va influencer les possibilités d’implantation
cochléaire.
 BILAN DE LA SURDITE
Au terme de l’exploration, la surdité sera classée selon plusieurs
critères:
1. La bilatéralité :
Pour être invalidante, une surdité doit être bilatérale, une atteinte
unilatérale entraîne une gène minime , l’audition globale et
l’acquisition du langage ne sont pas affectés.
2. Le degré du déficit :
Calculé par la moyenne du déficit en dB pour les fréquences : 500,
1000, 2000 et [Link] fréquence non perçue est comptée à
120 dB de perte.
S. légère: 20 à 40 dB
S. Moyenne: 40 à 70 dB
S. Sévère: 70 à 90 dB
S. Profonde: > 90 dB
 3. Mécanisme: plusieurs types de surdités:
a. Surdité de transmission
b. Surdité de perception
c. Surdité mixte
d. Surdité centrale
[Link] associés :
De façon schématique, on distingue le multihandicap et le polyhandicap, cet handicap
pouvant interferer directement ou indirectement sur l’acquisition du langage.
[Link] d’apparition: on distingue
- Selon la date de la naissance
prénatales (congénitales, 50 % génétiques et 50 % acquises)
périnatales
postnatales
- Selon la date d ’acquisition du langage pour les sudités postnatales:
prélinguales (avant 2 ans)
périlinguales (entre 2 et 4 ans)
postlinguales (après 4 ans)
 Diagnostic différentiel
Surdités anorganiques:

-Surdité hystérique :par identification à un proche malentendant.

-L’autisme: Est un trouble du développement caractérisé par des
perturbations dans les domaines des interactions sociales
réciproques, de la communication et des comportements,avec
intérêts et activités au caractère restreint, répétitif.
L’enfant peut présenter un trouble du langage, passivité, niveau
faible de réactivité/anticipation aux stimuli sociaux (exp:ne se
retourne pas à l’appel par son prénom; manque d’intérêt pour
autrui, préfère les activités solitaires).

Dans ces cas, la prise en charge pédo-psychiatrique s’impose.

 Diagnostic étiologique

Surdité chez l’enfant

S. de transmission S. de perception

Sans cause
Acquise Congénitale Génétique Acquise Génétique
connue

Anténatale Périnatale Postnatale Syndromique Isolée

 1-Surdité de transmission :++++
- 80% des surdités de l’ enfant
•Responsable d’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB
( au dessus l’oreille interne est stimulée directement).

• Les fréquences graves sont touchées électivement.

• Réversibles s/ trt chirurgical, ou facilement appareillable .

•Le retentissement sur le langage est modéré.

•Le diagnostic étiologique est plus facile.

 classée en:
 Surdité de transmission

Acquise Congénitale Génétique

B.D.C Aplasie de
Otospongiose
l’oreille
C.E SD Goldenhar [Link]
O.S.M SD François-
Haustrate
O.M.C SDFranceschetti
Traumatique -Klein
 ST acquise

dans 99 % des cas la ST est acquise .

 Bouchon de cérumen, corps étranger:

- donnent une très légère hypoacousie
- CAT: lavage.

 Otite séreuse: OSM

- + de la ½ des ST chez l’enfant
- 1/3 des enfants de 2 à 5 ans font au moins un épisode / an.
- Détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB.
- Deux facteurs sont impliqués:
*Dysfctt tubaire *l’inflammation post infectieuse de l’OM
- certains synd congénitaux prédisposent à l’OSM :
* division palatine *T 21 *mldie des cils immobiles.

CAT: traitement médical ;drain Trans-tympanique.

 otite chronique: OMC
L’hypoacousie déterminée par une perforation
tympanique est de 30 dB au max; au-delà il faut évoquer une
atteinte ossiculaire associée
CAT: ATB / chir: tympano, ossiculoplastie.

 ST traumatique:
- traumatisme directe ou indirect.
- si la surdité est dûe à un hémotympan =>s’améliore en qq
semaines
au-delà ;on évoque une luxation de l’enclume =>on propose
une exploration chirurgicale.
- perforation traumatique se ferme en 1 à 6 mois
- surdité mixte en cas de fistule périlymphatique associée.
 ST congénitales
 Aplasie de l’oreille: ++ ST congénitales.
les malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussi les fistules et les
appendices pré auriculaires

CAT : faire dès les 1ers mois des ex complémentaires pour détecter
l’association éventuelle à une malformation de l’OI.

on a plusieurs syndromes :
Syndrome de Goldenhar: ou synd. occulo-auriculo- vertébrale associant:
- microtie - des appendices pré auriculaires.
- atrésie du conduit
- aplasie de la caisse uni ou
bilatérale.
- des kystes dérmoϊdes épibulbaires sub
conjonctivale
- des malformation vertébrales
Syndrome de François & Haustrate: ou dysostose oto
mandibulaire ou microsomie hémifaciale
• les lésions faciales et auriculaires sont unilatérales
• une hypoplasie mandibulaire marquée.
Syndrome Franceschetti-Klein ou dysostose mandibulo-
faciale:
• Malformation de l’oreille , palpébrale
• Une macrostomie / hypoplasie mandibulaire
• Une fente osseuse malaire
• Une malformations vertébrales et cardiaques.
 ST génétique

Otospongiose: rare chez l’enfant.

- peut débuter dans la deuxième décennie.
- donne une ST ou mixte, le plus svt bilat.

Maladie de Lobstein-Van der Hoeve:

- une sclérotique bleu
- fragilité osseuse
- ST symptomatique chez l’adulte jeune
- l’osteogenesis imperfecta tarda ( à TAD ;forme la + frqte )
Une ankylose stapédo-vestibulaire, parfois s’associe à : myopie,
cataracte congénitale & une dyschromatopsie
CAT: si l’atteinte est unilatérale => opérer vers l’age de 6 à 7 ans
Si atteinte bilat : appareillage en conduction osseuse dans un
1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps
 2. Surdité de perception :

20 % des surdités de l’enfant,

Les fréquences aigues sont plus touchées

Inaccessibilité au TRT , nécessite un appareillage auditif et

une rééducation orthophonique.

Le diagnostic étiologique est habituellement plus difficile.

• Peut être classée en:

 Surdités de perception

Acquises génétiques

Prénatale Périnatale Postnatale Syndromiques isolées

S.F.C S.F.A Infectieuse

Lié à l’X T.A.D T.A.R
Infectieuse Tumorale
Infectieuse Auto-immune
Trauma obs
Toxique Toxique
Ictere nuclé Alport Waardenburg Pendred
Traumatiq
Prématurit
[Link] B.O.R Usher
idiopath Jervell
Stickler
Lange-Nielson
 SP acquise

 Affection anténatale:
- SFC
- maladies infectieuses: rubéole, CMV, toxo, syphilis,
- origine toxique: alcool, aminosides, cocaïne,
Rxthérapie pdt le1er trimestre , tranquillisants…

 Affection néonatale:
- anoxie néonatale ( SFA ) et trauma obstétricale
- infection néonatale: septicémie & méningite
- médicament ototoxique
- ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère)
- prématurité & l’hypotrophie
Affections postnatales:
1. infectieuse:
- méningite purulente (9 %): à pneumocoque et
hemophilus, méningocoque. Cat: ATB
- Labyrinthite : svt d’origine virale : oreillons ; herpès-
zoster; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole.
2. tumorale:
- Les tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez
l’enfant en dh de la Neurofibromatose type 1
- autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome.
CAT: chimio + Radiothérapie.
3. traumatique:
- Trauma du Rocher: si trait de fr traverse l’OI.
- En général IIairs à un impact sur l’occipital.
 4. traumatisme sonore:
- Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les fréq graves)
l’effet néfaste est potentialisé par les médicaments ototoxiques.

5. mdts ototoxique: les aminosides +++ / voie générale ou locale, sels

de platine , quinine.

6. mdies métabolique ou auto-immunes:

- Hypothyroïdie : surdité moy ou sévère.
- Maladie de Wilson.
- Diabète
- Affections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou la
transplantation

7. les surdité brusque idiopathiques:

- Généralement unilat
- S’accompagne de vertige & d’acouphènes
 SP génétique

1. Aberration chromosomiques: rare

la surdité n’est qu’un élément dans un syndrome complexe
dominé par une dysmorphie cranio-faciale ou par une déficience
intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, syndrome de
Turner( S mixte)
2. Mutation génique:+++ 04 modes de transmission :
autosomique dominant dans 30 %
autosomique récessif dans 70 %
Lié à l’X
transmission mitochondrial
les surdités génétiques peuvent être classées en:

•Maladies monogéniques : atteinte d’un seul gène

•Maladies polygéniques: Des centaines de gènes peuvent

être responsables de surdité :

 Surdités génétiques syndromiques (10 à 15% des cas) :

 plus de 400 syndromes décrits
 plus de 100 gènes identifiés,

 Surdités génétiques non syndromiques (85%des cas) :

 plus de 100 gènes en cause,
 près de 30 gènes différents identifiés.
Surdités syndromiques
 syndromes autosomiques récessifs

Syndrome de Pendred Syndrome de Usher Syndrome de Jervell et

Lange-Nielsen
 Le syndrome de Pendred

- 7% des surdités à TAR (DFNB4, gène de la pendrine

PDS)
- Surdité bilatérale sévère d’origine cochléaire
- Goitre thyroïdien troubles de l’organification de l’iode

-Examens complémentaires :
- Goitre  échographie
- T4, TSH (nl, dans 10% des cas)
- Scintigraphie + test au perchlorate
- TDM des rochers: montre tjrs une anomalie morphologique
de l’oreille interne: dilatation de l’aqueduc du vestibule,
Dilatation de l’aqueduc du vestibule
(flèche) sur un scanner
des rochers en coupe axiale
 Le syndrome d’Usher

- 5 % des surdités congénitales (50% des sourds aveugles aux Etats-Unis)

- Surdité + rétinite pigmentaire

Type I, +++ Surdité profonde prélinguale + aréflexie vestibulaire (marche après

18 mois) + rétinite pigmentaire (RP) précoce : indication d’implant
cochléaire précoce+++
pour obtenir une compréhension du langage sans lecture labiale chez ces
enfants qui, à l’âge adulte, auront une atteinte visuelle importante.

Type II : surdité moyenne à sévère + RP lentement évolutive sans instabilité.

Type III : surdité + RP + détérioration vestibulaire lentement évolutives et

faibles

Fond d’œil souvent normal

L’examen le plus précoce est l’électrorétinogramme, pathologique avant les
premiers signes au fond d’oeil
• En principe:
• l’examen ophtalmologique avec fond d’oeil doit
être systématique et répété chez l’enfant et
l’adulte sourds.
• toute surdité profonde congénitale avec retard à
la marche sans étiologie évidente doit faire
pratiquer un électrorétinogramme, même si le
fond d’oeil est normal.
 Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

• Un syndrome rare à connaître+++

• Surdité profonde congénitale== ECG systématique:
montre un allongement de l’espace QT qui traduit un trouble
de la conduction cardiaque, source de malaise ou de mort
subite, qui peuvent survenir sans circonstances déclenchantes
ou à la suite d’un stress.
Parfois ATCD de malaises et hypoacousie dans la famille
 syndromes autosomiques dominants

Syndrome de Syndrome Syndrome

Waardenburg branchio-oto-rénal de Stickler
BOR
 Le syndrome de Waardenbourg
 2 à 5 % des surdités congénitales,
Il associe une surdité à des anomalies de pigmentation dues à
l’absence de mélanocytes dans différents organes. Cela peut
concerner les cheveux (mèches blanches) et les sourcils, les
yeux (yeux très bleus, dépigmentation au fond d’oeil), la peau
(taches cutanées).
Dans certaines formes (WStype 1 et 3), il existe un écartement
anormal entre les yeux, les canthi internes étant décalés vers
l’extérieur avec diminution de longueur de la fente
palpébrale: dystopie canthale
Quatre types cliniques de syndrome de Waardenburg ont été
décrits en fonction des signes associés:
le type I est associé à une dystopie canthale ;
le type II, le plus fréquent, sans dystopie canthale ;
le type III (ou Klein-Waardenburg) est un type I associé à des
malformations des extrémités: Dysplasies osseuses des
membres
le type IV est un type II avec maladie de Hirschsprung.
 Le syndrome Branchio-Oto-Rénal (ou BOR)

• associe une surdité, des fistules branchiales multiples et une

malformation rénale
-Anomalies branchiales :
Fistules préhéliciéennes bilatérales, fistules de la 2ème fente
branchiale avec des résidus cartilagineux associés.
-Atteinte otologique :malformations de l’oreille externe :
(aplasies , sténose des conduits auditifs) , de l’oreille moyenne (il
existe une composante transmissionnelle à l’audiogramme) et de
l’oreille interne (diverses malformations cochléovestibulaires)
-Malformation rénale : agénésies ou hypoplasies
En pratique, devant une surdité de perception ou mixte
associée à une fistule branchiale ou à des malformations de
l’oreille externe, il est souhaitable de faire une échographie
rénale.
 Syndrome Stickler
• dû à une anomalie de certains collagènes
• Ce syndrome peut se révéler à la naissance par une fente
vélopalatine
• La dysmorphie faciale est constante
• II existe également des anomalies squelettiques et
cartilagineuses: hyperlaxité.
• Trois types de syndrome de Stickler sont décrits :
types 1 et 3 :une très forte myopie avec risque de
dégénérescence vitrorétinienne.
 syndromes liés à l'X :rares
le syndrome d’Alport,
doit être recherché systématiquement pour toute surdité
postlinguale et/ou évolutive. La surdité est progressive
(1re décennie) associée à des épisodes d’hématurie
(l’hématurie est d’abord microscopique pendant plusieurs
années) avec une atteinte rénale évoluant vers
l’insuffisance rénale. L’examen ophtalmologique retrouve
un lenticône antérieur et une cataracte polaire
antérieure, évocateurs de ce syndrome.
La bandelette urinaire systématique chez l’enfant sourd
permet un diagnostic et une prise en charge précoces .
 Syndrome de Klippel Feil
Anomalie des vertèbres cervicale
( aspect d’homme sans cou)
Peut s’associer: à
- une malformation ossiculaire (ST).
- malformation de l’OI.
 Surdités génétiques isolées:(NS)
•Aucune anomalie n’est retrouvée. /Souvent bilatérale.
•Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la notion de consanguinité
•Les formes à TAR sont les plus frqtes
• Dans les formes dominantes, la surdité est le plus svt progressive ou retardée
39 gènes de surdité isolée connus
Surdité due au gène de la connexine 26 (DFNB1)
 Congénitale bilatérale et symétrique, non (ou peu) évolutive

 SP le plus svt profonde (50%), mais aussi sévère (25%) ou moyenne (25%)

 atteinte préférentielle des hautes fréquences

 TDM de l’oreille interne normal

 En cause dans 31 à 37% des cas sporadiques

2,5 à 4% de la population générale porte une mutation de ce gène
3. Surdité mixte:
• associe une atteinte de l’OM et de l’OI

• soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM & l’OI
( ex: fracture du Rocher)

• soit c’est une autre pathologie qui aggrave une surdité préexistante (cas
de l’OSM très freq chez l’enfant son trt fait gagner qq. précieux dB).

4. Surdité centrale:
• Sont exceptionnelles chez l’enfant.

• Il s’agit le cas ou le message sonore n’est pas interprété comme tel au

niveau des centres, alors que l’OE, l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif
fonctionnent normalement.
 VII. Moyens de réhabilitations:

-Réhabilitation auditive prothétique en conduction aérienne:

Prothèses conventionnelles
-Réhabilitation auditive en conduction osseuse:
Prothèse BAHA, Prothèse Tactaid
-Réhabilitation auditive par stimulation électrique :
Implant cochléaire, Implants du tronc cérébral
-Chirurgie des surdités de transmission ou des surdités mixtes:
- Aérateurs transtympaniques.
- Chirurgie des aplasies majeures d’oreille.
- Ossiculoplasties.
- Chirurgie de l’OMC et de ses séquelles.
- Chirurgie des aplasies mineures
-Aide à la communication: lecture labiale, langage des signes…
-rééducation orthophonique et soutien psychologique ++++
Prothéses conventionelles:
Principe: captation et amplification du son
Conditions:- CAE présent
-% de cellules ciliées résiduelles
-existence d’une population neuronale fonctionnelle.

Indications: tout type de surdités(bilatérales) dés le diagnostic,

Possible amélioration si stimulation acoustique précoce(par les
prothéses)+éducation auditive

Implants d’oreille moyenne: Adulte

Prothése conventionelle
BAHA(Bone Anchored Hearing Aid):

-Prothèse à encrage osseux avec utilisation d’une vis en Titan

ostéointégrée,
-Conditions: épaisseur corticale d’au moins 4mm
réserve cochléaire suffisante

-Principe: Une vis de titane d’une longueur de 4 mm est implantée

du côté sourd lors d’une opération pratiquée en ambulatoire sous
anesthésie locale. L’appareil transforme les sons enregistrés s/forme de
vibrations par la vis de titane qui les transmet à la masse osseuse du
crâne par laquelle elles sont conduites automatiquement vers l’oreille
saine du côté controlatéral

-Indications: ST unilatérale <45-50 db

malformations majeures du CAE, de l’OM
BAHA(Bone Anchored Hearing Aid)
 IMPLANT COCHLEAIRE:

L’implant cochléaire est une prothèse implantable qui transforme les

informations sonores en impulsions électriques, transmises directement
aux fibres du nerf auditif, remplaçant ainsi la fonction de l’oreille interne.
il se compose d’une partie externe amovible comprenant le
microprocesseur et d’une partie implantée biocompatible, avec des
porte-électrodes, inséré dans la cochlée par un abord rétroauriculaire et
transmastoïdien.
Bilan pré-implantation nécessaire:
bilan ORL,audiologique,radiologique(IRM),orthophonique
Indication: Surdité totale bilatérale non implantable par les moyens
conventionnels(surdité neurosensorielle sévère à profonde bilatérale.
L’implantation est unilatérale)
+réeducation orthophonique+++
IMPLANT COCHLEAIRE
 conclusion

la prise en charge des surdités de l’enfant est en

constante évolution, surtout depuis les dernières
années, en raison du développement de
l’implantation cochléaire pédiatrique, du
développement dans le génotypage et le
phénotypage des surdités, et enfin par la mise
en place progressive du dépistage néonatal de
la surdité qui devrait abaisser l’âge du diagnostic
des surdités de l’enfant et influencer leur prise
en charge.