UNIVERSITÉ DE PARAKOU
FACULTÉ DE MÉDECINE
THÈME: Pemphigus
Présenté par : Sous la supervision de :
• DAMASSOH Samuel KPOVIESSI Odilon Wanignon Pr. Akadiri YESSOUFOU
FANCHINOU Charles ALLAGBE Japhette
AKOUTA Béthuel
MANGBONDE Ezekiel
YESSOUFOU Olamidé
SEDJAME Emmanuel ASSOGBA Médéric
SIKI Titou DJENGUE Arlette
ZINSOU Maurel DONKLE Gil-christ
Année académique:2024-2025
PLAN
INTRODUCTION
I-Généralités
II-Signes ou formes cliniques et symptômes
III-Physiopathologie : mécanismes et immunopathologie
IV-Causes et facteurs de risques
V-Diagnostics biologiques
VI-Traitements
CONCLUSION
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INTRODUCTION
Les maladies auto-immunes regroupent un ensemble de conditions dans lesquelles
le système immunitaire attaque les tissus sains de l'organisme . Elles peuvent
toucher différents organes ou systèmes du corps .C'est l'exemple du pemphigus qui
concerne principalement la peau.
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I-GENERALITES(1)
I-1 DÉFINITION
Le pemphigus est un groupe de maladies auto-immunes rares, caractérisé par la
formation de bulles (vésicules) sur la peau et les muqueuses. Ces bulles résultent
de la production d'auto-anticorps dirigés contre des protéines spécifiques des
desmosomes (les structures qui assurent la cohésion entre les cellules de
l'épiderme) et sont responsables de l'acantholyse et du clivage intradermique.
Les formes les plus courantes sont :
le pemphigus vulgaire: où le clivage est profond suprabasal
pemphigus superficiel:ou le clivage est superficiel ,sous corné
Pemphigus paranéoplasiques
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I-GENERALITES(2)
I-2 EPIDEMIOLOGIE
• Incidence : Environ 0,75 à 5 cas pour 1 million de personnes par an.
• Le pemphigus reste une maladie rare au Bénin, avec une prévalence estimée
similaire à celle de l’Afrique de l’Ouest, soit environ 1 à 2 cas pour 100 000
habitants.
I-3 CIBLES
Le pemphigus touche principalement les adultes (40-60 ans) et est plus fréquent dans
certaines populations, notamment les personnes de descendance juive,
méditerranéenne et asiatique.
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II-SIGNES OU FORMES CLINIQUES ET SYMPTÔMES(1)
II-1 Signes cliniques
Pemphigus vulgaire
Il débute souvent de façon insidieuse
par des lésions muqueuses érosives :
- Buccales (figure): érosions
douloureuses, traînantes, pouvant
gêner l'alimentation(dysphagie) et
entraîner un amaigrissement;
- Génitales (vulve, pénis) moins
fréquentes que l'atteinte buccale;
- OEsophagiennes, intravaginales,
anales et oculaires, parfois.
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II-SIGNES OU FORMES CLINIQUES ET SYMPTÔMES (2)
L'atteinte cutanée est généralement
secondaire, plusieurs semaines ou plusieurs
mois après les érosions muqueuses, avec des
bulles :
-flasques à contenu clair, siégeant en peau
saine;
-fragiles, laissant rapidement place à des
érosions post-bulleuses cernées par une
collerette épidermique (figure), siégeant
volontiers dans les plis de flexion et le cuir
chevelu, mais d'autres localisations sont
possibles;
- et un signe de Nikolsky en peau péri-
lésionnelle, et parfois en peau saine
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II-SIGNES OU FORMES CLINIQUES ET SYMPTÔMES (3)
Pemphigus superficiels
Ils regroupent le pemphigus seborrhéique (forme localisée) et
le pemphigus foliacé (forme disséminée).
Dans le pemphigus seborrhéique, les bulles, très fugaces et
inconstantes, sont remplacées par des lésions squamo-
croûteuses, parfois prurigineuses, distribuées sur les zones
séborrhéiques:face antérieure du thorax, visage, cuir chevelu,
région interscapulaire. Il n'existe habituellement pas d'atteinte
muqueuse.
Dans les formes sévères, le tableau clinique est celui d'une
érythrodermie squameuse.
Pemphigus paranéoplasique
Il s'agit d'une forme exceptionnelle de pemphigus associée à
différents types de proliférations malignes, notamment des
hémopathies lymphoïdes.
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III-PHYSIOPATHOLOGIE
Le pemphigus est une maladie auto-
immune(hypersensibilité de type II), où le système
immunitaire produit des anticorps dirigés contre des
protéines clés des desmosomes : les desmogleines. Ces
protéines jouent un rôle essentiel dans l’adhésion des
cellules de l’épiderme.
Mécanisme immunopathologique : Les anticorps IgG
(principalement anti-desmoglein 1 et 3) se lient à ces
protéines, ce qui perturbe l'adhésion des kératinocytes et
provoque la formation de bulles intra-épidermiques. Cette
dégradation cellulaire est accompagnée d’une réaction
inflammatoire locale.
Physiopathologie : L'auto-immunité contre les
desmogleines 3 (dans le pemphigus vulgaire) et 1 (dans le
pemphigus foliacé) entraîne un phénomène de dissociation
des cellules épidermiques, appelé acantholyse, qui se
traduit par la perte de l’intégrité de la peau et des
muqueuses.
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IV-Causes et facteurs de risques(1)
IV-Causes
•Origine auto-immune :
Les pemphigus sont causés par la production d’auto-anticorps dirigés contre des protéines desmosomales (desmogléines 1 et
3), essentielles pour l’adhésion des kératinocytes. Cette attaque entraîne la séparation des cellules épidermiques et la
formation de bulles.
•. Exposition à des agents externes :
Les UV ou certaines infections peuvent être des éléments déclencheurs ou aggraver les lésions.
•. Médicaments :
Certains médicaments peuvent déclencher ou aggraver les pemphigus, comme :les pénicillines,les anti-inflammatoires non
stéroïdiens (AINS),les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IECA).
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IV-Causes et facteurs de risques(2)
IV-2 Facteurs de risques
•. Âge et sexe :
Le pemphigus vulgaire touche généralement les adultes d’âge moyen ou avancé.Aucun lien clair avec le sexe n’est établi, bien
que certaines études montrent une légère prédominance féminine.
•. Origine ethnique et régionale :
Les pemphigus sont plus fréquents dans certaines populations, notamment les Juifs ashkénazes et les habitants du bassin
méditerranéen.
•Prédisposition génétique :
Certains gènes, notamment des allèles du complexe HLA (par exemple HLA-DR4 ou HLA-DR14), augmentent la susceptibilité
à développer ces maladies.
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IV-Causes et facteurs de risques(3)
•. Facteurs hormonaux :
Une fluctuation hormonale, comme pendant la grossesse, peut influencer l'apparition ou l'évolution de la maladie.
• Facteurs environnementaux :
Bien que la cause exacte soit auto-immune, certains déclencheurs environnementaux peuvent contribuer à
l'apparition des symptômes, comme des infections virales ou une exposition à des agents chimiques.
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V- Diagnostic biologique(1)
Après une biopsie cutanée;
L'examen histologique d'une bulle
récente montre :
une bulle intraépidermique, suprabasale
dans le pemphigus vulgaire, sous-cornée
par clivage dans la couche granuleuse
dans les pemphigus superficiels;
une acantholyse (kératinocytes détachés)
(figure)
FIGURE: Pemphigus vulgaire: biopsie cutanée
standard ,bulle intra épidermique par décollement
suprabasal avec acantholyse
04/17/2025 A.Faible grossissement.
GROUPE 13 B.Fort grossissement 13
V- Diagnostic biologique(2)
Après une prise de sang;
L‘Immunofluorescence directe (IFD) de biopsie de
peau ou de muqueuse péri-lésionnelle montre des
dépôts d'IgG et de C3 au pourtour des
kératinocytes, prenant un aspect en résille ou en
mailles de filet (figure).
L'examen du sérum en ‘Immunofluorescence
indirecte (IFI) standard montre des anticorps
circulants anti-SIC(structures intracellulaires) de
classe IgG dont le titre est corrélé à l'activité de la
maladie.
L'immunotransfert et les ELISA déterminent les
antigènes reconnus par les autoanticorps circulants
(desmogléine 3 + desmogléine 1 au cours du FIGURE: pemphigus vulgaire: immunofluorescence
pemphigus vulgaire, desmogléine 1 au cours du directe cutanée,depots d'IgG au pourtours des
pemphigus superficiel). kératinocytes
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VI- TRAITEMENT (1)
1. Traitements de première ligne :
a. Corticostéroïdes systémiques :
• Exemples : Prednisone ou prednisolone.
• Rôle : Réduisent l'inflammation et suppriment la réponse auto-immune.
• Utilisés en doses élevées pour contrôler les poussées, puis progressivement réduits (sevrage) pour
éviter les effets secondaires.
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2. Immunosuppresseurs :
• Utilisés pour réduire la dépendance aux corticostéroïdes et maintenir la rémission.
• Azathioprine : Réduit la production des cellules immunitaires responsables des attaques.
• Mycophénolate mofétil : Alternative bien tolérée avec moins d'effets secondaires.
• Cyclophosphamide : Réservé aux cas graves en raison de ses effets secondaires.
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3. Immunothérapie ciblée :
a. Rituximab
• Anticorps monoclonal ciblant les cellules B (productrices des auto-anticorps).
• Très efficace, particulièrement dans le pemphigus vulgaire et en cas de résistance aux traitements
classiques.
• Administration par perfusion intraveineuse.
b. Immunoglobulines intraveineuses (IVIg) :
• Fournissent des anticorps sains pour neutraliser les auto-anticorps pathogènes
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• Utilisées en complément des autres thérapies, notamment dans les cas graves.
c. Plasmaphérèse :
• Procédure visant à éliminer les auto-anticorps du sang.
• Utilisée dans les cas graves ou réfractaires, souvent en association avec d'autres traitements.
4. Traitements locaux :
a. Corticostéroïdes topiques :
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• Pour les lésions limitées à une zone spécifique.
• Exemples : Crèmes ou pommades contenant de la clobétasol.
b. Anesthésiques topiques :
• Pour soulager la douleur, notamment dans les lésions buccales.
c. Antibiotiques ou antifongiques topiques :
• Prévention ou traitement des infections secondaires dans les zones touchées.
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5. Traitements complémentaires :
• Antibiotiques et antifongiques systémiques : Utilisés si des infections secondaires se développent.
• Suppléments de calcium et vitamine D : Pour prévenir l'ostéoporose liée à l'utilisation prolongée de
corticostéroïdes.
6. Mesures de soutien :
• Hygiène buccale stricte : Utilisation de bains de bouche antiseptiques pour éviter les infections dans
la cavité buccale.
• Régime alimentaire adapté : Aliments mous ou liquides pour éviter d'irriter les muqueuses touchées.
• Prise en charge psychologique : Pour gérer l'impact émotionnel de la maladie chronique.
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CONCLUSION
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares provoquées par des auto-anticorps
ciblant les protéines desmosomales, entraînant des bulles sur la peau et les muqueuses.
Leur apparition est favorisée par des facteurs génétiques, environnementaux et
médicamenteux. Une prise en charge rapide et adaptée est essentielle pour contrôler
l'évolution et limiter les complications.
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MERCI !
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