TUMEURS DE LA FOSSE

CEREBRALE
POSTERIEURE

Pape Sandéné NDIAYE

Interne Des Hôpitaux
Neurochirurgie
 PLAN
I. Généralités
I-1. Définition
I-2. Intérêt
I-3. Rappels
II. Diagnostic
II-1. Diagnostic Positif
II-2. Diagnostic de gravite
II-3. Diagnostic topographique
II-4. Diagnostic différentiel
II-5. Diagnostic étiologique.
III. Traitement
III-1. Buts
III-2. Moyens
III-3. Indications
IV. Conclusion
 I. GENERALITES
I-1. Définition

• Néoformations malignes ou bénignes, primitives ou secondaires

développées aux dépens des structures de l’étage sous-tentoriel.

 I. GENERALITES
I-2. Intérêt
Epidémiologique : 70 % des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant,
20 à 30 % des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte

A Dakar (Thèse 2011) sur 10 ans(2000-2010/ Fann+CTO)

23,57%; 33 tumeurs FCP/144 PEIC
Pronostique : affections graves
PV: engagement des amygdales cérébelleuses dans TO
PF: cécité définitive
Diagnostique : Apport considérable de la neuro-imagerie (TDM, IRM,
artériographie)
 RAPPELS

Contenant :

 ostéologie: + Landmarks
 les parties molles
-peau : plissée
-muscles et fascia
-Les vaisseaux et nerfs
 Contenu de la FCP

- tronc cérébral+ NC
- cervelet,
- V4
- Méninges
- Cavités subarach+ citernes
- les vaisseaux

-˃ L’angle ponto cérébelleux

-˃Les fissures:
Règle de Trois de Matsushima

Tronc encéphalique: Mésencéphale, Pont et Moelle allongé

Cervelet: -trois parties: Deux hémisphères et un vermis

-trois faces: tentorielle, pétreuse et occipitale
-trois pédoncules : supérieur, moyen et inférieur
-trois artères: SCA, AICA et PICA

L’ APC : trois portions avec trois complexes neuro-vasculaires:

supérieur, moyen et inférieur

Drainage veineux: Galien, tentoriel et pétreux

Le réseau artériel
Le réseau artériel comprend
principalement:
- Les 2 AV et le TB
- L’artère cérébelleuse
postéro-inferieure (PICA)
(++ lésions lors des abords)
- L’artère cérébelleuse antéro-
inferieure (AICA)
- L’artère cérébelleuse
supérieure(ACS)
- Les artères pontiques
 Citernes de la FCP

Citernes impaires:
- Interpédonculaire
- Prépontique
- Prémédullaire
- Quadrigéminale
- Grande citerne
Citernes paires:
- Cérébellopontique
- Cérébellomédullaire

Vue inférieure de la FCP

Les trois complexes
neurovasculaires et citernes

Vue antérieure de la FCP

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-1. CDD

 Signes HTIC

Syndrome pyramidal, syndrome cérébelleux, syndrome alterne

Complications : engagement, hydrocéphalie, atrophie optique…

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
 Le syndrome d hypertension intracrânienne
La céphalée
• Volontiers occipitale, débutant le matin ou réveillant le patient dans la deuxième
partie de la nuit.
• déclenchée par des mouvements de la tête, exacerbée par les efforts, la toux,
l’éternuement, la défécation, s’aggravant en position couchée, plus ou moins
calmée par les vomissements, résistante aux antalgiques habituels
• La céphalée peut être diffuse, mais elle a tendance à s’aggraver et à devenir
permanente.
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Les vomissements

• Sont brutaux, en jets, sans effort, le matin au réveil, déclenchés par

certains mouvements de la tête et calment la céphalée.

• Ils peuvent manquer et être remplacés par des nausées.

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Les troubles de la vigilance
• Lenteur d’idéation, tendance à l’apathie et à la somnolence,
indifférence et troubles mnésiques.
• Ils peuvent être trompeurs :
• Chez l’enfant, des troubles du comportement, un fléchissement
scolaire doivent alerter l’attention.
• À un stade évolué, un coma peut survenir.
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Les troubles visuels
• Diplopie (par atteinte du VI)
• Baisse de l’acuité visuelle
• Eclipses visuelles
• L’oedème papillaire se recherche au fond d’oeil
• A un stade tardif on peut noter une cécité par atrophie optique
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques

chez le nourrisson, le tableau est particulier :

Tension des fontanelles antérieures ; disjonction des sutures ;

macrocrânie ; regard « en coucher de soleil ».

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques

Le syndrome cérébelleux : statique et/ou cinétique

Troubles statiques : non aggravées par la fermeture des yeux

• Instabilité à la marche, parfois marche pseudo-ébrieuse

• Élargissement du polygone de sustentation et oscillations

• Dance des tendons à la station debout

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Troubles cinétiques : le plus souvent latéralisées
• Dyschronométrie : retard à l’initiation et à l’arrêt des mouvements
• Asynergie : troubles association des mouvements
• Dys ou hypermétrie : troubles de la coordination motrice
• Adiadococinésie : exécution rapide des mouvements alternes impossibles
• Autres signes: paroles lentes, monotones, troubles de l’écriture
(dysgraphie), hypotonie, tremblement.
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques

Le syndrome alterne : Atteinte nucléaire +hémiplégie controlatérale

Atteinte du V :
• Paresthésie hémiface, névralgie faciale, hypoesthésie hémiface, baisse ou abolition du
reflexe cornéen, déficit moteur masticateur.
Atteinte du VII : paralysie faciale soit évidente soit fruste
Atteinte du VIII
• Syndrome vestibulaire : vertige, nystagmus, romberg +
• Syndrome cochléaire : surdité de perception, acouphènes
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Autres
• Atteinte des nerfs mixtes : rare
• Atteinte de la voie pyramidale et sensitive
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques
Syndrome de l’angle ponto-cérébelleux
Signes otologiques : hypoacousie unilatérale progressive de
perception, bourdonnements d’oreilles.
Signes vestibulaires : vertiges, instabilité ou sensation de déséquilibre
entraînant une démarche ébrieuse ; ou bien de signes auriculaires :
sensations de plénitude auriculaire, otalgie.
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-2. Signes cliniques

• Signes neurologiques liés à : la compression des autres nerfs crâniens dans l’angle

ponto-cérébelleux : névralgie faciale par atteinte du trijumeau, paralysie faciale ou

hémispasme facial, compression des nerfs mixtes entraînant des troubles de la fonction

de déglutition. La compression du cervelet avec un syndrome cérébelleux cinétique, la

compression du tronc cérébral avec un syndrome pyramidal de façon très exceptionnelle

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-3. Signes paracliniques
Tomodensitométrie cérébrale :
• Réalisée sans et avec injection
• caractéristiques de la tumeur: nombre ; volume ; topographie ; œdème
périlésionnel ; ses composants ( nécrose, sang, kyste, calcifications ;
prise de contraste) ;
• Effet de masse ; engagement ; hydrocéphalie
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-3. Signes paracliniques
Imagerie par résonance magnétique :
• plus sensible : coupes dans les trois plans de l’espace ; définition
meilleure de la tumeur (composants ; limites) ;
• meilleure exploration de la fosse postérieure ;
Anatomopathologie :
• la biopsie stéréotaxique est souvent nécessaire pour affirmer le
diagnostic positif et le pronostic de la tumeur.
 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-3. Signes paracliniques

Biologies : recherche d’une dysnatrémie ; d’un syndrome inflammatoire ;

Electroencéphalogramme : il est indiqué en cas de crise chez le patient ou de confusion

pouvant révéler un état de mal infra clinique ;

Artériographie : embolisation préopératoire d’un méningiome, diagnostic

Hemangioblastome, intérêt pré-therapeutique.

 II. DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
II-1-3. Signes paracliniques

• La ponction lombaire est FORMELLEMENT CONTRE-INDIQUÉE chez

toute suspicion d’hypertension intracrânienne. Elle entraînerait un engagement

des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital avec un risque de mort

subite.
 II. DIAGNOSTIC
• II-2. Diagnostic de gravité

Atrophie optique entrainant une cécité définitive

Crises comitiales entrainant un état de mal avec risque de décès
Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital +++
• on doit l’évoquer devant le port guindé de la tête, un torticolis (y
penser chez l’enfant+++) ;
• sa complication principale est la compression du bulbe qui entraîne
une déficience respiratoire majeure ou une mort subite.
 II. DIAGNOSTIC
• II-2. Diagnostic de gravite
Engagement rétrograde du culmen
• Se manifeste par un syndrome de Parinaud : atteinte motricité
oculaire+++
• Paralysie de la verticale du regard
Hydrocéphalie aigue nécessitant une DVE en urgence
 II. DIAGNOSTIC

II-3. Diagnostic topographique

Tumeurs de la ligne médiane : HTIC précoce, syndrome cérébelleux

statique, syndrome vestibulaire central, atteinte nucléaire multiples.

Tumeurs des lobes cérébelleux : HTIC précoce, syndrome cérébelleux

cinétique homolatéral, syndrome vestibulaire.

 II. DIAGNOSTIC

II-3. Diagnostic topographique

Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux : HTIC tardive, syndrome

cérébelleux cinétique homolatéral, syndrome vestibulaire unilatéral.

Tumeurs péri-ventriculaire : HTIC précoce, syndrome cérébelleux bilatéral,

syndrome vestibulaire, atteinte voies longues (pyramidale et sensitive

 II. DIAGNOSTIC
• II-4. Diagnostic différentiel

 Maladies infectieuses :

Abcès cérébelleux (devant un contexte infectieux : fièvre, foyer pulmonaire, ORL, stomatologique

avec une prise de contraste en anneau),

HTIC, syndrome infectieux, syndrome cérébelleux

Tuberculome (notion de contage, statut VIH) ;

Kyste hydatique
 II. DIAGNOSTIC

• II-4. Diagnostic différentiel

Maladies inflammatoires (forme pseudo-tumorale) :

Neurosarcoïdose, sclérose en plaques… (Recherche de poussées antérieures,

bilan systémique positif…),

Malformation artério-veineuse : le diagnostic repose sur l’artériographie.

 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique
Chez l’enfant
Astrocytome du cervelet
• C’est une tumeur bénigne du cervelet, souvent kystique et bien
limitée.
• Il touche l’enfant entre 10-15 ans et l’adulte jeune.
• Il atteint le plus souvent les hémisphères cérébelleux
 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

• Le diagnostic est évoqué devant un enfant présentant HIC et syndrome

cérébelleux cinétique unilatéral, chez qui l’imagerie met en évidence

une tumeur presque entièrement kystique (lésion hypodense ne

prenant pas le PDC)

 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

Médulloblastome
• Il s’agit dune tumeur maligne d’origine neuro-ectodermique,
survenant surtout avant l’âge de 10ans (pic à 5ans)
• Il atteint le plus souvent le vermis cérébelleux et infiltre le plancher du
V4
• Se manifeste par un syndrome cérébelleux statique + VHTIC
 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

• L’Imagerie est très évocatrice :

• La TDM met en évidence une lésion homogène, spontanément
hyperdense dans 80% des cas. Une dilatation tri-ventriculaire est le
plus souvent associée.
• L’injection du PC entraîne un rehaussement franc.
 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

• En IRM, il est souvent hétérogène en iso- ou hyposignal. En T2, il est en

hypersignal par rapport au LCR. L'Œdème péri-tumoral est constant mais de

degré variable. Après injection de PC, rehaussement souvent modéré et

hétérogène des portions solides de la tumeur la délimitant de l'Œdème.

• L’imagerie de diffusion montre un aspect hyperintense

 II. DIAGNOSTIC
II-5. Diagnostic étiologique
Le principal risque est hydrocéphalie non communicante par obstruction
du V4 nécessitant une DVE en urgence.
 II. DIAGNOSTIC
II-5. Diagnostic étiologique
Ependymome du V4

• Il s’agit dune tumeur ventriculaire d’aspect rouge placenta développée aux dépens de V4

• Métastases par voie liquidienne

• En IRM, il est isointense en T1, hyperintense en T2, hyperintense au sein d'un ventricule en

hyposignal en Flair.

• Après injection de PC, le rehaussement est constant

 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

• En TDM, il est bien limité, discrètement hyperdense, hétérogène,

• PDC modérée et hétérogène caractéristique. Les calcifications sont
multiples et de petite taille dans environ 50 % des cas. Il n'y a pas ou
peu d'Œdème périphérique et l'effet de masse peut être important.
 II. DIAGNOSTIC
II-5. Diagnostic étiologique
Méningiome
• Les méningiomes de la FCP siègent par ordre de fréquence : dans la
citerne de l’APC, au contact du bord libre de la tente du cervelet, dans
le foramen magnum, et le clivus.
• Ils se développent le plus souvent au niveau de la partie postéro-
interne du massif pétreux et est excentré par rapport au porus.
 II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique
• Typiquement, le méningiome apparaît sessile, avec une large base
d'implantation durale contre l’os pétreux, avec des angles de
raccordement obtus. Plus rarement, il apparaît plat, linéaire.
• En TDM, habituellement il est hyperdense, parfois iso ou hypodense
• Après injection du PC, il est hyperdense de façon plus importante et
rapide que dans le schwannome.
II. DIAGNOSTIC
• II-5. Diagnostic étiologique

• En IRM, isosignal en T1 et hypersignal en T2

• Après injection de Gadolinium, l’hypersignal est le plus souvent
précoce, franc, prolongé et homogène avec rehaussement de la
méninge adjacente à la tumeur donnant le signe de « la queue de
comète".
 II. DIAGNOSTIC
II-5. Diagnostic étiologique
Chez le sujet âgé
Métastases
• Cancers du poumon, du sein et mélanome sous les plus fréquents.
Les schwannomes ou neurinomes vestibulaires :
• Ce sont les tumeurs les plus fréquentes de l’angle ponto-cérébelleux.
La sémiologie clinique est particulière avec :
- Des signes otologiques : hypoacousie unilatérale progressive de
perception (très rarement surdité brusque), bourdonnements d’oreilles.
 II. DIAGNOSTIC

II-5. Diagnostic étiologique

Il peut s’agir également de signes vestibulaires : vertiges, instabilité ou

sensation de déséquilibre entraînant une démarche ébrieuse ; ou bien de

signes auriculaires : sensations de plénitude auriculaire, otalgie.

 II. DIAGNOSTIC

• II-5. Diagnostic étiologique

• Des signes neurologiques liés à : la compression des autres nerfs
crâniens dans l’angle pontocérébelleux : névralgie faciale par atteinte
du trijumeau, paralysie faciale ou hémispasme facial, compression des
nerfs mixtes entraînant des troubles de la fonction de déglutition. la
compression du cervelet avec un syndrome cérébelleux cinétique, la
compression du tronc cérébral avec un syndrome pyramidal de façon
très exceptionnelle
 II. DIAGNOSTIC
II-5. Diagnostic étiologique
Hemangioblastome du cervelet : tumeur vasculaire bénigne, rare. Aspect
TDM semblable à astrocytome polycyclique du cervelet.
Autres
• Papillome des plexus choroïdes
• Carcinome des plexus choroïdes
• Gliomes astrocytaire infiltrants
• neurinomes : du V, des nerfs mixtes, du VII.
• méningiomes du rocher,
• Les kystes épidermoïdes.
 III. TRAITEMENT

III-1. BUTS

Lutter contre HTIC et charge tumorale

Exérèse de la tumeur

Eviter les récidives et complications

 III. TRAITEMENT
III-2. MOYENS
Palliatifs : symptomatique
• Corticothérapie
• Mannitol 20% en flash, Antiépileptique
• Antalgiques morphinique, Antiémétiques
• Instrumentaux : Dérivation du LCR: DVP ou endoscopie, DVE
 III. TRAITEMENT
• III-2. MOYENS
Curatifs
 Chimiothérapie
• Témozolomide (témodal) : gélules 5mg, 20mg, 100mg, 140mg 180 ou
250mg
Radiothérapie : CI chez l’enfant de -3ans car risque de lésions
hypothalamiques
 Chirurgicaux : exérèse aussi complète que possible
 III. TRAITEMENT
• III-3. INDICATIONS
Le traitement symptomatique est toujours de mise.
Astrocytome : exérèse chirurgicale la plus complète possible
Médulloblastome : exérèse neurochirurgicale la plus complète
possible, Traitement combiné et séquentiel : chirurgie/chimiothérapie
(témozolomide(témodal)) /radiothérapie
 III. TRAITEMENT
• III-3. INDICATIONS
• Neurinome : traitement chirurgical
• Épendymome du V4 : exérèse chirurgicale
• Hemangioblastome : exérèse
• Métastases : chirurgie et chimiothérapie
• Surveillance : clinique/ TDM
 IV. CONCLUSION

• Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure sont surtout fréquentes

chez l’enfant.
• A évoquer systématiquement devant tout tableau clinique associant
HTIC, syndrome cérébello-vestibulaire
• PEC améliorée par progrès en instrumentation et neuro-oncologie